Рентген при опухолях сердца

Сердце, как и другие органы, подвержено опухолевым образованиям. Но благодаря повышенной скорости в нем обменных процессов, усиленному кровоснабжению и защите перикарда (околосердечной, заполненной жидкостью, полости), такие явления встречаются редко.

Сердечные опухоли могут быть первичными, образованными непосредственно из клеток сердца (0,2% случаев), и вторичными, занесенными лимфогенно или гематогенно из новообразований отдаленных органов либо распространенными от соседних, что встречается в 30 раз чаще.

Важно. Возрастных ограничений при развитии опухоли сердца нет. Этому заболеванию подвержены и не родившиеся еще дети, и люди старческого возраста, включая каждый промежуточный этап.

Разновидности опухолевых образований

Сердечные опухоли могут образовываться из клеток различных частей органа: предсердий, желудочков, клапанов, перикарда и перегородок. Они имеют разнообразную структуру и характерные для конкретного вида места локализации.

Принято различать доброкачественные (что составляет ¾ случаев) и злокачественные новообразования. Вторая категория может быть и первичной, и занесенной от раковых новообразований других органов (вторичной).

В медицинской практике встречаются и псевдоопухоли. Сюда относятся инородные тела, уплотнения воспалительного характера, разнообразные кисты, спровоцированные паразитами и другие случаи.

Разновидности

Доброкачественные опухоли

Доброкачественные новообразования сердца имеют первичное происхождение и развиваются из клеток собственной ткани. Причины возникновения данного заболевания не определены, но провоцирующие факторы можно выделить такие:

• наследственная предрасположенность;
• сопутствующие заболевания (синдром Карни либо Ламб);
• никотиновая зависимость;
• работа, связанная с вредным производством (использование кадмия, бензола, никеля и других веществ);
• вирусные и бактериальные инфекции.

В некоторых случаях возможно развитие новообразования на фоне эмболии артерий: периферической или легочной.

Данное доброкачественное новообразование выявляется в 37% случаях, из которых наиболее вероятное расположение – левое предсердие (до 80%). В 15% миксома занимает правое предсердие, а в 5% – оба. Ее средний размер составляет около 4 см (но может достигать и 8 см), структура рыхлая, дольчатая, велика вероятность отрыва мелких фрагментов, что может спровоцировать эмболию.

В процессе роста миксома заполняет всю сердечную камеру и препятствует работе клапана, нарушая опорожнение и заполнение предсердия. Это опасно дисфункцией системы кровообращения по обоим кругам.

Миксома

Такая опухоль, как правило, имеет ножку и образуется на клапанах: аортальном, митральном слева и трехстворчатом справа. Но данное новообразование не нарушает работу клапанов, оно опасно только отрывом сосочков, что может привести к эмболии.

Папиллярная фиброэластома

Данное доброкачественное формирование присуще детскому возрасту и зачастую (70%) проходит самостоятельно. Оно образуется в стенках перегородки либо левого желудочка (чаще всего) и растет одновременно из нескольких очагов. Риск развития рабдомиомы заключается в поражении нервных проводящих волокон, увеличением толщины стенок и изменением формы сердца, что приводит к аритмии и недостаточности данного органа.

В медицинской практике различаются еще такие виды доброкачественных новообразований: фиброма, липоматоз, тератома, гемангиома, липома. Они выявляются значительно реже, что не делает их менее опасными.

Рабдомиома

Злокачественные опухоли

Злокачественные неоплазии могут образовываться из тканей сердца (первичные), быстро агрессивно развиваться и метастазировать в другие органы. А могут быть следствием прорастания или метастазирования раковых опухолей удаленных либо соседних тканей (вторичные).

Только четверть случаев первичных сердечных новообразований относится к злокачественным. Из них ¾ принадлежит саркомам, остальные – лимфомам.

Саркомы сопровождаются сильным болевым эффектом, поражают левое предсердие и в при росте давят на митральный клапан.

Важно. Саркомы проявляются в основном у людей молодого и среднего возраста, им свойственно метастазировать в легкие.

По локализации саркомы различаются:

• Ангиасаркомы – треть случаев. Образуются из клеток каналов сосудов.
• Рабдомиосаркомы – пятая часть заболеваний. При развитии занимает пространство от миокарда до перикарда и состоит из клеток поперечнополосатых мышц.
• Мезотелиомы – 15% неоплазий. Образуется в подкладке сердца из клеток мезотелия.
• Фибросаркомы – десятая часть злокачественных новообразований. Отличается расположением в атриуме с последующим распространением на желудочки и перикард.

Среди лимфом наиболее распространена мезотелиома, которая характерна для мужчин и проявляется при сниженном иммунитете либо иммунодефиците.

Злокачественная форма

В 70 процентах случаях выявления опухолей определяются вторичные образования, которые имеют худший прогноз, так как чаще всего являются не единственными. Данные неоплазии поражают, прежде всего, перикард, но иногда и мышцу сердца, эндокард с клапанами. Метастазировать в сердце свойственно раку молочных желез, почек, легких, меланоме, лейкозу и некоторым другим.

Проявления опухолевых образований

На начальных этапах новообразование ничем себя не проявляет. Первые симптомы опухоли идентичны распространенным заболеваниям этого органа (инфаркту миокарда, ишемической болезни сердца и другим). Признаки роста уплотнения связаны с его локализацией, гистологической структурой и размерами:

• Развитие формирования снаружи сердца сопровождается повышенной температурой и ознобом, кожными высыпаниями и артралгией.
• Давление новообразования на камеру органа и венечную артерию приводит к затруднению дыхания, кровотечениям и болям в области груди, что в дальнейшем перерастает в тампонаду сердца.
• При опухолях в проводящей системе появляются блокады и пароксизимальная тахикардия.
• Внутрисердечное расположение формирования затрудняет отток крови из камер и проявляется как сердечная недостаточность;

Но самыми первыми симптомами заболевания, при появлении которых требуется незамедлительное обследование у кардиолога, считаются: тромбоэмболия сосудов, мозговая ишемия, эмболия легочной артерии, инсульт, инфаркт миокарда.

Симптомы и проявление

Диагностика и ее стоимость

Опухоль характерна размытой симптоматикой, которая встречается при большинстве заболеваний данного органа. Поэтому для определения новообразования потребуются такие дополнительные обследования:

• УЗИ сердца. Такое обследование в первую очередь укажет на увеличение размера и наличие уплотнения в сердце. Возможны два варианта: первый – чреспищеводное исследование, позволяющее осмотреть предсердия; второе – трансторакальное УЗИ, предназначающееся для изучения сердечных желудочков. Стоимость процедуры – от 280 рублей.
• Электрокардиограмма, которая покажет только аномальную электрическую активность органа. А это является признаком дисфункции и служит поводом дальнейшего обследования. Процедура обойдется минимум в 100 рублей.
• Эхокардиография (ЭхоКГ), дающая полную картину о размере и расположении в сердце опухолевого образования. Это исследование основано на действии ультразвуковых волн, которые передают на экран изображения при помощи специального датчика. Начальная цена проведения ЭхоКГ – 3050 рублей.
• Томографии – компьютерная и магнитно-резонансная. Эти методы диагностики путем визуализации сердца позволят определить место и размер новообразования. За проведение МРТ придется заплатить не меньше 8800 рублей.
• Катетеризация, которая заключается во введении подсвечивающего вещества в кровеносную систему с целью дальнейшего изучения рентгеновских снимков на предмет аномальных зон. Средняя цена на территории РФ – 15 тысяч рублей.
• Радиоизотопное сканирование органа и зондирование. Стоимость процедуры – от 7 тысяч рублей.
• Биопсия опухолевого материала, который забирается при катетеризации либо пробной торакотомии. Минимальная стоимость – 1500 рублей.
• Гистологические исследования жидкости перикарда. Самая низкая цена процедуры – 1600 рублей.

Диагностика опухоли

Таким методам диагностики предшествует осмотр кардиолога, анализ характера жалоб, прослушивание шумов и стандартные анализы.

Если новообразование злокачественное, то исследуется весь организм для определения возможного метастазирования (если опухоль первичная) или выяснения, откуда она метастазирует (если вторичная).

Лечение опухолевых уплотнений

Бессимптомное течение заболевания на ранних стадиях способствует диагностике новообразования слишком поздно, тогда лечение приобретает паллиативный (направленный на поддержание состояния больного) характер. На начальных этапах развития первичной опухоли излечение возможно только при оперативном иссечении уплотнения, если это не угрожает функциональности сердца. Но и такое лечение должно сопровождаться противоопухолевой терапией.

Читайте также: Рак сердца – симптомы и признаки, диагностические мероприятия, лечение и прогноз

Методы лечения таковы:

1. Простая резекция. Проводится при доброкачественных опухолях. Эта процедура предусматривает открытие обоих предсердий, без затрагивания уплотнения, которое полностью извлекается. Далее проверяются все части сердца на наличие множественных образований.
2. Комплексная резекция. Предназначена для иссечения опухоли, расположенной на правой стороне органа, вместе с этой частью. При этом новообразование не должно распространяться на соседние ткани.
3. Иссечение на месте. Выполняется в случае нахождения опухоли на задней стенке левого предсердия либо на сосудах спины. Предполагает кратковременное извлечение всего органа для улучшения визуализации.
4. Имплантация искусственного сердца. Проводится только на молодых людях, при условии отсутствия у новообразования метастазов.
5. Пересадка сердца. Тоже показана только при отсутствии метастазов.

Все виды хирургического вмешательства предполагают подключение к аппарату, обеспечивающему искусственное кровообращение.

Хирургическое иссечение опухоли сердца

Этот метод представляет собой область радиохирургии. Воздействие на опухолевые клетки происходит посредством точечно направленного радиационного луча, который останавливает их рост и блокирует новообразование. Такая терапия применяется до хирургической операции, для уменьшения размеров опухоли, либо после, в качестве паллиативного метода.

Важно. Наиболее эффективными методами радиотерапии считаются кибер-нож и гамма-нож.

Такая терапия, посредством введения внутривенно либо непосредственно в опухоль сложных химических препаратов, препятствует развитию новообразования. Но самостоятельное применение не дает ощутимых положительных результатов, поэтому проводится в комплексе с хирургическим методом.

Прогноз

При опухолях сердца прогноз выглядит неблагоприятно. Пятилетняя выживаемость, в зависимости от вида новообразования, составляет:

1. 86-95% при доброкачественном образовании, своевременно и успешно иссеченном;
2. 15% при множественных опухолевых поражениях сердца;
3. 30% при злокачественных неоплазиях (для саркомы этот показатель составляет 17% при средней продолжительности в 9 месяцев);
4. 26% для метастатических вторичных новообразований.

Чаще всего срок жизни больного варьирует от 7 до 18 месяцев. Пересадка органа может удвоить двухлетний показатель, но при условии проведения соответствующей терапии до либо после операции.

Опухоли сердца характеризуются высокой частотой летальных исходов. Наибольшего успеха в лечении можно добиться только на ранних сроках заболевания. Особенно это касается злокачественных новообразований, которые практически всегда диагностируются слишком поздно. Выполнение операции в таких случаях уже невозможно, и остается лишь стараться продлить жизнь пациенту и облегчить его страдания.

Как часто встречаются опухоли сердца

Опухоли сердца встречаются нечасто (примерно 0,05 % от всех онкослучаев). Самые распространенные (75 %) из первичных – это доброкачественные образования. Злокачественные более редкие – около 25 %. У взрослых наиболее часто диагностируется миксома, у детей – рабдомиома, фиброма. Злокачественные образования в сердце практически всегда наблюдаются только у мужчин. Самыми частыми опухолями сердца считаются метастазы рака других органов.

Наиболее вероятные причины

К сожалению, несмотря на многочисленные научные исследования, в ходе которых были обнаружены различные генетические мутации и антигены вирусных частиц, до сих пор неизвестна причина возникновения сердечных опухолей. Однако точно установлено, что многие из них имеют наследственную этиологию.

Какие виды встречаются

Итак, все опухоли сердца можно разделить на 3 вида:

1. Первичные доброкачественные – к ним относятся миксомы, рабдомиомы, липомы, тератомы, ангиомы, папиллярные фиброэластомы.
2. Первичные злокачественные – представлены главным образом саркомами (ангиосаркомы, фибросаркомы), также встречаются эндотелиома, мезотелиома.
3. Вторичные злокачественные – это метастазы рака других органов (молочной железы, легких, желудка). Появление их в сердце свидетельствует о глубоко запущенном онкологическом процессе.

Подробнее остановимся на самых распространенных разновидностях – это миксома, рабдомиома, ангиосаркома.

Миксома – самая частая первичная опухоль сердца (около 50 %). Несмотря на схожие названия, миксома сердца и миксоматоз митрального клапана – это абсолютно разные заболевания.

Миксома чаще наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Она может располагаться в любой полости, но чаще встречается в левом предсердии. Примерно в 3 % случаев патология развивается в рамках наследственного синдрома, который называется комплекс Карни. У таких пациентов наблюдается большое количество пигментных пятен на коже, фиброаденоматоз молочных желез и синдром Иценко-Кушинга, вызванный аномальной гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (ожирение, растяжки багрового цвета на коже живота и бедер, высокий уровень глюкозы в крови).

Обычно миксома имеет достаточно большие размеры – от 2 до 15 см, из-за чего она может практически полностью перекрыть сердечную камеру.

Развитие такой симптоматики объясняется иммунной реакцией организма на белки, вырабатываемые опухолью. После удаления миксомы эти признаки быстро исчезают.

Две главные проблемы, которые приносит миксома – препятствие кровотоку внутри сердца и тромботические осложнения.

Из-за того, что в левый желудочек попадает меньшее количество крови, люди с миксомой довольно часто испытывают головокружения, теряют сознание. Быстрый рост опухоли приводит к стремительному развитию симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) – одышки, постоянной усталости, отеков ног, тяжести в правом боку и т. д. Характерные черты ХСН при миксоме – быстрота возникновения (от 3 до 6 месяцев) и устойчивость к лекарственной терапии.

Подозревая миксому, первым делом я выполню аускультацию сердца. Почти всегда мне удается выслушать патологический диастолический шум, который становится интенсивнее в положении стоя.

Для исключения комплекса Карни я назначаю анализы для определения уровня гормонов коры надпочечников – малый и большой дексаметазоновый тесты, кортизол слюны, суточной мочи и т. д.

Рутинные методы диагностики (ЭКГ и рентгенография) бесполезны для выявления не только миксомы, но и всех других опухолей сердца. Более информативными в этом плане признаны визуализирующие методы исследования, т. е. при проведении которых мы можем увидеть как сам орган, так и его полости. К таким диагностическим методам относятся:

• Эхокардиография(УЗИ сердца, Эхо-КГ) – главный способ диагностики миксом. На мониторе опухоль определяется как образование округлой формы с четкими краями, обычно находится в области межпредсердной или межжелудочковой перегородки в близости от створок клапанов. Миксома располагается на ножке, благодаря чему она может перемещаться из предсердия в желудочек и обратно. Иногда требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) – это дополнительные исследования. Их я назначаю при неясной УЗИ-картине, или чтобы лучше оценить объем разрастания опухоли.

Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Выполняется полостная операция под общей анестезией – вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Часто бывает так, что из-за больших размеров образования повреждаются клапаны, поэтому пациенту может потребоваться их протезирование или пластика с последующим приемом антикоагулянтов (Варфарин). Если миксома возникла в рамках комплекса Карни, то дополнительно требуется удаление обоих надпочечников и пожизненный прием гормональных препаратов (Кортефф, Кортинефф).

Рабдомиома – самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей до 15 лет. Примерно в половине случаев она сочетается с таким тяжелым наследственным заболеванием, как туберозный склероз. Новообразование представляет собой несколько плотных узлов, растущих из мышечной стенки желудочков или межжелудочковой перегородки. Они могут занимать от 25 до 80 % объема камеры.

Из-за того, что опухоль произрастает из стенки миокарда, она сдавливает проводящую систему сердца, поэтому на первый план у человека с рабдомиомой выступают симптомы аритмий:

При больших размерах образования, создающего нарушение кровообращения, возникают признаки ХСН.

Для диагностики рабдомиомы я назначаю 2 инструментальных исследования:

• электрокардиография – на пленке ЭКГ мне часто удается обнаружить различные нарушения ритма и проводимости (суправентрикулярная и желудочковая тахикардии, экстрасистолии, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады);
• эхокардиография – на УЗИ сердца видны образования в толще миокарда округлой формы, которые могут прорастать в просвет камер.

В некоторых случаях из-за дегенерации опухоли рабдомиомы уменьшаются в размерах, а у детей до 4 лет они могут вообще полностью исчезнуть. Если симптомов нет, то никакого лечения не нужно.

Первичные злокачественные новообразования сердца главным образом представлены саркомами. Мужчины подвержены им в 3 раза больше, чем женщины. При саркомах опухоль чаще располагается в правых отделах органа.

Ввиду быстрого роста симптомы рака сердца появляются довольно быстро. Стремительно (буквально в течение нескольких недель) возникают признаки хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма. Нередко скапливается жидкость в перикардиальной сумке, что может привести к тампонаде сердца (его сдавливанию) и очень быстрой смерти.

Так как это злокачественная опухоль, ее появление будут сопровождать и общие (конституциональные) симптомы:

• слабость;
• отсутствие аппетита;
• потеря веса;
• длительная лихорадка.

Как и в диагностике других опухолей сердца, решающую роль играет эхокардиография, но для подтверждения саркомы требуется взять кусочек образования (биопсия) и провести гистологическое исследование.

К сожалению, у 80 % пациентов на момент установления диагноза саркома сердца опухоль уже распространилась за пределы органа и дала метастазы. Это очень снижает успех лечения.

Иногда, в случае отсутствия метастаз, прибегают к такой тяжелой операции, как трансплантация сердца и легких. Она позволяет продлить жизнь пациентам на 3 – 4 года.

Какой прогноз на жизнь

При миксомах риск смерти составляет примерно 30 %. Самые частые непосредственные причины – инсульт и сердечная недостаточность. Тем не менее, прогнозы после миксомы сердца можно считать благоприятными, так как у пациента есть шанс на полное выздоровление благодаря хирургическому иссечению опухоли. При правильно проведенной операции риск рецидива болезни минимальный (около 4 %). Жизнь после удаления миксомы сердца (я имею в виду ее продолжительность) может практически не отличаться от таковой у здорового человека.

Рабдомиомы в большинстве своем регрессируют, т. е. уменьшаются в размерах, а иногда и полностью исчезают без какого-либо лечения. И все-таки у пациентов есть риск смерти от тяжелых нарушений ритма сердца.

При саркоме сердца прогноз крайне неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение года после того, как у них появляются первые симптомы.

Реабилитация после удаления опухоли: как ее пройти

После удаления опухоли, особенно в первые 6 месяцев, пациенту необходимо соблюдать определенный режим, а именно избегать физических нагрузок (поднятие тяжестей, бег и т. д.). Также нужно регулярно проходить обследование, включающее осмотр врача-кардиолога, снятие электрокардиограммы, проведение эхокардиографии. Желательно восстанавливаться в специальных учреждениях – в кардиологическом санатории или реабилитационном центре.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Опухоли сердца могут быть первичными (доброкачественными или злокачественными) или метастатическими (злокачественными). Миксома, доброкачественная первичная опухоль, - самое частое новообразование сердца. Опухоли могут развиваться из любой ткани сердца. Они способны вызвать обструкцию клапана или выносящего тракта, привести к тромбоэмболии, аритмии или патологии перикарда. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии и биопсии. Лечение доброкачественных опухолей обычно заключается в хирургической резекции, часто возникают рецидивы. Лечение при метастатическом поражении зависит от типа опухоли и ее происхождения, прогноз в целом плохой.

Частота первичных опухолей сердца, выявляемых при аутопсии, составляет менее 1 на 2000 человек. Метастатические опухоли обнаруживают в 30-40 раз чаще. Обычно первичные опухоли сердца развиваются в миокарде или эндокарде, также они могут происходить из тканей клапанов, соединительной ткани или перикарда.

[1], [2], [3]

Доброкачественные первичные опухоли сердца

Доброкачественные первичные опухоли включают в себя миксомы, сосочковые фиброэластомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, тератомы, липомы, параганглиомы и перикардиальные кисты.

Миксома - самая частая опухоль, составляющая 50 % всех первичных опухолей сердца. Распространенность у женщин в 2-4 раза выше чем у мужчин, хотя при редких семейных формах (комплекс Карней) мужчины страдают чаще. Приблизительно 75 % миксом локализуется в левом предсердии, остальные - в других камерах сердца как единичная опухоль или (реже) несколько образований. Приблизительно 75 % составляют миксомы на ножке, они способны пролабировать через митральный клапан и затруднять желудочковое заполнение во время диастолы. Остальные миксомы бывают одиночными или распространяющимися на широком основании. Миксомы могут быть слизевидными, гладкими, твердыми и дольчатыми или рыхлыми, и бесструктурными. Рыхлые неоформленные миксомы увеличивают риск системной эмболии.

Комплекс Карне - наследственный, аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся наличием рецидивирующих миксом сердца, иногда в сочетании с кожными миксомами, миксоматозными фиброаденомами молочных желез, пигментными поражениями кожи (лентигиноз, веснушки, синие невусы), множественной эндокринной неоплазией (первичная пигментированная узловая адренокортикальная болезнь, вызывающая синдром Кушинга, аденома гипофиза с чрезмерным синтезом гормона роста и пролактина, тестикулярные опухоли, аденома щитовидной железы или ее рак, кисты яичников), псаммоматозной меланотической шванномой, аденомой молочных протоков и остеохондромиксомой. Возраст диагностирования заболевания часто молодой (в среднем 20 лет), больные имеют множественные миксомы (особенно в желудочках) и высокий риск рецидива миксомы.

Сосочковые фиброэластомы - вторая по частоте доброкачественная первичная опухоль. Это бессосудистые папилломы, которые преобладают на аортальных и митральных клапанах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Фиброэластомы имеют папиллярные ветви, отходящие от центрального ядра, напоминающие актинии. Приблизительно 45 % - на ножке. Они не вызывают клапанной дисфункции, но увеличивают риск эмболии.

Рабдомиомы составляют 20 % всех первичных опухолей сердца и 90 % всех сердечных опухолей у детей. Рабдомиомы поражают главным образом младенцев и детей, 50 % которых также имеют тубероз-ный склероз. Рабдомиомы обычно бывают множественными и располагаются интрамурально в перегородке или свободной стенке левого желудочка, где они повреждают проводящую систему сердца. Опухоль представляет собой твердые белые дольки, которые обычно регрессируют с возрастом. У меньшинства больных развиваются тахиаритмии и сердечная недостаточность из-за обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Фибромы также встречаются главным образом у детей. Они ассоциируются с аденомами сальных желез кожи и почечными опухолями. Фибромы чаще присутствуют на ткани клапана и могут развиться в ответ на воспаление. Они способны сдавливать или внедряться в проводящую систему сердца, вызывая аритмии и внезапную смерть. Некоторые фибромы бывают частью синдрома с генерализованным увеличением размеров тела, кератоцитозом челюсти, аномалиями скелета и различными доброкачественными и злокачественными опухолями (синдром Горлина, или базальноклеточного невуса).

Гемангиомы составляют 5-10 % доброкачественных опухолей. Они вызывают симптомы у небольшого количества пациентов. Чаще всего их случайно обнаруживают во время обследований, проводимых по другому поводу.

Тератомы перикарда встречаются главным образом у младенцев и детей. Они часто присоединены к основанию крупных сосудов. Приблизительно 90 % расположено в переднем средостении, остальные главным образом в заднем средостении.

Липомы могут появляться в любом возрасте. Они локализуются в эндокарде или эпикарде и имеют широкое основание. Многие липомы бывают бессимптомными, но некоторые затрудняют кровоток или вызывают аритмии.

Параганглиомы, включая феохромоцитомы, редко встречаются в сердце; они обычно локализуются в основании сердца около окончаний блуждающего нерва. Эти опухоли могут проявляться симптомами секреции катехоламинов.

Перикардиальные кисты могут напоминать опухоль сердца или выпот в полость перикарда на рентгенограмме грудной клетки. Обычно они бессимптомны, хотя некоторые кисты могут вызывать компрессионные симптомы (например, боль в груди, одышку, кашель).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Злокачественные первичные опухоли сердца

Злокачественные первичные опухоли включают саркомы, перикардиальную мезотелиому и первичные лимфомы.

Саркома - самая частая злокачественная и вторая по частоте первичная опухоль сердца (после миксомы). Саркомы развиваются главным образом у взрослых средних лет (средний возраст 41 год). Почти 40 % из них - ангиосаркомы, большинство которых развивается в правом предсердии и вовлекает перикард, вызывая обструкцию приносящего тракта правого желудочка, тампонаду перикарда и метастазирование в легкие. Другие типы включают недифференцированную саркому (25 %), злокачественную фиброзную гистиоцитому (11-24 %), лейомиосаркому (8-9 %), фибросаркому, рабдомиосаркому, липосаркому и остеосаркому. Эти опухоли чаще появляются в левом предсердии, вызывая обструкцию митрального клапана и сердечную недостаточность.

Мезотелиома перикарда редка, способна появиться в любом возрасте, мужчины болеют чаще, чем женщины. Она вызывает тампонаду и может метастазировать в позвоночник, смежные мягкие ткани и мозг.

Первичная лимфома чрезвычайно редка. Обычно она развивается у больных СПИДом или других людей с иммунодефицитом. Эти опухоли растут быстро и вызывают сердечную недостаточность, аритмии, тампонаду и синдром верхней полой вены (СВПВ).

Метастатические опухоли сердца

Карцинома легких и рак груди, саркома мягких тканей и почечный рак - самые частые источники метастазов в сердце. Злокачественная меланома, лейкоз и лимфома часто метастазируют в сердце, но метастазы могут быть клинически не значимыми. Когда саркома Капоши распространяется системно у иммунодефицитных больных (обычно со СПИДом), она может распространяться на сердце, но клинически значимые сердечные осложнения редки.

Симптомы опухолей сердца

Опухоли сердца вызывают симптомы, типичные для намного более частых заболеваний (например, сердечной недостаточности, инсульта, ИБС). Проявления доброкачественных первичных опухолей сердца зависят от типа опухоли, ее локализации, размеров и способности к распаду. Их классифицируют как внесердечные, интрамиокардиальные и внутри-полостные.

Симптомы интрамиокардиальных опухолей включают аритмии, обычно атрио-вентрикулярную или интравентрикулярную блокаду либо пароксизмальные наджелудочковые или желудочковые тахикардии. Причина - опухоли, которые сдавливают или внедряются в проводящую систему (особенно рабдомиомы и фибромы).

Проявления внутриполостных опухолей обусловлены нарушением функций клапанов и/или препятствием току крови (развитие клапанного стеноза, клапанной недостаточности или сердечной недостаточности), а в части случаев (особенно при миксоматозных миксомах) - эмболией, тромбами или фрагментами опухоли в большой круг кровообращения (мозг, венечные артерии, почки, селезенка, конечности) или легкие. Симптомы внутриполостных опухолей могут варьировать при смене положения тела, которая изменяет гемодинамику и физические силы, воздействующие на опухоль.

Миксомы обычно вызывают определенное сочетание субъективных и внутриполостных симптомов. Они могут создавать диастолический шум, похожий на шум митрального стеноза, но его громкость и локализация изменяются при каждом сердечном сокращении и с изменением положения тела. Приблизительно 15 % миксом на ножке, локализованных в левом предсердии, производят специфический хлопающий звук, поскольку они проскакивают в митральное отверстие во время диастолы. Миксомы могут также вызвать аритмии. Феномен Рейно и утолщение концевых фаланг пальцев менее характерны, но возможны.

Фиброэластомы, часто выявляемые случайно при аутопсии, обычно бессимптомны, однако они могут быть источником системной эмболии. Рабдомиомы чаще всего не сопровождаются клинической симптоматикой. Фибромы приводят к аритмиям и внезапной смерти. Гемангиомы обычно бессимптомны, но могут вызвать любой из внесердечных, интрамиокардиальных или внутриполостных симптомов. При тератомах возникает респираторный дистресс-синдром и цианоз из-за сдавления аорты и легочной артерии или синдром WPW.

Проявления злокачественных кардиальных опухолей возникают более остро и быстро прогрессируют. Сердечные саркомы обычно вызывают симптомы обструкции приносящего тракта желудочка и тампонады сердца. Мезотелиома приводит к появлению признаков перикардита или тампонады сердца. Первичная лимфома вызывает рефрактерную прогрессирующую сердечную недостаточность, тампонаду, аритмии и синдром WPW. Метастатические сердечные опухоли могут проявиться внезапным расширением сердца, его тампонадой (из-за быстрого накопления геморрагического выпота в полости перикарда), блокадой сердца, другими аритмиями или внезапной необъяснимой сердечной недостаточностью. Также возможны лихорадка, недомогание, снижение массы тела, ночные поты и потеря аппетита.