Саркома юинга челюсть у детей

Саркомы — злокачественные мезенхимальные опухоли. Различают следующие формы саркомы челюстей:

4. остеогенная саркома; '

6. саркома Юинга;

8. ангаосаркома. Клиническая картина

Развивается из соединительной ткани. Фибросаркома челюсти может быть центральной и периферической. Периферические возникают из надкостницы. Они расположены вне кости и растут преимущественно в сторону мягких тканей, окружающих челюсть, или в полость рта. Центральные возникают в толще кости, по-видимому, из соединительнотканной стромы костного мозга.

Первым признаком периостальной фибромы служит появление медленно растущей опухоли. В более поздних стадиях могут появляться ноющие, тянущие, стреляющие боли. Но бывают случаи, когда, наоборот, боли служат первым симптомом.

При развитии фибросаркомы из периоста в начальных стадиях наблюдается незначительное покраснение слизистой оболочки, появляются неприятные ощущения или нерезкая болезненность при пальпации измененного участка. Припухлость относительно медленно, но неуклонно увеличивается, достигая иногда довольно больших размеров. Изменение кожи над опухолью зависит от ее размеров. При малых ее размерах кожа над ней не изменена, при больших — несколько истончена, приобретает бледноватый синюшный цвет. Опухоль неподвижно спаяна с костью, имеет плотно-эластическую консистенцию, мало болезненна, с гладкой, реже — крупно-бугристой поверхностью Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, истончена, бледновата или багрово-синюшна. При больших размерах опухоли обнаруживаются участки изъязвления и опухоль кровоточит от легкого прикосновения. Переходная складка в зависимости от размеров и распространенности опухоли свободна или сглажена. Наиболее частая локализация периостальных фибросарком — бугор верхней челюсти.

Центральная фибросаркома челюстей в начале развития обычно бессимптомна. К моменту появления внешне заметной опухоли кости определяются уже значительные изменения. В одних случаях они имеют вид пятнисто-очаговой перестройки кости, в других — однородного, нечетко очерченного литического очага. В отдельных случаях зона деструкции может иметь довольно ясную границу с костной тканью и напоминать литическую форму остеобластокластомы. По мере роста опухоли она с большей или меньшей быстротой распространяется по кости. Кортикальный слой кости истончается, а затем прорывается и снаружи определяется мягкая, постепенно увеличивающаяся опухоль. В более поздних стадиях развития опухоли, как периостальной так и центральной, появляется иногда легко кровоточащие участки изъязвления, которые раньше всего возникают на травмированных местах опухоли. На месте прилегания периостальной фибросаркомы рентгенологически определяется дугообразный дефект с гладкими краями. Иногда отмечаются шиловидные периостальные наслоения.

Это наиболее редко встречающаяся разновидность соединительнотканных злокачественных опухолей.

Клинические проявления сходны с таковыми при фибросаркомы. При развитии в челюсти картина полностью напоминает центральную форму фибросаркомы, поэтому точная диагностика возможна только на основании гистологического исследования опухоли.

Ренгенологически, наряду с крупноячеистыми изменениями с тончайшими перегородками кости челюсти, иногда отмечается периосталъная реакция в виде тонких игл. 3. Хондросаркома

Клинически условно различают две формы: периферическую; • центральную.

Периферическая форма чаще развивается в переднем отделе верхней челюсти. Рано выявляется деформация челюсти за счет быстрорастущей опухоли. Пальпаторно определяется плотная, обычно безболезненная бугристая опухоль без четких границ перехода в кость челюсти.

Центральная форма вначале протекает бессимптомно, иногда могут отмечаться боли различного характера и небольшой интенсивности. В последующем размеры кости челюсти увеличиваются, четких границ нет. Поверхность плотная, неровная, местами могут определяться очага небольшого размягчения ( хондромиксосаркома). Дальнейшее течение не отличается от течения остеогенной саркомы.

На рентгенограммах центральные хондросаркомы дают очаги просветления с относительно четким контурами. Отличительным признаком этих опухолей в рентгеновском изображении служит наличие очаговых теней от вкрапления извести. Периферические хондросаркомы на рентгеновских снимках определяются в виде нечетко очерченной узловатой тени с интенсивной обезыствлением. Прилежащая поверхность кости челюсти эрозиро-вана, а иногда склерозирована. Наблюдаются реактивные изменения со стороны надкостницы в виде спикулообразных наслоений.

4. Остеогенная саркома 39:

5. Саркома Юинга

Опухоль Юинга обнаруживается исключительно в молодом возрасте от 4-25 лет, чаще в возрасте 10-15 лет.

Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в пораженной области, ощущения жжения и жара, к которым присоединяется расшатываемость зубов, припухлость мягких тканей, окружающий челюсть, повышение температуры до 39-40°. У этих больных временами наряду с общим недомоганием и нарастающей слабостью отмечается лихорадочное состояние. В крови определяется лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, иногда и вторичная анемия.

Кожа и слизистая оболочка, покрывающая опухоль, умеренно гипере-мирована, напряжены, иногда обнаруживается даже нечто похожее на флюктуацию. По истечении некоторого времени боли стихают или даже полностью исчезают, припухлость становится менее выраженной, подвижность зубовг несколько уменьшается. Но затем болезнь обостряется с новой силой. Размеры опухоли то увеличиваются, то уменьшаются. Таким образом, клиническое течение вначале заболевания напоминает картину острого или подострого одонтогенного остеомиелита.

На рентгенограмме саркома Юинга проявляется в виде нехарактерных деструктивных изменений, которые могут наблюдаться и при других новообразованиях

6. Ретикулярная саркома

Ретикулярная саркома развивается из ретикулярной соединительной ткани костного мозга и состоит из скопления клеток. От саркомы Юинга она отличается более крупными размерами клеток, наличием нежной сети ретикулиновых волокон. Общее состояние больных даже при опухолях достигающих больших и вызвавших значительные изменения в кости размерах остается удовлетворительным. Такое несоответствие между состоянием больного и наличием большой опухоли с изменениями костной ткани > считается характерным для ретикулярной саркомы.

Рентгенологическая картина многообразна. Чаще всего отмечается наличие множественных очагов деструкции, что напоминает ткань, изъеденную молью.

Гемангиоэндотелиома и ангиосаркома.Гемангиоэндотелиома. -

Характеризуется наличием в опухоли относительно большого числа различного размера сосудистых полостей, наполненных кровью и выстланных разрастающимся эндотелием. Типичным являются быстрый рост, багрово-синюшная окраска, самопроизвольные боли, нередко наблюдается пульсация новообразования, выражен симптом сжатия и наполнения. Но могут встречаться плотные бугристые опухоли, в которых последние симптомы отсутствуют.

Гемаигиоэндотелиома челюсти дает малохарактерные структурные изменения в кости, выявляемые рентгенологически. Края дефекта обычно неровные, как бы изъедены. Корни зубов, лишенные костной основы, проецируются на фоне дефекта. Ангиосаркома.

Чаще клиническая картина напоминает гемангаоэндотелиому с выраженным ангиоматозом, что придает опухоли характерную окраску. Ангио-саркомы склонны к изъязвлениям, особенно после травмы, часто отмечается кровотечение из язвенной поверхности, которое, однако, редко бывает обильным. Идеальным с 'хирургической точки зрения методом лечения гемангиом является полное удаление всех элементов опухоли.

К консервативным методам лечения относятся: криодеструкция, электрокоагуляция, склерозирующая терапия, лучевая терапия. Электрокоагуляция обычно эффективна при лечении только плоских гемангиом небольших размеров.

Склерозирующая терапия — это введение веществ, способствующих рубцеванию. При этом возникает асептическое воспаление и рубцевание. Доля этого используют 96% спирт, смесь, двухлорисьтоводрородного хинина с уретаном. Злокачественные сосудистые опухоли требуют лучевой терапии с последующей радикальной хирургической операцией.

Клинико-рентгенологические данные позволяют установить предварительный диагноз. Основными являются данные биопсии.

Хондрому следует дифференцировать с остеогенной саркомой, хондромой, фибромой; саркому Юинга — с острым одонтогенным остеомиелитом, остеогенной саркомой; ретикулярную саркому — с саркомой Юинга, остеогенной саркомой, остеобластокластомой, остеомиелитом челюсти

Злокачественные опухоли костей лицевого скелета чаще диагностируются в поздних стадиях. Это объясняется тем, что начальные этапы развития опухоли протекают или в толще кости (нижняя челюсть), или в придаточных пазухах (верхняя челюсть). По Данным различных авторов, злокачественные опухоли костей лицевого скелета составляют 4-6% от числа всех опухолей. Эпителиальные злокачественные опухоли верхней челюсти чаще происходят из слизистой оболочки гайморовой пазухи, решетчатого лабиринта, слизистой оболочки твердого нёба, альвеолярного отростка, малых слюнных желез.

По данным Ю.И. Бернадского, рак верхней челюсти составляет до 40 % всех онкологических заболеваний клиники Национального медицинского университета имени О.О. Богомольца (Киев). В тоже время опухоли соединительнотканной природы, развивающиеся на верхней челюсти из надкостницы, элементов костного мозга, по его данным, встречаются в 9 раз реже; нижняя же челюсть поражается злокачественным процессом в обратном соотношении. Верхняя челюсть чаще поражается ороговевающим или неороговевающим раком, реже встречается цилиндрический рак или аденокарцинома. Кроме этих видов, описаны центральная и кистозная карцинома, рак из островков Маляссе.

В нижней челюсти преобладает центральный рак и реже — злокачественные опухоли из эпителия десны и челюстных кист. Саркоматозные поражения челюстей проявляются в виде веретенообразной круглоклеточной саркомы или многокомпонентных вариантов: хондрофибросаркома, фибросаркома, миосаркома, миксогемангиосаркома и пр. Развитие опухоли может быть как первичное — из кости, в виде остеогенной саркомы, и вторичное — из окружающих тканей. Злокачественные опухоли эпителиальной природы чаще встречаются у лиц среднего и пожилого возраста, соединительнотканной — у лиц молодого возраста. Соотношение заболевания у мужчин и женщин составляет 5:1, 9:1.

Этиологические факторы в возникновении рака верхней челюсти могут быть самыми разнообразными. В первую очередь, причиной могут послужить длительно текущие хронические гаймориты, полипозные изменения слизистой оболочки гайморовой пазухи, хронические поражения тканей пародонта — воспалительнодистрофическая форма пародонтита, хронические травмы слизистой некачественными пломбами, коронками, базисами протеза и пр. Нельзя исключить и роль различных облигатных и факультативных предраков, которые локализируются на слизистых оболочках верхнечелюстных костей.

Клинические проявления рака верхней челюсти при первичной локализации на слизистой оболочке твердого нёба или альвеолярного отростка соответствуют данным, изложенным при рассмотрении рака слизистой полости рта. При развитии рака в придаточных пазухах носа клинико-рентгенологические его проявления во многом будут определяться локализацией процесса. Для уточнения топографо-анатомической локализации очага предложен ряд схем, разделяющих пазуху на отделы с помощью плоскостей, проведенных в разных направлениях. Так, Онгрен (Ohngren, 1933) выделил 4 сегмента, Г.П. Ионнидис — 2 сегмента и т.п.

В зависимости от локализации опухоли преобладают те или иные клинические симптомы, различаются объем вовлекаемых тканей, сроки и интенсивность роста опухоли. Так, при локализации опухоли в передневнутреннем нижнем сегменте пазухи первичными могут быть периодические боли в интактных зубах, появление подвижности зубов, нарушение носового дыхания, слизисто-кровянистые выделения из носового хода. При локализации в задневерхневнутреннем сегменте проявления заболевания будут менее выражены, так как рост опухоли происходит в сторону решетчатого лабиринта, основания черепа, медиальную часть орбиты.

При локализации в нижнем и верхнем наружных сегментах возможны первые симптомы в виде нарушения объема движений нижней челюсти, болей в жевательных зубах и альвеолярном отростке, нарушения движений глазного яблока и снижения остроты зрения. В связи с этим ошибки в диагностике рака верхней челюсти в запущенной стадии составляют 21-27%.

Лечение злокачественных опухолей верхней челюсти

Лечение злокачественных опухолей верхней челюсти является сложной проблемой по нескольким причинам:

- сложность анатомического строения

- близость к жизненно – важным органам

- функциональные и косметические дефекты после операции .

Наибольшее признание получил комбинированный метод лечения по схеме : лучевая терапия + операция. По мнению Пачеса А.И. , основным в лечении злокачественных опухолей верхней челюсти должно быть стремление максимально подавить биологическую активность опухоли до операции , а затем радикально ее удалить . С этой целью на первом этапе проводят дистанционную гамма-терапию , использую при этом переднее и наружно-боковое поля . Разовая доза 2 Гр ( 200 рад ) , суммарная очаговая ( на курс ) – 40 Гр ( 4000 рад ) . При поражении опухолью нижних сегментов гайморовой пазухи глаз защищают свинцовой пластиной . При поражении верхних сегментов в зону облучения включают и орбиту соответствующей стороны. При запущенных формах злокачественных опухолей верхней челюсти лучевое лечение применяется с паллиативной целью. Если опухоль находиться в стадии распада, применение лучевой терапии нецелесообразно из-за опасности кровотечения . В этих случаях показано симптоматическое лечение .

Следует помнить , что из всех разновидностей сарком чувствительны к облучению только три вида: сарком Юинга , ретикулосаркома и гемангиоэндотелиома. Второй ( хирургический ) этап лечения больного осуществляется через 4-5 недель после окончания курса лучевой терапии , когда стихнут явления радиоэпителиита. Рак или саркома верхней челюсти служат показанием к ее резекции . Лишь при небольших поражениях ( однако стенка верхнечелюстной пазухи ), что бывает чрезвычайно редко , может быть проведение экономная резекция . Операции выполняются двумя способами : кровавым , когда применяется обычный скальпель , и электрохирургическим. Анатомически особенности верхней челюсти таковы , что абластичное удаление опухоли без удаления всей верхней челюсти с соответствующей стороны практически невозможно. При прорастании опухоли за пределы органа в объем удаляемых тканей по показаниям включают содержимое глазниц , решетчатый лабиринт , а при поражении мягких тканей щеки, иссекают их вместе с кожным покровом , отступя предполагаемых границ опухоли на 1,5-2,0 см. При наличии регионарных метастазов в план радикальной хирургического лечения включают лимфаденэктомия соответствующего типа, чаще фасциально-футлярную эксцизию. Резекция верхней челюсти проводиться под эндотрахеальным наркозом. Операция должна предшествовать перевязка наружной сонной артерии в типичном месте – между верхней щитовидной и язычной артериями.

Характерным и диагностически важным признаком является нахождение метастазов в регионарных лимфатических узлах, чего не наблюдается при истинной остеогенной саркоме. Рентгенологическая картина саркомы Юинга в челюстных костях проявляется в виде деструктивных изменений.

Саркома Юинга

Прямая рентгенограмма в лобно-носовой проекции.
Костная ткань левой половины нижней челюсти разрушена.

Последние характерны не только для этой опухоли, но могут наблюдаться и при других новообразованиях: ретикулярной саркоме, эозинофильной гранулеме, остеогенной саркоме и метастазах симпатикобластомы. Поэтому вопрос об истинной природе опухоли не может быть решен без гистологического ее исследования.

В отличие от трубчатых костей при поражении челюсти опухолью Юинга периостальное костеобразование отсутствует. Гистологически саркома Юинга состоит из богатой клетками недифференцированной ткани.

Клетки округлые или слегка овальные, одинакового размера, содержащие крупное гиперхромное ядро. Располагаются клетки равномерно, плотно, иногда в виде пластов и могут симулировать недифференцированный рак.

Ткань опухоли склонна к регрессивным изменениям, очень хрупкая и легко уязвимая механически. Поэтому часто встречаются мелкие некрозы с остатками опухолевых клеток и нетронутыми клетками, расположенными снаружи в виде розеток. В отличие от ретикулярной саркомы в опухоли Юинга отсутствуют аргентофильные волокна.

Лечение и результаты

Основным методом лечения больных саркомой Юинга считается лучевая терапия, так как сама опухоль и ее метастазы высокочувствительны к этому виду лечения.

Под влиянием лучевого лечения часто наступает улучшение: исчезают боли, улучшается общее состояние больных, значительно уменьшаются размеры опухоли, деструктивные очаги в кости замещаются новообразованной костной тканью.

Симптомом этих форм заболеваний нередко бывает асимметрия лица (выбухание по переходной складке слизистой оболочки преддверия полости рта) за счет изменения нормальной конфигурации челюстной кости. При пальпации ощущается плотное костное выпячивание, при истончении наружной костной пластинки — крипитирующий пергаментный хруст или флюктуация кистозной жидкости. Всегда обнаруживается леченый или нелеченый молочный зуб. При небольших размерах кисты симптомы…

Саркома Юинга обнаруживается исключительно в детском возрасте, наиболее часто в 13 лет. Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в пораженной области, ощущений жжения и жара, к которым вскоре присоединяются расшатывание зубов, припухлость мягких тканей, окружающих челюсть, и повышение температуры тела до 39—40°. Наряду с общей разбитостью и нарастающей слабостью у больных временами определяется…

Ретикулярная саркома является опухолью кости челюсти, часто наблюдается у детей младшего возраста, реже старшего. Клиническое течение ретикулярных сарком у детей старшего возраста медленное и на первых стадиях ее развития довольно доброкачественное. Опухоль длительное время остается одиночной и не выходит за пределы разрушаемой кости. Временами, как и при саркоме Юинга, могут наблюдаться сопутствующие местные воспалительные явления…

Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова) челюстных костей — сравнительно редкое и малоизученное заболевание, при котором на первый план выступает поражение пародонта. Впервые эозинофильная гранулема описана русским врачом Н. И. Таратыновым в 1913 г. В 1941 г. Lichtenstein и Jaffe описали солитарное поражение кости с наличием большого количества эозинофильных лейкоцитов в патологическом очаге и назвали заболевание «эозинофильной…

Саркома Юинга

В 1921 г. I. Ewing описал особую форму опухоли, названную им вначале диффузной эндотелиомой кости, а затем эндотелиальной миеломой кости, так как предполагалось, что происхождение опухоли связано с эндотелием лимфатических сосудов костного мозга.

С. Oberling (1928), считавший, что эти опухоли развиваются из незрелых ретикулярных клеток костного мозга, назвал их ретикулосаркомами костного мозга.

Н. Н. Петров (1931), подчеркивая связь этих новообразований с кроветворной тканью, называет их ретикулярными миеломами.

Саркома Юинга относится к сравнительно редким опухолям челюстных костей. По нашим данным, она встречается в 3 раза реже, чем остеогенные саркомы.

Мы наблюдали 10 больных. В возрасте 2 лет был один ребенок, 8 лет — один, 11 лет — один, 12 лет — один, 13 лет — 4, 16 лет — один, 17 лет — один (мужского пола — 6, женского — 4). Делать выводы о наиболее характерном возрасте при таком количестве наблюдений неубедительно. Несмотря на это, наши данные не имеют существенных расхождений с литературными. Возраст при саркоме Юинга приближается к наблюдаемому при остеогенных саркомах.

Саркома Юинга челюстных костей описана недостаточно подробно. Это, очевидно, связано с тем, что в челюстях она возникает реже, чем в других костях скелета. Так, С. F. Geschickter и М. М. Copeland (1930) только у 11 из 323 больных с опухолью Юинга обнаружили опухоль в челюстных костях. Из 891 случая, описанного в литературе, нижняя челюсть была поражена в 2%, верхняя — в 1% [Wilner R., 1982]. У 50% больных саркома располагалась в длинных трубчатых костях. У наших больных локализация опухоли Юинга была следующей: верхняя челюсть, ее передний и боковой отделы — у 2, нижняя челюсть, область угла и ветви — у 7, передний отдел нижней челюсти — у одного ребенка.

Заболевание может начинаться с приступа в пораженной области, ощущений жжения и жара, к которым вскоре присоединяются расшатывание зубов припухлость мягких тканей, окружающих челюсть и повышение температуры тела до 39-40 °С. У этих больных временами наряду с нарастающей слабостью определяется лихорадочное состояние. Обнаруживаются лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), а иногда и вторичная анемия.

Н. Н. Петров считает, что ошибочный диагноз остеомиелита типичен для опухоли Юинга. Мы наблюдали ошибки такого рода у 8 больных. Приведем одно из наблюдений, относящееся к 1965 г.

Больная П., 8 лет, заболела остро за 2,5 нес до поступления в клинику. Появились ноющие боли и припухлость в области угла нижней челюсти слева. Температура тела повысилась до 39,5 °С. Удален интактный, подвижный | 6 зуб, назначены антибиотики, грелка. Опухоль стала быстро увеличиваться.

При поступлении: плотная диффузная болезненная припухлость, занимающая всю околоушно-жевательную область. Кожа умеренно гигеремирована, горячая, в складку собирается плохо. Незначительное ограничение в открывании рта. Зубы подвижны. Слизистая оболочка в ретро-молярной области несколько гиперемирована. В крови лейкоцитов 9,8-10 9 /л; СОЭ 17 мм/ч. Рентгенологически (рис. 41) определяется обширный участок деструкции, захватывающий угол и ветвь челюсти. Периостальные разрастания отсутствуют. Гистологическое исследование: саркома Юинга.

Рис. 41. Саркома Юинга. Томограмма прямой проекции

Проводилась дистанционная гамма-терапия с одного бокового поля на область нижней челюсти. Суммарная очаговая доза 41 Гр. К концу курса асимметрия лица уменьшилась, боли прекратились. Через 7 мес от начала заболевания появились метастазы в лимфатические узлы подключичной области. Через год от начала заболевания больная умерла.

Болезнь может развиваться более медленно. В таких случаях лечение значительно удлиняет жизнь больного.

От появления первых признаков заболевания до обращения к врачу обычно проходит от 2 до 6 мес. К этому времени отчетливо прощупывается плотная болезненная припухлость.

Двое наших больных возникновение опухоли связывали с травмой.

Саркомы Юинга способны давать метастазы в отдаленные лимфатические узлы, а также в легкие и другие кости, в первую очередь в позвоночник, затем в череп, ребра. Иногда поражаются и другие органы.

В начале заболевания появляются отдельные с нечеткими контурами очаги деструкции костной ткани в губчатом веществе, впоследствии распространяющиеся и на корковый слой. Иногда виден одиночный очаг деструкции. Развитие заболевания сопровождается эндостальным (отдельные очаги остеосклероза) и периостальным костеобразованием.

В области края и ветви нижней челюсти видны спикулы в виде линейных теней, перпендикулярных поверхности кости, или картина луковичного периостита. Рентгенологическая картина не типична. Опухоль следует дифференцировать от остеомиелита, ретикулосаркомы, остеогенной саркомы и метастазов злокачественных опухолей (в первую очередь нейробластомы) в кости.

Саркома Юинга состоит из богатой клетками недифференцированной ткани. Клетки округлые или слегка овальные, одинакового размера, содержат крупное гиперхромное ядро. Располагаются равномерно, плотно, иногда в виде пластов и могут симулировать недифференцированный рак. Ткань опухоли склонна к регрессивным изменениям, очень хрупкая и легко уязвимая механически.

Поэтому часто встречаются мелкие некрозы с остатками опухолевых клеток и с нетронутыми клетками, расположенными в виде розеток. В отличие от ретикулярной саркомы в опухоли Юинга отсутствуют аргентофильные волокна. С. F. Geschickter, М. М. Copeland, G. Herzog и др. в отличие от С. Obeling считают, что саркома Юинга происходит из ретикулярной ткани, расположенной вокруг сосудов центральных костных канальцев, а не из ретикулярной ткани костного мозга.

Макроскопически обнаруживается, что опухолевая ткань мягкой консистенции, ceровато-белого цвета с многочисленными очагами кровоизлияний и некрозов. При разрезе выделяется густое, похожее на гной, веществом что подчас наводит на мысль о наличии остеомиелита.

Высокая чувствительность и возможность быстрой генерализации процесса, обусловливают целесообразность применение лучевой терапии.

Современная терапия саркомы Юинга — комбинированная. Химиотерапию комбинируют с дистанционной гамма-терапией. Хирургическое лечение показано в редких случаях.

Улучшение отмечается уже в течение первой недели лечения: снижается интенсивность болевых ощущений, а затем они прекращаются, уменьшается мягкотканный компонент опухоли, улучшается общее состояние. В дальнейшем происходит репарация костной ткани. Однако взаимосвязи между полнотой репарации костной ткани и продолжительностью жизни не установлено.

Больным с множественными очагами поражения вначале проводят химиотерапию, в дальнейшем лучевое лечение, при показаниях полихимиотерапию.

Некоторые авторы считают целесообразным комбинированное лечение с применением лучевой терапии и радикальной операции [Волков М. В., 1961, и др.]. Относительно лучевого компонента при комбинированном лечении (до или после операции) существуют два мнения. И. М. Райхман, Л. Д. Подлящук и др. предпочитают предоперационную лучевую терапию. В одном случае при радикальной операции после лучевой терапии мы наблюдали хороший исход. Приводим это наблюдение.

Больной О., 11 лет, поступил в клинику в 1958 г. с болями в области нижней челюсти справа. Болен около года. Заболевание возникло остро. Появилась припухлость и подвижность зубов, повысилась температура тела. Гистологическое исследование: саркома Юинга.

Проведена предоперационная дистанционная гамма-терапия (30 Гр), а затем резекция правой половины нижней челюсти. В 1961 г. дефект нижней челюсти замещен лиофилизированной гомокостью. Здоров в течение 8,5 года.

В 1935-1948 гг. в 3 случаях саркомы Юинга было проведено хирургическое лечение (отдаленные результаты неизвестны), у одного — хирургическое в комбинации с лучевой терапией. Срок наблюдения 8,5 года. Только лучевая терапия проведена 5 больным. Одна из них умерла через 1 год от начала заболевания, 2 находятся под наблюдением от 2 до 3 лет и у 2 больных результат неизвестен.

Отдаленные результаты и прогноз у больных с саркомой Юинга плохие. По данным D. С. Dahlin и соавт. (1961), 5-летнее излечение достигнуто только в 20 из 165 случаев. По материалам Т. С. Pomeroy и R. E. Johnson (1975), 2 года живут 50%, 5 лет — 35% больных.

В обзоре, касающемся 987 случаев, S. Falk и М. Alpert (1967) сообщают, что 8% больных живут 5 лет, а 85% умирают в течение 2 лет после установления диагноза.

С целью предупреждения метастазов С. J. Pritchard W. Nesbit наряду с лечением первичного очага предлагают проводить профилактическое облучение легких. По их данным, 75% больных живы 2 года.

Ретикулярная саркома кости

Первичная ретикулосаркома костей, выделенная как самостоятельная нозологическая единица F. I. Parker и Н. I. Jackson в 1939 г., встречается преимущественно в метафизах длинных трубчатых костей конечностей и значительно реже в лицевых костях. Из описанных в литературе 200 наблюдений ретикулосаркома поражала нижнюю челюсть в 2%, верхнюю — в 2%, череп — в 1% случаев [Wilner R., 1982]. Соотношение мужчин и, женщин 3 : 1. По данным литературы, возраст больных колеблется от 9 до 80 лет.

Под нашим наблюдением находилось 11 детей (9 мальчиков и 2 девочки) с ретикулосаркомой челюстных костей. Из них в возрасте от 2 до 4 лет было 4, от 7 до 13 лет — 7 больных. Эти данные говорят о возможности поражения первичной ретикулосаркомой кости челюсти детей младшей возрастной группы. У 5 больных опухоль локализовалась в верхней, у 6 — в нижней челюсти.

По данным литературы, касающимся поражения длинных трубчатых костей [Трапезников Н. П., 1971; Pindborg J. J., 1961], большинство больных были моложе 40 лет. R. F. Steg и соавт. (1959) указывают, что средний возраст больных злокачественными лимфомами челюстей составил 46,8 года, причем авторы не отметили преобладания того или иного пола.

Представленным в литературе данным о преимущественном поражении нижней челюсти [Kennedy D. I., 1957] противоречит сообщение R. F. Steg и соавт. (1959): у 11 из 14 больных с ретикулосаркомами челюстей была поражена верхняя челюсть. Клиническая картина. В среднем период от момента появления первых симптомов заболевания до обращения родителей к врачу составляет 2,8 мес.

Рост опухоли сопровождается появлением припухлости и болевыми ощущениями, интенсивность которых варьирует, но редко приобретает острый характер. Симптомы в значительной степени обусловлены локализацией и направлением роста новообразования. Так, при поражении верхней челюсти опухоль прорастает в носовую и ротовую полости, а также в глазницу, вызывая соответствующие функциональные и морфологические нарушения.

Слизистая оболочка и кожа над опухолью гиперемированы, отечны. Отмечается смещение глазного яблока и как следствие диплопия. Затруднено носовое дыхание, наблюдаются сукровичные выделения, слезотечение. При прорастании в полость рта и вовлечении альвеолярного отростка возникает подвижность зубов.

Отмечается зависимость скорости роста ретикулярной саркомы от возраста ребенка. У детей старшего возраста опухоль характеризуется более медленным темпом роста. Для детей младшего возраста типично бурное, агрессивное развитие новообразования.

Как и при поражении длинных трубчатых костей, даже при значительном распространении процесса общее состояние длительное время существенно не страдает. Может присоединиться вторичный воспалительный процесс с соответствующей клинической картиной (повышение температуры тела, увеличение СОЭ, лейкоцитоз).

Прогрессировать заболевания сопровождается развитием метастазов в легких, лимфатических узлах и костном аппарате (по С. А. Рейнбергу, в 20-25% случаев).

Метастазирование в региопарные лимфатические узлы могут вызвать симптомы, привлекающие внимание больного.

У больных, находившихся под нашим наблюдением, наиболее частым симптомом при первом обращении за врачебной помощью являлось изменение конфигурации лица (у 9 больных). Лишь 2 больных жаловались на боли, что не согласуется с сообщениями в литературе о частом наличии болевого симптома [Tieke S., 1965]. У отдельных больных отмечались изменения в полости рта (кровоточащая опухоль) и носа (выделения различного характера), а также слезотечение.

Усиление деформации лица, появление симптомов, связанных с врастанием новообразования в полость рта, носа, глазницу и отсутствие эффекта лечения привели к необходимости пересмотра диагноза.

Характер болей у 2 больных был разным: от тупых, периодически появляющихся до постоянных острых, иррадиирующих в ухо. На отсутствие носового дыхания жаловались 3, на слизистые и кровянистые выделения из полости носа — 2 больных,

Увеличение поднижнечелюстных и шейных лимфатических узлов на стороне поражения при поступлении отмечено у 7 больных (у 6 одностороннее, у одного двустороннее).

При локализации опухоли в верхней челюсти наряду с деструкцией костной ткани у отдельных больных выявлены симптомы, свидетельствующие об экспансивном характере роста опухоли (смещение и истончение стенок верхнечелюстной пазухи, затемнение и увеличение ее в объеме).

Рентгенологическое исследование в каждой группе больных показало, что деструктивные изменения отсутствовали лишь у 1 ребенка (опухоль локализовалась на твердом небе). У 4 первичных больных отмечено затемнение верхнечелюстной пазухи с деструкцией одной или нескольких стенок. У 2 детей при изучении рентгенограмм и томограмм выявлены признаки, свидетельствующие об экспансивном характере роста опухоли.

Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования. Структура ретикулосарком отличается вариабельностью. Опухоль представлена округлыми или полиморфными клетками с вдавленными или подковообразной формы ядрами. Между клетками видны многочисленные ретикулярные волокна.

Большинство ретикулосарком кости относится к гистиоцитарному или смешанному (гистиоцитарно-лимфоцитарному) типу злокачественных лимфом; встречаются и недифференцированные ретикулосаркомы. Наибольшие сложности возникают при дифференциальной диагностике ретикулосаркомы и саркомы Юинга. Окраска на гликоген положительна при саркоме Юинга и отрицательна при ретикулосаркоме.

Радиочувствительность ретикулосарком обусловливает широкое применение лучевой терапии в качестве самостоятельного метода лечения. Мегавольтная лучевая терапия осуществляется на дистанционных гамма-установках, линейных ускорителях, бетатронах.

Следует отметить, что работа проводилась нами тогда, когда отношение онкологов к ретикулосаркоме было иным и тактика лечения соответствовала требованиям того времени. В последние 10 лет детей с ретикулярной саркомой челюстных костей направляли в ВОНЦ АМН СССР, где широко использовались химиотерапия и полихимиотерапия как наиболее эффективные методы лечения.

Во всех случаях весь объем верхней и нижней челюсти должен быть включен в зону облучения. Учитывая высокую частоту метастазов в поднижнечелюстные и шейные лимфатические узлы на стороне поражения, целесообразно облучать эти зоны на дистанционных гамма-установках. Облучение осуществляется с переднего и заднего полей на область средних и нижних шейных лимфатических узлов с защитой гортани и спинного мозга. Поднижнечелюстные и верхние шейные лимфатические узлы облучаются с одного бокового поля у больных с поражением верхней челюсти или включаются в один объем с первичным очагом у больных саркомами нижней челюсти.

Одновременно с облучением или после него целесообразно лекарственное лечение.

Семь детей, поступивших в нашу клинику с ретикулярной саркомой, были направлены в ВОНЦ АМН СССР. Для проведения оперативного вмешательства после лучевой и химиотерапии они в клинику повторно не поступали. Один ребенок поступил в неоперабельном состоянии, с явлениями асфиксии. Опухоль заполняла всю полость рта. Наложена трахеостома, питание проводилось через зонд. После первого сеанса лучевой терапии наблюдался массированный распад опухоли. Смерть наступила вследствие интоксикации организма и генерализации процесса.

По-видимому, при ретикулосаркоме, протекающей у детей исключительно злокачественно, прогноз менее благоприятный, чем при саркоме Юинга. Однако наши немногочисленные наблюдения и крайне скудные литературные данные не позволяют сделать окончательных выводов об особенностях течения ретикулосарком челюстных костей у детей.

Колесов А.А., Воробьев Ю.И., Каспарова Н.Н.