Тема на тему лейкоз
ЛЕКЦИЯ №11
Лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы, протекающее с вытеснением нормальных ростков кроветворения (опухоль возникает из кроветворных клеток костного мозга – незрелых, созревающих и зрелых клеток крови).
Заболеваемость Л. неодинакова в различных возрастных и этнических группах. Так, острый лимфобластный Л. значительно чаще встречается в детском и юношеском возрасте, хронический лимфолейкоз — в пожилом возрасте. По данным некоторых авторов, в РФ острые Л. составляют 3,1—100 000, хронические 1,0—1,7:100 000.
При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.
Классификация лейкозов -
По характеру течения-
· острые (поражение незрелых клеток (бластов),
· хронические (поражение созревающих и зрелых клеток).
Основные формыострого Л.- лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, монобластный, миеломонобластный, плазмобластный, эритромиелоз, недифференцируемый Л.
Кроме того, выделяют форму острого Л., одним из основных признаков которой является малое содержание бластных клеток в костном мозге и крови на первых этапах заболевания — так называемый малопроцентный (олигобластный, тлеющий, или дремлющий) острый лейкоз.
Основные формыхронических Л.- миелолейкоз, лимфолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, хронический эритромиелоз, миеломная болезнь.
Этиология - причина Л. неизвестна.
Причинами возникновения острых и хронических Л. могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата:
- наследственно обусловленные (болезни Дауна, синдром Тернера)
- экологический фактор (заболеваемость снижена в некоторых этнических группах и повышенная — в других);
- приобретенные - под влиянием некоторых мутагенных факторов ( ионизирующее излучение, химические факторы),
Клиническая картина -
В течении острых лейкозов выделяют первый острый период, ремиссию и рецидивы.
- нарастающая беспричинная слабость, усталость, снижение работоспособности,
- повышение температуры тела,
- снижение и отсутствие аппетита, потеря веса,
- увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов,
- болезненность костей и суставов (свидетельствует о прогрессировании процесса),
- геморрагический синдром (петехиальная сыпь на коже, кровоизлияния на коже и слизистых, кровоточивость слизистых оболочек), обусловленный прежде всего тромбоцитопенией.
- при содержании лейкоцитов в крови ниже 1,0․10 9 /л часто возникают язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта (стоматит), глотки (ангина), пищевода, кишечника (так называемая язвенно-некротическая энтеропатия, которая может привести к перфорации кишки).
- нейролейкемия - характеризуется менингеальными и гипертензиоиными синдромами: стойкая головная боль, повторная рвота, вялость, раздражительность, нистагм, косоглазие и др.
Ремиссией острого Л. называют состояние, при котором у больного в костном мозге обнаруживается менее 5% бластных клеток (в крови они отсутствуют), менее 30% лимфоидных клеток, в крови — более 100,0․10 9 /л тромбоцитов и более 3․10 9 /л лейкоцитов при тенденции к увеличению их количества.
Выздоровлением от острого Л. принято считать состояние полной ремиссии на протяжении не менее 5 лет.
При хроническом лейкозе – стертая симптоматика - небольшая слабость, утомляемость, повышенное потоотделение, селезенка имеет нормальные размеры или незначительно увеличена, составкрови практически не изменен (хотя возможены незначительные изменения), в пунктате костного мозга – патологические клетки.
Без лечения у больного в развернутой стадии постепенно нарастает утомляемость, отмечаются повышенная потливость, иногда субфебрилитет, прогрессирующе увеличивается селезенка, реже печень.
В терминальной стадии хронический лейкоз - приобретает черты злокачественности - отмечаются высокая температура тела, боли в костях, резкая слабость, увеличение и уплотнение лимфатических узлов, выраженная анемия, быстрое увеличение селезенки и печени, на коже и слизистых оболочках имеется петехиальная сыпь, наблюдаются носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, прогрессирует истощение, некротические процессы (пролежни, трофические язвы, некротические ангина и эзофагит, некрозы кишечника).
Диагностика -
1. Сбор данных и клинический осмотр;
2. клинический анализ крови;
3. биопсия костного мозга (стернальная пункция) с последующим цитологическим и гистологическим изучением костного мозга;
4. люмбальная пункция;
5. рентгенологическое исследование длинных трубчатых костей, органов грудной клетки;
6. эндоскопическое обследование ЖКТ.
Лечение – зависит от течения заболевания -
Острый лейкоз требует немедленного лечения -
1. при подтверждении диагноза немедленно направляют в гематологический стационар, где пациент находится до достижения ремиссии. В тяжелом состоянии и при наличии осложнений инфекционной природы пациента помещают в стерильную (асептическую) палату;
2.полноценное витаминизированное питание;
- цитостатические средства - по определенной программе : введение винкристина , преднизолона , рубомицина гидрохлорида, циклофосфана, меркаптопурина , метотрексата;
- противоопухолевые антибиотики - цитарабин;
- для устранения анемии переливают препараты крови (тромбоцитной массы, эритроцитную массу, свежезамороженной плазмы)
- гемостатические средства - трасилол (контрикал)
4. лучевая терапия.
5. трансплантация костного мозга.
При хронических лейкозах врач выбирает поддерживающую тактику, цель которой — отсрочить или исключить развитие осложнений.
В дальнейшем поддерживающую терапию проводят амбулаторно.
Современная терапия острых Л. позволяет у 20—80% больных (в зависимости от возраста больных, формы Л. и других прогностических факторов) достигать полных не прерываемых в течение 5 лет ремиссий, которые расценивают практически как выздоровление.
Особенности лейкозов у детей -
Лейкозы у детей составляют значительную часть (более 40%) злокачественных новообразований в детском возрасте.
Их частота — 3—5 на 100 000 детского населения, преимущественно (95—97%) встречаются острые лейкозы. Частота Л. у новорожденных составляет 0,3 на 100 000 родившихся. В ряде случаев Л. развивается внутриутробно, приводя к выкидышу в ранние сроки беременности, в других случаях наступают роды мертвым плодом с признаками Л.
Наиболее часто острый Л. развивается у детей старше 3 мес., пик заболеваемости приходится на возраст от 3 до 7 лет - наблюдается склонность к частым вирусным инфекциям, первые признаки заболевания — боли в костях, кровотечения, в крови отмечается уменьшение числа эритроцитов. В развернутой стадии заболевания выражены симптомы интоксикации, поражение костной системы и угнетения кроветворения. Менее характерно увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.
Диспансеризация и реабилитация -
Больным острым Л., находящимся под наблюдением врача амбулатории, систематически (ежемесячно) проводят развернутый анализ крови, включающий определение содержания тромбоцитов и ретикулоцитов.
На первом году ремиссии стернальную пункцию осуществляют 1 раз в месяц, в дальнейшем — 1 раз в 3 месяца. При подозрении на рецидив (изменение показателей крови, появление в крови бластных клеток, увеличение лимфатических узлов, лихорадка, болевой синдром) необходимы срочное исследование костного мозга и госпитализация больного.
В отношении больных Л. медперсонал обязан строго соблюдать требования деонтологии. При острых Л. истинный диагноз больным, как правило, не сообщают. Задачей врача является убеждение больного (или родителей, если болен ребенок) в необходимости продолжения интенсивного цитостатического лечения по схеме в период полной ремиссии, проведения пункций (люмбальной, стернальной). С большой осторожностью следует информировать больного о показателях его крови. Учитывая тяжесть и длительность полихимиотерапии, возможность осложнений, необходимо стремиться настроить больного оптимистически, ориентируя его на необходимость систематического проведения обследований и курсов лечения.
В большинстве случаев больные хроническим Л., даже получающие цитостатическую терапию, не нуждаются в освобождении от работы. Они должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением. Следует с большой осторожностью подходить к направлению в санатории и дома отдыха, расположенные в южных районах, больных хроническим Л. в развернутой стадии. Им противопоказаны инсоляция, УВЧ-терапия, горячие ванны и другие тепловые процедуры.
Больным хроническим Л., учитывая относительно благоприятный прогноз, в большинстве случаев сообщают диагноз, подчеркивая доброкачественность процесса. Подробная информация способствует сознательному их отношению к длительной химиотерапии, необходимости повторных анализов крови и других исследований. Следует акцентировать внимание больных на соблюдении рекомендуемого режима с целью предупреждения осложнений.
Дата добавления: 2015-09-11 ; просмотров: 6 | Нарушение авторских прав
Лейкозы – представляют собой опухоли, диффузно поражающие гемопоэтическую ткань костного мозга. Уровень заболеваемости лейкозами в разных странах мира колеблется в широком диапазоне: от 3 до 10 человек на 100 000 населения. При этом мужчины болеют различными формами лейкоза примерно в 1,5 раза чаще, чем женщины.
Лейкозы встречаются с разной частотой внутри разных возрастных групп. Например, характерным для людей 20–30 лет является острый миелобластный лейкоз, для 40–50 лет – хронический миелобластный, а для пожилого и старческого возраста – хронический лимфобластный и волосатоклеточный лейкозы.
Гемабластозы – это опухолевый процесс, новообразования, возникающие из клеток кроветворной ткани.
Гемабластозы подразделяются на 2 группы: 1) системные заболевания, диффузно поражающие кроветворную ткань, – лейкозы; 2) регионарные заболевания – гематосаркомы – образуют солидные опухоли
Острые лейкозы занимают ведущее место в структуре заболеваемости гемобластозами, составляя приблизительно 13 их общего числа. Мужчины болеют чаще, чем женщины. При этом всеми исследователями отмечается 2 пика заболеваемости: в 3–4 и 60–69 лет.
1. Классификация лейкозов
Учитывая степень увеличения в крови общего числа лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, различают лейкемические (десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови), сублейкемические (не более 15000–25000 в 1 мкл крови), лейкопенические (число лейкоцитов уменьшено, но лейкозные клетки обнаруживаются) и алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют) варианты лейкоза.
В зависимости от степени дифференцировки (зрелости) опухолевых клеток крови и характера течения (злокачественное и доброкачественное) лейкозы делят на острые и хронические.
Руководствуясь гисто (цито) генезом лейкозных клеток, выделяют гисто (цито) генетические формы как острого, так и хронического лейкоза. Гистогенетическая классификация лейкозов в последнее время претерпела значительные изменения в связи с новыми представлениями о кроветворении. Принципиальным отличием новой схемы кроветворения является выделение классов клеток-предшественников разных ростков кроветворения.
На основании современных представлений о кроветворении среди острых лейкозов выделяют следующие гистогенетические формы:
– недифференцированный, – миелобластный, – лимфобластный, – монобластный (миеломонобластный), – эритромиелобластный, – мегакариобластный.
Недифференцированный острый лейкоз развивается из клеток-предшественников первых трех классов, лишенных морфологических признаков принадлежности к тому или иному ряду кроветворения. Остальные формы острого лейкоза происходят из клеток-предшественников IV класса, т.е. из клеток-бластов.
Хронические лейкозы в зависимости от ряда созревающих клеток гемопоэза, из которых они возникают, разделяются на:
1) лейкозы миелоцитарного происхождения; 2) лейкозы лимфоцитарного происхождения; 3) лейкозы моноцитарного происхождения.
К хроническим лейкозам миелоцитарного происхождения относят:
– хронический миелоидный лейкоз, – хронический эритромиелоз, – эритремию, – истинную полицитемию.
К хроническим лейкозам лимфоцитарного ряда относятся: – хронический лимфолейкоз, – лимфоматоз кожи (болезнь Сезари), – парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь; первичная макроглобулинемия Вальденстрема; болезнь тяжелых цепей Франклина).
К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения причисляют моноцитарный (миеломоноцитарный) лейкоз и гистиоцитозы.
2. Этиология
В настоящее время опухолевая природа лейкозов является общепризнанной, а, следовательно, этиологические факторы для опухолей и лейкозов едины.
Выделяют три основные группы факторов: 1) ионизирующее излучение; 2) химические канцерогены; 3) вирусы.
Так же имеется так называемая генетическая предрасположенность к лейкозам, это может быть вызвано сниженной резистентностью хромосом к действию мутагенных агентов, а также недостаточной активностью ферментных систем репаративного синтеза нуклеиновых кислот. Другим существенным условием, способствующим реализации действия канцерогенных факторов и возникновению гемобластозов, является низкая активность антиканцерогенных механизмов противоопухолевой резистентности организма. Эти механизмы препядствуют реализации эффектов канцерогенных агентов, инактивируя или элиминируя их.
Данные эпидемиологических исследований позволяют утверждать, что в семьях лиц, больных острыми лейкозами, риск заболеваемости повышается почти в 3–4 раза. При наличии острого лейкоза у одного из монозиготных близнецов вероятность заболевания другого составляет 25%. Считается, что роль генетических факторов ограничивается формированием предрасположенности к лейкозу, а затем реализуется под воздействием лучевых, химических факторов. Повышение мутабельности может быть вызвано наследственной нестабильностью генетического аппарата под воздействием онкогенных факторов.
Клинические проявления острого лейкоза являются следствием пролиферации и накопления злокачественных лейкозных бластных клеток. количественно превышающих условный рубеж (более 1000 млрд) за которым истощаются компенсаторные возможности организма.
Клиническая симптоматика развернутой стадии ОЛ складывается из 5 основных синдромов:
1. гиперпластического; 2. геморрагического; 3. анемического; 4. интоксикационного; 5. инфекционных осложнений
Заболевание развивается быстро. Температура тела поднимается до высоких цифр, нарастает общая слабость, беспокоит озноб, сильная потливость, аппетит отсутствует, бывает носовое кровотечение.
При осмотре можно обнаружить многочисленные кровоизлияния на коже. Развивается стоматит, некротическая ангина, шейные и поднижнечелюстные лимфатические узлы увеличены, подкожная жировая клетчатка в области шеи отечна. Наблюдается желудочное кровотечение при разрушении лейкозных инфильтратов стенки желудка. В зависимости от формы острого лейкоза увеличиваются селезенка, печень, лимфатические узлы.
4. Диагностика
Диагностика острых лейкозов строится на данных цитологического исследования крови и костного мозга, обнаруживающих высокий процент бластных клеток. На ранних этапах их в крови обычно нет, но выражена цитопения.
Поэтому при цитопении, даже касающейся одного ростка, необходима пункция костного мозга, которую можно делать амбулаторно. В костном мозге отмечается высокое (десятки процентов) содержание бластов при всех острых лейкозах, за исключением острого малопроцентного лейкоза, при котором в течение многих месяцев в крови и костном мозге процент бластных клеток может быть менее 15–20, причем в костном мозге при этой форме, как правило, процент бластов меньше, чем в крови. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.
OAK– прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, количество ретикулоцитов уменьшено. Около 95% всех лейкоцитов составляют миелобластыили гемоцитобласты (недифференцированные клетки). Отмечается лейкоцитоз в период бластного криза.
Основное диагностическое значение имеет исследование костного мозга. Основу диагностики ОЛ составляет обнаружение в пунктате костного мозга более 30% бластных клеток.
лейкоз симптом этиология сестринский
Применяют патогенетическое лечение для достижения ремиссии с помощью комбинированного введения цитостатиков с целью ликвидации всех явных и предполагаемых лейкемических очагов, при этом возможна выраженная депрессия кроветворения. Госпитализация в специализированное гематологическое отделение. Постельный режим. Питание должно быть высококалорийным.
Гормональная и цитостатическая терапия: преднизолон, антиметаболиты (б-меркаптопурин, метотрексат и др.) винкристин, винбластин, циклофосфан, противоопухолевые антибиотики (рубоминин, карминомицин).
Дезинтоксикационная терапия: гемодез, раствор альбумина.
Иммунотерапия: интерферон, реаферон.
Трансплантация костного мозга.
Лечение инфекционных осложнений: помещение пациента в асептическую палату, назначение антибиотиков широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины + цефалоспорины), противовирусные препараты (ацикловир).
Лечение анемии. Лечение геморрагического синдрома (переливание тромбоцитов от ближайших родственников, свежезамороженной плазмы, аминокапроновой кислоты
6. Сестринский процесс при лейкозах
Провести беседу с пациентом о значении и влиянии диетического питания на течение болезни и выздоровление.
Поощрять пациента к следованию диете. Проводить контроль за передачами родственников
Проводить контроль за соблюдением пациентом режима двигательной активности. Оказывать пациенту помощь при перемещении; сопровождать его.
Оказывать помощь пациенту в выполнении мероприятий по личной гигиене. Обеспечить средствами связи с медперсоналом
Создать благоприятную обстановку во время еды.
Следить, чтобы пациент получал любимые блюда и красиво оформленные. Провести беседу с родственниками пациента о характере передач.
Рекомендовать принимать пищу маленькими порциями, но часто (дробное питание)
Проводить контроль за соблюдением пациентом предписанного врачом режима двигательной активности.
Проводить контроль за своевременным приемом пациентом лекарственных препаратов
Рекомендовать принимать жидкую и полужидкую пищу маленькими порциями, но часто (дробное питание).
Проводить контроль за своевременным приемом пациентом лекарственных препаратов. Обеспечить уход за полостью рта пациента
Провести беседу с пациентом и его родственниками о необходимости полноценного питания. Создать благоприятную обстановку во время
Провести беседу с пациентом о значении гигиены.
Следить за ежедневным приемом душа (возить на каталке).
Проводить туалет полости рта и кожи вокруг рта после каждого приема пищи
лейкоз симптом этиология сестринский
Еще одна опасность лейкозов состоит в том, что очень часто человек не предает значения симптомам на начальной стадии, списывая их на усталость, недостаток сна, городскую неблагоприятную экологию и прочие факторы. А ведь лейкоз, впрочем, как и любое другое онкологическое заболевание, гораздо легче вылечить именно на ранних стадиях болезни.
1. Вершинина С.Ф., Потявина Е.В. Руководство для пациентов с онкологическими заболеваниями. СПб., 2005 – 73 с.
2. Онкологические заболевания: профилактика и методы лечения. Под ред. В.В. Маршака. СПб., 2005 – 141 с.
3. Смолева Э.В. Сестринское дело в терапии. – Ростов н/Д: Феникс, 2007 – 332 с.
4. Чернова О.В. Уход за онкологическими больными. Ростов-на-Дону, 2002.
Лейкозы – это злокачественные опухоли, исходящие из кроветворных клеток и характеризующиеся глубоким нарушением кроветворения, которое проявляется тремя признакам:
1) патологически бурная пролифирация клеток кроветворения;
2) отсутствие созревания (дифференциации) клеток до зрелых дифференцированных форм;
3) появление очагов патологического кроветворения.
Кроветворение:
Все кровяные элементы происходят из стволовой клетки, способной к неограниченному делению (самоподдержанию) и дифференцировке по всем росткам кроветворения. Она обеспечивает стабильное кроветворение и его восстановление при различных патологических процессах.
Существуют 2 ростка кроветворения: лимфопоэз и миелопоэз. Все клетки, проходящие дифференцировку в любом ростке кроветворения, существуют в двух формах – бластной (более молодой и незрелой) и лимфоцитоподобной (более зрелой). В процессе дифференцировки из бластных форм формируются зрелые клетки крови, которые затем поступают в периферическое русло.
Этиология лейкозов:
Этиология окончательно не выяснена.
Существует 3 теории их происхождения:
- теория системно пролиферативной природы.
Сторонники инфекционной природы считают, что возбудителем лейкоза могут быть различные микробы, либо вирусы. Однако, не смотря на то, что вирусная природа лейкоза доказана в эксперименте и выделены даже определенные штаммы вируса, все же вирусная этиология лейкоза у человека не установлена.
Самой обоснованной является опухолевая теория. Опухолевые изменения могут возникать под действием различных экзогенных и эндогенных факторов. К экзогенным факторам относят: канцерогенные вещества, ионизирующую радио…..
Наиболее часто лейкозы развиваются у лиц, подвергающихся длительному облучению (рентгенологи, радиологи), у жителей Хирасимы и Нагасаки, подвергающихся взрывам атомных бомб, у жителей Чернобыльской зоны (катастрофа на АЭС).
К эндогенным факторам относят эндокринные нарушения. Острый лейкоз часто развивается в период полового созревания, а хронический – при наступлении климакса.
Лейкозы делят на: острые и хронические. Острота лейкоза определяется не клиническим течением, а цитоморфологическим проявлением болезни, т.е основывается на морфологии клеток кроветворения, на которых останавливается дифференцировка.
Острый лейкоз – это лейкоз, которому свойственна патологическая пролифирация малодифференцированных (бластных) клеток с задержкой их развития, т.е созревание элементов крови останавливается на бластных стадиях.
В зависимости от того, каким типом бластов (милобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты или недифференцируемые бласты) представлены лейкемические клетки, острые лейкозы делят на соответствующие формы:
* миелобластный;
* монобластный;
* лимфобластный;
* эритромиелоз;
* недифференцируемый лейкоз
Лейкемический клон клеток при остром лейкозе обладает способностью подавлять нормальное кроветворение, что лежит в основе развивающейся анемии и тромбоцитопении.
Хронический лейкоз– заболевание, при котором так же повышена пролиферация бластных клеток миелоидного или лимфоидного ряда с сохранением их дифференциация до зрелых стадий.
Классификация:
1) миелоцитарный (миелолейкоз);
2) лимфоцитарный ( лимфолейкоз);
3) моноцитарный;
4) эритремия.
Хр.лейкозы обозначаются по названиям тех клеток, которые составляют субстрат опухоли (миелоциты, лимфоциты, моноциты, эритроциты). Хр.лейкоз длительное время остаётся на стадии доброкачественной опухоли. В конечной стадии он приобретает злокачественное течение (т.е приобретает черты острого лейкоза). Острый же лейкоз никогда не переходит в хронический.
ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
Острый лейкоз встречается преимущественно в молодом возрасте (до 30 лет) и несколько чаще у мужчин. Начальный период может иметь бессимптомное течение (даже при наличии существенных проявлений лейкоза в крови и костном мозге), тогда он обнаруживается случайно: при диспансеризации и т.д. Начало заболевания может быть постепенным: (общая слабость, недомогание, боли в костях и суставах, субфебрильная температура), либо внезапным по типу острого сепсиса (с высокой лихорадкой) с ангиной, геморрагическим диатезом. Затем острый лейкоз развивается бурно – прогрессирует анемия, ангина становится некротической, развивается язвенно-некротические явления в полости рта, появляется язвенный стоматит. Появление боли в костях и суставах.
1. Бледность кожных покровов;
2. Геморрагические проявления в виде обширных кровоизлияний в кожу, п/к клетчатку или профузных кровотечений из слизистых, возможны кровоизлияние в конъюнктиву, сетчатку глаза, головной мозг.
3. Дистрофические изменения в миокарде: сердце увеличивается в размерах; тоны глухие; систолический шум над всеми клапанами; пульс частый, малый, АД снижено.
4. Со стороны органов дыхания – пневмония, экссудативный плеврит.
5. Стернальгия – (болезненность в грудине при поколачивании), болезненность в костях.
6. Увеличение селезёнки, печени и увеличение л/у за счёт лейкемической метаплазии этих органов (т.е появление в них очагов патологического кроветворения). На ощупь эти органы плотны и безболезненны.
Картина крови:
1. Появление недифф.бластных клеточных элементов.
2. Лейкемический провал (отсутствие промежуточных форм между бластными клетками и зрелыми нейтрофилами).
3. Отсутствие эозинофилов и базофилов (а при хр.лейкозе – эозинофильно-базофильная ассоциация).
4. Резко выраженная анемия, тромбоцитопения.
5. Резко выраженный лейкоцитоз до 200х10 9 /л и более, а в начальной стадии возможна лейкопения.
По клиническому течению выделяют 3 варианта болезни:
* молниеносная форма (длительность течения не более 1 мес);
* с острым течением – до 6 мес;
* с затяжным течением от 6 мес до 2 лет.
С введением в практику современного лечения жизнь больных продлевается до 5 лет (и более).
Лечение острого лейкоза в стационаре:
I. Кортикостероиды – подавляют митотические процессы в родоначальных клетках. Дозы – максимальные.
а) преднизолон 60-100 мг/сут;
б) дексаметазон;
в) триамсинолон.
II. Иммунодепрессанты – тормозят размножение бластных клеток.
а) 6 –меркаптопурин;
б) метотрексат (аметоптерин).
III. Цитостатики:
а) метотрексат;
б) винкристин;
в) винтластин;
г) циклофосфан.
IV. Комбинированная терапия: (схемы)
ВАМП – винкристин, аметоптерин, 6-меркантопурин, преднизолон.
ЦАМП – циклофосфон + аметоптерин, 6-меркантопурин, преднизолон.
V. Переливание кровезаменителей
VI. Анаболич.гормоны (нерабол, ретаболил).
VII. Антибиотики, витамины.
VIII. Пересадка костного мозга.
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Встречается чаще в возрасте 25-40 лет, чаще у мужчин. В основе его лежит миелоидная гиперплазия костного мозга в трубчатых костях: жировой костн.мозг замещён миелоидной тканью и миелоидная метаплазия селезёнки, печени, л/у.
Различают 3 периода:
1 – начальный;
2 – период выраженных клинико-гематологических проявлений;
3 – конечный (дистрофический).
1 период: заболевание развивается постепенно. В одних случаях субъективных расстройств вообще нет. В других случаях – общая слабость, повышенная утомляемость, потливость, боли в животе.
Изменений со стороны внутренних органов – нет.
2 период:
1. появляются боли в суставах и костях в результате лейкемич.гиперплазии костного мозга. Стернальгия.
2. Резкое увеличение селезёнки и печени, л/у, селезёнка болезненна при пальпации. Кровоизлияния и тромбозы сосудов с развитием инфарктов в различных органах.
3. Кровоизлияние в глазное дно.
4. Со стороны органов дыхания: присоединяется вторичная инфекция и развивается пневмония, экссудативный плеврит.
5. ССС: дистрофические изменения в миокарде (боли в сердце, сердцебиение, одышка, тоны приглушены, систолический шум на верхушке). В конечной стадии заболевания – развивается ХНК.
6. Со стороны ЖКТ: диспептич.расстройства и боли в животе за счёт кровоизлияний в слизистую желудка и лейкемической инфильтрации поджелудочной железы.
7. Поражение мочеполовой системы: протеинурия, цилиндрурия.
3 период: резкая анемия и истощение, кохектические отёки, глубокая интоксикация организма (температура 39-40, тяжёлое общее состояние, поносы, упадок сердечно-сосудистой деятельности).
1) Наличие бластных клеток;
2) Наличие промежуточных форм между бластными элементами и зрелыми гранулоцитами (а при о.лейкозе – лейкомич.провал);
3) Наличие эозинофильно-базофильной ассоциации до 20-30% (а при о.лейкозе эозинофилы и базофилы отсутствуют);
4) Анемия ( Hb 80-90 г/л);
5) Тромбоцитопения (иногда может быть гипертромбоцитоз) – тромбоциты снижаются постепенно;
6) Лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов. В начальный период лейкоцитов 10-15х10 9 /л, затем лейкоцитоз нарастает.
- волнообразное, со сменой обострений и ремиссии. Каждый новый рецидив протекает более тяжело, а каждая новая ремиссия становится короче предыдущей. В терминальной стадии возникает картина миелобластного обострения, что свидетельствует о близости летального исхода.
Лечение хронического миелолейкоза:
1) В начальных стадиях:
а) общеукрепляющая терапия – аскорбиновая кислота 0,2х3, поливитамины, препараты железа;
б) полноценное белково-витаминное питание, прогулки на воздухе;
Противопоказано:
- солнечное облучение,
- физические нагрузки,
- физиопроцедуры ( электролечение, грязи, сероводородные, ванны).
в) первично-сдерживающая терапия – назначают небольшие дозы цитостатиков – миелосан (по 2-6 мг 1 раз в 7-10 дней, в зависимости от общего количества лейкоцитов и изменений в лейкограмме); или миелобромол (250 мг 1 раз в 5-10 дней).
2) В период обострений – тактика, как при о.лейкозе:
а) кортикостероиды;
б) антиметаболиты;
в) переливание эритромассы;
г) антибиотики.
Основное лечение – лечение миелосаном, проводят прерывистыми курсами и поддерживающими дозами (дозировки зависят от количества лейкоцитов). Положительный тер.эффект при лечении миелосаном наступает через 3-5 недель. Ремиссия длится 6-8 мес. Повторные курсы миелосаном дают более короткие ремиссии..
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ
В основе лежит лимфоидная гиперплазия костного мозга, л/у, селезёнки, нередко сопровождающиеся лимфоидной инфильтрацией других органов. В результате лимфоидной пролифирации в костном мозге подавляется миелопоэз, что ведёт к развитию анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении.
Встречается после 40 лет. Так же 3 периода. Начальный период длительный 5-10 лет. С течением времени развивается:
1) генерализованное увеличение л/у, селезёнки и печени. Увеличение л/у достигает размеров грецкого ореха и более, тестоватой консестенции, подвижные неспаянные между собой и с кожей, безболезненные. Печень и селезёнка увеличены в меньшей степени, чем при миелолейкозе.
2) при осмотре – кожные покровы бледные, на коже высыпания в виде крапивницы, эритемы и т.д.
3) изменения со стороны ССС, дыхательной системах и ЖКТ – те же, что и при миелолейкозе.
как при хр.миелолейкозе. Препаратом выбора является лейкеран (хлорбутин).
Читайте также: