Сережа туркин ювенильный миеломоноцитарный лейкоз


Возраст:9 лет
Город:Самара
Диагноз:ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
  • Статьи
  • Ход лечения
  • Оказанная помощь


23.06.2015 Сережа прошел уже 14 сеансов фотофереза, последний был 21 мая. На фоне проведения фотофереза состояние улучшилось (кожа стала мягче, исчезают уплотнения и шелушение), появилась возможность отменить гормональную терапию. Врачи планируют пока продолжать фотоферез для улучшения и закрепления результатов. На июнь и июль расходные материалы для проведения фотофереза есть, а в последующем, возможно, их будет оплачивать Российский фонд помощи.

05.03.2015 У Сережи хроническая РТПХ, которая не отвечает на иммуносупрессивную терапию. Справиться с иммунными нарушениями мальчику поможет метод экстракорпорального фотофереза. Сережу ждут на лечение в ПСПбГМУ им. академика И.П.Павлова, но сначала необходимо приобрести шесть систем для фотофереза компонентов крови и шесть наборов для автоматического выделения стволовых клеток периферической крови общей стоимостью 227 000 рублей.

09.04.2014 Очередная контрольная проверка показала, что у Сережи хроническая РТПХ. Начата комбинированная иммуносупрессивная терапия.

14.02.2013 Серёжа приехал на контрольную проверку. У мальчика полная ремиссия. Инфекционных проблем нет.

02.12.2012 Серёжа приехал на проверку. У мальчика прекрасная функция трансплантата, всё просто замечательно.

01.11.2012 Серёже, наконец, разрешили ненадолго поехать домой и это очень большое достижение. В больницу на проверку он приедет в конце ноября.

01.10.2012 У Серёжи была пневмония, врачи проводили соответствующую терапию. Сейчас мальчик чувствует себя хорошо. Не нуждается в переливаниях компонентов крови.

19.07.2012 Серёжа переведен на амбулаторное лечение, чувствует себя хорошо! Сейчас переливания компонентов крови мальчику не нужны.

У Серёжи уже прошло три недели после пересадки костного мозга. У мальчика очень низкие показатели крови и ему необходимы переливания. Идёт процесс приживления трансплантата.

28.05.2012 При таком заболевании как у Серёжи, пациенту показана обязательная пересадка костного мозга. Брат не подошел Серёже как донор, а значит, нужна неродственная трансплантация. Донор для мальчика найден и на прошлой неделе Серёжа перешёл в отделение трансплантации костного мозга Российской детской клинической больницы (РДКБ). Но сначала за поиск и активацию донора для малыша нужно заплатить 660 000 рублей.

21.05.2012 Донор найден! Вскоре Сережа будет переведен в отделение трансплантации костного мозга.

01.03.2012 Сереже начат поиск неродственного донора для пересадки костного мозга.

30.01.2012 Серёжа поступил на лечение в Российскую детскую клиническую больницу (РДКБ). Мальчику поставлен точный диагноз ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.

Понятие ювенильного миеломоноцитарного лейкоза подразумевает наличие злокачественного роста гранулоцитарного и моноцитарного ростков костного мозга, которое отмечается у детей. Также здесь появляются патологии мегакариоцитарного и эритроидного ростков, а само заболевание обусловлено отсутствием гена BCR/ABL1 и наличием RAS/MAPK.

Что такое ювенильный миелоцитарный лейкоз

По своей сути ювенильный миеломоноцитарный лейкоз – один из подвидов онкологического процесса крови. Для ЮММЛ характерны патологии развития и формирования кровяных телец, что приводит к их неправильной работе. Это обусловлено тем, что клетки не дозревают, поэтому в кровяном русле циркулируют монобласты и миелобласты. Заболевание чаще поражает деток, но может встречаться и у пожилых лиц.

Патогенез

Патологический процесс располагается в костном мозгу. Он характеризуется хроническим течением. Такой вид онкологии крови встречается в возрасте от трех месяцев. Со временем он прогрессирует, затрагивая все большие участки, и, в конечном итоге атипичные структуры в костном мозгу вытесняют эритроциты, лейкоциты, и другие нормальные ростки кровяных клеток у детей.

Как результат – костный мозг не в состоянии продуцировать необходимое количество здоровых кровяных телец, поэтому организм испытывает дефицит лейкоцитов, лимфоцитов, моноцитов и других элементов. Из-за этого кровь не выполняет своих функций, что ведет к тому, что органы страдают от гипоксии и недостатка питательных элементов.

Развитие патологии обусловлено:

  • генетическая предрасположенность;
  • ионизирующее излучение;
  • низкая эффективность работы иммунной системы;
  • вирусные инвазии;
  • хромосомные заболевания;
  • влияние канцерогенных факторов, в том числе химиотерапия;
  • вредные условия труда;
  • плохая экологическая обстановка.

Необходимо учесть тот факт, что патология имеет выраженную стадийность.

  1. На начальном этапе гемопоэз тормозится – первичная атака.
  2. Следующей ступенью считается ремиссия, когда все результаты анализов становятся практически идеальными.
  3. Неполная ремиссия формируется на фоне интенсивного лечения.
  4. Терминальная стадия – при неэффективности терапевтических методов.

Симптомы

Среди клинических проявлений врачи выделяют схожие с другими патологическими процессами. Из-за этого определить наличие миеломоноцитарного лейкоза самостоятельно – очень затруднительно. Формирование клинической картины зависит от стадии развития болезни. Признаки и симптомы:

  • слабость;
  • снижение веса, потеря аппетита;
  • головокружения;
  • пациенты с такой патологией подвержены частым инфекционным заболеваниям;
  • увеличение селезенки и печени;
  • явления диспепсии;
  • острый лейкоз может характеризоваться кровоточивостью мелких сосудов, поэтому развивается анемия, связанная с ним.

В зависимости от разновидности патологического процесса отличаются некоторые симптомы. Врачи выделяют острый и хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Острое течение заболевания встречается у деток до двух лет. Клинически он проявляется анемическим синдромом, низкой толерантностью к физическим нагрузкам, постоянной вялости. Лабораторные исследования показывают низкий уровень тромбоцитов, что проявляется частыми кровотечениями из внутренних органов.

Симптомы лейкоза у детей также включают:

  • частые простуды;
  • поражения нервной системы – повышенная возбудимость, нервозность, плаксивость;
  • увеличение селезенки и печени.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз протекает с большим количеством моноцитов в периферической крови. Заболевание часто тяжело диагностировать, поскольку оно протекает достаточно скрытно, а единственным его выдающим симптомом является анемия. Для подтверждения диагноза врачу необходимо длительно наблюдать за картиной крови.

Течение патологического процесса своеобразное.

  1. Начальные стадии характеризуются повышенным ростом моноцитов в костном мозге и крови. Одновременно с этим не отмечается угнетение роста других форменных элементов.
  2. По мере развития заболевания появляется гепатолиенальный синдром, однако, лимфатические узлы увеличиваются крайне редко.
  3. Одновременно с гипертрофией паренхиматозных органов появляются геморрагии, анемия.
  4. Больные обычно исхудавшие, кахексичные.
  5. Терминальные стадии отвечают появлением в крови промоноцитов и монобластов.

Хронизация процесса возможна при своевременном обнаружении острого ювенильного миеомоноцитарного лейкоза и при проведении адекватной терапии. Единственным вариантом, который может дать полное выздоровление пациенту, является пересадка костного мозга.

Диагностика

Для диагностики заболевания врачи применяют большой комплекс, состоящий из лабораторных и инструментальных методов обследования. Это позволяет им установить не только наличие патологического процесса, но и его форму, а также степень тяжести, стадию. Необходимо провести следующие этапы.

  1. Сбор анамнестических данных с целью выявления первопричин, триггерных факторов и постановки первичного диагноза.
  2. Физикальное обследование позволяет определить специфические клинические проявления – увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.
  3. Лабораторное исследование включает проведение клинического анализа крови с целью уточнения количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, других форменных элементов. Лейкоциты могут повышаться или понижаться. Тромбоциты обычно сильно падают.
  4. Далее проводится пункция костного мозга или трепанобиопсия для его изучения. Здесь обнаруживается соотношение пораженных ростков к неизмененным, что позволяет дать прогноз относительно излечения или продолжительности жизни пациента.
  5. Выполняется цитогенетическое исследование.
  6. Для уточнения распространенности процесса проводят такие тесты, как УЗИ органов брюшной полости, КТ, МРТ.

Дифференциальный диагноз

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей врачи дифференцируют со следующими патологиями.

  1. Острый лимфобластный и миелобластный лейкозы, которые схожи за счет гиперпластического, геморрагического синдромов и интоксикации. Отличие заключается в цитохимическом исследовании бластов, иммуноферментировании, при которых отмечается положительная реакция на миелопероксидазу, транформация бластными клетками костного мозга свыше 20%.
  2. Приобретенная апластическая анемия похожа на ЮММЛ анемическим , геморрагическим синдромами, отличается метаплазией при биопсии костного мозга.
  3. Инфекционный мононуклеоз характеризуется отсутствием злокачественного перерождения кровяных ростков, обнаружением вируса Эбштейн-Барра при проведении ИФА, ПЦР. При этом отмечается повышение количества моноцитов, появление атипичных клеток крови, лимфоцитоз.
  4. При солидных опухолях встречается метастазы в костный мозг, за счет которых часто устанавливается ложный диагноз. При исследовании миелограммы определяются типичные для солидных опухолей клетки.

Лечение

Терапевтическая тактика миелолейкозов, а также лечение ювенильного миеломоноцитарного лейкоза напрямую зависит от тяжести клинической картины, стадии определения патологического процесса. В условиях стран постсоветского пространства врачи обычно прибегают к назначению химиотерапии, хотя приоритетом является трансплантация донорского костного мозга. Это обусловлено дороговизной такой процедуры, отсутствием правовых норм относительно пересадки органов и клеток.

Важно понимать, что именно лечение клетками костного мозга – единственный метод терапии патологического процесса, который позволит достичь пациенту полного выздоровления от опухоли. Лечение другими методиками приводит к развитию устойчивой или неустойчивой ремиссии.

Среди консервативных методик врачи выделяют введение антител к опухолевым клеткам. Это достаточно новая методика, которая подразумевает назначение пациенту специально подготовленных рекомбинантных комплексов белков. Они губительно влияют исключительно на атипичные, злокачественные клетки. Способ имеет преимущества над привычной стандартной химической терапией. Осложнения здесь встречаются достаточно часто по причине того, что на белки наш организм дает больше аллергических реакций, которые тяжело купировать.

В составе комплексной терапии применяются гемостатики. Они необходимы для устранения внутренних кровотечений, их профилактики. Такое лечение заключается в периодических гемотрансфузиях – переливании совместимой по группе крови или ее компонентов.

Лечение ювенильного миеломоноцитарного лейкоза проходит на базе специализированных онкогематологических отделений под контролем гематологов. Своевременная диагностика заболевания дает более высокие шансы на выздоровление пациентов.


Эта петиция собрала 143 подписанта


Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ) – один из подвидов хронического лейкоза, особая разновидность рака крови, наблюдаемая у детей младшего возраста, крайне редко встречающаяся у девочек. Для лечения ЮММЛ обязательно показана трансплантация костного мозга. Однако организм 4-месячной девочки не сможет выдержать тяжелейшую операцию.

Для того чтобы Верочка могла расти, набирать в весе и впоследствии успешно перенести операцию, ей необходимо принимать препарат Азитоцидин (Azacitidin). Стоимость лечения в клинике Фрайбурга (Германия) составляет 50 тысяч евро. Из них только 20 тысяч смогли набрать родные девочки. Со сбором остальной суммы срочно требуется помощь.

“Меня зовут Хамадиев Евгений. Мы хотим обратиться к вам за помощью, так как все больше убеждаемся, что это единственный шанс на спасение нашей младшей дочери Верочки.

В нашей семье 2 деток, младшей Верочке 3 месяца. Малышка родилась 21.07.2015 без осложнений, при осмотре педиатра здорова. В 1 месяц у Веры поднялась температура 39, в крови было обнаружено большое количество лейкоцитов, печень и селезенка оказались увеличены на 3-4 см. После долгого непродуктивного лечения мы были направлены в больницу РДКБ города Москвы. Мы, как родители, до последнего моменты верили, что такое не могло случиться с ребенком, которому всего 2 месяца, но оказалось, страшная болезнь поражает и самых маленьких деток. В результате обследования нашей малышке был поставлен окончательный диагноз – ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ) – один из подвидов хронического лейкоза, особая разновидность рака крови, наблюдаемая у детей младшего возраста, крайне редко встречающаяся у девочек. Для лечения ЮММЛ обязательно показана трансплантация костного мозга. Врачи из РДКБ были настроены пессимистично, предложили сразу сделать тяжелейшую операцию, которую ослабленный детский организм 3-месячного ребенка мог бы не выдержать.

Мы собрали всю возможную и доступную нам информацию, переписывались с ведущими клиниками Израиля и Германии. Большинство врачей говорят о ЮММЛ, как об очень редком диагнозе, и направляют нас в Университетскую клинику Фрайбурга, которая единственная специализируются и имеет существенные успехи в борьбе с этим видом лейкоза. В нашей стране, России, опыт лечения такого вида лейкоза очень маленький и результативность оставляет желать лучшего, доктора дают удручающий прогноз. В клинике Фрайбурга, Германия нам предложили лечение препаратом Азитоцидин (Azacitidin), который является ведущим средством при лечении такого вида лейкоза, который почти в 2 раза увеличивает шансы положительного проведения пересадки костного мозга. В России данный вид препарата не используется. Операция по пересадке костного мозга на данный момент невозможна ввиду возраста и веса ребенка, врачи в клинике отказались от проведения операций таким маленьким деткам, так как это крайне опасно и есть отрицательный опыт. Необходимо дать ребенку подрасти, набраться сил, и такой шанс дает данное лекарство Азитоцидин (Azacitidin).

Мы продаем машину, есть свои сбережения, в результате чего у нас есть сумма – 20 000 евро, стоимость лечения составляет 50 000 евро, просим вас помочь спасти нашего ребенка. Сейчас Вере 4 месяца, 3 из них она провела в больнице, успела узнать и химиотерапию, и боль, и бесконечные лекарства, но она борется с болезнью – кушает, набирает вес, научилась улыбаться и почти переворачивается. Надежда на вашу организацию, помогите спасти Верочку, лечение в данной клинике Германии – единственный шанс на жизнь нашей дочери.”

Отец Верочки и доверенное лицо семьи готовы ответить на все вопросы по телефону +7 (903) 802-7000 – Евгений (сейчас он находится вместе с семьей в Германии), доверенное лицо – Александр (+7 (920) 691-0425).

Острые лейкозы (ОЛ) являются наиболее распространенной онкологической патологией у детей.

В основе заболевания лежит образование клона злокачественных бластных клеток, имеющих одну общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют прежде всего костный мозг, угнетая нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к их постепенному вытеснению. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов. Заболевают лейкозами лица преимущественно детского и молодого возраста.

Этиология.

Лейкоз — это полиэтиологичное заболевание, так как не установлено ни одной безусловно вызывающей лейкоз причины. К факторам, которые могут повлиять на возникновение лейкоза при определенных условиях, относят:

  • Химические вещества (бензол, алкилирующие соединения, цитостатики и др.).
  • Ионизирующее облучение — заболеваемость лейкозами выше у детей и лиц молодого возраста, переживших бомбардировку в Хиросиме и Нагасаки; у лиц, подвергшихся Rg-облучению (врачи-рентгенологи, пациенты после лучевой терапии).
  • Наследственные и генетические факторы – лейкоз чаще встречается при таких генетических заболеваниях как синдром Дауна (ОМЛ в 20 раз чаще, чем у здоровых), Блума, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемия Фанкони.
  • Вирусы — HTLV-I(от англ. humanT-celllymphotropicvirus), вызывающие Т-клеточный лейкоз у взрослых,HTLV-II, выделенные у лиц с волосатоклеточным лейкозом иHTLV-III, вызывающий СПИД, который в свою очередь ассоциирован с лимфомами и лейкозами. Роли ретровирусов в развитии лейкозов в настоящее время уделяется особое внимание. Считается, что в геноме канцерогенных вирусов существуют специфические гены, непосредственно отвечающие за трансформацию нормальной гемопоэтической клетки в лейкозную (онкогены). В нормальных клетках человека есть гены, гомологичные вирусным онкогенам. Они названы проонкогенами, т.к. становятся потенциальными онкогенами после того, как произойдет их взаимодействие с вирусом. Активация проонкогенов может происходить и под воздействием других канцерогенов.
  • РНК-содержащий вирус Энштейна-Барра
  • ЛС — бутадион, левомицетин,цитостатики

Причины развития лейкемии

Лейкоз характеризуется потерей белой клеткой крови способности нормального выполнения своих функций, в результате она начинает неконтролируемое деление. Это приводит к размножению раковых клеток, которые моментально вытесняют здоровые кровяные клетки. Весь этот патологический процесс провоцирует появление инфекций, анемии и кровотечений. А проникновение раковых клеток в органы, приводит к развитию патологических изменений.

Лейкемия является разновидностью рака крови у детей. Но встречается у пожилых людей. Причины развития мутации кровяных клеток неизвестны и по сей день, ученые по всему миру пытаются выяснить это на протяжении многих лет. Но им удалось определить некоторые факторы риска, способствующие появлению рака крови. Выделяют главные факторы, провоцирующие развитие лейкоза:

  • наследственная предрасположенность. Наличие заболевания у близкого родственника увеличивает вероятность появления рака крови у потомков в несколько раз. Этим фактором врачи объясняют появление лейкоза у детей;
  • радиационное воздействие. Риск возникновения болезни повышается после небольшого радиационного облучения. Данная патология обнаруживается у жителей территорий, подвергшихся радиоактивному заражению;
  • канцерогенные химические вещества. Если человеческий организм на протяжении длительного времени получает небольшую дозу канцерогенов, может развиться лейкоз. К группе веществ относятся некоторые медикаменты, которые назначаются для лечения различных патологий (в особенности, антибиотики пенициллиновой группы). Лейкемия может возникнуть после длительного взаимодействия с промышленными и токсическими ядами;
  • инфекционно-вирусные заболевания. Болезни сопровождаются вторжением вирусов в клетки организма, в результате здоровые клетки мутируют в патологические. А при наличии факторов, мутирующие клетки становятся злокачественными и провоцируют развитие лейкемии. Поэтому рак крови выявляется у пациентов, больных ВИЧ.

Риск развития лейкемии увеличивается в несколько раз, если одновременно присутствует несколько вышеперечисленных факторов. Хотя у пациентов с лейкозом на протяжении всей их жизни не было взаимодействия не с одним из таких факторов риска.

Патогенез.

По современным представлениям, лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей кроветворной клетки (клоновое происхождение). Первичный лейкозный клон обладает преимуществом в росте, угнетает и постепенно вытесняет нормальный. Когда лейкозная популяция достигает определенной массы, по закону обратной связи происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и продукции нормальных клеток крови. Это связано с тем, что стволовые клетки вступают в дифференцировку только после снижения коммитированных (зависимых) клеток до определенного уровня, а большинство бластов обладает свойствами коммитированных клеток. Лейкозный клон характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям за счет нестабильности клеточного генома, поэтому в дальнейшем появляются новые субклоны, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной.

Результаты детального изучения генотипа бластных клеток больных острым лейкозом указывают, что во многих случаях в этих клетках имеются хромосомные перестройки.

Стадии

Вне зависимости от типа лейкоза, каждый из них в своем развитии проходит следующие стадии:

  1. Стадия инициации. Под воздействием какого-либо фактора начинается опухолевое перерождение стволовых кроветворных клеток. Обусловлено это повреждениями проонкогенов, переходящих в онкогены, а также поражением антионкогенов.
  2. Стадия промоции. Начинается неконтролируемый рост и размножение трансформированных клеток в костном мозге. Параллельно образуются лейкозные клоны. Данная стадия может длиться в течение нескольких лет, причем клинически она не проявляется.
  3. Стадия прогрессии. Моноклоновая опухоль начинает превращаться в поликлоновую.
  4. Стадия метастазирования. На данной стадии происходит выход патологического кроветворения за пределы костного мозга. Оно распространяет на другие ткани и органы (печень, лимфатические узлы). Обусловлен данный процесс пролиферацией больных клеток. В результате органы увеличиваются, наблюдается их дисфункция.

Классификация

Лейкозы делят на острые и хронические.

Острые лейкозы объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют бластные клетки. Это либо клетки-предшественники 2 и 3 класса с недифференцированной формой бластов, либо клетки 4 класса — морфологически распознаваемые бласты, начинающие отдельные ряды кроветворения.

Формы острого лейкоза: лимфобластный, плазмобластный, миелобластный, миеломонобластный, эритромиелоз, промиелоцитарный, недифференцируемый лейкоз.

Клинические стадии острого лейкоза:

  • начальная(ставится чаще ретроспективно); определяются вялость, снижение аппетита, утомляемость, бледность, субфебрилитет
  • развернутая- симптомы связаны с выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения и пролиферативным синдромом
  • ремиссия — полная — нормализация анализа крови, в костном мозге количество бластов менее 5%, в ликворе бластных клеток нет — неполная — бластов не более 20%
  • рецидив- появление клинических симптомов и/или гематологических изменений: алейкемический (костномозговой) — изменения только в костном мозге (бластов более 5%), лейкемический (бласты и в периферической крови), местный (внекостномозговой) — при нормальном анализе крови и костном мозге поражение мозга, яичек, печени, легких.
  • терминальная- характеризует некурабельный этап опухолевой прогрессии и терапевтические возможности современной медицины. Непосредственными причинами смерти в большинстве случаев являются сепсис, кровоизлияние в мозг, массивное кровотечение.

Клиническая картина ОЛЛ

складывается из ряда синдромов.

Интоксикационный- вялость, утомляемость, снижение аппетита, тошнота и рвота, потливость, повышение температуры (за счет выделения опухолевыми клетками пирогенов). Гипертермия при лейкозе временно купируется применением нестероидных противовоспалительных препаратов, нормализуется при программном лечении лейкоза; эффекта от эмпирического применения антибиотиков нет, т.к. нет очага инфекции.

Костно-суставной- оссалгии из-за расширения площади кроветворения (плоские кости), вследствие остеопороза, кортикальной деструкции, периостальных наслоений (трубчатые кости, позвонки).

Анемический– в результате подавления нормального гемопоэза и кровотечений — бледность, слабость, утомляемость, систолический шум на верхушке сердца; в анализе крови – нормохромная анемия.

Геморрагический- в результате вторичной тромбоцитопении — петехии, экхимозы на коже и слизистых, кровотечения из слизистых оболочек (тип кровоточивости микроциркуляторный).

Синдром инфекционных осложнений — снижение иммунитета, частые заболевания, присоединение инфекции, особенно там, где имеется богатая микробная флора — чаще возникают гингивиты, ангины, характерен некротический компонент; тяжелое течение инфекционно-воспалительных процессов.

Гиперпластический — увеличение печени, селезенки, лимфоузлов — они обычно плотные, безболезненные (происходит расселение бластных клеток по эмбриональным очагам кроветворения). Лимфоузлы чаще увеличиваются во всех группах, возможно изолированное появление конгломератов, чаще в области шеи. Лейкемическими инфильтратами могут поражаться и другие органы (сердце, почки, легкие). Лейкемиды на коже при ОЛЛ у детей бывают редко.

Особо выделяют нейролейкоз– наличие лейкозной инфильтрации в оболочках головного и спинного мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной системы. Нейролейкоз является следствием метастазирования бластных клеток в начальной стадии болезни. Метастазирование может происходить двумя путями: контактным (с костей черепа и позвоночника на твердую мозговую оболочку и дуральные воронки черепных и спинальных нервов) и более вероятно диапедезным (из сосудов мягкой оболочки в цереброспинальную жидкость и в вещество мозга). Менингеальная форма проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, гиперестезией кожных покровов, положительными менингеальными симптомами. Энцефалитическая— нарушением сознания, судорогами, очаговыми симптомами поражения головного мозга. Применингоэнцефалитическойсочетаются симптомы двух предыдущих форм. Признакамидиэнцефального синдромамогут быть гипертермия, сонливость, булимия, полидипсия. Реже у детей поражение нервной системы бывает в виде миелитической формы, эпидурита, плексита, полирадикулоневрита. Данные люмбальной пункции при нейролейкозе — повышение давления ликвора, увеличение содержания белка, плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, наличие бластных клеток, положительная реакция Панди. Изменения в ликворе могут быть выявлены и при отсутствии клинической картины поражения ЦНС.

Диагностика

В периферической крови у большинства больных обнаруживается анемия нормохромного, реже гиперхромного типа. Анемия углубляется с прогрессированием заболевания до 20 г/л, а количество эритроцитов отмечается ниже 1,0 г/л. Нередко анемия является первым проявлением лейкоза. Количество ретикулоцитов также уменьшено. Число лейкоцитов обычно повышено, но не достигает таких высоких цифр, как при хронических лейкозах. Количество лейкоцитов колеблется в значительных пределах от 0,5 до 50-300 г/л.

Формы острого лейкоза с высоким лейкоцитозом прогностически менее благоприятны. Наблюдаются формы лейкоза, которые с самого начала характеризуются лейкопенией. Тотальная бластная гиперплазия при этом наступает лишь в терминальной стадии болезни.

Для всех форм острого лейкоза характерно снижение количества тромбоцитов до 15-30 г/л. Особенно выраженная тромбоцитопения наблюдается в терминальной стадии.

В лейкоцитарной формуле — бластные клетки до 90 % всех клеток и незначительное количество зрелых элементов. Выход в периферическую кровь бластных клеток является основным морфологическим признаком острого лейкоза.

Для дифференциации форм лейкоза, кроме морфологических признаков, используют цитохимические исследования (содержание липидов, активность пероксидазы, содержание гликогена, активность кислой фосфатазы, активность неспецифической эстеразы и т. д.), биопсию костного мозга, мазки крови.

Диагноз ОЛЛ

  • анемия нормохромная, нормоцитарная
  • ретикулоцитопения
  • тромбоцитопения
  • отс базофилов и эозинофилов
  • повышение соэ
  • феномен лейкоцитарного провала(отсутствие молодых форм)
  • лейкоциты: — лейкемические лейкозы — более 50 — 80, много бластов — сублейкемическая — лейкоцитов больше нормы, но меньше 50, много бластных клеток — алейкемическая- соотвествует нормальным показателям, бластов мало или нет — лекопеническая — лейкоцитов меньше нормы, бластов нет

Миелограмма — 20% бластов это острый лейкоз, если меньше то через неделю повторно:

-если 5-9% — анемия бластного типа 1

-если 10-19% — анемия бластного типа 2

Острый лимфобластный лейкоз

Данная разновидность заболевания чаще всего поражает детей и людей в юном возрасте.

Болезнь характеризуется стремительным ростом количества бластов – незрелых клеток, предшественников лимфоцитов. Они накапливаются в лимфатических узлах, селезенке, создавая препятствие для формирования и функционирования нормальных составляющих крови.

Пациенты часто жалуются на усталость, периодическую боль в суставах. Некоторые из них отмечают увеличение шейных, паховых и подмышечных лимфоузлов. Спустя некоторое время начинают наблюдаться выраженные проявления заболевания.

Этот вид острого лейкоза может подозреваться при наличии следующих симптомов:

  1. Тяжелая форма ангины.
  2. Анемия, при которой резко возрастает содержание в крови лейкоцитов, при этом снижается содержание тромбоцитов.
  3. Увеличивается селезенка.
  4. Увеличивается температура. Она может быть слегка повышенной или постоянно высокой.
  5. Повышается кровоточивость десен, часто возникают кровотечения из носа, появляется склонность к кровоподтекам в результате легких травм.
  6. Поражение ребер, ключиц и костей черепа инфильтратом.

Такой вид — острый лимфобластный лейкоз — чаще всего проявляется у детей в возрасте 3-6 лет. Симптоматика при этом следующая:

  1. Увеличивается селезенка и печень, на фоне чего у ребенка значительно увеличивается размер живота.
  2. Увеличиваются лимфатические узлы. Увеличение грудных лимфоузлов сопровождается появлением одышки и мучительного сухого кашля.
  3. При данном виде лейкоза у детей возникают боли в животе и в голенях.
  4. Ребенок имеет бледные кожные покровы, быстро утомляется.
  5. При заражении ОРВИ наблюдаются выраженные проявления.
  6. Ребенок часто падает, теряет равновесие.

Какие еще виды острых лейкозов существуют?

Хронический миелобластный лейкоз

Данная разновидность заболевания является наиболее распространенной. Чаще всего ей подвержены взрослые. Медики считают, что предрасположенность к данной патологии обусловлена наследственностью и имеет взаимосвязь с дефектом хромосом.

Начальные стадии заболевания выраженных проявлений не имеют, практически никогда не обнаруживаются при диагностике. Лейкоз может быть выявлен случайно при проведении лабораторного исследования крови. Оно обнаруживает необъяснимое повышенное количество лейкоцитов, рост количества эозинофилов и базофилов, имеющих разную степень зрелости. Признаки анемии отсутствуют.

Чаще всего обнаруживается хронический вид лейкоза, который может длиться несколько лет. Стоит отметить, что данный вид лейкемии хорошо контролируется при помощи медикаментов.

На данном этапе болезнь начинает проявляться в виде повышенной температуры, быстрой утомляемости, потери веса, болей в левом подреберье на фоне увеличения размера селезенки, увеличением размеров печени.

Костный мозг на данном этапе содержит примерно 5 % бластов. Довольно часто в это время возникает подозрение на наличие хронического миелобластного лейкоза. Лечение предполагает проведение курса химиотерапии, в результате которой наступает период ремиссии. При соблюдении назначенного лечения состояние ремиссии может продлиться более 5 лет.

Продолжаем цитоморфологическую характеристику различных видов лейкозов.

Волосатоклеточный лимфоцитарный и ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Данные формы лейкоза наблюдаются у разных возрастных групп.

Особой формой лейкоза является ювенильный миеломоноцитарный. Данному заболеванию подвержены дети двух-четырех лет. Этот вид лейкемии самый редкий из всех. Чаще наблюдается у мальчиков. Медики считают, что причина его развития кроется в наследственности.

Симптомы ювенильного миеломоноцитарного лейкоза проявляются в виде признаков анемии: появляется кровоточивость десен, кровотечения из носа, наблюдается физическое недоразвитие, которое выражается недобором роста и веса.

Отличительная особенность этого вида лейкемии – внезапное возникновение. При обнаружении патологии необходимо безотлагательное вмешательство врачей. Однако терапевтические методы в этом случае бессильны, и единственным шансом на излечение является аллогенная пересадка костного мозга.

Очень редким заболеванием является волосатоклеточный лимфоцитарный лейкоз. Группа риска – люди в возрасте старше 50 лет. Течение заболевания – очень долгое и медленное. Данный вид лейкоза может быть рефракторным, прогрессирующим, нелеченным.

Первые два при этом – наиболее распространенные. Симптомы заболевания довольно часто списывают на возраст пациента, в результате оно протекает скрыто. В анализе крови обнаруживается повышенный в десять, а иногда и в сто раз, уровень лейкоцитов. Гемоглобин, количество тромбоцитов и эритроцитов снижены до минимума.

Ниже указаны виды лейкоза крови у взрослых в таблице.

Читайте также: