Рефрактерная анемия группа инвалидности

-->

Мои статьи [3]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]

Войти через uID

Железодефицитная анемия (ЖДА) — патологическое состояние, характеризующееся снижением количества железа в организме (в крови, костном мозге и депо), при котором нарушается синтез гема, а также белков, содержащих железо (миоглобин, железосодержащие тканевые ферменты).

Эпидемиология. ЖДА составляет около 80% всех анемий. По данным ВОЗ, на земном шаре ЖДА страдают более 800 млн человек; частота среди детей и женщин 30-70%.

Этиология и патогенез . Причиной дефицита железа является нарушение баланса в сторону преобладания расходования над поступлением, что встречается при увеличенной потребности организма (период роста, беременность и др.); недостаточном его поступлении с продуктами питания; снижении всасывания в желудочно-кишечном тракте (язвы, эрозии и т.п.); кровопотерях (меноррагии, фибромиомы, заболевания желудочно-кишечного тракта, регулярное донорство). Патогенез ЖДА связан с физиологической ролью железа в организме, его участием в процессах тканевого дыхания. Железо входит в состав гема — соединения, способного обратимо связывать кислород. Гем является составной частью тканевых окислительных энзимов — цитохромов, каталазы и пероксидазы. В депонировании железа в организме основное значение имеет ферритин и гемосидерин. Транспорт железа осуществляет белок трансферрин (сидерофилин). При отрицательном балансе обмена вначале расходуется железо из депо (латентный дефицит железа), затем возникают нарушения ферментативной активности и дыхательной функции в тканях, и позже развивается клиническая картина железодефицитной анемии.

Классификация ЖДА (Ю. Г. Митерев).

I. По форме:
1.Хроническая постгеморрагическая (мено-, метроррагии, другие кровотечения).
2.Нутритивная (алиментарная) ЖДА.
3.При повышенном расходе железа:
а) беременность и лактация;
б) период роста и созревания.
4.При недостаточном исходном уровне железа (врожденный дефицит железа — у больных матерей, при многоплодной беременности).
5.При резорбционной недостаточности железа:
а) постгастрорезекционная и агастральная;
б) анэнтеральная и энтеральная.
6.При перераспределенном дефиците железа:
а) инфекционные и воспалительные процессы;
б) бластоматозные заболевания.
7.При нарушении транспорта железа (гипо- и атрансферринемия).

II.По стадиям:
1. Дефицит железа (латентная ЖДА).
2.ЖДА.

III.По степени тяжести:
1.Легкая степень (гемоглобин: 110-90 г/л).
2.Средняя степень (гемоглобин 90-70 г/л).
3.Тяжелая степень (гемоглобин менее 70 г/л).

Клиника и критерии диагностики.

Клиническая картина характеризуется преимущественно двумя синдромами:анемическим и сидеропеническим.
Анемический синдром: слабость, быстрая утомляемость, сонливость, головокружение, шум в ушах, одышка, сердцебиение, бледность кожных покровов, иногда с алебастровым или зеленоватым (хлороз) оттенком, бледность слизистых оболочек, пастозность нижних конечностей, систолический шум различной интенсивности (на верхушке и легочной артерии), склонность к гипотонии. Сидеропенический синдром (тканевой дефицит железа):
изменение ногтей, волос, появление трещин на ладонях, стопах, в углах рта, дисфагии, извращения вкуса и обоняния; дистрофические и атрофические процессы в желудке и тонкой кишке; мышечная слабость.

Картина крови:
снижено количество эритроцитов, гемоглобина; ЦП = 0,5-0,75; микроцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз; количество ретикулоцитов не изменено.
Железо и ферритин сыворотки снижены, повышается общая и латентная железосвязывающая способность (ОЖСС, ЛЖСС) сыворотки крови.
Десфераловая проба — с мочой после внутримышечного введения десферала (500 мг) у здоровых выводится за сутки 0,8-1,3 мг железа, при его дефиците — менее 0,4 мг.
Дифференциальный диагноз проводят с другими гипохромными анемиями, связанными с отравлением свинцом, врожденным нарушением синтеза порфиринов, талассемией и т. п. При кровопотерях должна быть установлена их причина (эндометриоз, изолированный легочный гемосидероз и др.).

Легкое течение — характеризуется редкими (1 раз в год и реже) непродолжительными (10-14 дн.) обострениями; клинические проявления свойственны начальной стадии заболевания. Гемоглобин крови снижается до
110-90 г/л, эритроциты — до 3,5х10*12 /л, сывороточное железо — до 12 мкмоль/л; насыщение трансферрина — до 25%; ОЖСС повышается до 50 мкмоль/л, ЛЖСС — до 60 мкмоль/л. Тип гемодинамики — гиперкинетический, толерантность к физической нагрузке, по данным ВЭМ, высокая (600 кгм/мин.).

Течение средней тяжести характеризуется развернутой клинической картиной; обострения 2-3 раза в год, продолжаются по 3-4 нед. Гемоглобин снижается до 70-80 г/л, эритроциты — до 3,0х10*12 /л; железо сыворотки до 5 мкмоль/л, насыщение трансферрина — до 15%. Отмечается анизоцитоз, иойкилоцитоз, полихромия эритроцитов. ОЖСС повышается до 60 мкмоль/л; ЛЖСС до 70 мкмоль/л.
Тип гемодинамики — эукинетический; толерантность к физической нагрузке, по данным ВЭМ, достигает 500 кгм/мин.

Тяжелое течение характеризуется частыми (более 4 раз в год) обострениями, продолжающимися по 1,5-2 мес. Гемоглобин падает ниже 70 г/л, эритроциты — 2,0х10*12 /л; отмечается анизоцитоз, пойкилоцитоз, повышение СОЭ. Уровень сывороточного железа ниже 5 мкмоль/; насыщение трансферрина — 5%. ОЖСС увеличивается до 100 мкмоль/л, ЛЖСС — до 80 мкмоль/л. Тип гемодинамики —
гипокинетический, толерантность к физической нагрузке, по данным ВЭМ, — менее 400 кгм/мин.

Прогноз при ЖДА благоприятный.

Принципы лечения: устранение этиологического фактора, рациональное питание,назначение препаратов, содержащих железо (ферроплекс, конферон и др.), аскорбиновой кислоты, витаминов группы В.

Критерии ВУТ: легкая степень ЖДА — 10-12 дн.; средней тяжести — 14-15 дн.; тяжелая степень — 30-35 дн.

Противопоказанные виды и условия труда: тяжелый физический труд; работа, связанная с нервно-психическим перенапряжением, инсоляцией, воздействием различных источников излучения, гематологических ядов (свинец, хлор и др.), общей и местной вибрации, а также пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов.

Показания для направления в бюро МСЭ:
а) средняя степень тяжести ЖДА у больных, работающих в противопоказанных условиях и видах труда при невозможности рационального трудоустройства по заключению КЭК лечебно-профилактических учреждений;
б) тяжелое течение ЖДА при частых обострениях, выраженных осложнениях и неэффективности лечения.

Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ : общий анализ крови, мочи, кала (на паразитов и скрытую кровь); анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты; определение содержания в крови железа; в
диагностически неясных случаях — миелограмма. ОЖСС, ЛЖСС, трансферрин крови; десфераловый тест. Инструментальные, эндоскопические, рентгенологические исследования органов брюшной полости, легких и т. п., консультации специалистов (гинеколог и т.п.).

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ АНЕМИИ (АНЕМИЯХ) У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеются:
- незначительные нарушения функции кроветворения, стабильные;
- нетяжелая степень апластической анемии (отсутствие необходимости в регулярных трансфузиях эритроцитарной массы и/или тромбоконцентрата); легкая форма гемолитической анемии (гемолитических кризов нет или они редкие, с интервалом в несколько лет);
- длительная ремиссия после спленэктомии по поводу гемолитической анемии;
- при серповидно-клеточных нарушениях - редкие (не чаще 2 раз в месяц) болевые кризы, купируемые НПВП (общий режим).

Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
- умеренные нарушения функции кроветворения, в случаях необходимости периодических трансфузий;
- тяжелая степень апластической анемии, гемолитическая анемия средней тяжести (наличие гемолитических кризов средней частоты - 1 - 2 раза в год) на фоне постоянной базисной терапии с развитием анемии, требующей заместительной терапии, направленной на стабилизацию гемоглобина;
при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые ненаркотическими анальгетиками, требующие соблюдения домашнего режима или обращений за неотложной помощью.

Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
- выраженные нарушения функции кроветворения при потребности в частых (ежемесячных) трансфузиях;
- тяжелая форма гемолитической анемии (частые гемолитические кризы - более 2 раз в год);
наличие осложнений заболевания и проводимого постоянного базисного лечения;
при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые анальгетиками (включая наркотические) и/или требующие госпитализации.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ АНЕМИИ (АНЕМИЯХ) У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
- нетяжелая степень апластической анемии (отсутствие необходимости в регулярных трансфузиях эритроцитарной массы и/или тромбоконцентрата);
- легкая форма гемолитической анемии (гемолитических кризов нет или они редкие, с интервалом в несколько лет);
- длительная ремиссия после спленэктомии по поводу гемолитической анемии;
- при серповидно-клеточных нарушениях - редкие (не чаще 2 раз в месяц) болевые кризы, купируемые НПВП (общий режим).

Категория "ребенок-инвалид" устанавливается в случае, если у больного имеется:
- тяжелая степень апластической анемии, гемолитическая анемия средней тяжести (наличие гемолитических кризов средней частоты - 1 - 2 раза в год) на фоне постоянной базисной терапии с развитием анемии, требующей заместительной терапии, направленной на стабилизацию гемоглобина;
- при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые ненаркотическими анальгетиками, требующие соблюдения домашнего режима или обращений за неотложной помощью.
- сверхтяжелая степень апластической анемии;
- тяжелая форма гемолитической анемии (частые гемолитические кризы - более 2 раз в год);
- наличие осложнений заболевания и проводимого постоянного базисного лечения;
- при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые анальгетиками (включая наркотические) и/или требующие госпитализации.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком

Приводим определение трудоспособности при некоторых видах анемий, наиболее часто встречающихся в экспертной практике.

Хроническая постгеморрагическая анемия. Тудоспособ- ность зависит от основного заболевания, приведшего к хронической постгеморрагической анемии, и степени тяжести анемии. Поэтому до вынесения трудоэкспертных решений необходимо диагностировать основное заболевание, так как исследование крови констатирует гипЪхромную анемию, но не дает указания на ее происхождение.

По тяжести клинической картины и гематологического исследования различают легкую, средней тяжести и тяжелую форму хронической постгеморрагической анемии.

Легкая форма: снижение числа эритроцитов до 3,5* ІО6 и гемоглобина до 100—80 г/л с цветовым показателем 0,7— 0,8. Качественные изменения эритроцитов отсутствуют или нерезко выражены. Функция сердечно-сосудистой и других систем и органов не нарушена.

Форма средней тяжести: число эритроцитов снижено до 3,5 • ІО6—2,5-ІО6, гемоглобина — до 80—60 г/л; качественные изменения эритроцитов (анизоцитоз и поикилоцитоз, полихромазия); незначительная лейкопения с относительным лимфоцитозом и тромбоцитопения; небольшой ретику- лоцитоз. Недостаточность кровообращения I—II А стадии.

Тяжелая форма: число эритроцитов уменьшается до 2,5 • ІО6 и менее, а содержание гемоглобина— до 50—40 г/л с цветовым показателем 0,5—0,4; выраженные качественные изменения эритроцитов; нередко ретикулоцитопения. В клинической картине манифестируют нарушения функций сердечно-сосудистой и нервной систем.

При определении трудоспособности, помимо основного заболевания и степени тяжести хронической постгеморрагической анемии, учитывается также эффективность лечения основного заболевания и самого малокровия.

При легкой форме хронической постгеморрагической ане- ' мии трудоспособность большинства больных сохраняется. Некоторые ограничения в трудовой деятельности успешно осуществляют ВКК.

При форме средней тяжести больным противопоказаны работы с кровяными ядами (свинец, мышьяк) и источниками ионизирующей радиации, вблизи движущихся механизмов. Также противопоказаны виды работ, требующие даже умеренного физического и значительного нервно-психического напряжения.

Трудоспособность больных в большинстве случаев значительно ограничена и нередко возникает необходимость в установлении III группы инвалидности.

При тяжелой форме больные полностью утрачивают трудоспособность и им устанавливается II группа инвалидности.

Обнаружив хроническую постгеморрагическую анемию, в зависимости от степени ее тяжести начинают проводить амбулаторное или стационарное лечение.

При формах средней тяжести и тяжелой больные с впервые обнаруженной хронической постгеморрагической анемией признаются временно нетрудоспособными и им выдается больничный лист на срок до получения положительного эффекта от лечения, но не более чем на 4 месяца. За этот период окончательно определяется клинический и трудовой прогноз, устанавливается длительность и степень утраты трудоспособности, намечается и осуществляется реабилитация больных.

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона—Бирмера, В!2- фолиеводефицитная анемия). Для пернициозной анемии характерна цикличность течения, рецидивы болезни чередуются с периодами ремиссии.

Прогноз при пернициозной анемии в настоящее время благоприятный. Современный метод этиологической и патогенетической терапии витамином Вл при рецидиве относительно быстро приводит к гематологической ремиссии, а поддерживающая терапия витамином Ег2 в периоде ремиссии предупреждает наступление рецидива. В связи с этим больные длительное время сохраняют трудоспособность. Однако они нуждаются в ограничении трудовой деятельности, так как болезнь неизлечима и состояние больного даже при полной компенсации следует отличать от состояния практически здорового человека. Тем более что у больных даже при гематологической ремиссии могут оставаться изменения со стороны органов пищеварения, сердечно-сосудистой и нервной систем. Все это обязательно учитывается при определении тяжести заболевания при проведении экспертизы трудоспособности.

Легкая форма пернициозной анемии характеризуется продолжительными ремиссиями, длящимися 1—2 года и более. Во время рецидивов заболевания число эритроцитов падает до 3,5-Ю6 —2,5-Ю6, гемоглобин—до 80—60 г/л, цветовой показатель равен единице или приближается к ней. Качественные изменения эритроцитов нерезко выражены. Наблюдается небольшая лейкопения с относительным лимфоцито- зом и наклонность к тромбоцитопении.

Ранним симптомом заболевания является глоссит. Значительных нарушений функций нервной и сердечно-сосудистой систем не наблюдается.

Больные легкой формой пернициозной анемии обычно сохраняют трудоспособность. Противопоказаны лишь тяжелый физический труд и контакт с кровяными ядами. При противопоказанных условиях может быть установлена III группа инвалидности.

Во время рецидивов заболевания больным предоставляется освобождение от работы по временной нетрудоспособности в среднем на 2 недели с последующим лечением без отрыва от производства.

При пернициозной анемии средней тяжести ремиссии менее длительны (6—8 месяцев). Обострения заболевания сопровождаются снижением числа эритроцитов до 2,5-10®— 1,5-106 и гемоглобина до 50 г/л, цветовой показатель больше единицы .

Наблюдаются умеренные изменения со стороны нервной системы в виде парестезии, нарушений глубокой чувствительности и снижения коленных рефлексов. Развивающаяся дистрофия миокарда приводит к недостаточности кровообращения! и ПА стадии, а нарушения функций со стороны желудочно-кишечного тракта проявляются гастрогенными поносами.

Трудоспособность больных пернициозной анемией средней тяжести значительно ограничена. Им противопоказаны виды труда со значительным, в ряде случаев даже умеренным физическим напряжением, а также работа в неблагоприятных метеорологических условиях. В связи с этим нередко возникает необходимость установления III группы инвалидности.

При рецидивах — временная нетрудоспособность сроком на 1 месяц до наступления гематологической ремиссии.

Для тяжелой формы характерно прогрессирующее течение заболевания с кратковременными ремиссиями. Число эритроцитов снижается до 1 млн. и ниже, гемоглобин — до 40—

ЗО г/л; цветовой показатель достигает 1,5—1,8. Наблюдается большое количество примитивных эритроцитов, имеется выраженная лейкопения.

Характерна картина фуникулярного миелоза: резкая атаксия, затрудняющая передвижение больного, нарушение функции сфинктеров, спастические парапарезы и параличи, а иногда бульварные симптомы. Анемизация приводит к выраженному нарушению кровообращения.

При своевременном, правильном лечении тяжелые формы пернициозной анемии встречаются редко.

Больные тяжелой формой пернициозной анемии полностью утрачивают работоспособность и им устанавливается II группа инвалидности, а в некоторых случаях I группа в связи с нуждаемостью в постоянном постороннем уходе.

Гемолитическая анемия. Различают три степени тяжести. Легкая форма характеризуется нерезкой, но стойкой желтухой, незначительно выраженной анемией и умеренным увеличением селезенки. Гемолитических кризов нет или они возникают редко (с интервалом в несколько лет).

Трудоспособность больных сохранена. Противопоказаны виды труда, связанные с охлаждением и контактом с кровяными ядами. Поэтому, в отдельных случаях, при вынужденном переводе на другую работу со снижением квалификации может быть установлена III группа инвалидности. При гемолитических кризах — временная нетрудоспособность.

Трудоспособность больных снижена. Кроме работ, противопоказанных при легкой форме, они не должны выполнять работы со значительным физическим и нервно-психическим напряжением. При противопоказанных условиях труда устанавливается III группа инвалидности; во время обострения заболевания — временная нетрудоспособность. Гормональная терапия рецидива приводит к ликвидации острых гемолитических явлений и наступлению ремиссии в течение 1—2 недель, что может явиться ориентировочным сроком временной нетрудоспособности.

Для тяжелой формы характерны частые гемолитические кризы с прогрессированием анемии, резкая спленомегалия, истощение больных, нарушение функции печени, сердечнососудистой системы и др.

Больные с тяжелой формой гемолитической анемии полностью утрачивают трудоспособность и нуждаются в установлении II группы инвалидности.

Современные методы лечения удлинили течение острого лейкоза. Поэтому в практике врачебно-трудовой экспертизы приходится решать вопрос о трудоспособности при остром лейкозе. Как правило, больные острым лейкозом нетрудоспособны и им устанавливают II и I группы инвалидности.

Для проведения экспертизы трудоспособности больных хроническим миелолейкозом и лимфолейкозом следует учитывать циклический характер течения заболеваний, когда периоды ухудшений клинического состояния и картины крови сменяются ремиссиями. Кроме того, необходимо различать медленно и быстро прогрессирующее течение с продолжительностью жизни от 10 лет и более до 1 года. Продолжительность жизни зависит от рациональной терапии и у больных хроническим лимфолейкозом в общем больше, чем при хроническом миелолейкозе.

В случаях относительно благоприятного течения заболеваний с редкими обострениями и отсутствием выраженной анемии больные длительно сохраняют трудоспособность, но им противопоказаны виды труда, требующие даже умеренного физического и нервно-психического напряжения, в условиях различных профессиональных вредностей, а также в неблагоприятных метеорологических условиях. В связи с резким ограничением круга доступных рабо? эти больные подлежат отнесению к инвалидам III группы. Только в самом начале болезни и при отсутствии указанных выше рудовых противопоказаний больные полностью сохраняют трудоспособность.

В периоды обострения заболеваний — временная нетрудоспособность, продолжительность которой колеблется в пределах 3—6 недель; при быстро прогрессирующем течении заболевания, с частыми обострениями, выраженной анемией и упадком питания больные нетрудоспособны, нуждаются в установлении II, а иногда I группы инвалидности.

Подскажите пожалуйста, ставится ли инвалидность при анемии? Стоит ли оно того? То есть какова сумма? Что для этого нужно? Спасибо)

    инвалидность
  • Поделиться

Ответы юристов ( 2 )


  • 10138 ответов
  • 4018 отзывов

Здравствуйте, Елена. Ничего не понятно, о какой сумме речь — за анемию? и что чего стоит и для чего — нужно?


  • 65 ответов
  • 30 отзывов

Анемия средней степени тяжести после достижения стойкой клинико-гематологической ремиссии с умеренными нарушениями функции ССС, нервной и других систем. — 3 гр. инвалидности ( соц.пенсия 3675,20 рублей в месяц примерный рост с 1 апреля 2015г. +437.34 рублей+ ЕДВ 1700,23 рублей в месяц примерный рост с 1 апреля 93,51 рубля).

Анемия тяжелой степени, при неполной и нестойкой клинико-гематологической картине: тромбоцитопения, лейкоцитопения, с выраженными нарушениями функции внутренних органов и систем (ХСН II-III ФК NYHA, ХПН интермиттирующая стадия, печеночная недостаточность, кровоизлияния в сетчатку глаз, кровотечения из внутренних органов).-2 гр. инвалидности( соц. пенсия 4323,74 рублей в месяц примерный рост с 1 апреля +514.52 рублей +ЕДВ 2123,92 рубля в месяц примерный рост с 1 апреля 116,81 рублей).

Стабильно тяжелая анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения с резко выраженными нарушениями функции внутренних органов и систем (ХСН III-IV ФК NYHA, ХПН терминальная стадия), интоксикацией, миелотоксическим агранулоцитозом, глубокой тромбоцитопенией, кахексией, развитием реакции отторжения трансплантата костного мозга.-1 гр.инв.( соц.пенсия 8647,51 рубля в месяц примерный рост с 1 апреля +1029.05 рублей + ЕДВ 2974,03 рублей в месяц примерный рост с 1 апреля 163,57 рубля)

Вам признаёт инвалидность МСЭК (Медико-Социальная Экспертная Комиссия), если Вы теряете трудоспособность или не можете в полном объёме выполнять какие-либо функции жизнедеятельности. Для начала Вам нужно отправиться на приём к своему лечащему врачу, объяснить ему Вашу проблему и сказать, что Вы собираетесь получить инвалидность. Ваш врач должен зафиксировать всё в Вашей амбулаторной карте, выписать Вам направление к профессиональным специалистам. После чего Вам придётся пройти обследование в стационаре. Вы не должны скрывать о своей болезни или травме, из-за которой Вы получаете инвалидность. Также объясняйте врачам, от чего у Вас всё это появилось, а так же как Вы можете работать в данный момент. Врачи должны записывать все эти сведения в Вашу амбулаторную карту. Когда будете проходить МСЭ (Медико-Социальная Экспертиза), отстаивайте свои права. Вам придётся доказать, что Ваша болезнь мешает Вам жить полноценной жизнью. Поэтому возьмите на МСЭ все документы, которые могут подтвердить Вашу болезнь.

Также имеются ежемесячные компенсационные выплаты в размере 1200 рублей неработающим трудоспособным лицам, осуществляющим уход за инвалидом I группы, ребенком-инвалидом в возрасте до 18 лет, а также за престарелым, нуждающимся по заключению лечебного учреждения в постоянном постороннем уходе либо достигшим возраста 80 лет. c 1 января 2013 года подписан указ на социальные выплаты неработающим родителям, воспитывающим детей-инвалидов в возрасте до 18 лет или инвалидов с детства 1 группы независимо от возраста составляют 5,5 тысяч рублей.
Какая у Вас стадия анемии и точной ситуацией не владею. Написала все в кратком виде. Имеются много дополнений, о зависит от Вашей стадии болезни. Решать и принимать решение Вам.

5 минут Татьяна Григорьева 373


  • Критерии диагностики
  • Стадии развития болезни
  • Изменение условий труда
  • Показания для проведения МСЭК
  • Установление инвалидности
  • Видео по теме

Истинная полицитемия, которая также называется болезнью Вакеза и эритремией – это разновидность хронического лейкоза миелопролиферативного характера, проявляющаяся как тотальная гиперплазия элементов костного мозга.

Заболевание имеет доброкачественную природу с преимущественным вовлечением эритроцитарного ростка, что ввиду особенностей кровяных клеток отличается специфичностью симптомов. По среднегодовым показателям и структуре заболеваемости эритремия находится на 4-ом месте после хронического миелолейкоза.

Болезнь Вакеза в основном развивается у людей пожилого и старческого возраста после 50-60-ти лет, но в последнее время нередко диагностируется у более молодых и даже детей. При этом отмечается, что в молодом возрасте патология протекает наиболее неблагоприятно, и мужчины ей подвержены чаще, нежели женщины.

Если на начальных стадиях заболевания человек способен заниматься профессиональной деятельностью без особых ограничений, то при прогрессировании полицитемии он утрачивает эту возможность. Возникает закономерный вопрос, имеет ли право пациент с эритремией рассчитывать на получение группы инвалидности, становясь нетрудоспособным, и каковы критерии ее присвоения?

Критерии диагностики

Клиническая картина полицитемии непосредственно обусловлена возрастанием объема циркулирующей крови, а в частности эритроцитов, снижением скорости кровотока, сгущением крови, приводящего к ее вязкости. В свою очередь, это ведет к ухудшению качества микроциркуляции и развитию склонности к тромбообразованию.

В ходе диагностики выделяются критерии, согласно которым течение полицитемии относят к двум категориям – А или Б. Для категории А характерно:

  • увеличение содержания эритроцитарной массы в кровотоке: у женщин – 32 мл/кг и мужчин 36 мл/кг;
  • насыщение крови кислородом расценивается как нормальное (более 92 %);
  • спленомегалия (увеличение размеров селезенки).

Категория Б устанавливается, если у пациента отмечается:

  • лейкоцитоз (повышение уровня лейкоцитов) более 12*10 9 Ед/л, не сопровождающийся инфекцией либо интоксикацией;
  • тромбоцитоз (рост количества тромбоцитов) свыше 400*10 9 Ед/л без признаков кровотечения;
  • увеличение концентрации щелочной фосфатазы, численности нейтрофилов без симптоматики инфекционного заражения или интоксикации;
  • повышенное связывание плазмой крови витамина В12.

Стадии развития болезни

В течение эритремии, как и у большинства других патологий, выделяется несколько стадий, имеющих определенную клиническую и лабораторную картину. Прогноз развития заболевания строится непосредственно из оценки стадии и особенностей протекания полицитемии у конкретного пациента. В современной медицинской практике используется следующая классификация.

Стадия I – начальная (малосимптомная). У пациентов отмечается субъективное благополучие и плетора (полнокровие) умеренной степени. Уровень эритроцитов у мужчин выше 5,5*10 12 Ед/л, гемоглобин превышает 177 г/л, у женщин – более 5*10 12 Ед/л и гемоглобин выше 157 г/л. Концентрация тромбоцитов и лейкоцитов не покидает референсных значений. В костном мозге определяется очаговая гиперплазия миелоидного ростка.

Стадия IIA – развернутая (не сопровождается миелоидной метаплазией селезенки). У пациентов отмечается плетора выраженной степени, незначительная сплено- и гепатомегалия, артериальная гипертония и другие сосудистые нарушения. Кроме того, наблюдается панцитоз (увеличение количества кровяных клеток), и, в частности, нейтрофилез со смещением палочкоядерных элементов. Для этой стадии характерна тотальная гиперплазия трех ростков.

Стадия IIБ – развернутая (с миелоидной метаплазией селезенки). Клиническая картина состоит из выраженной спленогепатомегалии и уратового диатеза. Лабораторно определяется панцитоз с повышением лейкоцитов более 15*10 9 Ед/л и сдвигом в сторону миелоцитов, а также присутствуют единичные эритрокариоциты. На этом этапе отмечается панмиелоз с миелофиброзом и развивается миелоидная метаплазия селезенки.

Стадия III – терминальная, зачастую анемическая. Определяется миелофиброз, анемия, гиперурикемия, острый лейкоз, тромбоцитопенический и геморрагический синдром, хронический миелолейкоз, осложнения инфекционного характера и спленогепатомегалия.

Продолжительность стадий I и IIA, как правило, может достигать 15-ти и больше лет, тогда как IIБ отличается менее длинным сроком. При этом самая тяжелая форма заболевания – терминальная в большинстве случаев длится приблизительно несколько месяцев.

Заболевания крови составляют многочисленную и разнообразную группу синдромов, формирующихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Все они систематизируются, исходя из поражения какого-либо компонента крови. Гематологические заболевания делят на три основные группы:

  • патологии, характеризующиеся снижением уровня гемоглобина;
  • гемобластозы;
  • гемостазиопатии.

Рефрактерная анемия – одна из разновидностей малокровия, отличающаяся нарушением созревания клеток красного ростка.

Миелодиспластический синдром – это что?


Группу заболеваний и состояний с нарушением процесса образования эритроцитов, моноцитов, тромбоцитов, гранулоцитов в миелоидной ткани (миелоидное кроветворение) с высокой вероятностью развития опухолевого поражения кроветворной системы в медицине именуют миелодиспластическим синдромом (МДС).

Одно из заболеваний группы миелодиспластического синдрома – рефракторная анемия. Данная патология, как и все остальные, объединенные МДС, относится к гематологическим заболеваниям, характеризующимися цитопенией (снижением уровня определенного вида клеток в крови) и патологическими изменениями костного мозга.

Классификация миелодиспластического синдрома

В международную классификацию болезней были внесены некоторые изменения, которые коснулись и гематологических заболеваний. Систематизация схожа с предложенной ранее ВОЗ, но отличается от FAB количеством вариантов определения заболеваний:

  • D46.0 - рефрактерная анемия без сидеробластов.
  • D46.1 - РА с кольцевыми сидеробластами. Незрелые кровяные клетки в крови не обнаруживаются.
  • D46.2 - рефракторная анемия с избытком бластов 1. В анализе крови цитопения, превышение уровня моноцитов, тельца Ауэра отсутствуют.
  • D46.3 - рефракторная анемия (РА) со множеством бластов с трансформацией.
  • D46.4 - РА неуточненная.
  • D46.5 - рефракторная цитопения со многолинейной дисплазией.
  • D46.6 - миелодиспластический синдром, ассоциированный с делецией 5q.
  • D46.7 - другие миелодиспластические синдромы.
  • D46.9 - миелодиспластический синдром неуточненный.

Особенности рефрактерной анемии

Refractorius в переводе с латыни означает "невосприимчивый", "трудноизлечимый". Заболевание относится к гематологическим и характеризуется нарушением развития эритроцитного ростка в крови, продуцируемого костным мозгом. При синдроме рефрактерной анемии сначала снижается содержание эритроцитов в крови, а потом и остальных клеток, поражается орган кроветворной системы, отвечающий за гемопоэз.

Основная опасность патологии заключается в том, что она не поддается лечению, основанному на применении железосодержащих препаратов. Данный вид анемии часто протекает практически бессимптомно и выявляется при диагностике других патологий. Болезнь быстро прогрессирует и ведет к развитию острого лейкоза.

Рефракторная анемия с избытком бластов


Исходя из статистических данных, людей с подобным диагнозом около 1 015 000. Заболевание чаще всего встречается у мужчин 75-80 лет, а у женщин в возрасте 73-79 лет. Патологию делят на два типа:

  1. РАИБ-1 – характеризуется цитопенией, увеличением числа моноцитов в крови. Палочковидные красные белковые включения в цитоплазме моноцитов (тельца Ауэра) не обнаруживаются. В костном мозге наблюдается дисплазия одной клеточной линии, бластов (незрелые кровяные клетки) около 5-19 %.
  2. РАИБ с трансформацией – анализ крови показывает повышенное содержание моноцитов, выявляются тельца Ауэра. Содержание бластов около 30 %. В костном мозге обнаруживаются дисплазии сразу нескольких клеточных линий. Подобная картина способствует развитию острого миелолейкоза.

Смертность от данной патологии составляет около 11 %.

Причины возникновения патологии

Точные причины развития заболевания до сих пор не выявлены. Разделяют два типа синдрома, и по каждому из них установлены факторы риска.

Первичный (идеопатический) выявляется в почти 90 % случаев. Факторы риска:

  • Курение.
  • Превышенный уровень радиации.
  • Проживание в неблагоприятной экологической зоне.
  • Регулярное вдыхание паров бензина, органических растворителей, пестицидов.
  • Врожденный нейрофиброматоз Реклингхаузена (развитие опухолей из нервной ткани).
  • Наследственная анемия Фанкони.
  • Синдром Дауна.

Вторичный тип рефрактерной анемии (МДС) наблюдается в 20 % случаев, может развиваться в любом возрасте. Основные причины развития:

  • Химиотерапия или радиотерапия.
  • Долговременное применение некоторых групп лекарственных средств: циклофосфаты, антрациклины, ингибиторы топоизомеразы, подофиллотоксины.

Вторичный вариант отличается высокой резистентностью к терапии и большой вероятностью формирования острого лейкоза и, как следствие, неблагоприятным прогнозом.

По каким признакам определить заболевание?


Часто патология развивается без каких-либо симптомов, что мешает начать лечение на ранних этапах и в мягких формах. Как правило, диагностируется рефрактерная анемия в тяжелой степени при плановом обследовании пациента.

Но выявить заболевание на ранних этапах все же можно. Первые его признаки имеют много общего с проявлениями, возникающими при патологиях печени, аутоиммунных заболеваниях и любой другой анемии. К ним относятся:

  1. Бледность, прозрачность кожи, в особенности на лице.
  2. Чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса на локтях и коленях.
  3. Образование гематом, которые долго проходят.
  4. Постоянные трещины на слизистой рта.
  5. Ломкость ногтей.
  6. Изменение обоняния и вкуса: пристрастие к резким запахам, желание есть землю, мел.
  7. Быстрая утомляемость.
  8. Частые ОРВИ с тяжелым течением.

При обнаружении подобных симптомов следует обратиться к врачу.

Клинические проявления тяжелой степени патологии


Клиническая картина анемии состоит из двух фаз: хроническая гемодепрессия и тяжелая (финальная) стадия.

При гемодепрессии наблюдаются следующие проявления:

  • Значительное повышение температуры, лихорадка.
  • Резкий упадок сил.
  • Общее плохое самочувствие.
  • Снижение веса.
  • Увеличение внутренних органов: селезенки, печени.
  • Увеличение и болезненность лимфатических узлов.

Подобные состояния затяжные, с периодами ремиссии.

Симптомы тяжелой степени рефрактерной анемии (миелодиспластический синдром) такие же, как при остром лейкозе. Болезнь развивается стремительно. Одной из ее особенностей является обнаружение бластов в анализе крови. Заболевание сопровождается следующими симптомами:

  • Гематомы, даже при незначительных ушибах.
  • Кровоточивость десен.
  • Гингивит.
  • Бинокулярное смещение глазного яблока.
  • Упорные повторные воспалительные процессы в носоглотке.
  • Нагноение царапин, небольших ран.
  • Боли в области позвоночника.

У пациентов пожилого возраста возникают вторичные заболевания, чаще поражается сердечно-сосудистая система. Пациенты испытывают боли при ходьбе в нижних конечностях.

Диагностические мероприятия


При первых подозрительных симптомах необходимо обратиться к доктору. Диагноз "миелодиспластический синдром" или "рефрактерная анемия с избытком бластов" ставится только после прохождения ряда лабораторных исследований. Они включают:

  1. Клинический анализ периферической крови.
  2. Цитологические исследования аспирата костного мозга.
  3. Трепанобиопсия заключается во взятии биоматериала из костного мозга путем прокола большеберцовой кости.
  4. Цитогенетический тест. Анализ выявляет хромосомные нарушения, является обязательным.

В зависимости от клинической картины заболевания могут быть назначены дополнительные диагностические мероприятия:

  • УЗИ брюшной полости.
  • Эзофагогастродуоденоскопия желудочно-кишечного тракта.
  • Анализ на специфические онкомаркеры.

Методы терапии


Выбор способа лечения рефрактерной анемии обусловлен выраженностью клинических проявлений и результатами лабораторных исследований. Схемы терапии довольно сложны и определяются врачом. Пациенты с небольшим количеством бластов находятся в группе низкого риска. Они получают заместительное и поддерживающее лечение и могут вести практически обычный образ жизни. Приблизительная схема лечения такова:

Прогнозирование

Прогноз рефрактерной анемии (миелодиспластический синдром) зависит от клинической картины, ответной реакции организма на терапию, своевременности обращения за медицинской помощью. Исход заболевания обусловлен выраженностью дефицита определенных клеток, наличие и профиль хромосомных отклонений, количество бластов и их тенденцию к развитию в крови и костном мозге.

Профилактика


Ввиду того что сущность, обстоятельства и механизмы развития патологии до конца еще не исследованы, то и действенные профилактические методы назвать практически невозможно. Врачи советуют придерживаться следующих рекомендаций по сохранению здоровья:

  • Правильно сбалансировано питаться.
  • Включать в рацион продукты с высоким содержанием железа.
  • Чаще совершать прогулки на свежем воздухе.
  • Отказаться от вредных привычек, в частности курения.
  • При работе с пестицидами или органическими растворителями применять средства защиты.

Рефракторная анемия – опасное гематологическое заболевание, переходящее в онкологию. Чтобы избежать тяжелых стадий заболевания и серьезных последствий, необходимо регулярно проводить плановый осмотр. При обнаружении патологии необходимо полностью пройти курс терапии, многим пациентам это помогло не только улучшить, но и продлить жизнь.

Читайте также: