Ретроселлярный рост опухоли это рост

Аденома гипофиза — это доброкачественная опухоль передней доли гипофиза.

Гипофиз является небольшой структурой головного мозга, которая контролирует железы внутренней секреции посредством продукции собственных гормонов. Аденома гипофиза может быть гормонально активной и неактивной. От этого факта, а также от размеров опухоли, направления и скорости ее роста зависят клинические симптомы заболевания.

Основными проявлениями аденомы гипофиза могут служить проблемы со зрением, нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, нарушения роста и пропорциональности отдельных частей тела. Иногда заболевание протекает бессимптомно.

Что это такое?

Простыми словами, аденома гипофиза — это новообразование гипофиза, которое может проявляться различными клиническими симптомами (эндокринными, офтальмологическими или неврологическими нарушениями) или протекать в ряде случаев бессимптомно. Существует большое количество видов этой опухоли.

От того, к какой группе относится аденома, зависят ее особенности — патологические проявления, способы диагностики и лечения.

Причины развития

Точные причины формирования аденомы гипофиза до сих пор в неврологии не установлены. Однако существуют гипотезы, которые доказывают появление опухоли из-за инфекционных явлений в нервной системе, черепно-мозговых травм и негативного воздействия различных факторов на плод. К наиболее опасным нейроинфекциям, которые могут повлечь за собою образование опухоли, относятся нейросифилис, туберкулез, бруцеллез, энцефалит, полиомиелит, абсцесс головного мозга, менингит, церебральная малярия.

Сейчас неврологии ведутся исследования, цель которых — установление связи между формированием аденомы гипофиза и приемом женщинами оральных контрацептивов. Учеными также исследуется гипотеза, которая доказывает, что опухоль может появиться из-за повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза. Такой механизм возникновения новообразования нередко наблюдается у больных первичным гипогонадизмом или гипотиреозом.

Классификация

Аденомы гипофиза классифицируют на гормонально активные (производят гипофизарные гормоны) и гормонально неактивные (не продуцируют гормоны).

В зависимости от того, какой гормон вырабатывается в избытке, гормонально активные аденомы гипофиза подразделяют на:

• пролактиновые (пролактиномы) – развиваются из пролактотрофов, проявляются повышенной выработкой пролактина;
• гонадотропные (гонадотропиномы) – развиваются из гонадотрофов, проявляются повышенной выработкой лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов;
• соматотропные (соматотропиномы) – развиваются из соматотрофов, проявляются повышенной выработкой соматотропина;
• кортикотропные (кортикотропиномы) – развиваются из кортикотрофов, проявляются повышенной выработкой адренокортикотропного гормона;
• тиреотропные (тиреотропиномы) – развиваются из тиреотрофов, проявляются повышенной выработкой тиреотропного гормона.

Если гормонально активная аденома гипофиза секретирует два и больше гормонов, ее относят к смешанным.

Гормонально неактивные аденомы гипофиза подразделяют на онкоцитомы и хромофобные аденомы.

В зависимости от размера:

• пикоаденома (диаметр менее 3 мм);
• микроаденома (диаметр не более 10 мм);
• макроаденома (диаметр более 10 мм);
• гигантская аденома (40 мм и более).

В зависимости от направления роста (по отношению к турецкому седлу) аденомы гипофиза могут быть:

• эндоселлярные (рост новообразования в полости турецкого седла);
• инфраселлярные (распространение новообразования ниже, достижение им клиновидной пазухи);
• супраселлярные (распространение опухоли вверх);
• ретроселлярные (рост новообразования кзади);
• латеральные (распространение новообразования в стороны);
• антеселлярные (рост опухоли кпереди).

При распространении новообразования в нескольких направлениях его называют по тем направлений, по которым происходит рост опухоли.

Симптомы

Признаки, которыми может проявляться аденома гипофиза, различаются в зависимости от вида опухоли.

Гормонально активная микроаденома проявляется эндокринными нарушениями, а неактивная может существовать несколько лет, пока не достигнет значительных размеров или не будет случайно выявлена при обследовании по поводу других заболеваний. У 12% людей существуют бессимптомные микроаденомы.

Макроаденома проявляется не только эндокринными, но еще и неврологическими нарушениями, вызванными сдавлением окружающих нервов и тканей.

Самая частая опухоль гипофиза, встречается в 30 -40% случаев всех аденом. Как правило, размеры пролактиномы не превышают 2 – 3 мм. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. Проявляется такими признаками, как:

• нарушения менструального цикла у женщин – нерегулярные циклы, удлинение цикла более 40 дней, ановуляторные циклы, отсутствие менструаций
• галакторея – постоянное или периодическое выделение грудного молока (молозива) из молочных желез, не связанное с послеродовым периодом
• невозможность забеременеть в связи с отсутствием овуляции
• у мужчин пролактинома проявляется снижением потенции, увеличением молочных желез, нарушениями эрекции, нарушением образования сперматозоидов, приводящим к бесплодию.

Составляет 20 – 25% от общего числа аденом гипофиза. У детей по частоте встречаемости занимает третье место после пролактиномы и кортикотропиномы. Характеризуется повышенным уровнем гормона роста в крови. Признаки соматотропиномы:

• у детей проявляется симптомами гигантизма. Ребенок быстро прибавляет в весе и росте, что обусловлено равномерным ростом костей в длину и ширину, а также ростом хрящей и мягких тканей. Как правило, гигантизм начинается в препубертатном периоде, за некоторое время до начала полового созревания и может прогрессировать вплоть до окончания формирования скелета (примерно до 25 лет). Гигантизмом считается увеличение роста взрослого человека более 2 – 2.05 м.
• если соматотропинома возникла во взрослом возрасте, она проявляется симптомами акромегалии – увеличение кистей, стоп, ушей, носа, языка, изменение и огрубение черт лица, появление повышенного оволосения, бороды и усов у женщин, нарушения менструального цикла. Увеличение внутренних органов приводит к нарушению их функций.

Встречается в 7 — 10% случаев аденомы гипофиза. Характеризуется избыточной продукцией гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), это называется болезнью Иценко – Кушинга.

Редко встречается среди аденом гипофиза. Проявляется нарушениями менструального цикла, чаще отсутствием менструаций, снижением детородной функции у мужчин и женщин, на фоне уменьшенных или отсутствующих наружных и внутренних половых органов.

Также встречается очень редко, всего в 2 – 3% аденом гипофиза. Проявления ее зависят от того, первична эта опухоль или вторична.

• для первичной тиретропиномы характерны явления гипертиреоза – похудание, дрожание конечностей и всего тела, пучеглазие, плохой сон, повышенный аппетит, усиленное потоотделение, высокое артериальное давление, тахикардия.
• для вторичной тиреотропиномы, то есть возникшей из – за длительно существующей сниженной функции щитовидной железы, характерны явления гипотиреоза – отеки на лице, замедленная речь, увеличение массы тела, запоры, брадикардия, сухая, шелушащаяся кожа, хриплый голос, депрессия.

• нарушения зрения – двоение в глазах, косоглазие, снижение остроты зрения на одном или обоих глазах, ограничение полей зрения. Значительные размеры аденомы могут привести к полной атрофии зрительного нерва и к слепоте
• головная боль, не сопровождающаяся тошнотой, не изменяющаяся при смене положения тела, часто не купирующаяся приемом обезболивающих препаратов
• заложенность носа, обусловленная прорастанием в дно турецкого седла

Возможно развитие недостаточности гипофиза, вызванное сдавлением нормальной гипофизарной ткани. Симптомы:

• гипотиреоз
• недостаточность надпочечников – повышенная утомляемость, сниженное артериальное давление, обмороки, раздражительность, мышечно – суставные боли, нарушение обмена электролитов (натрия и калия), низкий уровень глюкозы в крови
• снижение уровня половых гормонов (эстрогены у женщин и тестостерон у мужчин) – бесплодие, снижение либидо и импотенция, снижение оволосения у мужчин на лице
• у детей недостаток гормона роста приводит к замедленному росту и развитию

Эти симптомы аденомы гипофиза обусловлены изменением гормонального фона в организме. Могут наблюдаться раздражительность, эмоциональная неустойчивость, плаксивость, депрессия, агрессивность, апатия.

Диагностика

Несмотря на такое разнообразие клинических проявлений, можно сказать, что диагностика аденомы гипофиза — довольно трудное мероприятие.

Это связано в первую очередь с неспецифичностью многих жалоб. Кроме того, симптомы аденомы гипофиза заставляют больных обращаться к различным специалистам (офтальмологу, гинекологу, терапевту, педиатру, урологу, сексопатологу и даже психиатру). И далеко не всегда узкий специалист может заподозрить это заболевание. Именно поэтому больные с подобными неспецифическими и разносторонними жалобами подлежат осмотру несколькими специалистами. Кроме этого, диагностике аденомы гипофиза помогает исследование крови на содержание гормонов. Снижение или повышение ряда из них в сочетании с имеющимися жалобами помогает врачу определиться с диагнозом.

Ранее широко в диагностике аденомы гипофиза использовалась рентгенография турецкого седла. Выявленные остеопороз и разрушение спинки турецкого седла, двуконтурность его дна служили и служат по сей день достоверными признаками аденомы. Однако это уже поздние симптомы аденомы гипофиза, то есть они появляются уже при значительном стаже существования аденомы.

Современным, более точным и более ранним методом инструментальной диагностики, по сравнению с рентгенографией, является магнитно-резонансная томография головного мозга. Этот метод позволяет увидеть аденому, причем чем мощнее аппарат, тем выше его возможности в диагностическом плане. Некоторые микроаденомы гипофиза в силу своих малых размеров могут остаться нераспознанными даже при магнитно-резонансной томографии. Особенно трудна диагностика негормональных медленно растущих микроаденом, которые могут вообще себя не проявлять никакими симптомами.

Лечение аденомы гипофиза

Для лечения аденомы используются различные методики, выбор которых зависит от размеров новообразования и характера гормональной активности. На сегодняшний день применяются такие подходы:

1. Наблюдение . При опухолях гипофиза, которые имеют небольшие размеры и являются гормонально-неактивными, врачи выбирают выжидательную тактику. Если образование увеличивается, то назначается соответствующее лечение. Если же аденома не влияет на состояние пациента, то продолжается наблюдение.
2. Медикаментозная терапия . Назначение медикаментов больному с опухолью гипофиза показано для устранения симптомов болезни и улучшения состояния здоровья. Для этой цели врач назначает общеукрепляющие препараты и витаминные комплексы. Консервативное лечение показано при новообразованиях маленького размера. Подбор медикаментов зависит также от разновидности опухоли. При соматотропиномах назначают агонисты соматостатина (соматулин и сандостатин), при пролактиномах — агонисты дофамина и эрголиновые препараты, при кортикотропиноме — блокаторы стероидогенеза (низорал, маммомит, ориметен).
3. Радиохирургическое лечение . Это современный и высокоэффективный метод лучевой терапии, основанный на разрушении опухоли радиацией, без проведения хирургических манипуляций.
4. Операция . Хирургическое удаление аденомы гипофиза – это наиболее эффективный, но в то же время травматичный способ терапии. Специалисты владеют двумя вариантами доступа: через носовые ходы и путём вскрытия полости черепа. Первый доступ более предпочтителен, но используется только при аденомах небольшого размера.

Часто для лечения аденомы гипофиза требуется совместить несколько из этих методик для достижения необходимого результата.

Прогноз для жизни

Аденома гипофиза относится к доброкачественным новообразованиям, однако при увеличении размера она, как и другие опухоли головного мозга, принимает злокачественное течение за счет сдавления окружающих ее анатомических образований. Размером опухоли также обусловлена возможность ее полного удаления. Аденома гипофиза диаметром более 2 см сопряжена с вероятностью послеоперационного рецидива, который может произойти в течение 5-ти лет после удаления.

Прогноз аденомы также зависит от ее вида. Так при микрокортикотропиномах у 85% пациентов наблюдается полное восстановление эндокринной функции после проведенного хирургического лечения. У пациентов с соматотропиномой и пролактиномой этот показатель значительно ниже — 20-25%. По некоторым данным в среднем после хирургического лечения выздоровление наблюдается у 67% больных, а количество рецидивов составляет около 12%.

В некоторых случаях при кровоизлиянии в аденому происходит самоизлечение, что наиболее часто наблюдается при пролактиномах.

Данный подход основан на презентации Walter Kucharczyka и адаптирован для Radiology Assistant Marieke Hazewinkel. В статье рассматривается системный подход к образованиям селлярной и параселлярной областей.

Анатомический подход используется для того, чтобы определить локализацию образования (селлярная или параселлярная области).

• Во-первых, найдите на изображениях турецкое седло и гипофиз.
• Затем определите, где расположена патология в селлярной, параселлярной (супра- (выше), инфра- (ниже), латерально- (по бокам)).
• Если патология локализуется в турецком седле, то важно оценить увеличено ли турецкое седло в размерах или нет?
• После того, как определись с локализацией патологического процесса, оцените структуру образования (кистозная или солидная).
• Далее, содержит или не содержит опухоль аномальные сосуды.
• А также есть или нет в структуре кальцинаты? И тд.
• В конце определитесь с дифференциальным диагнозом.

Справа на коронарном срезе представленная структура, расположенная в турецком седле, является гипофиз.

Гипофиз обычно у женщин больше в размерах, чем у мужчин так, как у женщин гипофиз имеет более выпуклые верхние края, а мужчин верхние края вогнутые.

Патологии гипофиза (наиболее частые):

• Аденома
• Краниофарингиома
• Киста кармана Ратке

Анатомическая структура, которая оценивается далее, это воронка гипофиза, которая расположена вертикально и соединяет гипофиз и мозг. В норме воронка гипофиза в основании тоньше, чем в верхней части. Стебель гипофиза эмбриологически свое начало берет из эпителия кармана Ратке, что объясняет схожесть развивающихся патологий, исходящих из воронки гипофиза, с патологиями гипофиза.

Детский возраст

• герминома
• эозинофильная гранулема

Взрослый возраст

• метастатическое поражение
• лимфома

Перекрёст или хиазма зрительных нервов является также важно анатомической структурой для оценки в супраселлярной цистерне. Хиазма визуализируется в форме перевернутой восьмерки и является продолжением головного мозга, состоящая из глиальной ткани, поэтому глиома наиболее частая опухоль этой анатомической структуры.

В США и ЕС также часто выявляют демиелинизирующие заболевания, поражающие перекрест зрительных нервов в особенности рассеянный склероз (РС), что тоже может с некоторым увеличением хиазмы зрительных нервов в размерах.

Следующей анатомической структуры для оценки является гипоталамус, расположенный книзу от таламуса, формируя латеральные стенки и дно третьего желудочка.

Самая распространенная опухоль данной локализации является глиома.

Дифференциальный диагноз в детском возрасте:

• гамартома
• герминома
• эозинофильная гранулема

Далее оцениваются внутренние сонные артерии, которые имеют сложный анатомический ход, проходя сперва через основание черепа, визуализируясь в виде буквы S на боковых срезах, а далее через кавернозные синусы.

Краниальные сегменты ВСА также называют супракавернозными сегменты.

ВСА бифуркируется на ветви:

• передней мозговой артерии (ПМА), проходящие вдоль перекреста зрительных нервов
• средней мозговой артерии (СМА), проходящие латеральнее.

Наиболее частые патологии:

• аневризма
• эктазия
• аномалия развития сосудов, в том числе медиальное расположение ВСА (практически по медиальной линии).

Кавернозный или пещеристый синус является парным и располагается на основании черепа по бокам от турецкого седла.

Боковая стенка пещеристого синуса содержит следующие пары черепных нервов:

• глазодвигательная (3 пара)
• блоковидная (4 пара)
• тройничная (5 пара) - верхняя (V1) глазничная ветвь, средняя (V2) верхне-челюстная ветвь.

Отводящая (6) пара проходит медиальнее и каудальнее по отношению к сонной артерии.

Наиболее частые патологии:

• шваннома, возникающая из того или другого черепного нерва
• воспалительный процесс, который может привести к тромбозу кавернозного синуса.
• каротидно-кавернозные фистулы (аномальное сообщение между каротидной артериальной системой и венами кавернозного синуса).

Оболочки покрывают пещеристый синус и обычно толще с латеральных сторон и сверху, чем с медиальных сторон снизу.

Наиболее частые патологии:

• менингиома - опухоль, исходящая из оболочек мозга
• дуральный метастаз - вторичная опухоль, которая по частоте встречаемости в данной локализации на втором месте.
• воспалительный процесс
  • инфекционная этиология - туберкулезный менингит (базальная часть мозговых оболочек)
  • не-инфекционная этиология - саркоидоз

Ниже гипофиза расположена клиновидная пазуха, содержащая воздух и выстланая слизистой оболочкой. Кзади от клиновидной пазухи расположен скат (не показан на данном корональном срезе).

Наиболее частые патологии:

• карцинома (плоскоклеточная, аденокистозная), возникающая из слизистой оболочки клиновидной пазухи.
• хордома, хондросаркома, остеосаркома, возникающие в области ската.
• метастатическое поражение, возникающее в любой локализации.
• воспалительный процесс, обусловленный бактериальной или грибковой этиологиями, интракраниально распространившийся через кавернозный синус.

Микроаденома гипофиза - это опухоль, локализующаяся в гипофизе, размерами менее 10 мм в диаметре.

На данных изображениях представлен классический случай микроаденомы. На Т1 взвешенных изображениях в гипофизе визуализируется опухоль 3-4 мм в диаметре, незначительно гипоинтенсивнее по отношению к нормальной ткани гипофиза, а на Т2 взвешенных изображениях незначительное гиперинтенсивное.

Следовательно, дифференциальный диагноз выглядит следующим образом:

• микроаденома гипофиза
• киста карма Ратке

NB! Данные две патологии не всегда возможно отдифференцировать друг от друга.

Безконтрастная МРТ в диагностике микроаденом гипофиза имеет чувствительность в 70%. Контрастирование не всегда необходимо, даже если на нативных изображениях патология не выявлена так, как пациентам проводят схожее симптоматическое лечение, как и пациентам с выявленной микроаденомой (чаще это женщины с гиперпролактинемией).

Цель исследования, соответственно, поиск опухоли размерами более, чем 10 мм.

Контрастирование необходимо в случаях, когда необходимо установить точную локализацию патологического процесса для последующего оперативного вмешательства. Контрастирование обязательно при неэффективном симптоматическом лечении у пациентов с опухолью гипофиза (например, при болезни Кушинга).

Сюда относятся опухоли, расположенные в средней черепной ямке сбоку от турецкого седла. Опухоль может прилегать непосредственно к седлу или находиться в височной доле, на большем или меньшем расстоянии от седла. Диференциальная диагностика между такими опухолями различной локализации почти невозможна, так как опухоли, расположенные вдали от седла, могут путем передачи давления через прижатую к седлу внутреннюю сонную артерию или мозговое вещество вызвать такие же изменения, как и близлежащая опухоль.
Не следует упускать из виду, что и интраселлярная опухоль, растущая в сторону, также может вызвать сходные изменения.

Глазная симптоматология в этих случаях мало характерна. В зависимости от того, какая часть зрительного пути поражается опухолью, наблюдаются те или иные выпадения поля зрения. Так, когда поражается зрительный нерв одной стороны, развивается простая атрофия; острота зрения понижается иногда до полного амавроза.

При давлении опухоли на зрительный нерв и среднюю часть хиазмы отмечается картина одностороннего амавроза с атрофией зрительного нерва и выпадение височной половины поля зрения на другой стороне. При поражении боковой части хиазмы отмечается выпадение носовой половины поля зрения на стороне поражения. Если в процесс вовлекается тракт зрительного нерва, развивается картина гомонимной гемианопсии.
При повышении внутричерепного давления развивается картина застойных сосков.

Характерным для рентгенологической картины являются изменения турецкого седла преимущественно на стороне расположения опухоли. При этом отмечается истончение, а иногда и полная деструкция переднего клиновидного отростка. Дно седла на стороне поражения может быть углублено и нечетко контурировано. Также поражается спинка седла и задний клиновидный отросток на соответствующей стороне.

Разницу между одной и другой стороной седла легко обнаружить на прицельных снимках каждой стороны с небольшим фокусным расстоянием. Помогают в этих случаях также снимки с проекцией седла на лобную кость или в большое затылочное отверстие. На таких снимках получается более отчетливое представление о поражении того или другого клиновидного отростка. Можно рекомендовать и стереорентгеиографию области турецкого седла.

Для уточнения диагноза следует обратить внимание и на другие рентгенологические признаки. Так, при этом может наблюдаться расширение сфено-париеталыюго синуса. Иногда отмечается также порозность крыльев основной кости в области верхней глазничной щели, а при прорастании опухоли в глазницу — значительные разрушения ее стенок.

Что касается природы самой опухоли, то она может быть до известной степени определена, когда на рентгенограмме видна тень обызвествленной опухоли или капсулы, если имеется киста. В этом случае возникают большие трудности при диференциальной диагностике с обызвествленной аневризмой сонной артерии.

Ретроселлярные опухоли. Одним из рентгенологических признаков ретроселлярной опухоли является наклон спинки седла кпереди. По мнению многих авторов, такой наклон спинки кпереди является характерным для опухолей мосто-мозжечкового угла. М. Б. Копылов, однако, отмечает, что при таких опухолях может наблюдаться наклон спинки кпереди или кзади, в зависимости от условий развития при этом окклюзионной гидроцефалии.

Так, он указывает, что при окклюзии в IV желудочке и затруднении оттока через отверстия Мажаиди и Лушка спинка седла наклоняется кпереди. При расположении же опухоли непосредственно под мозжечковым наметом, когда развивается гидроцефалия в боковых и III желудочках, спинка седла выпрямляется и наклоняется скорее кзади. При опухолях слухового нерва, как указывает Н. П. Альтгаузеи, спинка седла также не наклоняется кпереди, а наоборот, выпрямляется.
Офталмоскопически при ретроселлярных опухолях, которые довольно часто сопровождаются повышением внутричерепного давления, обычно наблюдается картина застойных сосков.

Или с места в карьер, или медленно и поэтапно. Рост злокачественной опухоли влияет на прогноз: особенности прогрессирования карциномы у каждого пациента индивидуальны.

Бесформенно-инвазивно

Рост злокачественной опухоли

Еще полгода-год назад при проведении обследования ничего не было, и вдруг – новообразование достаточно больших размеров. Откуда? Как? Неужели в прошлый раз пропустили-профукали?

Стремительный или быстрый рост злокачественной опухоли всегда прогностически неблагоприятен. Медленное формирование карциномы более благоприятный вариант, потому что можно выявить рак на ранних стадиях. Выделяют 3 варианта роста опухоли:

1. Экспансивный;
2. Аппозиционный;
3. Инвазивный (инфильтративный).

Коварство Карциномы в непредсказуемости. Первично образовавшиеся мутантные клетки могут долго прятаться, чтобы потом начать стремительно размножаться, превратившись за короткий промежуток времени в опухоль больших размеров. Или злокачественное новообразование может неторопливо и размеренно расти, увеличиваясь в размерах медленными темпами.

Для злокачественных новообразований не совсем типичный вариант (чаще встречается при доброкачественных опухолях). Экспансивный вид роста характеризуется:

• Не прорастание, а отодвигание и раздвигание тканей (опухоль словно протискивается через толпу, не пытаясь навредить окружающим);
• Вокруг новообразования формируется капсула (словно толпа отгораживается от Карциномы);
• Растет неспешно-медленно (как при очень замедленной съемке, увеличение первичного очага растягивается на годы и десятилетия).

Экспансивный рост злокачественной опухоли встречается редко. Прогностически это вариант всегда благоприятен: и выявить можно рано, и своевременно проведенный комплекс лечебных мероприятий обеспечит выживание.

Сравнительно редко и не совсем типично для рака, но вполне реальный вариант развития событий в первичном онкологическом очаге. Аппозиционный рост – это медленное врастание в соседние ткани, когда здоровые клетки становятся раковыми (не разрушитель и убийца, а рекрутер-вербовщик, неутомимо работающий в толпе и пополняющий армию Карциномы за счет нормальных клеточных структур).

Типичный вариант для большинства раков. И практически всегда прогностически неблагоприятный. Инвазия – это:

• Врастание в ткани и разрушение клеток (словно безжалостный убийца напал на беззащитную толпу);
• Никаких границ и капсул (Карцинома нападает сразу во все стороны, а у толпы нет ни времени, ни возможностей для возведения защитных редутов);
• Очень быстрый рост опухоли (стремительно и неумолимо, как при быстрой перемотке кадров).

Чаще всего именно так – никто не ожидал-не предполагал, а Карцинома уже тут. Инвазивный рост злокачественной опухоли является самым распространенным вариантом прогрессирования болезни. Впрочем, даже при этом варианте можно поймать начальные формы онкологии, если помнить об онкологической настороженности и регулярно проводить скрининг на рак.

• Определение
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Профилактика

Определение

Опухоли гипофиза и гипоталамуса представляют собой объемное образование, которое идентифици­руется в пределах гипофизарной ямки или супраселлярного пространства на КТ или ЯМР. Такое обра­зование может быть случайно обнаружено во время исследования головного мозга по другим показаниям (например, исследование при сосудистых заболева­ниях головного мозга) или во время обследования по поводу одного или более системных заболеваний, которые вызывают образование опухолей.

Причины

Причины неконтролируемого роста клеток в гипофизе и гипоталамусе, которые образуют опухоль, остаются неизвестными. В небольшом проценте случаев опухолей наблюдается наследственный фактор. Многие ученые подозревают, что генетические изменения играют важную роль в развитии опухоли гипофиза.

Симптомы

Селлярные и параселлярные опухоли имеют мно­жество клинических проявлений в зависимости от их размера и местоположения. Самое распространен­ное, но наименее специфичное проявление - головная боль как следствие растяжения диафрагмы турецкого седла. Сдавление нервных волокон меж­ду сетчаткой и затылочной частью коры головного мозга может привести к появлению дефектов полей зрения. Хотя классические расстройства, связанные со сдавлением оптического перекреста, - битемпоральная гемианопсия или верхняя тетраанопсия, любой тип дефекта поля зрения может быть следствием супраселлярного распространения опухоли, потому что она может сдавить зрительный нерв (односторонняя потеря зрения или появление скотом) или оптический тракт (омонимичная геми­анопсия). При офтальмоскопии можно обнаружить оптическую атрофию. Боковое распространение опухоли из турецкого седла в кавернозную пазуху с последующим сдавлением III, IV или VI черепных нервов может вызвать диплопию и косоглазие.

Диагностика

Опухоли в области гипофиза и гипоталамуса при­водят к большому разнообразию клинических про­явлений. Большинство интраселлярных опухолей - макроаденомы гипофиза, большинство супраселлярных образований - краниофарингиомы, параселлярные массы - обычно менингиомы. У некоторых образований есть отличительные нейрорадиологические особен­ности, но часто для точного диагноза необходима биопсия. Обычно ее выполняют как часть лечебной процедуры, например резекции или хирургического иссечения опухоли, сдавливающей или травми­рующей оптический перекрест. Всем пациентам с параселлярными объемными образованиями нужно оценивать функцию гипофиза по данному алгоритму.

Идентификация дефицита гормона гипофиза

Короткий тест стимуляции АКТГ.

Тест толерантности к инсулину - только если есть сомнения в интерпретации короткого теста стимуляции АКТГ (например, острые клинические признаки).

У мужчин определение содержания в сыворотке тестостерона, ЛГ и ФСГ в любой пробе крови.

У женщин предклимактерического возраста уточнить, регулярен ли менструальный цикл.

У женщин в постменопаузе определение содержания ЛГ и ФСГ в любой пробе крови (в норме >30 мЕд/л.).

Определение содержания в сыворотке Т₄ в любой пробе крови.

Помните, что нормальный ТТГ часто обнаруживается при вторичном гипотиреозе из-за наличия неактивных изоформ ТТГ в крови.

Дефицит гормона роста

(Исследуйте в том случае, если рассматривается заместительная терапия гормоном роста)

Определение содержания в сыворотке непосредственно после физической нагрузки.

Рассмотрите другие тесты стимуляции.

Несахарный диабет центрального генеза

(Исследуйте, если пациент жалуется на полиурию/полидипсию, которая может маскироваться дефицитом АКТГ или ТТГ).

Исключите другие причины полиурии определением содержания глюкозы, калия и кальция в крови.

Тест с депривацией воды или тест с инфузией 5% солевого раствора.

Идентификация избытка гормонов

Определение содержания в сыворотке пролактина в случайной пробе крови.

Выполните тесты на акромегалию (тест толерантности к глюкозе) или синдром Кушинга, если есть клинические признаки.

Топическая диагностика

Определите поля зрения.

Визуализация гипофиза и гипоталамуса на ЯМР или КТ.

Профилактика

Необходимо срочное лечение, если есть признаки сдавления зрительных путей. Возможность восста­новления дефектов полей зрения пропорциональна продолжительности симптомов; полное восстанов­ление маловероятно, если дефект появился более 4 мес. назад. Принципиально важно перед выполнением экстренной операции измерить концентрацию пролактина в сыворотке. Если пролактин >5000 мЕд/л., то опухоль может быть макропролактиномой и ле­чение агонистами дофамина в течение нескольких дней может привести к значительному сокращению образования и сделать оперативное вмешательство ненужным.

Большинство операций на гипофизе выполняют транссфеноидальным доступом. К ямке гипофиза при­ближаются через сфеноидальную пазуху через разрез под верхней губой или через нос. Трансфронтальные операции через трепанацию черепа рекомендованы для удаления супраселлярных опухолей. Большие опухоли редко удаляют полностью. Все операции на гипофизе несут риск повреждения нормальной эндокринной функции; этот риск увеличивается пропорционально размеру первичного поражения.

Функцию гипофиза следует по­вторно оценить через 4-6 нед. после операции. Цель этого исследования - прежде всего, обнаружить развитие новых гормональных дефицитов после оперативного вмешательства; крайне редко хирур­гическое лечение опухоли турецкого седла может привести к восстановлению нормального уровня гормональной секреции.

Через несколько месяцев после операции визу­ализацию обычно повторяют, и, если есть остаточ­ная опухолевая масса и гистология подтверждает радиочувствительную опухоль, для уменьшения риска рецидива можно провести внешнюю лучевую терапию. Лучевая терапия не показана больным, нуждающимся в срочной терапии, потому что для стойкого эффекта требуется много месяцев или лет и существует риск острого набухания опухоли. Лучевая терапия несет риск отдаленного развития гипопитуитаризма (50-70% в течение 10 лет), и обязательно проведение ежегодных тестов для опре­деления функции гипофиза. Есть также мнение, что лучевая терапия, которую проводят через височные доли, может ухудшить познавательную функцию и даже вызвать развитие первичных опухолей мозга, но количество этих побочных эффектов не было точно определено, и, вероятно, они редки.

Гормонально-неактивные опухоли определяются на последовательных повторных сканированиях. Промежутки времени между обследованиями зависят от размера поражения и от того, проводилась ли лучевая терапия. Для меньших поражений, не вызывающих характерных для опухоли клинических проявлений, хирургическое лечение не показано, и за образованием можно просто наблюдать.