Т клеточная лимфома вилочковой железы



ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ ТИМУСА

Несмотря на тот факт, что тимус является основным лимфоидным органом, наиболее характерные опухоли этого органа - тимомы, являются эпителиальными. Тогда как вторичное вовлечение тимуса любым типом лимфомы может возникать обычно в результате прямого распределения из медиастинальных лимфоузлов, первичные лимфомы тимуса ограничены 4 принципиальными типами: болезнь Ходжкина, Т-клеточная лимфобластная лимфома, индолентная В-клеточная лимфома MALT-типа и агрессивная В-клеточная лимфома.

Лимфоидная ткань тимуса

Эта книга не ставит целью детальное описание гистологии тимуса. Однако существуют определенные аспекты, которые непосредственно влияют на лимфому тимуса.

Тимус представляет собой смешанный эпителиальный и лимфоидный орган, чья основная функция заключается в Т-клеточной дифференцировке. Сеть эпителиальных клеток распространяется от субкапсулярной области через кору в мозговое вещество, где клетки формируют тельца Гасала. Эти витки сквамозного эпителия замещаются на их полостной поверхности клетками с микроворсинками, которые синтезируют секреторный компонент (SC) и транспортируют кровяной димерный IgA с формированием IgA/SC поверхности, окрашивающейся подобно комплексам кишечника и других железистых структур.

Кора тимуса включает пролиферирующие Т-клетки. Иммунофенотипически доказан зрелый фенотип с прогрессией из внешней коры через менее развитое мозговое вещество, где находятся зрелые Т-клетки, претерпевающие дифференцировку в CD4+ и CD8+ и в отличие от коры проявляют гораздо меньшую пролиферативную фракцию.

Несмотря на многочисленные исследования микроокружения тимуса, В-клетки считались нехарактерным компонентом здорового тимуса до 1987 года, когда Исааксон и соавторы описали значительную концентрацию В-клеток в мозговом веществе нормальной вилочковой железы. Эти клетки необходимо отличать от реактивных В-клеточных фолликулов, которые обычно обнаруживаются в периваскулярном пространстве тимуса у пациентов с миастенией беременных и у некоторых здоровых индивидуумов; эти фолликулы расположены в большей степени в экстрамедуллярном отсеке нежели в самой паренхиме. В-клетки тимуса концентрируются вокруг телец Гассала, из которых они расходятся в мозговое вещество. Они включают клетки с круглой и астероидной морфологией, и многие окружены плотно прилегающими Т-клеточными розетками.

В-клетки тимуса - активированные клетки, что отражается в их иммунофенотипе (CD19+, CD20+, CD20+, CD5-, CD21-, CD35-, CD32-), и они синтезируют цитоплазматические IgD, IgM, IgG. Активная пролиферирующая фракция составляеь приблизительно 10%. В отличие от клеток фолликулярных центров, В-клетки тимуса не связаны с фолликулярными дендритическими клетками.

Основная особенность лимфогранулематоза (ЛГМ) тимуса заключается в том, что она встречается первично, так как первичный экстранодальный лимфогранулематоз чрезвычайно редок. Практически все случаи являются примерами нодулярного склероза, очень редко встречается сешанно-клеточный вариант. Вариант лимфоидного преобладания в тимусе не наблюдается. Расширение средостения, как характерный дебют ЛГМ, особенно у молодых женщин, практически всегда является следствием вовлечения тимуса.

Характеристики варианта нодулярного склероза те же, что и при нодальных формах заболевания, за исключением того, что инфильтрат часто тесно соединен с пролиферирующим эпителием тимуса. Широкие склеротические обручи захватывают лимфоидные узелки, состоящие из клеток Рид-Штернберга в лакуны, окруженные популяцией Т-клеток, плазматических клеток, гистиоцитов и эозинофилов. Могут встречаться области некроза или более распространенный некроз иногда ассоциируется с большим нейтрофильным или эозинофильным инфильтратом. В некоторых случаях, особенно при небольших медиастинальных биопсиях, клетки Рид-Штернберга обнаруживаются с трудом вследствие фиброза и выраженной фибробластической реакции. В других случаях могут наблюдаться поля мононуклеарных клеток Ходжкина и клеток Рид-Штернберга с небольшим количеством лимфоцитов. и те патологи, которые градуируют вариант нодулярного склероза, относят эти случаи ко 2 степени.

Наличие кластеров или полей эпителия тимуса может быть упущено, так же как образование эпителиальных цист, которые часто характеризуют ЛГМ тимуса.

Тимома сопутствующая эпителиальная пролиферация в тимусе при нодулярном склерозе может приводить к ошибочному мнению, что это - эпителиальная тимома. Прямые четкие анастомозирующие фиброзные септы тимомы контрастируют с более округленными краями широких фиброзных лент при ЛГМ. К идентификации клеток Рид-Штернберга следует относиться критически, иммуногистохимическое исследование с CD30, CD15 АГ очень помогает в определении этих клеток.

Агрессивная В-клеточная лимфома тимуса легко может быть спутана с ЛГМ. Дифференциальная диагностика этих двух состояний обсуждается ниже в этом разделе.

Т-клеточная лимфобластная лимфома

Увеличение тимуса может быть первым признаком Т-клеточной лимфобластной лимфомы, на использование термина “лимфома” должно ограничиваться теми случаями, при которых тканевая фаза четко отделена от вовлечения периферической крови.

При этом состоянии, возникающем более часто у молодых мужчин, тимус замещается единым инфильтратом лимфобластов, которые заполняют все ткани. При небоьших биопсиях необходимо проведение иммунофенотипирования для дифференциальной диагностики с тимомой. Опухолевые клетки имеют Т-клеточный фенотип (CD3+/-, CD7+, CD4+/-, CD8+/-), в редких случаях может обнаруживаться незрелый В-клеточный фенотип.

В-клеточная лимфома MALT-типа

Является недавно описанной разновидностью лимфомы тимуса. В литературе описано всего 3 случая этого заболевания. Все три случая возникали у взрослых пациентов, в одном случае имелся длительный анамнез синдрома Шогрена (25 лет). Случаи начинальись с увеличения тимуса, приводяшего к эксцизии инкапсулированных многополостных масс тимуса. В двух случаях наблюдалось одновременное или последовательное вовлечение лимфоузлов.


Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения.

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы. В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью. И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток.

  • Причины возникновения тимомы
  • Виды тимомы
  • Стадии тимомы
  • Диагностика тимомы
  • Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы
  • Лечение тимомы
  • Последствия удаления тимомы
  • Прогнозы выживаемости

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

  • Нарушения в эмбриональном периоде развития.
  • Нарушение синтеза тимопоэтина.
  • Нарушение иммунных механизмов.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Травматические повреждения органов средостения.
  • Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

  • Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
  • Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
  • Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
  • Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
  • Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
  • Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

  • 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
  • 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
  • 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
  • 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.


Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

  • Кашель.
  • Боль в области груди.
  • Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
  • Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

  • Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
  • Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.


Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов. Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию. При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%. У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли. При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%.

Люди о своем теле знают далеко не все. Где находится сердце, желудок, мозг и печень известно многим, а расположение гипофиза, гипоталамуса или тимуса мало кому знакомо. Тем не менее, вилочковая или зобная железа является центральным органом и располагается в самом центре грудины.

Вилочковая железа - что это такое

Свое название железа получила благодаря форме, напоминающей двузубую вилку. Однако так выглядит здоровый тимус, а больной – приобретает вид паруса или бабочки. За близость к щитовидке медики раньше называли его зобной железой. Что такое тимус? Это главный орган иммунитета позвоночных, в котором происходит выработка, развитие и обучение Т-клеток иммунной системы. Железа начинает расти у новорожденного младенца до 10 летнего возраста, а после 18-летия постепенно уменьшается. Тимус является одним из главных органов для формирования и деятельности иммунной системы.

Где находится вилочковая железа

Обнаружить зобную железу можно, приложив два сложенных пальца к верхней части грудины ниже ключичной выемки. Расположение тимуса одинаково у детей и взрослых, а вот анатомия органа имеет возрастные особенности. Во время рождения масса вилочкового органа иммунной системы составляет 12 грамм, а к половой зрелости достигает 35-40 г. Атрофия начинается примерно в 15-16 лет. К 25 годам тимус весит около 25 г, а к 60 – меньше 15 грамм.

