С 85 7 другие уточненные типы неходжкинской лимфомы
Рубрика МКБ-10: C85.7
Содержание
- 1 Определение и общие сведения
- 2 Этиология и патогенез
- 3 Клинические проявления
- 4 Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы: Диагностика
- 5 Дифференциальный диагноз
- 6 Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы: Лечение
- 7 Профилактика
- 8 Прочее
- 9 Источники (ссылки)
- 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
- 11 Действующие вещества
Первичная легочная лимфома
Первичная легочная лимфома является редкой формой лимфомы легкого, определяемая как клональная лимфоидная пролиферация, поражающая одно или оба легких (паренхиму и/или бронхи) у пациента без вывляемого при диагностике внелегочного поражения или в течение последующих 3 месяцев.
Первичная легочная лимфома включает несколько вариантов: низкозлокачественная/индолентная B-клеточная ПЛЛ, наиболее частая форма, представленная B-клеточной лимфомой маргинальной зоны из лимфоидной ткани слизистых оболочек (MALT лимфома - mucosa-associated lymphoid tissue) и другими низкозлокачественными не-MALT лимфомами; и более редкая - высокозлокачественная В-клеточная первичная легочная лимфома , включаящая в себя диффузную большую В-клеточную лимфому и лимфоматоидный гранулематоз.
Первичная легочная лимфома встречается очень редко и составляет только 3-4% экстранодальных неходжкинских лимфом, менее 1% неходжкинских лимфом и только 0,5-1% первичных злокачественных новообразований легких. MALT-лимфома представляет 85-90% случаев первичной легочной лимфомы и является наиболее распространенным типом легочной лимфомы. Сотношение мужчин к женщинам близко к 1.
Первичная легочная лимфома - это лимфопролиферативное заболевание, возникающие часто от клональная пролиферации линии В-клеток, чаще всего маргинальной зоны B-клеток лимфоидной ткани слизистых оболочек бронха. Считается, что MALT-лимфомы развиваются в результате хронической антигенной стимуляции, такой как курение, аутоиммунные заболевания или инфекции, тогда как лимфоматоидный гранулематоз ассоциируется с инфекцией вируса Эпштейна-Барра.
Манифестация первичной легочной лимфомы обычно происходит на 5-6-м десятилетиях жизни, но часто поражает лиц в возрасте до 30 лет. Клинические проявления первичной легочной лимфомы варьируются и зависят гистологического подтипа B-клеток: низкозлокачественные B-клеточные ППЛ, включающая MALT-лимфомы, имеет тенденцию к индолентности, тогда как высокозлокачественные B-клеточные ППЛ и лимфоматоидный гранулематоз могут иметь агрессивную клиническую картину. 50% пациентов с MALT-лимфомой бессимптомны при постановке диагноза. При наличии симптомов, проявления неспецифичны и включают в себя кашель, легкую одышку, боль в груди, хрипы и иногда кровохарканье. Лихорадка и потеря веса присутствуют менее чем в 25% случаев первичной легочной лимфомы. Пациенты с высокозлокачественные В-клеточные ППЛ обычно демонстрируют респираторные симптомы, лихорадку и потерю веса, в то время как пациенты с лимфоматоидным гранулематозом часто имеют проявления со стороны ЦНС, почек и ЛОР-органов.
Диагноз первичной легочной лимфомы основан на клинических и рентгенологических данных, которые являются неспецифическими и включают в себя одиночный узел или множественные нечеткие узлы или консолидированную массу с воздушной бронхограммой, плевральные выпоты, ателектаз и полости в легких. Гистологическое исследование помогает диагностировать тип опухоли. Иммуногистохимический анализ выявляет клетки CD19-CD20+.
Радиологическая картина первичной легочной лимфомы может имитировать криптогенную организующуюся пневмонию, лимфоидную интерстициальную пневмонию, диффузную лимфоидную гиперплазию, фолликулярный бронхит и бронхиоально-альвеолярную карциному. Лимфоидная интерстициальная пневмония может сочетаться с ППЛ в случае аутоиммунного заболевания.
Варианты лечения включают внимательный мониторниг индолентных типов первичной легочной лимфомы, хирургическое вмешательство при локализованных опухолях, химиотерапию с ритуксимабом или без него, если поражение диффузно или затрагивает оба легкого, а также лучевая терапия для пациентов с одиночным небольшим поражением.
Прогноз для низкозлокачественной первичной легочной лимфомы хороший, с выживаемостью, равной выживаемости населения в целом. Уровень выживаемости для высокозлокачественной первичной легочной лимфомы и лимфоматоидного гранулематоза может быть хуже.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)
Общая информация
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу (ВОЗ, 2001 г.).
Классификация
(CD5 – CD10 –/+ CD19 + CD20 + Cd21 + CD22+ Cd23 +/– CD24 + CD103 – FMC-7 + cCd38 – BCL6 + BCL-2 –/+; иммуноглобулины sIg чаще положительные, cIg – чаще отрицательные).
Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома.
Диагностика
Жалобы обусловлены расположением опухолевых очагов. При поражении лимфатических узлов шеи и средостения – часто сухой кашель, если есть сдавление крупных сосудов грудной полости – цианоз и отечность верхней половины тела и лица с нарушениями дыхания и тахикардией. При поражении лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства – может быть развитие кишечной непроходимости, отеки нижних конечностей, желтуха, нарушение мочеотделения.
При поражении носоглотки – затруднение носового дыхания. При поражении молочной железы – диффузное уплотнение молочной железы. При поражении ЦНС – резкая головная боль, тошнота, рвота. При поражении ЖКТ – похудание, тошнота, рвота, снижение аппетита.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Через 24 ч. после метотрексата
| В-клеточные лимфомы | Классификация | Терапия | Рекомендованные схемы | Комментарии |
| Индолентные | 1. ХЛЛ/В-мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома | I линия | R-FC | Интервал 28 дней, 6-8 курсов |
| II линия | R-CHOP-14,21 R-COP R-CID | Для достижения более быстрого сокращения размера лимфоузлов и селезенки у больных, у которых нежелательно или невозможно применить флударабинсодержащие режимы | ||
| Лимфомы маргинальной зоны: |
1. Фолликулярные лимфомы I-II, цитологический тип
2. Лимфомы селезенки
Переводчикова Н.И., "Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний", 3-е издание, Практическая Медицина, 2011.
После облучения органов грудной клетки в пременопаузе, особенно в возрасте до 25 лет, женщинам должен проводиться скрининг на вторичный рак молочной железы клинически, а после 40-50 лет выполняться маммография.
Перечень основных медикаментов
Госпитализация
Информация
Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола: комиссионное проведение контроля за внедрением протокола.
Рецензенты:
1. Кожахметов Б.Ш. – зав. каф. онкологии Алматинского государственного института усовершенствования врачей, д.м.н., проф.
2. Абисатов Г.Х. – зав. каф. онкологии, маммологии Казахстанско-Российского медицинского университета, д.м.н., проф.
Нарушение здоровья, относящееся к группе злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
449 867 людям подтвержден диагноз Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы
159 581 умерло с диагнозом Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы
35.47 % смертность при заболевании Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы
Заполните форму для подбора врача
Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста
Диагноз Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы ставится мужчинам на 35.23% чаще чем женщинам
258 625
мужчин имеют диагноз Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы. Для 90 110 из них этот диагноз смертелен
смертность у мужчин при заболевании Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы
191 242
женщин имеют диагноз Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы Для 69 471 из них этот диагноз смертелен.
смертность у женщин при заболевании Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы
Группа риска при заболевании Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы мужчины в возрасте 65-69 и женщины в возрасте 65-69
Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 65-69
У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-1
У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-1
Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 65-69
Особенности заболевания Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
Этиология
Точная причина развития злокачественных опухолей до сих пор остается неизвестной. Существуют только теории, которые предполагают возможные стартовые причины. Установлено, что среди людей, проживающих в больших индустриальных городах, заболеваемость выше.
Клиническая картина
Симптоматика лимфогранулематоза складывается из местных и общих проявлений. К первым относят увеличение лимфатических узлов плотно-эластической консистенции, образующих пакет, не спаянных между собой и с кожей. При локализованной шейной разновидности эти увеличенные узлы нередко принимают за туберкулезный лимфаденит и, не проводя никаких диагностических мероприятий, лечат больного противотуберкулезными средствами, в то время как болезнь продолжает прогрессировать и распространяться, захватывая другие группы лимфатических узлов и внутренние органы. Из общих симптомов типичными для лимфогранулематоза считают периодические повышения температуры, зуд кожи, проливной пот и нарастающую слабость, а также специфические изменения со стороны крови (лейкоцитоз или лейкопения, моноцитоз, анемия и др.). При гемобластозах преобладают общие симтомы.
Диагностика
Стандарта по диагностике заболевания Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы не установлено
Диагноз Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы на 78 месте по частоте заболеваний в рубрике ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ ЛИМФОИДНОЙ, КРОВЕТВОРНОЙ И РОДСТВЕННЫХ ИМ ТКАНЕЙ
Чаще всего встречаются:
Заболевание Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы на 78 месте по опасности заболеваний в рубрике ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ ЛИМФОИДНОЙ, КРОВЕТВОРНОЙ И РОДСТВЕННЫХ ИМ ТКАНЕЙ
Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции) | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов | Нет данных |
| Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях | Нет данных |
| Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях | Нет данных |
| Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе | Нет данных |
| Назначение диетической терапии при туберкулезе | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе | Нет данных |
| Еще услуги |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Анализ мочи общий | Нет данных |
| Анализ крови биохимический общетерапевтический | Нет данных |
| Общий (клинический) анализ крови развернутый | Нет данных |
| Общий (клинический) анализ крови | Нет данных |
| Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности | Нет данных |
| Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного | Нет данных |
| Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное | Нет данных |
| Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное | Нет данных |
| Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток | Нет данных |
| Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников | Нет данных |
| Еще услуги |
Лечение
Стандарта по лечению заболевания Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы не установлено
7 дней требуется врачам на лечение в стационаре
7 часов требуется на курс амбулаторного лечения
0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы
Химиотерапия. Лучевая терапия. Хирургическое лечение.
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации фельдшером скорой медицинской помощи (специалистом со средним медицинским образованием) выездной бригады скорой медицинской помощи | Нет данных |
| Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | Нет данных |
| Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 1100 |
| Процедуры сестринского ухода при подготовке пациента к операции | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода при лечении больных с психическими расстройствами и расстройствами поведения, связанными с употреблением психоактивных веществ | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода за новорожденным, находящимся в кювезе | Нет данных |
| Патронаж педиатрической сестры на дому | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода за пациентом в критическом состоянии | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода за пациентом с офтальмологическими заболеваниями | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода за пациентом с оториноларингологическими заболеваниями | Нет данных |
| Еще услуги |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Криодеструкция новообразований мягких тканей | Нет данных |
| Гипотермия региональная | Нет данных |
| Гипотермия локальная | Нет данных |
| Гипотермия общая | Нет данных |
| Гипотермия | Нет данных |
| Тепловизорная диагностика лучевых поражений | Нет данных |
| Гипертермия, биоэлектротерапия при новообразованиях | Нет данных |
| Криодеструкция новообразования почки | Нет данных |
| Тепловизорная диагностика болезней почек | Нет данных |
| Погружная диатермокоагуляция при новообразованиях придаточного аппарата глаза | Нет данных |
| Еще услуги |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный | Нет данных |
| Медицинское освидетельствование на состояние опьянения (алкогольного, наркотического или иного токсического) | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике повторный | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике первичный | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата повторный | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата первичный | Нет данных |
| Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации врачом скорой медицинской помощи (врачом-специалистом) выездной бригады скорой медицинской помощи | Нет данных |
| Ежедневный осмотр врачом - челюстно-лицевым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга повторный | Нет данных |
| Еще услуги |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Услуги по реабилитации пациента с расстройствами питания, нарушениями обмена веществ | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента с нарушениями, вовлекающими иммунный механизм | Нет данных |
| Услуги по реабилитации близких людей детей с заболеваниями в тяжелых формах продолжительного лечения | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента с заболеваниями эндокринных желез | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию по хирургической коррекции врожденных пороков развития органов и систем | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего аллогенную трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию аутологичных стволовых гемопоэтических клеток | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию кохлеарной имплантации, включая замену речевого процессора | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию комплекса сердце-легкие | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию легких | Нет данных |
| Еще услуги |
Профилактика
К сожалению возможно говорить только о снижении риска развития рака. И происходит это потому, что устранить воздействие вредных факторов часто не представляется возможной. Первичная профилактика направления на устранение канцерогенеза - процесса возникновения опухоли. Прежде всего, это устранение контакта с канцерогенами. отказ от курения, чрезмерного употребления алкоголя соблюдение диеты регулярная физическая активность Вторичная профилактика направлена на выявление и устранение предраковых заболеваний и раннее выявление и устранение злокачественных опухолей, а также профилактику повторного возникновения опухолей после лечения. К мероприятиям, позволяющим рано выявлять опухоли относятся: маммография, PAP-мазки (для раннего выявления рака шейки матки), профилактические осмотры, определение онкомаркеров, выявление групп риска и др.
| Фарм. группы | Действующее вещество | Торговые названия |
| Алкилирующие средства | Ломустин* | СииНУ ™ |
| Нимустин* | Нидран | |
| Циклофосфамид* | Цитоксан | |
| Эндоксан ® | ||
| Антиметаболиты | Метотрексат* | Трексан |
| Тегафур* | Фторафур ® | |
| Флударабин* | Веро-Флударабин | |
| Флударабин-Тева | ||
| Глюкокортикостероиды | Бетаметазон* | Бетаспан ® Депо |
| Целестон ® | ||
| Гидрокортизон* | Гидрокортизон | |
| Дексаметазон* | Дексавен | |
| Дексазон ® | ||
| Дексаметазон | ||
| Метилпреднизолон* | Лемод ® | |
| Преднизолон* | Преднизолона таблетки | |
| Другие противоопухолевые средства | Митоксантрон* | Митоксантрон |
| Иммуноглобулины | Иммуноглобулин человека нормальный | Хумаглобин |
| Иммунодепрессанты | Тимодепрессин ® | |
| Интерфероны | Интерферон альфа-2a | Роферон ® -А |
| Интерферон альфа-2b | Альтевир ® | |
| Противоопухолевые антибиотики | Доксорубицин* | Доксолем |
| Противоопухолевые средства растительного происхождения | Виндезин* | Элдезин ™ |
| Винкристин* | Винкристин | |
| Этопозид* | Этопозид-ЛЭНС ® | |
| Стимуляторы гемопоэза | Плериксафор* | Мозобаил |
Еще много интересного
Все права защищены.
Не разрешается коммерческое использование материалов.
Информация предназначена для медицинских специалистов.
Неходжкинские лимфомы – опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.
МКБ-10
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз и профилактика
- Цены на лечение
Общие сведения
Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.
Причины
Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:
- Инфекции. Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С, Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
- Дефекты иммунитета. Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
- Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.
- Токсическое воздействие. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.
Патогенез
Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток.
Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.
Классификация
Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.
Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:
- диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
- фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
- мелкоклеточную лимфоцитарную лимфомуи хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
- лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
- В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
- В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
- макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
- волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
- лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
- лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.
Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:
- Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
- периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.
Симптомы
Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез.
Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.
Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.
Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом. Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.
Осложнения
Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.
Диагностика
Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:
- Исследование клеточного субстрата опухоли. Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
- Методы визуализации. Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки, гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.
- Лабораторная диагностика. Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеночные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.
Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др. При лимфомах конкретных локализаций проводятся консультации профильных специалистов: оториноларинголога, гастроэнтеролога, маммолога и т.д.
Лечение
Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию. Выбор методики определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного. В современной онкогематологии приняты протоколы лечения лимфосарком, базирующиеся на использовании:
- Химиотерапии. Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
- Хирургических вмешательств. Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще - ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер – выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
- Лучевой терапии. В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
- Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.
Прогноз и профилактика
Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных - всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.
Читайте также: