Удалена височная кость рак

Плоскоклеточный рак височной кости нередко диагностируется поздно по причине неспецифической природы типичных симптомов.

В таблице ниже перечислены наиболее частые признаки и симптомы из нескольких больших групп. Первоначальное проявление карциномы височной кости очень похоже на хронический наружный отит или хронический гнойный средний отит, включая гнойную оторею с неприятным запахом, тяжелую оталгию, кровотечение и зуд.

Пациентов с хроническим гнойным процессом в ухе, не поддающимся терапии антибиотиками, необходимо тщательно обследовать на предмет злокачественного новообразования. Раннее выявление может оказать значительное влияние на результат лечения.

Другие симптомы злокачественного новообразования включают потерю слуха, головные боли, звон в ушах, головокружение и заложенность уха. Постановку диагноза часто осложняет вторичная бактериальная инфекция.

Поражение черепного нерва обычно происходит позже, и является зловещим признаком значительного распространения опухоли. При прорастании опухоли в сегмент сосцевидного отростка или барабанной полости, или распространением в околоушную слюнную железу может быть затронут лицевой нерв.

Вовлечение в процесс других черепных нервов может вызывать широкий спектр симптомов, включая парестезию лица, хрипоту, нарушения зрения и дисфагию. Распространение на суставную ямку может привести к тризму, а вовлечение в процесс твердой мозговой оболочки— вызывать сильную боль и головную боль.

а) Доброкачественные формы опухоли височной кости. Ряд наиболее распространенных доброкачественных заболеваний часто протекает в виде, схожем со злокачественными опухолями височной кости.

К таким формам заболевания относятся хронический гнойный средний отит с наличием или отсутствием холестеатомы, холестеатомы наружного слухового прохода (НСП), экзостозы наружного слухового прохода (НСП) или остеомы и псевдоэпителиоматозная гиперплазия (ПГ). Считается, что псевдоэпителиоматозная гиперплазия является результатом хронического раздражения эпителия, что часто связано с хроническими инфекциями.

Необходимо рассматривать псевдоэпителиоматозную гиперплазию при вызывающих подозрение заболеваниях НСП. Описаны документально подтвержденные случаи ПГ, изначально диагностированные как плоскоклеточный рак; и, наоборот, при изначально поставленном диагнозе ПГ после соответствующей хирургической резекции, спустя годы был выявлен плоскоклеточной рак.

б) Плоскоклеточный рак височной кости. Плоскоклеточный рак является наиболее распространенным гистологическим подтипом злокачественных новообразований височной кости и составляет 60-85% всех злокачественных опухолей этой области. Локализация включает НСП, пространство среднего уха или сосцевидного отростка и обширные опухоли ушной раковины.

Местные и отдаленные метастазы из опухоли височной кости наблюдаются редко. Частота местного метастазирования составляет 9— 18%. При поражении лимфоузлов, чаще вовлекаются верхние яремно-двубрюшные и околоушные узлы.

в) Базальноклеточная карцинома. Базальноклеточная карцинома составляет, приблизительно 11% опухолей височной кости. Вовлечение в процесс височной кости чаще возникает в результате распространения опухоли из ушной раковины с вовлечением в патологический процесс НСП. Такая форма распространения особенно часто наблюдается при поражениях, возникающих на коже в предушной области и в области чаши ушной раковины.

Базальноклеточная карцинома редко мета-стазирует, но может быть очень агрессивной при местном распространении. При Базальноклеточной карциноме прогноз обычно лучше, чем при плоскоклеточном раке, и даже после метастазирования возможна радикальная резекция опухоли.

г) Меланома. Меланома в НСП и височной кости, встречается редко. В отличие от ушной раковины, которая подвергается большому количеству воздействия ультрафиолетового излучения, НСП защищен.

Когда меланома затрагивает проход или височную кость, она обычно прогрессирует и имеет очень плохой прогноз. Лечением является резекция (если возможно) с последующей лучевой терапией.

д) Железистые злокачественные новообразования (аденокарциномы). Злокачественные новообразования, возникающие из железистых структур НСП, встречается редко и составляет приблизительно 10-20% всех злокачественных опухолей височной кости.

Имеется значительное разнообразие патологической классификации таких злокачественных поражений. Литература изобилует различными описаниями церумином, рака апокринных желез, папиллярной цистаденокарциномы и аденокарциномы церуминальных желез. В недавних публикациях предпринимались попытки упростить такие беспорядочные классификации.

В настоящее время в литературе определяются две первичные злокачественные железистые опухоли: аденокистозная карцинома и аденокарцинома церуминальных желез. Описаны другие менее распространенные железистые злокачественные новообразования височной кости, такие как мукоэпидермоидная карцинома.

Аденокистозная карцинома является наиболее часто встречающимся злокачественным железистым новообразованием наружного слухового прохода (НСП). Это поражение обычно характеризуется медленным, но постоянным ростом и предрасположенностью к периневральной инвазии. С гистологической точки зрения опухоль состоит из хорд и островков неопластических эпителиальных клеток.

Существует четыре классически описанные гистологические картины: решетчатая, трубчато-гландулярная, солидная и гиалиновая. Солидная опухоль имеет самый плохой прогноз. Лечением аденоки-стозной карциномы является хирургическая резекция с широкими краями.

Аденокистозная карцинома также может распространяться в гаверсову костную систему без выраженного разрушения кортикального слоя. Часто выполняется краткосрочное радикальное удаление опухоли; тем не менее, довольно распространены местные рецидивы, они часто возникают через 8-10 лет после первичного хирургического вмешательства. Вдобавок к местному рецидиву опухоль может появляться рядом с основанием черепа или внутри черепа по причине нейронного распространения.

Такая картина позднего местного рецидива осложняет интерпретацию исследований, документально регистрирующих пятилетние коэффициенты выживаемости при аденокистозной карциноме. Также наблюдается отдаленное метастазирование, наиболее часто в легкие. Тем не менее пациенты могут жить в течение многих лет с активным рецидивирующим или метастатическим заболеванием, и рецидивы необязательно приводят к быстрой смерти.

Аденокарцинома церуминальных желез — это менее распространенная форма злокачественных железистых опухолей височной кости. Институт патологии Вооруженных сил США разделил такие опухоли на низкодифференцированную форму (папиллярная цистаденокарцинома) и недифференцированную форму.

Низкодифференцированный одтип часто растет медленно, редко метастазирует, и часто может быть отличим от доброкачественной аденомы только при патологической инвазии в окружающие ткани или кости. Опухоль обычно состоит из двухслойных кубических или столбчатых эпителиальных клеток, р асположенных в виде железистой структуры.

Обычно присутствует различное количество атипии и плеоморфизма. Низкодифференцированная аденокарцинома представлена недифференцированными клетками, которые часто напоминают метастазы из других опухолей.

Методом выбора является широкая хирургическая резекция с послеоперационным облучением. Такие опухоли обладают способностью к распространению на подкожный уровень, что часто создает трудности при анализе краев. Распространение опухоли за пределы наружного слухового прохода (НСП) имеет плохой прогноз.

КТ височных костей без контраста в (а) аксиальной, (б) фронтальной и (в) сагиттальной проекциях: массивное образование, разрушающее пирамиду левой височной кости.
Опухоль распространяется в область ската, поражает основание клиновидной кости. Ее расположение в области каменисто-скатового синхондроза является признаком агрессивной хондросаркомы основания черепа.
Обычно структура таких опухолей представлена сильно кальцифицированным хондроидным матриксом, имеющим форму кольца или арки;
но у данного пациента содержание кальцифицированного матрикса в опухоли минимально, что затрудняет постановку диагноза.
Хондросаркому основания черепа всегда следует рассматривать в качестве возможного заболевания, поражающего костные структуры данной области.
Также стоит рассмотреть возможность наличия метастатического поражения, плазмоцитомы, холестеатомы верхушки пирамиды, хордомы.

е) Саркома височной кости. Саркомы являются наиболее распространенным злокачественным новообразованием у детей. Тем не менее, саркомы височной кости чрезвычайно редкое явление, представляющее меньше 5% всех злокачественных образований височной кости.

Рабдомиосаркома — это наиболее часто встречающийся вариант; она составляет около 30% всех сарком височной кости. Другие типы включают фибросаркому, остеобластическую саркому, саркому Юинга, саркому Капоши, хондросаркому и недифференцированные саркомы.

Рабдомиосаркома — это наиболее распространенная саркома мягких тканей у детей. Область головы и шеи — типичная первичная локализация. Частота вовлечения в патологический процесс головы и шеи различается в зависимости от исследования, но в последнем межгрупповом исследовании (IRS-IV) сообщалось о 16% для области головы и шеи (включая глаза) и 25% для параменингеальной локализации.

Однако фактически менее 10% поражений головы и шеи затрагивают височную кость. Больше 70% пациентов оказываются в возрасте до 10 лет, средний возраст составляет пять лет. Большинство остеобластических поражений возникает из среднего уха.

Проявляющиеся вначале симптомы схожи с симптомами хронического среднего отита, и включают ото-рею с гнойными выделениями или с кровью, оталгию, полипы в слуховом проходе и грануляционную ткань, а также потерю слуха. Тем не менее, РМС, возникающая в каменистой части височной кости, может вызывать головные боли и паралич черепных нервов, не связанные с ушными симптомами.

Естественный ход развития РМС в височной кости охватывает агрессивную местную инвазию с предрасположенностью к отдаленным метастазам. До 14% пациентов с РМС с параменингеальной локализацией имеют отдаленные метастазы.

В среднем ухе опухоль быстро проникает в фаллопиев канал, приводя к парезу или параличу лицевого нерва, и затем может распространяться проксимально во внутренний слуховой канал, другие черепные нервы и оболочки головного мозга. Она также может распространяться путем разрушения тегмена или вдоль евстахиевой трубы.

Рабдомиосаркомы раз виваются из поперечнополосатых скелетно-мышечных клеток. Первоначальные подвиды РМС — это эмбриональный, альвеолярный и недифференцированный. Ранее описываемые гроздевидные и веретеноклеточные варианты в настоящее время относятся к подтипам эмбриональной саркомы.

В данных IRS-IV 70% опухолей были вариантами эмбриональной/гроздевидной/веретеноклеточной саркомы, 20% альвеолярной, 4% недифференцированной. Эмбриональный вариант насчитывает значительное большинство поражений головы и шеи. Тип РМС значительно влияет на прогноз. Эмбриональные подтипы, в целом, имеют благоприятный исход, по сравнению с альвеолярным и недифференцированным типом. Система классификации для РМС более сложная, чем для большинства злокачественных новообразований.

Существует система классификации TNM (размер опухоли/наличие раковых клеток в лимфатических узлах/наличие метастазов) одновременно с системой классификации группы IRS (международное изучение рабдомиосаркомы). Система классификации включает четыре группы, и основывается на операбельности опухоли.
Группа I включает заболевания, распространение которых позволяет выполнить радикальную резекцию.
Группа II — это случаи потребовавшие широкой резекции с микроскопической картиной положительных краев.
Группа III — случаи частичной резекции, группа IV — наличие метастазов.

Раньше лечение РМС височной кости заключалось в агрессивной хирургической экстирпации, которая приводила к частым осложнениям и плохим результатам. До 1970-х ровень излечения при РМС головы и шеи составлял только 20%. С 1970-х уровень излечения при локализованной РМС увеличится почти в три раза с 25%, приблизительно, до 70% при применении комбинированной терапии, включающей хирургическое вмешательство и полихимиотерапию с проведением или без лучевой терапии.

Предполагается, что у некоторых пациентов с благоприятным характером заболевания и отсутствием метастазов, общее длительное выживание должно составить более 80%. В течение последних нескольких десятилетий было выполнено четыре межгрупповых исследования рабдомиосаркомы (IRS). Самое последнее исследование, IRS-IV, включало пациентов с 1991 года по 1997 год, и в настоящее время доступны данные многолетних наблюдений этого исследования.

В настоящее время стандартным протоколом лечения является хирургическая биопсия для патогистологического диагноза с последующей химиотерапией, и возможной лучевой терапией. Используя такой подход, коэффициент трехлетней выживаемости при РМС головы и шеи поднялся до 75%. Общий исход лечения для пациентов, включенных в исследование IRS-IV, был схож с IRS-III.

Саркомы, отличные от РМС, — более редкие новообразования височной кости. Риск развития таких сарком повышается после неоадъювантной лучевой терапии. Саркома Юинга лучше отвечает на химиолучевую терапию, как и РМС.

При других саркомах, включая остеобластическую саркому, фибросаркому, саркому Калоши, хондросаркому и липосаркому, необходима широкая резекция единым блоком, возможно, с последующим облучением. Редкость этих опухолей делает данные выживаемости и прогноза ненадежными.

ж) Метастазы. Метастазы в височную кость — редкое явление. Причиной метастазирования обычно является гематогенное распространение из височной доли мозга.

Наиболее распространенными раковыми опухолями, метастазирующими в височную кость, являются опухоли молочной железы (25%), легких (11%), почек (9%), желудка (6%), бронхов (6%) и предстательной железы (6%). Чаще всего встречающиеся симптомы включают потерю слуха, паралич лицевого нерва и головокружение.

Прогноз для пациентов с метастазами в височную кость различается в зависимости от гистопатологии, но обычно плохой. Когда проводится лечение, оно обычно включает паллиативную лучевую терапию.

з) Другие злокачественные новообразования. Помимо описанных ранее встречаются другие злокачественные новообразования с вовлечением височной кости, непосредственно распространяющиеся из прилегающих областей. Опухоли, возникающие в околоушной железе, носоглотке, ушной раковине и центральной нервной системе, могут распространяться на височную кость.

Лечение зависит от особенностей патологического процесса, но часто влечет за собой широкую хирургическую резекцию, если считается, что опухоль операбельна. Другие редкие опухоли включают экстрамедуллярную плазмоцитому, лимфому и гемангиоперицитому, все они вовлекают в патологический процесс другие области головы и шеи намного чаще, чем височную кость.

Наконец, следует упомянуть гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ), ранее называвшейся гистиоцитозом X. Хотя и не являющийся истинно злокачественным, ЛКГ может представлять собой распространенный процесс при местно агрессивном заболевании.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса обычно поражает детей, но может наблюдаться во всех возрастных группах. Он включает аномальное разрастание и скопление клеток Лангерганса, которые являются антиген-презентующими клетками, сосредоточенными в эпидермисе. Очаги поражения выглядят мягкими и гранулированными с областями некроза и геморрагии.

При микроскопии обнаруживаются гроздья клеток Лангерганса, эозинофилы, многоядерные гигантские клетки и другие воспалительные клетки. Под электронным микроскопом в клетках Лангерганса могут быть идентифицированы гранулы Бирбека, которые специфичны для ЛКГ.

Обычно клетки Лангерганса (ЛКГ) разделялись на три возрастающие по степени агрессивности группы: эозинофильная гранулема, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве. В настоящее время для характеристики этих трех групп используются описательные термины (локализованное, многоочаговое и диссеминированное заболевание).

Приблизительно у 25% пациентов с ЛКГ развиваются ушные симптомы. Может наблюдаться грануляционная ткань в среднем ухе или НСП, оторея и потеря слуха из-за разрушения косточек. Сопутствующие симптомы включают болезненный отек свода черепа, увеличение шейных лимфатических узлов и сыпь, напоминающую хронический дерматит.

В процесс могут быть вовлечены другие костные области, в других органах может развиться диссеминированное заболевание, особенно у младенцев. При рентгенографии черепа могут быть выявлены характерные полупрозрачные области, что может помочь при постановке диагноза. Биопсия поражений является решающей диагностической процедурой, она должна выполняться у любого ребенка, особенно младше трех лет, с наличием гранулематоза или полипоидного заболевания среднего уха, чтобы исключить ЛКГ.

Консервативный кюретаж зачастую вполне достаточен для лечения ограниченного заболевания, прогноз в таких случаях обычно прекрасный. Для выполнения обширной мастоидэктомии или резекции области поражения нет причин. Для пациентов с многоочаговым и диссеминированным заболеванием, жизненно важную роль играет адъювантная химиотерапия и лучевая терапия.

Выживаемость при многоочаговой форме заболевания составляет 65-100%, но у детей с диссеминированным заболеванием прогноз очень плохой.

Доброкачественные поражения среднего уха представлены довольно большим количеством местных и системных поражений, локализующихся по всей глубине среднего уха и не выходящих за пределы височной кости. Несмотря на их доброкачественные гистологические характеристики, эти поражения могут быть локально разрушительными для организма человека и, прежде всего, для его нервной системы. Точная диагностика и направленное лечение необходимы для предотвращения или остановки прогрессирования аудиологической и вестибулярной дисфункции, а также нарушений в работе лицевого нерва, которые часто присутствуют при доброкачественных опухолях и других новообразованиях. Некоторые из этих поражений довольно редки и не охарактеризованы до мелочей, поскольку база прецедентов малочисленна, а методы лечения не установлены.

Понимание патофизиологии и молекулярной биологии этих поражений позволит более объективно классифицировать, охарактеризовать доброкачественную опухоль и дать прогресс лечению.

Далее будут рассмотрены наиболее часто встречающиеся доброкачественные новообразования среднего уха, этиология и патофизиология которых в основном изучена хорошо.

Гломусная опухоль

Гломусные опухоли разделяют на барабанные и яремные. Барабанные возникают по ходу расположения ветви нерва Якобсона - языкоглоточного нерва, а яремные - на аурикулярной ветви нерва Арнольда (блуждающего). Оба типа поражений характеризуются медленным ростом и распространяются по пути наименьшего сопротивления: например, сквозь височную кость по нейронным отверстиям и сосудистым каналам, а также по евстахиевой трубе и гаверсовы каналы — небольшие отверстия в трубчатых костях человека и других млекопитающих.

Динамика появления спорадическая, но известны и случаи наследственной предрасположенности к появлению гломусных опухолей. Дефектный ген передается носителями мужского пола, но наследственные случаи заболевания проявляются лишь у женщин. Опухоль может проявляться через поколение, обычно это происходит в возрасте старше 50 лет.

Внешне — это красновато-фиолетовые, сосудистые, дольчатые массы. Они напоминают обычные параганглии с характерными типами клеток.

Симптомы

Поскольку в первую очередь опухоль поражает кровеносные сосуды, характерным признаком является шум в ушах. Этот симптом проявляется раньше других. Дальнейший рост опухоли приводит к тугоухости вследствие нарушения мобильности слуховых косточек. Чем больше разрастается опухоль, тем сильнее нарушается целостность барабанной перепонки, возникает кровотечение, дисфункция лицевого нерва, нейросенсорная потеря слуха и головокружение. Если опухоль будет выделять катехоламины, больной будет страдать от головных болей, диареи, тахикардии или гипертонии. Прочие симптомы: боль и давление в ушах, оторея кровавая, пульсация и шум.

Лечение

Основной способ лечения — хирургический. Маленькие поражения обычно удаляются после отоскопии. Иногда для резекции применяются лазеры. Чем больше размер опухоли, тем труднее её удалить. Полное удаление производится более чем у 90% пациентов. Еще у 10% опухоли становятся неоперабельными, в таких случаях показана паллиативная лучевая терапия (она останавливает рост).

Периферические опухоли нервных оболочек (шванномы)

Периферические опухоли нервных оболочек происходят из шванновских клеток в периферической нервной системе. Наиболее распространенные доброкачественные опухоли такого типа — это шванномы и нейрофибромы, около 45% этих поражений образуется именно в голове или шее. Наиболее распространенной опухолью височной кости и мостомозжечкового угла является шваннома, она составляет примерно 6% всех внутричерепных опухолей и около 91% опухолей, возникающих вокруг височной кости.

Шванномы обычно возникают в пределах внутреннего слухового прохода, над мостомозжечковым углом или яремной впадиной. Тем не менее, они иногда возникают и в пределах среднего уха, мешая работе лицевого нерва. Расширение шванномы за пределы среднего уха вызывает порой необратимые слуховые нарушения или частичную потерю слуха даже после успешного лечения.

Симптомы

Шванномы бывают вестибулярными и лицевого нерва. Последние растут медленнее и часто никак себя не проявляют очень долгое время. Шванномы лицевого нерва встречаются в 30% случаев и приводят к параличу или тремору лица. Наиболее распространен у больных медленно прогрессирующий паралич, сопровождающийся гемифациальными спазмами. Последовательные приступы паралича означают, что лицевой нерв поврежден. Прочие симптомы: ноющая боль в половине лица, онемение щеки и виска, потеря слуха и шум в ушах, головокружение, оторея.

Лечение

Лечение заключается в наблюдении, микрохирургии или стереотаксической радиохирургии. Простое наблюдение и периодические сеансы МРТ являются оправданными для опухолей, которые малы в размере и несимптоматичны. Хирургическое лечение показано опухолям с интенсивным ростом. Удаление опухоли почти всегда означает удаление лицевого нерва частично или целиком. Тем не менее, операция должна быть проведена как можно раньше, если соседние участки тканей находятся под угрозой (ЦНС или другие части уха).

Аденома среднего уха

Аденома среднего уха — это еще одно новообразование, симптомами которого является боль в ушах, головокружение, частичная потеря слуха. Часто развивается эрозия слуховых косточек. Внешне аденома среднего уха — мягкая ткань, не затрагивающая барабанную перепонку, но ухудшающая качество слуха. На ранних стадиях это поражение часто путают с хроническим отитом, диагноз редко ставится до операции, и обычно аденома среднего уха диагностируется во время процедуры мастоидэктомии. Единственный эффективный способ лечения — хирургическое удаление аденомы. Если слуховые косточки так же содержат больную ткань, их удаляют во избежание рецидива (фиксируется около 18% повторяющихся после удаления аденом).

Хористома

Хористома — плотная масса гистологически нормальной ткани, расположенная в анатомически неприемлемом для этого месте. Большинство хористом развиваются в слюнных железах, однако хористомы нервных клеток и сальных желез также встречаются.

Микроскопически хористома среднего уха выглядит как хорошо сформированные серозные и слизистые ацинусы произвольного или лобулярного формирования. Также могут присутствовать муцинозные микроцисты и компоненты фиброзно-жировой ткани.

Среди самых распространенных симптомов хористомы среднего уха можно выделить перекос мышц лица, кондуктивную тугоухость, серозный отит, шум в ушах, оторею.

Если опухоль не растет, её можно не удалять. Вероятность перерождения хористомы в рак довольно мала.

Гемангиомы и сосудистые мальформации

Гемангиомы обычно проявляются в течение первого месяца жизни и характеризуются быстрым периодом роста (пролиферативной фазой) с последующим медленным периодом инволюции. Гемангиомы среднего уха встречаются крайне редко. Эти сосудистые аномалии почти всегда присутствуют у ребенка с рождения или развиваются в течение первых месяцев жизни, и потом либо растут, либо начинают рубцеваться и исчезать.

Гемангиомы бывают артериальными, капиллярными, венозными, лимфатическими или сочетают в себе несколько типов. Сосудистые аномалии височной кости составляют менее 1% от всех костных опухолей. Возможно хирургическое удаление гемангиом в случае, если новообразование приводит к потере слуха. При медленном росте или его отсутствии операция не нужна.

Гистиоцитоз X (эозинофильная гранулема)

Гистиоцитоз Лангерганса (ретикулоэндотелиоз либо эозинофильная гранулема) является редким расстройством, которое характеризуется накоплением клеток Лангерганса. Бывает множественным и одиночным, описывается в трех формах: легкой, протекающей в виде костных эрозий длинных костей, позвонков, костей таза, верхней и нижней челюсти.

Синдром Леттерера-Сиве и синдром Ханда-Шуллера являются хроническими и более тяжелыми формами гистиоцитоза. В последних двух случаях обычно задействованы несколько органов. Точная причина аномальных пролифераций неизвестна, однако предполагаемые причины относятся к таким категориям: метаболические, генетические, инфекционные, опухолевые, иммунологические.

Внешне эозинофильная гранулема — это мягкая, рыхлая, красная масса, состоящая из гистиоцитов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и многоядерных гигантских клеток. В лабораторных условиях наличие гистиоцитов распознается по трехслойным палочковидным органеллам в цитоплазме внутри ядра клетки.

Для заболевания характерны повреждения сосцевидного отростка височной кости или всей височной кости. Одиночные формы эозинофильной гранулемы чаще встречаются у детей в возрасте старше 5 лет, а во взрослом возрасте проявляются более тяжелые, системные формы гистиоцитоза.

Основные симптомы при гистиоцитозе среднего уха: отек заушной области, оторея, скопление грануляционной ткани в наружном слуховом проходе, наружный отит. Последствия: потеря слуха или эрозия слуховых косточек, возможна нейросенсорная тугоухость. Остеолитические поражения височной кости часто принимают за симптомы гнойного мастоидита или холеастому.

Лечение обычно заключается в хирургическом удалении или (при неоперабельных случаях) в низких дозах лучевой терапии. При мультисистемных поражениях показаны стероиды внутривенно. Для предотвращения повторного образования гранулемы хирургическая резекция подразумевает чистку костной полости, созданной опухолью. Эозинофильная гранулема исчезает полностью после удаления, без рецидива

Мультисистемные поражения без участия костной ткани имеют гораздо более негативный прогноз, процент смертности в этих случаях равен 40%.

Выбор тактики лечения и прогноз определяются типом рака кости, который диагностирован у пациента, и некоторыми другими факторами.

Разновидности рака костей

Остеосаркома — наиболее распространенная разновидность первичного рака костей. Чаще всего встречается в возрасте 10–30 лет, как правило, возникает в костях рук и ног, таза. Мужчины болеют чаще по сравнению с женщинами. Менее 10% случаев остеосаркомы приходится на людей старше 60 лет.

Хондросаркомы происходят из хрящевой ткани, это второй по распространенности тип первичного рака костей. Молодые люди до 20 лет болеют очень редко. С 20 до 75 лет риск возникновения хондросаркомы постепенно нарастает, мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто. Хондросаркомы могут возникать в костях рук и ног, таза, черепа, в лопатке. Они могут начать расти и во внутренних органах, в которых присутствует хрящевая ткань, например, в гортани, трахее.

Саркома Юинга — третий по распространенности тип рака костей. Поражает детей, подростков, молодых людей. После 30 лет заболевание встречается крайне редко. Чаще всего опухоль локализуется в костях таза, нижних и верхних конечностях, лопатках, ребрах.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома обычно локализуется в мягких тканях, в редких случаях — в костях. Заболевание преимущественно встречается в среднем и пожилом возрасте. При костной локализации чаще всего поражаются кости ног в области колена. Злокачественная фиброзная гистиоцитома склонна к локальному росту, но иногда может давать метастазы, например, в легких.

Фибросаркома также чаще встречается в мягких тканях. У людей среднего и пожилого возраста может поражать кости рук, ног.

Хордома — опухоль, которая чаще всего находится в основании черепа или позвоночном столбе. Обычно диагностируется после 30 лет, у мужчин примерно вдвое чаще, чем у женщин. Хондромы склонны к медленному локальному росту, в редких случаях дают метастазы в лимфатические узлы, печень.

Лечение рака костей

Лечением пациента со злокачественной опухолью костной ткани занимается команда врачей, в которую могут входить: онколог, хирург, специализирующийся в сфере ортопедии, химиотерапевт, врач лучевой терапии, ортопед, реабилитолог, психоонколог.

Хирургическое лечение рака костной ткани

Хирургия — основной радикальный метод лечения рака костей. В прошлом у большинства пациентов прибегали к ампутации — удалению всей конечности или ее части, пораженной опухолью. В настоящее время хирурги стараются отдавать предпочтение органосохраняющим вмешательствам. Удаленную часть кости заменяют костным трансплантатом или эндопротезом из металла, других материалов. Если приходится удалять фрагмент бедренной или плечевой кости, нижележащую часть конечности можно сохранить. При этом рука или нога станет короче, но сможет ограниченно выполнять свои функции.

Иногда в качестве альтернативы хирургическому вмешательству применяют криодеструкцию (разрушение опухолевой ткани низкой температурой), кюретаж (выскабливание специальным инструментом), введение в отверстие в кости цемента из полиметилметакрилата (при затвердевании он нагревается и разрушает опухолевые клетки).

Лучевая терапия при раке костей

Для того чтобы уничтожить опухолевые клетки в кости, требуются высокие дозы излучения, которые приводят к серьезным побочным эффектам. Поэтому лучевая терапия при раке костей находит ограниченное применение:

• Если опухоль невозможно полностью удалить хирургически.
• При положительном крае резекции по данным биопсии после операции.
• В качестве паллиативного метода лечения при рецидиве, чтобы уменьшить боль и отек.

Наиболее широкое применение лучевая терапия находит при саркомах Юинга.

Химиотерапия при раке костей

Химиотерапию чаще всего применяют для лечения остеосарком и сарком Юинга. Другие виды рака костей реагируют на нее плохо. Применяют различные химиопрепараты: цисплатин, доксорубицин, ифосфамид, этопозид, метотрексат, циклофосфамид, винкристин.

Иногда применяют таргетные препараты — лекарственные вещества, которые блокируют молекулы, необходимые для роста и выживания злокачественных опухолей.

Лечение при метастазах рака в костях

При лечении метастазов в костной ткани используют химиопрепараты, которые эффективны против первичной опухоли. Применяют лучевую терапию. Если метастатические очаги приводят к значительному разрушению костной ткани, назначают бисфосфонаты. Эти препараты вводят внутривенно каждые 3–4 недели, они помогают предотвратить патологические переломы, уменьшить боль, снизить уровень кальция в крови.

Хирургическое лечение носит паллиативный характер. При патологических переломах кости укрепляют с помощью винтов, стержней и других металлических конструкций. Иногда прибегают к радиочастотной аблации: в опухоль вводят иглу и подают на нее ток высокой частоты, который разрушает опухолевые клетки.

Реабилитация после лечения рака костей

После ампутации конечности показано протезирование. При правильно спланированных реабилитационных мероприятиях пациенты, перенесшие ампутацию нижней конечности, обычно могут снова ходить спустя 3–6 месяцев.
После органосохраняющих операций реабилитационный период продолжается дольше. Способность ходить восстанавливается примерно через год. Если не проводить реабилитационное лечение, возникает стойкая утрата функции конечности. При инфицировании, смещении или разрушении эндопротеза требуется повторное хирургическое вмешательство. Некоторым пациентам в последующем приходится выполнять ампутацию.

После наступления ремиссии и завершения лечения пациент должен находиться под наблюдением врача. При возникновении любых симптомов нужно посетить клинику и пройти обследование. Это помогает вовремя диагностировать рецидив рака в кости, метастазов в других органах.

Прогноз выживаемости

На прогноз влияют такие факторы, как тип и стадия рака кости, локализация и размер опухоли, возраст пациента. В среднем пятилетняя выживаемость (процент пациентов, которые остаются живы в течение 5 лет с момента диагностики заболевания) при всех типах злокачественных опухолей костей составляет 70%.

Стадии рака костей

Выделяют 4 стадии развития опухолей кости:

• 1 стадия: опухоль ограничена костью, не прорастает в соседние ткани, не распространяется в лимфатические узлы, отдаленные метастазы отсутствуют. Опухоль является высокодифференцированной и отличается низкой степенью агрессивности.
• 2 стадия: опухоль также ограничена костью, не прорастает в соседние ткани, но является низкодифференцированной (опухолевая ткань практически утратила черты нормальной ткани) и более агрессивной.
• 3 стадия: в кости имеется 2–3 очага, они могут быть высоко- или низкодифференцированными.
• 4 стадия: опухоль, которая распространилась за пределы кости в другие органы и ткани.

Причины и факторы риска рака костей

Точные причины возникновения злокачественных опухолей костей неизвестны. Некоторые факторы риска повышают вероятность развития заболевания:

• Остеосаркомы чаще диагностируют у людей, которые перенесли курс лучевой терапии и/или химиотерапии по поводу других типов рака.
• Риски остеосаркомы повышает применение металлических фиксирующих устройств (скоб, спиц, пластин, винтов) при переломах костей.
• Играют роль некоторые наследственные заболевания: наследственная ретинобластома (редкая злокачественная опухоль глаза), синдром Ли-Фраумени.
• У пожилых людей возникновению рака костей может предшествовать Болезнь Педжета — заболевание, при котором нарушается процесс естественного обновления костной ткани, и кости становятся хрупкими.

Симптомы злокачественных опухолей костей

Зачастую первым проявлением рака костей становится боль. Поначалу она возникает лишь во время сна и физических нагрузок, затем становится постоянной, мучительной. Если пораженный участок кости не прикрыт массивными мышцами и находится близко к коже, опухоль можно увидеть при визуальном осмотре, прощупать. Возникает отек.

Рак разрушает нормальную костную ткань, ослабляет кости, в итоге происходят патологические переломы от небольшого усилия. Во время перелома в кости возникает сильная острая боль. Если опухоль сдавливает нерв, в пораженной части тела появляется онемение, покалывание, слабость мышц (парезы, вплоть до паралича).

Похожие симптомы могут возникать и при других заболеваниях, например, при артритах, остеомиелите, после перенесенных травм. Рак костей встречается редко, но при возникновении болей в костях без видимой причины лучше сразу посетить врача и провериться.

Методы диагностики

Компьютерная томография помогает уточнить размеры, расположение, количество опухолевых очагов, степень прорастания в окружающие ткани, обнаружить метастазы в лимфатических узлах и внутренних органах. По показаниям назначают МРТ: она помогает лучше визуализировать опухоль, оценить состояние мягких тканей, головного и спинного мозга.

В поиске мелких метастазов помогает позитронно-эмиссионная томография. Во время исследования в организм вводят молекулы сахара с радиоактивной меткой. Опухолевые клетки поглощают радиофармпрепарат и становятся видимыми на снимках, выполненных специальным аппаратом.

Наиболее точный метод диагностики онкологических заболеваний — биопсия. Во время исследования получают фрагмент предположительно опухолевой ткани и отправляют в лабораторию для изучения внешнего вида клеток, строения ткани, молекулярно-генетических характеристик. Биопсию можно провести разными способами:

• При тонкоигольной биопсии используют шприц с иглой. Если кость находится глубоко, скрыта мышцами, процедуру проводят под контролем компьютерной томографии.
• При трепан-биопсии используют толстую иглу диаметром примерно полтора миллиметра. Считается, что этот метод лучше, чем тонкоигольная биопсия, он позволяет установить более точный диагноз.
• Иногда для исследования нужен большой фрагмент кости. В таких случаях проводят эксцизионную или инцизионную биопсию: выполняют хирургическое вмешательство, удаляют всю опухоль или ее часть.