К 80 годам вес зобной железы составляет всего 6 грамм. Тимус к этому времени становится удлиненным, атрофируются нижние и боковые участки органа, которые замещаются жировой тканью. Данное явление официальная наука не объясняет. Сегодня это является самой большой загадкой биологии. Считается, что приоткрытие этой завесы позволит людям бросить вызов процессам старения.


Строение тимуса

Уже выяснили, где находится тимус. Строение вилочковой железы рассмотрим отдельно. Этот небольшой по размерам орган имеет розовато-серый цвет, мягкую консистенцию, дольчатое строение. Две доли тимуса полностью сращенные или плотно прилегают друг к другу. Верхняя часть органа широкая, а нижняя более узкая. Вся зобная железа покрыта капсулой из соединительной ткани, под которой находятся делящиеся Т-лимфобласты. Перемычки, которые от нее отходят, делят тимус на дольки.

Кровоснабжение дольчатой поверхности железы происходит из внутренней грудной артерии, тимических ветвей аорты, ветвей щитовидных артерий и плечеголовного ствола. Венозный отток крови осуществляется через внутренние грудные артерии и ветви плечеголовных вен. В тканях тимуса происходит рост разных кровяных клеток. Дольчатое строение органа содержит корковое и мозговое вещество. Первое выглядит темным веществом и находится на периферии. Также корковое вещество зобной железы содержит:

Кроме этого, тимус в кровоток секретирует следующие вещества:

  • тимусный гуморальный фактор;
  • инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1);
  • тимопоэтин;
  • тимозин;
  • тималин.

За что отвечает

Thymus у ребенка формирует все системы организма, а у взрослого – поддерживает хороший иммунитет. За что отвечает тимус в организме человека? Зобная железа выполняет три важных функции: лимфопоэтическую, эндокринную, иммунорегуляторную. Она производит Т-лимфоциты, являющиеся основными регуляторами иммунной системы, то есть, тимус убивает агрессивные клетки. Помимо этой функции, он фильтрует кровь, следит за оттоком лимфы. Если в работе органа происходит какой-либо сбой, то это приводит к образованию онкологических и аутоиммунных патологий.


У ребенка формирование тимуса начинается на шестой неделе беременности. Вилочковая железа у детей до года отвечает за выработку костным мозгом Т-лимфоцитов, которые защищают детский организм от бактерий, инфекций, вирусов. Увеличенная зобная железа (гиперфункция) у ребенка не лучшим способом сказывается на здоровье, поскольку приводит к снижению иммунитета. Дети с таким диагнозом восприимчивы к различным аллергическим проявлениям, вирусным и инфекционным заболеваниям.

У зобной железы с возрастом человека начинается инволюция, поэтому важно своевременно поддерживать ее функции. Омоложение тимуса возможно при низкокалорийной диете, приемом препарата Грелин и использовании других методов. Вилочковая железа у взрослых принимает участие в моделировании двух видов иммунитета: ответа клеточного типа и гуморальной реакции. Первая формирует отторжение чужеродных элементов, а вторая проявляется в производстве антител.

  • Что показывает дуплексное сканирование сосудов
  • Вязаные шапочки для новорожденных спицами
  • Как найти потерянный телефон. Как определить местонахождение мобильного через спутник, интернет или по IMEI

Гормоны и функции

Основные полипептиды, которые вырабатывает зобная железа – это тималин, тимопоэтин, тимозин. По своей природе они являются белками. Когда развивается лимфоидная ткань лимфоциты получают возможность принимать участие в иммунологических процессах. Гормоны тимуса и их функции оказывают регулирующее действие на все физиологические процессы, проходящие в организме человека:

  • уменьшают сердечный выброс и частоту сокращений сердца;
  • замедляют работу ЦНС;
  • восполняют энергетические запасы;
  • ускоряют расщепление глюкозы;
  • увеличивают рост клеток и скелетной ткани за счет усиленного белкового синтеза;
  • улучшают работу гипофиза, щитовидки;
  • производят обмен витаминов, жиров, углеводов, белков, минералов.


Под воздействием тимозина в тимусе образовываются лимфоциты, далее с помощью влияния тимопоэтина кровяные клетки частично меняют структуру для обеспечения максимальной защиты организма. Тимулин активизирует Т-хелперов и Т-киллеров, увеличивает интенсивность фагоцитоза, ускоряет регенерационные процессы. Гормоны вилочковой железы участвуют в работе надпочечников и половых органов. Эстрогены активизируют выработку полипептидов, а прогестерон и андрогены угнетают процесс. Похожим действием обладает глюкокортикоид, который вырабатывает кора надпочечников.

В тканях зобной железы происходит пролиферация клеток крови, что усиливает иммунные реакции организма. Образовавшиеся Т-лимфоциты поступают в лимфу, затем колонизируют в селезенку и лимфатические узлы. При стрессорных воздействиях (переохлаждение, голодание, тяжелая травма и прочие) функции вилочковой железы ослабевают из-за массовой гибели Т-лимфоцитов. После этого они претерпевают положительную селекцию, затем отрицательную селекцию лимфоцитов, затем регенерируются. Функции тимуса начинают угасать к 18 годам, и почти полностью затухают к 30.

Заболевания вилочковой железы

Как показывает практика, болезни вилочковой железы встречаются редко, но всегда сопровождаются характерными симптомами. К основным проявлениям относят сильную слабость, увеличение лимфоузлов, снижение защитных функций организма. Под влиянием развивающихся болезней тимуса растет лимфоидная ткань, образуются опухоли, которые вызывают отеки конечностей, сдавливание трахеи, пограничного симпатического ствола или блуждающего нерва. Сбои в работе органа проявляются при снижении функции (гипофункция) или при повышении работы тимуса (гиперфункции).

Если фото УЗИ показало, что центральный орган лимфопоэза увеличен, то у пациента наблюдается гиперфункция тимуса. Патология приводит к формированию аутоиммунных заболеваний (красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, миастения). Гиперплазия тимуса у грудничка проявляется в таких симптомах:

  • понижение мышечного тонуса;
  • частое срыгивание;
  • проблемы с весом;
  • сбои сердечного ритма;
  • бледность кожи;
  • обильное потоотделение;
  • увеличенные аденоиды, лимфоузлы, миндалины.


Центральный орган лимфопоэза человека может иметь врожденную или первичную аплазию (гипофункцию), которая характеризуется отсутствием или слабым развитием тимической паренхимы. Комбинированная иммунологическая недостаточность диагностируется, как врожденное заболевание Ди Джорджа, при котором у детей наблюдаются пороки сердца, судороги, аномалии лицевого скелета. Гипофункция или гипоплазия вилочковой железы может развиться на фоне сахарного диабета, вирусных заболеваний или употребления алкоголя женщиной во время беременности.

Тимомы (опухоли тимуса) возникают в любом возрасте, однако чаще такими патологиями страдают люди от 40 до 60 лет. Причины заболевания не установлены, но считается, что злокачественная опухоль вилочковой железы возникает из эпителиальных клеток. Замечено, что такое явление происходит, если человек страдал хроническими воспалениями или вирусными инфекциями или подвергался ионизирующему излучению. В зависимости от того, какие в патологическом процессе учувствуют клетки, различают следующие виды опухоли зобной железы:

  • веретеноклеточную;
  • гранулематозную;
  • эпидермоидную;
  • лимфоэпитеальную.

Симптомы заболевания вилочковой железы

Когда изменяется работа тимуса, взрослый человек чувствует нарушение дыхания, тяжесть в веках, мышечную усталость. Первые признаки заболевания вилочковой железы – это длительное восстановление после самых простых инфекционных болезней. При нарушении клеточного иммунитета начинают проявляться симптомы развивающегося заболевания, к примеру, рассеянного склероза, Базедовой болезни. При любом снижении иммунитета и соответствующих признаков следует сразу обращаться доктору.

  • Сравнение препаратов Диклофенак и Мовалис
  • Биопсия шейки матки
  • Смузи для похудения: рецепты


Вилочковая железа - как проверить

Если наблюдаются у ребенка частые простудные заболевания, переходящие в тяжелые патологии, существует большая предрасположенность в аллергическим процессам или увеличены лимфоузлы, то нужна диагностика вилочковой железы. Для этой цели необходим чувствительный аппарат УЗИ с высокой разрешающей способностью, поскольку тимус расположен вблизи легочного ствола и предсердия, и закрыт грудиной.

В случае подозрения на гиперплазию или аплазию после гистологического исследования врач может направить на компьютерную томографию и обследование у эндокринолога. Томограф поможет установить следующие патологии зобной железы:

  • синдром MEDAC;
  • синдром Ди Джорджи;
  • миастению;
  • тимому;
  • Т-клеточную лимфому;
  • пре-Т-лимфобластную опухоль;
  • нейроэндокринную опухоль.

У новорожденного малыша размеры зобной железы составляют в среднем 3 см в ширину, 4 см в длину и 2 см в толщину. Усредненный размер тимуса в норме представлен в таблице:

Опухоли вилочковой железы обладают разной степенью злокачественности. Некоторые из них инкапсулированные, медленно растущие, другие обладают инфильтративным ростом с инвазией крупных сосудов, перикарда и легкого. Некоторые дают метастазы как в органы грудной полости, так и в более отдаленные.

Анатомия и эмбриология

Эмбриологически вилочковая железа закладывается на шее и спускается в грудную полость. Ее эпителиальные элементы возникают из III пары глоточных карманов. Вилочковая железа – парный орган. Обе части железы разделены лишь соединительнотканной перемычкой. Наиболее часто железа локализуется в верхнем отделе переднего средостения. Опухоли зобной железы, будучи более часто расположенными спереди, на основании сердца и дуги аорты, могут возникать на всем протяжении переднего средостения от рукоятки грудины до сердечно-диафрагмального угла.

Расположение самой зобной железы может быть также различным, и ткань зобной железы может быть найдена на шее, в средостении позади грудины, в легком, плевре и даже диафрагме. Нормальная зобная железа состоит из 3 тканей: эпителиальной, лимфоидной и соединительной. Наиболее характерными эпителиальными образованиями являются тельца Гассаля, но, кроме того, имеется синцитий, распространяющийся в виде сети своеобразных эпителиальных клеток через всю зобную железу. Этот эпителий часто называется ретикулярным, благодаря его внешнему сходству с ретикулярными клетками лимфоидных органов. Помимо этого, имеется диффузная инфильтрация лимфоцитами, более обильная в наружной зоне и образующая темноокрашенный корковый слой. Бледноокрашенная мозговая часть содержит относительно больше эпителиальных элементов, но как корковый слой, так и мозговая часть содержат и эпителиальные клетки и лимфоциты.

Ткань зобной железы разделена на дольки фиброзными прослойками, которые соединяются с капсулой. Опухоли зобной железы могут возникать как из эпителия, так и из лимфоцитов, но большая часть опухолей зобной железы эпителиальною происхождения.

Классификация

Классифицировать опухоли вилочковой железы можно следующим образом.

а) дифференцированные или эпидермоидные;

б) овально или веретеноклеточные формы;

а) Дифференцированные или эпидермоидные опухоли. Опухоль состоит из крупных полигональных, бледно окрашенных клеток, образующих пласты, сходные с теми, которые прилегают к тельцам Гассаля в мозговом веществе нормальной вилочковой железы. Дальнейшая дифференцировка этих клеток может вести к образованию настоящих телец Гассаля.

б) Овально- и веретеноклеточные опухоли. Микроскопическая картина веретеноклеточных опухолей очень характерна, имеются пучки и завитки удлиненных клеток. На первый взгляд может показаться, что они соединительнотканного происхождения. За эпителиальную их природу говорит наличие переходных форм. Эпителиальные клетки зобной железы в период регресса напоминают веретенообразные опухолевые клетки.

в) Лимфоэпителиома. Лимфоэпителиома представляет собой однородную синцитиальную сеть больших бледных эпителиальных клеток, подобных тем, которые образуют эпителий мозговой части нормальной зобной железы, и покрытых лимфоцитами настолько густо, что иногда эпителиальные клетки с трудом различаются.

г) Гранулематозоподобная опухоль зобной железы. Опухоли зобной железы гранулематозного типа состоят из эпителиальных клеток, сходных с таковыми предыдущих типов, но с наличием многоядерных гигантских клеток. Инфильтрированные лимфоцитами и эозинофилами с прогрессивным фиброзом и гиалинозом они дают картину, часто не отличимую от лимфогранулематоза. В дифференциальной диагностике помогает наличие телец Гассаля, кист, а также вытянутость клеток, которая встречается в опухолях зобной железы.

д) Недифференцированный тип. Эти опухоли встречаются редко, состоят из малодифференцированных эпителиальных клеток со многими митозами и с полями и фиброза. Они рано прорастают в сосуды и обычно неоперабильны к моменту установления диагноза.

Микроскопически опухоль состоит из пластов лимфоцитов, и, если бы не было видно нормальной ткани зобной железы, гистологическая картина не могла бы быть отличима от гистологической картины лимфосаркомы в любом другом месте человеческого организма.

Тератомы отнесены к опухолям вилочковой железы на том основании, что существуют утверждения, что они возникают внутри зачатка зобной железы. Тератомы состоят из тканей трех зародышевых листков, из которых один показывает признаки злокачественного роста.

Симптомы и клиническая картина

У многих больных с опухолью вилочковой железы отсутствуют локальные симптомы. Это особенно характерно в отношении инкапсулированных, относительно доброкачественно текущих опухолей вилочковой железы.

Симптомы опухоли вилочковой железы не характерны и в основном связаны со сдавлением смежных органов. Больные испытывают чувство давления позади грудины, кашель, затруднение дыхания, появляется отечность лица и шеи. При злокачественных опухолях все эти явления наступают раньше и быстрее прогрессируют.

Два важных клинических синдрома могут иногда сопровождать опухоли вилочковой железы:

Анемия при опухолях вилочковой железы может иметь форму чистой анемии с избирательным угнетением эритробластической функции костного мозга. Реже анемия носит характер апластической анемии или панцитопении с депрессией всех гематопоэтических элементов.

Диагностика

Опухоли вилочковой железы не дают характерной рентгенологической картины, позволяющей отличить их от других опухолей переднего средостения. Чаще имеется округлая или овальная тень, расположенная в верхнем отделе переднего средостения справа или слева от средней линии. Тень имеет четкий наружный контур, иногда в ней выявляются известковые отложения. Возможно обызвествление капсулы вилочковой железы. Кальций можно обнаружить как в доброкачественных, так и в злокачественных опухолях вилочковой железы.

Ценным диагностическим приемом является медиастинография. Там, где тень опухоли видна при обычном рентгеновском исследовании, медиастинография позволяет выявить ее внутренний край и тем самым определить величину опухоли. В некоторых случаях, где опухоль не видна при обычном рентгенологическом исследовании, медиастинография позволяет ее выявить. В ряде случаев полезно применять медиастинографию с томографией. Обнаружение при рентгенологическом исследовании опухоли переднего средостения в сочетании с прогрессирующей миастенией с большой долей вероятия позволяет поставить диагноз опухоли вилочковой железы.

Дифференциальная диагностика

При дифференциальной диагностике должны быть приняты во внимание следующие патологические образования, располагающиеся в переднем средостении: загрудинный зоб, тератодермоидные образования, аневризма аорты, а также другие опухоли переднего средостения. Ретростернальная струма хорошо выявляется при положительной пробе с радиоактивным йодом. Внутривенная ангиография позволяет исключить аневризму аорты. Клинико-рентгенологическое разграничение тератодермоидных образований, а также других опухолей переднего средостения чрезвычайно затруднительно.

Достоверным доказательством правильности диагноза опухоли вилочковой железы является гистологическое исследование. Частыми находками при гистологическом исследовании опухолей вилочковой железы являются кисты и обширные некрозы. Так как сама вилочковая железа дольчатая, то и опухоли ее часто разделены на дольки фиброзными перегородками.

Признаками рака вилочковой железы являются: гиперхроматизм, анаплазия, макро- и микроскопически определяемый инвазивный рост. Раки вилочковой железы относительно слабо инфильтрированы лимфоцитами.

Лечение

Доступные хирургическому лечению опухоли вилочковой железы рекомендуется удалять. В тех же случаях, где имеется вовлечение органов средостения и радикальная операция признана невозможной, следует прибегнуть к химиотерапевтическому и лучевому лечению.

При сочетании опухоли вилочковой железы с прогрессирующей миастенией необходимо проводить одновременно лекарственное лечение миастении.

Читайте также: