Саркома у детей история

Несмотря на разницу течения болезни у отдельных больных, надеяться на благоприятный исход лечения можно только при раннем лечении больных с остеогенными саркомами — в первые 2 месяца от появления симптомов болезни (т. е. в I стадии болезни), хотя, как видно из наших наблюдений, и этот срок завышен.

У детей дошкольного возраста, когда течение заболевания молниеносное и злокачественное, остеогенную саркому надо лечить в течение первого месяца от начала заболевания. Особенно много больных с запущенными, инкурабельными формами остеогенной саркомы обращалось к нам в период с 1944 по 1961 г.

Отдельного анализа требуют истории болезни больных, леченных в последние годы. Из 55 больных с остеогенной саркомой, находившихся под нашим наблюдением в 1961 — 1972 гг. в ЦИТО, 39 лечились в стационаре, остальные 16 больных находились под наблюдением амбулатории из-за обращения к нам с такой формой заболевания, когда помочь оперативным путем было невозможно.

Оперативно лечили 28 детей, 11 больным в стационаре проведена открытая биопсия и в связи с отказом родителей от операции была начата химиотерапия (тиодипин в среднем по 120 мг на курс). Дети были направлены на амбулаторное лекарственное или рентгенотерапевтическое лечение (в среднем до 12 000 Р). Все эти дети в сроки от 3 до 6 месяцев имели метастазы в легких. Из оперированных в этой группе ампутация произведена у 15 детей.

Остеогенная саркома бедра у больного 13 лет

Более 4,5 лет жива девочка 11 лет после электрокоагуляции саркомы дистального метафиза бедра. Описанное нами в 1972 г. наблюдение, касающееся второго больного, исход у которого мы трактовали как благоприятный, после 4,5 лет лечения (резекция остеогенной саркомы большеберцовой кости с последующим вывариванием) все же погиб от метастазов после перелома аутотрансплантата.

Метод вываривания опухоли на 7,5 года продлил жизнь 9-летнему мальчику. В остальных случаях либо появились метастазы вскоре после обращения, либо сроки наблюдения не превышают 1 — 2 лет и являются недостаточными для суждения о длительности выживания больных.

Результаты лечения, полученные нами, согласуются с такими же приблизительно неудовлетворительными данными, опубликованными в литературе. Имеются лишь отдельные сообщения о хороших результатах лечения остеогенных сарком у детей, но все они говорят о тяжести лечения этого страдания.

Прогноз при хондромах у детей следует определять осторожно, так как в функциональном отношении больных ожидают большие деформации, а прогноз для жизни плохой при хондромах длинных трубчатых костей и при множественных хондромах, которые могут малигпизироваться у взрослых. Herzog (1944) сообщил о 38-летнем больном, у которого в возрасте 1,5 лет были обнаружены множественные хондромы. В возрасте 16…

Лечение больных с хондросаркомой состоит в радикальном хирургическом вмешательстве в сочетании с лекарственной противоопухолевой терапией. Лучевая терапия, по единодушному мнению авторов, при хондросаркоме безуспешна. Она лишь временно ослабляет боли, слегка задерживая рост опухоли, что имело место в анемнезе у 2 наших больных. По данным некоторых исследователей (Hatcher, 1956), лучевая терапия даже вредна, так как приводит…

Хондробластома кости относится к новообразованиям скелета, довольно редко встречающимся и недостаточно изученным. Согласно нашим данным, она встретилась в 1,1% случаев среди истинных опухолей скелета и дисплазии у детей. По статистике Kunkell, Dahlin и Young (1956), у лиц разного возраста хондробластома составляет 1 % по отношению ко всем первичным опухолям костей. В 1931 г. Codman, располагая…

Резекцию кости следует производить с обязательным удалением надкостницы и части мягких тканей. Дефект может быть с успехом замещен гомотрансплантатом. У Гали Ж., 9 лет, по поводу хондросаркомы дистального конца бедра с разрушением эпифиза произведена резекция конца бедра на уровне средней трети кости, а дефект замещен суставным гомотрансплантатом (срок наблюдения 6 лет). У Игоря Д., 9…

Хондробластома кости характерна для молодых людей с незавершенным эпифизарным ростом, преимущественно поражаются лица в возрасте от 10 до 20 лет. Jaffe определяет возраст в 13 — 17 лет, Coley и Dargeon — в 12 — 25 лет, Р. Е. Житницкий — в 9 — 38 лет. В наших наблюдениях в возрасте 5 и 7 лет…

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Общие сведения о заболевании

Саркома Юинга может развиваться в любой части скелета и даже в мягких тканях, но чаще всего поражает конечности и длинные трубчатые кости. Еще Джеймс Юинг, открывший ее в 1921 году, писал об этом свойстве опухоли. Болезнь прогрессирует очень быстро с ранним развитием метастаз в костном мозге и легких.

Сама опухоль представляет собой маленькие круглые злокачественные клетки с небольшой цитоплазмой. Для них характерна правильная форма, низкая митотическая активность и перестройка определенной хромосомы (под номером 22). Характерной особенностью новообразования является раннее распространение на окружающие ткани, даже при локализованной форме обнаруживается мягкотканный компонент.

В одну группу заболеваний входят атипичная саркома Юинга и несколько других злокачественных периферических нейроэктодермальных опухолей. В момент постановки диагноза, метастазы обнаруживаются у 15-50% заболевших. Достаточно часто пациенты впервые обращаются за медицинской помощью уже при метастатическом поражении внутренних органов. Современный подход к лечению саркомы Юинга подразумевает наличие отдаленных микрометастазов практически у всех больных с локализованной формой опухоли.

Все новообразования из группы сарком Юинга способны формировать метастазы, преимущественно в легких, реже — в костном мозге и других костях. Помимо этого метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, головном и спинном мозге, забрюшинном пространстве.

Чаще всего опухоль развивается в следующих областях:

Большеберцовой или малоберцовой кости (около 10% случаев);
Костях таза (20-25%);
Бедренных костях (до 27%);
Верхних конечностях (15%).

Гораздо реже данный вид саркомы локализуется в ребрах, позвоночнике и ключице. Чем старше пациент, тем вероятнее обнаружить опухоль в нехарактерных для нее костях — черепе, лопатках, стопе, кистях или позвонках. В 2/3 случаев заболеваний отмечается поражение нижних конечностей и области таза. Нетипичными областями поражения являются: желудочно-кишечный тракт, почки, эндометрий, предстательная железа. В зарубежных источниках также упоминается опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, при которой новообразования распространяются в грудной полости, охватывая легкие и плевру.

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы. Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания. Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение. Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние. Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие. Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности. Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

А еще советуем прочитать:

Распространенные болезни суставов ног

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

тошнота, рвота;
потеря волос;
снижение иммунитета;
бесплодие;
токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен. Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко. Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Основные симптомы

Одним из первых симптомов заболевания отмечают локальную боль в области поражения. Сначала она носит периодический характер и может самопроизвольно ослабевать, но впоследствии становится интенсивной и постоянной. При поражении костей саркомой Юинга наблюдаются следующие симптомы:

Небольшой отек в области очага развития опухоли;
Повышенная температура (38-40С);
Боль, локализующаяся в месте поражения;
Расширение вен, расположенных близко к коже;
Гиперемия участка поражения;
Потеря в весе на фоне сниженного аппетита;
Лихорадка;
Общая слабость;
Анемия и лейкопения.

Обычно с момента появления первых болевых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 6-12 месяцев. По мере развития заболевания опухоль быстро увеличивается в размерах, становится болезненна при пальпации.

Распространение опухоли в тазовой области провоцирует нарушение работы внутренних органов. Опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, вызывает дыхательную недостаточность и кровохарканье.

Боль усиливается по мере роста опухоли. Примерно в 1/3 случаев наблюдается локальное повышение температуры в области поражения. На более поздних стадиях (через 3-4 месяца) может происходить патологический перелом, он наблюдается у 5-10% больных.

Причины развития

Как и у всех онкологических заболеваний, у саркомы Юинга есть разные стадии развития. На разных стадиях опухоль поражает разные слои определенной области:

При первой стадии на поверхности кости возникает небольшое новообразование, не выдающее себя никакими признаками;
Во время второй стадии онкологический процесс начинает проникать внутрь кости, появляется первая незначительная симптоматика заболевания;
При третьей стадии в мягкие ткани, окружающие кость, а также в ближайшие органы начинается метастазирование, состояние больного резко ухудшается, симптомы становятся более интенсивными;
Четвертая стадия протекает очень тяжело, так как метастазы расходятся по всему организму, поражая отдаленные органы и части тела.

Чем выше степень развития заболевания, тем сложнее лечение и меньше шанс на его хороший результат. Зачастую, при четвертой степени доктора уже не берутся лечить непосредственно от опухоли, поскольку терапия не даст никакого результата. Но и при диагностике на первой стадии нельзя со стопроцентной уверенностью говорить о точном излечении, поскольку на это влияет множество факторов.

Выделяют 2 степени остеосаркомы:

Локализованную. Характеризуется наличием единственного опухолевого очага. Возможно поражение окружающих мягких тканей.
Метастатическую. Развиваются подобные патологические процессы в результате распространения метастазов на другие органы.

При постановке точного диагноза онкологи пользуются расширенной классификацией, включающей следующие стадии:

Наличие небольшого новообразования на поверхности кости.
Распространение клеток опухоли вглубь тканей.
Наличие метастазов в ближайших тканях.
Появление отдаленных опухолевых очагов.

Первые 2 степени считаются локализованными. Саркому Юинга 4-й стадии относят к метастатическим формам заболевания.

На основании данных о распространении различают 2 стадии развития болезни:

Локализованная, когда наличествует единственный очаг патологии, распространенный на соседние кости, суставы, сухожилия;
Метастатическая, когда очаги могут возникать уже не только в костях, но и в других органах, лимфосистемах, легких, печени.

Опираясь на используемую онкологами расширенную версию классификации патологии, где присутствует 4 стадии, можно сказать, что первые две стадии относят к локализованным, а следующие две – метастатическим.

Диагностика

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

Рентгенография области, пораженной опухолью;
Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
Биопсия опухоли и костного мозга;
Ультразвуковое исследование (УЗИ);
Биохимический анализ крови;
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
Цитогенетическое исследование;
Иммуногистохимическое обследование;
Молекулярно-генетический анализ;
Флуоресцентная гибридизация;
Миелограмма;
Электрокардиограмма;
Ангиография;
Оостеосцинтиграфия.

Некоторые методы обследования необходимы для подтверждения наличия клеток саркомы Юинга в материале, собранном при биопсии. Другие применяются для обнаружения метастазов, определения размера опухоли и масштаба ее распространения на окружающие ткани.

Рентгенография места поражения проводится двух проекциях. Обследование должно определить наличие деструкции кости и распространение опухоли на мягкие ткани.

Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других. Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах. Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования. Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена. Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

Лечение

Основными методами лечения Саркомы Юинга являются:

Индукционная химиотерапия;
Лучевая терапия;
Хирургическая операция с эндопротезированием.

Комбинированное лечение саркомы Юинга является общепринятым, его длительность варьируется от 18 месяцев до 2-х лет. Химиотерапия обычно включает в себя несколько циклов с применением различных комбинаций следующих препаратов:

Винкристин;
Циклофосфан;
Адриамицин;
Цисплатин;
Доксорубицин;
Дактиномицин;
Ифосфамид;
Этопозид;
Актиномицин.

После операции рекомендовано использование лучевой терапии. Объем и интенсивность определяют в зависимости от успеха предшествующего лечения, его показывает гистологическое исследование. При положительном исходе после завершения терапии пациентов обследуют сначала раз в 2-3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3 года.

Прогноз и успешность лечения

Выживаемость и успех лечения во многом зависят от локализации первичной опухоли. Прогноз благоприятнее при поражении длинных трубчатых костей, новообразования в тканях черепа гораздо труднее поддаются лечению. Локализованная форма саркомы Юинга при своевременной комплексной терапии характеризуется 70% выживаемостью. Прогноз значительно хуже для пациентов, лечение которых началось на стадии метастазирования в костный мозг. В этом случае даже химиотерапия в высоких дозах, тотальное облучение и операция по трансплантации не дают результатов выживаемости более 30%.

Фактором благоприятного исхода считают регресс опухоли после химиотерапии и ее некроз. О плохом прогнозе говорит размер опухоли более 8 см, ее объем свыше 100 см3, а также возраст пациентов менее 10 лет. У старших детей процент выживаемости выше.

Однако методики и протоколы химиотерапии постоянно совершенствуются. Совсем недавно успешность лечения саркомы Юинга не превышала 10% от общего числа больных с метастатической формой заболевания. До начала применения цитостатических препаратов показатели 5-летней выживаемость оставались крайне низкими.

В борьбе со злокачественными периферическими опухолями костей и мягких тканей достигнут значительный прогресс. Сейчас можно с уверенностью сказать, Саркома Юинга излечима. Многие пациенты живут полноценной жизнью после завершения терапии, если к комплексному лечению приступают на ранней стадии заболевания.

Причины возникновения

Некоторые специалисты считают, что подобная опухоль наиболее часто возникает у людей, имеющих врожденные пороки скелета — костную кисту, энхондрому и другие нарушения внутриутробного развития опорно-двигательного аппарата. Связь между возникновением онкологического заболевания костей и радиационным облучением не доказана. Выделяют следующие причины появления саркомы Юинга:

Генетическая предрасположенность. Новообразования возникают у пациентов, родственники которых имели подобные заболевания.
Детский и юношеский возраст.
Принадлежность к европеоидной расе.
Наличие доброкачественных новообразований костей и мягких тканей.
Полученные ранее травмы.

Несмотря на то что учеными неоднократно проводились различные исследования, до сих пор не выявлены точные причины развития саркомы данного вида. Однако статистические данные дают возможность провести четкие грани между саркомой и некоторыми патологиями, заболеваниями. Итак, факторами к развитию костной саркомы могут стать:

генетическая предрасположенность;
различные отклонения в ДНК;
врожденные аномалии развития костной ткани у ребенка;
травматические повреждения костей.

Саркома Юинга у детей может быть обусловлена врожденными аномалиями мочеполовой системы, при которых в костях и разных органах возникают очаги обызвествления (кальциноз).

Спровоцировать саркому Юинга может воздействие на организм человека таких факторов:

травма;
перенесенное оперативное вмешательство на кости;
наследственная предрасположенность;
бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
гормональный дисбаланс;
переутомление;
несбалансированное питание;
вредные привычки.

Саркома Юинга представляет собой злокачественное поражение костей и возникает преимущественно в трубчатых костных элементах, ребрах, тазу, лопатке и ключице. Опухоль очень агрессивна и характеризуется ранним появлением метастазов и плохим прогнозом выживаемости. Основным фактором, что способствует росту новообразования, является наследственная предрасположенность или мутация генов, это вызывает появление атипичных клеток с бесконтрольным ростом и делением.

Истинные причины, которые провоцируют развитие саркомы Юинга – не выявлены, но имеются некоторые факторы, которые влияют на начало ее формирования:

Наследственная предрасположенность;
Наличие в анамнезе (истории болезни) травмы;
Наличие скелетных аномалий (аневризмальная костная киста, энхондрома и другие);
Возможные нарушения развития мочеполовой системы (редупликация почечной системы) внутриутробного характера.

Для меня рак начался с боли. Редко всё начинается так. Злокачественная опухоль обычно долго не болит, но у меня появился синяк на колене, и он сильно болел. Врачи сделали несколько рентген-снимков и ничего не увидели. Мне выписывали какие-то мази, они не помогали. Я не знала, как мне спастись от безумной боли. Она обострялась ночью. Я даже пыталась спать в ванной: найти удобную позу для сна было просто невозможно. А потом на ровном месте сломала ногу. И тут врачи, наконец-то, увидели рак. От момента первых симптомов до диагноза прошло несколько месяцев.

Первым делом мне начали делать химиотерапию. Уже потом я узнала, что хондросаркома не лечится химией. Удивительно, но мне она помогла! У меня сразу же перестало болеть колено, я начала высыпаться. После нескольких месяцев мучений это стало для меня настоящим счастьем.

Почему мне не было страшно? Не знаю. Может быть, это – молодость. Моя бабушка умерла от рака, мой отец умер от рака, но я не проводила никаких параллелей. Только один раз на меня накатило отчаянье. В стационар начали возвращаться люди с рецидивами. Когда ты долго лежишь в больнице, начинаешь запоминать других онкобольных.

Я тоже жила, лечилась целый год, но эти долгие месяцы не выпали из моей жизни. В онкоцентре у меня были друзья. Как среди пациентов, так и среди врачей. Я пекла молодым ординаторам пирожки! Они пропадали на работе днем и ночью, жениться еще не успели. Не всегда у них была возможность перекусить в столовой, и я видела, как они были рады и удивлены моей заботе.

Я очень ценила их доверие. Ценила, что они не замолкают, когда я иду по коридору. Помню, как мой врач зашел в палату поговорить: первый раз столкнулся со смертью пациентки. Это тоже была жизнь. С другими пациентами мы встречались на капельницах. Знали, кто и когда придет. Иногда кто-то не приходил…

Конечно, мне было плохо. У меня выпадали волосы. Меня тошнило даже от громких звуков, о еде не могло идти и речи. Я часто спала, накрываясь одеялом с головой, и пару раз врач не нашел меня под этим одеялом в палате! Я так похудела, что была абсолютно плоской под ним. Я видела, что друзья, которые приходили меня навещать, пугались моего светло-зеленого лица…

В суть манипуляций, которые со мной проводили, я не вникала. Надо вырезать часть легкого? Вырезайте. Придется удалить опухоль? Удалите. Я догадывалась, что легкие не бесконечны, но страшно мне не было.

Тот момент, когда я узнала, что вошла в ремиссию, тоже не стал особенно праздничным. Некоторое время ты на автомате продолжаешь ждать рентгена, КТ и УЗИ в больнице, – что будет? Сначала эти проверки проходят каждые три месяца, потом каждые полгода. Проходит еще время, и ты перестаешь их бояться…

Жизнь после рака

С эндопротезом я могу жить обычной жизнью. Если бы я не сказала мужу об онкологии на втором свидании и не показала шрамы от операций, он ни за что бы не догадался! Я была спортивной, бегала на лыжах по зимнему лесу. Перед свадьбой нам пришлось поговорить еще раз. Я спросила у него уже серьезно, понимает ли он, что у меня был рак. Есть определенные наследственные факторы… Очень жалею, что не запомнила слова, которые он нашел для меня. Но он сказал что-то такое, после чего мы тему моей болезни уже не поднимали.

Иногда рак напоминает о себе. Эндопротез несколько раз ломался. Впервые – когда я носила старшего сына на руках. Недавно снова возникла необходимость его менять – упала на улице, сломала ногу и протез вместе с ней, после родов меня ждет операция по замене протеза. Работодателям я об онкологии стараюсь не говорить. Я бухгалтер, на моей работе эта история никак не отражается, но люди всё равно боятся. Если работодатель дает анкету, честно заполняю.

Двое детей держат в тонусе. Миша и Нина с марта не ходят в детский сад, поэтому, несмотря на перелом, мы стараемся гулять. Они помогают мне по дому. Миша всегда может приготовить мне чай и пропылесосить. Нине четыре года, но она уже любит мыть полы. Я помогаю ей только отжимать тряпку.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль, обычно поражающая кости. Среди злокачественных опухолей костей у детей она по частоте встречаемости занимает второе место после остеосаркомы. Чаще всего она возникает в длинных трубчатых костях (таких как бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая), а также в костях таза, ребрах, позвонках, лопатках и т.п. Поражение плоских костей, таких как кости таза, ребра или лопатки, при саркоме Юинга встречается намного чаще, чем при остеосаркоме. Из первичного костного очага опухоль быстро распространяется в окружающие мягкие ткани, включая мышцы и сухожилия.

Иногда первичная опухоль при саркоме Юинга возникает не в кости, а в мягких тканях. В этих случаях говорят о внекостной (экстраоссальной) саркоме Юинга.

Клетки саркомы Юинга и ПНЭО не полностью идентичны друг другу, но имеют сходные молекулярно-биологические и цитогенетические характеристики – так, в подавляющем большинстве случаев в опухолевых клетках присутствует транслокация t(11;22). Стратегии лечения этих опухолей также сходны.

Для саркомы Юинга различают локализованную и метастатическую стадии болезни. Это важно для планирования лечения и для оценки прогноза заболевания. При локализованной стадии опухоль может распространяться из первичного очага на окружающие мягкие ткани, но при этом обычные методы исследования не обнаруживают отдаленных метастазов. О метастатической стадии говорят, когда опухоль уже распространилась в другие части тела. Типичны метастазы в легкие, кости и костный мозг; возможно также метастазирование в лимфоузлы, центральную нервную систему, печень и т.п.

Саркома Юинга – вторая по частоте встречаемости (после остеосаркомы) опухоль костей у детей. В европейских странах общая заболеваемость опухолями семейства саркомы Юинга составляет около 2-3 случаев на 1 миллион населения в возрасте до 20 лет. При этом большинство случаев относится к костной саркоме Юинга, и лишь около 15% приходится на внекостную саркому Юинга и ПНЭО.

Саркома Юинга редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Чаще всего она возникает у подростков 10-15 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Среди европейцев эта опухоль встречается в несколько раз чаще, чем среди выходцев из стран Азии и Африки.

Есть данные, что риск саркомы Юинга несколько повышен при наличии некоторых доброкачестенных костных опухолей (таких как энхондрома) и определенных аномалий мочеполовой системы. Саркома Юинга не является генетически обусловленным заболеванием, но в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности – например, известны случаи возникновения ПНЭО у детей в одной и той же семье. Образ жизни детей и их родителей, по-видимому, не играет роли в возникновении саркомы Юинга.

Распространено мнение, что развитие костных сарком, включая саркому Юинга, часто провоцируется травмой. Однако промежутки времени между травмой и обнаружением опухоли могут быть очень разными, и трудно надежно доказать связь между возникновением саркомы и предшествующими ушибами и переломами. Не исключено, что часто травма просто заставляет обратить внимание на этот участок тела, и в результате обнаруживается опухоль, которая на самом деле существовала и раньше.

Характерный симптом костной саркомы Юинга – боли в пораженном участке кости. В отличие от болей, обусловленных травмой, они не стихают при фиксации конечности, а с течением времени не ослабевают, а усиливаются. Иногда эти боли принимают за признак воспаления, но прием антибиотиков не приводит к их прекращению.

У большинства больных костной саркомой Юинга и практически у всех больных с внекостной саркомой постепенно возникает припухлость на месте опухоли. Отечность может распространиться на ближайший сустав, нарушая его функции. Зона припухлости обычно болезненна при ощупывании (пальпации) и быстро увеличивается в размерах с течением времени. Примерно в 1/3 случаев наблюдается местное повышение температуры, то есть можно почувствовать, что зона опухоли теплее окружающих тканей. Кожа над пораженным участком может быть покрасневшей, с проступающими расширенными венами.

При значительном опухолевом поражении кости может возникнуть патологический (то есть вызванный болезнью) перелом этой кости.

Если опухоль поражает позвоночник или окружающие его ткани, то возможны двигательные нарушения и/или нарушения функций тазовых органов.

Часто саркому Юинга удается диагностировать довольно поздно, лишь через несколько месяцев после появления первых симптомов. Это связано с тем, что первоначально боль и припухлость считают результатом травмы или воспаления. Поэтому при долго сохраняющихся необъяснимых костных болях целесообразна консультация врача-онколога.

Рентгенография пораженного участка кости обычно является первым исследованием, позволяющим обнаружить саркому Юинга. Эта опухоль имеет характерный вид на рентгенограммах, что позволяет поставить предварительный диагноз. Ультразвуковое исследование (УЗИ) этой же области применяется для оценки размеров и характера мягкотканного компонента опухоли.

Более подробную информацию о распространении опухоли можно получить с помощью других визуализирующих методов, таких как рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти методы позволяют уточнить локализацию и размеры опухоли, выявить степень поражения мягких тканей вокруг пораженной кости, оценить состояние костномозгового канала, обнаружить метастазы. Может производиться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Для уточнения природы обнаруженной опухоли необходима биопсия мягкотканного компонента или самого пораженного участка кости. Производятся различные исследования клеток, включая иммуногистохимическое, а также цитогенетический анализ на присутствие транслокации t(11;22) и других хромосомных изменений.

Так как саркома Юинга часто дает метастазы в легкие, для их обнаружения целесообразно проведение рентгенографии и компьютерной томографии грудной клетки. Саркома Юинга также может давать множественные метастазы в кости, для обнаружения которых используется остеосцинтиграфия.

При саркоме Юинга нередко встречается поражение костного мозга. Для его выявления используется костномозговая пункция или трепанобиопсия с последующим анализом полученных образцов костного мозга на присутствие опухолевых клеток.

Проводятся и обычные лабораторные исследования. Могут наблюдаться изменения в клиническом анализе крови: лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови важен уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH), так как его повышение чаще наблюдается при более агрессивном течении болезни.

К сожалению, в 20-30% всех случаев саркома Юинга диагностируется тогда, когда она уже успела дать метастазы, обнаруживаемые обычными методами исследования.

Саркома Юинга – высокоагрессивная опухоль, быстро дающая микрометастазы. Поэтому ее лечение обязательно включает в себя системное воздействие на весь организм, для чего используется полихимиотерапия – иначе рецидивы практически неизбежны. Кроме того, необходимы хирургическое лечение и/или лучевая терапия.

Во многих случаях при саркоме Юинга возможно хирургическое удаление опухоли – например, если она поражает кости нижних или верхних конечностей, ребра, лопатки и т.п. Удаляется как пораженный участок кости, так и мягкотканный компонент опухоли, причем удаленный участок кости заменяется эндопротезом. Иногда, к сожалению, бывает необходима ампутация руки или ноги, но часто современные методы лечения позволяют ее избежать. После удаления опухоли может проводиться лучевая терапия участка, где она была расположена, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

Если полное хирургическое удаление опухоли невозможно, то врачи пытаются контролировать ее при помощи лучевой терапии, так как клетки саркомы Юинга чувствительны к этому виду лечения. Однако в этих случаях повышается риск рецидива болезни.

Химиотерапия в современных протоколах лечения саркомы Юинга применяется как до, так и после операции. После удаления опухоли производится ее исследование для оценки ответа на предшествующую химиотерапию и выбора стратегии последующего лечения.

В составе чередующихся курсов химиотерапии используются винкристин, доксорубицин, циклофосфан, дактиномицин, ифосфамид и этопозид. Общая продолжительность химиотерапевтического лечения саркомы Юинга обычно составляет 7-10 месяцев.

При метастатической форме болезни больным может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Общая выживаемость больных локализованной саркомой Юинга при современном комбинированном лечении составляет около 70%. К сожалению, прогноз резко ухудшается при метастатической стадии болезни, особенно при метастазах в кости и костный мозг; в этих случаях даже использование высокодозной химиотерапии в сочетании с трансплантацией костного мозга позволяет достигнуть не более 20-30% выживаемости. Прогноз зависит также от локализации опухоли и от ее чувствительности к химиотерапии.

После излечения необходимы регулярные осмотры для контроля побочных эффектов и максимально раннего обнаружения рецидива, если он случится.

После эндопротезирования пациентам может потребоваться длительная реабилитация для восстановления нормального объема движений. Если была произведена ампутация руки или ноги, то необходимо ее протезирование и также серьезная реабилитация.

Возможно возникновение отдаленных побочных эффектов химиотерапии и лучевой терапии. Так, могут наблюдаться кардиомиопатия (поражение сердечной мышцы), бесплодие, нарушения роста костей и т.п. Кроме того, несколько повышается риск возникновения вторичных злокачественных опухолей. Однако многие больные могут после успешного окончания лечения вести полноценную жизнь.

Читайте также: