Саркома матки классификация по стадиям

Саркома матки представляет собой довольно редко встречающуюся злокачественную опухоль, локализованную на шейке или теле органа. Новообразование формируют недифференцированные стромальные клетки эндометрия и миометрия. Данная онкопатология может поражать женщин любого возраста, однако на порядок чаще она диагностируется у девочек, что объясняется дисэмбриогенезом.

Саркома матки является высокозлокачественной опухолью, для лечения которой требуется комплексный подход. Ранняя диагностика увеличивает шансы на устранение новообразования, сохранив при этом детородную функцию женщины.

Поздняя диагностика даже при комплексном лечении имеет неблагоприятный прогноз, поэтому важно своевременно выявить заболевание.

Причины развития саркомы матки

Этиология и патогенез заболевания на сегодняшний день досконально не изучены, однако, по мнению специалистов, ведущая роль в возникновении саркомы матки принадлежит дисэмбриоплазии – аномалии развития органов половой системы у девочек, которая не сопровождается нарушением репродуктивной функции.

Помимо этого, подобное новообразование может быть обусловлено рецидивирующими травмами, провоцирующими пролиферативные процессы в реферирующих тканях.

Зачастую развитие саркомы происходит вследствие другого патологического состояния в матке. Более, чем в половине случаев заболевание является следствием озлокачествления фибромиомы и других новообразований доброкачественного характера.

Развитие саркомы матки может быть связано с воздействием следующих неблагоприятных факторов:

• диагностических выскабливаний;
• родовых травм;
• абортов;
• патологического разрастания эндометрия;
• полипов;
• наркотической и алкогольной зависимостей;
• вирусных инфекций;
• нейроэндокринных расстройств;
• радиационного облучения;
• хирургического прерывания беременности;
• проживания в экологически неблагоприятных зонах;
• длительного стажа курения;
• работы на вредных производствах.

Классификация саркомы матки

Согласно гистогенетической классификации Бохмана саркома матки имеет несколько разновидностей:

• лейомиосаркома матки (перерождается из миомы матки);
• эндометриальная стромальная саркома матки (прогноз наиболее благоприятный);
• аденосаркома матки (карцинома) - саркома матки, диагностируемая наиболее часто;
• гетерологическая (смешанная) мезодермальная саркома;
• другие виды злокачественных опухолей (в том числе неклассифицированные).

В соответствии с клеточной морфологией саркома матки может быть:

• мышечно-клеточной;
• фибробластической;
• полиморфноклеточной;
• веретеноклеточной;
• круглоклеточной;
• гигантоклеточной;
• многоклеточной.

Саркома матки: симптомы и признаки

Как у любого другого злокачественного образования, саркома матки проходит четыре стадии своего развития. То, насколько выражены симптоматические проявления зависит от степени распространенности злокачественного процесса.

• На первой стадии обнаруживается саркома незначительных размеров, локализованная в мышечном слое матки. Метастатический процесс отсутствует.
• На второй стадии злокачественного процесса опухоль ограничивается телом и шейкой матки, не выходит за пределы органа.
• На третьей стадии онкологического процесса ткани саркомы прорастают за пределы органа. Как правило, опухоль распространяется на органы малого таза. В некоторых случаях обнаруживаются вторичные метастатические опухоли, локализованные в отдаленных органах.
• На четвертой стадии злокачественного процесса наблюдается выход саркомы за пределы малого таза и её распространение на органы брюшной полости. Позднее обнаружение онкопатологии чаще всего грозит неблагоприятным исходом.

Саркома матки, симптомы и признаки которой долгое время практически отсутствуют, считается довольно коварным заболеванием.

К первым симптомам данной онкопатологии относят нарушение менструального цикла. Помимо этого, женщины могут жаловаться на появление достаточно слабых болевых ощущений преходящего характера.

На фоне развития данной опухоли с высокой степенью злокачественности могут присоединяться инфекции.

Для поздних стадий саркомы матки характерно появление признаков железодефицитной анемии, постоянной слабости, выраженных признаков интоксикации, резкого снижения массы тела. Практически у всех женщин с саркомой матки четвертой стадии развивается асцит брюшной полости.

При распространении метастатического процесса в легкие часто отмечается развитие плеврита. Вследствие поражения печени метастатическими опухолями появляется желтуха, нарушаются функции органа.

При возникновении метастазов в позвоночнике у женщин появляются боли, подобные радикулиту. Прострелы отмечаются в любом из отделов позвоночного столба, что зависит от локализации метастатических опухолей.

Саркома матки: диагностика

Часто саркому матки обнаруживает врач-гинеколог при проведении планового осмотра либо на поздних стадиях развития при наличии уже выраженной симптоматики, появление которой обусловлено разрастанием онкологического процесса в смежные органы. Первые признаки заболевания должны стать поводом немедленного обращения к врачу.

В первую очередь врач собирает анамнез, также женщине назначается проведение гинекологического осмотра, клинико-лабораторных анализов и инструментальных исследований:

• ультразвукового исследования матки;
• аспирированной биопсии;
• гистологического анализа полученного биоптата;
• соскоба эндометрия;
• гистероскопии;
• лимфографии;
• ангиографии;
• урографии;
• ренографии;
• хромоцистоскопии;
• ирригоскопии;
• рентгенографии легких;
• ультразвукового исследования печени;
• ректороманоскопии.

Саркома матки: лечение

Наиболее высокие результаты лечения подтвержденной саркомы матки достигаются благодаря проведению комбинированной терапии.

При обнаружении заболевания на начальной стадии имеется возможность сохранения матки, следовательно, и репродуктивной функции женщины, поэтому для лечения саркомы в данных случаях применяются щадящие методы.

Запущенные случаи требуют расширенной экстирпации матки с придатками и лимфоузлами, очагами инфильтрации. Помимо того, при таких неблагоприятных вариантах зачастую необходимо проведение резекции смежных органов, пораженных саркомой матки.

Хирургическое лечение заболевания, диагностированного на последних стадиях развития, малоэффективно без удаления метастатических узлов, появление которых провоцировала саркома матки. Прогноз выживаемости после операции по удалению метастаз из печени и легких почти всегда неблагоприятный.

Кроме хирургических методов, комплексное лечение саркомы матки включает в себя лучевую терапию, а в некоторых случаях дополняется химиотерапией.

Медикаментозная терапия проводится с применением следующих препаратов:

• фторурацила;
• доксорубицина;
• винкристинома;
• циклофосфана;
• дактиномицина.

Химиотерапевтическое лечение не гарантирует полного устранения злокачественных клеток, однако способствует значительному облегчению состояния больных.

Данный метод применяется как паллиативный, чаще всего – при развитии рецидивов высокозлокачественного образования в матке.

Саркома матки: прогноз жизни

При обнаружении онкопатологии на первой стадии развития пятилетняя выживаемость составляет около 50%.

У женщин с саркомой матки, диагностированной на второй или третьей стадии развития срок пятилетней выживаемости, в среднем, составляет от 40 до 45%.

При поздней диагностике заболевания и отсутствии адекватного лечения пятилетняя выживаемость, как правило, не более 10%.

Вероятность полного выздоровления значительно выше, если это высокозлокачественное новообразование матки было выявлено до метастатического поражения других органов.

Саркома матки: профилактика

На сегодняшний день специфических методов профилактики саркомы матки не разработано.

Предупредить развитие данного онкологического заболевания можно, соблюдая правила личной гигиены и не пренебрегая регулярным прохождением плановых обследований у гинеколога.

Благодаря этому значительно снижаются риски возникновения саркомы матки, повышается вероятность раннего выявления злокачественной опухоли, что улучшает прогноз при условии немедленного начала проведения комбинированного лечения.

Для того чтобы предотвратить запуск и прогрессирование патологического процесса необходима своевременная терапия инфекционных заболеваний органов малого таза.

Для того чтобы продолжать полноценную жизнь, исключив вероятность развития злокачественных опухолей, женщине необходимо вести здоровый образ жизни и навсегда забыть обо всех вредных привычках.

Кроме того, женщина должна соблюдать правила здорового питания, заниматься физкультурой и контролировать свой вес, так как повышенная масса тела оказывает негативное влияние на гормональный фон женского организма, что может стать причиной злокачественного перерождения тканей.

Клиника онкологии Юсуповской больницы в Москве предоставляет услуги по качественной диагностике и эффективному лечению злокачественных опухолей любой локализации. Современное высокотехнологичное оборудование клиники позволяет достичь максимально точных результатов диагностики в кратчайшие сроки, что дает возможность врачам своевременно начать лечение с применением новейших методик, на практике доказавших свою высокую эффективность и успешно применяющихся в ведущих мировых медицинских центрах.

Для пациентов Юсуповской больницы созданы все условия для комфортного пребывания в стенах стационара клиники: оборудованы уютные палаты, организовано сбалансированное питание, обеспечивается круглосуточная поддержка высококвалифицированного медицинского персонала.

Саркома матки считается одним из наиболее опасных злокачественных новообразований, поражающих женские репродуктивные органы. По сравнению с другими онкологическими заболеваниями половой системы на долю саркомы приходится не более одного процента из их общего числа. Чаще всего злокачественные опухоли такого рода впервые диагностируются у пациенток после сорока лет, однако, встречаются случаи заболевания и в более раннем возрасте.

Что такое саркома матки?

Саркома представляет собой опухоль злокачественного характера, образованную из мезенхимальных или мезодермальных клеток, имеющихся в каждом маточном слое. При обнаружении очагов опухоли в слое эндометрия или в миометрии, сами их клетки не перерождаются, однако, таким изменениям способны подвергаться жировые, костные, хрящевые и другие типы клеток, не относящихся непосредственно к матке. Данное патологическое новообразование способно быстро прорастать в маточные стенки или в ее шеечную часть, а также обладает способностью к быстрому распространению метастазов.

Саркома выглядит как белый плотный узел с нечеткими границами, глубина ее залегания и локализация не оказывает решающего значения на характер и течение патологического процесса. На клинический прогноз влияет размер опухоли, ее активность, скорость увеличения и степень проникновения в близлежащие ткани органов.

Этиология

Причины образования саркомы матки на сегодня до конца не выяснены, по предположению, решающая роль в появлении этого новообразования принадлежит полиэтиологическим факторам, особенно в виде рецидивирующих травм и дисэмбриоплпзии, вызывающих пролиферацию регенерирующей ткани. Саркомная опухоль в матке способна возникнуть на фоне следующих состояний:

• наличие узловых образований в виде фибромиомы матки;
• нарушения внутриутробного развития в период закладки и организации внутренних органов;
• травмы, полученные при родах или при хирургических и диагностических вмешательствах;
• пролиферативные изменения в состоянии матки, такие как образование полипов эндометрия или эндометриоз;
• хроническая интоксикация организма от курения, злоупотребления алкоголем, длительного применения определенных видов лекарственных препаратов;
• работа на вредном производстве;
• плохие условия окружающей среды;
• облучение органов, расположенных в малом тазе, проводимое при обнаруженных опухолях в шейке матки;
• отсутствие овуляции и ее нерегулярность;
• превышение уровня гормона эстрогена в период менопаузы.

Патогенез

Характерной чертой саркомы служит отсутствие определенной симптоматики или ее слабовыраженность, по которой сложно определить вид патологии. Некоторый дискомфорт и другие проявления чаще относят к временным воспалениям и пытаются лечиться, не обращаясь к специалистам. В связи с особенностями начального периода и отсутствия определенной симптоматики саркому матки считают скрыто протекающим онкологическим процессом.

Опухоль начинает развиваться в толще эндометрия или миометрия, причем размер самой матки при этом остается прежним. Наличие саркомы на этом этапе часто не удается обнаружить даже во время осмотра у гинеколога. Узлы саркомы способны быстро разрастаться, проникая за границы оболочки матки, вызывая ее асимметричное увеличение и распространяя патологические процессы на близлежащие органы. Возникают длинные опухолевые цепочки, состоящих из пораженных слоев матки, полости влагалища и мочевого пузыря, с дальнейшим распространением на кишечник.

Саркома способна произвести метастазы на ранних стадиях, не дожидаясь выхода наружу. Вторично образованные метастазы способны обнаруживаться во многих частях тела в органах, не относящихся к гинекологии, к примеру, в легком, в плоских костях, в печени, в грудных железах и в яичниках. Саркомные опухоли имеют склонность распадаться, начиная с центра, где образуются участки с некрозом. Инфицированные некрозные очаги нагнаиваются, на их месте возникают септические воспалительные процессы с выраженной интоксикацией организма.

Классификация

Выделяется несколько типов саркомы матки, каждая из которых в ходе развития получила характерные различия между однородными клетками или тканями. Они могут располагаться в мышечном слое матки или в толщине миоматозных узлов, содержать в себе элементы различного происхождения. Имеются различия и в локализации этой опухоли, а также различные стадии ее развития. Согласно этой квалификации, существует возможность дать оценку существующих перспектив для больных саркомой, а также наметить ближайший курс лечения и наиболее подходящие методы.

По месту локализации выделяют саркому маточного тела и ее шейки. Данная опухоль способна быть субсерозной, субмукозной или интерстциальной, а образовываться в миоматозных узлах или в тканях, не подвергшихся изменению. По мере развития она меняет свои очертания и форму матки, поэтому определить где расположен первичный очаг этой опухоли можно лишь на начальных стадиях болезни.

Основные виды саркомы относят к нескольким гистоморфологическим группам, имеющим различную степень дифференцировки, которая показывает с какой скоростью раковые клетки распространяются в организме пациентки, а также то, как организм больной будет реагировать на лучевую и химиотерапию. На основании этого саркома может быть:

Лейомисаркома – формирующаяся в мышечной ткани матки или в толще миоматозного узла и проявляющая наиболее злокачественный характер. В проявляемой симптоматике обнаруживается истощение организма, вызванное плохим самочувствием, приступами тошноты и рвоты, упадком сил и утомляемостью от распространения метастаз по отдаленным участкам тела при помощи лимфатической системы. Местно проявляемые симптомы можно почувствовать в виде боли внизу живота, гормонального дисбаланса и нарушений менструального цикла. Характерной особенностью лейомиосаркомы является низкая скорость разрастания опухолевого процесса.

Саркома эндометрия или стромальная эндометриальная саркома – поражает поверхность слизистой оболочки матки. Как правило, поражение происходит на ограниченных участках, опухоль почти не образует метастазы и при своевременно проведенном лечении исход заболевания чаще благоприятен.

Смешанная карциносаркома – образованная из стромальных и эпителиальных элементов. Имеет тяжелое течение, на начальном этапе не проявляет себя, в то же время стремительно развивается и активно дает метастазы. Симптомами, по которым можно заподозрить данную саркому, служат ее характерные проявления:

• необоснованные кровотечения, природа которых не определена;
• болезненные ощущения в нижних отделах малого таза;
• нарушения цикличности менструаций, сопровождающиеся длительными и обильными кровопотерями;
• гнойное влагалищное выделение, сопровождаемые зловонным запахом.

Развитие злокачественного процесса способно проходить параллельно с поражением мочевыделительных органов, вызываемого сдавливанием разрастающейся опухолью просвета мочевыводящих путей.

Гетерологичный мезодермальный вид саркомы, которую образуют несвойственные миоме клетки.

Весь цикл саркомы матки включает в себя сменяющие друг друга процессы, зависящие от места расположения опухоли и активности ее роста:

• Первая стадия. Размеры опухоли малы, сама она формируется в мышечной ткани и не простирается за ее границы. Саркома на этой стадии не вызывает боли, не оказывает сдавления окружающих органов и не препятствует нормальному функционированию матки.
• Вторая стадия. Характерна локализацией внутри матки с прорастанием каждого ее слоя в виде периметрия, миометрия, эндометрия. Растущее новообразование нарушает функционирование матки, а при пальпации ощущается ее болезненность.

Обе эти стадии не проявляют образования метастазов, что учитывается при проведении диагностики.

• Третья стадия. Саркома, прорастая через все слои матки, распространяется на расположенные вблизи органы малого таза. Образует большое количество метастазов, которые распространяются по многим органам и лимфоузлам. Лечение этой стадии становится проблематичным, течение заболевания осложняется рецидивами, а окончательные прогнозы, как правило, неутешительны.
• Четвертая стадия – служит критическим продолжением предшествующего состояния. Саркома увеличивается настолько, что начинает не только сдавливать находящиеся рядом органы, но и проникать в них, нередко прорастая за границы малого таза с проникновением в брюшину. Метастазы на этой стадии можно обнаружить не только в лимфоузлах, но и в самых отдаленных частях тела. Прогнозы заболевания неблагоприятны.

Несмотря на быстрое развитие опухолевого поражения, на протяжении первых двух стадий саркомы симптомы практически отсутствуют. Однако, на протяжении всего времени заболевание активно прогрессирует, а первыми проявлениями его обычно служат нарушения менструального цикла и не слишком интенсивная болезненность.

Симптомы раковой кахексии при саркоме матки проявляются довольно рано, что особенно актуально при новообразованиях больших размеров, в случаях поражения расположенных рядом органов, распространении большого количества метастазов и обширных некрозов. Данное состояние проявляет себя крайним истощением, резкой потерей веса, снижением активности всех физиологических процессов в организме, а также изменениями в психоэмоциональном состоянии пациентки.

Симптомы

Характерной особенностью саркомы матки является длительное отсутствие какой-либо симптоматики, указывающей на патологический процесс, протекающий в организме. Притом, что все это время, сформированное новообразование будет очень активно развиваться, увеличивая свои размеры. Чаще всего такое наблюдают при интрамуральном и субсерозном расположении опухоли. Положение с проведением первичной диагностики осложняется тем, что все проявляемые на этом этапе признаки патологии, схожи с симптомами не настолько опасных заболеваний в виде миомы, поликистозных образований, аднексита или болезненно протекающей менопаузы. В этом заключается причина позднего выявления саркомы и несвоевременно предпринятых мер, направленных на ее подавление. Наиболее характерные симптомы, которые могут проявиться в процессе формирования саркомы:

1. Появление ощущения дискомфорта в нижней части живота, сопровождаемое тупыми или тянущими болями. На первых стадиях это можно почувствовать во время перенапряжения, связанного с физическими усилиями, во время полового акта или во время процесса дефекации. По мере развития патологии эти симптомы становятся постоянными.
2. Появление ацикличных кровотечений, характер происходящих менструаций также подвергается различным изменениям.
3. По мере роста матки и развитием асцита, происходит увеличение размеров живота, что не является обязательным и наблюдается не у всех пациенток с саркомой.
4. Появление несвойственных ранее выделений в виде белей с различными включениями, имеющими неприятный запах.
5. Прогрессирующая анемия, даже в том случае, если менструации не превышают обычные кровопотери.
6. В случае инфицирования узлов проявляются признаки лихорадки.
7. При некрозе в узлах происходит выраженная интоксикация организма из-за разложения пораженных тканей.

В случае 4-й стадии саркомы проявляемая симптоматика не оставляет сомнений в характере заболевания, так как именно этот период появляются признаки поражения других органов, а также ярко выражаемая кахексия и болезненность. Проникновение опухоли в полость мочевого пузыря вызывает дизурию и гематурию, в кишечник — отразится на изменении характера дефекации и в наличии кровяных примесей в кале. Метастатические поражения позвоночника вызывают сильную боль в нем и повреждение позвонков, метастазы в печень проявят себя симптомами желтухи, а в легкие – проявиться симптомами бронхопневмонии.

Диагностика

На начальных стадиях развития саркомы матки проведение диагностики достаточно проблематично и требует тщательного и всестороннего обследования. Крупные по размеру опухоли можно диагностировать на осмотре гинеколога, так как при пальпации обнаруживается неподвижность матки, ее некоторое увеличение и появление деформации маточного тела. На видимом участке шейки может быть выражен цианоз, а выделение из влагалища содержат гнойные примеси. В случае прорастания влагалища в его верхней части может наблюдаться деформирующая опухоль с бугристой поверхностью.

По этой визуальной картине произошедших изменений можно сделать заключение о наличии опухоли злокачественного характера, но определить ее гистологию, происхождение и степень распространения не удается. С этой целью используются дополнительные диагностические методы, способные визуализировать опухолевый процесс и провести исследование его тканей. При возникших предположениях на возможность развития саркомы матки, пациентка проходит следующие исследования:

1. Проведение УЗИ органов, расположенных в полости малого таза, а также забрюшинных лимфатических узлов. Для этого используются влагалищные, абдоминальные или ректальные датчики.
2. Обзорная рентгенография тех же участков тела, позволяющая определить точные размеры матки и опухолевых узлов, а также смещение расположенных рядом органов и степень прорастания саркомы в другие органы и в тазовые кости.
3. Проведение гистеросальпингографии, способной выявить деформационные изменения матки, имеющиеся выступающие узлы, степень поражения маточных труб.
4. КТ и МРТ находящихся в малом тазе органов. С помощью подобных методов можно дать оценку структурной составляющей саркомы и величину произведенных ею инвазий.
5. Проведение биопсии с обязательной после нее гистологией, а также применения гистохимических и цитологических исследований.

При имеющихся симптомах, указывающих на инвазивные процессы, в обязательном порядке исследуется состояние и структурные изменения ближайших органов. С этой целью применяют самые разнообразные методики и проводят лабораторные исследования мочи. Для определения имеющихся метастазов назначается обзорная рентгенография отделов позвоночника и органов грудной клетки. Окончательный диагноз о наличии саркомы ставят только после проведения цитологических и гистологических исследований, основными признаками патологии считают обнаружение клеток с атипичным характером, а также определения степени их активности.

Лечение

Основным лечением саркомы матки служит проведение хирургической операции, к которой из-за повышенной активности опухолевых процессов и их стремлению к инвазивности, прибегают начиная с первой стадии заболевания. На следующих стадиях вместе с удалением опухоли проводится удаление верхней трети свода влагалища, наиболее часто подверженного прорастанию. Последняя четвертая стадия саркомной опухоли считается неоперабильной и хирургическая помощь в этом случае нерациональна. Чтобы облегчить состояние больных возможны только паллиативные хирургические вмешательства, не предполагающие полное удаление опухолевых процессов, а только обеспечивающие возможность совершения жизненоважных функций организма.

В случае показаний для проведения операции, после ее завершения назначают курс химио и лучевой терапии. Первые два из них совершают с интервалами в полтора месяца с дальнейшим повторением раз в шесть месяцев. При наличии четвертой стадии опухоли химиотерапия совместно с лучевой служит основным способом лечения.

Прогноз: сколько живут?

Прогноз в результате перенесенного заболевания и степень выживаемости после него зависит от диагностированной стадии, типа опухоли саркомы и ее активности. Не менее важны объемы проведенного хирургического вмешательства и проведения комбинированных способов лечения. В случае первой стадии болезни пятилетний жизненный прогноз после операции и проведения химио и лучевой терапии составляет не менее 63 процентов. При второй – эти показатели снижаются до 40 процентов, при третьей – до 23, а при четвертой стадии саркомы до пяти лет доживает менее 10 процентов больных.

Важно успеть провести необходимое лечение до появления метастазов, так как именно они являются причинами рецидивов. Для этого, при появлении любых симптомов неблагополучия необходимо пройти полное обследование у гинеколога, особенно тем, у кого имеется миома матки.

Матка – это часть женской репродуктивной системы; полый, грушевидный орган, расположенный в тазу. В матке развивается плод. Шейка матки располагается в нижней, узкой части матки и ведет к влагалищу.

Саркома шейки матки – это очень редкая злокачественная опухоль. Она образуется в мышцах или иных тканях, поддерживающих матку. Этим саркома матки отличается от рака эндометрия – заболевания, при котором злокачественные клетки разрастаются внутри слизистой оболочки матки.

Причины возникновения

Конкретные механизмы, провоцирующие появление и рост изучены плохо из-за редкости патологии. Среди известных факторов риска:

• фибромиома матки, особенно быстрорастущая;
• позднее наступление 1-ой менструации;
• первые роды после 35 лет;
• многократные искусственные аборты;
• первичное бесплодие.

Кроме этих факторов риска, обусловленных хронической гиперэстрогенией (избытком эстрогенов), возможно влияние вируса герпеса 2 типа, ионизирующего излучения (лечение новообразований малого таза), химических канцерогенов (мышьяк, асбест).

Прогноз на выживаемость

При саркоме яичников пятилетняя выживаемость зависит от стадии. Данные и процентные соотношения приведены в таблице.

1 стадия	73%
2 стадия	45%
3 стадия	21%
4 стадия	3%

Акушер-гинеколог Стаж 5 летПосле операции немаловажное место занимает питание. Оно должно включать в себя мясо и рыбу, яйца, овощи и зелень, крупы и злаки, ягоды и фрукты, натуральный мед. При этом для выздоровления придется исключить говядину и свинину, легкие углеводы, консервы, речную рыбу, жирное и жареное, копчености, алкоголь, молоко и газированные напитки.

Классификация

По клеточному строению саркомы тела матки могут быть чистыми и смешанными. В первую группу относят новообразования из клеток одного типа, во вторую – состоящие из нескольких тканей.

По происхождению они могут быть гомологическими и гетерологическими. Гомологические саркомы развиваются из клеток, изначально имеющихся в тканях матки (гладкомышечных, соединительнотканных), гетерологические – из тканей, которых в норме орган не имеет – хрящей, поперечнополосатых мышц, жира.

• лейомиосаркома,
• ангиосаркома,
• аденосаркома,
• эндолимфатический стромальный миоз,
• стромальная саркома.

• остеосаркома,
• хондросаркома,
• рабдомиосаркома,
• липосаркома.

• Мюллерова саркома,
• карциносаркома.

• аденосаркома,
• мезодермальная Мюллерова саркома.

Морфологическая классификация ВОЗ:

• гладкомышечные (лейомиосаркома);
• эндометриальные стромальные и родственные (эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности);
• другие мезенхимальные опухоли (рабдомиосаркома).

Смешанные эпителиальные и стромальные новообразования (карциносаркомы).

Чаще всего диагностируются лейомиосаркомы (41,4%), карциносаркомы (38,6%) эндометриальные стромальные саркомы (15%).

Что такое саркома матки?

Патологическое образование является высокозлокачественной стромальной опухолью. Ее источником могут быть клетки мезенхимального или мезодермального происхождения, располагающиеся в любом слое матки. Поэтому первичный опухолевый очаг может быть обнаружен в эндометрии и миометрии, при этом эпителиальные и мышечные клетки перерождению не подвергаются. Но иногда саркомы возникают из тканей, не свойственных матке: хрящевых, жировых, костных и других типов клеток.

Саркома склонна к быстрой инвазии с прорастанием толщи стенки или шейки матки, к раннему гематогенному и лимфогенному метастазированию. Макроскопически эта опухоль представляет достаточно плотный узел белого цвета, плохо отграничивающийся от окружающих тканей. Метастатические очаги имеют сходные свойства.

Глубина залегания опухоли и ее расположение не имеют большого клинического значения. Прогностически важными признаками являются размер новообразования, скорость его прогрессивного роста и митотической активности, степень инвазии в окружающие ткани и органы.

Разделение по стадиям

Общеприняты 2 классификации распространенности злокачественных новообразований: TNM и FIGO. Группировка по TNM основывается на клинических характеристиках роста опухоли:

• размерах первичного узла (T);
• вовлечении лимфоузлов (N);
• появлении отдаленных метастазов (M).

Классификация FIGO – это всем известные 4 стадии роста злокачественного новообразования. Применительно к саркомам это:

1. Опухоль не проросла за пределы органа.
2. Новообразование распространяется за стенки матки, затронуты придатки и соседние ткани, но пока остается в пределах полости таза.
3. Саркома переходит в брюшную полость, либо в процесс вовлечены региональные лимфоузлы.
4. Прорастание прямой кишки или мочевого пузыря, либо появление отдаленных метастазов.

Когда возникает необходимость удаления больных органов

Единственным радикальным способом победить карциносаркому является хирургическое вмешательство. При этом чем раньше оно будет проведено, тем больше у пациента шансов на выздоровление. Если опухоль не успела дать метастазы и локализуется на небольшом участке, прогноз обычно бывает благоприятным, но и в этом случае не избежать необходимости удаления больных органов.

Начиная со второй стадии злокачественного процесса новообразование прорастает во все ткани пораженного органа, поэтому он подлежит полной резекции. При желании пациента может заменяться искусственными протезами либо имплантами.

Трансплантация донорских органов при карциносаркоме запрещена. Злокачественные опухоли являются абсолютным противопоказанием к такого рода операциям.

Клинические проявления

Симптомы и признаки саркомы матки поначалу неяркие и неспецифичные:

• дискомфорт и нечастые ноющие боли в нижней части живота;
• водянистые бели.

Обычно этим проявлениям женщина не придает значения, и к врачу не обращается. Яркие симптомы появляются только после того, как опухоль достигает больших размеров и прорастает в соседние органы:

• обильные прозрачные выделения из влагалища (лимфорея);
• кровянистые выделения из половых путей;
• постоянные ноющие боли внизу живота, в пояснице, могут быть в эпигастрии (под ложечкой);
• увеличение живота;
• запор (при сдавлении опухолью прямой кишки);
• нарушение мочеиспускания (если новообразование давит на мочевой пузырь);
• анемия.

При появлении отдаленных метастазов присоединяются:

• слабость;
• снижение аппетита;
• резкая потеря веса;
• отеки на ногах;
• одышка, кашель;
• желтуха;
• повышение температуры тела.

Поскольку саркомы часто возникают на фоне уже имеющейся миомы, заподозрить озлокачествление можно по таким признакам, как:

• быстрый рост новообразования;
• появление анемии без кровотечений (из-за интоксикации продуктами метаболизма и распада опухоли);
• высокое СОЭ;
• беспричинное ухудшение общего состояния пациентки;
• после наступления менопаузы миоматозные узлы не уменьшаются;
• появление ациклических кровотечений, особенно в постменопаузе.

Метастазируют разные виды сарком по-разному. Лейомиосаркомы чаще всего распространяются гематогенно (с током крови) в легкие. Смешанные мезодермальные опухоли – лимфогенно, в забрюшинные лимфоузлы. Карциносаркомы распространяются и гематогенно и лимфогенно.

Меры профилактики

Диагностика

• Анамнез (характерные жалобы) и бимануальное (в кресле) обследование позволяют заподозрить опухоль. Для окончательной диагностики используют лабораторные методы:
• УЗИ. Обнаруживает узел, чаще всего с нечеткими контурами, неоднородной структуры. Если ультразвуковая диагностика сочетается с допплерографией, обнаруживается усиленное кровоснабжение (васкуляризация) новообразования, причем сосуды расположены хаотично внутри узла, а не по краю, как у миом.
• Также УЗИ малого таза и брюшной полости позволяет обнаружить имеющиеся метастазы.
• Диагностическое выскабливание отдельно полости и шейки матки. Может ничего не показать, если опухоль расположена в глубине мышечного слоя.
• Рентгенография легких – для выявления метастазов. Часто отдаленные очаги появляются раньше, чем первые симптомы новообразования.
• Клинический анализ крови. Характерны повышение СОЭ и снижение гемоглобина (анемия).
• При имеющихся жалобах со стороны других органов, проводят специальные исследования (экскреторная урография, колоноскопия, сцинтиграфия костей и т.д.).
• Самые точные методы диагностики, позволяющие определить распространенность новообразования и возможные метастазы – КТ и МРТ.

Диагноз обязательно подтверждается гистологически – исследованием под микроскопом тканей опухоли. Иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование позволяет определить подтип новообразования для точного выбора лечения и прогноза.

Чаще всего диагностировать приходится уже запущенное заболевание. В 80% случаев сначала удаляют быстрорастущую матку, и только после гистологического исследования удаленного органа выясняется окончательный диагноз.

Виды опухоли

Выделяют несколько форм саркомы: веретеноклеточная, круглоклеточная, полиморфноклеточная и мелкоклеточная. Все они отличаются между собой строением, однако сходны быстрым ростом.

Внимание! Имеется и недифференцированная саркома. Она не характеризуется высокой степенью агрессивности.

Круглоклеточная саркома имеет круглые элементы, развивается быстро и относится к опухолям с быстрым развитием. Медики считают этот вид новообразования наиболее агрессивным.

Ветереноклеточная саркома имеет клетки веретенообразного типа. Иногда опухоль можно спутать с фибромой, ее структура – плотная. Если патологию выявить на ранних стадиях, возможен благоприятный прогноз.

Плеоморфная саркома редко встречается в медицинской практике, чаще всего она локализуется в костных структурах. Здесь прогноз нельзя назвать позитивным.

Многоклеточная саркома диагностируется также очень редко. В ее составе присутствуют мелкие элементы. Прогноз на выздоровление зависит от стадии диагностики заболевания.

Лечение

Комплекс мероприятий состоит из хирургического вмешательства, химио – и лучевой терапии, гормонотерапии. Операция при всех видах сарком, как правило, подразумевает удаление матки с трубами и яичниками, тазовых лимфоузлов, иногда – большого сальника. Но конкретный объем вмешательства, возможность химио – лучевой и гормонотерапии зависит от гистологической формы новообразования.

При операции допустимо сохранить яичники женщинам репродуктивного возраста. Лучевая терапия не показана, так как не улучшает выживаемость. Химиотерапия проводится при распространенных и метастатических формах.

После удаления новообразования комплекс лечения дополняется химиотерапией и лучевой терапией.

После операции лучевое воздействие назначается, если во время вмешательства не удалось одномоментно удалить всю опухоль. Лечение дополняется гормонотерапией (мегестрола ацетат) продолжительностью 2 года.

При недифференцированных саркомах химио – и лучевая терапия обязательны в послеоперационном периоде.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

• при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
• при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
• при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
• при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
• при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
• при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

Прогноз

Саркомы матки отличаются неблагоприятным прогнозом. Обычно в течение 2 лет после хирургического вмешательства появляются рецидивы. Пятилетняя выживаемость выше всего при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности: 75 – 86%. Но надо иметь в виду, что рецидивы этой опухоли могут появиться спустя многие годы (вплоть до 20 лет) после операции. У пациенток с карциносаркомой пятилетняя выживаемость не превышает 15 – 30%, лейомиосаркомой 18 – 65%, при недифференцированной форме 20 – 45%.

Профилактика не разработана. Учитывая, что саркомы матки часто возникают на фоне миом, пациенткам с этим заболеванием необходимо регулярно обследоваться у гинеколога, контролируя рост миомы.

Профилактические рекомендации и прогнозы

Прогнозы после операции не радуют, потому что выявляется аномалия на поздних стадиях течения болезни. Диагностирование на начальных этапах болезни также не гарантирует высокую продолжительность жизни. Пять лет живут 47% прооперированных пациентов. При посещении женщиной врача на второй фазе заболевания показатель выживаемости снизится на 3%. Третья стадия допускает возможность полного выздоровления только у 40%. Последний этап болезни нацелен на стабилизацию положения женщины, излечение и прогноз жизни не больше 10%. При саркоме, возникшей из фибром, прогнозирование наиболее благоприятное.

Каких-то профилактических методов нет, потому что медицина не выявила точную причину возникновения саркомы. Клинические рекомендации помогут уберечься от появления заболевания:

• Раз в полгода обязательный осмотр у гинеколога;
• Не затягивать лечение репродуктивной и эндокринной системы;
• Отказаться в полном объёме от вредных привычек;
• Не допускать незапланированной беременности, которая ведёт к абортам.

Если просматривается генетическая расположенность, регулярная консультация и наблюдение у специалиста обязательны. Рак – серьёзное заболевание, не стоит относиться к нему пренебрежительно.