Субтенториальные опухоли у детей

Субтенториальные опухоли составляют 27,5% от общего количества новообразований головного мозга. У детей субтенториальные опухоли встречаются чаще, чем супратенториальные. У взрослых наблюдается обратное соотношение. Среди субтенториальных опухолей наблюдаются новообразования мозжечка, мосто-мозжечкового угла, IV желудочка, ствола мозга.

Нейроэктодермальные опухоли

Частота отдельных видов нейроэктодермальных опухолей задней черепной ямки у взрослых и детей также неодинакова. Если у детей преобладают медуллобластомы, то у взрослых чаще встречаются астроцитомы. Невриномы у взрослых встречаются часто, а у детей крайне редко. Наблюдается также известная закономерность исходного роста новообразований у взрослых и детей. У детей исходный рост нейроэктодермальных опухолей в большинстве случаев наблюдается из образований средней линии. У взрослых опухоли чаще располагаются в полушариях мозжечка или в области мосто-мозжечкового угла. Опухоли мозжечка среди субтенториальных опухолей встречаются наиболее часто.

Клиника и диагностика. Часто в клинической картине заболевания ведущими являются признаки повышения внутричерепного давления (головная боль, рвота, явления застоя на глазном дне и др.). Очаговые симптомы связаны с поражением соответствующих отделов мозжечка и сдавлением ствола мозга. При опухолях полушарий мозжечка симптоматика обычно бывает односторонней и проявляется гипотонией или атонией мышц конечностей и нарушением координации движений на стороне очага. Рано появляются снижение корнеальных рефлексов и крупноразмашистый нистагм.

В более поздних стадиях развития опухоли к указанной симптоматике могут присоединяться нарушения функции отдельных черепномозговых нервов и пирамидная недостаточность, а также вялость, заторможенность, оглушение. Мозжечковые симптомы в этот период бывают уже двусторонними. При поражении червя мозжечка на передний план выступают нарушения статики и походки. В начале болезни эти явления выражены слабо, но по мере роста опухоли выступают все ярче, и больные в конце концов утрачивают способность самостоятельно стоять и ходить. При попытке встать больные чаще падают назад.

Лечение хирургическое. При злокачественных опухолях мозжечка (медуллобластомах) оперативное вмешательство сочетается с лучевой терапией. Операция выполняется под интратрахеальным наркозом. После вентрикулярной пункции производится декомпрессия задней черепной ямки с удалением заднего края большого затылочного отверстия и дужки атланта. Во всех случаях желательно полное удаление опухоли, если же это невозможно, приходится ограничиваться частичным удалением опухоли или декомпрессией задней черепной ямки, что уменьшает сдавление ствола и улучшает ликвороциркуляцию. Особое внимание при операции уделяется восстановлению оттока ликвора из желудочковой системы. Если хирург убеждается, что при операции на задней черепной ямке не удалось добиться оттока ликвора из желудочковой системы, немедленно следует произвести одну из операций (операция Торкильдсена, вентрикулостомия III желудочка, длительное дренирование бокового желудочка) для ликвидации окклюзионной гидроцефалии.

Прогноз после хирургического лечения опухолей мозжечка определяется характером опухоли, стадией ее развития, тяжестью процесса, локализацией и распространенностью новообразования. Более благоприятные исходы наблюдаются при кистозно перерожденных астроцитомах, плохие результаты — при медуллобластомах.

Опухоли IV желудочка. Чаще всего здесь развиваются эпендимомы и хориоидпапилломы, реже — астроцитомы и медуллобластомы.

Клиника и диагностика. Первыми симптомами заболевания при опухолях IV желудочка бывают гипертензионные явления, реже заболевание начинается с признаков очагового поражения (рвота, головокружение, шаткость при ходьбе). Приступообразные головные боли часто сопровождаются головокружениями, рвотой, тоническими стволовыми судорогами. Очаговые симптомы, так же как и гипертензионно-гидроцефальные, носят ремиттирующий характер, то усиливаясь, то уменьшаясь в течение болезни.

Нередко их возникновение или усиление связано с изменением положения головы и тела (синдром Брунса). При опухолях боковых отделов IV желудочка вследствие поражения ядер слухового и вестибулярного нервов ранними симптомами являются головокружение, понижение слуха и вестибулярные расстройства на стороне очага. Часто бывают вынужденные положения головы. Нередко в результате поражения ядер IX, X пары нервов утрачивается глоточный рефлекс, возникает нарушение глотания, периодически отмечается нарушение дыхания и изменение пульса.

Лечение хирургическое. В большинстве случаев опухоли IV желудочка сращены с дном ромбовидной ямки в области писчего пера, поэтому их удается удалить лишь частично. Основное внимание уделяется удалению верхнего полюса опухоли с целью ликвидации блокады сильвиева водопровода и восстановлению оттока ликвора из полости III желудочка в заднюю черепную ямку. После частичного удаления опухоли проводят лучевую терапию. Хориоидпапилломы, исходящие из сосудистого сплетения IV желудочка, поддаются тотальному удалению.

Прогноз зависит главным образом от степени распространения и гистологического строения опухоли.

Невриномы слухового нерва встречаются чаще в возрасте 30—50 лет, причем у женщин в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. У женщин опухолевый роет нередко проявляется во время беременности.

Клиника и диагностика. Заболевание часто начинается с признаков раздражения слухового нерва, что проявляется ощущением шума в ухе на пораженной стороне. Почти одновременно или несколько позже начинает снижаться слух на стороне опухоли до развития полной глухоты. Начальный период ухудшения слуха больные обычно не запоминают и обнаруживают этот дефект случайно. Уже в начальной стадии болезни наблюдаются головокружение, тошнота и рвота. Позже выявляются горизонтальный крупноразмашистый нистагм и снижение возбудимости лабиринта при вращательных и калорических пробах Барани.

Возникают признаки поражения тройничного нерва, проявляющиеся болями в лице, снижением кожной чувствительности на лице. В более поздней стадии болезни нарушаются глотание, фонация, голос становится хриплым, с гнусавым оттенком, появляется дизартрия. Характерно для неврином слухового нерва обнаруживаемое при рентгенологическом исследовании расширение внутреннего слухового прохода.

Лечение только хирургическое. Существует два основных метода хирургического лечения невриномы слухового нерва: внутрикапсулярное (т. е. частичное) и тотальное удаление опухоли. Многие хирурги стараются в показанных случаях удалить опухоль тотально. Такая операция облегчается, если удается поставить диагноз опухоли в ранней стадии, когда ее объем невелик и удаление не вызывает выраженной реакции со стороны ствола мозга. При удалении невриномы слухового нерва часто развивается одно из неприятных осложнений в виде паралича лицевого нерва, который проходит в мостомозжечковом углу вместе со слуховым нервом и повреждается во время операции. В дальнейшем часто приходится прибегать ко второму хирургическому вмешательству с целью ликвидации этого паралича. Прогноз благоприятный.

Оболочечно-сосудистые опухоли

Менингиомы задней черепной ямки составляют около 7% опухолей этой локализации. Они могут прикрепляться к твердой мозговой оболочке, выстилающей заднюю черепную ямку, и к мозжечковому намету.

Клиника и диагностика. Клиническое проявление менингиом во многом зависит от их расположения в задней черепной ямке. Клиника менингиом задней поверхности пирамиды височной кости в основном складывается из симптомов внутричерепной гипертензии и поражения черепномозговых нервов, прежде всего проходящих в боковой цистерне варолиева моста на стороне опухоли, симптомов нарушения функции мозжечка и признаков воздействия опухоли на ствол мозга.

У больных с менингиомами, прилежащими к конвекситальной поверхности мозжечка, синдром внутричерепной гипертензии служит наиболее ранним и выраженным проявлением болезни. Симптомы нарушения функции мозжечка наблюдаются не всегда. Часто они легко выражены. Почти у всех больных с менингиомами мозжечкового намета отмечаются признаки повышенной внутричерепной гипертензии, расстройства функции мозжечка, симптомы воздействия опухоли на ствол мозга. Клиническая картина менингиом, исходящих из твердой мозговой оболочки, покрывающей блюменбахов скат, складывается из пирамидной недостаточности, нарушений функции мозжечка, черепномозговых нервов, а иногда внутричерепной гипертензии.

Лечение хирургическое. Менингиомы, прикрепляющиеся к мозжечковому намету и твердой мозговой оболочке, прилежащей к конвекситальной поверхности мозжечка, часто могут быть удалены тотально. При расположении опухоли в передних отделах мосто-мозжечкового угла или в области тенториального отверстия, иногда приходится ограничиваться частичным удалением узла. Прогноз у большинства больных благоприятный, однако зависит от локализации и распространенности опухоли.

Ангиоретикуломы мозжечка обычно наблюдаются у больных среднего возраста, у мужчин чаще, чем у женщин. Часто опухоли содержат кисты, которые достигают больших размеров.

Клиника и диагностика. Симптомы внутричерепной гипертензии выявляются первыми и в дальнейшем преобладают на протяжении развития заболевания. Приступы сильной головной боли нередко провоцируются физическим напряжением, переменой положения головы. Симптомы поражения мозжечка обычно бывают умеренно выраженными. Иногда на фоне стремительно нарастающего синдрома внутричерепной гипертензии выявляются признаки воздействия опухоли на ствол мозга. Часто наблюдается парез взора вверх, спонтанный нистагм. Степень их выраженности может меняться в зависимости от состояния больного.

Лечение хирургическое. В большинстве случаев ангиоретикулому мозжечка удается удалить полностью. Вскрывают полость кисты и удаляют ее капсулу с небольшим опухолевым узлом. Иногда обнаруживается массивный опухолевый узел с большим количеством кровеносных сосудов. У этих больных возможно массивное кровотечение во время операции.

Прогноз. Хирургическое лечение у большинства больных дает хорошие результаты.

Каким должно быть питание при онкологических заболеваниях? Какие продукты абсолютно противопоказаны при той или иной форме рака?

Фитотерапия способна оказать существенную помощь не только в лечении онкологических заболеваний, но также и в их профилактике.

Многих людей, имеющих у себя или у родственников онкологическое заболевание, интересует вопрос: передается ли рак по наследству?

Лечение рака во время беременности является довольно сложным, ведь большинство лекарственных средств обладает токсичностью.

Какие перспективы у беременности после перенесенного онкологического заболевания? Следует ли выдерживать срок после лечения рака?

Профилактика является важной частью общей борьбы с онкологическими заболеваниями. Как же уменьшить вероятность возникновения рака?

Что представляет из себя паллиативное лечение рака? Как оно может повлиять на качество жизни онкологического больного и изменить ее к лучшему?

Учеными разработано достаточно много перспективных методов лечения рака, пока еще не признанных официальной медициной. Но все может измениться!

Как найти силы для борьбы с раком? Как не впасть в отчаяние от возможной инвалидности? Что может послужить надеждой и смыслом жизни?

Бытует такое мнение, что постоянные стрессовые ситуации способны привести к развитию онкологических заболеваний. Так ли это?

Многие онкологические больные часто страдают от резкой потери веса. Чем это вызвано и можно ли как-то справиться с этой проблемой?

Правила ухода за больными, вынужденными постоянно находиться в кровати, имеют свои особенности и их нужно обязательно знать.

Опухоли головного мозга у детей встречаются в 5—8 раз реже, чем у взрослых, и составляют 16—20% от всех новообразований в этом возрасте.
Около 25% опухолей нервной системы, наблюдающихся у детей, приходится на первые 3 года жизни. Мальчики болеют несколько чаще (58%), чем девочки (42%).

В происхождении опухолей у детей раннего возраста большая роль принадлежит нарушению внутриутробного развития, хотя не исключено влияние и других факторов: различных мутагенных воздействий с конечным канцерогенным эффектом, вирусов и т. д. Опухоли часто зарождаются там, где в онтогенезе нервной системы особенно выражены процессы расщепления, смыкания, отшнуровывания. О роли дизонтогенеза в происхождении опухолей у детей свидетельствует нередкое сочетание в раннем возрасте опухолей мозга и врожденных пороков развития других органов. Известны дисгенетические синдромы, при которых опухоли нервной системы могут быть одним из ведущих клинических проявлений,— нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз, нейрокожный меланоз и др. Рост опухоли провоцируют травмы, воспалительные заболевания и другие эндогенные и экзогенные вредности.

Исследование опухолей мозга у детей первых трех лет жизни выявило характерное своеобразие их частоты, локализации, клинических проявлений и морфологической сущности.

Более 70% всех опухолей головного мозга у детей раннего возраста составляют неироэктодермальные внутримозговые опухоли-глиомы; это в 2 раза чаще, чем у взрослых. Значительно реже обнаруживаются опухоли мезодермальною происхождения (13%)- Врожденные и эмбриональные опухоли (тератомы, холестеатомы) составляют 0,8—2% от всех опухолей нервной системы.

Среди опухолей нейроэктодермалыюго происхождения основную массу (28—50%) составляют астроцитомы. По данным Института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко АМН СССР, астроцитомы составляют 33% среди опухолей нервной системы у детей первых трех лет жизни, а медуллобластомы — 14%, что в 4— 6 раз выше аналогичных показателей у взрослых. Нередкими опухолями у детей являются краниофарингиомы, эпиндимомы.

Среди мезодермальных опухолей наиболее часто наблюдаются саркомы — в 12,4% случаев. Соотношение между доброкачественными и злокачественными формами зависит от возраста ребенка и локализации опухоли. У детей первых трех лет жизни чаще наблюдаются доброкачественные опухоли. На долю злокачественных опухолей приходится 39—42%. У детей первого года жизни среди субтенториальных опухолей преобладают злокачественные формы. При злокачественных опухолях в 25% случаев наблюдается метастазирование по субарахноидальным пространствам головного и спинного мозга и в желудочковую систему. Во многих случаях имеется типичное кистозное перерождение опухоли. В раннем возрасте кистообразные опухоли преобладают над узловыми.

Характерно, что опухоли мозга у детей раннего возраста локализуются преимущественно в задней черепной ямке. По отношению к мозжечковому намету они делятся на супратенториальные и субтенториальные. Субтенториальные опухоли встречаются наиболее часто у детей: так, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко РАМН они составляют 68,8%, по материалам Института нейрохирургии имени А. Л. Поленова — 57,8%, по данным Киевского института нейрохирургии — 64 %.

Таким образом, в среднем субтенториальные опухоли у детей раннего возраста встречаются примерно в 1,5 раза чаще, чем супратенториальные, однако у детей первого года жизни преобладают супратенториальные опухоли.

Характерной особенностью опухолей у детей является их преимущественное расположение по средней линии — в черве мозжечка, продолговатом мозге и варолиевом мосту, в III желудочке, кармане Ратке, шишковидной железе и хиазмальной области (70—83%). Опухоли прорастают в желудочковую систему и имеют большую распространенность. Это приводит к раннему развитию сопутствующей внутренней водянки мозга и быстрому развитию внутричерепной гипертензии. Желудочковая система вовлекается в патологический процесс у детей раннего возраста в 39—41% случаев, тогда как у взрослых — лишь в 5—7%.

Опухоли головного мозга у детей раннего возраста характеризуются быстрым развитием. Тяжесть состояния ребенка неуклонно прогрессирует.

Начальными проявлениями опухолей мозга у детей первых трех лет жизни являются неспецифические п общемозговые симптомы, на фоне которых в дальнейшем развиваются объективные признаки повышения внутричерепного давления и очаговые (локальные) симптомы поражения мозга.

А.Первичные: 1.Глиомы(астроцитомы,астробластомы,глиобластомы; олигодендроцитомы, олигодендробластомы; эмендиомы, эпендимобластомы, хориоидкарциномы, хориоидпапилломы;медуллобластомы; ганглионевромы, невробластомы). 2.Менингиомы, арахноидэндотелиомы,гемангиомы,ангиоретикулемы, ангиоретикулосаркомы. 3.Невриномы,множественные нейрофибромы. 4.Врожденные опухоли – краниофаригриомы, дермоиды,тератомы. 5. Опухоли гипофиза- аденомы,фибромы, ангиомы, саркомы. 6.Опухоли шишковидной железы- пинеаломы, пинеобластомы. 7.Глиомы зрительного нерва.

Б.Метастатические: 1.Карциномы, 2.Саркомы.

2.Паразитарные кисты и гранулемы (Эхинококкоз, Цистицеркоз)

3. Воспалительные поражения мозга (Туберкулемы, Сифиломы, Кистозный арахноидит, Абсцесс мозга).

Доброкачественные и злокачесивенные

Интрацеребральные и экстра

Супра и субтенториальные

Субтенториальные(опух. Мозжечка, мозгового ствола, IV желудочка)-синдром ВЧГ появл рано, общемозговые симптомы преобл над очаговыми, сим-мы выпадения,эпиприпадки редко, нар корковых функций редко, координаторные наруш ведущие

М е д у л л о б л а с т о м а- примитивная нейроэктодермальная опухоль со способностью дифференцировки в нейрональную и глиальную ткань

Локализация- червь мозжечка или 4 желудочка, полушарий.

Клиника. Потеря веса,, аппетита, вялость, лейкоцитоз, отек глазного дна, мозж атаксия

Диагностика. КТ, МРТ

Лечение. Удаоение ткани, лучевая и ХТ.

103. Астроцитома мозжечка. Клиника, диагоностика, лечение, прогноз.

Астроцитома- доброкачественная с медленным ростом с преим пораж полушарий мозжечка. Субтенториальная. Самая распрост у детей.

Клиника. Головная боль, атаксия, рвота, пораж ЧМН,(часто 6 ) скованность мышц шеи, рвота, перкуссия затылочной обл болезненна, ВЧД.

Диагностика. КТ и МРТ

Лечение. Шунтирование при угрозе гидроцефалии, ХТ, хирургия.

104. Опухоли ствола головного мозга. Клиника, прогностика.

8-15%(дет), чаще у детей. Гистологически-глиомы. Начальная стадия развития опухоли: альтернирующие синдромы=>бульбарные и псевдобульбарные синдромы, парезы и параличи конечностей.

Локализ-я в ср мозге: глазодвигательные расстройства, птоз, диплопия, наруш коннвергенции, аккомодации, косоглазие; альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта,Клода. Поражение крыши ср.мозга сопровожд парезом взора вверхЭвниз, вертикальным, конвергирующим нистагмом, снижением слуха, атаксией

Локализация в мосте: парезы взора в сторону очага, альтернирующие синдромы Мийяра-Гюблера, Фовилля, атаксия, вегетативные расстройства

Локализ-я в продолговатом мозге: нарушения дыхания и ССС, бульбарн и псевдобульб синдромы, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта и др.

Локализ-я IV желудочке: приступы окклюзии, проявл ГБ, рвотой, расстр сознания, наруш.дыхания и сердечной деятельности+ двусторонние пимамидные симптомы, вовлекаются ядра VI-XIIпар ЧМН, иногда-мозжечковые симптомы.

Локализ-я в обл.мосто-мозжечкового угла-неврологическая очаговая симптоматика, связ с поражением V,VI,VII,VIIIнервов

105. Супратенториальные опухоли. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Опухоли мозговых полушарий бол-во из эктодермы.

Лобной доли. Симптомы выражены при локализации в доминантном полушарии. Эйфория,неряшливость,снижение памяти,внимания.Эпи-припадки, начинающ с поворота головы и глаз в здоровую сторону. лобная атаксия, эпипритупы,моторная афазия, астазия-абазия, центральный парез мимич мускулатуры, нар обоняния и зрения,навзчивое хватание, джексоновские припадки без потери созанания, моно и геми парезы.

Теменная доля. Геми и моноанестезии, парестезии, анозогнозия, нарушения сложных видов чувствительности, астериогнозия, псевдополимелией. Сенсорные Джексоновские припадки.Амнестическая афазия, алексия, апраксия-при локализации опухоли в доминантном полушарии.

Затылочная доля. Квадрантная/половинная гемианопсия, зрительная агнозия, метаморфопсия,микропсия,макропсия,зрительные галлюцинации.Агнозии, гемианопсия, глюки.

Краниофарингеома.-врожд опухоль, разв из эпителия краниофарингеального протока.наход в обл дифарагмы турецкого седла(супра-,интра-,центра-и субселлярные опухоли).прорастает в таламус,мост,гипофиз,хиазму. Триада симптомов:нейроэндокринный, хиазмальный, гидроцефальный.

Гипофиза и гипоталамуса- расстройства зрения всл.сдавления хиазмы/зрительных трактов, наруш сна, обмена в-в, несахарный диабет,,гипоталамо-гипофизарное ожирение, кахексия, акромегалия, Иценко-Кушинга.

Диагностика:Нейроофтальмологическое обследование детей, страдающих головной болью(осмотр глазного дна).Люмбальная пункция:повыш.давления,белково-клеточная диссоциация. Проведение МРТ,КТ ГМ, ЭЭГ, ангиография,радионуклидная диагностика, Эхо-ЭГ.

Лечение: Радикальный хирургический метод лечения, при невозможности его(или совместно) проводят лучевую терапию. Симптоматическое лечение: дегидратационная терапия, гипервентиляция(способств сниж ВЧД), при гипертермии-введение литических смесей(димедрол,анальгин).

К ним относят опухоли мозжечка, ствола мозга, невриномы слухового нерва, субтенториальные менингиомы.

ОПУХОЛИ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ

Среди опухолей задней черепной ямки наиболее часто встречают опухоли полушария мозжечка, червя, дна IV желудочка и образований, расположенных в боковой цистерне моста, слухового нерва. Главная клиническая особенность всех этих опухолей - раннее развитие общемозговых симптомов, они нередко предшествуют очаговым. К ним относят диффузные головные боли, чаще в ранние утренние часы, с тошнотой и рвотой, часто с гипертензионно-гидроцефальными кризами. Боли могут локализоваться в области лба, висков, в затылочной области, шее, иногда с иррадиацией в затылок и надплечья. Рано возникают головокружение, нистагм при взгляде прямо и в сторону очага поражения, снижение корнеальных рефлексов, мышечного тонуса, угнетение глубоких рефлексов. На глазном дне нередко наблюдают застойные диски.

При опухолях полушарий мозжечка неврологические симптомы обычно односторонние и сопровождаются нарушением координации движения на стороне очага (рис. 6-7).

При поражении червя мозжечка ведущими становятся расстройства статики и походки. В начале болезни эти симптомы выражены

Рис. 6-7. КТ головного мозга. Опухоль червя мозжечка. Деформация и дислокация IV желудочка

слабо, однако по мере роста опухоли они значительно усиливаются, и больные не могут самостоятельно стоять и ходить. При попытке встать больной падает назад. При росте опухоли в сторону IV желудочка рано возникают общемозговые симптомы за счёт уменьшения его просвета и нарушения оттока ликвора. При опухолях червя мозжечка возможно вынужденное положение головы с наклоном её вперед.

НЕВРИНОМА СЛУХОВОГО НЕРВА

Невринома слухового нерва расположена в боковой цистерне моста и растёт обычно из вестибулярной порции слухового нерва (рис. 6-8). Заболевание начинается, как правило, с появления шума низкого тона в ухе на поражённой стороне. Почти одновременно снижается слух на этом ухе, вплоть до развития полной глухоты. Возникает горизонтальный крупноразмашистый нистагм в больную сторону, снижается корнеальный рефлекс и чувствительность на лице на стороне локализации опухоли. Рано развивается парез лицевой мускулатуры и нарушение вкуса на передних двух третях языка с той же стороны.

Рис. 6-8 Невринома VIII нерва слева гигантских размеров. МРТ: а - поперечная проекция; б - сагиттальная проекция

Несколько позже возникают мозжечковые симптомы в виде шаткости походки и нарушения координаторных проб. Снижается и может исчезать глоточный рефлекс. Позже всего начинают беспокоить головные боли как результат повышения внутричерепного давления.

ОПУХОЛИ СРЕДНЕГО МОЗГА

Клиническая картина при такой локализации опухолей складывается из признаков повышения внутричерепного давления, пареза или паралича взора вверх, утраты реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Находят атаксию и оживление глубоких рефлексов. Возможно развитие сонливости, повышенного аппетита, нарушений жирового обмена, преждевременное развитие вторичных половых признаков.

ОПУХОЛИ МОСТА И ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

Один из первых симптомов при такой локализации опухоли - поражение одного из черепных нервов с присоединением слабости в противоположных конечностях (альтернирующий синдром). По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, наступает нарушение глотания (бульбарный симптомокомплекс), парезы и параличи конечностей. Обнаруживают паралич взора по горизонтали. Характерно длительное отсутствие застойных явлений на глазном дне и других симптомов гипертензионного синдрома.

Термин краниоспинальные опухоли предложил Д.К. Богородинский в 1936 г. Это внутричерепные и внутрипозвоночные новообразования, проходящие через большое затылочное отверстие, их верхний полюс расположен в задней черепной ямке, а нижний - в позвоночном канале. Исходным местом роста опухоли в одном случае могут быть структуры задней черепной ямки с распространением опухоли вниз через большое затылочное отверстие, в другом случае опухоль шейной локализации врастает в заднюю черепную ямку (рис. 6-9). По гистологическому строению опухоли могут быть глиальными (глиомы, эпендимомы, невриномы, астроцитомы, медуллобластомы), оболочечно-сосудистыми (менингиомы, ангиоретикулемы), метастатическими и фибросаркомами.

Такие опухоли встречаются чаще в возрасте от 30 лет и старше. Клиническая картина и течение заболевания зависят от исходного роста опухоли, его направления и гистологической структуры.

Рис. 6-9. Краниоспинальная опухоль: а - схема: 1 - продолговатый мозг; 2 - IV желудочек; 3 - водопровод мозга; 4 - мозжечок; 5 - опухоль; б - МРТ сагиттальная проекция

В развитии заболевания можно выделить две стадии. I стадия - стадия невралгических проявлений, присутствует у 85% больных с такой локализацией опухоли. Продолжительность стадии от 3 мес до 8 лет. II стадия - стадия моторно-сенсорных расстройств. Её продолжительность от 6 мес до 2 лет.

Заболевание начинается обычно с боли в шее, затылке и надплечьях, ригидности шейных и затылочных мышц. Причина боли - придавливание верхнешейных спинно-мозговых корешков. Другими ранними симптомами могут быть боли и парестезии в области верхних конечностей и плечевого пояса.

Моторно-сенсорные расстройства развиваются медленно, постепенно, вначале возникает парез, а затем нарушения чувствительности на конечностях, туловище и шее. Почти в половине случаев на высоте развития болезни двигательная патология достигает гемиплегии. Этот вариант течения обозначают гемиплегическим. Однако одно-

сторонность двигательных расстройств сохраняется обычно недолго и довольно быстро возникают парезы и с другой стороны.

Клинические особенности гемиплегического типа краниоспинальной опухоли:

■ Постепенное развитие гемиплегии, с присоединением в дальнейшем параличей и с другой стороны.

■ Ригидность и парезы шейных мышц, изменение позы головы, парез XI пары черепных нервов.

■ Боли в области затылка и шеи, а также парестезии в конечностях и туловище.

■ Гемианестезия с возможными чертами альтернации и синдрома Броун-Секара.

■ Расстройства функции тазовых органов.

■ Поражение IX, X, XII пар черепных нервов. Застойные диски зрительных нервов.

Второй вариант развития краниоспинальной опухоли - параплегический тип. Для него характерны следующие проявления:

■ Верхняя параплегия с присоединением вскоре нижней параплегии, либо обратный вариант развития тетрапареза.

■ Ригидность и парезы шейных мышц. Вынужденное положение головы. Парез XI пары черепных нервов.

■ Боли и парестезии в конечностях и туловище.

■ Боли в затылке и шее.

■ Расстройства чувствительности с верхней границей в верхнешейных дерматомах.

■ Расстройства функции тазовых органов.

Диагностика основана на данных тщательно собранного анамнеза с уточнением последовательности развития клинических симптомов, их сочетания, данных рентгенологического исследования и МРТ. Можно использовать для диагностики КТ и вертебральную ангиографию, но они менее информативны, чем МРТ.

Лечение опухолей головного мозга

Метод выбора - оперативное вмешательство. Производят трепанацию задней черепной ямки, ламинэктомию С1, а возможно, и С2

позвонка, удаление краниоспинальной опухоли. При рентгеночувствительной опухоли показано проведение курса лучевой терапии.

Зависит от характера опухоли, её локализации, полноты её удаления и чувствительности к лучевой и химиотерапии (применяемой в послеоперационном периоде).

Краниоспинальные опухоли следует дифференцировать с аномалиями затылочно-шейной области (аномалия Киари, базилярная импрессия, платибазия и др.), а также с рассеянным склерозом, сирингобульбомиелией, бульбарным вариантом бокового амиотрофического склероза и др. 4. Задача

Женщина 35 лет после подъема тяжести почувствовала резкую боль в поясничной области с иррадиацией в левую ногу по задненаружной поверхности бедра и голени. Впервые боли в пояснице возникли 2 года назад после физической нагрузки и прошли в течение нескольких дней. Настоящее обострение в течение двух дней. При осмотре: поясничный лордоз сглажен, сколиоз в поясничном отделе влево, напряжение мышц спины, движения в поясничном отделе резко ограничены, отмечается болезненность паравертебральных точек. Симптом Ласега слева - 40°. Выявляются снижение всех видов чувствительности в виде полосы по задненаружной поверхности левого бедра, голени и наружного края стопы, отсутствие ахиллова рефлекса.

А. Неврологические синдромы? Локализация поражения?

Б. Клинический диагноз?

В. Дополнительные обследования?

А. Мышечно-тонический синдром, Сегментарно-корешковый тип расстройства чувствительности. Локализация - S1.

Б. радикулопатия корешка S1

В. Рентген, КТ, МРТ

Г. В остром периоде - покой, анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, миорелаксанты (корсет)

При ослаблении – гимнастика. Хирургическое лечение