Уровень альдостерона при опухолях

Альдостерома – гормонально активная опухоль клубочкового эпителия коры надпочечников, приводящая к развитию клинического синдрома Конна - первичного альдостеронизма. Среди симптомов альдостеромы выделяют сердечно-сосудистые (артериальную гипертензию, головные боли, кардиалгию, нарушение зрения), нервно-мышечные (миопатию, миалгию, парестезии, судороги), почечные (полиурию, полидипсию, изостенурию). Диагноз альдостеромы устанавливают по характерной клинической картине заболевания, результатам лабораторных анализов и инструментальных исследований: УЗИ, сцинтиграфии, КТ (МРТ), ангиографии и селективной венографии надпочечников. При альдостероме показано радикальное удаление опухоли с пораженным надпочечником (адреналэктомия).

• Причины и патогенез альдостеромы
• Патанатомия
• Симптомы альдостеромы
• Диагностика альдостеромы
• Лечение и прогноз альдостеромы
• Цены на лечение

Общие сведения

Под альдостеромой в эндокринологии понимают альдостеронсекретирующую аденому надпочечников, развитие которой сопровождается признаками первичного альдостеронизма. Альдостеромы в большинстве случаев имеют доброкачественный характер, менее чем в 5% случаев – злокачественный. Альдостерома, как правило, выявляется в возрасте от 30 до 50 лет, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Описаны случаи развития альдостеромы в детском возрасте.

Причины и патогенез альдостеромы

Причины возникновения альдостеромы, как и многих других опухолевых образований коры надпочечников, достоверно неизвестны. Предположительно определенную роль в ее развитии играет наследственность.

Альдостерома проявляется автономной избыточной (увеличенной в 40-100 раз) секрецией минералокортикоидного гормона – альдостерона, регулирующего водно-электролитный обмен в организме. Высокий уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах и повышенной экскреции ионов калия, магния и водорода с мочой, что способствует задержке жидкости, гиперволемии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу, патологическим изменениям в различных органах и системах. Особенностью первичного альдостеронизма при альдостероме является низкая активность ренина в плазме крови.

Патанатомия

Доброкачественная альдостерома представляет собой небольшую (не более 1-3 см) опухоль надпочечника желто-коричневого цвета, окруженную тонкой соединительнотканной капсулой. Доброкачественная альдостерома может сочетаться с атрофией или гиперплазией окружающих ее зон коры надпочечников. Первичная злокачественная альдостерома, развивающаяся из собственных элементов коры надпочечников, характеризуется быстрым ростом, большим размером и массой; иногда при небольших размерах образования уже могут быть признаки метастазирования.

Альдостеромы чаще бывают одиночные (до 70-90% случаев), в 6% случаев – множественные с двусторонней локализацией. Морфологически альдостеромы имеют неоднородное строение: могут состоять из клеток, сходных с клетками пучковой или сетчатой зоны.

Симптомы альдостеромы

Клинические проявления альдостеромы обусловлены нарушениями, связанными с первичным альдостеронизмом, и представлены тремя основными синдромами - сердечно-сосудистым, нервно-мышечным и почечным.

Сердечно-сосудистый синдром при альдостероме вызван, главным образом, задержкой натрия и воды, гиперволемией, развитием отека внутренней оболочки сосудистой стенки (интимы) и сужением просвета сосудов, увеличением периферического сопротивления, повышением реактивности сосудов на действие прессорных факторов, в частности, альдостерона. ­Клиническая картина альдостеромы характеризуется постоянной умеренной или выраженной артериальной гипертензией, головной болью, развитием изменений глазного дна (гипертонической ангиопатией, ангиосклерозом, ретинопатией и нейроретинопатией), кардиалгией, гипертрофией, а в дальнейшем - дистрофией миокарда левого желудочка.

Нервно-мышечный синдром связан с дефицитом калия и магния, гиперхлоремическим ацидозом, дистрофическими изменениями мышечной и нервной ткани. При альдостероме это проявляется утомляемостью, мышечной слабостью различной степени выраженности, запорами, болями в пальцах рук и стоп, икроножных мышцах, нередко - парестезиями и судорогами. При альдостероме могут наблюдаться гипокалиемические кризы, сопровождающиеся острой головной болью, рвотой, одышкой, снижением (потерей) зрения, миоплегией, иногда наступлением вялого паралича или судорожными приступами, осложняющиеся развитием острой коронарной недостаточности, острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта).

При альдостероме развивается калиепеническая нефропатия, проявляющаяся нарушением концентрационной способностью почек, жаждой, обильным и частым мочеиспусканием (суточный диурез до 10 литров), никтурией, изостенурией. Периферические отеки для альдостеромы не характерны. При выраженной хронической гипокалиемии нарушаются возбудимость миокарда, секреция инсулина b-клетками поджелудочной железы и толерантность к глюкозе.

При злокачественных альдостеромах наряду с основными симптомами могут появляться боли в животе, повышение температуры тела и другие признаки интоксикации. Около 10% альдостером протекают бессимптомно.

Диагностика альдостеромы

Диагностика альдостеромы основана на характерных клинических проявлениях синдрома, результатах лабораторных анализов, функциональных проб, инструментальных исследований. За 2 недели до обследования пациенту желательно прекратить прием гипотензивных препаратов. УЗИ надпочечников и радиоизотопное сканирование (сцинтиграфию) надпочечников используют для выявления имеющихся патологических изменений и уточнения их характера (гиперплазия, опухоль), КТ надпочечников и МРТ надпочечников - для определения локализации и величины альдостеромы.

Рентгенологические методы диагностики альдостеромы - пневмосупраренография и ангиография надпочечников могут давать неточные результаты из-за малых размеров опухоли и ее плохой васкуляризации. Селективная венография надпочечников с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен является наиболее информативной, хотя ее проведение технически сложно и чревато осложнениями. Для альдостеромы характерно многократное увеличение соотношения альдостерон/кортизол.

Дифференциальная диагностика альдостеромы проводится с диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников, артериальной гипертонией, обусловленной другими синдромами (синдромом Иценко-Кушинга, злокачественной АГ, реноваскулярной АГ, синдромом мнимого избытка минералокортикоидов и др.), нефритом с потерей калия, несахарным диабетом, гиперпаратериозом, тетанией, вторичным альдостеронизмом.

Лечение и прогноз альдостеромы

Лечение больных с альдостеромой заключается в проведении радикального удаления опухоли вместе с пораженным надпочечником – адреналэктомии. Если локализация альдостеромы известна, при оперативном вмешательстве применяется поясничный или торако-люмбальный доступы на соответствующей стороне, если локализация не определена - используется чрезбрюшинный доступ к обоим надпочечникам.

В предоперационном периоде (в течение 7-10 дней) назначают диету с ограничением содержания натрия, прием препаратов калия (калия хлорид) и антагонистов альдостерона - спиронолактона. Для профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников вследствие хирургического вмешательства по поводу альдостеромы показана терапия глюкокортикоидами (кортизон, гидрокортизон). После операции необходим контроль уровня электролитов и показателей ЭКГ.

Удаление альдостеромы в 50–70% случаев способствует нормализации или значительному снижению артериального давления, в случае сохранения умеренной гипертензии проводится корректирующая консервативная терапия. При доброкачественной альдостероме и отсутствии необратимых изменений со стороны почек прогноз благоприятный. Злокачественные альдостеромы имеют неблагоприятное течение и прогноз.

В любой части тела человека могут возникать опухолевые образования, которые провоцируют в организме различные изменения. Существуют опухоли, которые способны продуцировать определенные гормональные вещества, тем самым вызывая повышение их уровня относительно нормы. К гормонально активным образованиям относится альдостерома надпочечника.

Альдостерома (синдром Конна) образуется в корковом слое надпочечников из клеточных структур, в 90% случаев носит доброкачественный характер. Для данной опухоли характерно чрезмерное продуцирование гормона альдостерона, что провоцирует соответствующие изменения в организме. По статистике, развитию такого образования больше подвержены люди 30-50 лет. Очень важно вовремя распознать заболевание. В противном случае его прогрессирование приведет к необратимым последствиям для пациента.

Причины возникновения

Альдостерома образование, размером не более 1-3 см желто-коричневого оттенка, которое локализовано в коре надпочечника. Окружает ее тонкая соединительнотканная оболочка. Для альдостером характерно автономное продуцирование минералкортикоида альдостерона, который отвечает за водно-электролитный баланс.

Если опухоль носит доброкачественный характер, она может сопровождаться гиперплазией и атрофией окружающих тканей. Раковые альдостеромы развиваются из собственных клеток коры надпочечника и очень быстро прогрессируют, метастазы могут быть обнаружены даже при маленьких размерах образования. В 70-90% случаев встречаются единичные односторонние альдостеромы надпочечника.

Назвать непосредственные причины развития данного вида опухоли пока никто не может. Многие специалисты утверждают, что большую роль в ее формировании играет генетический фактор.

Причинами развития опухоли могут послужить:

• травмы надпочечников,
• воспаления,
• гормональные сбои,
• дисфункция других эндокринных органов.

Узнайте о функциях гормона глюкагона в организме, о норме и отклонениях антагониста инсулина.

О том, как проявляется гипофизарный нанизм у детей и как бороться с заболеванием прочтите по этому адресу.

Симптоматика

Проявления альдостеромы надпочечника очень разнообразны. Можно выделить несколько групп клинических симптомов заболевания:

• почечные,
• нервно-мышечные,
• сердечно-сосудистые.

Нарушения со стороны почек характеризуются:

• сильной жаждой,
• частым диурезом,
• никтурией,
• пониженной плотностью мочи.

При нервно-мышечном синдроме возникают:

• быстрая утомляемость,
• слабость и дистрофия мышц,
• судороги и параличи.

Такие изменения связаны с нарастающим дефицитом калия и магния вследствие нарушения водно-электролитного баланса.

При повышенном синтезе альдостерона развиваются поражения со стороны сердечно-сосудистой системы:

• артериальная гипертензия,
• тахикардия,
• боли в сердце,
• головные боли.

Обратите внимание! Если альдостерома приобретает злокачественный характер, у пациентов может наблюдаться лихорадка, боли в животе, общая слабость и упадок сил. Иногда развитие опухоли в надпочечниках происходит бессимптомно, что очень затрудняет диагностику.

Диагностика

Диагностируют заболевание на основании целого ряда показателей. Врач изучает характерные клинические проявление синдрома, назначает лабораторные анализы, функциональные пробы, инструментальную диагностику.

Необходимо обращать внимание на высокие показатели АД на фоне гипокалиемии и повышенного содержания натрия. Анализ мочи при альдостероме показывает низкую плотность и отклонение в сторону ощелачивания. В сыворотке крови обнаруживается снижение активности ренина, высокий альдостерон. Дополнительно могут быть назначены пробы с нагрузкой гидрохлоркортизолом, тест с подавлением синтеза альдостерона кортинефом, если предыдущие анализы не показали четкой картины нарушений.

Чтобы уточнить характер образования (размер, локализацию, структуру), назначаются инструментальные исследования:

• УЗИ надпочечников,
• КТ,
• МРТ,
• селективная флебография,
• радиоизотопное сканирование.

Узнайте инструкцию по применению таблеток Сиофор 850 при сахарном диабете второго типа.

Эффективные методы лечения функциональной кисты яичника без оперативного вмешательства собраны в этой статье.

Способы лечения гомронально активной опухоли

Сегодня единственным действенным методом лечения альдостеромы надпочечника является оперативное вмешательство. При небольших размерах опухоли проводят ее удаление с сохранением части органа. Лекарственные средства при данной патологии используют только в качестве симптоматической терапии.

Чтобы результаты операции были более благоприятными, пациенту необходимо предварительно подготовиться. Процесс подготовки длится около 2 недель. В этот период назначается специальная диета, при которой исключаются из рациона продукты с высоким содержанием натрия и соленая пища.

Дополнительно необходим прием препаратов калия, а также Верошпирона для нейтрализации избытка альдостерона. Чтобы предупредить возможные послеоперационные осложнения, назначают глюкокортикоиды.

Методы вмешательства при альдостероме:

• Открытый доступ с помощью скальпеля хирург делает надрез кожи в зоне пересечения брюшной стенки и групп мышц диафрагмы. После удаления образования накладываются швы.
• Лапароскопия малоинвазивный метод вмешательства. Перед операцией в брюшную полость вводится углекислый газ. После этого в брюшной стенке делаются небольшие разрезы, через которые вводят инструменты для проведения процедуры. Операция проводится под наблюдением специальной видеокамеры, которую вводят в один из проколов.
• Ретроперитонеоскопия доступ к опухоли осуществляется путем нескольких проколов и надреза со стороны спины.

Выбор метода вмешательства врач определяет с учетом размеров альдостеромы, степени выраженности симптоматики, возраста пациента и ряда других факторов.

После удаления опухоли пациенту необходим особый режим восстановления. Какое-то время он должен находиться в условиях больницы под пристальным наблюдением специалистов. В среднем реабилитация длится 7-10 дней, в зависимости от объема и метода вмешательства, а также возможных постоперационных осложнений.

Пациенты должны принимать антагонисты альдостерона, препараты калия, соблюдать бессолевую диету. Нужно уделить внимание укреплению иммунной системы для ускорения восстановления, а также подавлению процесса синтеза альдостерона для исключения рецидивов болезни. После операции необходимо контролировать работу сердца (ЭКГ), регулярно проверять давление, следить за уровнем электролитов.

Альдостерома надпочечника гормонально активное образование, которое подлежит обязательному лечению. Повышенное содержание в организме альдостерона приводит к непоправимым нарушениям водно-электролитного обмена, вызывая ряд опасных для организма симптомов. Единственным эффективным методом устранения опухоли является ее удаление хирургическим путем. Для благоприятного исхода патологии очень важна своевременная диагностика. Нельзя игнорировать любые симптомы, которые могут указывать на гормональные нарушения, важно своевременно обращаться к специалисту.

Видео фрагмент из телепередачи Жить здорово, в котором специалисты дадут больше полезной информации об особенностях терапии альдостеромы надпочечника:

Гормонально-активные опухоли надпочечников представляют собой группу новообразований, вызывающих повышенную секрецию железистыми клетками того или иного гормона. Поскольку каждый гормон обладает рядом присущих лишь ему эффектов, опухоль, вызывающая гиперпродукцию этого гормона, проявляется комплексом симптомов, указывающих на повышение уровня конкретного гормона (или нескольких) в организме. В данной статье поговорим о диагностике и лечении двух видов гормонально-активных опухолей надпочечников: альдостероме и феохромоцитоме.

Существует 5 основных видов гормонально-активных опухолей надпочечников:

• кортикостерома;
• андростерома;
• кортикоэстрома;
• альдостерома (синдром Конна);
• феохромоцитома.

О том, что представляют собой первые три вида опухоли, мы поговорили в первой части нашей статьи. Здесь же речь пойдет о таких гормонпродуцирующих опухолях надпочечников, как альдостерома и феохромоцитома.

Альдостерома, или синдром Конна

Заболеваний, вызывающих повышение в крови уровня гормона альдостерона, на самом деле несколько. В зависимости от причин, вызвавших его повышение, гиперальдостеронизм делится на первичный (независимый от ренин-ангиотензивной системы) и вторичный (зависимый от нее).

В норме выработка альдостерона регулируется системой, называемой ренин-ангиотензин-альдостероновый каскад. Под воздействием определенных факторов запускается ряд биохимических процессов, стимулирующих выработку почками и другими органами особого вещества – ренина, который способствует образованию ангиотензина, из которого впоследствии образуется альдостерон.

При первичном гиперальдостеронизме повышение уровня альдостерона происходит независимо от процессов образования ренина и ангиотензина – это наблюдается при локальной патологии надпочечников, опухолевых новообразованиях.

Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при серьезной патологии сердца, печени, почек, а также в результате приема мочегонных лекарственных препаратов.

Почти в 2/3 случаев первичный альдостеронизм возникает из-за небольших размеров (не более 4 см) односторонней аденомы коры надпочечников. Злокачественная форма первичного гиперальдостеронизма диагностируется лишь в 2% случаев и представляет собой карциному. Оставшиеся 30% случаев первичного гиперальдостеронизма связаны с увеличением числа железистых клеток – гиперплазией – коры надпочечников. Причины развития этого состояния неизвестны, поэтому гиперальдостеронизм в данном случае носит название идиопатического.

Повышенное содержание в крови альдостерона вызывает задержку в организме натрия и усиливает выведение с мочой калия. Избыток натрия влечет за собой задержку в организме жидкости, что приводит к повышению объема циркулирующей крови, угнетает синтез ренина и ангиотензина, повышает восприимчивость стенки сосудов к воздействию неблагоприятных факторов, вызывающих повышение артериального давления. Недостаток калия негативно сказывается на функционировании многих органов и систем, в частности, он вызывает нарушения структуры и функции почечных канальцев, мускулатуры, нервной системы (как центральной, так и периферической), усиливает нервно-мышечную возбудимость, снижает толерантность к глюкозе.

Страдают альдостеромой, как правило, лица в возрасте 30-50 лет, причем женщины – в 3 раза чаще мужчин.

Больные могут предъявлять жалобы на:

• выраженную постоянную головную боль;
• общую слабость;
• слабость в мышцах, невозможность выполнять физические нагрузки, легко выполняемые ранее;
• постоянную жажду;
• повышенное мочеотделение, особенно в ночные часы;
• парестезии (чувство покалывания, жжения, пощипывания) лица, кистей и стоп;
• судороги;
• повышение артериального давления – как стабильное, так и с периодическими гипертензивными кризами.

Больным с симптоматикой, характерной для альдостеронизма, показан ряд диагностических мероприятий, позволяющих установить точный диагноз и провести дифференциальную диагностику первичного и вторичного гиперальдостеронизма.

Прежде всего, больным, предъявляющим жалобы на стойкое повышение артериального давления и другие симптомы из указанных выше, назначают общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи и ЭКГ.

В общем анализе определяется повышенная СОЭ, могут отмечаться признаки анемии (сниженное содержание гемоглобина и эритроцитов) и повышение уровня лейкоцитов, в частности нейтрофилов.

В биохимическом анализе крови определяют показатели содержания калия и натрия. Уровень первого резко снижен, второго же, наоборот, повышен.

В анализе мочи обнаруживается сниженная плотность ее, а также избыток содержания калия.

Кардиограмма отражает измерения, характерные для сниженного содержания калия в крови, а именно:

• снижение вольтажа;
• инверсию (пик не вверх, а вниз) зубца Т;
• снижение сегмента ST ниже изолинии;
• удлинение интервала QT.

При обнаруженных в крови гипокалиемии и гипернатриемии, в случае достаточного поступления этих минералов в организм с пищей, определяют уровень в крови гормонов – альдостерона и ренина. Обнаруживается, что содержание альдостерона резко повышено – в 3-4 раза выше нормальных значений. Уровень же ренина зависит от того, какой вид альдостеронизма имеет место в данном случае – первичный или вторичный. При первичном альдостеронизме концентрация ренина в плазме крови снижена, а в случае вторичного, когда повышение уровня альдостерона связано с какой-либо серьезной фоновой патологией, активность ренина возрастает параллельно с повышением уровня альдостерона.

Экскреция (выделение) альдостерона с мочой также будет повышена.

Для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гиперальдостеронизма могут быть проведены и функциональные пробы – например, со спиронолактоном или фуросемидом.

С целью подтверждения диагноза используются методы топической диагностики – компьютерная и магнитно-резонансная томография. Аппарат КТ выявляет новообразования надпочечников размерами более 10 мм, а МРТ обнаруживает опухоль даже менее 10 мм в диаметре.

УЗИ надпочечников малоинформативно, поскольку может обнаружить лишь крупную опухоль – размерами более, чем 2-3 см.

Больным, страдающим идиопатической формой первичного альдостеронизма, возникшего вследствие двусторонней диффузной гиперплазии надпочечников, показана консервативная терапия с использованием препарата спиронолактон в сочетании с лекарственными средствами, понижающими артериальное давление.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль, происходящая из мозгового вещества надпочечников, а именно из так называемой хромаффинной ткани, продуцирующей вещества катехоламины – адреналин, норадреналин, дофамин. Второе название данного образования – хромаффиннома.

Важно знать, что в процессе опухолевого перерождения хромаффинной ткани помимо катехоламинов могут продуцироваться в больших количествах и другие вещества, такие, как адренокортикотропный гормон или серотонин: это вносит в клиническую картину заболевания существенно разнообразие и затрудняет диагностику.

К сожалению, порядка 60% случаев феохромоцитомы диагностируются посмертно. У 9 из 10 больных место локализации опухоли типичное – надпочечники (чаще с одной, реже с обеих сторон), а у 10% больных новообразование локализуется в иных местах организма. Наиболее типичными местами вненадпочечниковой локализации хромаффинной ткани являются:

• симпатический нервный ствол;
• дуга аорты, брюшная аорта;
• диафрагма;
• селезенка;
• почки;
• яичники и яички;
• мочевой пузырь.

Как правило, феохромоцитома – это доброкачественное новообразование, но существует и злокачественная его форма, называемая феохромобластомой.

К сожалению, нельзя сказать достоверно, почему возникает феохромоцитома. Вероятно, имеет место генетическая предрасположенность к данной патологии, поскольку нередки семейные случаи заболевания ею.

Механизм развития хромаффинномы связан с повышенной выработкой опухолевыми клетками катехоламинов – адреналина, норадреналина и дофамина. В момент криза уровень содержания этих веществ в крови существенно повышается – нередко их концентрация превышает нормальную в десятки раз.

Основными эффектами катехоламинов является повышение артериального давления и интенсификация процессов обмена веществ. Под воздействием этих гормонов происходит внезапный резкий спазм кровеносных сосудов и возрастает частота сердечных сокращения. Эти изменения приводят к резкому повышению до высоких цифр как систолического, так и диастолического давления. Спазмируются не только крупные сосуды, но и сосуды кожи и слизистых, органов брюшной полости, мышц. Просвет бронхов и кишечника расширяется, процесс расщепления гликогена до глюкозы в печени – ускоряется. Изменения в миокарде характеризуются развитием катехоламиновой миокардиодистрофии и аритмии. Ускоряются процессы обмена веществ, теплопродукции, распада жиров и гликогена, ослабевают эффекты инсулина.

Доброкачественная феохромоцитома, как правило, имеет одностороннюю локализацию и представляет собой образование не более 5 см в диаметре и 100 г в массе. Растет постепенно, инвазивный рост не характерен.

Феохромобластома часто достигает огромных габаритов – до 30 см в диаметре и массой 2 и более кг. Она спаяна с окружающими ее тканями, покрыта капсулой, имеющей неравномерную толщину. Характеризуется быстрым ростом, прорастает в окружающие органы и ткани, с током крови и лимфы метастазирует. Расположение опухоли обычно двустороннее. Может одновременно присутствовать не одно, а сразу несколько новообразований.

Существует и условно злокачественный вид феохромобластомы. Эта опухоль по своим микро- и макрохарактеристикам занимает промежуточное место между доброкачественной и злокачественной формами. Такой вариант феохромоцитомы наиболее распространен.

Феохромоцитоме может сопутствовать гиперплазия мозгового слоя надпочечников.

Классической клинической картиной феохромоцитомы является пероксизмальная (приступами) артериальная гипертензия в сочетании с метаболическими и вегетативными симптомами, такими как:

• выраженная головная боль;
• боль в области сердца;
• общая слабость;
• дрожание тела – тремор;
• парестезии (чувство покалывания, жжения, пощипывания в коже);
• головокружение;
• сердцебиение;
• чувство страха и тревоги;
• потливость;
• бледность или гиперемия (покраснение) кожи;
• ощущение жара;
• боль в области желудка;
• тошнота;
• рвота;
• одышка;
• избыточное выделение мочи;
• нарушения зрения;
• судороги.

В зависимости от особенностей течения заболевания различают 4 формы феохромоцитомы.

1. Классическая – пароксизмальная – форма. Характеризуется возникающими на фоне нормального артериального давления приступами гипертонии. Приступы продолжаются от 2-3 минут до получаса, возникают с периодичностью от 1 раза в 2-3 месяца до 20 раз в сутки. По мере прогрессирования болезни частота, продолжительность и интенсивность приступов возрастают. Провоцируется приступ следующими действиями:

• приемом пищи;
• физической нагрузкой;
• эмоциональным напряжением;
• пальпацией области локализации опухоли;
• травмами;
• переменой положения в постели;
• оперативными вмешательствами;
• беременностью и родами.

Если феохромоцитома имеется у беременной женщины, она может симулировать поздний гестоз – вплоть до эклампсии, или же сочетаться с ним. При отсутствии своевременной диагностики в 50% случаев и мать, и плод погибают. Диагностированная же феохромоцитома в период беременности является прямым показанием к ее прерыванию или преждевременному родоразрешению.

У больных детского возраста хромаффиннома протекает без типичных для нее пароксизмов, а характеризуется стойким повышением артериального давления. Также у детей нарушается зрение: при осмотре офтальмологом на сетчатке определяются кровоизлияния.

Клиническая картина, описанная выше, позволяет врачу заподозрить заболевание. Для подтверждения диагноза проводят биохимический анализ крови, определяя уровень адреналина, норадреналина и дофамина. При феохромоцитоме содержание этих веществ в крови может увеличиваться даже в десятки раз.

На фоне повышения в крови катехоламинов в моче также повышается содержание их, а также продукта их обмена – ванилилминдальной кислоты (ВМК). Условием является сбор мочи либо в течение первых трех часов после криза, либо за сутки.

Чтобы выставить точный диагноз, вышеописанные исследования необходимо повторить 3-4 раза.

Могут быть проведены и функциональные пробы с гистамином, глюкагоном (эти вещества провоцируют выброс надпочечниками адреналина) или тропафеном, регитином, клонидином (блокируют сосудосуживающий эффект катехоламинов).

Кроме того, если в момент приступа взять кровь на анализ, в ней обнаружится повышенное содержание лейкоцитов (лейкоцитоз) и глюкозы.

С целью топической диагностики, как и при других опухолях надпочечников, используют компьютерную или магнитно-резонансную томографию. При локализации феохромоцитомы вне надпочечников проводят сцинтиграфию (сканирование) с предварительным введением в организм вещества, накапливающегося в хромаффинной ткани, или ангиографическое исследование. УЗИ в данном случае малоинформативно.

Основным методом лечения хромаффинномы является хирургическое вмешательство в объеме односторонней адреналэктомии (удаление надпочечника со стороны поражения) вместе с новообразованием. Критерием полного удаления опухоли является абсолютная регрессия симптоматики и нормализация уровня катехоламинов в крови.

При адреналовом кризе больному необходимо ввести адренолитик – фентоламин. Его вводят в определенной дозировке через 5-10 минут до полного купирования криза. По достижению цели ту же дозу препарата вводят 1 раз в 2-4 часа в течение 24 часов, а затем переводят больного на пероральный прием непосредственно до операции. Если на фоне приема адреналитика сохраняется учащенное сердцебиение или аритмии, к лечению добавляют β-блокатор.

Как было сказано в начале статьи, 60% больных погибают, так и не узнав свой диагноз. Причинами смерти являются, как правило, тяжелые сосудистые осложнения: инсульты и инфаркты на фоне неконтролируемой артериальной гипертензии.

При своевременно проведенном хирургическом лечении пятилетняя выживаемость отмечается более, чем в 95% случаев. Иногда – у каждого десятого больного – к сожалению, случаются рецидивы.

К какому врачу обращаться

Чаще всего пациенты с феохромоцитомой обращаются к кардиологу в связи с тяжелой артериальной гипертонией. После их обследования и выявления опухоли надпочечников наблюдает таких пациентов эндокринолог. Лечение проводит хирург. В связи с тем, что симптомы болезни разнообразны, может потребоваться консультация онколога, психиатра, гастроэнтеролога, невролога, сосудистого хирурга.