Склеродермия рак ли это

Здравствуйте Уважаемые читатели моего блога!

Сегодня я хочу вам рассказать о таком, относительно распространенном заболевании, как склеродермия.

Заболевание склеродермия - характеризуется поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек).

Различают очаговую (ограниченную, локализованную) и системную склеродермию. Это разные варианты единого патологического процесса, что подтверждается сходными изменениями при обеих формах болезни и случаями трансформации ограниченного процесса в системный.

Пациенты с системной склеродермией находятся на лечении и под наблюдением у ревматологов. Очаговой (локализованной) склеродермией занимаются дерматологи. Поэтому я, как дерматолог, расскажу вам об очаговой склеродермии или морфеа (другое название этого заболевания).

Очаговая склеродермия или морфеа – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся очаговыми воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. В типичных случаях у пациентов с ограниченной склеродермией не имеется других признаков, кроме кожных очагов.

Заболеваемость очаговой склеродермией составляет 27 новых случаев на миллион человек в год. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин, причем заболевание встречается чаще у лиц европеоидной расы и азиатов, чем у афро-американцев. Ограниченная склеродермия во всех вариантах наблюдается как у взрослых, так и у детей и может возникнуть в любом возрасте.

Средняя продолжительность клинически активного процесса составляет от 3 до 6 лет. Большинство случаев ограниченной склеродермии разрешается самостоятельно. В хронических случаях заболевание медленно прогрессирует в течение десятилетий. У большинства больных отмечается клиническая ремиссия, то есть полный регресс высыпаний.

Причина склеродермии

Основной причиной склеродермии считается некая генетическая предрасположенность, которая может проявиться при неблагоприятном воздействии целого ряда внешних факторов. Это могут быть острые или хронические инфекции, стрессы, лекарственные препараты, эндокринные нарушения, травмы.

Предполагается, что в Западной Европе и у нас в стране причиной развития заболевания может служить микроорганизм рода Borrelia , которая, часто попадает к человеку при укусе клещей и является причиной болезни Лайма (иксодовый клещевой боррелиоз). Однако, в настоящее время остается открытым вопрос о том, является ли склеродермия кожи истинным проявлением боррелиоза либо боррелиозная инфекция играет роль пускового фактора в развитии склеродермии.

Склеродермия признаки, фото

Выделяют две основные формы очаговой склеродермии: бляшечную и линейную. Иногда отмечают и генерализованную форму.

Бляшечная форма очаговой склеродермии проявляется в форме одной или нескольких ограниченных уплотненных пятен или бляшек обычно с гипо- или гиперпигментацией.



Генерализованная форма представляет собой более тяжелый вариант заболевания, для которого характерно множество очагов, нередко сливающихся и занимающих большую площадь поверхности тела.




Возможно сочетание нескольких форм заболевания, но с точки зрения подходов лечения эти разновидности не особо отличаются друг от друга.

Бляшечная склеродермия

Бляшечная склеродермия кожи является самой распространенной формой. Внешне характеризуется наличием одной или нескольких бляшек, располагающихся преимущественно на коже туловища, реже – на голове, шеи, конечностях.

Заболевание в своем развитии проходит три стадии склеродермии – эритемы и отека, уплотнения (склероза) и атрофии.

Стадия эритемы малозаметна для больного. Вначале появляется одно или несколько пятен розово-красного цвета, с нечеткими границами, овальных, округлых или неправильных очертаний, различного диаметра (до 10 см и более), нередко сливающихся друг с другом.




Затем в центральной части пятен появляется уплотнение, и они превращаются в бляшки, которые приобретают беловато-желтоватую окраску (цвет слоновой кости).




Бляшки увеличиваются в размерах, по периферии их определяется сиреневый ободок, свидетельствующий об активности процесса. Поверхность бляшек становится гладкой, блестящей, волосы выпадают, кожный рисунок сглаживается (стадия уплотнения). Иногда на них появляются гиперпигментации и телеангиоэктазии.

Клиническая картина становится типичной: бляшки приобретают плотную деревянистую консистенцию, кожу в пораженном участке невозможно собрать в складку. Болевая и тактильная чувствительность понижается, пото- и салоотделение отсутствуют. В таком виде бляшки могут сохраняться годами, затем их центр постепенно размягчается, западает и в этом месте формируется атрофия и стойкая диспигментация (гипер- или депигментация).


В ряде случаев, особенно при рано начатом лечении, очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть, не оставляя атрофии.

Линейная склеродермия

Линейная форма склеродермии встречается реже, в 48% возникает в детском возрасте (детская склеродермия), главным образом у девочек. Является неблагоприятным вариантом течения, т. к. часто переходит в системную склеродермию.

Линейная склеродермия может развиваться в первое и второе десятилетие жизни, в то время как типичный вариант ограниченной склеродермии в локализованной или генерализованной форме наблюдается преимущественно у взрослых.

Поражение обычно развивается сначала на волосистой части головы,


затем распространяется на кожу лба,



спинку носа, напоминая рубец после улара саблей ( coup de sabre ).


При поражении подкожной ткани, мышц и иногда кости, такая форма линейной склеродермии определяется как гемиатрофия лица или синдром Парри-Ромберга.

Очаги в виде полос могут располагаться и на конечностях.


Течение линейной склеродермии такое же, как и бляшечной: сначала развивается отек, потом – уплотнение, и заканчивается процесс атрофией.

В следующей своей статье я вам расскажу о других более редких формах склеродермии, ее диагностики и о необходимом обследовании.

Напоминаю вам, что вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

С уважением Константин Ломоносов.

Если вы еще не зарегистрировались, вы можете выполнить регистрацию через вашу почту или войти через соц.сети

Одним из системных аутоиммунных заболеваний, причины развития которого до сих пор не ясны, является системная склеродермия. Медики полагают, что в большинстве случаев возникновение данного заболевания связано с патологической реакцией иммунной системы организма больного на атипичные клетки злокачественных опухолей.

Под воздействием иммунных клеток происходит развития воспалительного процесса вокруг мелких сосудов. После этого вокруг сосудистой стенки происходит разрастание фиброзной ткани и коллагена. Утолщение стенок сосудистой стенки и потеря ею эластичности с уменьшением диаметра просвета приводит к нарушению кровоснабжения органов и тканей. В условиях недостаточного поступления крови и питательных веществ наблюдается истончение или утолщение слизистых, приводящее к нарушению функционального состояния пищеварительной, дыхательной и мочевыделительной систем.

Недавно исследователям удалось сделать новый шаг на пути к открытию природы возникновения нарушений при склеродермии. Согласно заявлениям ученых новое открытие поможет объяснить причины возникновения многих аутоиммунных заболеваний. Ранее им уже удавалось зафиксировать высокую связь между заболеваемостью различными формами рака и возникновением склеродермии. В попытках подтверждения или опровержения взаимосвязи этих патологических состояний ученые провели инновационное исследование.

При изучении образцов крови и ткани опухоли 16 пациентов, страдающих от системной склеродермии и различных форм рака, ученым удалось обнаружить специфическую мутацию гена POLR3A, кодирующего белок RPC1, более чем у 80% больных. В результате возникновения таких изменений белок RPC1 приобретает особые свойства. Стимуляция иммунной системы посредством данного вещества является одной из основных причин развития системной склеродермии.

При изучении образцов ткани злокачественных новообразований в большинстве случаев было установлено наличие мутации гена POLR3A. Именно поэтому у больных с онкологическими заболеваниями имеется высокая предрасположенность к возникновению системной склеродермии. У большинства больных с такой мутацией проявления склеродермии были установлены незадолго до появления первых симптомов опухолевого процесса, либо вскоре после постановки диагноза.

Факторами, провоцирующими развитие системной склеродермии, могут становиться переохлаждение, инфекционные заболевания центральной нервной системы, воздействие вредных факторов на производстве, например, вибрация на производстве. Симптомы склеродермии проявляются постепенно. Чаще всего развитие заболевания начинается с возникновения синдрома Рейно, проявляющегося сосудистым спазмом и похолоданием конечностей. Постепенно появляется сухость кожи, происходит деформация пальцев и ногтей. Лицо таких больных практически лишается мимики и становится маскообразным.

Постепенно патологические изменения приобретают системный характер. Для склеродермии характерно поражение суставов с формированием контрактур и тугоподвижности. С течением времени появляются нарушения в работе легких, сердца, почек. Нарастающая почечная недостаточность приводит к накоплению в организме остаточных продуктов обмена, в результате чего развивается интоксикация организма.

Несмотря на прогресс медицины, прогноз для больных с системной склеродермией остается неблагоприятным. Современные лечебные методики не в состоянии устранить причину заболевания и могут устранить лишь симптомы патологического процесса. Однако при комплексном и своевременном лечении системной склеродермии возможно сохранение высокого уровня жизни пациентов с таким диагнозом.

  1. Тип опухоли теперь может быть определен электронным скальпелем во время операции
  2. Генетическая предрасположенность к раку груди может быть побеждена
  3. Паралич может быть побежден вместе с устройством ReWalk
  4. Плацента может быть источником яйцеклеток

Вас интересует лечение в Израиле?

Мы помогаем найти решение ваших проблем со здоровьем, а также предоставляем полную информацию о лучших израильских врачах.

Цена лечения играет решающую роль в принятии решения о поездке в Израиль.

Каждый медицинский случай уникален, поэтому мы предоставляем нашим пациентам ориентировочные цены на диагностику, реабилитацию и лечение в больницах, а также рассказываем о том, как правильно спланировать поездку и сэкономить деньги во время лечения в Израиле.

Наша главная цель - качественно составленная медицинская программа по доступной цене.





Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

  • При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
  • Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ. В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител. При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Лечение системной склеродермии

Вылечить системную склеродермию невозможно. Но существуют препараты, которые помогают улучшить состояние и держать симптомы под контролем:

  • Иммуносупрессоры — лекарства, которые подавляют аутоиммунные процессы. К этой группе относятся кортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.
  • Сосудорасширяющие препараты помогают улучшить кровоток в пораженных сосудах.
  • При поражении пищеварительной системы врач назначит препараты, снижающие кислотность желудочного сока.
  • При синдроме Рейно для защиты кожи от инфекций применяют мази с антибиотиками.

Когда обострение стихает, врач назначает курс массажа, лечебной физкультуры. Проводится реабилитационное лечение, которое помогает уменьшить боли, улучшить движения в пораженных мышцах, восстановить работоспособность и способность справляться с повседневными делами.

В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Если на пальцах в результате тяжелого синдрома Рейно появились язвы и развилась гангрена, проводят ампутацию. При тяжелой легочной гипертензии (повышении давления в легочных сосудах) может встать вопрос о трансплантации легких.

  • Суть патологии
  • Опасности заболевания
  • Кто чаще болеет
  • Причины заболевания
  • Кто находится в зоне риска
  • Классификация
  • Как проявляется болезнь
  • Диагностика
  • Лечение
  • Народные методы

Очаговая склеродермия – патология, относящаяся к классу системных соединительнотканных (туда также входит красная волчанка, синдром Шегрена и некоторые другие). В отличие от склеродермии системной, в случае развития данного подвида практически не страдают внутренние органы. Также эта форма патологии отличается лучшей реакцией на лечение и даже может полностью исчезнуть.

Суть патологии

Кожа человека также частично состоит из соединительной ткани. Ее внутренний слой, дерма, позволяет нам не сгореть от ультрафиолетовых лучей, не получить заражение крови при неизбежном попадании микробов из воздуха, не покрыться язвами при контакте с агрессивными веществами. Именно дерма обусловливает молодость или старость нашей кожи, дает возможность совершать движения в суставах или выказывать свои эмоции на лице, не занимаясь потом длительным восстановлением внешнего вида от складочек и трещин.

Состоит дерма из:

  • отдельных клеток, одни из которых отвечают за формирование местного иммунитета, другие – за образование в ней фибрилл и аморфного вещества между ними;
  • волокон (фибрилл), которые обеспечивают коже эластичность, тонус;
  • сосудов;
  • нервных окончаний.

Могут случаться ситуации, когда иммунные клетки, расположенные в дерме, начинают воспринимать какую-то другую ее часть как чужеродную структуру. Тогда они начинают вырабатывать здесь антитела, которые атакуют клетки-фибробласты, синтезирующие волокна дермы. Причем происходит это не повсеместно, а на ограниченных участках.

Опасности заболевания

Существуя на ограниченном участке кожи и будучи своевременно диагностированной и пролеченной, патология не представляет опасности для жизни. Она только способствует формированию косметического недостатка, который может быть устранен дерматологическими и косметологическими методами. Но чем опасна очаговая склеродермия, если не обратить на нее внимания?

Данная патология может:

Поэтому, если вы обнаружите у себя симптомы патологии (они будут описаны ниже), обращайтесь к ревматологу, чтобы узнать, чем она лечится.

Кто чаще болеет

  • клеточный иммунитет (это те клетки, которые сами, не с помощью антител, уничтожают чужеродные агенты) у женщин менее активен;
  • гуморальное (обусловленное антителами) звено иммунитета обладает повышенной активностью;
  • женские гормоны оказывают выраженное влияние на работу сосудов микроциркуляции в дерме кожи.

Причины заболевания

Точная причина патологии неизвестна. Наиболее современная гипотеза гласит, что очаговая склеродермия возникает как сумма:

Считают также, что пусковым фактором появления склеродермии являться опухоли, имеющиеся в организме.

Немаловажно мнение отечественных ученых во главе с Болотной Л.А., которые изучали изменения в клетках кожи, появляющиеся при очаговой склеродермии. Они считают, что запустить развитие данной патологии может снижение содержания магния в крови, из-за чего в эритроцитах накапливается кальций и нарушается работа группы ферментов.

Больше всех рискуют заболеть очаговой склеродермией женщины 20-50 лет, но в зоне риска также находятся мужчины:

  • чернокожие;
  • те, у кого уже имеются другие системные соединительнотканные заболевания;
  • чьи родственники болели одной из системных патологий соединительной ткани (красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом);
  • работники открытых рынков и те люди, которые продают товар с уличных лотков зимой;
  • строители;
  • лица, которые вынуждены часто брать охлажденный товар из морозильных камер;
  • те, кто охраняет склады пищевой продукции, а также представители других профессий, которые вынуждены часто переохлаждаться или подвергать руки воздействиям химических смесей.

Классификация

Очаговая склеродермия может быть:

1. Бляшечной (дискоидной). У нее есть свое деление на:

  • поверхностную;
  • глубокую (узловатую);
  • индуративно-атрофическую;
  • буллезную (булла – это большой пузырь, заполненный жидкостью);
  • генерализованной (по всему телу).

3. Болезнью белых пятен.

4. Идиопатической, Пазини-Пьерини, атрофией дермы.

Как проявляется болезнь

Первые симптомы очаговой склеродермии появляются после того, как уже несколько лет существует синдром Рейно. Также предварять специфические склеродермические признаки может шелушение кожи ладоней и стоп, появление сосудистых звездочек в щечных областях (если очаг будет возникать на лице).

Первым симптомом очаговой склеродермии является появление очага:

  • видом как кольцо;
  • небольших размеров;
  • фиолетово-красной окраски.



Второй основной вид патологии – линейная склеродермия. Она встречается чаще всего у детей и молодых женщин. Отличие линейной склеродермии от бляшечной видно невооруженным глазом. Это:



Поражение лица при линейной склеродермии

Болезнь Пазини-Пьерини – это несколько фиолетово-сиреневых пятен диаметром около 10 см или более. Их очертания – неправильны, а располагаются они чаще всего на спине.

Переход от очаговой формы склеродермии в системную можно заподозрить по следующим критериям:

  1. человек заболел или до 20 лет, или уже после 50;
  2. имеется или линейная форма патологии, или есть множество бляшек;
  3. очаги склеродермии находятся или на лице, или в области суставов ног и рук;
  4. в анализе крови на иммунограмму нарушен клеточный иммунитет, изменен состав иммуноглобулинов и антител к лимфоцитам.

Диагностика

Лечение

Вначале ответим на вопрос, излечима ли очаговая склеродермия, утвердительно. До того, как наступит атрофия кожи на большом участке, заболевание может быть остановлено несколькими курсами препаратов для местного и системного применения.

Лечение очаговой склеродермии начинают со следующих системных лекарств:

Также при очаговой линейной склеродермии применяют местное лечение мазями. Рекомендуется нанесение не одного, а нескольких таких местных средств, имеющих разную направленность, в разное время суток. Так, необходимы в применении:

  • Солкосерил или Актовегин – препараты, улучшающие утилизацию кислорода клетками кожи, что приводит к нормализации ее структуры;
  • гепариновая, уменьшающая тромбообразование в сосудах;
  • крем Эгаллохит. Это препарат на основе зеленого чая, который с помощью содержащихся в нем катехинов запустит образование новых сосудов на начальной стадии болезни, в конце будет подавлять этот процесс. Также он мешает образовываться повышенному количеству коллагена, оказывает противовоспалительное и антиоксидантное действия;
  • Троксевазин-гель, укрепляющий сосуды;
  • Бутадион – противовоспалительный препарат.

Эффект обеспечивают физиотерапевтические методы (фонофорез с препаратами лидазы, аппликации парафина, радоновые и грязевые ванны), массаж, гипербарическая оксигенация, плазмаферез, аутогемотерапия.

Народные методы

Лечение народными средствами может дополнить терапию склеродермии. Это:

  • компресс с соком алоэ, нанесенным на марлю;
  • компресс из сухой полыни, смешанной с вазелином или соком полыни, смешанным 1:5 со свиным жиром;
  • мазь из эстрагона, смешанного 1:5 с нутряным жиром. Жир должен быть растоплен на водяной бане, а, вместе с эстрагоном его томят в духовке около 6 часов;
  • принятые внутрь, по 100 мл в сутки отвары трав зверобоя, пустырника, календулы, боярышника, красного клевера.


Склеродермия – это редкое, прогрессирующее заболевание, которое проявляется утолщением и затвердением кожи и соединительной ткани.

Локализованная склеродермия поражает только кожные покровы. Системная склеродермия распространяется и на внутренние органы – сердце, почки, легкие и пищеварительный тракт.

Склеродермия не является заразным заболеванием, но она существенно понижает качество жизни больного, лишает его возможности делать некоторые повседневные дела, а иногда и угрожает его жизни.

Причины склеродермии

Склеродермия возникает в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген является разновидностью протеина, из которого состоят соединительные ткани тела, а также кожа.

Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена.

Факторы риска склеродермии.

Склеродермия как минимум в четыре раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин.

Раса и этническая принадлежность.

Некоторые этнические группы имеют достоверно более высокий риск склеродермии:

1. Выходцы из Африки. Статистические данные, собранные в США, доказывают, что афроамериканцы болеют склеродермией намного чаще, чем американцы европейского происхождения. У темнокожих людей болезнь протекает тяжелее, сильнее поражаются легкие.

2. Североамериканские индейцы. В США и Канаде есть индейские племена, в которых риск склеродермии в 20 раз выше, чем в общей популяции.

Внешние факторы.

Воздействие факторов внешней среды также может быть связано с риском склеродермии.

Среди этих факторов:

1. Кремниевая пыль, обычная в угольных шахтах и каменоломнях.
2. Некоторые промышленные растворители.
3. Химиотерапевтические препараты.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии очень разнообразны, в зависимости от того, какие системы органов вовлечены. Диагностика может быть затруднена, потому что некоторые из ранних симптомов в общей популяции не всегда ассоциируются со склеродермией.

Наиболее частые проявления болезни включают:

1. Синдром Рейно. В ответ на эмоциональный стресс и холод сужаются мелкие сосуды конечностей, что вызывает изменение цвета кожи, боль и онемение в руках и ногах.

2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Кислая отрыжка повреждает стенки пищевода. Также возникают проблемы с усвоением питательных веществ и нарушение движений кишечника.

3. Кожные изменения. Эти изменения включают отечность пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи, натяжение кожи на руках, лице и вокруг рта. Кожа может выглядеть блестящей из-за натяжения, а движения в пораженных участках могут быть ограничены.

Локализованная (местная) склеродермия.

Существует два основных варианта локализованной склеродермии:

1. Бляшечная форма (морфея). Характеризуется овальными утолщениями (бляшками) на коже, белыми посередине и пурпурными по краям. Морфея обычно проходит через 3-5 лет, но на коже могут остаться темные участки.

При локализованной склеродермии первым признаком может быть феномен Рейно, который развивается за несколько лет до появления остальных симптомов.

Системная склеродермия.

Этот тип также называется системным склерозом. Системная склеродермия поражает кожу, кровеносные сосуды и внутренние органы – все ткани, где есть коллаген. Эта форма подразделяется на несколько категорий, в зависимости от затронутых частей тела.

При системной склеродермии кожные изменения могут быть внезапными, и быстро прогрессировать в течение первых двух лет болезни. После этого симптомы болезни могут пойти на убыль, а иногда и полностью исчезнуть без всякого лечения.

Диагностика склеродермии

Для диагностики склеродермии врач может назначить такие обследования:

1. Анализы крови. У больных склеродермией в крови обнаруживается повышенный уровень некоторых антител, что является важным маркером болезни.

2. Биопсия (взятие образца тканей). Врач может взять маленький кусочек пораженной кожи, чтобы отправить его на исследование в лабораторию.

3. Осмотр кожи. Западные специалисты рекомендуют изучить кожу больного в 17 специфических участках, чтобы определить степень поражения кожи и спрогнозировать дальнейшее развитие болезни.

Также врач может назначить проведение других анализов, чтобы определить состояние внутренних органов – легких, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта.

Лечение склеродермии

На сегодня нет радикального способа лечения склеродермии – ни одно лекарство не может полностью остановить гиперпродукцию коллагена. Но локализованная склеродермия может проходить самостоятельно, без лечения. Существует также множество медикаментов, которые помогут контролировать симптомы болезни и предотвратят осложнения.

Лекарственные препараты при склеродермии:

1. Сосудорасширяющие средства. Препараты этой группы расширяют просвет кровеносных сосудов и нормализуют кровообращение. Они используются при проблемах с почками и легкими, а также при синдроме Рейно.

2. Иммуносупрессоры. Препараты, подавляющие иммунитет, применяются для угнетения аутоиммуной реакции, которая и вызывает склеродермию.

Немедикаментозное лечение:

1. Физическая терапия. Применяется для того, чтобы облегчить боль, помочь больному развить силу и подвижность, вернуть способность выполнять повседневные дела.

2. Косметические процедуры. Эти процедуры направлены на улучшение внешнего вида кожи. С этой целью используется лазерная хирургия и ультрафиолетовые лучи.

3. Ампутация. Если пальцы на руках или ногах в результате синдрома Рейно начинают изъязвляться, то может понадобиться ампутация пальца. В результате плохого кровообращения ткани начинают отмирать, и может развиться гангрена. Если палец вовремя не удалить, инфекция может стать фатальной.

4. Пересадка легких. В результате поражения легких может возникнуть тяжелое осложнение – легочная гипертензия. Также со временем развивается фиброз легких. Таким пациентам может понадобиться трансплантация легких.

Советы для больных

Больные склеродермией могут предпринять несколько мер, чтобы облегчить симптомы:

1. Оставайтесь активными. Физические упражнения поддерживают тело гибким и подвижным, улучшают циркуляцию крови, уменьшают скованность.

2. Не курите. Никотин усиливает спазм сосудов, что очень плохо сказывается на кровообращении. Если Вы курите и не можете бросить сами – обратитесь к врачу, поскольку это очень важно.

3. Предотвращайте изжогу. Избегайте продуктов, которые вызывают изжогу и газообразование. Не ешьте перед сном. Приподнимите верхнюю часть тела во время сна, чтобы желудочный сок не забрасывался в пищевод. Антациды также помогут побороть изжогу.

4. Берегитесь холода. Носите теплые рукавицы и обувь для защиты конечностей от холода, поскольку мороз может усугубить спазм сосудов.

Возможные осложнения склеродермии

Разнообразие осложнений склеродермии огромно. Степень тяжести этих осложнений также может варьировать от едва заметных проблем до тяжелых, угрожающих жизни состояний.

Сужение сосудов при склеродермии может быть настолько серьезным, что недостаточное кровообращение приводит к некрозу тканей, в основном пальцев на руках и ногах. В результате может потребоваться ампутация.

Рубцевание легочной ткани (легочный фиброз) может привести к понижению функций легких, плохой переносимости нагрузок, одышке. Также может развиться легочная гипертензия – повышение давления в артериях легких.

Когда склеродермия поражает почки, у больного может развиться гипертония и протеинурия – повышенное содержание белка в моче. Это происходит из-за нарушения кровотока в почечных клубочках. Более серьезным осложнением может стать почечный склеродермический криз – внезапное повышение артериального давления и отказ почек.

Рубцевание тканей сердца повышает риск возникновения аритмии и застойной сердечной недостаточности, а также вызывает воспаление околосердечной сумки – перикардит.

Сильное стягивание кожи вокруг рта может привести к заметному уменьшению рта, что затрудняет даже чистку зубов. У людей со склеродермией не вырабатывается достаточно слюны, что также повышает риск кариеса. В дополнение ко всему, кислотный рефлюкс разрушает зубную эмаль, а изменения десен могут привести к выпадению зубов.

Пищеварительный тракт.

Склеродермия поражает все отделы пищеварительной системы. Это проявляется затрудненным глотанием, плохим перевариванием пищи, кислотным рефлюксом, постоянными запорами с эпизодами поноса.

Сексуальные нарушения.

Мужчины со склеродермией могут страдать эректильной дисфункцией. Склеродермия может нарушать сексуальную функцию у женщин, что проявляется нарушением выделения смазки и сужением входа во влагалище.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Читайте также: