Сосудистые опухоли в кости

Доброкачественные новообразования костей — это различные опухолевые или опухолевидные массы, которые практически никогда не метастазируют и поражаю костную ткань, а также хрящи. Некоторые из этих новообразований можно классифицировать как агрессивные, поскольку после резекции они появляются снова.

В процессе диагностики опухоль должна подвергнуться биопсии, чтобы избежать развития рака, если эта опухоль злокачественная.

Виды доброкачественных опухолей костей и суставных хрящей

Остеоидная остеома

Доброкачественная опухоль кости, для которой характерны небольшие болезненные поражения. Основные симптомы остеомы: хромота конечности или пораженного участка и отек.

Места появления: тазовые кости, кости черепа, копчик, крестец, грудина, ключицы, берцовые и бедренные кости. В целом может появиться практически в любой кости в теле человека. Боль острая и глубокая, как правило, больше ощущается в ночное время суток. Очаг опухоли имеет круглую или овальную форму.

Лечение состоит только в удалении пораженного участка кости, причем, тщательном удалении, поскольку риск рецидива довольно большой.

Возникают остеоидные остеомы у детей и молодых людей (с 10 до 20 лет, реже ближе к 30-ти). Кроме радикальной резекции существует более современный метод удаления — тепловая абляция. Заключается она в размещении в поврежденном участке кости электрода, который проводит ток и нагревает опухоль, в результате чего её можно легко удалить. При хирургическом удалении требуется пребывание в стационаре в течение 2-4 дней.

Остеобластома

Встречается гораздо реже, чем остеоидная остеома. Иногда ошибочно диагностируется как злокачественная опухоль из-за активности и агрессивного роста. Встречается в любых костях, в том числе в тазовых, костях черепа, копчике, крестце, грудине, ключицах, но наиболее привычное место образования — это позвоночный столб и длинные и короткие кости нижних и верхних конечностей.

Основные остеобластомы: ограниченность движений, боль, отек, повышенная чувствительность. На обычном рентгеновском снимке хорошо видно такое новообразование. Лечение заключается в выскабливании опухолевой массы с прививкой кости или удалении части кости (в зависимости от места и потенциальной опасности проблемы).

Энхондрома

Доброкачественное поражение суставного хряща. В основном располагается в центральной части коротких, длинных или плоских костей, преимущественно появляется на руках. Может образоваться в любом возрасте. Новообразование бессимптомное, если не повреждено изнутри (обломком кости, сильным давлением, ударом и т.д). Опухоль хорошо видна на рентгеновском снимке. Если больного не беспокоит энхондрома, удалять ее не обязательно. Однако необходимо контролировать её рост или деформацию, а также целостность. При нарушении оболочки энхондрома может начать расти быстрее.

Множественный энхондроматоз

Обычно появляется в раннем возрасте и влечет за собой деформации костей - от умеренных до тяжелых. Один из примеров множественного энхондроматоза: образование крупных костных масс (наростов) на костях верхних конечностей, а также укорочение или искривление рук.

Лечение заключается в исправлении или предотвращении деформации путем шунтирования (установки металлических стержней в длинных костях рук для стабилизации деформированных или треснувших костей). Эти новообразования могут стать злокачественными, но происходит такое в редких случаях. После лечения множественного энхондроматоза пациенты должны наблюдаться и периодически проходить рентгеновское обследование, чтобы установить, не растет ли опухоль снова.

Хондробластома

Очень редкая доброкачественная опухоль. Место появления: плечевая кости (проксимальный отдел), бедренная кость (проксимальный и дистальный отдел), большеберцовая кость. Если заболевание не лечить, рост костей, пораженных опухолью, может быть остановлен, что влечет за собой деформации костей, задержку роста и другие дефекты. Внешне поражение имеет овальную или круглую форму.

Лечение: кюретаж, наложение пластин. Вероятность повторного роста новообразования после удаления составляет 20%.

Хондромиксоидная фиброма

Доброкачественная опухоль, состоящая из волокнистых миксоидных элементов. Возраст появления: между 20 и 30 годами. Самые популярные места появления: голень, дистальный отдел бедренной кости. Внешне представляет собой область, расширяющуюся к внешней границе кости, а внутри имеющую зубчатую структуру.

Лечение: кюретаж с прививкой кости или удаление при доступности. Эти опухоли имеют самый высокий процент рецидива (40%) , и особенно важно следить за состоянием больного в течение первых нескольких лет после операции.

Одиночный костно-хрящевой экзостоз, или остеохондрома

Наиболее распространенная доброкачественная опухоль кости, вызванная генетическим дефектом хряща эмбриона. Появляется на концах костей в любом возрасте. На снимке опухоли выглядят как костные врастания в боковую часть кости, выступающие над суставом. Ткань опухоли по своей структуре очень похожа на нормальную кость, и процесс ее роста практически идентичен. Остеохондрома безболезненна, однако при разрушении или сдавливании нервов и сосудов причиняет боль. Рецидив маловероятен. Наследственная форма множественного костно-хрящевого экзостоза приводит к появлению нескольких остеохондром. Они могут искривить скелет и вызвать проблемы с передвижением. Общие симптомы остеохондром: низкорослость, сгорбленность, деформации коленей и кистей, плохая функция суставов.

Лечение заключается в коррекции уродств в детстве и мониторинге их в зрелом возрасте. Это необходимо для отслеживания статуса опухоли.

Фиброзно-кортикальный дефект и неостеогенная фиброма

Наиболее распространенная доброкачественная опухоль костей у детей. Оба типа расположены в валах длинных костей, особенно дистальной части бедренной кости, проксимальной и дистальной большеберцовой кости, а также в верхних конечностях (плечевой кости, проксимальной трети лучевой и локтевой костей). Большинство из этих опухолей исчезают после подросткового возраста. Они, как правило, не вызывают симптомов, если не нарушены переломом. Фиброзно-кортикальный дефект выражается в небольшом выпячивании боковой части длинной кости. В зрелом возрасте поражение исчезает. Причина их появления не ясна, но вероятно связана с дефектом формирования и роста костной пластины. Спонтанный регресс происходит в зрелом возрасте, но если новообразование необходимо удалить, применяется костная пластика и кюретаж.

Фиброзная дисплазия

Солитарная костная киста

Чаще обнаруживаются у детей. Причина неизвестна, но одним из сопутствующих факторов является аномалия костной пластины. У взрослых место появления костной кисты: пятка, плоские кости. Полость кисты обычно заполнена жидкостью, удаляется она под общим наркозом, после чего проводится инъекционное лечение (три и более укола).

Аневризма костной кисты

Доброкачественное повреждение кости неизвестного происхождения. Место локализации: позвоночник, длинные кости верхних и нижних конечностей. Типичные жалобы: отек и боль, которая, как правило, следует за травмой. На снимке новообразование выпуклое, четко очерченное. Киста обычно состоит из губчатого пространства, заполненного инфильтратом.

Лечение: выскабливание или костная пластика. Частота рецидивов после выскабливания около 30%, и это — одна из причин полного удаления пораженного участка.

Доброкачественные сосудистые опухоли костей (гемангиомы)

Одиночные, но могут затронуть две и более кости. Место локализации: череп, тазовые кости, позвоночный столб. Приводят к литическим дефектам, выглядят как скопление сосудов.

Лечение: резекция или выскабливание (если это возможно).

Гистиоцитоз кости, или эозинофильная гранулема

Симптомы: боль, отек. Появляются обычно у молодых людей и детей. Лечение: инъекции стероидов, лучевая терапия (уменьшение размеров опухоли), костная пластика.

Гигантоклеточная опухоль кости

Основные симптомы: боль, отеки, затрудненное движение, тугоподвижность суставов. Причина появления не установлена. Возраст появления: 20-40 лет. Локализация: вокруг коленей, дистальный отдел бедренной кости, большеберцовая кость, крестец, голень. Темпы роста опухолевых клеток ускоряются во время беременности из-за увеличения уровня гормонов. Может произойти патологический перелом, а также скопление жидкости в суставе. На снимке можно увидеть истончение и расширение поверхности кости, эрозию и возможные перфорации, а также присоединение массы мягких тканей.

Первая жертва бубонной чумы: в Монголии скончался подросток

Выбор тактики лечения и прогноз определяются типом рака кости, который диагностирован у пациента, и некоторыми другими факторами.

Разновидности рака костей

Остеосаркома — наиболее распространенная разновидность первичного рака костей. Чаще всего встречается в возрасте 10–30 лет, как правило, возникает в костях рук и ног, таза. Мужчины болеют чаще по сравнению с женщинами. Менее 10% случаев остеосаркомы приходится на людей старше 60 лет.


Хондросаркомы происходят из хрящевой ткани, это второй по распространенности тип первичного рака костей. Молодые люди до 20 лет болеют очень редко. С 20 до 75 лет риск возникновения хондросаркомы постепенно нарастает, мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто. Хондросаркомы могут возникать в костях рук и ног, таза, черепа, в лопатке. Они могут начать расти и во внутренних органах, в которых присутствует хрящевая ткань, например, в гортани, трахее.

Саркома Юинга — третий по распространенности тип рака костей. Поражает детей, подростков, молодых людей. После 30 лет заболевание встречается крайне редко. Чаще всего опухоль локализуется в костях таза, нижних и верхних конечностях, лопатках, ребрах.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома обычно локализуется в мягких тканях, в редких случаях — в костях. Заболевание преимущественно встречается в среднем и пожилом возрасте. При костной локализации чаще всего поражаются кости ног в области колена. Злокачественная фиброзная гистиоцитома склонна к локальному росту, но иногда может давать метастазы, например, в легких.

Фибросаркома также чаще встречается в мягких тканях. У людей среднего и пожилого возраста может поражать кости рук, ног.

Хордома — опухоль, которая чаще всего находится в основании черепа или позвоночном столбе. Обычно диагностируется после 30 лет, у мужчин примерно вдвое чаще, чем у женщин. Хондромы склонны к медленному локальному росту, в редких случаях дают метастазы в лимфатические узлы, печень.

Лечение рака костей

Лечением пациента со злокачественной опухолью костной ткани занимается команда врачей, в которую могут входить: онколог, хирург, специализирующийся в сфере ортопедии, химиотерапевт, врач лучевой терапии, ортопед, реабилитолог, психоонколог.


Хирургическое лечение рака костной ткани

Хирургия — основной радикальный метод лечения рака костей. В прошлом у большинства пациентов прибегали к ампутации — удалению всей конечности или ее части, пораженной опухолью. В настоящее время хирурги стараются отдавать предпочтение органосохраняющим вмешательствам. Удаленную часть кости заменяют костным трансплантатом или эндопротезом из металла, других материалов. Если приходится удалять фрагмент бедренной или плечевой кости, нижележащую часть конечности можно сохранить. При этом рука или нога станет короче, но сможет ограниченно выполнять свои функции.

Иногда в качестве альтернативы хирургическому вмешательству применяют криодеструкцию (разрушение опухолевой ткани низкой температурой), кюретаж (выскабливание специальным инструментом), введение в отверстие в кости цемента из полиметилметакрилата (при затвердевании он нагревается и разрушает опухолевые клетки).

Лучевая терапия при раке костей

Для того чтобы уничтожить опухолевые клетки в кости, требуются высокие дозы излучения, которые приводят к серьезным побочным эффектам. Поэтому лучевая терапия при раке костей находит ограниченное применение:

  • Если опухоль невозможно полностью удалить хирургически.
  • При положительном крае резекции по данным биопсии после операции.
  • В качестве паллиативного метода лечения при рецидиве, чтобы уменьшить боль и отек.

Наиболее широкое применение лучевая терапия находит при саркомах Юинга.


Химиотерапия при раке костей

Химиотерапию чаще всего применяют для лечения остеосарком и сарком Юинга. Другие виды рака костей реагируют на нее плохо. Применяют различные химиопрепараты: цисплатин, доксорубицин, ифосфамид, этопозид, метотрексат, циклофосфамид, винкристин.

Иногда применяют таргетные препараты — лекарственные вещества, которые блокируют молекулы, необходимые для роста и выживания злокачественных опухолей.

Лечение при метастазах рака в костях

При лечении метастазов в костной ткани используют химиопрепараты, которые эффективны против первичной опухоли. Применяют лучевую терапию. Если метастатические очаги приводят к значительному разрушению костной ткани, назначают бисфосфонаты. Эти препараты вводят внутривенно каждые 3–4 недели, они помогают предотвратить патологические переломы, уменьшить боль, снизить уровень кальция в крови.


Хирургическое лечение носит паллиативный характер. При патологических переломах кости укрепляют с помощью винтов, стержней и других металлических конструкций. Иногда прибегают к радиочастотной аблации: в опухоль вводят иглу и подают на нее ток высокой частоты, который разрушает опухолевые клетки.

Реабилитация после лечения рака костей

После ампутации конечности показано протезирование. При правильно спланированных реабилитационных мероприятиях пациенты, перенесшие ампутацию нижней конечности, обычно могут снова ходить спустя 3–6 месяцев.
После органосохраняющих операций реабилитационный период продолжается дольше. Способность ходить восстанавливается примерно через год. Если не проводить реабилитационное лечение, возникает стойкая утрата функции конечности. При инфицировании, смещении или разрушении эндопротеза требуется повторное хирургическое вмешательство. Некоторым пациентам в последующем приходится выполнять ампутацию.

После наступления ремиссии и завершения лечения пациент должен находиться под наблюдением врача. При возникновении любых симптомов нужно посетить клинику и пройти обследование. Это помогает вовремя диагностировать рецидив рака в кости, метастазов в других органах.

Прогноз выживаемости

На прогноз влияют такие факторы, как тип и стадия рака кости, локализация и размер опухоли, возраст пациента. В среднем пятилетняя выживаемость (процент пациентов, которые остаются живы в течение 5 лет с момента диагностики заболевания) при всех типах злокачественных опухолей костей составляет 70%.

Стадии рака костей

Выделяют 4 стадии развития опухолей кости:

  • 1 стадия: опухоль ограничена костью, не прорастает в соседние ткани, не распространяется в лимфатические узлы, отдаленные метастазы отсутствуют. Опухоль является высокодифференцированной и отличается низкой степенью агрессивности.
  • 2 стадия: опухоль также ограничена костью, не прорастает в соседние ткани, но является низкодифференцированной (опухолевая ткань практически утратила черты нормальной ткани) и более агрессивной.
  • 3 стадия: в кости имеется 2–3 очага, они могут быть высоко- или низкодифференцированными.
  • 4 стадия: опухоль, которая распространилась за пределы кости в другие органы и ткани.


Причины и факторы риска рака костей

Точные причины возникновения злокачественных опухолей костей неизвестны. Некоторые факторы риска повышают вероятность развития заболевания:

  • Остеосаркомы чаще диагностируют у людей, которые перенесли курс лучевой терапии и/или химиотерапии по поводу других типов рака.
  • Риски остеосаркомы повышает применение металлических фиксирующих устройств (скоб, спиц, пластин, винтов) при переломах костей.
  • Играют роль некоторые наследственные заболевания: наследственная ретинобластома (редкая злокачественная опухоль глаза), синдром Ли-Фраумени.
  • У пожилых людей возникновению рака костей может предшествовать Болезнь Педжета — заболевание, при котором нарушается процесс естественного обновления костной ткани, и кости становятся хрупкими.

Симптомы злокачественных опухолей костей

Зачастую первым проявлением рака костей становится боль. Поначалу она возникает лишь во время сна и физических нагрузок, затем становится постоянной, мучительной. Если пораженный участок кости не прикрыт массивными мышцами и находится близко к коже, опухоль можно увидеть при визуальном осмотре, прощупать. Возникает отек.

Рак разрушает нормальную костную ткань, ослабляет кости, в итоге происходят патологические переломы от небольшого усилия. Во время перелома в кости возникает сильная острая боль. Если опухоль сдавливает нерв, в пораженной части тела появляется онемение, покалывание, слабость мышц (парезы, вплоть до паралича).

Похожие симптомы могут возникать и при других заболеваниях, например, при артритах, остеомиелите, после перенесенных травм. Рак костей встречается редко, но при возникновении болей в костях без видимой причины лучше сразу посетить врача и провериться.

Методы диагностики

Компьютерная томография помогает уточнить размеры, расположение, количество опухолевых очагов, степень прорастания в окружающие ткани, обнаружить метастазы в лимфатических узлах и внутренних органах. По показаниям назначают МРТ: она помогает лучше визуализировать опухоль, оценить состояние мягких тканей, головного и спинного мозга.


В поиске мелких метастазов помогает позитронно-эмиссионная томография. Во время исследования в организм вводят молекулы сахара с радиоактивной меткой. Опухолевые клетки поглощают радиофармпрепарат и становятся видимыми на снимках, выполненных специальным аппаратом.

Наиболее точный метод диагностики онкологических заболеваний — биопсия. Во время исследования получают фрагмент предположительно опухолевой ткани и отправляют в лабораторию для изучения внешнего вида клеток, строения ткани, молекулярно-генетических характеристик. Биопсию можно провести разными способами:

  • При тонкоигольной биопсии используют шприц с иглой. Если кость находится глубоко, скрыта мышцами, процедуру проводят под контролем компьютерной томографии.
  • При трепан-биопсии используют толстую иглу диаметром примерно полтора миллиметра. Считается, что этот метод лучше, чем тонкоигольная биопсия, он позволяет установить более точный диагноз.
  • Иногда для исследования нужен большой фрагмент кости. В таких случаях проводят эксцизионную или инцизионную биопсию: выполняют хирургическое вмешательство, удаляют всю опухоль или ее часть.

Морфология гемангиом

Иногда на коже ребенка можно увидеть всякого рода пятнышки. Какими они бывают? Что с ними делать?

Особое внимание родителей привлекают яркие красные пятна, зачастую выступающие над поверхностью кожи. Это гемангиомы. Если вы обнаружили такое образование на коже ребенка, его стоит показать детскому хирургу. Почему? Потому что это сосудистая опухоль, требующая наблюдения, и, при наличии склонности к росту – удаления. Столь серьезное к ней отношение связано с ее способностью к распространенному росту. В таких случаях может сформироваться серьезный косметический дефект и объем хирургического вмешательства будет существенно шире.

Криохирургически – значит при помощи низкой температуры. Обычно для этого применяется специальные приборы с жидким азотом. Сама процедура безболезненна, и лишь через некоторое время по ее окончании возможно легкая болезненность и отечность кожи. Но под наблюдением хирурга эти явления быстро проходят, и на коже обычно не остается грубых, как после обычной операции, рубцов.

Гемангиомы (ГА) — доброкачественные сосудистые образования.

Распространение ГА. происходит из-за образования новых сосудистых русел в тканях и усиленного кровотока по ним.

ГА развиваются за счет пролиферации сосудистого эндотелия, что подтверждается наличием митотически делящихся клеток опухоли.

У недоношенных детей ГА растут 2-3 раза быстрее, чем у доношенных, особенно это относится к обширным ГА сложной анатомической (критической) локализации.

  1. Врожденный характер заболевания — у 93% больных ГА наблюдаются при рождении ребенка.
  2. Опухолевая природа заболевания — высокая митотическая активность в клетках сосудистой опухоли.
  3. Доброкачественность патологического процесса.
  4. Клинически злокачественное течение ГА — возможность возникновения значительных функциональных и косметических нарушений при интенсивном росте сосудистой опухоли.

Варианты лечения

Выбор тактики определяется главным образом степенью злокачественности, во вторую очередь учитывается скорость роста и расположение. Самым эффективным способом терапии является оперативное удаление. Его используют во всех случаях, угрожающих жизни или функционированию органов. Но для гемангиом, особенно с признаками самопроизвольного обратного развития, может быть выбрано наблюдение, лечение таким пациентам не назначается.

Смотрите на видео о лечении сосудистых опухолей:

Показаниями к удалению ангиомы являются:

  • быстрое распространение и интенсивный рост,
  • глубокое расположение или обширная зона поражения,
  • склонность к кровотечениям,
  • изъязвление,
  • нарушение работы органа, в котором она расположена.

Ангиоскаркома на ранней стадии или, при локализации только на коже, может быть устранена в ходе операции вместе с соседними тканями и лимфоузлами. Но, так как эта разновидность злокачественных образований относится к наиболее опасным опухолям, то при расположении на конечности их чаще ампутируют, хотя и это не является гарантией излечения.

При удалении ангиом может быть проведено перевязывание сосудов, питающих опухоль, прошивание ее ткани или полное иссечение. Гемангиомы внутренних органов после ангиографического исследования могут быть эмболизированы при помощи внутрисосудистого введения желатиновой губки, спирали, баллона.

Глубокие, но небольшие ангиомы могут быть перекрыты введением этилового спирта 70% концентрации. После этой процедуры начинается воспалительный процесс с формированием соединительной ткани и заращением (склерозированием) опухоли.

Используется при злокачественных опухолях, исключение составляет ангиосаркома печени, при ней очень низкая результативность от такого лечения (как и от химиотерапии). При обнаружении метастазов эффект от облучения злокачественных опухолей сосудов приближается к нулю.

При наличии доброкачественного процесса лучевая терапия назначается при гемангиомах глаза (орбитального или ретробульбарного пространства). В некоторых случаях таким образом пытаются ограничить зону поражения при гигантских кожных капиллярных гемангиомах.

Для лечения мелких гемангиом или лимфангиом используется воздействие лазерных лучей, холода или электрического тока. Все эти способы вызывают вначале воспаление, на месте которого образуется корочка. При этом сосуды опухоли прижигаются и постепенно зарастают.

Йонделис при лечении ангиосаркомы
Назначается при злокачественных образованиях во внутренних органах. Долгое время ангиосаркома относилась к малочувствительным к лекарственным препаратам опухолям.

Обнадеживающие результаты получены при использовании трабектедина. Это новый препарат, его впервые получили из морского беспозвоночного, а потом синтезировали химическим путем. Торговое название медикамента Йонделис.

При сравнении этого средства с традиционными схемами общая выживаемость выше почти в два раза. Кроме этого, есть данные о низком поражении сердца и почек при его назначении.

Ингарон при лечении сосудистых опухолей
Цитокины представляют собой мелкие белки, которые передают информацию между клетками иммунной системы.

Терапия при помощи препаратов, которые их содержат, может использоваться при подготовке к операции, они делают клетки опухоли более чувствительными к облучению и химиопрепаратам, а также подавляют процессы их деления.

Этот метод позволяет уменьшить рост и метастазирование опухоли, усилить результат от других способов, понизить побочное действие цитостатиков. Препараты Ингарон и Рефнот использует для лечения ангиосаркомы пока единственная Московская клиника Цитокинотерапии.

Клиника и диагностика гемангиом

В 90% наблюдений ГА обнаруживаются при рождении ребенка, а также в первые дни и месяцы жизни.

У недоношенных детей гемангиомы растут в 2-3 раза быстрее, поэтому им показано более ранее лечение.

Излюбленная локализация ГА — область головы и шеи.

Несмотря на свою доброкачественность, ГА обладают быстрым ростом. Разрастаясь, они разрушают окружающие ткани, что приводит к значительным косметическим дефектам. Наибольшей активностью роста обладают опухоли у детей первого полугодия жизни с преимущественной локализацией в области головы и шеи.

Рост и дальнейшее течение гемангиом, на сегодняшний день является непредсказуемым.

Расчет на спонтанную регрессию чаще оказывается несостоятельным, а потеря времени сказывается явно не в пользу больного.

Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста ГА с последующей инволюцией (у доношенных, преимущественно на закрытых участках тела), дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым.

  • Простая гемангиома — находится на поверхности кожи, имеет красный ил сине-багровый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность ГА гладкая, реже неровная иногда выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.
  • Кавернозная гемангиома — выглядит в виде опухолевидного образования, исходящего из подкожного жирового слоя, покрытого неизмененной или цианотичной на верхушке кожей. С ростом сосудистой опухоли кожа приобретает сине-багровый цвет. При надавливании кавернозная гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка — увеличивается и напрягается (эректильный симптом вследствие притока крови). Обычно четко выявляется симптом температурной ассиметрии — ГА на ощупь горячее окружающих тканей.
  • Комбинированная гемангиома — представляет сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простой и кавернозной). Клинически проявляется преобладанием той или иной части сосудистой опухоли.
  • Смешанная гемангиома — состоит из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.).

Внешний вид, цвет и консистенция определяется входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Причины

Причины возникновения могут быть лишь предположительные. Среди них доминируют генетические аномалии, посттравматические осложнения, вирусные поражения оболочки головного мозга. Статистика гласит о том, что спровоцировать появление ангиом могут также патологии сопутствующего характера – к примеру, цирроз печени. Патогенез ангиом обусловлен склонностью к расширению сосудов, увеличением лимфатических узлов. Наиболее расположены к таким заболеваниям маленькие пациенты (дети) в связи с несостоятельностью внутренних органов, патологией развития некоторых систем. Риск заболевания ствола головного мозга значительно увеличивают разнообразные ОНМК.

Возможности криогенного метода лечения

  1. Бородавчатые разрастания
      Простые бородавки — плотные безболезненные возвышающиеся над кожей бугристые полушаровидные узелки серовато — белого цвета. Поверхность их шероховата, зернистая, иногда с сосочковыми разрастаниями. Размеры варьируют от 0,2 до 0,7 см, при слиянии могут образовываться большие конгломераты.
  2. Плоские бородавки — имеет гладкую поверхность, нечетко полигональные или округлые очертания, резкие границы, размером до 0,3 см. По цвету не отличаются от нормальной кожи, иногда имею желтоватосероватую окраску. Плоские бородавки локализуются на тыле кистей, предплечий, шее и лице.
  3. Подошвенные бородавки.
  4. Бородавчатый гиперкератоз кистей и стоп;
  5. Телеангиэктазии
  6. Пигментные невусы — лечению подвергают невусы размерами не более 5-7 см?. Перед криоаппликацией волосы над образованием выстригают.
  7. Гипертрофические и келоидные рубцы
  8. Кандиломы

Синдром Горхема(гемангиоматозный остеолиз).

  • Пиогенные гранулемы (ботриомиксомы) — шарообразные или грибовидные образования на ножке, с гладкой или бугристой поверхностью, темно-красного цвета, размерами от 2 мм до 1,5 см. Характеризуются возникновением спонтанных кровотечений, после чего поверхность их покрывается кровянистой корочкой. Bek, 1966., Luger, Horn, 1977 считают причиной их возникновения микротравмы кожного покрова с последующим внедрением гноеродных микробов, вызывающих своеобразную продуктивную форму воспаления. Гистологически на фоне множества вновь образованных капилляров с пролиферацией эндотелия и мукоидного отека тканей определяются полиморфнозернистые лейкоциты, что косвенно указывает на воспалительный характер заболевания.
  • Гемангиокератомы. Имеет вид плотной бляшки желто-розового цвета, склонной к воспалительным изменениям, иногда умеренно болезненной. Размеры образования колеблются от 4 до 8 мм в диаметре.
  • Синдром Штурге-Вебера — сочетание поверхностно расположенной ГА с кавернозной ГА костей черепа и головного мозга. Клинически проявляется наличием ГА слизистой оболочки неба, десен, кожи соответствующей половины лица, частыми судорогами, увеличением верхней челюсти, отставанием в умственном и физическом развитии. У детей старшего возраста отмечается кровоточивость при прорезывании зубов, которые патологически подвижны, пальпаторно погружаются вглубь десны. Прогноз неблагоприятный из-за возможности профузных кровотечений или развития эпилептического статуса.
  • Гломус-гемангиома Барре-Массона — бугорок сине-черного или темно-красного цвета, размерами 1-3 мм, выступающий над поверхностью образования. В состав Гломус-гемангиомы вместе с сосудами (типа артериовенозных соустий дермы) входят чувствительные нервные волокна, чем и объясняется резкая болезненность этих образований.

Стадии протекания болезни

Различают 3 основные стадии заболевания, каждая из которых имеет свой период развития:

  • 1 стадия (этап активного роста) начинается сразу после рождения малыша. Она может длиться от 1 до 8 месяцев, а затем, как правило, переходит на следующий этап.
  • 2 стадия (прекращение роста) – от 8 месяцев до полутора лет.
  • 3 стадия (инволюция, регресс) – от полутора до 5-7 лет.

ПОДРОБНЕЕ: Режим дня при вегето сосудистой дистонии
Многие семейные врачи, к которым ошибочно обращается пациент, не считают необходимым лечить данную патологию, и это нередко становится причиной ее активного прогрессирования.

Доброкачественные сосудистые опухоли

В группу злокачественных сосудистых опухолей (группа В) включена ангиосаркома.

Следует согласиться с мнением Т.П. Виноградовой о неотчетливости такой рубрикации сосудистых опухолей, спорности включения в классификацию отдельных форм, отнесения тех или иных форм к доброкачественным или злокачественным формам.

Гемангиоэндотелиома

Гемангиоэндотелиома крайне редкая опухоль, гистогенетическая принадлежность которой, как и ее структура остается нерасшифрованной. Опухоль состоит из уродливых аналогов кровеностных сосудов и проявляется резко выраженными остеокластическими свойствами. Гемангиоэндотелиома имеет наклонность к полиостальному поражению и наблюдается в молодом и зрелом возрасте.

Гемангиоэндотелиома чаще поражает одну или несколько длинных костей нижней конечности, а также тазовые кости.

Как правило, больные отмечают умеренные боли и припухлость в области поражения. При пальпации прощупывается опухоль в виде плотного костного образования. Иногда можно определить пульсацию опухоли, а при аускультации — сосудистые артериальные шумы. При гемангиоэндотелиоме рано возникают метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы, главным образом, в легкие.

Макроскопически опухоль имеет вид округлых узлов плотной, иногда хрупкой консистенции, различного цвета. На разрезе ткань опухоли однородная, местами пористая с кровоизлияниями. Микроскопически опухоль построена из атипичных сосудов, имеющих неправильную форму. Атипичные крупные эндотелиальные клетки могут полностью заполнять просвет сосуда.

Сочетание многопроекционной рентгенографии, томографии с компьютерно-томографическим исследованием позволяет с высокой степенью достоверности поставить диагноз гемангиоэндотелиомы.

Гемангиоэндотелиома в конечной стадии своего развития проявляется выраженным неравномерным вздутием кости на значительном ее протяжении, а также обширными дефектами, отделенными друг от друга костными перегородками, образующими крупноячеистую структуру (Рис.18в).

В дальнейшем деструкция приобретает диффузный характер. Замыкающая пластинка, обрамляющая вздутый участок, может быть разрушена (остеолизирована), и тогда на этом уровне возникает гомогенный внекостный компонент. Указанные проявления описываются в руководствах как классические симптомы гемангиоэндотелиомы.

Однако, в начальном периоде развития опухоли возникает очаг (реже очаги) деструкции с нечеткими контурами и однородной структуры, умеренным вздутием и слабо выраженной эндостальной реакцией, которая по мере прогрессирования процесса постепенно исчезает. Возможен внекостный компонент (Рис. 18а). Периостозы редки.

Гемангиоэндотелиома требует дифференциальной диагностики с первичными злокачественными опухолями (злокачественными лимфомами, опухолью Юинга, некоторыми формами хондросарком), с остеокластомой, а также, в более старшем возрасте, и с метастазами. Полиостальное поражение и обширный характер деструкции говорят в пользу гемангиоэндотелиомы.
Лечение гемангиоэндотелиомы должно быть комплексным: лучевая терапия, химиотерапия и хирургическое вмешательство (Рис.18б).

Симптомы и проявления недуга

Вот основные места локализации образования:

  • лицо (нос, щёки, веки);
  • волосяной покров на голове (преимущественно на затылке);
  • конечности;
  • слизистые оболочки (язык, губа, аногенитальная область);
  • внутренние органы;
  • кости (позвоночник и область черепа).

Внешне гемангиома напоминает узелковую либо уплощённую опухоль, размеры которой колеблются в пределах 1-15 сантиметров. Иногда это плоское пятно, иногда — бугристое возвышение.

Оттенки варьируются от багрового (в отдельных случая синюшного) до розоватого. Если сравнивать на ощупь температуру нормальной кожи и новообразования, то вы почувствуете, что гемангиома значительно теплее.

В зависимости от типа опухоли выделяются следующие симптомы:

  • Капиллярный тип
    . Доминирует плоская форма с чёткими границами. Цвет — синюшный либо красный. Бледность при надавливании с последующим восстановлением оттенка.
  • Кавернозный тип
    . Эластичная мягкая опухоль, покрытая слегка посиневшей кожей. Наличие эректильного симптома — увеличения и напряжения гемангиомы при плаче, натуживании и кашле. При надавливании наблюдается эффект спадания.
  • Комбинированный тип
    . Сочетает все перечисленные выше признаки.
  • Смешанный тип
    . Визуальное проявление зависит от прилегающих тканей, дополняющих основной компонент.
  • Внутренние органы
    . Опухоль способна расти и внешне напоминает отросток аппендикса.
  • Кости
    . Ребёнок ощущает ломоту в костях, боль и эффект сдавливания нервных окончаний (прослеживается во время роста области поражения).
  • Диссеминированный гемангиоматоз
    . Очень редкий тип заболевания, которому присущи множественные сосудистые проявления опухоли и метастазы во внутренние органы.

Читайте также: