У кого исчез мастоцитоз

Добрый день! Дочке 4 месяца. В 2 месяца обнаружила припухлость у локтя и почти сразу красное сухое пятно на спине. Позже появилось ещё несколько таких красных пятен. Две недели назад на припухлости на руке лопнул волдырь, позже лопнул волдырь подмышкой. Один дерматолог сказала, что на руке и спине - солитарные мастацитомы, остальные пятна - атопия. Другой врач - все это кожные мастацитомы. Сколько солидарных мастоцитом может быть? Или в нашем случае это уже мастоцитоз. Общий анализ крови в норме все показатели

Возраст: 36

Хронические болезни: Нет

Уважаемые посетители сайта СпросиВрача! Вы можете задать свой вопрос и получить 03 онлайн консультацию врача быстро, просто и без регистрации. Мгновенный ответ в режиме онлайн!

Мастоцитоз обычно протекает доброкачественно. У детей с возрастом мастоцитоз обычно полностью разрешается.

Лечение рекомендуется проводить в случаях, когда сильно выражены симптомы. Да, возможно назначение и кетотифена. Кетотифен стабилизирует мембраны тучных клеток, таким образом высыпания могут появляться более редко. Но также этот препарат может оказаться не эффективным.

Но во-первых первых, кетотифен можно назначать детям с 6-месячного возраста, а таблетки можно только с 3-х лет. Во-вторых, эффект развивается не сразу, а в течение нескольких недель,
в третьих, лечение длительное 2-3 месяца, затем нужно постепенно отменять препарат ещё в течение 2-3 -х недель. И это не факт, что поможет.
У вашего ребенка не настолько сильные сейчас проявления, чтобы начать его так лечить, даже допустим с 6- ти месяцев. тем более процесс можно контролировать, соблюдая простые рекомендации по охранительное у режиму.
Прежде всего вам- ---родителям нужно успокоиться. Максимально снизить факторы, приводящие к дегрануляции тучных клеток ( трение, травматизация, давление на кожу, стрессы и тд) и если педиатр исключил системность заболевания, то все в порядке, нужно только время.

О чем могут говорить красно-коричневые высыпания на коже? Как распознать и как лечить мастоцитоз.

Мастоцитоз – патологическое размножение и накопление тучных клеток, которые являются частью иммунной системы. При наиболее распространенной кожной форме заболевания тучные клетки накапливаются в коже, образуя багрово-коричневые пятна, или папулы. В редких случаях могут быть затронуты и другие органы, например, желудок, кишечник или костный мозг.

Мастоцитоз может поражать людей разного возраста. У детей он протекает в более легкой форме и, как правило, они перерастают это заболевание.

Что такое тучные клетки

Тучные клетки являются частью иммунной системы, отвечающей за борьбу с инфекциями, и происходят их костного мозга. Больше всего тучных клеток находится в коже, легких и кишечнике. Они вырабатывают вещество, которое называется гистамин. Гистамин – сигнал для иммунной системе о том, что в организме инфекция. Гистамин вызывает отек, покраснение и зуд при аллергических реакциях.

Причины мастоцитоза

Причины мастоцитоза пока не выяснены. Известно только, что симптомы заболевания вызывают те же триггеры, которые отвечают за выработку гистамина тучными клетками, причем для каждого пациента они индивидуальны. Это может быть холод, жара, определенные лекарственные препараты, стресс, укусы насекомых.

Симптомы мастоцитоза:

• Красновато-коричневые зудящие высыпания
• Крапивница
• Одиночный крупный узел на коже
• Диарея
• Боль в животе, тошнота, рвота
• Потеря сознания
• Затруднение дыхания

Иногда избыток тучных клеток способен спровоцировать серьезную реакцию организма, сходную с анафилактическим шоком. Такая реакция может сопровождаться резким падением артериального давления, затруднением дыхания и потерей сознания. Возможен и летальный исход, поэтому следует срочно обращаться за медицинской помощью.

Диагностика мастоцитоза

Симптомы мастоцитоза могут походить на симптомы многих других заболеваний. Поэтому для уточнения диагноза необходима биопсия, для которой берется небольшой кусочек кожи с пораженного участка. У взрослых при подтверждении диагноза возможна также биопсия костного мозга на предмет наличия сопутствующих заболеваний крови. Если же сыпь отсутствует, но наблюдаются другие симптомы мастоцитоза, возможно, врач назначит анализ крови и мочи.

Лечение мастоцитоза

К сожалению, в настоящее время методов полного излечения мастоцитоза не существует, однако облегчить симптомы возможно с помощью антигистаминов (препаратов для лечения аллергии). Кроме того, высыпания подсушиваются ультрафиолетовым излучением, а при наличии диареи можно принять препарат кромолин-натрий (Гастрокром). Но наилучший способ – это все-таки избегать всего того, что может спровоцировать обострение заболевания. Рекомендуется составить список всех факторов риска и ознакомить с ним врача.

При мастоцитозе возможны острые аллергические реакции, неплохо было бы всегда иметь при себе аптечку первой помощи с препаратами против аллергии.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Мастоцитоз (синоним: крапивница пигментная) - заболевание, в основе которого лежит накопление тучных клеток в различных органах тканей, включая кожу. Клинические проявления мастоцитоза обусловлены высвобождением биологически активных веществ при дегрануляпии тучных клеток. Заболевание редкое, встречается у мужчин и женщин одинаково, часто - у детей (75 %).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Причины и патогенез мастоцитоза

В отношении происхождения пигментной крапивницы единой точки зрения нет. Ее рассматривают как следствие доброкачественной или злокачественной пролиферации гистиоцитов, сравнивают с гистиоцитозами, относят в группу опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани (ВОЗ, 1980). Предполагается роль фактора рос га тучных клеток, продуцируемого фибробластами и кератиноцитами, других цитокинов. Высказываются мнения о невоидной природе мастоцитомы. На возможную роль генетических факторов указывают семейные случаи заболевания. Общепризнанной классификации нет. Обычно различают кожную, системную и злокачественную (тучноклеточная лейкемия) формы.

В развитии мастоцитоза важную роль играют лаброциты (мастоциты, тучные клетки). В очаге поражения отмечается пролиферация мастоцитов. В дальнейшем под воздействием иммунных (иммунные комплексы, антитела) и неиммунных (лекарственные средства, тепло, холод, трение, давление, УФ-лучи, эмоциональный стресс, пищевые продукты и др.) активаторов происходит дегрануляция мастоцитов и высвобождение гистамина, пептидаза, гепарина. Под влиянием этих биологически активных веществ отмечаются увеличение сосудистой проницаемости, расширение капилляров, венул и терминальных артериол, приводящие к снижению давления, сокращению больших кровеносных сосудов, стимуляция желудочной секреции и др.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Гистопатология мастоцитоза

Своеобразная окраска элементов мастоцитоза кожи обусловлена увеличением в эпидермисе количества меланоцитов и отложением значительного количества пигмента в нижних его рядах, что, по-видимому, можно объяснить сложными межклеточными взаимоотношениями между меланоцитами и тучными клетками.

[13], [14], [15], [16]

Патоморфология мастоцитоза

В зависимости от клинической картины патогистология кожи при этом заболевании бывает различной. При пятнисто-папулезной и телеангиэктатической формах тканевые базофилы располагаются главным образом в верхней трети дермы вокруг капилляров. Их немного, и диагноз может быть поставлен только после окраски толуидиновым синим. который метахроматично окрашивает их в розовато-сиреневый цвет.

При узелковом или бляшечном тине тканевые базофилы образуют большие скопления по типу опухоли, инфильтрируя всю дерму и даже подкожный слой.

Клетки обычно имеют кубовидную, реже - веретенообразную форму; их цитоплазма массивная, зозинофильная.

При диффузном мастоцитозе в верхней части дермы имеются плотные лентовидные пролифераты из тканевых базофилов с округлыми или овальными ядрами и четко очерченной цитоплазмой. Тканевые базофилы при пигментной крапивнице отличаются сложным составом углеводного компонента, в который входят гепарин, сиалосодержащие и нейтральные мукополисахарвды, поэтому они окрашиваются толуидиновым синим при рН 2,7 и дают ШИК-положительную реакцию.

При всех описанных формах пигментной крапивницы, за исключением тедеангиэктатической, среди тканевых базофилов могут встречаться эозинофильные гранулоциты.

При формах пигментной крапивницы, сопровожчаюшихся образованием пузырьков или пузырей, последние располагаются субэпидермально, а в старых элементах вследствие регенерации эпидермиса внутриэпилермально. В пузырях содержатся тканевые базофилы и эозинофильные гранулоииты. Пигментапия при этом заболевании обусловлена увеличением количества пигмента в клетках базального слоя эпидермиса, реже - наличием меланофагов в верхней части дермы.

[17], [18], [19], [20]

Симптомы мастоцитоза

Различают две формы мастоцитоза: кожную и системную. Кожная форма подразделяется на генерализованную кожную (крапивница пигментная, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитому (опухоль, обычно одиночная).

Крапивница пигментная - самая частая форма мастоцитоза кожи. В начале заболевания, часто у детей, возникают зудящие пятна розово-красного цвета, трансформирующиеся со временем в волдыри. После себя волдыри оставляют стойкие пятна буровато-коричневого цвета. У взрослых заболевание начинается с образования гиперпигментированных пятен или папул. Пятна и папулы плоские, величиной до 0,5 см в диаметре, имеют округлую форму, резкие границы и гладкую, без признаков шелушения поверхность. Они располагаются на коже туловища, немногочисленны, имеют светло-серую или розово-буроватую окраску. Со временем папулы распространяются на друкрапгие участки кожи (верхние и нижние конечности, лицо), имеют сферическую форму, темно-бурую или темно-коричневую окраску, иногда с розово-красным оттенком. Нередко процесс приостанавливается, сохраняясь в течение многих лет, в дальнейшем он может прогрессировать с развитием эритродермии, поражать внутренние органы, что заканчивается летально.

Пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно. Заболевание начинается с появления зудящих уртикарных высыпаний, которые через нескольких лет трансформируются в папулезные элементы. В начале заболевания могут появляться пузыри (везикулы) на видимо здоровой коже или на пятнах и папулах, отличающихся отечностью и отчетливым розово-красным оттенком. Клинически пигментная крапивница у детей отличается четким экссудативиым компонентом. Иногда элементы исчезают бесследно. Важное значение имеет феномен воспламенения, или феномен Дарье-Унны: при трении пальцами, или шпателем либо уколом иглой элементы становятся отечными, усиливаются розово-красная окраска и зуд кожи. Обострение отмечается после трения, давления, тепловых процедур (горячие ванны, инсоляции).

Кожная форма может проявляться пятнисто-папулезными, буллезными высыпаниями, диффузными, в том числе эритродермическими, телеангиэктатическими изменениями, а также довольно редко в виде изолированного очага - мастоцитомы. Наиболее часто наблюдаются мелкопятнистые и папулезные высыпания, разливающиеся в основном в детском возрасте. Они располагаются преимущественно на туловище, несколько реже на конечностях, редко на лице, имеют округлые или овальные очертания, красновато-коричневый цвет. После трения элементы приобретают уртикароиодобный характер. Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Высылания мoгут сливаться, образуя бляшечные и диффузные очаги поражения, в редких случаях приобретают пахидермический характер с резко выраженной диффузной инфильтрацией кожи.

Стойкая пятнистая телеангиэктотическая форма встречается у взрослых, внешне напоминает веснушки, на пигментированном фоне видны мелкие телеангиэктазии.

Для диффузного мастоцитоза характерно утолщение кожи, которая имеет тестоватую консистенцию, желтоватый оттенок и напоминает картину псевдоксантомы. Отмечается углубление кожных складок. Очаги часто локализуются в подкрыльцовых впадинах, паховых складках. На поверхности очагов поражения могут появляться трещины, язвы.

Описаны также пузырная и атрофическая формы: пузыри напряженные, с прозрачным или геморрагическим содержимым, акантолитические клетки в них отсутствуют, симптом Никольского отрицательный.

Мастоцитоз узловатый встречается преимущественно у новорожденных и детей в первые 21 года жизни.

Клинически выделяют три разновидности узловатого мастоцитоза: ксантелазмоидную, много-узловатую и узловато-сливную.

Для ксантелазмоидной разновидности характерны изолированные или сгруппированные плоские узелки, либо узловатые элементы диаметром до 1,5 см, овальные, с резкими границами. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами.

При многоузловатом мастоцитозе по всему кожному покрову рассеяны множественные полусферические плотные узловатые элементы с гладкой поверхностью, которые имеют диаметр 0,5-1,0 см, розовый, красный или желтоватый цвет.

Узловато-сливная разновидность образуется в результате слияния узловатых элементов в крупные конгломераты, располагающиеся в крупных складках.

При узловатом мастоцитозе независимо от его разновидностей феномен Дарье-Унны выражен слабо или не выявляется. У большинства больных определяется уртикарный дермографизм. Характерным субъективным симптомом является зуд кожи.

При системном мастоцитозе отмечается поражение внутренних органов. Заболевание проявляется в виде тучноклеточного лейкоза (злокачественная форма мастоцитоза).

Эритродермическая форма, также встречающаяся редко, у взрослых в отличие от детей протекает без пузырных реакций.

Диффузно-инфильтративная, гелеангизктатическая и эритродермическая формы мастоцитоза считаются потенциально системными заболеваниями.

Буллезный мастоцитоз развивается у детей в грудном или раннем детском возрасте. Пузыри могут быть на поверхности пятнисто-папулезных высыпаний или бляшечных очагов, иногда они являются единственным кожным проявлением заболевания (буллезный мастоцитоэ врожденный), что считается прогностически менее благоприятным.

Солитарная мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образования или нескольких близко расположенных узелков, на поверхности которых у детей характерно образование пузырей. Прогноз при этом варианте крапивницы наиболее благоприятный. В большинстве случаев пигментная крапивница, развившаяся в детском возрасте, самостоятельно регрессирует к периоду полового созревания. В среднем системные поражения наблюдаются у 10 % больных, в основном а случае развития мастоцитоза у взрослых.

[21], [22], [23], [24], [25]

Почему возникает мастоцитоз

Формы болезни

Разновидности мастоцитоза определяются особенностями внешней симптоматической картины той или иной формы.

Младенческая форма. Наблюдают у детей младше 2 лет. С течением времени интенсивность кожных проявлений идет на спад и в сложную системную форму мастоцитоз не трансформируется.
Единичная (солитарная) форма. На коже появляются мастоцитомы – единичные элементы мастоцитоза.
Кожная форма. У людей подросткового и зрелого возраста мастоцитоз протекает тяжело, в результате чего врачи отмечают у пациентов системные поражения. И хотя течение заболевания не склонно к прогрессу, полностью от мастоцитоза не избавиться.
Системная форма. Мастоцитоз поражает кожу и ткани внутренних органов. Эта тяжелая разновидность заболевания имеет злокачественный характер и быстро прогрессирует. Прогноз лечения довольно неблагоприятный.

Внешнее проявление мастоцитоза

Общими клиническими симптомами для всех форм заболевания являются:

гиперемия кожи;
сильный или умеренный зуд;
гипотония;
аритмия;
регулярное повышение и понижение температуры тела.

В зависимости от специфических черт симптомов специалисты различают такие типы повреждения эпидермиса:

Симптоматическая картина системного мастоцитоза

Мастоцитоз идентифицируют как системный, когда тучные клетки проникают и распространяются по тканям внутренних органов. Иногда на коже присутствие заболевания никак не отражается, в то время как пораженные органы так или иначе страдают:

1. размеры селезенки сильно увеличиваются;
2. на фоне мастоцитоза костная система страдает от остеосклероза (костные участки скелета замещаются соединительной тканью) или остеопороза (кости размягчаются);
3. лимфатические узлы увеличиваются и становятся болезненными на ощупь;
4. нарушается пищеварение;
5. в печени появляются узлы из фиброзной ткани;
6. нормальные клетки костного мозга замещаются мастоцитомами, что чревато развитием злокачественного лейкоза.

Диагностика заболевания

В крови пациента, страдающего мастоцитозом, обнаруживают высокий уровень тучных клеток, триптазу и гистамин (продукты их жизнедеятельности).

В некоторых случаях проводят биопсию подозрительных тканей и гистологический анализ соскоба. Если врач предполагает, что течение болезни повлияло на состояние внутренних органов человека, он назначает рентген костей, УЗИ и эндоскопические исследования.

Лечение мастоцитоза

Ввиду отсутствия данных о факторах, вызывающих это заболевание, специфических методик его лечения не создали, и состояние больных корректируют с помощью симптоматической терапии. Основная цель лечения – снизить активность тучных клеток. Для этого пациенту назначают:

1. Противоаллергические препараты: Тавегил, Диазолин, Супрастин и др.
2. Препараты, действующие вещества которых стабилизируют тонус мембран вредоносных клеток.
3. ПУВА-терапию, если прием антигистаминов не приносит ожидаемого результата. Эта процедура позволяет добиться существенного уменьшения количества пятен на коже. Для этого проводят 25 сеансов с разовой дозой до 5 Дж/см².
4. Системную форму заболевания подавляют цитостатиками, а в борьбе с буллезным мастоцитозом хорошо зарекомендовали себя кортикостероиды.
5. Основательно пораженную болезнью селезенку могут удалить. Иногда путем хирургического вмешательства вырезают отдельные крупные мастоцитомы.

Мастоцитоз и народная медицина

ПоМедицине делится со своими читателями полезными народными рецептами для улучшения состояния кожи, пораженной мастоцитозом:

Прогноз заболевания и его профилактика

Как уже было отмечено, мастоцитоз, который появился в младенческом возрасте, в 95% случаев проходит самостоятельно. Остальные формы кожного мастоцитоза, хоть и требуют некоторой коррекции, на качество и продолжительность жизни пациента не влияют. Системный мастоцитоз, поразивший костный мозг, имеет очень неблагоприятный прогноз.

Специфических мер профилактики этой болезни нет, ведь причины его развития до сих пор не выяснены. Относительными мерами предосторожности можно назвать умеренное пребывание на солнце, предотвращение сильного охлаждения или перегрева, разумный прием лекарств. Чрезмерные инсоляции, агрессивное воздействие низких или высоких температур, токсические вещества медикаментов могут спровоцировать развитие повышенной активности тучных клеток и, как следствие, появление мастоцитоза.

Мастоцитоз — системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак - феномен Дарье-Унны. Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.

МКБ-10

• Классификация мастоцитоза
• Симптомы мастотоциза
• Диагностика мастотоциза
• Лечение мастотоциза
• Цены на лечение

Общие сведения

Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название — тучноклеточный лейкоз. Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.

Классификация мастоцитоза

В настоящее время дерматология выделяет 4 клинические формы мастоцитоза:

Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов. Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит. Лишь в отдельных случаях мастоцитоз младенческого возраста развивается дальше с переходом в системную форму.

Кожный мастоцитоз взрослых и подростков характеризуется инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и внутренних органов: печени, сердца, селезенки, слизистой желудочно-кишечного тракта, почек. Однако, в отличии от системной формы заболевания, изменения, возникающие во внутренних органах, при данной форме мастоцитоза не прогрессируют. В некоторых случаях кожный мастоцитоз может переходить в системный.

Системный мастоцитоз развивается в основном у взрослых. Он представляет собой прогрессирующее поражение внутренних органов в сочетании с кожными изменениями или без них. Системный мастоцитоз встречается в 10% случаев кожного мастоцитоза. При этом он, как правило, развивается вслед за кожными проявлениями.

Злокачественный мастоцитоз обусловлен злокачественным перерождением тучных клеток, от чего и получил название тучноклеточная лейкемия. Измененные тучные клетки инфильтрируют внутренние органы и ткани, что обуславливает быстрый летальный исход заболевания. Кожные проявления при этой форме заболевания обычно отсутствуют.

Симптомы мастотоциза

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.

Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.

Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания. Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице. Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.

Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным. Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность. При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.

Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы — узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью. Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера. Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте. Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.

Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления. Наиболее часто встречающаяся локализация — это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза. Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий. Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.

Диагностика мастотоциза

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов. Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку. Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты — метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе. При поражении мастоцитозом внутренних органов на УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение печени и селезенки. Примерно у 25-30% больных мастоцитозом при рентгенологическом исследовании и КТ кости определяются нарушения со стороны костной ткани: остеосклероз или остеопороз.

Дифференцировать мастоцитоз необходимо с веснушками, пигментными невусами, ксантомами. Узловую форму дифференцируют с дерматофибромой, а мастоцитоз младенческого возраста — с пузырчаткой новорожденных, врожденной пойкилодермией Ротмунда-Томсона. Кроме того, мастоцитоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, характеризующихся увеличением тучных клеток в образцах для гистологического исследования. К таким заболеваниям относятся лимфома, гемангиома, лимфогрануломатоз, дерматофиброма и др.

Лечение мастотоциза

В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.

К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.