То ли опухоль то ли сердце

  • ЖАНРЫ 360
  • АВТОРЫ 262 301
  • КНИГИ 605 759
  • СЕРИИ 22 726
  • ПОЛЬЗОВАТЕЛИ 570 609

Аркадий Стругацкий, Борис Стругацкий

— Как живете, караси?

— Ничего себе, мерси.

…Знаю дела твои и труд твой, и терпение твое и то, что ты не можешь сносить развратных, и испытал тех, которые называют себя апостолами, а они не таковы, и нашел, что они лжецы…

Часть первая. Мусорщик

Баки были ржавые, помятые, с отставшими крышками. Из-под крышек торчали обрывки газет, свешивалась картофельная шелуха. Это было похоже на пасть неопрятного, неразборчивого в еде пеликана. На вид они казались неподъемно тяжелыми, но на самом деле вдвоем с Ваном ничего не стоило рывком вздернуть такой бак к протянутым рукам Дональда и утвердить на краю откинутого борта. Нужно было только беречь пальцы. После этого можно было поправить рукавицы и немного подышать носом, пока Дональд ворочает бак, устанавливая его в глубине кузова.

Из распахнутых ворот тянуло сырым ночным холодом, под сводом подворотни покачивалась на обросшем грязью шнуре голая желтая лампочка. В ее свете лицо Вана было как у человека, замученного желтухой, а лица Дональда не было видно в тени его широкополой техасской шляпы. Серые облупленные стены, исполосованные горизонтальными бороздами; темные клочья пыльной паутины под сводами; непристойные женские изображения в натуральную величину; а около дверей в дворницкую — беспорядочная толпа пустых бутылок и банок, которые Ван собирал, аккуратно рассортировывал и сдавал в утиль…

Когда остался последний бак, Ван взял совок и метлу и принялся собирать мусор, оставшийся на асфальте.

— Да бросьте вы копаться, Ван, — раздраженно произнес Дональд. — Каждый раз вы копаетесь. Все равно ведь чище не будет.

— Дворник должен быть метущий, — наставительно заметил Андрей, крутя кистью правой руки и прислушиваясь к своим ощущениям: ему показалось, что он немного растянул сухожилие.

— Ведь все равно же опять навалят, — сказал Дональд с ненавистью. — Мы и обернуться не успеем, а уже навалят больше прежнего.

Ван ссыпал мусор в последний бак, утрамбовал совком и захлопнул крышку.

— Можно, — сказал он, оглядывая подворотню. В подворотне теперь было чисто.

Ван посмотрел на Андрея и улыбнулся. Потом он поднял лицо к Дональду и проговорил:

— Я только хотел напомнить вам…

— Давайте, давайте! — нетерпеливо прикрикнул Дональд.

Раз-два. Андрей и Ван рывком подняли бак. Три-четыре. Дональд подхватил бак, крякнул, ахнул и не удержал. Бак накренился и боком грохнулся на асфальт. Содержимое вылетело из него метров на десять, как из пушки. Активно опорожняясь на ходу, он с громом покатился во двор. Гулкое эхо спиралью ушло к черному небу между стенами.

— Мать вашу в бога, в душу и святого духа, — сказал Андрей, едва успевший отскочить. — Руки ваши дырявые!…

— Я только хотел напомнить, — кротко проговорил Ван, — что у этого бака отломана ручка.

Он взял метлу и совок и принялся за дело, а Дональд присел на корточки на краю кузова и опустил руки между колен.

— Проклятье… — пробормотал он глухо. — Проклятая подлость.

С ним было явно что-то не в порядке в последние дни, а в эту ночь — в особенности. Поэтому Андрей не стал ему говорить, что он думает о профессорах и об их способности заниматься настоящим делом. Он сходил за баком, а потом, вернувшись к грузовику, снял рукавицы и вытащил сигареты. Из пустого бака смердело нестерпимо, и он торопливо закурил и только после этого предложил сигарету Дональду. Дональд молча покачал головой. Надо было поднимать настроение. Андрей кинул горелую спичку в бак и сказал:

— А почем оно у вас?

— Что — почем? — не понял Андрей.

Андрей неуверенно хохотнул.

— Да как тебе сказать… Смотря чье…

— Разве оно у вас разное? — удивился Ван. — У нас — одинаковое. А чье у вас самое дорогое?

— Профессорское, — немедленно сказал Андрей. Просто невозможно было удержаться.

— А! — Ван высыпал в бак очередной совок и покивал. — Понятно. Но у нас в сельской местности не было профессоров, поэтому и цена была одна — пять юаней за ведро. Это — в Сычуане. А в Цзянси, например, цены доходили до семи и даже до восьми юаней.

Андрей наконец понял. Ему вдруг захотелось спросить, правда ли, что китаец, пришедший в гости на обед, обязан потом опорожниться на огороде хозяина, однако спрашивать это было, конечно, неловко.

— А как у нас сейчас, я не знаю, — продолжал Ван. — Последнее время я не жил в деревне… А почему профессорское ценится у вас дороже?

— Это я пошутил, — сказал Андрей виновато. — У нас этим делом вообще не торгуют.

— Торгуют, — сказал Дональд. — Вы даже этого не знаете, Андрей.

— А вы даже это знаете, — огрызнулся Андрей.

— Счастливый вы человек, — сказал вдруг Дональд, поднялся и пошел к бакам у кабины.

Андрей пожал плечами и, надеясь избавиться от неприятного осадка, вызванного этим разговором, надел рукавицы и принялся сгребать вонючий мусор, помогая Вану. Ну, и не знаю, думал он. Подумаешь, дерьмо-то. А что ты знаешь об интегралах? Или, скажем, о постоянной Хаббла? Мало ли кто чего не знает…

Опухоли сердца характеризуются высокой частотой летальных исходов. Наибольшего успеха в лечении можно добиться только на ранних сроках заболевания. Особенно это касается злокачественных новообразований, которые практически всегда диагностируются слишком поздно. Выполнение операции в таких случаях уже невозможно, и остается лишь стараться продлить жизнь пациенту и облегчить его страдания.

Как часто встречаются опухоли сердца

Опухоли сердца встречаются нечасто (примерно 0,05 % от всех онкослучаев). Самые распространенные (75 %) из первичных – это доброкачественные образования. Злокачественные более редкие – около 25 %. У взрослых наиболее часто диагностируется миксома, у детей – рабдомиома, фиброма. Злокачественные образования в сердце практически всегда наблюдаются только у мужчин. Самыми частыми опухолями сердца считаются метастазы рака других органов.

Наиболее вероятные причины

К сожалению, несмотря на многочисленные научные исследования, в ходе которых были обнаружены различные генетические мутации и антигены вирусных частиц, до сих пор неизвестна причина возникновения сердечных опухолей. Однако точно установлено, что многие из них имеют наследственную этиологию.

Какие виды встречаются

Итак, все опухоли сердца можно разделить на 3 вида:

  1. Первичные доброкачественные – к ним относятся миксомы, рабдомиомы, липомы, тератомы, ангиомы, папиллярные фиброэластомы.
  2. Первичные злокачественные – представлены главным образом саркомами (ангиосаркомы, фибросаркомы), также встречаются эндотелиома, мезотелиома.
  3. Вторичные злокачественные – это метастазы рака других органов (молочной железы, легких, желудка). Появление их в сердце свидетельствует о глубоко запущенном онкологическом процессе.

Подробнее остановимся на самых распространенных разновидностях – это миксома, рабдомиома, ангиосаркома.

Миксома – самая частая первичная опухоль сердца (около 50 %). Несмотря на схожие названия, миксома сердца и миксоматоз митрального клапана – это абсолютно разные заболевания.


Миксома чаще наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Она может располагаться в любой полости, но чаще встречается в левом предсердии. Примерно в 3 % случаев патология развивается в рамках наследственного синдрома, который называется комплекс Карни. У таких пациентов наблюдается большое количество пигментных пятен на коже, фиброаденоматоз молочных желез и синдром Иценко-Кушинга, вызванный аномальной гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (ожирение, растяжки багрового цвета на коже живота и бедер, высокий уровень глюкозы в крови).

Обычно миксома имеет достаточно большие размеры – от 2 до 15 см, из-за чего она может практически полностью перекрыть сердечную камеру.

Развитие такой симптоматики объясняется иммунной реакцией организма на белки, вырабатываемые опухолью. После удаления миксомы эти признаки быстро исчезают.

Две главные проблемы, которые приносит миксома – препятствие кровотоку внутри сердца и тромботические осложнения.

Из-за того, что в левый желудочек попадает меньшее количество крови, люди с миксомой довольно часто испытывают головокружения, теряют сознание. Быстрый рост опухоли приводит к стремительному развитию симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) – одышки, постоянной усталости, отеков ног, тяжести в правом боку и т. д. Характерные черты ХСН при миксоме – быстрота возникновения (от 3 до 6 месяцев) и устойчивость к лекарственной терапии.

Подозревая миксому, первым делом я выполню аускультацию сердца. Почти всегда мне удается выслушать патологический диастолический шум, который становится интенсивнее в положении стоя.

Для исключения комплекса Карни я назначаю анализы для определения уровня гормонов коры надпочечников – малый и большой дексаметазоновый тесты, кортизол слюны, суточной мочи и т. д.

Рутинные методы диагностики (ЭКГ и рентгенография) бесполезны для выявления не только миксомы, но и всех других опухолей сердца. Более информативными в этом плане признаны визуализирующие методы исследования, т. е. при проведении которых мы можем увидеть как сам орган, так и его полости. К таким диагностическим методам относятся:

  • Эхокардиография(УЗИ сердца, Эхо-КГ) – главный способ диагностики миксом. На мониторе опухоль определяется как образование округлой формы с четкими краями, обычно находится в области межпредсердной или межжелудочковой перегородки в близости от створок клапанов. Миксома располагается на ножке, благодаря чему она может перемещаться из предсердия в желудочек и обратно. Иногда требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) – это дополнительные исследования. Их я назначаю при неясной УЗИ-картине, или чтобы лучше оценить объем разрастания опухоли.



Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Выполняется полостная операция под общей анестезией – вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Часто бывает так, что из-за больших размеров образования повреждаются клапаны, поэтому пациенту может потребоваться их протезирование или пластика с последующим приемом антикоагулянтов (Варфарин). Если миксома возникла в рамках комплекса Карни, то дополнительно требуется удаление обоих надпочечников и пожизненный прием гормональных препаратов (Кортефф, Кортинефф).

Рабдомиома – самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей до 15 лет. Примерно в половине случаев она сочетается с таким тяжелым наследственным заболеванием, как туберозный склероз. Новообразование представляет собой несколько плотных узлов, растущих из мышечной стенки желудочков или межжелудочковой перегородки. Они могут занимать от 25 до 80 % объема камеры.

Из-за того, что опухоль произрастает из стенки миокарда, она сдавливает проводящую систему сердца, поэтому на первый план у человека с рабдомиомой выступают симптомы аритмий:

При больших размерах образования, создающего нарушение кровообращения, возникают признаки ХСН.

Для диагностики рабдомиомы я назначаю 2 инструментальных исследования:

  • электрокардиография – на пленке ЭКГ мне часто удается обнаружить различные нарушения ритма и проводимости (суправентрикулярная и желудочковая тахикардии, экстрасистолии, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады);
  • эхокардиография – на УЗИ сердца видны образования в толще миокарда округлой формы, которые могут прорастать в просвет камер.

В некоторых случаях из-за дегенерации опухоли рабдомиомы уменьшаются в размерах, а у детей до 4 лет они могут вообще полностью исчезнуть. Если симптомов нет, то никакого лечения не нужно.

Первичные злокачественные новообразования сердца главным образом представлены саркомами. Мужчины подвержены им в 3 раза больше, чем женщины. При саркомах опухоль чаще располагается в правых отделах органа.

Ввиду быстрого роста симптомы рака сердца появляются довольно быстро. Стремительно (буквально в течение нескольких недель) возникают признаки хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма. Нередко скапливается жидкость в перикардиальной сумке, что может привести к тампонаде сердца (его сдавливанию) и очень быстрой смерти.

Так как это злокачественная опухоль, ее появление будут сопровождать и общие (конституциональные) симптомы:

  • слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • потеря веса;
  • длительная лихорадка.

Как и в диагностике других опухолей сердца, решающую роль играет эхокардиография, но для подтверждения саркомы требуется взять кусочек образования (биопсия) и провести гистологическое исследование.

К сожалению, у 80 % пациентов на момент установления диагноза саркома сердца опухоль уже распространилась за пределы органа и дала метастазы. Это очень снижает успех лечения.

Иногда, в случае отсутствия метастаз, прибегают к такой тяжелой операции, как трансплантация сердца и легких. Она позволяет продлить жизнь пациентам на 3 – 4 года.

Какой прогноз на жизнь

При миксомах риск смерти составляет примерно 30 %. Самые частые непосредственные причины – инсульт и сердечная недостаточность. Тем не менее, прогнозы после миксомы сердца можно считать благоприятными, так как у пациента есть шанс на полное выздоровление благодаря хирургическому иссечению опухоли. При правильно проведенной операции риск рецидива болезни минимальный (около 4 %). Жизнь после удаления миксомы сердца (я имею в виду ее продолжительность) может практически не отличаться от таковой у здорового человека.

Рабдомиомы в большинстве своем регрессируют, т. е. уменьшаются в размерах, а иногда и полностью исчезают без какого-либо лечения. И все-таки у пациентов есть риск смерти от тяжелых нарушений ритма сердца.

При саркоме сердца прогноз крайне неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение года после того, как у них появляются первые симптомы.

Реабилитация после удаления опухоли: как ее пройти

После удаления опухоли, особенно в первые 6 месяцев, пациенту необходимо соблюдать определенный режим, а именно избегать физических нагрузок (поднятие тяжестей, бег и т. д.). Также нужно регулярно проходить обследование, включающее осмотр врача-кардиолога, снятие электрокардиограммы, проведение эхокардиографии. Желательно восстанавливаться в специальных учреждениях – в кардиологическом санатории или реабилитационном центре.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Рак сердца – это очень серьезное заболевание, которое приводит к отрицательным последствиям для здоровья и создает реальную угрозу для жизни. Обычно аномалию выявляют уже на запущенной стадии развития. Потому она имеет неблагоприятный прогноз.

Суть и распространенность патологии

Многие интересуются: бывает ли рак сердца у людей? Злокачественное поражение человеческого органа локализуется в структуре камер или в мышечной ткани. Онкологическое заболевание долгое время протекает бессимптомно. Потому его нередко принимают за инфаркт миокарда и другие патологии сердца. Симптомы болезни доставляют беспокойство уже на этапе появления метастазов.

Патология встречается довольно редко, поскольку в составе сердечной мышцы практически отсутствуют клетки, способные перерождаться и приводить к онкологии. Плюс к этому, орган получает усиленное кровоснабжение. Согласно статистическим данным, всего 0,25% кардиологических аномалий приходится на злокачественные новообразования.

В категорию риска входят люди 30-50 лет. Обычно болезнь развивается у пожилых людей. Однако в медицине зафиксированы случаи возникновения патологии и у подростков. В отдельных ситуациях болезнь могут выявить у ребенка.

На долю первичного рака приходится не более 1% случаев. Обычно злокачественные опухоли в сердце являются следствием распространения аномальных клеток из остальных органов.

Классификация

Болезнь классифицируют по локализации, причинам воздействия, особенностям протекания. Существуют следующие виды опухолей:

  1. Первичные – возникают в сердце и имеют различные формы. Все зависит от того, какие именно ткани подверглись атипичным изменениям и стали причиной злокачественного процесса.
  2. Вторичные – рак поражает близлежащие органы или те, что находятся в большем отдалении. По мере развития поражается и само сердце.

Первичные опухоли могут иметь такие формы:

  • саркома – является распространенным видом опухоли,
  • лимфома – довольно редко поражает сердце.

Саркоме в большей степени подвержены люди среднего возраста. При этом аномальные изменения чаще возникают в правых отделах сердца. Это заболевание представляет реальную опасность, поскольку такая опухоль сердца характеризуется стремительным ростом.

Патологические клетки прорастают через ткани органа и приводят к поражению близлежащих структур. Сосуды и клапаны, которые находятся в зоне локализации аномалии, подвергаются поражению увеличивающимся новообразованием.

Саркома делится на несколько категорий:

  1. Липосаркома – диагностируется у взрослых людей. Эта форма недуга встречается очень редко. Основой опухолевого образования являются липобласты. Оно локализуется в полости сердца и по внешнему виду напоминает миксому. Образование напоминает крупное тело желтого цвета. Оно имеет мягкую текстуру и неплохо поддается терапевтическим манипуляциям.
  2. Рабдомиосаркома – поражает мышечные ткани. Опухолевое образование, которое имеет мягкую консистенцию и белый оттенок. При микроскопическом изучении опухоли в ее составе можно увидеть разные клетки – круглые, овальные, веретенообразные и т.д. Эта форма аномалии встречается довольно редко. Ей в большей степени подвержены мужчины.
  3. Фибросаркома – на этот вид аномалий приходится десятая часть первичных образований. Опухоль имеет четкие края сероватого оттенка. Она состоит из волокон коллагена и фибробластоподобных клеток. Для них характерны разные уровни дифференцирования.
  4. Ангиосаркома – согласно статистическим данным, на эту форму патологии приходится треть первичных опухолей сердца. В большей степени недугу подвержены мужчины. Опухоль имеет бугристую структуру и плотную консистенцию. При этой форме образований чаще всего возникают сосудистые полости. Они обладают разными размерами и формами.
  5. Мезотелиома. Локализуется в перикардиальной полости.

Значительно чаще в сердце возникают вторичные опухоли. К ним приводят злокачественные поражения легких, щитовидной железы, желудка, почек. У женщин провоцирующими факторами выступают опухоли в груди.

Важно: Злокачественные клетки распространяются по организму с током лимфы. Они могут проникать в сердце с кровью. В результате этих процессов происходит их прорастание в орган.

Причины

Появление злокачественных опухолей в организме обусловлено неконтролируемым делением мутировавших эпителиальных клеток. Такие образования могут иметь доброкачественный или злокачественный характер. Во втором случае без адекватной терапии возникает высокая угроза летального исхода.

Точные причины онкологического поражения сердца не установлены. Первичные опухоли могут развиваться под воздействием следующих факторов:

  • токсическое влияние на организм,
  • инфекционные патологии,
  • перерождение доброкачественного образования, которое возникает вследствие проведения операции,
  • курение,
  • избыточное употребление алкоголя,
  • наследственная склонность,
  • нарушение функционирования иммунитета, в результате чего он не может выявлять мутации и отклонения в клетках,
  • появление аберрантных наростов.

Вторичные образования обусловлены распространением злокачественных процессов за пределы органов. Метастазы в сердечной мышце могут быть связаны с поражением близлежащих или отдаленных органов.

Симптомы сердечной опухоли

На начальной стадии первичного рака поставить точный диагноз помогают только изображения, полученные вследствие проведения эхокардиографии или томографии. На снимках опухоль напоминает округлое образование. Впоследствии его внешний вид меняется.

Романы > Град обреченный > страница 91


— Понимание! — сказал Наставник, чуть повысив голос.
— Что — понимание? Понимание чего?
— Понимание, — повторил Наставник. — Вот чего у вас еще никогда не было — понимания!
— Понимания этого вашего у меня теперь вот сколько! — Андрей постукал себя ребром ладони по кадыку. — Все на свете я теперь понимаю. Тридцать лет до этого понимания доходил и вот теперь дошел. Никому я не нужен, и никто никому не нужен. Есть я, нет меня, сражаюсь я, лежу на диване — никакой разницы. Ничего нельзя изменить, ничего нельзя исправить. Можно только устроиться — лучше или хуже. Все идет само по себе, а я здесь ни при чем. Вот оно — ваше понимание, и больше понимать мне нечего… Вы мне лучше скажите, что я с этим пониманием должен делать? На зиму его засолить или сейчас кушать.
Наставник кивал.
— Именно, — сказал он. — Это и есть последний рубеж: что делать с пониманием? Как с ним жить? Жить-то ведь все равно надо!
— Жить надо, когда понимания нет! — с тихой яростью сказал Андрей. — А с пониманием надо умирать! И если бы я не был таким трусом… если бы не вопила так во мне проклятая протоплазма, я бы знал, что делать. Я бы веревку выбрал — покрепче…
Он замолчал.
Наставник взял флягу, осторожно наполнил один стаканчик, другой и задумчиво завинтил колпачок.
— Ну, начнем с того, что вы не трус, — сказал он. — И веревкой вы не воспользовались вовсе не потому, что вам страшно… Где-то в подсознании, и не так уж глубоко, уверяю вас, сидит в вас надежда — более того, уверенность, — что можно жить и с пониманием. И неплохо жить. Интересно. — Он ногтем стал двигать к Андрею по столу один из стаканчиков. — Вспомните-ка, как отец заставлял вас прочесть "Войну миров" — как вы не хотели, как вы злились, как вы засовывали проклятую книжку под диван, чтобы вернуться к иллюстрированному "Барону Мюнхгаузену"… Вам было скучно от Уэллса, вам было от него тошно, вы не знали, на кой ляд он вам сдался, вы хотели без него… А потом вы прочли эту книжку двенадцать раз, выучили наизусть, рисовали к ней иллюстрации и пытались даже писать продолжение…
— Ну и что? — угрюмо сказал Андрей.
— И такое было с вами не однажды! — сказал Наставник. — И будет еще не раз. В вас только что вбили понимание, и вам от него тошно, вы не знаете, на кой оно вам ляд, вы хотите без него… — Он взял свой стаканчик. — За продолжение! — сказал он.
И Андрей шагнул к столу, и взял свою рюмку, и поднес ее к губам, с привычным облегчением чувствуя, как снова рассеиваются все угрюмые сомнения и уже брезжит что-то впереди, в непроницаемой, казалось бы, тьме, и сейчас надо выпить, и бодро стукнуть пустой рюмкой по столу, и сказать что-нибудь энергичное, бодрое, и взяться за дело, но в этот момент кто-то третий, кто до сих пор всегда молчал, все тридцать лет молчал — то ли спал, то ли пьяный лежал, то ли наплевать ему было — вдруг хихикнул и произнес одно бессмысленное слово: "Ти-ли-ли, ти-ли-ли. "
Андрей выплеснул коньяк на пол, бросил стаканчик на поднос и сказал, засунув руки в карманы:
— А ведь я еще кое-что понял, Наставник… Пейте, пейте на здоровье, мне не хочется, — не мог он больше смотреть на это румяное лицо. Он повернулся к нему спиной и снова отошел к окну. — Поддакиваете много, господин Наставник. Слишком уж вы беспардонно поддакиваете мне, господин Воронин-второй, совесть моя желтая, резиновая, пользованный ты презерватив… Все тебе, Воронин, ладно, все тебе, родимый, хорошо. Главное, чтобы все мы были здоровы, а они нехай все подохнут. Жратвы вот не хватит, Кацмана пристрелю, а? Милое дело.
Дверь у него за спиной скрипнула. Он обернулся. Комната была пуста. И стаканчики были пусты, и фляга была пуста, и в груди было как-то пусто, словно вырезали оттуда что-то большое и привычное. То ли опухоль. То ли сердце…
И уже привыкая к этому новому ощущению, Андрей подошел к койке полковника, снял с гвоздя ремень с пистолетом, изо всех сил запоясался и передвинул кобуру на живот.
— На память, — громко сказал он белоснежной подушке.


Общие сведения, бывает ли рак сердца?

Опухоли сердца — это гетерогенная группа новообразований, которые произрастают из оболочек и тканей сердца. Новообразования могут возникать в любом возрасте и развиваться из любых тканей. Опухоли могут прорастать перикард, миокарда, повреждать клапанный аппарат и перегородки сердца. Во время вынашивания беременности у плода опухоли можно диагностировать на 16-20 неделе внутриутробного развития при помощи фетальной эхокардиографии. Наиболее часто встречаются метастатические опухоли, которые носят вторичный характер, реже – первичные. Абсолютно все новообразования являются потенциально опасными и несут высокий риск развития смертельно опасных осложнений. Википедия содержит подробное описание кардиоонкологии.

Патогенез

Все процессы, которые происходят в сердце, характеризуются чрезмерно высоким темпом, что объясняется усиленной работой органа. Клетки практически не делятся, поэтому рак сердца встречается редко. Однако неспособность клеток делиться не спасает от образования злокачественных новообразований. При повреждении сердечной мышцы происходит её рубцевание, а не восстановление. Если в изменённый участок не поступает кислород, то он некротизируется, отмирает. Точный патогенез развития рака сердца пока неизвестен, однако есть определённые предпосылки, которые способны спровоцировать бесконтрольное деление клеток и мутацию. Зарождение и рост опухоли могут спровоцировать определённые факторы.

Классификация

Принято выделять по происхождению:

  • Первичные опухоли. Являются самостоятельным заболеванием, причина развития неизвестна.
  • Вторичные, метастатические опухоли. К ним относят новообразования, произрастающие из рядом расположенных органов и метастазирующие по лимфатическим, кровеносным сосудам. Чаще всего основная опухоль находится в молочной железе, желудке, лёгочной системе, реже – в почках и щитовидной железе.

По морфологии опухоли сердца подразделяются на:

  • доброкачественные – 75%;
  • злокачественные (рак сердца) – 25%.

  • липома;
  • гемангиома;
  • тератома;
  • миксома сердца;
  • рабдомиома сердца;
  • кисты перикарда;
  • сосочковые фиброэластомы;
  • параганглиома.

  • лимфома;
  • мезотелиома перикарда;
  • саркома сердца.

Принято выделять псевдоопухоли сердца:

  • образования воспалительного характера (гуммы, асбцессы, гранулёмы);
  • организованные тромбы;
  • инородные тела сердца;
  • конгломераты кальциноза;
  • эхинококковые и другие паразитарные кисты.

В отдельную группу выделяют опухоли перикарда и средостения, которые сдавливают сердце.

Каждая вторая первичная опухоль — это миксома. Спорадические миксомы диагностируются в 2-4 раза чаще у женщин по сравнению с мужчинами. Встречается аутосомно-доминантное наследование комплекса Карни, для которого характерны мультицентрические новообразования различной локализации:

  • миксома сердца;
  • узловая дисплазия надпочечников;
  • пигментные опухоли кожи;
  • шванномы периферических нервов;
  • аденомыгипофиза;
  • миксоидные опухоли яичек;
  • фиброаденомы молочных желёз.

Миксомы локализуются в основном в левом предсердие (75% случаев). Если у миксомы есть ножка, то опухоль пролабирует через митральный клапан, препятствуя опорожнению левого предсердия и затрудняя заполнение желудочка в период диастолы. По структуре на макроскопическом уровне опухоли могут быть:

  • твёрдыми;
  • слизевидными;
  • рыхлыми;
  • дольчатыми.

В плане развития системных эмболий наибольшую опасность представляют рыхлые, неоформленные миксомы.

Вторыми по частоте среди первичных опухолей являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, которые поражают в основном митральный и аортальный клапаны. На морфологическом уровне опухоли выглядят как бессосудистые папилломы с веточками, отходящими от центрального ядра и похожими на актинии. У опухолей часто есть ножка, однако новообразование не провоцирует дисфункцию клапана, в отличие от миксом, но увеличивает риск эмболии.

Чаще всего встречается в педиатрической практике. Рабдомиомы могут повреждать проводящую систему сердца, что объясняется их множественностью и интрамуральной локализацией в стенке желудочка или перегородке. Часто рабдомиома сопровождается сердечной недостаточностью, тахикардией, нарушениями ритма. Довольно часто рабдомиомы ассоциированы с доброкачественными новообразованиями почек, аденомами сальных желёз, туберозным склерозом.

Соединительнотканные опухоли чаще всего регистрируются у детей в педиатрической практике. Фибромы могут вызывать механическую обструкцию, поражать клапанный аппарат и проводящую систему сердца. Новообразование часто имитирует клапанный стеноз и клиническую симптоматику констриктивного перикардита, гипертрофической кардиомиопатии, сердечной недостаточности. Кардиальные фибромы могут быть частью синдрома Горлина (базальноклеточный невус).

Гемангиомы встречаются в 5-10% случаев среди первичных кардиальных новообразований. Могут выявляться при плановом осмотре, т.к. практически не имеют никакой симптоматики. Редко внутримиокардиальные гемангиомы поражают атриовентрикулярную проводимость, а при прорастании опухоли в предсердно-желудочковый узел могут привести к внезапному летальному исходу.

Липомы сердца встречаются у лиц самых разных возрастных групп. Для таких новообразований характерно широкое основание и локализация в эндокарде или эпикарде. Клиническая картина носит бессимптомный характер, но при достижении больших размеров может меняться форма сердца, что выявляется на рентгенограмме органов грудной клетки, а также проявляться нарушения ритма и проводимости сердца.

Феохромоцитома сопровождается выбросом катехоламинов и имеет в основном миокардиальную или интраперикардиальную локализацию. Часто на рентгенограмме кисты перикарда путают с экссудативным перикардитом. По мере роста кисты развивается компрессия органов грудной клетки.

Самыми частыми первичными злокачественными новообразованиями сердца являются саркомы, которые поражают в основном людей молодого возраста до 40 лет. Классификация сарком:

  • ангиосаркома;
  • липосаркома;
  • фибросаркома;
  • недифференцированная саркома;
  • злокачественная фиброзная гистиосаркома;
  • рабдомиосаркома;
  • лейомиосаркома;
  • остеосаркома.

Новообразования произрастают в основном в левом предсердии, повреждая митральный клапана и приводя к сердечной недостаточности, тампонаде сердца, метастазированию в лёгкие.

Мезотелиомы перикарда поражают в основном лиц мужского пола и встречаются крайне редко. Для них характерно метастазирование в позвоночник, плевру, окружающие мягкие ткани и головной мозг. У лиц с иммунодефицитами регистрируются первичные лимфомы. Для опухолей характерен чрезвычайно быстрый рост, который сопряжён с синдромом верхней полой вены, тампонадой сердца, нарушениями ритма и сердечной недостаточностью.

Метастатические опухоли часто поражают перикарда, а эндокард, миокард и сердечные клапаны – редко. Подобно первичным опухолям метастатические новообразования сердца вызывают застойную сердечную недостаточность, атриовентрикулярную блокаду, острый перикардит. Рак сердца может быть следствием почечного рака, рака лёгких, груди, меланомы, лейкоза, саркомы Капоши.

Причины

Причины и факторы, которые провоцируют образование опухоли сердца:

  • Генетическая предрасположенность. Благодаря наследственному фактору пациент может оказаться предрасположенным к образованию раковых клеток в организме. Несмотря на то, что патология проявляется уже в преклонном возрасте, в медицинской практике всё чаще отмечаются случаи рака сердца у подростков до 18 лет. Вполне возможно, что у таких детей наследственный фактор послужил катализатором для запуска онкологического процесса в сердце.
  • Токсическое воздействие. Работа на вредном производстве, облучение, длительное воздействие негативных факторов могут спровоцировать мутации в клетках.
  • Инфекционные заболевания. В некоторых случаях онкологических процесс выявляется после перенесённого инфекционного заболевания. Наличие инфекционных процессов в организме говорит о сниженном иммунитете, который не может защищать организм, выявлять мутации и противостоять развитию опухолей.
  • Перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную. После оперативного вмешательства на органе может развиться миксома. Переходу одного вида опухоли в другую способствуют негативные факторы (курение, злоупотребление алкогольсодержащими напитками, хроническая интоксикация).
  • Негативное влияние экологии. К генетическому сбою в организме могут привести яды, которые накапливаются в организме, попадая в него из загрязнённого воздуха, отравленной пестицидами земли и воды, с выращенными на такой земле сельскохозяйственными продуктами.
  • Неправильный рацион питания. При чрезмерном употреблении канцерогенной пищи, фаст-фуда происходит отложение холестерина на стенках сосудов, нарушается работа сердечно-сосудистой системы. Даже, казалось бы, незначительные сбои в работе сердца могут привести к таким серьёзным последствиям.
  • Злоупотребление алкогольсодержащими напитками. Алкоголь способен менять анатомию эпителия слизистых оболочек и вызывать необратимые изменения в клетках любого органа, в том числе и сердца.
  • Курение. Вместе с сигаретным дымом в организм попадают канцерогенные вещества.
  • Наличие злокачественных новообразований в организме. Сердце может быть повреждено в результате метастатической атаки.

Симптомы и признаки рака сердца

Клиническая картина во многом определяется типом опухоли, её величиной, локализацией и способностью к распаду. Для внесердечных опухолей характерны:

  • озноб;
  • лихорадка;
  • высыпания на кожных покровах;
  • артралгия;
  • снижение массы тела.

При сдавливании опухолью коронарных артерий и полостей сердца возникает боль в грудной клетке и одышка. По мере роста опухоли и развития кровотечения может развиться опасное для жизни состояние – тампонада сердца.

Для новообразования с интрамиокардиальным ростом (рабдомиома, фиброма) характерно сдавливание и прорастание в проводящую систему сердца, что проявляется в виде пароксизмальной тахикардии, атриовентрикулярной и интравентрикулярной блокадами.

Внутриполостные новообразования препятствуют току крови из камер и нарушают функцию клапанов. Характерны явления трикуспидального и митрального стеноза, недостаточности. Основные признаки проявляются при смене положения тела, что связано с гемодинамической перегрузкой.

Часто первые симптомы рака сердца это тромбоэмболии в лёгочных артериях и артериях системного кровообращения. Для опухолей, прорастающих из правых отделов сердца характерна:

  • лёгочная гипертензия;
  • эмболия лёгочной артерии;
  • лёгочное сердце.

Для опухолей, прорастающих в левые отделы сердца характерны:

Заподозрить опухоль сердца можно при выявлении инфарктов внутренних органов у молодых лиц при отсутствии врождённых и приобретённых пороков сердца, инфекционного эндокардита, фибрилляции предсердий.

Анализы и диагностика

Диагностика рака сердца представляет собой определённые сложности ввиду множественности морфологических форм опухолей сердца и вариабельности клинической симптоматики.

Данные ЭКГ малоспецифичны и полиморфны. Могут регистрироваться ишемические изменения, нарушения ритма и проводимости, признаки гипертрофии полостей сердца.

При рентгенографии выявляются признаки лёгочной гипертензии и увеличение размеров сердца. Наиболее информативным методом диагностики новообразований сердца является ЭхоКГ:

  • трансторакальная ЭхоКГ позволяет выявить опухоли желудочков;
  • чреспищеводная ЭхоКГ хорошо визуализирует новообразования предсердий.

При неопределённых результатах диагностического поиска выполняется МСКТ и МРТ сердца, вентрикулография, зондирование полостей сердца и радиоизотопное сканирование. Путём катетеризации и диагностической торакотомии проводится биопсия с целью верификации гистологической структуры опухоли. При экссудативной форме перикардита важную диагностическую информацию даёт цитологическое исследование жидкости, полученной путём пункции перикарда.

Необходимо проводится дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

Лечение

Лечение опухолей сердца проводится только хирургическим путём. Оперативное вмешательство подразумевает:

  • удаление опухоли перикарда или миокарда;
  • удаление внутриполостного новообразования;
  • удаление кисты перикарда;
  • перикардэктомию.

По ходу радикальной операции производится резекция новообразования с прилежащими окружающими тканями, проводится ушивание и пластика дефекта. В большинстве случаев доброкачественные опухоли удаляются радикально. В определённых случаях параллельно проводится протезирование или пластика клапана.

Удаление первичных злокачественных новообразований сердца считается малоэффективным. В таких случаях прибегают к паллиативному (частичному) удалению опухоли с последующим проведением химиотерапии или лучевой терапии. При вторичных, метастатических опухолях лечение также носит паллиативный характер.

Читайте также: