Эссенциальная тромбоцитемия при беременности



Ольга1977 (27 Январь 2016 - 14:28) писал:

  • Наверх


Добрый вечер. Случайно наткнулась на вашу группу. И вот тоже хочу поделиться.

Моему сыну 6 Лет. Пришлось подождать стабильности в анализах.
Так что не расстраивайтесь!
Главное желание и дождаться ,когда будут анализы по стабильнее.

Диагноз в 2002 году. Поставили в ГНЦ г. Москва !Как вспомню! Я даже о таком заболевание и не слышала. На мой вопрос почему я? Врач сказала- не повезло!! и тут все началось. Уколы за деньги, шприцы за деньги! Ведь я не москвичка и поэтому все платно. В нашем городе даже такого специалиста нет.

Не буду описывать все лечение первоначальное.
Через год попала в Европу( в Италию). Там другие законы. Проживающим с Видом на жительство дают уколы бесплатно. Их просто так не купишь. Они просто не продаются. Только через центр под наблюдением.

ВОТ У КОГО НАДО БРАТЬ ПРИМЕР НАШЕМУ ПРАВИТЕЛЬСТВУ.

В итоге сейчас колю раз в неделю ПЕГИНТРОН 3млл.
Чувствую хорошо и задумываюсь о втором ребенке!

Всем стабильного здоровья и хорошего настроения.

  • Наверх


  • Наверх


  • Наверх



ЛюбовьР (10 Февраль 2016 - 08:41) писал:

Я всю беременность выносила на интерфероне, потом сделала перерыв в уколах, кормила ребенка, начала делать уколы когда ребенку было 7,5мес., мой гематолог сказала что ГВ и интерферон совместимы, я никаких изменений в поведении и здоровье ребенка не заметила. Закончила кормить ребенку было 1,4г. Так что не переживайте!

  • Наверх


  • Наверх


  • Наверх


  • Наверх



Всем привет, моя история особо от ваших историй не отличается. Я из Красноярска, 34 года мне,2010 году проходила медосмотр и выявили тромбоциты 2млн, но т.к я была после операции, внематочная беременность, сказали что из-за нее, что скоро все восстановится, из-за сильной потери крови тромбики выросли, так отреагировал организм. Но со временем оказалось , что внематочная беременность произошла из-за высоких тромбоцитов, консультируюсь сразу у трех гематологов, очень грамотные специалисты, конечно опыта мало, что тут говорить, ну у нас в России гастрит то вылечить не могут, а вроде и опыта у врачей хватает)) лекарство получаю бесплатно, при чем препятствий в получение нет, ну бухтят конечно в поликлинике что дорогостой, ну что делать) пила Гидреа, очень хорошо снижались тромбоциты, с 1 млн до 300, но очень важно кто производитель, один раз вообще получила лекарство ,забыла их в машине, мороз стоял, испортилось лекарство. что пила ,что не пила, как только сменила -тромбики ушли вниз, переходила на реальдерон, 3 месяца кололась, но очень тяжело мне с него было, побочка была кошмар, перешла опять на гидреа, сейчас уже все три врача настояли , чтобы я переходила на интерферон, перехожу… очень тяжело, опять грипп, ломает кости, температура, а я работаю, очень тяжело. В красноярском крае нет препарата Тромборедуктин, он и в перечень лекарств, (к бесплатной выдачи), не входит, хочу поговорить с врачами и покупать за собственные деньги, но отзывов совсем мало в интернете.

Эссенциальная тромбоцитемия, или эссенциальный тромбоцитоз, — редкое заболевание, при котором у человека в крови повышено количество тромбоцитов. Больные имеют нормальную продолжительность жизни.

Тромбоциты являются наименьшими из трех типов клеток крови и необходимы для успешного свертывания крови после травмы или любого повреждения кожи и тканей. Два других типа клеток крови — это красные кровяные клетки — эритроциты, которые переносят кислород ко всем тканям в организме, и белые кровяные клетки — лейкоциты, которые помогают организму бороться с инфекциями. Число эритроцитов при эссенциальном тромбоцитозе является нормальным, при одновременном небольшом повышении или нормальном количестве лейкоцитов. Общими причинами данного заболевания является дефицит микроэлемента железа, воспалительные процессы и инфекции.

Что такое эссенциальная тромбоцитемия. Причины эссенциального тромбоцитоза

Современная медицина относит эссенциальный тромбоцитоз к миелопролиферативным расстройствам. Заболевания, входящие в данную категорию, объединены одним общим качеством — при каждом из них какой-либо тип клеток крови превышает физиологические показатели нормы. Медики рассматривают эссенциальный тромбоцитоз как форму хронической лейкемии, однако прогноз при данном заболевании в целом является благоприятным, часто больные не нуждаются в лечении или требуют минимального лечения наряду с наблюдением у врача.

Тромбоцитоз является заболеванием, при котором многократно увеличивается риск образования тромбов. Тромбоцитемия распространена у людей старше 50 лет, женщины болеют этим заболеванием чаще, чем мужчины. Начальная форма заболевания в лечении не нуждается, более развитые формы требуют приема лекарств, понижающих количество тромбоцитов или разжижающих кровь, или одновременного приема обоих препаратов.

Костный мозг — губчатая ткань внутри костей — содержит стволовые клетки, которые могут становиться красными кровяными клетками, белыми кровяными клетками или тромбоцитами. При получении травмы или ранении тромбоциты слипаются, помогая крови образовать тромб, который останавливает кровотечение.

Нормальный уровень тромбоцитов колеблется в диапазоне от 150 тысяч до 450 тысяч тромбоцитов на микролитр крови. Если у больного присутствует такое заболевание, как эссенциальная тромбоцитемия, костный мозг вырабатывает слишком много тромбоцитообразующих клеток — мегакариоцитов. Избыточное количество тромбоцитов нарушает состав крови, эти тромбоциты не могут нормально функционировать, что приводит к появлению аномального свертывания или кровотечениям.

Точные причины миелопролиферативных заболеваний не известны. Около 80% больных являются носителями мутантного гена, который способствует развитию заболевания. К таким генам относится JAK2, calreticulin (CALR) и MPL.

Высокое количество тромбоцитов, вызванное инфекцией или дефицитом железа, называется реактивной или вторичной тромбоцитемией. Люди с умеренной тромбоцитемией имеют меньший риск образования тромбов и кровотечений, чем те, у кого заболевание приобрело хроническую форму.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

Основными симптомами эссенциального тромбоцитоза являются следующие состояния:

  • образование тромбов (в любом участке тела, но чаще всего в мозгу, руках и ногах);
  • головная боль, головокружение;
  • боль в груди, слабость;
  • обмороки;
  • онемение рук и ног, жжение, покраснение конечностей;
  • увеличение селезенки (диагностируется у 50% пациентов с данным заболеванием);
  • кровотечения.

Может присутствовать кровавая диарея.

Если тромб образуется в артериях, которые снабжают мозг кровью, это может привести к транзиторной ишемической атаке (ТИА) или инсульту.

Симптомами такого состояния являются:

  • онемение лица;
  • слабость рук и ног;
  • афазия (неспособность понимать речь или трудности с произношением слов);
  • эритема;
  • ишемические проявления;
  • легочная эмболия;
  • одышка.

Гепатомегалия происходит редко. Тромбоз может вызывать периодические спонтанные аборты у женщин, причем первопричину такого состояния тяжело диагностировать сразу.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Лечение эссенциальной тромбоцитемии направлено на улучшение общего самочувствия пациента и снижение свертываемости крови до нормальных показателей.

Чем старше больной, тем выше вероятность образования тромбов. В группу риска входят пожилые люди с такими заболеваниями:

  • диабет;
  • гипертония хроническая;
  • курильщики со стажем;
  • пациенты, страдающие хроническими сердечными заболеваниями;
  • пациенты с заболеваниями щитовидной железы.

Универсальным средством, уменьшающим образование тромбов и разжижающим кровь, является аспирин. Начинают лечение с низкой дозы аспирина (от 81 до 100 мг в день).

Аспирин не рекомендуется пациентом с высоким риском кровотечения или повышенной чувствительностью к этому препарату.

Больные с высоким порогом свертывания могут принимать гидроксимочевину или часто рекомендуется гидроксикарбамид. Оральный прием гидроксимочевины входит в курс химиотерапии и значительно снижает показатели крови.

Однако этот препарат вызывает ряд побочных эффектов, таких как появление язв в полости рта, на ногах. Возможна реакция в виде сыпи, лихорадки. Долгосрочное употребление гидроксимочевины увеличивает риск рака кожи, поэтому пациентам, употребляющим этот препарат, следует избегать открытых солнечных лучей и отказаться от загара.

Другие препараты, используемые для лечения эссенциального тромбоцитоза:

  • анагрелид;
  • интерферон;
  • интерферон-альфа или же пегилированный интерферон;
  • варфарин.

Беременным женщинам, проходящим лечение, варфарин, анагрелид и гидроксимочевина противопоказаны. Беременность является процессом, увеличивающим риск образования тромбов, а женщины с эссенциальным тромбоцитозом являются особенно уязвимой категорией пациентов. В качестве антисвертывающего препарата может быть рекомендован низкомолекулярный гепарин, кроме того, можно отложить лечение до периода после родов. Интерферон беременным употреблять можно.

  • необходимо отказаться от курения;
  • соблюдать диету;
  • не нарушать режим сна и бодрствования;
  • излечить эндокринные заболевания;
  • регулярно посещать гематолога.

Здраствуйте. Подскажите пожалуйста, мне 28 лет, после родов(они были первые и нормальные), прошло пять лет и год назад по случайности при обследовании плановом обнаружили тромб, направили к ангиохирургу, и выяснили что он уже устоявшийся и никуда не денется, но на фоне тромба выявили также повышенное кол-во тромбоцитов больше 400тыс., остальные анализы крови в норме, после того как ангиохирург прописал тогда пить Ксарелту три месяца(говоря, а вдруг разсосется, т.к. изначально не могли понять какой именно тромб обнаружен), по истечению первого месяца планово сдаю анализ крови и тромбоциты начали расти понемногу. После этого меня направили к гематологу, и врач чтобы поставить диагноз, назначила сдать анализ на мутацию гена, которая показала что мутация в гетерозиготной форме, и по результатам анализа генетического, назначила пункцию костного мозга делать, я ее сделала, и на фоне данного результат мне и поставили диагноз "Эссенциальная тромбоцитемия", и по простому объяснили что костный мозг выделяет клетки дубликаты, но почему это происходит и как с этим бороться пока не изучено. После этого врач назначил мне пить лекарства, на момент начала лечения тромбоциты показывали уже 920тыс, но такими они были только пару раз, в основном колеблются от 420 до 800 тыс. Врач сразу сказала что это хроническое заболевание и тромбоциты и будут колебаться то выше то ниже, и это связано с мутацией, и что спровоцировало роды или что провоцирует это не изучено. Лекарства были такие: Гидреа(Гидроксимочевина), аллопуринол, кардиомагнил, фосфоглив, карсил, трентал или пентоксифилин (от трентала и пентоксифилина мне становилось плохо, непереносимость была сильная, которая выявлялась в сильном покраснении глаз, сильным понижением давления и учащенным серцебиением, из-за этого приходилось обращаться к окулисту и терапевту). Когда об этих симптомах говорила врачу, она как будто меня не слышала и все равно продолжала их выписывать. Эти лекарства я пила 3 месяца, и первые пару недель тромбоциты начали понемногу снижаться, а потом опять резко расти и не падали. На четвертый месяц приема у врача, мне прописывают еще уколы "Альтевир", а врач сказала подойти еще к заведующей отделения узнать насчет Альтевира, и когда заведующая увидела назначения врача, то она сразу отменила Гедреа и сказала что мне их не стоит пить, т.к. у меня не такое критическое состояние чтобы их пить, и в моем возрасте они могут даже вызвать лейкозогенный эффект(лейкоз как по простому объяснили). Месяц я уколы проколола, тромбоциты не упали, а состояние становилось только хуже, и началась местами сыпь похожая на аллергическую реакцию, стала плохо кровь сворачиваться и долго не заживать раны, даже после обычного взятия с пальца крови могла открыться рана в месте прокола, и опять приходилось останавливать кровь, хотя раньше до уколов такого не было. Когда через месяц я приехала повторно на прием к врачу и начала говорить что мне плохо, какие были симптомы, врач на это ответил "такого не может быть, не придумывайте", и уколы так и дальше назначила только в меньшем кол-ве колоть(раз в неделю). Подскажите что в таком случае мне делать, или может мне нужно поменять само лечение, что то другое пить чтоб кровь разжижать? На данный момент я ничего уже месяц не применяю и чувствую себя намного лучше, сыпь и все побочные реакции исчезли, чем я что то пью, из назначенного врачом. Просто врач в поликлинике назначает одно, а в отделении совсем другое говорят, и методы лечения абсолютно разные, и что в данном случае мне делать?

Определение

Эссенциальная тромбоцитемия редкое нарушение (вариант хронического лейкоза), при котором в вашем организме вырабатывается слишком много клеток крови, которые называются тромбоциты. Оно также известно как первичная тромбоцитемия. Наиболее распространенные симптомы эссенциальной тромбоцитемии включают головную боль, головокружение, изменение зрения, покалывание, онемение или жгучие боли в руках и ногах. Эссенциальная тромбоцитемия чаще всего встречается у людей старше 50 лет, доминирует женский пол. Вы можете не нуждаться в лечении эссенциальной тромбоцитемии, если у вас нет клинических симптомов болезни. В тоже время если у вас аномальное избыточное свертывание крови или, наоборот, склонность к кровотечению, некоторые лекарства могут помочь вам избежать потенциально серьезных осложнений.


Симптомы

Многие люди с эссенциальной тромбоцитемией не имеют признаков болезни или симптомов. Первым клиническим признаком заболевания может быть появление тромба (сгустка крови). Тромбоз может развиться в любом месте вашего организма, однако при эссенциальной тромбоцитемии, тромбы чаще всего формируются в головном мозге (инсульт), руках и ногах (тромбофлебит).

Признаки и симптомы заболевания зависят от того, где образуются сгустки крови. Симптомами могут быть:

● Головокружение или чувство тошноты

● Временные нарушения зрения

● Онемение или покалывание в руках и ногах

● Покраснение, пульсирующие и жгучие боли в руках и ногах (эритромелалгия)

● Небольшое увеличение селезенки

Реже эссенциальная тромбоцитемия может вызвать кровотечение, особенно если уровень ваших тромбоцитов чрезвычайно высокий (более 1.000.000 тромбоцитов в микролитре крови). Кровотечение может быть разного характера:

● Кровотечения из носа

● Кровотечение из десен или полости рта

Сгусток крови может привести к транзиторной ишемической атаке - временное прекращение притока крови к части мозга, а также к инсульту. Признаки и симптомы развиваются внезапно и включают в себя:

● Слабость или онемение лица, руки или ноги, обычно на одной стороне тела

● Трудности с речью и пониманием речи (афазия)

● Размытые, двойное или потеря зрения

Причины

Костный мозг это губчатая ткань внутри ваших костей, которая содержит стволовые клетки, которые в процессе роста и деления превращаются в эритроциты, лейкоциты или тромбоциты. Тромбоциты циркулируют по кровеносным сосудам. Они слипаются вместе, образовывая тромбы, чтобы остановить кровотечение, например, при травме. Нормальное количество тромбоцитов колеблется в диапазоне от 150.000 до 450.000 тромбоцитов в микролитре крови. При избытке тромбоциты не могут нормально функционировать, что приводит к нарушению свертывания крови по пути избыточного свертывания или кровотечения. Точная причина эссенциальной тромбоцитемии и других аналогичных миелопролиферативных заболеваний не известна. Около половины таких людей имеют мутацию Янус тирозинкиназного гена (JAK2) а также другие приобретенные генетические нарушения. Высокое количество тромбоцитов, может быть вызвано другой причиной, такой как инфекция или дефицит железа, и называться реактивным или вторичным тромбоцитозом, что не является лейкозом.

Осложнения и ассоциации с другими болезнями

Аномальное свертывание крови при эссенциальной тромбоцитемии может привести к различным потенциально серьезным осложнениям, в том числе:

● Осложнения беременности. Хотя многие женщины, которые болеют тромбоцитемией имеют нормальное здоровое течение беременности, убедитесь, что ваш доктор регулярно наблюдает за вашим состоянием. Неконтролируемая тромбоцитемия может привести к выкидышу, преждевременным родам, высокому артериальному давлению (преэклампсии), преждевременному отделению плаценты от стенки матки (отслойка плаценты) и к медленному росту плода.

● Инсульт. Сгусток крови, который блокирует кровоток к мозгу может привести к инсульту. Если у вас появились признаки и симптомы инсульта, немедленно обратитесь к врачу.

● Сердечный приступ. Сгусток крови, который затрудняет кровоток к сердцу может вызвать сердечный приступ. Если у вас появились признаки и симптомы сердечного приступа, такие как давление за грудиной, сжимающая боль в центре груди длящаяся больше нескольких минут с распространением в плечо, руку, спину, зубы или челюсть, одышка, потливость или липкая кожа, немедленно обратитесь к врачу.

Эссенциальная тромбоцитемия также может вызвать кровотечение (кровоизлияние) со значительной потерей крови.

У небольшого процента людей с эссенциальной тромбоцитемией в дальнейшем могут развиваться острый лейкоз или миелофиброз, каждый из которых может быть опасным для жизни:

● Острый лейкоз. Острый миелобластный лейкоз является видом онкологического заболевания крови и костного мозга, рака, который быстро прогрессирует.

● Миелофиброз. Это прогрессирующее заболевание костного мозга, приводящее к его недостаточности, тяжелой анемии, увеличению печени и селезенки.

Что вы можете сделать при подготовке к приему врача

Если ваш лечащий врач подозревает, что у вас есть эссенциальная тромбоцитемия, что часто основано на увеличении селезенки и аномальном анализе крови, вас, вероятно, направят к врачу, который специализируется на лечении и диагностике болезней крови (к гематологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему, и чего можно ожидать от вашего врача:

● Запишите любые симптомы, которые у вас возникли, включая те, которые могут показаться не связанным с основной причиной обращения к доктору.

● Запишите ключевую личную информацию, включая любые стрессы или недавние перемены в вашей жизни.

● Составьте список всех лекарств, а также витаминов или добавок, которые вы принимаете.

● Возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда может быть трудно запомнить и усвоить всю информацию, представленную в ходе врачебного приема. Тот, кто вас сопровождает поможет вам, если вы что-то пропустили или забыли.

Ваше время с врачом ограничено, поэтому заранее подготовьте список вопросов, которые следует спросить. Напишите ваши вопросы от самых важных до наименее важного. Примеры вопросов, которые вы можете задать своему врачу:

● Что, скорее всего, является причиной моих симптомов и состояния здоровья?

● Каковы другие возможные причины для моих симптомов и состояния здоровья?

● Какое обследование мне нужно пройти?

● Является ли мое состояние временным или хроническим?

● Какой наилучший метод лечения моего заболевания для меня?

● Какие альтернативные методы лечения существуют?

● Существуют ли какие-либо ограничения, которым я должен следовать?

● Есть ли альтернатива общепринятой медицины в моем случае?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили, чтобы спросить своего врача, не стесняйтесь задавать вопросы во время собеседования.

Ваш врач также может задать Вам ряд вопросов:

● Когда у вас впервые появились жалобы и симптомы?

● Насколько тяжелы ваши симптомы?

● Есть ли что-то, что улучшает ваши симптомы?

● Есть ли что-то, что ухудшает ваши симптомы?

Лекарства

Для снижения риска образования тромбов, ваш врач может рекомендовать низкие дозы аспирина, особенно, если вы беременны. Аспирин делает тромбоциты менее липкими, и они реже образуют тромбы. Если вы принимаете аспирин во время беременности, прекратить принимать его как минимум за неделю до родов, чтобы снизить риск развития кровотечения во время родов.

Препараты, которые уменьшают количество тромбоцитов и обычно используются для лечения эссенциальная тромбоцитемия:

● Гидроксимочевина (Гидреа). Этот препарат подавляет производство клеток крови, включая тромбоциты, в костном мозге. Препарат также используется для лечения других лейкозов и это наиболее часто назначаемый препарат для лечения тромбоцитемии. Гидроксимочевина обычно применяется в комбинации с низкими дозами аспирина. Если вы принимаете гидроксимочевину, врач будет следить за вашим уровнем тромбоцитов регулярно. При длительном приеме гидроксимочевины возникает небольшой риск развития острого миелобластного лейкоза, хотя результаты исследований на этот счет противоречивы.

● Анагрелид (Агрилин). Отличие от гидроксимочевины в том, что лечение анагрелидом не связано с повышенным риском развития острого лейкоза. Но в тоже время, другие побочные эффекты могут включать задержку жидкости, проблемы с сердцем, головные боли, головокружение, тошноту и диарею.

Интерферон альфа-2b (Интрон А, Пегинтрон). Вводится с помощью инъекций, поэтому этот препарат менее удобно применять, чем гидроксимочевину или анагрелид. Побочные эффекты могут включать гриппоподобные симптомы, спутанность сознания, тошноту, депрессию, диарею, судороги, раздражительность и сонливость.

Неотложный тромбоцитоферез

Используется только в аварийных ситуациях, например, после инсульта или других опасных нарушениях свертываемости крови, и помогает быстро снизить уровень тромбоцитов. Во время этой процедуры к внутривенной игле в вашем сосуде подключена трубка специального аппарата. Ваша кровь течет по трубке в устройство, которое удаляет тромбоциты из крови. Оставшаяся часть крови (плазма) и ваши красные клетки крови затем возвращают к вам в вену обратно. Эффект от процедуры временный.

Профилактика осложнений

Здоровый образ жизни может снизить риск развития осложнений, связанных с повышенной свертываемостью крови. Для этого нужно обеспечить условия, которые понизят влияние таких факторов риска, как диабет, высокое артериальное давление и высокий уровень холестерина в крови.

● Ешьте здоровую пищу. Подберите по возможности разнообразную диету, богатую овощами, фруктами и низким содержанием насыщенных жиров. Узнайте о контроле поддержания нормального веса, если ваш вес избыточный или вы имеет склонность к полноте.

● Увеличьте физическую активность. Цель, по крайней мере, 30 минут умеренной физической активности в день: оживленная ежедневная прогулка, езда на велосипеде, плавание.

● Достижение и поддержание нормального веса. Избыточный вес или ожирение увеличивает давление в венах в области таза и ног и является фактором риска для высокого кровяного давления, что повышает свертывание крови и риск тромбозов

● Откажитесь от курения. Курение негативно влияет на свертываемость крови и кровообращение.

Если ваша тромбоцитемия повышает склонность к кровотечениям, примите дополнительные меры предосторожности, чтобы не получить травму. Следуйте этим советам:

● Избегайте контактных видах спорта или других мероприятий, которые могут быть опасны или могут привести к падению.

● Используйте мягкую зубную щетку.

● Избегайте станочного бритья. Брейтесь электрической бритвой.

● Будьте осторожны с домашними делами с использованием ножей, ножниц и других острых предметов.


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Эпидемиология
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • К кому обратиться?
  • Прогноз

Эссенциальная тромбоцитемия (эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия) характеризуется увеличением числа тромбоцитов, мегакариоцитарной гиперплазией и склонностью к кровотечениям или тромбозам. Пациенты могут предъявлять жалобы на слабость, головные боли, парестезии, кровоточивость; при обследовании может обнаруживаться спленомегалия, а также ишемия пальцев. Диагноз ставится при выявлении повышенного числа тромбоцитов (> 500 000/мл), нормальном количестве эритроцитов или нормальном гематокрите при адекватных запасах железа, отсутствии миелофиброза, филадельфийской хромосомы (или перестройки ABL-BCR) и других заболеваний, которые могут вызывать тромбоцитоз. Единого рекомендуемого подхода к терапии нет; один из вариантов лечения - аспирин по 81 мг/сутки внутрь. У больных старше 60 лет и пациентов с сопутствующими заболеваниями для уменьшения числа тромбоцитов необходима цитостатическая терапия.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Эссенциальная тромбоцитемия обычно возникает в возрасте от 50 до 70 лет.


[11], [12], [13], [14], [15]

Причины эссенциальной тромбоцитемии

  • Хронические воспалительные заболевания: РА, воспалительные заболевания кишечника, туберкулез, саркоидоз, гранулематоз Вегенера.
  • Острые инфекции.
  • Кровотечения.
  • Дефицит железа.
  • Гемолиз.
  • Опухоли: рак, лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина), неходжкинскиелимфомы.
  • Хирургические вмешательства (спленэктомия).
  • Миелопролиферативные и гематологические нарушения: истинная полицитемия, хронический миелолейкоз, сидеробластная анемия, миелодиспластический синдром (5q-cnH-дром), идиопатическая миелодисплазия.


[16], [17]

Патогенез

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ), как правило, развивается вследствие клонального нарушения в полипотентной гемопоэтической стволовой клетке. Однако у некоторых женщин, соответствующих критериям диагноза эссенциальной тромбоцитемии, наблюдается поликлональный гемопоэз.

При данной патологии происходит усиленное образование тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов находится в пределах нормы, хотя может уменьшаться вследствие секвестрации в селезенке. У пожилых больных с атеросклерозом увеличение числа тромбоцитов может приводить к тяжелым кровотечениям или, что наблюдается чаще, тромбозам. Кровотечения более характерны для крайне выраженного тромбоцитоза (уровень тромбоцитов > 1,5 млн/мкл), что обусловлено приобретенным дефицитом фактора Виллебранда.


[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

К наиболее характерным проявлениям относятся слабость, кровоточивость, неспецифичные головные боли, парестезии в кистях и стопах. Кровоточивость обычно легко выражена и проявляется носовыми кровотечениями, легким образованием синяков или желудочно-кишечными кровотечениями. Возможна ишемия пальцев, у 60 % больных выявляется спленомегалия (селезенка обычно не выступает более 3 см из-под края левой реберной дуги). Кроме того, возможно развитие гепатомегалии. У женщин тромбозы могут приводить к привычному невынашиванию беременности.

Хотя заболевание, как правило, сопровождается симптоматикой, его течение в целом доброкачественное. Тяжелые осложнения встречаются редко, но иногда могут представлять угрозу жизни.

Эссенциальная тромбоцитемия должна быть заподозрена у больных со спленомегалией, а также у лиц с характерными для миелопролиферативного заболевания жалобами и симптоматикой, увеличением числа тромбоцитов или нарушениями их морфологического строения. При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию необходимо сделать общий анализ крови, мазок периферической крови, мие-лограмму, а также цитогенетический анализ, включая определение филадельфийской хромосомы или BCR-ABL. Число тромбоцитов может превышать 1 000 000/мкл, но может быть и ниже (до 500 000/мкл). Количество тромбоцитов часто спонтанно снижается при беременности. В мазке периферической крови могут определяться агрегаты тромбоцитов, гигантские тромбоциты и фрагменты мегакариоцитов. В костном мозге определяются мегакариоцитарная гиперплазия и множество новообразованных тромбоцитов. В костном мозге сохраняются запасы железа. В отличие от других миелопролиферативных заболеваний, при которых возможен тромбоцитоз, для эссенциальной тромбоцитемии характерны нормальные гематокрит, MCV и показатели содержания железа, а также отсутствие филадельфийской хромосомы и транслокации BCR-ABL (имеющихся при хроническом миелолейкозе), отсутствие каплевидных эритроцитов и значительного фиброза костного мозга (что наблюдается при идиопатическом миелофиброзе). Кроме того, данный диагноз требует исключения других патологических состояний, при которых может иметь место вторичный тромбоцитоз.


[27], [28], [29], [30], [31]

Читайте также: