Рентген грудной клетки при лимфоме ходжкина

а) Синонимы:
• Также известна, как болезнь Ходжкина и лимфогранулематоз

б) Определение:
• Лимфоидное новообразование, развивающееся из В-клеток герминативного центра или В-клеток постгерминативного происхождения

в) Лучевые признаки лимфомы Ходжкина средостения:

1. Основные особенности:
• Локализация:
о Средостение: в опухолевый процесс может вовлекаться несколько групп лимфатических узлов

2. Рентгенография при лимфоме Ходжкина средостения:
• Лимфаденопатия корней легких и средостения (ЛАП):
о Объемное образование в переднем средостении (наиболее частая находка)
о В 85% случаев при лимфоме Ходжкина с поражением органов грудной клетки в опухолевый процесс вовлекается множество групп лимфатических узлов
о Преваскулярная, паратрахеальная и аортопульмональная ЛАП (в 85% случаев ЛХ и в 98% случаев ЛХ с поражением органов грудной клетки)
о Другие группы лимфатических узлов: корней легких (35%), бифуркационные (25%), паракардиальные (10%), внутренние грудные (5%), паравертебральные/парааортальные/ретрокруральные (5%)
• Первичное поражение легких наблюдается редко, в отличие от инвазии легких из прилежащих лимфатических узлов (1 5-40%)
• Признаки поражения легких при лимфоме Ходжкина (ЛХ)
о Единичные или множественные узелки в легких
о Участок (участки) консолидации легочной ткани
• Плевральный выпот


(а) Молодая женщина с нодулярным склерозом при лимфоме Ходжкина. При рентгенографии органов грудной клетки в ЗП проекции определяется расширение тени средостения и симптом наложения корня легкого.
(б) У этой же пациентки при КТ с контрастным усилением в переднем средостении визуализируется объемное образование гомогенной структуры с наибольшим размером > 10 см, что соответствует массивной форме опухоли.
В настоящее время массивной при КТ считают лимфому Ходжкина размером > 10 см или >1/3 поперечного размера грудной клетки. Данная лучевая картина является типичной для медиастинальной лимфомы Ходжкина.
(а) Молодая женщина с нодулярным склерозом при лимфоме Ходжкина. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется большой плевральный выпот справа, на фоне которого не визуализируется крупное объемное образование средостения.
(б) У этой же пациентки при КТ с контрастным усилением в правых отделах переднего средостения визуализируется крупное объемное образование негомогенной структуры, смещающее сосуды средостения.
Также справа обнаруживается плевральный выпот. Несмотря на большие размеры данного образования, при рентгенографии оно выявляется с трудом из-за прилежащего к нему плеврального выпота.

3. КТ при лимфоме Ходжкина средостения:
• Первичная оценка: для планирования лучевой терапии предпочтительнее использовать данный метод диагностики
• Лимфаденопатия (ЛАП):
о При КТ> 1,0 см по короткой оси
о Массивная лимфаденопатия (ЛАП):
- Объемное образование средостения размером > 1 /3 максимального поперечного размера грудной клетки или > 10 см
- Повышенный риск прогрессирования и рецидивирования заболевания при локализованной лимфоме Ходжкина (ЛХ) (не при распространенной лимфоме Ходжкина (ЛХ))
о Гомогенная (чаще всего) или гетерогенная мягкотканная плотность
о Поражение лимфатических узлов, особенно бифуркационных, внутренних грудных и аортопульмональных
о Очаговая, сливная или диффузная инфильтрация средостения с четким или нечетким контуром
о Типичным является распространение по группам прилежащих лимфатических узлов
о Кальцификация выявляется редко, может определяться перед началом лечения; после лечения диффузная, скорлуповидная или неравномерная
о Инвазия прилежащих отделов легкого часто характеризуется нечетким их контуром
о Не представляется возможным обнаружить активность резидуальной опухоли во время лечения или после его окончания о Участки пониженной плотности часто соответствуют зонам некроза (10-20%)
о Слабое или умеренное накопление контрастного вещества
• Вовлечение в опухолевый процесс тимуса (30-40%) сложно дифференцировать с лимфаденопатией (ЛАП)
• Патологические очаги в костях: литические, бластические, смешанные

4. МРТ при лимфоме Ходжкина средостения:
• Лимфаденопатия (ЛАП):
о Обычно сигнал гомогенной интенсивности; гетерогенной при наличии зон некроза
о Т1ВИ: низкая интенсивность сигнала, сходна с таковой у мышц
о Т2ВИ: высокая интенсивность сигнала, сходна с таковой у жировой ткани или превышает ее
• Многообещающие исследования применения диффузно-взвешенных изображений (МР-ДВИ) и измеряемого коэффициента диффузии (ИКД):
о ДВИ: гиперинтенсивный сигнал при значениях b-градиентного фактора 500 и 1 000 с/мм 2
о Карта ИКД: низкие значения по сравнению с участками некроза
• Для выявления вовлечения в опухолевый процесс сердца, сосудов и ЦНС предпочтительнее использовать данный метод диагностики

5. Методы медицинской радиологии:
• ПЭТ/КТ:
о Метод выбора для первичного стадирования, промежуточной оценки и оценки в конце лечения
о Лимфома Ходжкина (ЛХ) интенсивно накапливает ФДГ:
о Оценка в конце лечения:
- Полный ответ: отсутствие накопления ФДГ даже при сохранении размеров опухоли
- Резидуальная метаболически активная опухоль: понижается уровень поглощения ФДГ относительно состояния до начала лечения, однако > уровня поглощения ФДГ печенью
- Прогрессирование заболевания: повышение уровня поглощения ФДГ относительно состояния до начала лечения, слабо выраженное понижение уровня поглощения ФДГ или появление новых очагов
о Признаком вовлечения в опухолевый процесс костного мозга является наличие в нем очагов повышенного накопления ФДГ; исключает необходимость выполнения биопсии

6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о ФДГ-ПЭТ/КТ является методом выбора для стадирования, динамического наблюдения и оценки в конце лечения

г) Дифференциальная диагностика лимфомы Ходжкина средостения:

1. Первичные неходжкинские лимфомы (НХЛ) средостения:
• Неотличимы от лимфомы Ходжкина (ЛХ)

2. Злокачественные герминативно-клеточные новообразования:
• Неотличимы от первичных неходжкиновских лимфом (НХЛ)
• Биомаркеры опухолей (например, βХГЧ, аФП)

4. Медиастинальный зоб:
• Образование исходит из щитовидной железы
• Шейногрудной симптом
• Выраженное накопление контрастного вещества
• Гетерогенная структура за счет наличия участков повышенной плотности, кистозной перестройки и грубых кальцификатов

д) Патоморфология лимфомы Ходжкина средостения. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• В целях стадирования лимфатические узлы делят по анатомическим областям, которые могут быть охвачены одной зоной облучения:
о Кольцо Пирогова-Вальдейера: миндалины, основание языка, носоглотка
о Гомолатеральные шейные, надключичные, затылочные и пре-душные лимфатические узлы
о Подключичные, подмышечные и грудные
о Медиастинальные: тимус, преваскулярные, аортопульмональные, паратрахеальные, претрахеальные, бифуркационные и задние медиастинальные
о Корней легких, парааортальные, селезеночные, подвздошные о Гомолатеральные паховые и бедренные
о Надблоковые и плечевые

• Гистологические подтипы (классификации ВОЗ/R.E.A.L): отсутствие экспрессии генов и генных продуктов, характерных для нормальных В-клеток герминативного центра:
о Классическая лимфома Ходжкина (ЛХ) (90-95%): наличие клеток Березовского-Штернберга:
- Нодулярный склероз при классической лимфоме Ходжкина (ЛХ) (70%)
- Смешанно-клеточный вариант классической лимфоме Ходжкина (ЛХ) (20-25%)
- Вариант классической лимфоме Ходжкина (ЛХ) с лимфоцитарным преобладанием (5%)
- Вариант классической лимфоме Ходжкина (ЛХ) с лимфоцитарным истощением ( 50 лет на момент выявления
СОЭ > 50 мм/ч при отсутствии В-симптомов, СОЭ > 30 мм/ч при наличии В-симптомов
Массивная форма заболевания
Вовлечение в опухолевый процесс>4 областей лимфатических узлов
- При распространенном заболевании (стадии III—IV):
Возраст > 45 лет на момент выявления
Мужской пол
Стадия IV
Уровень гемоглобина 9 /л или 15x10 9 /л
о При отсутствии неблагоприятных факторов у пациентов с ЛХ на стадии I и II объем химиотерапии и лучевой терапии снижается

• Международная прогностическая балльная система (IPS) для лимфомы Ходжкина (ЛХ): О Один балл за каждый пункт (сумма от 0 до 7 баллов):
Уровень сывороточного альбумина 45 лет
Стадия IV
Количество лейкоцитов > 1 5000/мкл
Количество лимфоцитов 5 показатели пятилетней выживаемости составляют соответственно 88%, 84%, 80%, 74%, 67% и 62%; показатели выживаемости без признаков прогрессирования составляют соответственно 98%, 97%, 91%, 88%, 85% и 67%

4. Лечение:
• Стадии I-II (локализованное заболевание): химиотерапия и лучевая терапия
• III-IV (распространенноезаболевание): комбинированная химиотерапия; в некоторых случаях лучевая терапия

ж) Диагностические пункты. Следует подозревать:
• Лимфому Ходжкина при наличии лимфаденопатии (ЛАП) средостения и корней легких

з) Список литературы:
1. Barrington SF et al: Role of imaging in the staging and response assessment of lymphoma: consensus of the International Conference on Malignant Lymphomas Imaging Working Group. J Clin Oncol. 32(27):3048-58, 2014
2. Cheson BD et al: Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification. J Clin Oncol. 32(27)3059-68, 2014
3. Moccia AA et al: International Prognostic Score in advanced-stage Hodgkin's lymphoma: altered utility in the modern era. J Clin Oncol. 30(27)3383-8, 2012
4. Das P et al: ACR Appropriateness Criteria® on Hodgkin's lymphomaunfavorable clinical stage I and II. J Am Coll Radiol. 8(5)302-8, 2011

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.2.2019


Рентген легких Лимфома – группа злокачественных гематологических лимфопролиферативных заболеваний, первичное развитие которых происходит в лимфоидной ткани, расположенной вне костного мозга. К группе лимфом относятся болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) и так называемые неходжкинские лимфомы.

Лимфомы сопровождаются следующей симптоматикой: усиленное ночное потоотделение, повышение температуры тела, кожный зуд, резкое снижение массы тела. При обследовании у пациента отмечается увеличение периферических лимфоузлов (надключичные, подмышечные, паховые, шейные, подчелюстные), характерно поражение лимфоузлов брюшной полости и забрюшинного пространства, вилочковой железы, селезенки. Также могут возникать нарушения функций желудочно-кишечного тракта, нервной системы, поражения костной ткани, кожи. Характерный рентгенологический признак лимфомы – увеличение лимфоузлов средостения – медиастинальная лимфоаденопатия, которая обнаруживается при рентгенологической диагностике органов грудной клетки.


Рисунок 1. Лимфома (схематическое изображение рентгенологической картины)


Лимфома

Рисунок 2. Лимфома. А – рентгенограмма в прямой проекции: отмечается расширение тени средостения в верхнем этаже (см стрелки), контуры тени неровные (бугристые). Б – рентгенограмма в правой боковой проекции: патологический процесс локализован в центральном и переднем средостении (см стрелки)


При лимфомах могут увеличиваться бронхопульмональные лимфатические узлы (лимфоузлы корней легких). В этом случае рентгенологическая картина характеризуется расширением корней легких с потерей их структурности (контуры тени становятся неровными, бугристыми) (рисунок 4, 5).


Лимфома

Рисунок 4. Увеличение лимфоузлов при лимфоме. На снимке определяется расширение тени средостения в обе стороны, полициклический контур тени, обусловленный увеличением трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов (см стрелки). Корень слева расширен и бесструктурен за счет увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов. также в нижнем и среднем отделе легочного поля слева определяются инфильтративные изменения, в легком справа отмечается усиление легочного рисунка с образованием сетчатых (ретикулярных) теней, что может быть обусловлено как основной патологией, так и инфекционным осложнением


Лимфома

Рисунок 5. Лимфома. А – рентгенограмма в прямой проекции: отмечается расширение тени средостения (преимущественно вправо) с полициклическим контуром из-за увеличения трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов (см стрелки). Корень справа бесструктурный, имеет нечеткие контуры. В S 6 определяется инфильтрация легочной ткани. В правом легком отмечается усиление легочного рисунка с образованием линейных и ретикулярных теней в прикорневой зоне. Б – рентгенограмма в правой боковой проекции: визуализируются бугристые контуры корней легких, обусловленные увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов (см указатели)

Отметим, что достоверно диагностировать увеличение разных групп лимфатических узлов средостения позволяет рентгеновская компьютерная томография (РКТ).

При лимфомах на рентгенограмме могут обнаруживаться следующие изменения в легких:

Болезнь Ходжкина при поражении легких обычно характеризуется увеличением лимфатических узлов средостения. При неходжкинских лимфомах изменения в легких могут определяться при отсутствии медиастинальной лимфоаденопатии. Отметим, что неходжкинские лимфомы с преимущественным поражением легочной ткани, а не лимфатических узлов средостения (!), могут обнаруживаться у ВИЧ-инфицированных больных.

В настоящее время самым оперативным из инструментальных средств диагностики являются исследования с использованием рентгеновского излучения.

Что же такое рентгеновский аппарат? В первую очередь - это генератор ионизирующего излучения (ионизирующее излучение — потоки фотонов, элементарных частиц или осколков деления атомов, способные ионизировать вещество).

Компьютерные технологии достигли того уровня, что большую часть работ по здравоохранению можно найти именно на электронных носителях. Количество подобного программного обеспечения постоянно растет и требует введения инновационных разработок, которые пригодятся для младшего медицинского персонала и врачей. Основной задачей является оптимизация ресурсов и времени медицинского работника. Благодаря этому станет возможно максимально комфортное и эффективное обслуживание пациентов, а также удастся существенно облегчить работу докторов.

Остеопойкилия (или остеопойкилоз, врожденная пятнистая множественная остеопатия, костная узорчатость, пятнистая кость) — врожденное генерализованное поражение костной системы, сопровождающееся образованием в костях гомогенных очагов склероза, часто множественных, более или менее симметрично расположенных [1,2,3,4,7,8,10,27]. Возможно, она является одним из проявлений остеодисплазии [6].

Sinus Pericranii - редко встречающаяся патология сосудов кожи черепа. В работе представлено описание больного с Sinus Pericranii, расположенным в правой лобной области. Она также содержит обсуждение проблем патогенеза и обзор литературы.

Опухоли надпочечников относятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии.

Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные. Надпочечники имеют сложное гистологическое строение и состоят из двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом отношении слоев – коркового и мозгового.

Туберозный склероз — генетически детерминированное заболевание, относится к группе нейроэктодермальных нарушений, характеризуется поражением нервной системы, кожи и наличием доброкачественных опухолей (гамартом) в различных органах.

Патология пателлофеморального сустава (ПФС) – распространенная, однако недостаточно изученная проблема. По данным некоторых авторов, примерно 15 % впервые обратившихся пациентов имеют изолированную пателлофеморальную патологию. Еще у 25 % пациентов пателлофеморальные симптомы являются вторичным проявлением других заболеваний, таких как нестабильность передней крестообразной связки и разрывы менисков [1].

В большинстве случаев пателлофеморальная патология может быть излечена консервативно, в ряде случаев необходимо хирургическое лечение. Причины боли в передней части коленного сустава многочисленны. Хондромаляция, или истончение суставного хряща, является одной из причин, приводящих к боли в передней части колена, однако она может протекать и бессимптомно. Хондромаляция может быть вызвана рядом факторов: патологическое наклонное положение, подвывих, смещение и дисбаланс мышечно-сухожильных групп. Проблемы смещения и скольжения, наклонное положение надколенника, пателлярный тендиноз (или тендиноз квадрицепса), патологическая медиапателлярная складка, травматизация жировой подушки – все это также может вызывать симптомы, связанные с ПФС. Пателлярная же нестабильность может привести к подвывиху или вывиху надколенника.

Известно, что ТЭЛА наиболее грозное осложнение тромбоза глубоких вен конечностей. Ранняя диагностика и определение характера тромба в просвете вены, залог выбора правильной тактики дальнейшего лечения больного. Выполнив ряд МСКТ- флебографий и сопоставив их с данными обычных флебографических исследований, а также с данными других клиник, можно сделать вывод, что МСКТ-флебография методом дистального болюсного введения в периферические вены конечностей, несёт максимальную информативную ценность.

Методика исследования заключается в введении рентгенконтрастного неионного препарата в дистальные отделы конечностей с задержкой начала сканирования в зависимости от уровня исследования. Обязательная гидратация больного достаточным количеством жидкости до и после исследования, контроль уровня креатинина.

Когда нам, в ЦРБ города Режа, поставили новый маммографический аппарат, возник вопрос работы с фотоэкспонометром данного рентгеновского аппарата. Обычно в инструкциях о таких подробностях умалчивают. Мы считаем, что нашли наилучший вариант, т.к. наши снимки считаются лучшими в области. Поэтому мы решили поделиться нашей методикой с коллегами, работающими в этом направлении.

Лимфома что это за болезнь?

  • Отсутствие признаков экстраторакальных поражений и симптомоы лимфомы в течение по меньшей мере 3 мес.
  • Лимфома – это онкологическое заболевание, которое поражает лимфатическую ткань с увеличением лимфоузлов и поражением других органов
  • Лимфома, ограниченная грудной клеткой и легкими, в сочетании с медиа­стинальной лимфаденопатией или без нее
  • Встречается реже вторичной лимфомы, развивающейся в результате ге­матогенного заноса опухолевых клеток или прямого прорастания из при­корневой области или средостения.

Лимфома с лимфаленопатией внутригрудных узлов

  • Составляет 10-15% всех лимфом
  • Чаще бывает проявлением лимфогранулематоза, реже - неходжкннской лимфомы.

Первичная лимфома легкого (возможно лишь минимальное вовлече­ние лимфатических узлов)

  • Встречается редко и составляет менее 1% всех лимфом
  • Симптомы лимфомы проявляются в виде лимфогранулематоза или неходжкинской лимфомы
  • При первичной нехолжкинской лимфоме легкого дифференциальный диагноз включает В-клеточную MALT-лимфому. недифференцированную В-клеточную неходжкннскую лимфому (обыч­но составляют 2/3 лимфом и ассоциированы с вирусом Эпштейна-Барр; группу риска составляют ВИЧ-инфицированные и больные с трансплан­тированным органом) и Т-клеточные ангиоиммунобластные лимфомы.

Какой метод диагностики лимфомы легких выбрать: МРТ или КТ

  • Рентгенография.
  • КТ (более предпочтительна).


Низкодифференцированная В-клеточная неходжкинская лимфома, ассоциированная 5 с вирусом Эпштейна-Барр, у ВИЧ-инфицированного мужчины 39 лет. За 2 нед. до обращения повысилась температура тела, появился непродуктивный кашель, ухудшилось общее состояние.

а На обзорной рентгенограмме грудной клетки видна обшир­ная, относительно гомогенная инфильтрация нижней доли правого легкого, в которой имеется небольшая зона про­светления, соответствующая очагу расплавления.

Клинические проявления

Лимфома имеет такие симптомы:

  • Высокодифференцированная лимфома: в 50% случаев симптомы лимфомы клинически не проявляется,
  • В остальных случаях отмечается легкая неспецифические симптомы лимфомы (кашель, легкая одышка, боль в груди)
  • Низкодифферен­цированная лимфома: генерализованные симптомы лимфомы (обычно проявля­ется симптомами гепатита В).

Подтверждение диагноза

  • Биопсия.


MALT-лимфома у ВИЧ- инфицированного мужчины 40 лет с жалобами на похудание и повы­шенную утомляемость. В обоих легких имеются крупные округлые инфильтраты, склонные к слиянию, особенно в базальных сегментах, в которых имеют вид пневмониепо­добной консолидации. Проходящие здесь бронховаскулярные структу­ры не поражены (отсутствуют сме­щение, сдавление или обструкция). Представленная картина характер­на для лимфоматозных инфильтра­тов. Справа, возможно, имеет место прикорневая лимфаденопатия.

Тактика лечения

  • активно-выжидательная тактика,
  • резекция легкого
  • консервативное лечение лимфомы химиотерапией каким-либо одним мето­дом

  • лечение лимфомы химиотерапией зависит от особен­ностей поражения и включает иммуномодуляцию и им­муносупрессию.

Течение и прогноз лимфомы

  • При высокодифференцированной лимфоме прогноз благоприятный (5-летняя выживаемость превышает 80%)
  • При низкодифференцированной лимфоме прогноз неблагоприятный и зависит от фонового заболевания или состояния (ВИЧ-инфекция, состояние после трансплантации органа).

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Стадию лимфомы после подтверждения диагноза с помощью биопсии.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с лимфомой легкого

Узелковые поражения

Участки консолидации

- Анамнез, клиническая картина и особенности течения

Изменения интерстициального компонента

- Интерстициальные заболевания легких

Саркома Капоши

- Рентгенологически различить эти заболевания невозможно

Полезные советы и предостережения

Поскольку лимфомы легких встречаются редко, при рентгенологическом исследовании их можно принять за пневмонию, злокачественную эпители­альную опухоль (например, рак легкого, метастазы) или интерстициальное заболевание легких.


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лимфома Ходжкина (Болезнь Ходжкина) является локализованной или диссеминированнои злокачественной пролиферацией клеток лимфоретикулярной системы, поражающей главным образом ткань лимфатических узлов, селезенки, печени и костного мозга.

Симптомы заболевания включают безболезненную лимфаденопатию, иногда с лихорадкой, ночными потами, постепенную потерю веса, зуд, спленомегалию и гепатомегалию. Диагноз основан на биопсии лимфоузлов. Лечение в 75 % случаев приводит к выздоровлению и состоит из химиотерапии и/или лучевой терапии.

В США ежегодно диагностируется около 75 000 новых случаев лимфомы Ходжкина. Соотношение мужчин и женщин составляет 1,4:1. Лимфома Ходжкина редко встречается до 10 лет и наиболее часто между 15 и 40 годами.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Код по МКБ-10

Причины и патофизиология лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина является результатом клональной трансформации В-клеток, которая приводит к образованию двуядерных клеток Рид-Штернберга. Причины заболевания неизвестны, но имеется взаимосвязь с наследственностью и внешними факторами (например, профессией, такой как деревообработка; лечением фенитоином, лучевой терапией или химиотерапией; инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, Mycobacterium tuberculosis вирусом герпеса типа 6, ВИЧ). Риск заболевания повышен у лиц с определенным типом иммунной супрессии (например, больные, перенесшие трансплантацию, получающие иммуносупрессанты), у больных с врожденными иммунодефицитными состояниями (например, атаксия-телеангиэктазия синдромы Кляйнфелтера, Чедиака-Хигаши, Вискотта-Олдрича), у больных с определенными аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, нетропическая спру, синдром Шегрена, СКВ).

У большинства больных происходит медленно прогрессирующее нарушение клеточного иммунитета (функция Т-клеток), что способствует развитию бактериальных, нетипичных грибковых, вирусных и протозойных инфекций. Гуморальный иммунитет (продукция антител) также нарушен у больных с прогрессированием заболевания. Причиной летальных исходов часто является сепсис.


[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптомы болезни Ходжкина

Большинство больных обращаются к врачу с безболезненными увеличенными шейными лимфоузлами. Однако боль в области пораженных мест может возникать после употребления алкогольных напитков, что является одним из ранних признаков заболевания, хотя механизм возникновения боли неясен. Иная манифестация болезни развивается при распространении опухоли через ретикулоэндотелиальную систему в смежные ткани. Для нее характерно раннее появление интенсивного зуда. Общими симптомами являются подъем температуры, ночные поты, самопроизвольная потеря веса (>10 % веса тела за 6 месяцев), могут присутствовать признаки поражения внутренних лимфоузлов (медиастинапьных или забрюшинных), висцеральных органов (печень) или костного мозга. Часто имеется спленомегалия, может развиваться гепатомегалия. Иногда имеется лихорадка Пеля-Эбштейна (чередование повышенной и нормальной температуры тела; появление в течение нескольких дней высокой температуры тела, затем в последующие несколько дней или недель смена на нормальную или пониженную температуру). При прогрессировании заболевания возникает кахексия.

Вовлечение костей часто происходит бессимптомно, но могут возникать вертебральные остеобластные повреждения (слоновьи позвонки) и реже боли из-за остеолитических повреждений и компрессионных переломов. Внутричерепные поражения, а также поражения желудка и кожи встречаются редко и предполагают наличие ВИЧ-ассоциированной лимфомы Ходжкина.

Локальные компрессии опухолевыми массами часто вызывают симптомы, такие как желтуха, вызванная внутрипеченочной или внепеченочной обструкцией желчного протока; отек ног, обусловленный обструкцией лимфатических протоков в паховой области или тазу; одышка и хриплое дыхание, при трахеобронхиальной компрессии; легочные абсцессы или каверны вследствие инфильтрации легочной паренхимы, которые могут симулировать долевую консолидацию или бронхопневмонию. Эпидуральная инвазия может привести к компрессии спинного мозга и вызвать параплегию. Синдром Горнера и паралич гортани могут быть вызваны компрессией увеличенными лимфоузлами симпатического шейного и возвратного гортанного нервов. Невралгии могут быть следствием компрессии корешка нерва.

Стадирование болезни Ходжкина

После установления диагноза выбор терапии определяется стадией болезни. Обычно используется система стадирования, принятая в Ann Arbor и основанная на следующих данных: внешнем врачебном осмотре; результатах инструментальных исследований, включая КТ органов грудной клетки, органов брюшной полости, таза; биопсии костного мозга. Проведение лапаротомии не является непременным условием. Другими обследованиями для определения стадии болезни могут быть ПЭТ-сканирование, функциональные кардиологические и пульмонологические тесты.

Cotswold-модификация системы NN RBOR стадирования лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом

Поражение одной лимфоидной зоны

Поражение 2 и более лимфоидных зон по одну сторону диафрагмы

Поражение лимфоузлов, селезенки или того и другого по обе стороны диафрагмы

Экстранодальные поражения (костный мозг, легкие, печень)

Буквой А при любой стадии обозначается отсутствие у больного системных клинических проявлений. Буква В указывает на наличие у больного в анамнезе по крайней мере одного системного симптома. Наличие системных симптомов коррелирует с ответом на лечение.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина подозревается у больных с безболезненной лимфаденопатией или медиастинальной аденопатией, обнаруживаемых на рутинном рентгенологическом обследовании. Подобная лимфаденопатия может быть результатом инфекционного мононуклеоза, токсоплазмоза, цитомегаловирусной инфекции, неходжкинской лимфомы или лейкоза. Рентгенологическая картина органов грудной клетки сходна с раком легкого, саркоидозом или туберкулезом.

За рентгенографией органов грудной клетки обычно следует биопсия лимфатического узла, если данные подтверждаются на КТ или ПЭТ. При увеличении только медиастинальных лимфоузлов выполняется медиастиноскопия или процедура Чемберлейна (ограниченная левая верхняя торакотомия, позволяющая взять биопсию медиастинального лимфоузла с помощью медианоскопа). Для диагностики лимфомы также может быть рекомендована биопсия под контролем КТ.

Необходимо выполнить общий анализ крови, СОЭ, щелочную фосфатазу, печеночные и почечные функциональные тесты. Выполнение других обследований зависит от показаний (например, МРТ при симптомах поражения спинного мозга, сканирование костей при оссалгиях).

При биопсии выявляются клетки Рид-Штернберга (большие бинокулярные клетки) в характерном гетерогенном клеточном инфильтрате, состоящем из гистиоцитов, лимфоцитов, моноцитов, плазматических клеток и эозинофилов. Классическая лимфома Ходжкина имеет 4 гистологических подтипа; также имеется тип лимфоцитарного преобладания. Определенные антигены на клетках Рид-Штернберга могут помочь в дифференцировке лимфомы Ходжкина с НХЛ и классической лимфомы Ходжкина с типом лимфоцитарного преобладания.

Могут выявляться отклонения в результатах других методов исследования, но они не имеют большой диагностической ценности. В общем анализе крови может быть небольшой полиморфонуклеарный лейкоцитоз. Иногда на ранней стадии проявляется лимфоцитопения, которая с развитием болезни становится более глубокой. У 20 % пациентов может присутствовать эозинофилия и тромбоцитоз. Анемия, часто микроцитарная, обычно развивается с прогрессированием болезни. Анемия характеризуется нарушением реутилизации железа и низким уровнем сывороточного железа, низкой железосвязывающей способностью и повышенным содержанием железа в костном мозге. При инфильтрации костного мозга, что характерно для типа лимфоидного истощения, развивается панцитопения. Гиперспленизм может проявляться у больных с выраженной спленомегалией. Может наблюдаться повышение уровня щелочной фосфатазы сыворотки крови, но это не всегда указывает на поражение печени или костного мозга. Повышение уровня лейкоцитарной щелочной фосфатазы, сывороточного гаптоглобина, СОЭ и других острофазовых показателей обычно отражает активность болезни.

Гистологические подтипы лимфомы Ходжкина (классификация ВОЗ)

Читайте также: