Селлярные опухоли что это такое

Опухоли хиазмально-селларной области происходят из содержимого турецкого седла (гипофиза), эмбриональных остатков или из окружающих структур. Первая группа представлена аденомами передней доли гипофиза, которые бывают гормонально активными или неактивными. Второй тип — краниофарингиомы, составляют в основном менингиомы и метастазы и рассматриваются в соответствующих разделах.

Гормонально-активные опухоли выделяют пролактин, гормон роста, адренокоргикотропный гормон (АКТГ), тиреотропный гормон (ТТГ) и гонадотропины (ЛГ/ФСГ). Также возможна и смешанная секреция гормонов. Неактивные аденомы могут вырабатывать субъединицы некоторых гормонов или неадекватно вырабатываемые молекулы-предшественницы. Аденомы гипофиза в основном ограничиваются селлярной областью, но, не будучи гистологически анапластическими, в некоторых случаях способны к инвазивному росту в кавернозном синусе.

Анапластическая аденома гипофиза и рак являются редкими опухолями и обычно развиваются после долгого периода рецидивов и повторных курсов комплексного лечения. Существует много различных схем классификации, но только одна была принята ВОЗ.

Краниофарингиомы возникают из остатков краниофарингеального канала. Они часто кистозные и обладают местной инвазией. Они встречаются в турецком седле, супраселлярно, выше по стеблю гипофиза и на основании воронки. Гистологически они состоят из эпителия кармана Ратке и классифицируются как класс I по ВОЗ, с чрезвычайно редкими случаями анаплазии.

а) Эпидемиология. Аденомы гипофиза могут возникать на протяжении всей жизни, хотя среди детей и пациентов старше 70 лет их доля невелика.

Краниофарингиомы развиваются обычно у детей, второй пик заболеваемости—в конце седьмого десятилетия.

Не описано никаких экологических и генетических причин, связанных с данной группой опухолей.

б) Симптомы опухоли хиазмально-селларной области. Для опухолей турецкого седла характерны некоторые общие, неспецифические симптомы, а также симптомы, которые непосредственно связаны с эндокринной дисфункцией. Неспецифические симптомы изменений поля зрения связаны с компрессией зрительных нервов. Кроме того, сдавление зрительного нерва может привести к серьезной потере остроты зрения и даже слепоте. Внезапное кровоизлияние в опухоль нередко требует неотложной помощи, чтобы спасти пациента от сдавления оптического нерва и потери зрения.

Другим важным общим симптомом для всех больших селлярных опухолей, оказывающих давление на стебель гипофиза или саму железу, является недостаточность функции гипофиза, что особенно опасно влияет на надпочечники, и в конечном итоге может привести к Аддисонову кризу. Любое сдавление железы опухолью, приводящее к недостаточности контроля торможения секреции пролактина может привести к реактивной гиперпролактинемии, которая отличается от гиперпролактинемии, вызванной активной аденомой. Это приводит к бесплодию или аменорее у женщин и снижению либидо у мужчин.

Гормонально-активные аденомы гипофиза имеют свои характерные симптомы в зависимости от продуцирующего гормона. Пролактиномы являются причиной бесплодия и аменореи у женщин, а при большой секреции, даже галактореи. У мужчин наиболее частым симптомом при пролактиномах является импотенция, а при избыточной секреции—гинекомастия.

При аденомах, секретирующих гормон роста, обычно развивается акромегалия у взрослых и гигантизм у детей и подростков.

Адренокортикотропиномы приводят к гипер-кортицизму и развитию болезни Кушинга.

Тиреотропиномы приводят к гиперфункции щитовидной железы, в то время как гонадотропин-секретирующие опухоли могут вызвать проблемы с фертильностью.

Краниофарингиомы обычно сопровождаются частичной гипофизарной недостаточностью и зрительными нарушениями, связанными с компрессией зрительного нерва/хиазмы. Возможна задержка полового созревания, а также нарушения функций гипофиза/гипоталамуса, приводящие к несахарному диабету или пищевым расстройствам.

в) Осложнения. Кровоизлияние в большие аденомы гипофиза, называемое также апоплексией гипофиза, может привести к немедленной потере зрения, головной боли, тяжелым нарушениям функции гипофиза, в том числе несахарному диабету.

Распространение очень большой аденомы или краниофарингиомы в третий желудочек может привести к обструктивной гидроцефалии из-за блокады отверстия Монро, что ведет к острому повышению внутричерепного давления.

Супраселлярное распространение в третий желудочек с компрессией гипоталамуса может вызвать серьезные нарушения водно-электролитного баланса. Возникающая гипо- или гипернатриемия с соответствующими нарушениями сознания и даже тяжелым отеком мозга является наиболее опасным осложнением.

Опухоль с обширным супра- и ретроселлярным распространением может воздействовать на сосцевидные тела и вызвать апатию и потерю памяти при отсутствии лечения или же позднее, уже после начала терапии.

Существуют серьезные осложнения недостаточного лечения гормонально-активных опухолей. Многолетняя тяжелая болезнь Кушинга вызывает гипертонию, потерю мышечной массы и остеопороз. Многолетняя акромегалия вызывает серьезный диабет со всеми отдаленными последствиями и кардиомегалию с итоговой смертельной кардиомиопатией.

Наиболее опасным осложнением лечения АКТГ-продуцирующих аденом гипофиза является развитие синдрома Нельсона после адреналэктомии из-за болезни Кушинга, который, к счастью, чрезвычайно редок, однако встречался во времена проведения адреналэктомии методами транссфеноидальной хирургии и несовершенной эндокринологической диагностики.

г) Диагностика. Одним из основных компонентов диагностических процедур является нейровизуализация. Обязательно выполняется МРТ, прежде всего, для получения информации о связи с хиазмой, гипофизом и возможном вовлечении кавернозного синуса. Для определения степени кальцификации, особенно для краниофарингиом может быть выполнена КТ черепа.

Аденомы, являясь гомогенно усиливающими сигнал и четко ограниченными опухолями, могут быть видны только в гипофизе и вызывать отклонение его стебля или заполнять всю полость турецкого седла, или же распространяться вне турецкого седла. Лишь в редких случаях они бывают кистозными. Чрезвычайно редко они могут распространяться во все соседние области, в том числе и в кавернозный синус, а также переднее основание черепа.

Краниофарингиомы намного чаще кистозные или поликистозные. Кисты могут быть чрезвычайно разнородны при визуализации, от гиперинтенсивного до гипоинтенсивного сигнала, в зависимости от содержимого. Кальцификаты встречаются часто. По меньшей мере в первичных опухолях гипофиз нередко виден в турецком седле, смещенный или сдавленный в угол.

Гормонально-активные аденомы диагностируются по эндокринным синдромам. Уровень гормонов гипофиза легко измерить, поэтому лабораторная диагностика является рутинным методом. Измерение уровня пролактина является обязательным при больших, вновь диагностированных опухолях для четкого различия реактивной гиперпролактинемии и пролактиномы.

Только АКТГ может иметь эктопическую продукцию при мелкоклеточном раке легкого или других потенциально эндокрннно-актнвных опухолях. В то же время, эти аденомы могут быть микроаденомами, невидимыми даже при МРТ высокого разрешения. В таком случае при дифференциальной диагностике болезни Кушинга центрального характера и эктопической секреции целесообразно проведение катетеризации каменистого синуса для исследования центрального и периферийного градиента.

д) Консервативное лечение опухоли хиазмально-селларной области. Лечение аденомы гипофиза постоянно претерпевает изменения в связи с расширением доступности и эффективности медикаментозной терапии. Пролактин-секретирующие аденомы в основном лечат агонистами дофамина, принимаемыми в течение многих лет или пожизненно. Это приводит в большинстве случаев к долгосрочному контролю, но все же существуют причины, в основном связанные с пациентом и побочными эффектами, оправдывающие операцию.

Соматотропиномы в настоящее время также в первую очередь лечатся медикаментозно. Несмотря на то, что возможен долгосрочный контроль, при непереносимости лечения или недостаточном эффекте по-прежнему сохраняются показания для хирургического вмешательства.

Консервативная терапия является недостаточной для других гормонально-активных аденом, и не существует никакой медикаментозной терапии для неактивных аденом или краниофарингиом.

е) Хирургическое лечение опухоли хиазмально-селларной области. Хирургическое лечение аденом гипофиза заключается в микрохирургической транссфеноидальной аденомэктомии. Большие аденомы, расположенные над турецким седлом, могут потребовать дополнительного или первичного транскраниального вмешательства.

При краниофарингиомах, локализованных внутри или внутри/над турецким седлом, используют транссфеноидальный доступ, но при поражении третьего желудочка и гипоталамуса часто прибегают к транскраниальный подход. Поскольку распространение опухолей чрезвычайно индивидуально, используются разные доступы, от птерионального до бифронтального и транскалло-зального/трансвентрикулярного. По данным литературы, тотальное удаление достигается в 50-70% случаев.

При рецидивах возможно частое повторное вмешательство, но необходимо решить вопрос о лучевой терапии.

ж) Лучевая терапия. Аденомы гипофиза могут расти инвазивно в кавернозный синус, что делает невозможным их радикальное удаление хирургическим путем. В этом случае остаточная опухоль или опухоли, которые имеют признаки возобновления роста, можно лечить с помощью лучевой терапии с использованием стереотаксической радиохирургии как гамма-ножом, так и линейным ускорителем или фракционным облучением. Радиохирургия играет все более важную роль в данном направлении.

Рецидивные краниофарингиомы также следует облучать, а некоторые рекомендуют облучение в качестве первичного лечения без первичной операции, связанной с риском травмы гипоталамуса. Во многих центрах для большинства кистозных краниофарингеом с успехом применяется введение радиоизотопов для внутритканевого облучения.

з) Дифференциальный диагноз. В дополнение к внутреннему и внешнему опухолевому поражению в области турецкого седла возможны изменения воспалительного характера. Гипофизит встречается редко и характеризуется теми же симптомами, что и интраселлярная аденома. Он также может распространяться супраселлярно и вызывать зрительные симптомы, поэтому диагноз часто ставится после операции. Гранулемы встречаются еще реже и, как правило, располагаются в непосредственной близости к гипофизу.

Кроме того, в этой области могут развиваться герминомы, и их следует подозревать при наличии дополнительного поражения в пинеальном регионе.

Как и везде, метастазы могут возникать и в хиазмально-селлярной области. Они, как правило, обладают местной инвазией и часто разрушают кости. Диагноз облегчается, если известна первичная опухоль.

В большинстве случаев менингиомы имеют широкое основание с твердой мозговой оболочкой и костями в области диафрагмы и бугорка турецкого седла.

и) Прогноз. Прогноз для эндокринно-активных аденом гипофиза хороший, за исключением гигантских аденом, которые к моменту лечения приобрели инвазивный рост. Неактивные аденомы обычно выявляются позже и имеют большие размеры, поэтому в этих случаях рецидив возникает чаще. Даже при местной инвазии прогноз для длительного контроля хороший при включении в план лечения лучевой терапии.

Краниофарингиомы склонны рецидивировать даже после тотального удаления из-за инвазивного характера, а при распространении в гипоталамус они не могут быть удалены с запасом окружающих тканей. Таким образом, существует необходимость облучения при субтотальной резекции или рецидивных опухолях. Это, однако, не приводит к полному контролю во всех случаях и может наблюдаться прогрессирование. 10-летняя выживаемость составляет более 90% в большинстве случаев с комбинированной терапией и регулярным наблюдением.

к) Общепринятые европейские стандарты лечения опухоли хиазмально-селларной области:

1. Аденомы гипофиза. Пролактины и соматотропиномы первоначально подвергаются медикаментозной терапии. Хирургическое вмешательство показано только при отсутствии эффекта или для пациентов, желающих отказаться от постоянного приема препаратов. Во всех остальных случаях выполняется трансназальное микрохирургическое удаление либо транскраниальная резекция, когда есть обширный супраселлярный или параселлярный компонент. При трансназальных операциях более широко используется эндоскоп. При инвазивных остатках опухоли или рецидивах применяют лучевую терапию.

2. Краниофарингиомы. По поводу лечения краниофарингиом общепринятого мнения нет. Маленькие интраселлярные опухоли удаляются трансназально. Большинство расположенных над турецким седлом кистозных краниофарингиом удаляется из транскраниальных доступов. В случаях остаточной опухоли выполняется резекция с последующим облучением. После рентгенологически полной резекции возможно наблюдение с последующей лучевой терапией при рецидиве.

Некоторые центры выступают за проведение биопсии в качестве первичного метода. Кроме того, в некоторых центрах для лечения кист проводится интерстициальное облучение (брахитерапия).

Микроаденома гипофиза, смещающая стебель гипофиза на стороне опухоли.
Большая неактивная аденома гипофиза с супраселлярным типом роста,
что определяет выбор транскраннального доступа.
Очень большая соматотропинома с диффузной инфильтрацией периселлярных структур,
которая оказалась устойчивой к мультимодальному лечению.
Типичная краниофарингиома, расположенная над турецким седлом,
имеет очень гетерогенный сигнал на МРТ из-за сочетания солидных и кистозных компонентов с переменной интенсивностью сигнала.
Почти исключительно кистозная, в основном интраселлярная краниофарингиома.

Данный подход основан на презентации Walter Kucharczyka и адаптирован для Radiology Assistant Marieke Hazewinkel. В статье рассматривается системный подход к образованиям селлярной и параселлярной областей.

Анатомический подход используется для того, чтобы определить локализацию образования (селлярная или параселлярная области).

• Во-первых, найдите на изображениях турецкое седло и гипофиз.
• Затем определите, где расположена патология в селлярной, параселлярной (супра- (выше), инфра- (ниже), латерально- (по бокам)).
• Если патология локализуется в турецком седле, то важно оценить увеличено ли турецкое седло в размерах или нет?
• После того, как определись с локализацией патологического процесса, оцените структуру образования (кистозная или солидная).
• Далее, содержит или не содержит опухоль аномальные сосуды.
• А также есть или нет в структуре кальцинаты? И тд.
• В конце определитесь с дифференциальным диагнозом.

Справа на коронарном срезе представленная структура, расположенная в турецком седле, является гипофиз.

Гипофиз обычно у женщин больше в размерах, чем у мужчин так, как у женщин гипофиз имеет более выпуклые верхние края, а мужчин верхние края вогнутые.

Патологии гипофиза (наиболее частые):

• Аденома
• Краниофарингиома
• Киста кармана Ратке

Анатомическая структура, которая оценивается далее, это воронка гипофиза, которая расположена вертикально и соединяет гипофиз и мозг. В норме воронка гипофиза в основании тоньше, чем в верхней части. Стебель гипофиза эмбриологически свое начало берет из эпителия кармана Ратке, что объясняет схожесть развивающихся патологий, исходящих из воронки гипофиза, с патологиями гипофиза.

Детский возраст

• герминома
• эозинофильная гранулема

Взрослый возраст

• метастатическое поражение
• лимфома

Перекрёст или хиазма зрительных нервов является также важно анатомической структурой для оценки в супраселлярной цистерне. Хиазма визуализируется в форме перевернутой восьмерки и является продолжением головного мозга, состоящая из глиальной ткани, поэтому глиома наиболее частая опухоль этой анатомической структуры.

В США и ЕС также часто выявляют демиелинизирующие заболевания, поражающие перекрест зрительных нервов в особенности рассеянный склероз (РС), что тоже может с некоторым увеличением хиазмы зрительных нервов в размерах.

Следующей анатомической структуры для оценки является гипоталамус, расположенный книзу от таламуса, формируя латеральные стенки и дно третьего желудочка.

Самая распространенная опухоль данной локализации является глиома.

Дифференциальный диагноз в детском возрасте:

• гамартома
• герминома
• эозинофильная гранулема

Далее оцениваются внутренние сонные артерии, которые имеют сложный анатомический ход, проходя сперва через основание черепа, визуализируясь в виде буквы S на боковых срезах, а далее через кавернозные синусы.

Краниальные сегменты ВСА также называют супракавернозными сегменты.

ВСА бифуркируется на ветви:

• передней мозговой артерии (ПМА), проходящие вдоль перекреста зрительных нервов
• средней мозговой артерии (СМА), проходящие латеральнее.

Наиболее частые патологии:

• аневризма
• эктазия
• аномалия развития сосудов, в том числе медиальное расположение ВСА (практически по медиальной линии).

Кавернозный или пещеристый синус является парным и располагается на основании черепа по бокам от турецкого седла.

Боковая стенка пещеристого синуса содержит следующие пары черепных нервов:

• глазодвигательная (3 пара)
• блоковидная (4 пара)
• тройничная (5 пара) - верхняя (V1) глазничная ветвь, средняя (V2) верхне-челюстная ветвь.

Отводящая (6) пара проходит медиальнее и каудальнее по отношению к сонной артерии.

Наиболее частые патологии:

• шваннома, возникающая из того или другого черепного нерва
• воспалительный процесс, который может привести к тромбозу кавернозного синуса.
• каротидно-кавернозные фистулы (аномальное сообщение между каротидной артериальной системой и венами кавернозного синуса).

Оболочки покрывают пещеристый синус и обычно толще с латеральных сторон и сверху, чем с медиальных сторон снизу.

Наиболее частые патологии:

• менингиома - опухоль, исходящая из оболочек мозга
• дуральный метастаз - вторичная опухоль, которая по частоте встречаемости в данной локализации на втором месте.
• воспалительный процесс
  • инфекционная этиология - туберкулезный менингит (базальная часть мозговых оболочек)
  • не-инфекционная этиология - саркоидоз

Ниже гипофиза расположена клиновидная пазуха, содержащая воздух и выстланая слизистой оболочкой. Кзади от клиновидной пазухи расположен скат (не показан на данном корональном срезе).

Наиболее частые патологии:

• карцинома (плоскоклеточная, аденокистозная), возникающая из слизистой оболочки клиновидной пазухи.
• хордома, хондросаркома, остеосаркома, возникающие в области ската.
• метастатическое поражение, возникающее в любой локализации.
• воспалительный процесс, обусловленный бактериальной или грибковой этиологиями, интракраниально распространившийся через кавернозный синус.

Микроаденома гипофиза - это опухоль, локализующаяся в гипофизе, размерами менее 10 мм в диаметре.

На данных изображениях представлен классический случай микроаденомы. На Т1 взвешенных изображениях в гипофизе визуализируется опухоль 3-4 мм в диаметре, незначительно гипоинтенсивнее по отношению к нормальной ткани гипофиза, а на Т2 взвешенных изображениях незначительное гиперинтенсивное.

Следовательно, дифференциальный диагноз выглядит следующим образом:

• микроаденома гипофиза
• киста карма Ратке

NB! Данные две патологии не всегда возможно отдифференцировать друг от друга.

Безконтрастная МРТ в диагностике микроаденом гипофиза имеет чувствительность в 70%. Контрастирование не всегда необходимо, даже если на нативных изображениях патология не выявлена так, как пациентам проводят схожее симптоматическое лечение, как и пациентам с выявленной микроаденомой (чаще это женщины с гиперпролактинемией).

Цель исследования, соответственно, поиск опухоли размерами более, чем 10 мм.

Контрастирование необходимо в случаях, когда необходимо установить точную локализацию патологического процесса для последующего оперативного вмешательства. Контрастирование обязательно при неэффективном симптоматическом лечении у пациентов с опухолью гипофиза (например, при болезни Кушинга).

13.1.2. Опухоли хиазмально-селлярной области

Большую часть новообразований, локализующихся в области турецкого седла и зрительногор перекреста (хиазмы), составляют внемозговые опухоли: уже упомянутые менингиомы бугорка турецкого седла, опухоли гипофиза, опухоли дизэмбриогенетической природы – краниофарингиомы, холестеатомы и др.

Особую группу составляют опухоли гипофиза. В свою очередь они могут быть подразделены на гормонально-активные и гормонально-неактивные опухоли.

Симптомокомплекс, развивающийся при этих опухолях, весьма характерен. Он складывается из симптомов нарушения функции гипофиза (его гипер– или гипофункции), снижения зрения вследствие сдавления зрительных нервов и зрительного перекреста. Большие опухоли с выраженным интракраниальным ростом могут поражать гипоталамические отделы мозга и даже нарушать отток цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы, вызывая сдавление III желудочка.

Гормонально-активные опухоли гипофиза редко достигают большой величины, поскольку вызывают характерные эндокринные симптомы, способствующие их раннему распознаванию.

В зависимости от типа эндокринно активных клеток, из которых формируется опухоль, различают пролактинсекретирующие аденомы; аденомы, продуцирующие гормон роста; АКТГ-секретирующие и некоторые другие опухоли.

Пролактинсекретирующие аденомы (пролактиномы) вызывают лакторею, нарушение менструального цикла и некоторые другие симптомы.

Аденомы, продуцирующие гормон роста, в молодом возрасте являются причиной гигантизма, а у взрослых больных вызывают характерные симптомы акромегалии: увеличение размеров кистей рук, стоп, огрубление черт лица, увеличение внутренних органов.

При АКТГ-секретирующих аденомах развивается синдром Кушинга: повышение артериального давления, характерные отложения жира на туловище, striae gravidarum, гирсутизм.

Многие из этих опухолей выявляются в начальной стадии, когда их размер не превышает нескольких миллиметров, они полностью располагаются в пределах турецкого седла – это микроаденомы.

При гормонально-неактивных аденомах, сдавливающих гипофиз, отмечаются симптомы пангипопитуитаризма (ожирение, снижение половой функции, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, низкое артериальное давление и пр.). Часто эти опухоли протекают практически бессимптомно, пока не разрастутся далеко за пределы турецкого седла и не станут причиной снижения зрения.

Комплекс методов (рентгенография, компьютерная томография, МРТ, исследования уровня различных гормонов) позволяет определить вид опухоли гипофиза, ее размер и направление роста Один из наиболее типичных диагностических признаков – баллоновидное расширение турецкого седла. которое легко выявляется при краниографии, КТ– и МРТ-исследованиях.

Лечение. Рост небольших пролактинсекретируюших опухолей гипофиза можно приостановить с помощью препаратов – агонистов допамина (бромокриптнн).

В большинстве случаев наиболее обоснованным методом лечения является хирургическое удаление опухоли гипофиза Небольшие опухоли гипофиза, преимущественно располагающиеся в турецком седле, или опухоли с умеренно выраженным супраселлярным ростом, как правило, удаляют, используя трансназально-транссфеноидальный доступ.

Доступом через нос вскрывают клиновидную пазуху, верхняя стенка которой является дном турецкого седла. Под микроскопом удаляется дифференцировать опухоль от нормальной гипофизарной ткани и радикально удалить ее. Одновременно осуществляется рентгеновский контроль, позволяющий определить глубину проникновения инструментов в полость черепа и радикальность удаления опухоли.

Аденомы гипофиза с выраженным супра– и параселлярным ростом удаляют, используя лобный или лобно-височный доступ.

Приподнимая лобную долю, хирург достигает области зрительного перекреста. Зрительные нервы и хиазма обычно бывают резко смещены опухолью, выходящей из турецкого седла. Капсулу аденомы вскрывают между зрительными нервами и удаляют опухоль интракапсулярно хирургической ложкой и путем аспирации. При распространении опухоли параселлярно в пещеристый синус или ретроселлярно в межножковую цистерну операция становится сложной и рискованной прежде всего в связи с обрастанием опухолью сонной артерии и ее ветвей.

При частичном удалении опухоли целесообразно проведение лучевой терапии. Облучение показано также при рецидивирующем росте опухоли.

Краниофарингиомы – дизэмбриогенетические опухоли, чаще встречающиеся в детском и юношеском возрасте Возникновение этих опухолей связывают с неполным обратным развитием так называемого кармана Ратке – выроста эмбрионального глоточного эпителия, принимающего участие в формировании передней доли гипофиза. Эти опухоли могут развиваться в турецком седле и за его пределами – в области ножки гипофиза и дна III желудочка. Опухоли состоят из плотной ткани, часто содержащей обызвествленные участки – петрификаты, и кистозных полостей. Кисты содержат бурую или ксантохромную жидкость, богатую холестерином, часто они бывают множественными и могут достигать гигантских размеров.

Клинические проявления. Для краниофарингиом весьма характерны эндокринные нарушения: отставание в росте (нанизм), ожирение, нарушение менструального цикла, несахарный диабет, вялость, адинамия, в тяжелых случаях – истощение, кахексия; нарушения зрения, вплоть до слепоты; внутричерепная гипертензия; этот синдром возникает при опухолях, проникающих в III желудочек и сдавливающих межжелудочковые (монроевы) отверстия. К характерным проявлениям краниофарингиом относят также наличие петрификатов над турецким седлом (они обнаруживаются при рентгенографии черепа или компьютерной томографии).

Лечение. Временный эффект может быть достигнут с помощью пункции кист и опорожнения их содержимого или с помощью дренирования желудочков в случае гидроцефалии, вызванной сдавлением III желудочка.

Общепринятым методом считается радикальное удаление опухоли.

Краниофарингиомы, преимущественно располагающиеся в полости турецкого седла, удаляются так же, как и опухоли гипофиза, – с использованием транссфеноидального или субфронтального доступов.

Удаление краниофарингиом, располагающихся в полости III желудочка, позади зрительного перекреста, относится к наиболее сложным нейрохирургическим вмешательствам. Сложность обусловлена глубоким внедрением опухоли в гипоталамическую область, где располагаются важнейшие центры вегетативной и эндокринной регуляции, общностью кровоснабжения опухоли и гипоталамуса и частым включением в капсулу опухоли крупных сосудов.

Чтобы добиться радикального удаления таких опухолей, приходится применять комбинированные доступы: базально-лобный или лобно-височный одно– и двусторонний в сочетании с транскаллезным доступом к верхним отделам опухоли, расположенной в III желудочке.

Не меньшие сложности возникают при удалении гигантских кистозных краниофарингиом, которые обрастают крупные сосуды основания мозга, черепные нервы и глубоко вдаются в базальную поверхность мозга. Для лечения используют также внутриопухолевое введение радиоактивных препаратов (радиоактивный йод) или онкостатиков, приводящее к гибели клеток, продуцирующих кистозную жидкость, к уменьшению и облитерации кист.

Всегда надо помнить о том, что у больных с краниофарингиомами отмечается тяжелая эндокринная недостаточность, требующая постоянной коррекции как до операции, так и особенно после нее.

В хиазмально-селлярной области встречаются и другие дизэмбриогенетические опухоли – эпидермоидные кисты (холестеатомы, состоящие из масс спущенного эпителия), дермоидные кисты, состоящие из дериватов кожи, и зрелые тератомы, в которых можно обнаружить сформированные зубы и даже фрагменты челюстных костей.

В этой области сравнительно часто возникают менингиомы, сдавливающие зрительные нервы и зрительный перекрест.

Менингиомы бугорка турецкого седла. Их основным проявлением и практически единственным симптомом является прогрессирующее снижение зрения.

При удалении менингиом бугорка турецкого седла важна определенная последовательность действий: удаление передней части опухоли, максимальное отделение ее с помощью коагуляции от места прикрепления, после удаления центральной части опухоли осторожное отделение ее наружных и задних отделов от зрительных нервов, зрительного перекреста и ножки гипофиза. Наибольшие сложности связаны с выделением сонных и передних мозговых артерий, которые могут находиться в ткани опухоли.

Опухоли зрительных нервов и зрительного перекреста особенно часто развиваются в детском возрасте. Они характеризуются прогрессирующим снижением зрения вплоть до полной слепоты.

Показания к удалению опухоли возникают в тех случаях, когда эти образования вызывают сдавление прилежащих участков мозга и оставшихся сохранными зрительных путей.