Солитарная фиброзная опухоль гемангиоперицитома


Гемангиоперицитомы – мало распространенные высоковаскуляризированные опухоли, развивающиеся из клеток, входящих в состав капилляров (перицитов).

Могут располагаться в любом месте, где есть капилляры. Чаще всего опухоль развивается в скелетных мышцах нижних конечностей (до 35% всех гемангиоперицитом), забрюшинном пространстве (до 25%), она может также локализоваться в области шеи и головы. Гемангиоперицитомы становятся причиной 1% опухолей ЦНС и примерно 3% опухолей орбиты.

Опухоль встречается в любом возрасте, чаще у людей среднего и пожилого возраста, одинаково часто у представителей обоего пола. Гемангиоперицитомы отличаются довольно медленным ростом; при этом некоторые формы опухоли обладают достаточно агрессивным поведением, способны рецидивировать и метастазировать в другие органы (чаще – в легкие, печень и костную ткань).

Причины развития

Этиология развития гемангиоперицитомы до конца не ясна. В числе факторов, которые могут спровоцировать развитие заболевания, специалисты называют следующие:

- наследственную предрасположенность,
- механические повреждения мягких тканей,
- вирусное поражение тканей.

Виды опухоли

Различают следующие виды гемангиоперицитом:

- доброкачественные – клетки опухоли высокодифференцированные, отличаются умеренными признаками атипии,
- злокачественные – клетки опухоли низкодифференцированные, обладают тенденцией к инвазивному росту.

Разделение гемангиоперицитом на доброкачественные, пограничные и злокачественные осуществляется с учетом количества фигур митозов и уровня клеточной анаплазии. Злокачественные гемангиоперицитомы обладают всеми свойствами, свойственными злокачественным опухолям. Однако на ранней стадии низкодифференцированную гемангиоперицитому бывает сложно отличить от высокодифференцированной даже на основании морфологического исследования.

Симптомы гемангиоперицитомы

Гемангиоперицитома выглядит как безболезненное узловатое бугристое образование. Может быть любого размера, чаще солитарное, обычно мягкой консистенции. Кожа над в гемангиоперицитомой в зависимости от интенсивности кровоснабжения имеет багрово-синюшную окраску или остается неизмененной. Обычно у больного наблюдается увеличение регионарных лимфоузлов. При сдавлении опухолью нерва отмечается тупая и продолжительная боль.

В зависимости от локализации новообразования могут наблюдаться разные клинические симптомы: головная боль, кашель, одышка, повышение температуры, тошнота, дизурия или запоры, нарушение акта мочеиспускания, появление варикозного расширения вен и развитие геморроя, изменение походки и нарушение равновесия и координации движений.

Диагностика

Для диагностики гемангиоперицитомы проводятся следующие исследования: МРТ, КТ, УЗИ, ангиография. Окончательный диагноз ставится после проведение пункционной биопсии и гистологического исследования взятого образца опухолевой ткани.

Варианты лечения

Лечебная программа разрабатывается для каждого пациента в индивидуальном порядке с учетом локализации новообразования и его морфологических особенностей. В большинстве случаев применяются следующие методики лечения:

- Хирургическое лечение. Осуществляется с целью радикального удаления гемангиоперицитомы в пределах здоровых тканей. Основная сложность при проведении операций – риск профузного кровотечения из поврежденных сосудов образования. Для предотвращения этого осложнения проводится предоперационная эмболизация питающих опухоль сосудов, в результате чего она теряет источник кровоснабжения и может быть удалена без риска открытия кровотечения.

- Лучевая терапия. Назначается пациенту перед операцией для уменьшения размеров опухоли и снижения риска васкуляризации. В крупных клиниках для лечения небольших гемангиоперицитом может применяться неинвазивная радиохирургическая технология гамма-нож или кибер-нож. Радиохирургическое лечение также является хорошей альтернативой повторной хирургической операции при рецидивировании гемангиоперицитомы. Кроме того, радиохирургия используется в некоторых случаях для профилактического облучения ложа опухоли после операции.

- Химиотерапия. Применяется в качестве паллиативного лечения для подавления роста основной опухоли и сдерживания развития метастатических очагов.

Прогноз

Прогноз гемангиоперицитом различен и зависит от степени злокачественности. Для больных с доброкачественными гемангиоперицитомами после удаления опухоли возможно полное излечение. В группе пациентов с пограничными гемангиоперицитомами часто наблюдаются местные рецидивы. Больные со злокачественными гемангиоперицитомами имеют неблагоприятный прогноз – после лечения 5-летняя выживаемость наблюдается у 50% пациентов, 10-летняя – только у 20%.

Учитывая риск развития поздних рецидивов и метастазов, пациенты с гемангиоперицитомой нуждаются в пожизненном наблюдении онколога и регулярном обследовании.

Где можно осуществить лечение гемангиоперицитомы?

На нашем сайте представлено много зарубежных медицинских учреждений, готовых на высоком уровне оказать качественную медицинскую помощь по лечению гемангиоперицитомы. Это могут быть, например, такие клиники, как:



Южнокорейский Госпиталь Менг-Джи большое внимание уделяет лечению злокачественных новообразований. В Госпитале успешно работает Международный медицинский центр, созданный для обслуживания пациентов из других стран, в котором можно получить как практическую, так и консультативную помощь. Перейти на страницу >>



Институт раковых исследований Dana-Farber в США специализируется на диагностике и лечении злокачественных новообразований и предраковых заболеваний у детей и взрослых. Широко внедряет наиболее передовые и эффективные программы по лечению рака, постоянно работая над их совершенствованием. Перейти на страницу >>



Центр гинекологии и онкологии университетской клиники Бонна в Германии предоставляет своим пациентам услуги по высокоточной диагностике и эффективному лечению многих онкологических заболеваний. Специалисты клиники обладают большим опытом работы и высочайшей квалификацией. Перейти на страницу >>



Центр детской гематологии и онкологии при университетской клинике Хаунершен в Германии по праву является одним из крупнейших онкологических центров страны. Использует передовые методы терапии рака, специализируясь на диагностике и лечении различных видов опухолей у детей и подростков в возрасте до 18 лет. Перейти на страницу >>



Медицинский центр Дортмунд в Германии имеет высокий авторитет у членов Немецкого онкологического общества за достижения в хирургии онкозаболеваний, эффективности проведимого лечения и малого количества послеоперационных осложнений. Врачи центра берутся за лечение даже в самых тяжелых ситуациях. Перейти на страницу >>



Медицинский центр Сун Чон Хян в Южной Корее широко применяет для проведения диагностики онкологических заболеваний самое высокотехнологичное оборудование - КТ, МРТ, ПЭТ-КТ и др., благодаря которому удается обнаружить рак еще на ранних стадиях, когда наиболее высока вероятность успешного исхода лечения. Перейти на страницу >>

Каким должно быть питание при онкологических заболеваниях? Какие продукты абсолютно противопоказаны при той или иной форме рака?

Фитотерапия способна оказать существенную помощь не только в лечении онкологических заболеваний, но также и в их профилактике.

Многих людей, имеющих у себя или у родственников онкологическое заболевание, интересует вопрос: передается ли рак по наследству?

Лечение рака во время беременности является довольно сложным, ведь большинство лекарственных средств обладает токсичностью.

Какие перспективы у беременности после перенесенного онкологического заболевания? Следует ли выдерживать срок после лечения рака?

Профилактика является важной частью общей борьбы с онкологическими заболеваниями. Как же уменьшить вероятность возникновения рака?

Что представляет из себя паллиативное лечение рака? Как оно может повлиять на качество жизни онкологического больного и изменить ее к лучшему?

Учеными разработано достаточно много перспективных методов лечения рака, пока еще не признанных официальной медициной. Но все может измениться!

Как найти силы для борьбы с раком? Как не впасть в отчаяние от возможной инвалидности? Что может послужить надеждой и смыслом жизни?

Бытует такое мнение, что постоянные стрессовые ситуации способны привести к развитию онкологических заболеваний. Так ли это?

Многие онкологические больные часто страдают от резкой потери веса. Чем это вызвано и можно ли как-то справиться с этой проблемой?

Правила ухода за больными, вынужденными постоянно находиться в кровати, имеют свои особенности и их нужно обязательно знать.

б) Визуализация:

1. Общие характеристики солитарной фиброзной опухоли (гемангиоперицитомы) позвоночника:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Ярко контрастирующееся образование, экспансивно раздвига-ющее/прорастающее смежные костные структуры, с крупным мягкотканным компонентом
• Локализация:
о При позвоночной локализации чаще всего связано с твердой мозговой оболочкой, располагается в эпидуральном пространстве или паравертебральных тканях:
- Также описаны интрадуральная/оболочечная и интрамедуллярная локализации
о Могут встречаться костные метастазы экстраспинальных ГПЦ
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Четко ограниченное, многодольчатое

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Мягкотканное образование позвоночника или других отделов скелета с признаками эрозии смежных костных структур

3. КТ при солитарной фиброзной опухоли (гемангиоперицитоме) позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Эрозии, деструктивные изменения костей
о Расширение спинномозгового канала изоденсной опухолью с четкими границами
о Отсутствие флеболитов или кальцинатов
• КТ с КУ:
о Яркое контрастирование

4. МРТ при солитарной фиброзной опухоли (гемангиоперицитоме) позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивное многодольчатое объемное образование, экспансивно раздвигающее/разрушающее смежные костные структуры и стенки спинномозгового канала
• Т2-ВИ:
о Минимальная или умеренная гиперинтенсивность сигнала
• STIR:
о Гиперинтенсивность сигнала в зоне костной инвазии опухоли, подавление сигнала нормального костного мозга
• Т1-ВИ с КУ:
о Яркое равномерное контрастное усиление сигнала

5. Ангиография:
• Стандартная ангиография:
о Выраженное контрастирование в артериальную фазу, большое число извитых сосудов

6. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Интрадуральное или экстрадуральное объемное образование, характеризующееся изменением формы колонны контраста
о Костно-деструктивные изменения

8. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Т1-ВИ с КУ и насыщением жировой ткани
• Протокол исследования:
о Исследования позвоночника целиком для диагностики как первичного, так и метастатических очагов, особенно в случаях, когда пациент ранее уже был оперирован


(Слева) Сагиттальный КТ-срез: признаки деструктивного процесса В, распространяющегося из спинномозгового канала в крестец.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ, этот же пациент: активно и неоднородно накапливающая контраст ГПЦ- подобная опухоль, заполняющая собой нижние отделы спинномозгового канала пояснично-крестцового отдела позвоночника и прорастающая в тело крестца.

в) Дифференциальная диагностика солитарной фиброзной опухоли (гемангиоперицитомы) позвоночника:

1. Менингиома:
• Обычно четко ограниченное образование, без костно-деструктивных изменений
• Хорошим дифференциально-диагностическим признаком служит обнаружение кальцинатов
• Часто встречается у женщин и на уровне грудного отдела позвоночника

2. Шваннома:
• Ярко контрастирующееся образование в просвете спинномозгового канала и межпозвонкового отверстия
• Гиперинтенсивность сигнала в Т2-режиме
• Ремоделирование костных структур, расширение межпозвонкового отверстия или вдавление стенок тела позвонка

3. Хордома и другие первичные костные злокачественные опухоли:
• Деструктивная опухоль, исходящая из кости
• Хордома чаще всего локализуется в крестце и в области основания черепа
• Экстраоссальный/эпидуральный мягкотканный компонент

4. Высоковаскуляризированные метастазы:
• Почечноклеточная карцинома, карцинома щитовидной железы
• Обычно поражается губчатая кость, нередко поражение задних отделов тел позвонков
• Очаговый характер образования в случаях, когда оно связано с твердой мозговой оболочкой

5. Ангиосаркома:
• Позвоночная локализация встречается очень редко
• Нечеткие и неправильной формы границы опухоли


(Слева) Аксиальный КТ-срез: ярко контрастирующееся четко ограниченное объемное образование дорзальных мягких тканей на уровне верхнешейного отдела позвоночника.
(Справа) На цифровой субтракционной ангиограмме в боковой проекции этого же пациента визуализируется гиперваскуляризированная опухоль, представляющая собой гемангиоперицитому.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о В последней классификации ВОЗ (2002 г.) решено отказаться от традиционной концепции перицитарного происхождения этих опухолей в пользу фибробластного происхождения опухолевых клеток:
- Большинство ГПЦ относятся к клеточному типу семейства СФО
- Меньшая часть этих опухолей имеют признаки перицитарного происхождения: некоторые синоназальные ГПЦ, инфантильные ГПЦ/миофиброматоз, миоперицитома
о Зоны гемангиоперицитоподобного роста могут обнаруживаться при самых различных опухолях
• Иммуногистохимия:
о CD34 (80-90%):
- При клеточных (ГПЦ-подобных) формах СФО встречается реже
о CD99(70%) о Всl-2 (30%)
о SMA (20%)
о S100 обычно отрицателен

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солитарное хорошо васкуляризированное образование твердой мозговой оболочки, эпидурального пространства и/или перивертебральных мягких тканей


(Слева) Аксиальный срез, FS Т1-ВИ с КУ: инфильтративное накапливающее контраст мягкотканное образование, разрушающее пластинку дуги грудного позвонка В и представляющее собой местный рецидив гемангиоперицитомы.
(Справа) Аксиальный КТ-срез: крупное мягкотканное образование, врастающее в крестец и крестцовое отверстие и представляющее собой костный метастаз леченной ранее интракраниальной гемангиоперицитомы.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль:
о Другие симптомы/признаки:
- Нейропатия
- Миелопатия

2. Демография:
• Возраст:
о 20-70 лет, средний возраст —пятое десятилетие жизни
• Пол:
о Отсутствие половой предрасположенности
• Эпидемиология:
о Редкая опухоль

3. Течение заболевания и прогноз:
• Прогрессирующий рост
• Местные рецидивы
• Метастазирование:
о Легкие
о Печень
о Кости

4. Лечение солитарной фиброзной опухоли (гемангиоперицитомы) позвоночника:
• Варианты, риски, осложнения:
о Основным методом лечения является хирургический
о Лучевая терапия применяется в качестве адъювантной к хирургическому лечению и как первичный метод лечения нерезектабельных опухолей
о Эффективность химиотерапии ограничена, может иметь значение терапия антиангиогенными препаратами
о Длительный рентгенологический мониторинг для исключения поздних рецидивов опухоли

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Ангиография и эмболизация сосудов опухоли перед ее хирургической резекцией

ж) Список использованной литературы:
1. Chen H et al: Solitary fibrous tumor of the central nervous system: a clinicopathologic study of 24 cases. Acta Neurochir (Wien). 154(2):237-48, 2012
2. Verbeke SL et al: A reappraisal of hemangiopericytoma of bone; analysis of cases reclassified as synovial sarcoma and solitary fibrous tumor of bone. Am J Surg Pathol. 34(6):777-83, 2010
3. Fitzpatrick D et al: Intradural hemangiopericytoma of the lumbar spine: a rare entity. AJNR Am J Neuroradiol. 30(1 ):1 52-4, 2009
4. Park MS et al: New insights into the hemangiopericytoma/solitary fibrous tumor spectrum of tumors. Curr Opin Oncol. 21 (4):327-31,2009
5. Kashiwazaki D et al: Subpial hemangiopericytoma with marked extramedullary growth: case report. Neurosurgery. 61 (6):E 1336-7; discussion E1337, 2007
6. Gengler C et al: Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology. 48(1):63-74, 2006
7. Cox DP et al: Myopericytoma of the thoracic spine: a case report. Spine. 28(2):E30-2, 2003
8. Musacchio M et al: Posterior cervical haemangiopericytoma with intracranial and skull base extension. Diagnostic and therapeutic challenge of a rare hypervascular neoplasm. J Neuroradiol. 30(3): 180-7, 2003
9. Woitzik J et al: Delayed manifestation of spinal metastasis: a special feature of hemangiopericytoma. Clin Neurol Neurosurg. 105(3): 159-66, 2003
10. Akhaddar A et al: Thoracic epidural hemangiopericytoma. Case report. J Neurosurg Sci. 46(2):89-92; discussion 92, 2002
11. Betchen S et al: Intradural hemangiopericytoma of the lumbar spine: case report. Neurosurgery. 50(3):654-7, 2002
12. Ijiri К et al: Primary epidural hemangiopericytoma in the lumbar spine: a case report. Spine (Phila Pa 1976). 27(7):E189-92, 2002
13. Tayoro К et al: [Imaging of meningeal hemangiopericytomas] J Radiol. 83(4 Pt 1 ):459-65, 2002
14. Suzuki SO et al: Clinicopathological features of solitary fibrous tumor of the meninges: An immunohistochemical reappraisal of cases previously diagnosed to be fibrous meningioma or hemangiopericytoma. Pathol Int. 50(10):808-17, 2000
15. Nonaka M et al: Metastatic meningeal hemangiopericytoma of thoracic spine. Clin Neurol Neurosurg. 100(3):228-30, 1998
16. Lin YJ et al: Primary hemangiopericytoma in the axis bone: case report and review of literature. Neurosurgery. 39(2):397-9; discussion 399-400, 1996
17. Murphey MD et al: From the archives of the AFIP. Musculoskeletal angiomatous lesions: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 15(4):893-917,1995
18. Kozlowski К et al: Primary sacral bone tumours in children (report of 16 cases with a short literature review). Australas Radiol. 34(2): 142-9, 1990
19. Bridges LR et al: Haemangiopericytic meningioma of the sacral canal: a case report. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 51 (2):288-90, 1988
20. Cuccurullo L et al: Hemangiopericytoma of the cervical spine. A case report. Acta Neurol (Napoli). 6(6):472-81, 1984
21. Beadle GF et al: Treatment of advanced malignant hemangiopericytoma with combination adriamycin and DTIC: a report of four cases. J Surg Oncol. 22(3): 167-70, 1983
22. Muraszko KM et al: Hemangiopericytomas of the spine. Neurosurgery. 10(4):473-9, 1982
23. Cappabianca P et al: Hemangiopericytoma of the spinal canal. Surg Neurol. 15(4):298-302, 1981
24. Anderson C et al: Skeletal metastases of an intracranial malignant hemangiopericytoma. Report of a case. J Bone Joint Surg Am. 62(1):145-8, 1980
25. Stern MB et al: Hemangiopericytoma of the cervical spine: report of an unusual case. Clin Orthop. (151):201 -4, 1980
26. Subbarao К et al: Primary malignant neoplasms. Semin Roentgenol. 14(1):44-57, 1979
27. Harris DJ et al: Hemangiopericytoma of the spinal canal. Report of three cases. J Neurosurg. 49(6):914-20, 1978
28. Hart S et al: Haemangiopericytoma of the pre-sacral space. Br J Surg. 60(7):583-4, 1973
29. Baxter PJ et al: Haemangiopericytoma. Light and electron microscopy studies of a cerebral secondary tumour. Acta Neuropathol (Berl). 21(3):253-7, 1972

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.8.2019


    4 минут на чтение


Гемангиоперицитома – довольно редкое новообразование, которое может поражать любые участки тела, в которых имеются капилляры (опухоль состоит из перицитов — клеток, входящих в состав мелких кровеносных сосудов).

  1. Характеристика заболевания
  2. Классификация гемангиоперицитом
  3. Причины формирования
  4. Клинические проявления
  5. Диагностика
  6. Варианты терапии
  7. Осложнения
  8. Прогноз и выживаемость
  9. Профилактика

Чаще всего новообразование формируется в мышечной ткани нижних конечностей (это происходит в 35% случаев), в области органов пищеварительного тракта (на долю данной разновидности заболевания приходится примерно 25%), также опухоль может формироваться в тех или иных структурах головного мозга. В этом случае патология имеет тяжелое течение и неблагоприятные прогнозы.

Патология поражает людей различных возрастных категорий, однако, наиболее предрасположены к развитию проблемы лица зрелого возраста (вне зависимости от пола).

Характеристика заболевания

Гемангиоперицитома представляет собой опухолевое образование, тело которого состоит из клеток, формирующих мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Опухоль имеет доброкачественную форму течения, отличается медленным ростом.

В течение долгого времени патология имеет бессимптомное течение, никак себя не проявляет (за исключением случаев, когда новообразование поражает головной мозг или кожу).

Доброкачественная гемангиоперицитома склонна к перерождению в злокачественные новообразования. В этом случае опухоль может быстро развиваться, давать метастазы в жизненно-важные органы, такие как легкие, печень, лимфатическая система.

Перерождение новообразование и формирование метастазов происходит примерно в 30% случаев, что делает данную патологию потенциально опасной для жизни и здоровья человека.

Классификация гемангиоперицитом

В зависимости от развития, структуры опухоли, ее клинических проявлений выделяют доброкачественные или злокачественные формы патологии. Клетки доброкачественной опухоли отличаются от здоровых, но все же не являются столь атипичными, как клетки злокачественной гемангиоперицитомы.

Злокачественное новообразование имеет склонность к быстрому развитию, метастазированию. Также существует и пограничная форма, при которой опухоль начинает быстро расти, видоизменяться, перерождаясь в раковую опухоль.

При классификации опухолей важное значение имеет их локализация. Чаще всего новообразования формируются в мышечной ткани нижних конечностей, в области брюшной полости, головном мозге. От локализации новообразования зависит и набор характерных клинических признаков.

Причины формирования

Ангиоперицитома развивается в результате воздействия определенных неблагоприятных факторов, таких как:

  1. Врожденная предрасположенность, обусловленная генетически;
  2. Травматическое повреждение мягких тканей организма (сильные ушибы, удары);
  3. Инфекционные и воспалительные заболевания, имеющие хроническую форму течения.

Указанные причины не всегда приводят к появлению опухолей, но существенно повышают риск их развития.

Клинические проявления

Внешне опухоль напоминает бугорок, который возвышается над поверхностью кожи. Уплотнение мягкое, безболезненное на ощупь. Диаметр уплотнения может быть различным.


    • Кожный покров

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 10 декабря 2019 г.

Кожа вокруг него изменяет свой окрас (может наблюдаться покраснение или синюшность кожных покровов). При значительных размерах опухоли, когда она сдавливает нервные окончания, расположенные поблизости, могут возникать неприятные ощущения и боль. С течением времени у пациента наблюдается увеличение размеров ближайших лимфоузлов.

В зависимости от локализации опухоли, она может проявляться следующими нарушениями:

  1. Приступы мигрени.
  2. Нарушения дыхания и приступообразный сухой кашель.
  3. Гипертермия (повышенная температура держится на протяжении долгого времени, плохо сбивается жаропонижающими средствами).
  4. Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение стула (запоры).
  5. Нарушения мочеиспускания (дизурия).
  6. Варикозное расширение вен, признаки геморроя.
  7. Изменение походки, расстройство координации движений.

Диагностика

Постановка точного диагноза осуществляется комплексно, включает в себя следующие диагностические мероприятия:

  1. Сбор анамнеза для выявления причины патологии и ее характерных проявлений.
  2. Инструментальные исследования (УЗИ, МРТ, КТ, ангиоргафия) для определения локализации, размеров, структуры опухоли, состояния пораженных органов и тканей.
  3. Лабораторные исследования содержимого опухоли для определения разновидности и формы течения патологии.

Варианты терапии

Основным способом удаления гемангиоперицитомы является хирургическая операция. Прежде всего врачи осуществляют эмболизацию (перекрытие) кровеносных сосудов, которые питают новообразование, после этого происходит непосредственное иссечение опухоли, после чего это место обрабатывают антисептическими растворами, накладывают стерильную повязку.

Операция проходит под общим наркозом и является довольно сложной, рискованной. Основное осложнение, которое может возникнуть в ходе процедуры – обильное кровотечение, состояние, опасное для жизни пациента. Хирургическое удаление опухоли возможно только при ее доброкачественном течении, отсутствии метастазов.

При множественных злокачественных новообразованиях применяют другие способы лечения. Это лучевая терапия, химиотерапия (данные методы часто используются и в предоперационном периоде при хирургическом удалении).

Активные химические вещества и радиоактивные лучи губительно действуют на клетки опухоли и сосуды, питающие ее. В результате такого воздействия удается замедлить рост и развитие новообразования, а значит, продлить жизнь пациента.

Осложнения

Основным и наиболее опасным осложнением гемангиоперицитомы является ее малигнизация, то есть перерождение в злокачественную форму, развитие метастазов.

Кроме того, большие по размеру опухоли сдавливают нервные окончания тканей, нарушают функциональность внутренних органов, что также является реальной угрозой для здоровья и жизни пациента.

Прогноз и выживаемость

Прогноз на выздоровление зависит прежде всего от формы течения патологии (при доброкачественной форме он более благоприятный). При наличии таких факторов, как большие размеры опухоли, наличие некрозов, кровоизлияний, следует говорить о неблагоприятном исходе заболевания.

Своевременное и грамотное лечение позволяет значительно продлить жизнь пациентов со злокачественной гемангиоперицитомой. Так, в 50% случаев выживаемость превышает 5 лет, в 20% – 10 лет.

Профилактика

Полностью обезопасить себя от развития гемангиоперицитомы невозможно, особенно в тех случаях, когда есть отягощенная наследственность, однако, снизить риск появления проблемы можно, если соблюдать определенную осторожность, то есть защищать себя от травм, инфекций, воспалений, регулярно проходить профилактические осмотры.


Гемангиоперицитома – редчайшая высоковаскулярная опухоль, образующаяся из клеток-перицитов, формирующих капилляры. Такого рода опухоли могут образоваться в любой части организма, где имеются капилляры. Размеры ее варьируют от 0,5 до 8 см в диаметре. Наиболее часто гемангиоперицитома встречается в мышцах нижних конечностей (около 35% случаев) и в брюшной полости (25% случаев). Также новообразование может сформироваться в отделах головного мозга, создавая картину опухоли мозга.

Гемангиоперицитома способна спровоцировать опухоли центральной нервной системы и орбиты.

Заболеванию подвержены люди всех возрастных категорий, в особенности среднего и пожилого возрастов. Отличительной чертой гемангиоперицитомы является ее медленный рост. Заболевание может протекать бессимптомно на протяжении 5-10 лет, но встречаются и стремительно растущие, агрессивные новообразования, склонные к скорому метастазированию в другие органы (в особенности в печень, легкие и кости). Давайте рассмотрим подробнее, что это такое гемангиоперицитома и насколько она опасна.

  1. Разновидности
  2. Причины заболевания
  3. Симптомы
  4. Диагностика и лечение
  5. Прогноз

Разновидности

Различают несколько видов гемангиоперицитом:

  • доброкачественная – клетки её высокодифференцированные, отличаются медленным ростом и схожи со здоровыми клетками, что в свою очередь затрудняет процесс выявления опухолевого образования.
  • злокачественная – клетки такой гемангиоперицитомы низкодифференцированные, не схожи со здоровыми тканями. Имеют способность стремительно метастазировать в другие органы.

Дифференцированная перицитома встречается довольно редко. В большинстве своем она выявляется у детей. Опухоль сопровождается умеренным ростом, может достигать внушительных размеров, при этом, не теряя четких границ. Преимущественно такие опухоли образуются в кожном покрове, мягких тканях, реже – в брюшной полости, внутренних органах, сальниках, средостении и на языке. Такая гемангиоперицитома имеет форму узла. Если посмотреть на нее в разрезе, можно увидеть, что она розовато-красного оттенка, имеет пористую структуру с множеством пронизывающих её капилляров. Клетки её овальные либо веретенообразные. Дифференцированная гемангиоперицитома носит злокачественный характер, склонна к рецидивам при неправильном ее иссечении.

Недифференцированная гемангиоперицитома также является злокачественной опухолью. На раннем этапе развития ее с трудом можно отличить от дифференцированной. Такие образования встречаются чаще в мягких тканях конечностей, реже поражают внутренние органы и кости. Опухоль образуют преимущественно веретенообразные клетки, прорастающие в просветы капилляров. Подобного рода новообразования характеризуются агрессивным ростом и быстрым метастазированием в лимфоузлы (15%) и легкие (50%). Рецидивирует в 40-50% случаев.

Ведущие клиники в Израиле




Причины заболевания

Точные причины развития заболевания медицине неизвестны.

Факторами, способными спровоцировать возможное развитие опухоли считаются:


  • инфекционное поражение тканей;
  • механические повреждения тканей;
  • наследственный фактор.

Гемангиоперицитома может образоваться из всех элементов стенок сосудов (перицитов, ангиобластов мезенхимы сосудов, гломусных клеток и эндотелия). По мнению дерматологов, перициты могут образовать не только гемангиоперицитому, но и гломангиому.

Симптомы

Гемангиоперицитома обычно представляет собой безболезненный узловатый бугорок. Размеры ее различны, имеет мягкую консистенцию. Кожа, покрывающая гемангиоперицитому, может иметь багрово-синеватый окрас. Это зависит от интенсивности тока крови к опухоли.

На наличие опухоли может указывать увеличение лимфатических узлов. В случае сдавливания опухолью нерва может возникать тупая долговременная боль.

В зависимости от расположения опухоли могут также отмечаться следующие симптомы:

  • повышенная температура;
  • головная боль;
  • нарушение координации движений;
  • одышка и кашель;
  • тошнота;
  • диарея или запоры;
  • варикоз (в том числе геморрой);
  • проблемы с мочеиспусканием.

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностика и лечение

Гемангиоперицитома диагностируется с помощью таких методов исследования, как УЗИ, КТ, МРТ и ангиография. Подтвердить диагноз помогают пункционная биопсия и гистологический анализ взятого участка патологической ткани.

Программа лечения гемангиоперицитомы разрабатывается индивидуально для каждого больного. Врачом учитываются морфология и месторасположение опухолевого образования.

Самыми распространенными методами лечения считаются:


  1. операционный метод. Хирургическое иссечение позволяет радикально удалить новообразование. Отрицательной стороной этой методики является риск кровотечения из травмированных сосудов опухоли. Чтобы избежать подобных неприятностей предварительно осуществляется предоперационная эмболизация капилляров, питающих образование. Это позволяет блокировать ток крови к гемангиоперицитоме и существенно снизить риск кровотечений.
  2. лучевая терапия – применяется в дооперационный период с целью уменьшения размера новообразования и снижения риска разрастания кровеносных сосудов, питающих опухоль. Для удаления маленьких гемангиоперицитом в известных клиниках применяют новейшую технологию радиохирургии – гамма-нож, кибер-нож. Такая методика отлично подходит и для устранения рецидивов в послеоперационный период. Помимо этого, технология гамма-нож применяется в целях профилактики для облучения опухолевого ложа после хирургической операции.
  3. химиотерапия – назначается в качестве паллиативной терапии для подавления роста опухолевого образования и предотвращения стремительного распространения метастазов.

Прогноз

Прогноз при гемангиоперицитоме прежде всего зависит от того, насколько злокачественный характер носит образование. При доброкачественных гемангиоперицитомах шансы на полное излечение после удаления опухоли велики. Пограничные гемангиоперицитомы имеют склонность к рецидивированию. Прогнозы при злокачественной гемангиоперицитоме неблагоприятные. После удаления такой опухоли шанс на 5-летнюю выживаемость есть у 50% пациентов, на 10-летнюю – лишь у 20%.

Ввиду возможного развития позднего рецидива и метастазов, пациент обязан пожизненно находиться под наблюдением врача-онколога и проходить обследования.

Читайте также: