В-мелкоклеточная лимфома 4 стадии что это

Лимфомы — это группа злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, которые первично возникают вне костного мозга. Ранее данную группу заболеваний делили на неходжкинские лимфомы и лимфому Ходжкина. Однако с 2008 года классификация была пересмотрена и с тех пор данная нозология делится на 4 больших раздела:

Опухоли, исходящие из зрелых В-клеток.
Опухоли, исходящие из Т-клеток и NK-клеток (натуральных киллеров).
Опухоли из гистиоцитов и дендритных клеток.
Лимфомы Ходжкина.

Тем не менее, термин неходжкинские лимфомы продолжает использоваться как пациентами, так и многими врачами.

Стадирование лимфом происходит с использованием классификации Ann Arbor в модификации Cotswold. 4 стадия является последней и самой тяжелой. Она выставляется при наличии следующих критериев:

Множественное поражение, как минимум одного экстралимфатического органа, вне зависимости от поражения лимфоузлов.
Поражение экстралимфатического органа при наличии пораженных отдаленных лимфоузлов.
Наличие поражения печени и/или костного мозга (лейкемизация).

Диагностика

При первичном обследовании, установленный диагноз лимфопролиферативного заболевания должен содержать следующую информацию:

Диагноз опухоли, сформулированный согласно с действующей классификацией Всемирной организации здравоохранения.
Стадия заболевания (распространенность опухолевого процесса).
Общее состояние пациента.

Согласно современному алгоритму диагностики, для постановки диагноза лимфома, пациенту должно быть проведено:

Полноценное клиническое обследование: КТ (шеи, грудной клетки, брюшной полости, органов малого таза), УЗИ (периферических лимфоузлов, органов малого таза и брюшной полости, забрюшинного пространства). Как правило, данные методы используются вместе, однако предпочтение чаще отдается компьютерной томографии. Кроме того, зачастую для постановки диагноза выполняется ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой и МРТ.
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и проведением иммунофенотипирования методом проточной цитометрии.
Морфологическое заключение. Является ключевым методом, позволяющим доказать наличие злокачественного новообразования и установить его морфологическую принадлежность. При определении типа лимфомы, недостаточно сделать стандартную гистологию. Важнейшее значение имеет иммуногистохимическое исследование, а также в некоторых случаях молекулярно-генетическое тестирование.

Определение размеров лимфоузлов является ключевым фактором, определяющим их поражение. Считается, что размеры шейных лимфоузлов не должны превышать 30 мм, средостения — 25 мм, подключичных — 6 мм, а паховые — не более 40 мм. Кроме того, пораженные лимфоузлы, как правило, имеют круглую форму.

Для оценки распространенности процесса и исключения лейкемизации (поражения костного мозга), которая отмечается на 4 стадии лимфомы, проводится гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга.

Симптомы

В связи с тем, что заболевание может поражать любую часть организма, лимфома на 4 стадии имеет крайне разнообразные клинические проявления. Наиболее часто отмечаются:

Беспричинное повышение температуры тела.
Необъяснимое снижение массы тела.
Клиника острого живота.
Тошнота и рвота.
Желудочно-кишечное кровотечение.
Кишечная непроходимость.
Увеличение живота.
Затруднение дыхания и глотания.
Потеря голоса.
Изнуряющий кашель.
Увеличение сосудистого рисунка шеи и лица.
Возможно поражение ЦНС с судорогами и потерей сознания.
Появление выпота в брюшной или плевральной полости.
Спленомегалия (увеличение селезенки).

Лечение

Современное лечение 4 стадии лимфомы в некоторых случаях оставляет шансы на полное излечение. В связи с этим, с пациентами детородного возраста, как правило, обсуждается вопрос криоконсервации спермы либо яйцеклеток перед началом химиотерапии и лучевой терапии.

Поскольку лимфомы — это группа крайне гетерогенных заболеваний, то тактика их лечения будет определяться гистологической формой новообразования, степенью дифференцировки и другими критериями. Оценка эффективности лечения проводится после нескольких циклов полихимиотерапии, после завершения химиотерапевтического этапа, а также после всей программы лечения.

В связи с наличием альтернативных терапевтических схем, эффективных при лечении лимфогранулематоза, предпочтение тому или иному протоколу отдается с учетом клинической ситуации.

У пациентов старше 60 лет применяется схема, включающая 6-8 курсов ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин). После этого следует лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 30-36 Грей на опухолевые очаги, превышающие 2.5 см.

У молодых пациентов при лечении лимфомы Ходжкина 4 стадии предпочтение отдается более интенсивным протоколам — BEACOPP эскалированный или BEACOPP 14 (этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, блеомицин, прокарбазин, преднизолон, Г-КСФ) с последующим облучением крупных очагов (более 2.5 см) и применением колониестимулирующих факторов. Лимфома Ходжкина у детей лечится по стандартному протоколу Euro-Net-C1 с последующим облучением или без него.

В связи с тем, что данная группа заболеваний включает множество гистологических вариантов, существуют различные протоколы, применяющиеся для лечения 4 стадии лимфом:

R-CHOP (ритуксимаб, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, преднизолон).
R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, преднизолон).
R-FCM (ритуксимаб, флударабин, митоксантрон, циклофосфамид).
RB (ритуксимаб, бендамустин).
R-CEPP (ритуксимаб, циклофосфамид, этопозид, прокарбазин, преднизолон).
R-CEOP (ритуксимаб, циклофосфамид, этопозид, винкристин, преднизолон).
R-CNOP (ритуксимаб, циклофосфамид, митоксантрон, винкристин, преднизолон).

Подобных протоколов для лечения лимфом на 4 стадии существует гораздо больше. Предпочтение в пользу той или иной схемы отдается врачом с учетом клинических особенностей и гистологического варианта опухоли.

Возможно также применение лучевой терапии в суммарной очаговой дозе до 40 Гр в зависимости от состояния пациента. Хирургическое лечение чаще носит паллиативный характер и выполняется по жизненным показаниям.

При наступлении ремиссии, контрольные осмотры пациенты проходят каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее каждые полгода в течение последующих 3 лет и затем 1 раз в год.

Прогноз при 4 стадии лимфомы

При лимфоме Ходжкина использование современных лечебных схем, даже на 4 стадии заболевания, в большинстве случаев позволяет достичь ремиссии. Ее продолжительность зависит от многих факторов, в том числе от состояния пациента и распространенности опухолевого процесса до начала лечения.
Если говорить о неходжкинских лимфомах, стоит отметить, что для большинства пациентов с 4 стадией, радикального лечения не существует. Тем не менее, в части случаев вопрос ставится именно о полном излечении.

Подобная гетерогенность связана с наличием как крайне высокоагрессивных форм, которые практически не отвечают на терапию, так и заболеваний, хорошо поддающихся лечению, которые в процессе лечения могут трансформироваться в более злокачественные.

Перспективы лечения лимфом 4 стадии связаны, прежде всего, с развитием молекулярно-биологического тестирования и появлением новых молекулярных мишеней для таргетных препаратов.

Лимфома является онкологическим заболеванием. При ней увеличиваются лимфатические узлы и подвергаются поражению различные внутренние органы, в которых накапливаются белые клетки крови-лимфоциты.

Такие главные клетки в иммунной системе трансмутируются и обретают злокачественность. Эти клетки начинают делиться, причем без контроля и набирают статус многоядерности. Как следствие они начинают разрушать все вокруг.

Стадии лимфомы

Лимфома классифицируется по размерам и степени ее развития в организме человека. При постановке диагноза необходимо знать этот важный параметр. Невозможно определить полную картину заболевания, если степень разрушения организма не установлена.

Врачи определяют стадии лимфомы следующими способами:

проводят микроскопические исследования;
берут анализы;
визуализируют и определяются.

У больного может выявиться картина ходжскинского (лимфогранулематоз) и неходжскинского заболевания.

К первому варианту относятся немассивные (с маленькой опухолью) и массивные (с большим поражением) лимфомы. Болезни этого вида хорошо поддаются лечению.

К неходжскинским болезням относятся сложные заболевания, которые не классифицируются из-за непостоянной величины. Лимфома может локализироваться в разных местах и основываться на генетических, молекулярных характеристиках. Степень при этом играет важную роль.

низкая степень лимфомы, индолентная, то есть медленно растущая. Немедленное лечение к ним не применяется. Сколько бы их не лечили, они плохо воспринимают этот процесс и поэтому способны стать агрессивными;
к средней степени относятся лимфомы, которые быстро растут и вызывают агрессию. Такие болезни требуют немедленного терапевтического вмешательства. Их можно излечить;
к быстро растущим и агрессивным формам относят высокую степень болезни.

Установление стадии лимфомы

Данные критерии являются общепринятой международной классификацией. У стадий существуют еще и буквенные значения. Именно буквы А и Б свидетельствуют о наличии или отсутствии некоторых признаков, по которым можно судить о болезни. Эти признаки определяются в виде лихорадочного состояния больного, высокого потоотделения и сильной потерей массы тела.

Если локализация наблюдается только в одном каком-то месте. Это может быть:

один лимфатический узел;
одна область;
один орган. Тогда диагноз говорит о 1 ранней стадии болезни.

При локально прогрессирующем заболевании, если болезнь затронула только два лимфоузла с одной стороны диафрагмы, или поместилась рядом с органом, то диагностируют 2 стадию.

При запущенном недуге уже захвачены две стороны диафрагмы, которая расположена так, что делит грудную и брюшную полости, затронуты лимфатические узлы в нескольких количествах и органы, которые относятся к двум сторонам перегородки. Значит, наступила 3 стадия.

При распространенном или дессеминированном заболевании болезнь затрагивает разные органы. Она может орудовать за пределами лимфатических узлов, маргинальной зоны и захватывать территорию, например, костного мозга, костей, ЦНС. Это означает, что у человека 4 стадия.

Именно такие заболевания, с такой степенью, очень сложные. К ним тяжело подобрать лечебную методику, определиться с прогнозами, просмотреть, как проявляются эти заболевания. В отношении клинических вопросов нет определенных прогнозов.

Эти болезни могут распространяться, как им заблагорассудится. Лимфома не только поражает лимфоузлы, но и захватывает и селезенку. Именно тогда появляются метастазы, поражающие костный мозг и печень.

Причины возникновения лимфомы

Конкретных причин медикам установить не удается. Они говорят о токсических веществах, причастных к этому заболеванию. Группы риска с точностью определены. Наиболее большой процент составляют – люди, чьи родственники болели таким заболеванием.

Названы факторы, которые свидетельствуют о заболевании:

при болезнях, которые принимают аутоиммунный характер;
люди, которым пересаживались стволовые клетки или почки;
больные, которые контактировали с канцерогенами;
если были в организме инфекции типа вирусов, СПИДа, гепатитов, с бактерией хеликобактер;
с ослабленным иммунитетом.

Симптомы лимфомы вращаются вокруг метастазов. Здесь проявляется агрессия болезни. Нет пощады от метастазов ни одному органу или ткани.

Их дело накапливаться и вызывать болезни вместе со злокачественными новообразованиями, при этом:

начинает болеть вся костная система;
боли ощущаются в левом подреберье, потому что увеличивается селезенка;
тяжело становится в правом подреберье, так как пораженной оказывается зона печени. Проявляются симптомы в виде появления желтушности, изжоги;
тупые ноющие боли охватывают область брюшной полости. Кроме того, появляется одышка;
возникает водянка;
в печени скапливается жидкость;
лимфатические узлы начинают болеть, из-за того, что нет прекращения роста злокачественных клеток;
затруднено дыхание, поэтому человек начинает кашлять. Симптомы того, что поражены легкие и плевра. Больной может отхаркивать кровью;
грудная клетка сильно начинает болеть;
болезнь может вызвать паралич. Могут неметь ноги, так как метастазы оккупируют спиной мозг;
синюшный цвет проявляется на шишках, выступающих на теле. Их называют уплотнениями – инфильтратами.

Диагностика

Для того, чтобы подтвердить заболевание, применяют три основных метода диагностирования.

Применяя лабораторную диагностику, больного отправляют на:

При инструментальном диагностическом осмотре:

больного направляют на обследование с помощью рентгенограммы, УЗИ грудной клетки, чтобы определиться с терапевтическими объемами;
пациент отправляется на компьютерную томографию (для визуализации увеличенных лимфатических узлов и оценки их дальнейшего состояния);
магнитно-резонансная терапия определяет состояние легких, головного и спинного мозга, чтобы выявить злокачественность костей и болезнь в центральной нервной системе.

При лучевом диагностировании:

больной сдает анализы на лимфосцинтиграфию, чтобы определиться с состоянием лимфатических сосудов и конечностей. Лимфосцинтиграфия дает информацию благодаря снимкам, которые показывают лимфатические сосуды в ногах, как проходит периферический лимфоток, и определяет патологии, связанные с лимфой у сосудов и узлов;
определяют степень распространения раковых клеток методом позитронно-эмиссионной томографии. Вводят в кровь вещество, которое накопилось в пораженных органах;
диагноз водянки определяется методом визуализации при наличии в брюшной полости большого количества жидкости. Если мало жидкости в этой области, то применяют перкуссию живота (выстукивание). Это могут выявить, отправив больного на УЗИ, КТ-сканирование.

Лечение лимфомы 4 стадии

Здесь болезнь проявляется своей запущенной формой. Поэтому в этом случае нет хорошего прогноза. Существует только низкая вероятность выздоровления. Но она есть!

Когда подтверждают такое заболевание, то сразу методом сплеэктомии (удалением селезенки) начинают лечение при помощи комбинированной химио и рентгенотерапии. Этим самым достигается частная ремиссия (послабление лимфомы), замедляются процессы распространения болезни.

Назначают лечение химиотерапией. Для более эффективного способа, применяется комбинация, куда входят препараты цитостатики и Преднизолон. В этом случае прием препаратов проводится по высокоэффективным схемам.

Применяют радиотерапию на пораженных участках, когда нет уверенности, что раковых клеток не осталось после сеансов химиотерапии.

Новые методы лечения представляют собой радиоиммуннотерапию. При таком лечении вводятся антитела, которые пометили радиацией. У таких тел есть способность прилипать к больным клеткам, уничтожая их.

Среди раковых состояний и онкологических заболеваний большой агрессивностью выделяется В клеточная лимфома. Это вид злокачественной опухоли, которую относят к неходжкинским лимфомам. По среднестатистическим данным, неходжкинские заболевания диагностируются у восьмидесяти восьми процентов людей с раком лимфатической системы. Данный тип новообразований имеет свойство быстро распространяться по организму, пуская метастазы в ткани спинного и головного мозга, легких и плевры, в костную ткань, органы брюшной полости, желудочно-кишечный тракт, молочные железы, кости и даже кожный покров.

Бета-клетки отвечают за иммунную систему человека, но когда по каким-то причинам меняется строение данных клеток, происходит нарушение функционирования иммунитета, и он начинает работать против организма. Часто терапия крупноклеточной В-клеточной лимфомы затруднительна, поскольку на ранних стадиях патологию обнаружить тяжело, а на поздних этапах развития болезнь уже охватывает весь организм. Диагностика и лечение должны проходить как можно раньше, только в таких случаях лимфома может быть побеждена, а больной может рассчитывать на благоприятный прогноз.

Причины

На сегодняшний день точные причины возникновения патологии не изучены, но существует несколько факторов, способных повлиять на развитие такой болезни, как клеточная лимфома:

работа с агрессивными химическими веществами на вредном производстве;
неблагоприятная экологическая обстановка по месту проживания;
вирусные инфекции, а также наличие патологических заболеваний, например, синдрома Эпштейна-Барра;
воздействие на организм ионизирующего излучения;
аутоиммунные болезни, такие как сахарный диабет инсулинозависимого типа, рассеянный склероз, и другие заболевания, влияющие на иммунную систему;
перенесенные операции по трансплантации органов;
приобретенный ВИЧ;
вирусный гепатит С;
тяжелые заболевания крови;
серьезные заболевания лимфоузлов, например, их туберкулез.

От ранней диагностики часто зависит жизнь больного, так как наличие злокачественных патологий данного типа позволяет лимфатической системе человека перейти в режим неправильной работы и бороться с клетками собственного организма.

Классификация

Европейско-американская классификация ВОЗ разделяет b-клеточную лимфому на несколько разновидностей:

Диффузная В-крупноклеточная лимфома – наиболее часто возникает у людей старшего возраста (от шестидесяти лет), отличается стремительным и прогрессирующим развитием. При своевременной диагностике есть хороший шанс на излечение.
Фолликулярная лимфома – является менее распространенным видом, имеет медленное развитие. Без терапии новообразование перерождается в предыдущий вид. В этом случае прогноз на пятилетнюю выживаемость крайне мал.
Экстранодальная В-клеточная лимфома – возникает у престарелых людей, преимущественно, в желудке. Локализуясь в маргинальной зоне, такая лимфома медленно прогрессирует и хорошо поддается терапии при ранней диагностике;
Первичная медиастральная b-крупноклеточная лимфома – наиболее распространена у лиц женского пола после достижения тридцатилетнего возраста. При своевременной диагностике хорошо излечивается, несмотря на быстрое прогрессирование.
Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома — прогрессирует очень медленно, но тяжело поддается любому лечению. Изредка может приобретать стремительный рост.

При разных формах лимфом симптоматика может отличаться, поэтому важно знать ее, чтобы вовремя обратиться к доктору при подозрении на патологию лимфатической системы.

Стадии

Учитывая степень вовлеченности в патологический процесс других органов и систем, существует четыре стадии развития заболевания:

При первой стадии Б-клеточной лимфомы отмечается единичное поражение отдельной группы лимфоузлов, например, в области паха, шеи или брюшины. В начале возникновения лимфомы необратимые процессы в организме не происходят. Опухоль не распространяется на другие области организма и хорошо поддается терапии.
При второй стадии новообразование увеличивается в размере, изменяя структуру тканей лимфатической системы. В патологический процесс вовлекаются органы по одной стороне от диафрагмы.
На третьей стадии онкопроесс вовлекаются почти все основные системы организма, но самые большие и высокоагрессивные новообразования обнаруживаются в брюшине и грудной клетке. Организм больного частично перестает функционировать.
На четвертой стадии лимфому можно найти по всему организму, что вызывает необратимые процессы практически во всех органах. Терапия на данном этапе не приносит необходимого результата и может только немного ослабить симптоматику и продлить жизнь больного.

Более-менее благоприятный прогноз можно наблюдать при диагностировании заболевания на первой или второй стадии его развития.

Симптомы

Первым признаком, по которому можно заподозрить, что у человека В клеточная лимфома, является сильное увеличение одного лимфатического узла сначала в месте локализации, а потом целых групп лимфоузлов по всему организму.

Помимо этого, на затылке, шее, в паху и в подмышечных впадинах возникают опухоли. По мере прогрессирования лимфомы из малых лимфоцитов, добавляются новые симптомы:

быстрая и сильная потеря веса всего за два или три месяца;
быстрая утомляемость даже при отсутствии физических нагрузок;
усиленное потоотделение ночью;
длительная общая гипертермия до субферильных отметок;
потеря аппетита.

ощущение зуда при поражении кожного покрова;
болевые ощущения в животе, диарея, тошнота и рвота, если лимфома развилась в брюшине;
возникновение одышки и кашля при В-клеточной лимфоме, локализованной около органов дыхательной системы;
болевой синдром в суставах при поражении костей;
эндокринные нарушения, при локализации лимфомы возле щитовидной железы.

Есть еще немало признаков, когда данная неходжкинская патология задевает различные органы, поэтому при любых странных проявлениях болезни необходимо без замедлений обратиться за консультацией к доктору.

Диагностика

Постановка диагноза при лимфоме из малых лимфоцитов начинается с физикального обследования и сбора анамнеза, после чего пациент обязательно посылается на общеклинический анализ крови. Дальше не обойтись без таких исследований:

ультразвуковое исследование лимфатических узлов и органов брюшины;
лучевая диагностика (рентген) грудной клетки и костей;
тонкоигольная биопсия самого большого лимфоузла;
спинномозговая пункция для определения вовлеченности в патологический процесс центральной нервной системы;
костномозговая пункция подвздошной кости с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием взятого материала;
компьютерная и магнитно-резонансная, а также позитронно-эмиссионная томография.

После постановки диагноза доктор назначает лечебные мероприятия, опираясь на стадию лимфомы, возраст, а также общее состояние больного.

Лечение

В-клеточная лимфома тяжело поддается терапии, поскольку на ранних стадиях развития диагностируется очень редко. Лечение рака лимфатической системы проводится комплексно и включает в себя химиотерапию, лучевую терапию, лечение мононуклеальными антителами, а также трансплантацию периферических стволовых клеток. Самый эффективный метод лечения при В-клеточной лимфоме – химическая терапия цитостатиками.

Проводиться химиотерапия может отдельно от других методов или перед пересадкой стволовых клеток. Проводится такой метод несколькими курсами и обладает негативным воздействием не только на раковые клетки, но и на весь организм, однако без применения цитостатических препаратов добиться хорошего результата невозможно. После химиотерапии профилактика тошноты, а также других побочных эффектов осуществляется специальными препаратами.

Облучение, в основном, идет дополнением к предыдущему методу. Лучи воздействуют непосредственно на пораженную группу лимфатических узлов, что сокращает количество побочных реакций организма, однако если применить лучевую терапию, как самостоятельный способ лечения, даже на первой стадии остается большой риск рецидива. Моноклоальные антитела, которые нейтрализуют деятельность опухоли, воспроизводятся в лаборатории и могут применяться для лечения в комплексе с предыдущими методами, так и самостоятельно при нечувствительности новообразования к химическим препаратам.

Пересадка костного мозга со стволовыми клетками необходима, если после проведенного лечения химическими препаратами и рентгеновским облучением возник рецидив. Для трансплантации берется костный мозг донора, однако операция дорогостоящая, и пациентам часто приходится длительное время стоять в очереди на стволовые клетки. В связи с этим, большинство больных погибает, так и не дождавшись хирургического вмешательства. Если врачам удалось добиться ремиссии, то она, как правило, длится от пяти до десяти лет, после чего возможен рецидив. После лечения химией и облучением больным назначается прием интерферона. После трансплантации спинного мозга, доктора препаратами угнетают иммунную систему пациента, чтобы не произошло отторжение.

Прогноз и профилактика

Прогноз В-клеточной лимфомы зависит от стадии, на которой она была выявлена. При диагностировании патологии на начальном этапе пятилетняя выживаемость наблюдается у девяноста пяти процентов больных. При второй стадии – у половины пациентов, при третьей – у тридцати процентов, и на последней стадии лимфомы выживает только восемь человек из ста. Рецидив при лимфоме на первом году после лечения возникает в восьмидесяти процентах случаев, а на втором году – в пяти.

Специфической профилактики В-клеточной лимфомы не существует, так как точно неизвестны причины ее появления. Сократить риск развития патологии можно, если сократить факторы риска, вести здоровый образ жизни, а также проходить периодическое обследование у доктора.

Определение мелкоклеточной лимфомы

Неходжкинские лимфомы являются наиболее распространенным типом рака лимфоузлов. На них приходится до 80% всех диагностированных случаев этого опасного заболевания. Новообразования возникают при аномальной мутации В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов, которые составляют основу иммунитета человека. Опухоль может сформироваться в любом органе, контактирующем с лимфоидной тканью, лимфоузлами, костным мозгом.

Более 40% всех неходжкинских лимфом составляет мелкоклеточная форма патологии. Она формируется из клеток мелкого типа, которые производятся вилочковой железой или костным мозгом.

Заболевание имеет ряд особенностей развития и течения:

чаще диагностируется у пациентов в возрасте 45–55 лет;
основная часть больных мелкоклеточной формой лимфомы – мужчины;
в 90% случаев обнаруживается не только в первичном очаге, но и в отдаленных лимфоузлах;
симптомы мелкоклеточной лимфомы редко проявляются раньше 2–3 стадии, долго остаются незаметными;
отличается сложным и длительным лечением;
часто провоцирует тяжелые осложнения: поражение внутренних органов, костного и головного мозга.

Мелкоклеточная лимфома относится к наиболее агрессивным видам онкологии. Она быстро выходит за пределы лимфоидной ткани, давая метастазы. Новообразование провоцирует сильное падение иммунитета, на фоне которого больного беспокоят тяжелые ларингиты, пневмонии с осложнениями на сердце и сосуды.

Виды, типы и формы мелкоклеточной лимфомы

При диагностике большое значение имеет тип клеток, из которых сформировалась опухоль. От этого зависит выбор препаратов для химиотерапии, особенности развития болезни.

Основные формы мелкоклеточной лимфомы:

В-клеточная;
Т-клеточная.

На прогноз выживаемости и назначение лечения влияет скорость деления злокачественных клеток.

В зависимости от этого фактора все опухоли делятся на 3 вида:

Индолентные (лимфоплацентарные) – отличаются медленным темпом разрастания опухоли, поэтому лучше поддаются лечению.
Агрессивные – создают сложности при терапии, часто дают метастазы на 2 стадии.
Высокоагрессивные – имеют наиболее неблагоприятный прогноз для пациента.

Мелкоклеточная лимфома имеет сложную классификацию, зависящую от причины развития, места формирования и других факторов.

Она делится на несколько видов:

диффузную;
плазменную;
лимфоплазматическую;
пролимфоцитарную;
лимфолейкоз.

Все виды имеют схожие симптомы, но отличаются течением. В редких случаях встречаются полиморфные или смешанные лимфомы, сочетающие признаки мелкоклеточных, плоскоклеточных и крупноклеточных форм.

Мелкоклеточная диффузная неходжкинская лимфома является наиболее распространенной формой заболевания, и диагностируется в 30–35% случаев. Она формируется при перерождении В-лимфоцитов, которые образуются в селезенке, щитовидной железе или костном мозге. Опухоль появляется в лимфоузлах, расположенных в верхней части груди, на шее.

Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома отличается ранним метастазированием и распространением аномальных клеток в периферийные лимфоузлы. В 60% случае на ранних стадиях возникает поражение костного мозга. При распространении патологии наблюдаются признаки острого лейкоза, поэтому второе название болезни – хронический лимфолейкоз.

Какие органы поражаются при мелкоклеточной лимфоме?

В зависимости от места формирования первичного очага все мелкоклеточные лимфомы делятся на два типа:

Нодальные – на них приходится 70% всех диагностированных мелкоклеточных форм. Они появляются в лимфатических узлах, которые увеличиваются в размере до 2–3 см. Человек чувствует себя относительно здоровым, а первые симптомы появляются только на 2–3 стадиях при начале метастазирования.
Экстранодальные – формируются в тканях и органах за пределами лимфатической системы. Первичные очаги выявляются в полости селезенки, разных отделах кишечника, костном или головном мозге, средостении. Болезненные симптомы чаще принимают за проявления хронических заболеваний органов пищеварения.

Существует медицинская статистика, показывающая частоту поражения органов и систем:

Желудок и кишечник – до 25%.
Печень – до 50%.
Селезенка – до 40%.
Дыхательная система – 6–7%.

Неходжкинская мелкоклеточная лимфома любой формы на 3–4 стадии поражает костный мозг у 80–90% пациентов, напоминая проявлениями хронический лейкоз.

Стадии развития

Лечение мелкоклеточной лимфомы во многом зависит от стадии заболевания.

Они различаются симптоматикой:

На 1 стадии злокачественное новообразование диагностируется только в одном лимфатическом узле или внутреннем органе (селезенке, печени, желудке).
На 2 стадии мелкоклеточной лимфомы, выявляются метастазы в 2 или более лимфатических узлах, внутренних органах, расположенных в непосредственной близости от первичного очага.
Мелкоклеточная лимфома 3 стадии диагностируется, если в процесс вовлечено несколько лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. При стадии IIIE метастазы формируются в группе узлов вдоль аорты в малом тазу. При стадии IIIS признаки злокачественного новообразования диагностируются в селезенке.
Последняя, 4 стадия классифицируется при появлении множественных очагов вне лимфоузлов в отдаленных внутренних органах: костном мозге, почках, коже, костях.
Во многих случаях первые симптомы появляются только при множественных метастазах, которые значительно ухудшают работу пищеварительной или мочевыделительной систем. При диагностике мелкоклеточной лимфомы только 2–3% пациентов узнают об опасном заболевании на 1 стадии.

Причины возникновения лимфомы мелкоклеточного типа

Мелкоклеточная лимфома – это патология, при которой происходит формирование аномальных лимфоцитов в лимфатических узлах.

Среди наиболее вероятных причин злокачественности клеток:

Генетическая предрасположенность к онкологии. При мутации определенных генов шансы заполучить опасное заболевание достигают 40–50%. При этом болезнь отличается более агрессивной и быстротекущей формой.
Хроническая анемия. Пониженный гемоглобин часто негативно влияет на общий состав крови, становится причиной ослабления иммунной защиты. Человек чаще болеет вирусными и бактериальными инфекциями, а воспаления становятся причиной неопластического процесса в лимфоидной ткани.
Атаксия. При этой патологии костный мозг может запустить формирование злокачественных В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов.
Заболевания, вызывающие иммунодефицит.
Последствия облучения при работе в опасных условиях. Иногда лимфома появляется после лучевой терапии во время лечения других форм онкологии.

Среди предрасполагающих факторов – проживание в экологически неблагоприятных условиях, работа на химических производствах.

Симптомы и проявления

На 1 и 2 стадии заболевания появление опухоли чаще остается незамеченным. Это связано с отсутствием поражения жизненно важных органов. Основной признак, при котором следует обратиться за консультацией к врачу-онкологу, – увеличение лимфоузлов. При онкологии они становятся плотными и объемными, заметно выступают под кожей округлым образованием. При пальпации человек ощущает болезненность.

Основные симптомы мелкоклеточной лимфомы:

постоянное ощущение усталости, апатия, раздражительность без причины;
потеря аппетита;
сильное похудение без изменения режима питания;
потоотделение усиливается в ночное время;
падение основных показателей крови, анемия, повышение СОЭ;
снижение чувствительности рецепторов кожи, конечностей.

При появлении метастазов в отдаленных от первичного очага органах у человека могут наблюдаться специфические симптомы:

нарушение оттока жидкости, отечность конечностей, лица, вздутие живота;
подкожные гематомы;
высыпания;
повышение температуры до 37–37,5°;
проблемы с дефекацией;
нарушения работы центральной нервной системы вследствие повреждения головного мозга.

На 3–4 стадии наблюдается воспаление группы лимфоузлов. Они могут сливаться, образуя большое уплотнение с плотной структурой. Создавая давление на органы пищеварения или дыхания, такая конгломерация мешает свободно дышать, препятствует продвижению пищи. Это значительно ухудшает прогноз выживаемости, требует более длительного лечения.

Диагностика

Учитывая большое количество видов, диагностика мелкоклеточной лимфомы требует комплексного подхода.

Она включает в себя несколько методов:

Биопсия узла с помощью аспирации. С помощью тонкой иглы под местной анестезией врач производит забор содержимого лимфоузла. Это помогает установить вид опухоли.
Биопсия с удалением узла. Забор материала производится во время полостной операции. Дополнительно хирург производит иссечение тканей, расположенных вблизи опухоли для углубленного исследования.
Проведение люмбальной пункции. Исследовать костный мозг можно только с помощью изучения спинномозговой жидкости. Она показывает, присутствуют ли злокачественные клетки, помогает определить вид и структуру опухоли.
Компьютерная томография. В зависимости от симптомов, диагностика включает ПЭТ и КТ сканирование.
Лимфангиография. Специальный метод компьютерного обследования с введением контрастного вещества. Оно выделяет на снимках пораженные лимфоузлы и кровеносные сосуды, питающие опухоль.

Если подозревается мелкоклеточная диффузная лимфома, в перечень обязательных обследований включается УЗИ органов пищеварения, селезенки, печени, анализы крови. Это помогает составить прогноз для пациента, подобрать лечение с учетом многих факторов.

Лечение мелкоклеточной лимфлмы

Лечение мелкоклеточной лимфомы зависит от стадии заболевания и включает в себя несколько эффективных методов:

Химиотерапия с применением специальных препаратов.
Лучевая терапия на пораженный участок, лимфоузел или опухоль.
Введение препаратов на основе антител. Они производятся на основе компонентов крови больного.
Таргетная терапия. Является более сложным методом на базе химиотерапии.

При 1–2 стадии лечение лимфом заключается в сочетании следующих методик:

3–4 курса химиотерапии по схеме ABVD или МОРР. Между ними обязательно соблюдается перерыв в 2 недели.
На 14 сутки после последнего введения химиопрепарата начинается облучение опухоли 5 раз в неделю. Дозировку подбирает специалист на основании снимков КТ.

Если диффузная лимфома отличается агрессивным и быстрым ростом, рекомендуется использование схемы ВЕАСОРР. Она подавляет злокачественные клетки, позволяя после 8 курсов добиться уменьшения опухоли на 40-50%. Это необходимо для проведения операции по удалению новообразования, снижения риска распространения метастазов. Такая же методика применяется, если больному требуется пересадка костного мозга.

Какой прогноз жизни при мелкоклеточной лимфоме?

Пациентов всегда интересует прогноз при мелкоклеточной лимфоме.

Врачи условно разделяют всех больных на две большие группы:

Благоприятная. В нее включаются люди с 1 и 2 стадией лимфомы, которые имеют СОЭ не выше 50 мм/ч, не страдают от анемии и множественных метастазов забрюшинного пространства. У них терапия показывает высокую эффективность даже при поражении более 3 участков лимфоузлов.
Неблагоприятная. В нее включаются все пациенты с 3 и 4 стадией заболевания. К группе повышенного риска относятся пациенты на начальном этапе болезни с массивным поражением узлов в зоне средостения, мужчины старше 45 лет.

Онкологам сложно точно спрогнозировать особенности развития патологии. У 10–12% пациентов наблюдается рецидив уже после 3 лет ремиссии. Если мелкоклеточная лимфома диагностирована на 3 стадии, только 25% больных пересекают пятилетнюю границу выживаемости. На последнем этапе показатели снижаются до 10–12%.

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Читайте также: