В клеточная лимфома почки

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Первичная лимфома почки (ПЛП); вторичная лимфома почки (ВЛП)

2. Определения:
• Лимфома: злокачественная опухоль из лимфоцитов
• Первичная: поражение почек без признаков вовлечения других органов или лимфоузлов:
о Крайне редко; > болезнь Ходжкина

б) Визуализация:

3. КТ при лимфоме почки:
• Умеренное повышение плотности относительно неизмененной почки при обзорной КТ
• Гиповаскулярное образование, в отличие от светлоклеточного почечноклеточного рака (ПКР):
о Помните про гиповаскулярные подтипы ПКР, такие как папиллярный и хромофобный
• Поражение нижней полой вены и почечной вены даже при крупных инфильтративных опухолях забрюшинного и околопочечного пространств встречается редко, в отличие от ПКР
• Нефромегалия с диффузным инфильтрированием и неоднородным контрастированием
• Сложно дифференцировать от переходноклеточного рака (Пер-КР), при локализации основного очага в синусе почки
• Спленомегалия или периферическая лимфаденопатия при ВЛП
• Экстранодальное поражение желудочно-кишечного тракта, головного мозга, костного мозга и печени
• Кальцификаты и кистозные изменения встречаются редко

4. МРТ при лимфоме почки:
• Сигнал от низкой до промежуточной интенсивности как на Т1-ВИ, так и на Т2-ВИ
• На Т2-ВИ может визуализироваться гетерогенный высокоинтенсивный сигнал
• Может визуализироваться ограниченная диффузия
• Т1-ВИ с контрастированием: неоднородное контрастирование, слабее, чем в корковом веществе
• Идеальный метод выявления синхронных очагов в костях

5. Биопсия под контролем визуализации:
• Играет важную роль в дифференцировании от других солидных опухолей почки и выборе тактики ведения (консервативной или хирургической)
• УЗИ - отличный метод контроля, однако при более глубоко расположенных опухолях или опухолях, не визуализируемых при УЗИ, может потребоваться КТ
• Тонкоигольная аспирационная биопсия, дополненная трепанобиопсией: высокая чувствительность и специфичность:
о Иммунохимическое, проточное цитометрическое и гистопатологическое исследования для назначения специфической терапии
• Биопсия опухоли не требуется при диссеминированной лимфоме, кроме случаев, атипичной опухоли, или наличия у пациента второго злокачественного новообразования

6. Сцинтиграфия:
• ПЭТ-КТ:
о Играет важную роль в характеристике как узловой, так и экстранодальной лимфомы
о Используется для первоначального стадирования, оценки ответа на лечение и выявления рецидивов некоторых подтипов лимфомы
о Более чувствительный метод, чем обзорные методы исследования
о Поглощение 18F-ФДГ в среднем значительно выше при лимфоме почки (среднее значение SUV (стандартизированный уровень накопления)-6,37) по сравнению с ПКР (среднее значение SUV-2,58)

7. Рекомендации по визуализации:
• Важнейшие методы визуализации:
о КТ с контрастированием-метод выбора для установки первоначального диагноза и стадирования лимфомы почки: - В сочетании с 18F-ФДГ ПЭТ используется для установки стадии, оценки ответа на лечение и выявления рецидивов
о МРТ-альтернативный метод у пациентов с нарушением функции почек; отсутствует лучевая нагрузка


(Левый) На поперечном УЗ срезе с цветовой допплерографией визуализируется фолликулярная лимфома ворот почки. Гиповаскулярная опухоль смещает почечные сосуды.
(Правый) На объединенном аксиальном ПЭТ-КТ срезе с ФДГ визуализируется фолликулярная лимфома. Повышенное накопление ФДГ (SUV— 22) новообразованием ворот левой почки. В тазовой и брюшной полостях визуализируются пораженные лимфоузлы (не показано).

в) Дифференциальная диагностика лимфомы почки:

1. Почечноклеточный рак:
• Округлое или овальное солидное или кистозное новообразование ± центральный очаг некроза.
• В типичных случаях-гиперваскулярный, некоторые подтипы гиповаскулярные
• Тенденция к инвазии в сосуды

2. Переходноклеточный рак:
• Локализуется в чашечно-лоханочной системе; может быть инфильтративным и поражать корковое вещество, однако чаще вызывает обструкцию чашечно-лоханочной системы

3. Метастазы:
• Из легких, молочной железы, желудка; меланомы

4. Другие злокачественные лимфопролиферативные заболевания:
• Миелома: Диффузное инфильтрирование; одиночный или множественные очаги
• Лейкоз: увеличение почки вследствие диффузного инфильтрирования

5. Почечная инфекция:
• Пиелонефрит, абсцесс почки, септические эмболы
• Может быть одиночный и множественные очаги; дифференцирование по анамнезу и общему анализу мочи

6. Периренальная гематома, экстрамедуллярный гемопоэз, забрюшинная саркома:
• Могут имитировать периренальную лимфому


(Левый) На продольном УЗ срезе правой почечной ямки у пациента с ВИЧ-инфекцией визуализируется гетерогенная солидная опухоль. При биопсии подтверждена В-клеточная лимфома. Неизмененная почечная ткань отсутствует. Поясничная мышца интактна.
(Правый) На аксиальном Т1 FS МРТ-срезе у этого же пациента с крупной В-клеточной лимфомой визуализируется участок интактной почечной ткани кпереди от крупной опухоли. Внутривенное контрастирование противопоказано вследствие сниженной функции почек.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Поражение МПТ обычно происходит при экстранодальном распространении лимфомы; чаще всего - поражение почек
• Обычно неходжкинская лимфома, в типичных случаях В-клеточная или лимфома Беркитта; поражение при лимфоме Ходжкина встречается крайне редко
• Почечная ткань лишена лимфоидной ткани; лимфатические сосуды в капсуле почки, околопочечной клетчатке или лимфоциты в очагах хронического воспаления могут указывать на вовлечение почек
• Пути распространения в почках-гематогенный и прямой инвазией

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Увеличение почки ± нарушение контура почки
• Увеличение объема жировой ткани, вызванное инфильтрацией гомогенной желтоватой опухоли

д) Клинические особенности:

1. Проявления лимфомы почки:
• Основные симптомы:
о В большинстве случаев бессимптомное течение без нарушения функции почек
о Редко проявляется острой почечной недостаточностью; быстрое восстановление функции почек после начала лечения
о Гематурия, боль в боку, пальпируемое образование или почечная недостаточность
• Другие симптомы:
о Лихорадка, потеря веса, ↑ лактатдегидрогеназы в крови, лимфопения

2. Демография:
• Возраст:
о Любой (обычно от среднего до пожилого)
• Пол:
о Одинаковое распределение по полу

3. Эпидемиология:
о ВЛП: в 30-60%-скрытое поражение почек в случае диссеминированной лимфомы по данным серии аутопсий; выявление при лучевой диагностике встречается только в 1-8% случаев
о ПЛП: чаще распространена у мужчин среднего возраста; может проявляться почечной недостаточностью в отсутствие других причин поражения почек
• Предрасполагающие факторы:
о Сниженный иммунитет (послетрансплантации органов, ВИЧ-инфекция), до терапии злокачественных опухолей, аутоиммунные заболевания, вирусы, такие как вирус Эпштейна-Барр

4. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Кровоизлияние в почку или околопочечное пространство, обструкция, реноваскулярная гипертензия, острое повреждение почек
• Прогноз:
о Благоприятный при ранней диагностике и химиотерапии
о Размер опухоли > 10 см, вовлечение ворот почки и диффузное инфильтрирование, ассоциированы с более неблагоприятным прогнозом
о Поражение почек при начальных проявлениях В-клеточной лимфомы может сочетаться с высокой частотой рецидивов в ЦНС; правильный диагноз может повлиять на тактику лечения

5. Лечение лимфомы почки:
• Химиотерапия ± лучевая терапия

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Анамнез, наличие других злокачественных опухолей, распространенность поражения
• Сходные проявления метастазов в почках, лимфомы почки и первичного рака почки
• Биопсия почки под УЗИ-контролем для установки окончательного диагноза
• Всегда исключайте полиорганное поражение (печень, легкие, ЦНС, костный мозг и желудочно-кишечный тракт)

ж) Список использованной литературы:
1. Ganeshan D et al: Imaging of primary and secondary renal lymphoma. AJR Am J Roentgenol. 201(5):W712-9, 2013
2. Kostakoglu L et al: State-of-the-Art Research on "Lymphomas: Role of Molecular Imaging for Staging, Prognostic Evaluation, and Treatment Response". Front Oncol. 3:212, 2013
3. Bach AG et al: Prevalence and patterns of renal involvement in imaging of malignant lymphoproliferative diseases. Acta Radiol. 53(3):343-8, 2012
4. YeXH et al: 18F-FDG PET/CT evaluation of lymphoma with renal involvement: comparison with renal carcinoma. South Med J. 103(7):642-9, 2010
5. El-Sharkawy MS et al: Renal involvement in lymphoma: prevalence and various patterns of involvement on abdominal CT. Int Urol Nephrol, 39(3):929-33, 2007
6. Sheth S et al: Imaging of renal lymphoma: patterns of disease with pathologic correlation. Radiographics. 26(4): 1151-68, 2006

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.11.2019

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные. Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера. Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.


Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

  • Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
  • Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
  • Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
  • Клеточная мутация наследственного характера.
  • Проживание в экологически опасной зоне.
  • Длительный контакт с радиацией.
  • Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
  • Пожилой возраст.
  • Избыточный вес.
  • Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
  • Пересадка костного мозга или внутренних органов.
  • Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:

  • I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
  • На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
  • При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
  • IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.


Подтипы В-клеточной лимфомы:

  • Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
  • Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
  • Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
  • Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
  • Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
  • Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
  • Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
  • Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
  • Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
  • Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
  • Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
  • Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.


  • Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
  • Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
  • При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.


В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

  • Резкое снижение массы тела;
  • Высокая температура;
  • Вялость и сонливость;
  • Повышенное потоотделение во время ночного сна;
  • Бледность и серость кожи;
  • Синяки и подкожные кровоизлияния;
  • Онемение участков тела, обычно конечностей;
  • Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

  1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
  2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
  3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
  4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
  5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
  6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
  7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:


  • Клинические анализы мочи и крови.
  • Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
  • Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
  • Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
  • Пункции ликвора и костного мозга.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
  • Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

Восстановление и прогнозы на жизнь

Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.


Лимфатическая ткань имеется почти во всех органах и системах человека. Нередко в ней могут возникать недоброкачественные образования. Источниками служат переродившиеся лимфоциты. B-клеточная лимфома — это злокачественное заболевание, отличительной чертой которого является излишнее образование B-лимфоцитов. В норме, они вырабатываются для поддержки иммунитета. Быстро разрастаясь и пуская метастазы во все системы и органы, раковые клетки нарушают их работоспособность.

Характеристика


МКБ 10 (международная классификация болезней 10) присваивает лимфоме код С85.1 – В-клеточная. Иммуномодулирующая функция организма осуществляется бета-клетками.

При патологическом процессе нарушается функционирование лимфоцитов. Это провоцирует сбой защитной системы человека. Организм становится открытым для проникновения бактерий, грибков, вирусов и паразитов.

В некоторых странах случаи заболевания лимфомой (особенно крупноклеточной) приобретают масштабы эпидемии.

Классификация новообразования

В-клеточные лимфомы имитируют сходство поражённых клеток со здоровыми, что затрудняет диагностику. Поэтому в 2008 г. ВОЗ пересмотрела классификацию раковых новообразований и разделила их на 2 типа: предшественники В-клеточных опухолей и зрелые В-клеточные опухоли.

Выделяют следующие виды и формы лимфом:

  • В-клеточная лимфома маргинальной зоны . Распространяется по лимфоидным тканям и локализуется в тканях, выделяющих слюнные железы, а также в щитовидной железе, кишечнике, желудке. Прогрессирует медленно. При раннем диагностировании есть шансы на скорое излечение.
  • Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома . Злокачественная патология, выделяется на коже в виде бляшек, язв. Составляет треть от всех лимфообразований. Воспалительный процесс может начаться как с лимфоузлов, так и со щитовидной железы, ЖКТ, спинного мозга. Стремительный рост новообразований и прогрессирующее течение болезни можно полностью остановить при ранней диагностике и правильном лечении. При недостаточной и несвоевременной терапии болезнь быстро прогрессирует. Характерна для людей от 40 до 60 лет. Выживаемость составляет не более 5 лет.


  • Фолликулярная лимфома. Появление крупных лимфоузлов в подмышечной впадине, в области шеи и паха. Сопровождается болезненностью, повышением температуры.
  • Крупноклеточная В-клеточная лимфома . Бывает 2‐х форм: медиастинальная (склероз стромального типа, много некротических очагов) – увеличение лимфоузлов в области шеи, в подмышечной области и анапластическая – проявляется воспалением целых групп лимфоузлов, поражением костных тканей, печени, селезёнки, кишечника.
  • Плазмобластная . Злокачественная форма, поражает нижнюю челюсть и ротовую полость. Развивается у людей, имеющих иммунную недостаточность.

Причины возникновения патологии

Ученые до сих пор не могут определиться с причинами возникновения и развития этого заболевания. Различные виды опухолей могут быть спровоцированы и разными факторами.

Выдвигаются версии о влиянии канцерогенных и токсических веществ; наследственной предрасположенности; развитии СПИДа или просто ослабления иммунитета; последствии операций по пересадке почек или стволовых клеток; воздействии некоторых вирусов и бактерий; аутоиммунных заболеваниях, последствиях гепатита С, герпеса.

Симптоматика В-клеточной лимфомы


Общая клиническая картина сходна с другими раковыми заболеваниями, но имеются и свои неспецифические симптомы:

  • Воспаление и увеличение лимфатических узлов: шейных, подчелюстных, паховых, подмышечных;
  • Покраснения на коже;
  • Ночная потливость;
  • Быстрое беспричинное похудение, тошнота, боль в животе;
  • Длительное незначительное повышение температуры;
  • Бледность кожи;
  • Вялость, быстрая утомляемость, раздражительность;

На более поздних стадиях или при быстром развитии болезни:

  • Головокружение, головные боли (патологические нарушения ЦНС или головного мозга);
  • Расстройство пищеварения, повышенный рвотный рефлекс (при патологии ЖКТ);
  • Одышка, сильный кашель (при нарушении функции лёгких).

Диагностические методы

  1. Осмотр пациента, пальпация воспалённых участков. Выявление общих проблем со здоровьем. Сбор анамнеза.
  2. Клинический анализ. Для определения количества форменных элементов крови и СОЭ.
  3. Биохимический анализ крови – показывает есть ли нарушения в работе внутренних органов.
  4. Главным методом обнаружения опухоли является забор пораженных клеток (биопсия): анализ лимфоидной ткани на наличие раковых клеток.
  5. Лучевая диагностика. Включает в себя: рентгенологическое исследование, компьютерную и магниторезонансную томографию. С помощью этих методов определяют локализацию злокачественных клеток и стадию заболевания.
  6. Ультразвуковое исследование.
  7. Спинномозговая и костномозговая пункция (при необходимости). Даёт представление о степени вовлечения ЦНС в патологический процесс.

Лечение и прогноз


В терапию входит целый комплекс методов:

  • химиотерапия , включает в себя: применение сильнодействующих препаратов, иммуномодуляторов, антибиотиков, противоопухолевых, противовирусных, цитостатиков, направленных на уничтожение раковых структур;
  • лучевая терапия : уничтожает либо сдерживает разрастание раковых клеток. Облучению подвергаются пациенты на начальных стадиях, при этом лучи направлены строго на поражённую область.

Такие агрессивные методы лечения угнетающе действуют на органы кроветворения. После того как раковые образования уничтожены, может потребоваться пересадка донорского костного мозга.

При выборе метода лечения учитывают стадию заболевания, возможные осложнения. Большое внимание, особенно во время химиотерапии, уделяется питанию и соблюдению диеты.

При своевременной диагностике на ранней стадии развитии болезни, прогноз благоприятный. Лимфомы, дошедшие до стадии развития метастаз входят в группу риска, а новообразования, проникшие в кровь и кроветворные органы, неизлечимы.

Прогноз зависит от ряда факторов: вида опухоли, возраста, половой принадлежности больного, общего состояния организма, иммунитета. Иногда, после выздоровления, болезнь прогрессирует вновь. Чаще всего рецидивы возникают в первый год жизни, они составляют около 80% случаев.

Выживаемость (в течении 5ти лет): больные с неблагоприятным прогнозом – 60% случаев, с промежуточным – 75%, с благоприятным – 95%.

Без лечения и контроля за состоянием, опухоль быстро развивается, вызывая зачастую необратимые изменения, летальный исход. Благодаря появлению новейших методов диагностики и лечения у пациентов появился шанс на излечение и продление жизни.

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

  • Причины возникновения и группы риска
  • Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы
  • Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы
  • Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы
  • Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы
  • Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы
  • Рецидивы крупноклеточной лимфомы
  • Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы
  • Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК. Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено. Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

  • Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
  • Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
  • Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
  • Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
  • Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.


Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

  • Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
  • Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
  • Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

  • 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
  • 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  • 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
  • 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

  • А — нет В-симптомов.
  • В — есть хотя бы один из В-симптомов.
  • Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
  • S — лимфома поразила селезенку.
  • X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани. Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов. Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

  • Трепанобиопсия костного мозга.
  • Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
  • Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

  • Риски рецидива согласно IPI.
  • Возраст пациента.
  • Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.


Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

  • Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
  • Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
  • Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
  • Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
  • Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

  • 0-1 балл — лимфома низкого риска.
  • 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
  • 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
  • 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21. Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных. Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG. Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

  • Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
  • Сбор ГСК.
  • Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др. Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений. В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

  • Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
  • Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
  • Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
  • Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

Читайте также: