Рефрактерная анемия без сидеробластов так обозначенная что это

Заболевания крови составляют многочисленную и разнообразную группу синдромов, формирующихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Все они систематизируются, исходя из поражения какого-либо компонента крови. Гематологические заболевания делят на три основные группы:

патологии, характеризующиеся снижением уровня гемоглобина;
гемобластозы;
гемостазиопатии.

Рефрактерная анемия – одна из разновидностей малокровия, отличающаяся нарушением созревания клеток красного ростка.

Миелодиспластический синдром – это что?

Группу заболеваний и состояний с нарушением процесса образования эритроцитов, моноцитов, тромбоцитов, гранулоцитов в миелоидной ткани (миелоидное кроветворение) с высокой вероятностью развития опухолевого поражения кроветворной системы в медицине именуют миелодиспластическим синдромом (МДС).

Одно из заболеваний группы миелодиспластического синдрома – рефракторная анемия. Данная патология, как и все остальные, объединенные МДС, относится к гематологическим заболеваниям, характеризующимися цитопенией (снижением уровня определенного вида клеток в крови) и патологическими изменениями костного мозга.

Классификация миелодиспластического синдрома

В международную классификацию болезней были внесены некоторые изменения, которые коснулись и гематологических заболеваний. Систематизация схожа с предложенной ранее ВОЗ, но отличается от FAB количеством вариантов определения заболеваний:

D46.0 - рефрактерная анемия без сидеробластов.
D46.1 - РА с кольцевыми сидеробластами. Незрелые кровяные клетки в крови не обнаруживаются.
D46.2 - рефракторная анемия с избытком бластов 1. В анализе крови цитопения, превышение уровня моноцитов, тельца Ауэра отсутствуют.
D46.3 - рефракторная анемия (РА) со множеством бластов с трансформацией.
D46.4 - РА неуточненная.
D46.5 - рефракторная цитопения со многолинейной дисплазией.
D46.6 - миелодиспластический синдром, ассоциированный с делецией 5q.
D46.7 - другие миелодиспластические синдромы.
D46.9 - миелодиспластический синдром неуточненный.

Особенности рефрактерной анемии

Refractorius в переводе с латыни означает "невосприимчивый", "трудноизлечимый". Заболевание относится к гематологическим и характеризуется нарушением развития эритроцитного ростка в крови, продуцируемого костным мозгом. При синдроме рефрактерной анемии сначала снижается содержание эритроцитов в крови, а потом и остальных клеток, поражается орган кроветворной системы, отвечающий за гемопоэз.

Основная опасность патологии заключается в том, что она не поддается лечению, основанному на применении железосодержащих препаратов. Данный вид анемии часто протекает практически бессимптомно и выявляется при диагностике других патологий. Болезнь быстро прогрессирует и ведет к развитию острого лейкоза.

Рефракторная анемия с избытком бластов

Исходя из статистических данных, людей с подобным диагнозом около 1 015 000. Заболевание чаще всего встречается у мужчин 75-80 лет, а у женщин в возрасте 73-79 лет. Патологию делят на два типа:

РАИБ-1 – характеризуется цитопенией, увеличением числа моноцитов в крови. Палочковидные красные белковые включения в цитоплазме моноцитов (тельца Ауэра) не обнаруживаются. В костном мозге наблюдается дисплазия одной клеточной линии, бластов (незрелые кровяные клетки) около 5-19 %.
РАИБ с трансформацией – анализ крови показывает повышенное содержание моноцитов, выявляются тельца Ауэра. Содержание бластов около 30 %. В костном мозге обнаруживаются дисплазии сразу нескольких клеточных линий. Подобная картина способствует развитию острого миелолейкоза.

Смертность от данной патологии составляет около 11 %.

Причины возникновения патологии

Точные причины развития заболевания до сих пор не выявлены. Разделяют два типа синдрома, и по каждому из них установлены факторы риска.

Первичный (идеопатический) выявляется в почти 90 % случаев. Факторы риска:

Курение.
Превышенный уровень радиации.
Проживание в неблагоприятной экологической зоне.
Регулярное вдыхание паров бензина, органических растворителей, пестицидов.
Врожденный нейрофиброматоз Реклингхаузена (развитие опухолей из нервной ткани).
Наследственная анемия Фанкони.
Синдром Дауна.

Вторичный тип рефрактерной анемии (МДС) наблюдается в 20 % случаев, может развиваться в любом возрасте. Основные причины развития:

Химиотерапия или радиотерапия.
Долговременное применение некоторых групп лекарственных средств: циклофосфаты, антрациклины, ингибиторы топоизомеразы, подофиллотоксины.

Вторичный вариант отличается высокой резистентностью к терапии и большой вероятностью формирования острого лейкоза и, как следствие, неблагоприятным прогнозом.

По каким признакам определить заболевание?

Часто патология развивается без каких-либо симптомов, что мешает начать лечение на ранних этапах и в мягких формах. Как правило, диагностируется рефрактерная анемия в тяжелой степени при плановом обследовании пациента.

Но выявить заболевание на ранних этапах все же можно. Первые его признаки имеют много общего с проявлениями, возникающими при патологиях печени, аутоиммунных заболеваниях и любой другой анемии. К ним относятся:

Бледность, прозрачность кожи, в особенности на лице.
Чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса на локтях и коленях.
Образование гематом, которые долго проходят.
Постоянные трещины на слизистой рта.
Ломкость ногтей.
Изменение обоняния и вкуса: пристрастие к резким запахам, желание есть землю, мел.
Быстрая утомляемость.
Частые ОРВИ с тяжелым течением.

При обнаружении подобных симптомов следует обратиться к врачу.

Клинические проявления тяжелой степени патологии

Клиническая картина анемии состоит из двух фаз: хроническая гемодепрессия и тяжелая (финальная) стадия.

При гемодепрессии наблюдаются следующие проявления:

Значительное повышение температуры, лихорадка.
Резкий упадок сил.
Общее плохое самочувствие.
Снижение веса.
Увеличение внутренних органов: селезенки, печени.
Увеличение и болезненность лимфатических узлов.

Подобные состояния затяжные, с периодами ремиссии.

Симптомы тяжелой степени рефрактерной анемии (миелодиспластический синдром) такие же, как при остром лейкозе. Болезнь развивается стремительно. Одной из ее особенностей является обнаружение бластов в анализе крови. Заболевание сопровождается следующими симптомами:

Гематомы, даже при незначительных ушибах.
Кровоточивость десен.
Гингивит.
Бинокулярное смещение глазного яблока.
Упорные повторные воспалительные процессы в носоглотке.
Нагноение царапин, небольших ран.
Боли в области позвоночника.

У пациентов пожилого возраста возникают вторичные заболевания, чаще поражается сердечно-сосудистая система. Пациенты испытывают боли при ходьбе в нижних конечностях.

Диагностические мероприятия

При первых подозрительных симптомах необходимо обратиться к доктору. Диагноз "миелодиспластический синдром" или "рефрактерная анемия с избытком бластов" ставится только после прохождения ряда лабораторных исследований. Они включают:

Клинический анализ периферической крови.
Цитологические исследования аспирата костного мозга.
Трепанобиопсия заключается во взятии биоматериала из костного мозга путем прокола большеберцовой кости.
Цитогенетический тест. Анализ выявляет хромосомные нарушения, является обязательным.

В зависимости от клинической картины заболевания могут быть назначены дополнительные диагностические мероприятия:

УЗИ брюшной полости.
Эзофагогастродуоденоскопия желудочно-кишечного тракта.
Анализ на специфические онкомаркеры.

Методы терапии

Выбор способа лечения рефрактерной анемии обусловлен выраженностью клинических проявлений и результатами лабораторных исследований. Схемы терапии довольно сложны и определяются врачом. Пациенты с небольшим количеством бластов находятся в группе низкого риска. Они получают заместительное и поддерживающее лечение и могут вести практически обычный образ жизни. Приблизительная схема лечения такова:

Прогнозирование

Прогноз рефрактерной анемии (миелодиспластический синдром) зависит от клинической картины, ответной реакции организма на терапию, своевременности обращения за медицинской помощью. Исход заболевания обусловлен выраженностью дефицита определенных клеток, наличие и профиль хромосомных отклонений, количество бластов и их тенденцию к развитию в крови и костном мозге.

Профилактика

Ввиду того что сущность, обстоятельства и механизмы развития патологии до конца еще не исследованы, то и действенные профилактические методы назвать практически невозможно. Врачи советуют придерживаться следующих рекомендаций по сохранению здоровья:

Правильно сбалансировано питаться.
Включать в рацион продукты с высоким содержанием железа.
Чаще совершать прогулки на свежем воздухе.
Отказаться от вредных привычек, в частности курения.
При работе с пестицидами или органическими растворителями применять средства защиты.

Рефракторная анемия – опасное гематологическое заболевание, переходящее в онкологию. Чтобы избежать тяжелых стадий заболевания и серьезных последствий, необходимо регулярно проводить плановый осмотр. При обнаружении патологии необходимо полностью пройти курс терапии, многим пациентам это помогло не только улучшить, но и продлить жизнь.

Миелодиспластическим синдромом называют группу гетерогенных клональных заболеваний крови, объединенных следующими признаками: неэффективный гемопоэз, периферическая цитопения, дисплазия в одном или более ростке кроветворения с высоким потенциалом трансформации в острый миелоидный лейкоз.

Недостаточное кроветворение проявляется анемией, повышенной кровоточивостью и подверженностью инфекциям. Миелодиспластический синдром (МДС) встречается у людей любого возраста, в том числе и детского, но в большей степени ему подвержены люди после 60 лет.

По МКБ-10 миелодиспластическим синдромам присваивается код D46.

Причины

Клетки крови синтезируются и созревают главным образом в костном мозге (этот процесс называется миелопоэзом, а ткань, в которой он происходит, называется миелоидной), затем, выполнив свою функцию и состарившись, уничтожаются селезенкой, а на их место приходят новые. При миелодиспластическом синдроме костный мозг теряет способность к воспроизводству клеток крови (всех – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или только некоторых) в необходимом организму количестве, в кровь попадают незрелые клетки (бласты), в результате чего она хуже выполняет свои функции. Это проявляется характерной для МДС симптоматикой. Примерно в 30% случаев процесс миелопоэза становится со временем полностью бесконтрольным, количество бластных форм кровяных клеток увеличивается, вытесняя нормальные, зрелые клетки. Когда количество бластов в крови превышает 20% (ранее пороговым значением было 30%), ставится диагноз острого миелоидного лейкоза.

В зависимости от того, известна ли причина нарушения функции костного мозга, или нет, МДС делится на первичный, или идиопатический, и вторичный. Вторичный возникает в результате угнетения костномозговой функции после химиотерапевтического или лучевого воздействия. Такое воздействие обычно является частью противоопухолевой терапии, т. е. проводится по поводу какого-либо вида рака. В этом случае МДС можно рассматривать как осложнение.

Первичный, или идиопатический МДС возникает спонтанно, без какой-либо предшествующей патологии и по неизвестной причине. Возможно, предрасполагающим фактором является генетический, поскольку при некоторых видах синдрома обнаруживаются хромосомные изменения.

Факторами, способствующими развитию МДС, являются:

курение;
контакт с канцерогенными химическими веществами (пестициды, гербициды, бензол);
воздействие ионизирующей радиации;
пожилой возраст.

Формы заболевания

Как уже указывалось выше, МДС делится на два вида, первичный и вторичный.

Чаще встречается первичный МДС (около 80% всех случаев), большинство заболевших – пожилые люди (65-75 лет). Вторичным МДС также в основном страдают пожилые люди, по той причине, что и злокачественные опухоли, а значит, и их осложнения, у них встречаются чаще. Вторичный МДС хуже поддается терапии и связан с худшим прогнозом.

Кроме того, МДС делится на клинические типы в зависимости от типа бластных клеток, их количества и наличия хромосомных изменений, эта классификация предложена Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие формы МДС:

рефрактерная (т. е. устойчивая к классической терапии) анемия;
рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;
МДС с изолированной делецией 5q;
МДС неклассифицируемый;
рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
рефрактерная анемия с избытком бластов-2.

Стадии заболевания

В протекании МДС выделяют три стадии, которые, однако, не всегда клинически четко отличаются между собой, различия определяются лабораторно. Это стадия анемии, стадия трансформации (промежуточная между анемией и острым лейкозом), и острый миелоидный лейкоз. Не все исследователи согласны с определением острого миелоидного лейкоза как стадии миелодиспластического синдрома, поскольку он относится к миелопролиферативным нарушениям (т. е. тем, которые характеризуются бесконтрольным клеточным ростом), тем самым не полностью соответствуя характеристикам МДС.

Симптомы

Основные симптомы МДС связаны с проявлениями анемии. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, приступы головокружения, одышку при физической нагрузке, которая ранее переносилась легко. Анемия связана с нарушением продукции эритроцитов, следствием чего является низкий уровень гемоглобина в крови.

В некоторых случаях развивается геморрагический синдром, который характеризуется повышенной кровоточивостью. Пациент начинает замечать, что даже незначительные поверхностные повреждения вызывают длительно не останавливающееся кровотечение, может появиться кровоточивость десен, частые и спонтанные носовые кровотечения, петехии на коже и слизистых оболочках, а также множественные гематомы (синяки) либо без связи с какой-либо запоминающейся пациенту травмы, либо после незначительного ушиба или даже надавливания. Геморрагический синдром связан с нарушениями тромбоцитопоэза.

У больных с МДС также обнаруживается подверженность инфекционным болезням. Они часто болеют простудными заболеваниями, кожными бактериальными и грибковыми инфекциями. Такое состояние обусловлено нейтропенией (недостаточностью нейтрофилов).

Кроме того, признаками МДС могут быть:

беспричинное повышение температуры, часто до высоких значений (38 °С и выше);
снижение веса, уменьшение аппетита;
гепатомегалия;
спленомегалия;
болевой синдром.

В ряде случаев МДС ничем себя не проявляет и обнаруживается случайно во время лабораторного исследования крови по другому поводу.

Диагностика

Основной метод диагностики МДС – лабораторный. При подозрении на миелодисплазию проводятся:

Клинический анализ крови. При этом обнаруживается анемия (макроцитарная), ретикулоцитопения, лейкопения, нейтропения, при синдроме 5q – тромбоцитоз. Примерно у половины пациентов выявляется панцитопения.
Биопсия костного мозга. Цитоз обычно в норме или увеличен, но примерно у 10% пациентов он снижен (гипопластический вариант МДС), есть признаки нарушенного гемопоэза одного или нескольких ростков кроветворения, может обнаруживаться повышенное содержание бластных форм, патологических сидеробластов (эритроциты, содержащие отложения железа). Для идентификации аномальных фенотипов проводят исследование иммунофенотипа костномозговых клеток, это позволяет проводить дифференциальную диагностику МДС и неклональных цитопений, что важно для прогноза.
Цитогенетический анализ. У 40–70 % пациентов обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто наблюдается делеция (моносомия) 7 хромосомы (7q), которая является прогностически неблагоприятной.
Определение уровня железа и феритина в сыворотке. Уровни повышены.
Определение эндогенного эриропоэтина (при Диагностика МДС проводится лабораторными методами

Для определения МДС разработаны специальные критерии, т. е. условия, при соблюдении которых ставится данный диагноз. Диагностические критерии следующие:

1-, 2- или 3-ростковыя периферическая (т. е. обнаруживаемая в периферической крови) цитопения;
дисплазия: признаки нарушения гемопоэза не менее 10% клеток не менее одного кроветворного ростка;
характерные цитогенетические изменения (наличие патологического клона).

Цитопения должна быть стабильной и наблюдаться в течение не менее шести месяцев, однако если обнаруживается специфический кариотип, или ей сопутствует дисплазия не менее двух ростков кроветворения, достаточно двух месяцев.

Для постановки диагноза должны быть исключены другие заболевания, сопровождающиеся клеточной дисплазией и цитопенией.

При выявлении цитопении без других признаков МДС диагностируют идиопатическую цитопению, значение которой не установлено; при выявлении дисплазии без цитопении – идиопатическую дисплазию, значение которой не установлено. При этом требуется постоянное наблюдение пациента с повторным исследованием костного мозга через 6 месяцев, поскольку оба этих диагноза способны прогрессировать до МДС и острого миелоидного лейкоза (или другого миелопролиферативного заболевания).

МДС дифференцируется со следующими заболеваниями:

анемии (прежде всего, мегалобластическая, сидеробластическая и апластическая);
острый миелоидный лейкоз;
лейкопения с нейтропенией;
первичная иммунная тромбоцитопения;
клональный гемопоэз с неопределенным потенциалом;
первичный миелофиброз;
ВИЧ;
тяжелая интоксикация различной этиологии.

Лечение

В 1997 году была разработана специальная шкала, называемая шкалой IPSS (International Scoring Prognostic System, Международная шкала оценки прогноза), разделяющая пациентов на группы риска. В соответствии с определенной группой риска выбирается лечебная тактика, и, что следует из названия, оценивается прогноз.

Баллы присваиваются с учетом трех факторов:

количество бластных форм;
количество пораженных кроветворных ростков;
цитогенетическая категория.

Рефрактерная анемия относится к одному из самых опасных видов заболеваний крови. В большинстве случаев на фоне патологии развивается острый лейкоз, спасти от которого человека не всегда возможно. Элементы крови при заболевании из костного мозга в кровоток поступают в незрелой форме, из-за чего их нормальное функционирование оказывается невозможным.

Что такое рефракторная анемия

Анемия в мазке крови

Заболевание относится к приобретённым патологиям костного мозга из группы гетерогенных. Кроветворная функция в организме нарушается не только в количественных показателях, но и в качественных. Патология отличается стойкостью к терапевтическому воздействию, которое эффективно против иных видов патологии. Заболевание диагностируется с равной частотой у женщин и мужчин.

При рефрактерной анемии происходит нарушение в выработке ферментных элементов в костном мозге, из-за чего концентрация эритроцитов значительно снижается. При заболевании отмечается резкое падение гемоглобина и понижение количества не только эритроцитов, а также и тромбоцитов и лейкоцитов. Изменения, которые происходят в костном мозге, необратимые. Особая опасность патологии заключается в том, что в течение длительного времени заметной для больного симптоматики не возникает, и о наличии болезни становится известно только в момент острого лейкоза.

Симптомы

Могут иметь место частые беспричинные обмороки

Симптоматика возникает, когда заболевание уже достаточно сильно развито. Первичные симптомы, такие как единичные точечные кровоизлияния под кожей, появление синяков от незначительных ударов и бледность, редко замечаются больным. Когда состояние становится тяжёлым, развиваются следующие признаки болезни:

слабость, приводящая к непереносимости физических нагрузок,
частые обмороки, которые происходят без видимых на то причин,
сильные головокружения,
регулярные обильные кровотечения из дёсен и носа,
сильная бледность,
подверженность инфекционным заболеванием и грибковым поражениям,
образование синяков даже от простого нажима,
одышка,
быстрое исхудание,
сильные боли в области тазобедренного сустава,
выраженная дрожь в теле,
нарушения дыхания,
боли неопределённого характера,
нервозность,
сильная потливость,
высыпания на коже.

При развитии симптоматики состояние больного ухудшается стремительно, и обойтись без обращения за врачебной помощью в такой ситуации нельзя.

Причины возникновения

Причиной анемии может стать длительный контакт с пестицидами

По причине появления заболевание разделяется на две группы — первичную и вторичную. Первичное нарушение диагностируется у пожилых людей, и причина его развития остаётся пока неизвестной. Вторичная форма нарушения развивается в любом возрасте на фоне длительного проведения радиотерапии или химиотерапии при раке; а также на фоне следующих факторов, вызывающих нарушения в работе костного мозга:

нахождение в регионе с повышенным радиационным фоном;
длительное воздействие неблагоприятной экологии;
длительный и частый контакт с пестицидами, бензином и химическими растворителями;
наследственные болезни крови;
длительный приём ряда лекарственных препаратов.

Заболевание в некоторых случаях развивается на фоне приёма противоопухолевых средств, которые могут разрушать не только патологические клетки, но и здоровые. В результате этого нарушается состояние системы кроветворения, из-за чего картина крови резко ухудшается, в значительной степени усугубляя состояние больного.

Диагностика

Жалобы и анамнез дополняются лабораторными тестами

Предположительный диагноз обычно ставится на основании анамнеза и жалоб пациента. Далее для его подтверждения проводится лабораторная диагностика, при которой осуществляются общий анализ крови и исследование тканей костного мозга, полученных при пункции. Также требуется физикальное исследование для оценки тяжести состояния больного.

При изучении тканей костного мозга оценивается их клеточность, соотношение ростков кроветворения, наличие атипичных клеток. Именно данное исследование является основной мерой для диагностики патологии.

Лечение рефрактерной анемии

При выявлении признаков анемии пациенты подлежат лечению

Терапия при заболевании направлена на снижение интенсивности его проявлений, так как вылечить болезнь невозможно. Также при лечении ставится задача не допустить развитие осложнения, которым является острый лейкоз. При выборе терапии учитывается причина появления нарушения, возраст больного и наличие прочих патологий. Основное поддерживающее лечение сводится к следующему:

внутривенное вливание дефицитных компонентов из состава крови;
гормональные препараты, стимулирующие образование ростков кроветворения;
корректировка прочих патологий;
использование иммуносупрессорных препаратов.

У молодых пациентов при высоком риске появления острого лейкоза проводится курс химиотерапии. Полное выздоровление больного возможно только после операции по пересадке костного мозга, но эффективность метода не 100%.

Осложнения и прогноз

Своевременное лечение помогает достигнуть благоприятных прогнозов

Основное осложнение заболевания — развитие острого лейкоза. Прогноз для больных зависит от стадии патологии и эффективности поддерживающей терапии. При хорошем прогнозе продолжительность жизни составляет до 11 лет, в то время как при плохом больной редко проживает более 6 месяцев. Заболевание относится к категории злокачественных болезней крови.

Профилактика

Эффективные методы профилактики заболевания не разработаны. Единственное, что рекомендуют врачи для снижения риска появления проблем с системой кроветворения, это поддержка иммунитета, полноценное питание и отказ от вредных привычек. Также важно не допускать присутствия факторов, способствующих развитию патологии, и при первых же признаках нарушения обращаться за врачебной помощью.

Особенности патологии
Причины возникновения
Классификация патологии
Первые признаки заболевания
Симптоматика патологического состояния
Методы диагностики
Лечебные мероприятия
Видео по теме

На сегодняшний день рефрактерная анемия является одним из самых грозных гемолитических заболеваний, поскольку в большинстве случаев, она заканчивается возникновением острого лейкоза. Патология возникает вследствие нарушения механизма образования эритроцитов в костном мозге, когда в кровоток выходят незрелые элементы, которые не могут в полной мере исполнить свои функции. В чем особенность данного вида анемии? Какие причины вызывают ее развитие?

Особенности патологии

Рефрактерную анемию относят к группе гетерогенных, приобретенных болезней косного мозга, при которой нарушение кроветворной функции происходит как по количественным, так и по качественным показателям. Заболевание устойчиво к различным видам терапии, при помощи которых устраняют большинство анемических состояний. По распространенности оно встречается с одинаковой частотой у женщин и мужчин.

Рефрактерная анемия является заболеванием, возникающим на фоне нарушения механизма формирования форменных элементов, которые вырабатываются костным мозгом, что проявляется в уменьшении концентрации красных клеток. Данное расстройство кроветворной функции относят к миелодисплатическому синдрому, поскольку он объединяет группу патологий связаных с поражением костного мозга. Синдром проявляется резким снижением уровня гемоглобина в организме, а также уменьшением содержанием в крови эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Таким образом, костный мозг подвергается необратимым диспластическим изменениям.

Причины возникновения

По причине развития патологию разделяют на два вида:

Первичная (идиопатический). Данная форма диагностируется в пожилом возрасте. Происхождение аномалии не установлено.
Вторичная . Развивается в независимости от возраста. Патологию вызывают химиотерапевтическое и радиотерапевтическое воздействие при лечении злокачественных образований.

Факторами риска, приводящими к формированию МДС (миелодиспластического синдрома), являются:

высокий радиационный фон;
продолжительное пребывание в экологической зоне;
частый контакт с бензином, растворителями, пестицидами;
генетические и врожденные болезни;
некоторые виды лекарственных средств.

Вторичная форма болезни также может развиваться на фоне приема противоопухолевых антибиотиков, они действуют не только на опухолевые клетки, но и способны проникать в здоровые ткани, подавляя функционирования здоровых элементов.

Классификация патологии

В зависимости от морфологической и цитохимической характеристики, выделяют пять форм рефрактерной анемии:

Как правило, последняя форма патологии у взрослых трансформируется в острый миелобластный лейкоз, а у детей в острый лимфобластный лейкоз.

При всех формах заболевания наблюдается снижение количества лимфоцитов, нарушение образования тромбоцитов и эритроцитов, повышение уровня моноцитов в крови.

Первые признаки заболевания

Очень часто первые признаки заболевания могут отсутствовать на начальной стадии патологического процесса, особенно при мягких формах течения нарушений. Отсутствие выраженной симптоматики затягивает обращение к специалистам, что усугубляет течение патологии. Как правило, анемическое состояние выявляется при плановом обследовании пациентов, когда в общем анализе крови диагностируют патологические изменения в системе кроветворения.

Начальные признаки болезни по клинической картине схожи с патологическими процессами в печени и аутоиммунными расстройствами.

К первым признакам, по которым можно заподозрить формирования патологического синдрома относят:

бледность слизистых оболочек и кожных покровов;
образования гематом при незначительной травме;
точечные подкожные кровоизлияния;
регулярная заболеваемость вирусными болезнями;
нарастающая слабость;
одышка;
головокружение;
обморочные состояния.

Симптоматика патологического состояния

В клинической картине данного типа анемии можно выделить две фазы течения патологического процесса:

Хроническая гемодепрессия.
Финальная или быстрая.

Фаза гемодепрессиии проявляется следующими симптомами:

лихорадка неясной этиологии;
слабость;
хроническое недомогание;
присоединение вторичной инфекции;
снижение массы тела;
увеличение селезенки;
увеличение лимфатических узлов.

Продолжительность фазы составляет от нескольких недель до 20 лет, с периодами ремиссии в течение 3–5 лет, в большинстве случаев она колеблется в пределах 6–12 месяцев.

Симптомы финальной фазы развиваются по типу острого лейкоза. Течение клинических проявлений быстрое с внезапным появлением бластов. Характерными проявлениями, свидетельствующими о развитии данной фазы, являются резкое увеличение селезенки, печени, и лимфатических узлов.

Симптоматика торомбоцитопении заключается в следующем:

появление гематом после незначительной травмы;
носовые кровотечения;
кровоточивость десен;
обильные менструальные кровотечения.

Низкий уровень лейкоцитов в кровотоке значительно снижает резистентные силы организма к воздействию инфекционных агентов, вирусов и бактерий. Поэтому у пациента наблюдаются частые сопутствующие симптомы:

болезни кожных покровов;
заболевания верхних дыхательных путей;
болезни бронхолегочной системы;
инфицирование мочевыделительной системы;
афтозный стоматит.

Методы диагностики

Как правило, первоначальное выявление рефракторной анемии основывается на жалобах, связанных с анемическими состояниями. Основными методами диагностики анемичного синдрома являются:

Сбор данных анамнеза. Включает установление наследственного фактора, уточнение продолжительности симптомов.
Физикальное исследование. Позволяет определить тяжесть общего состояния, выраженность анемического и геморрагического симптомов.
Лабораторная диагностика. Проводиться общий клинический анализ крови, исследование структурных компонентов костного мозга.

В общем анализе крови учитывают следующие параметры:

уровень гемоглобина;
лейкоцитарная формула;
количество форменных элементов крови;
уровень ретикулоцитов в периферической крови.

Во время оценки миелограммы нужно учитывать следующие критерии:

Определение клеточности костного мозга.
Установление точного соотношения кроветворных ростков.
Выявление бластных клеток.
Определение наличия атипичного скопления клеток-предшественников.
Выявление наличия качественного и количественного изменения диспоэза.

Цитогенетическое исследование также позволяет изучить хромосомные аномалии клеточных структур костного мозга.

Лечебные мероприятия

Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение выраженности клинических проявлений, нормализацию показателей системы кровообращения, и предупреждения осложнения в виде острого лейкоза.

Лечение осуществляется с учетом типа заболевания, возрастной категории пациента, наличие сопутствующих недугов. Тактика лечения может быть как симптоматической, так и иммуносупрессивной.

Поддерживающая терапия заключается в проведении мероприятий:

Заместительная терапия (внутривенное переливание необходимых компонентов крови).
Гомопоэтические ростовые факторы (способствуют усиленной выработке ростков кроветворения и форменных элементов).
Устранение вторичных заболеваний (прием антибактериальных и противогрибковых средств).
Иммуносупрессорная терапия (применяют препараты глобулины и Циклоспорин А).

В результате заместительной терапии существует риск присоединения инфекции, нарушения функций иммунной системы, а также перенасыщение организма железом.

Избыточное накопление железа в организме способно вызвать повреждение внутренних органов, поэтому необходим постоянный мониторинг количественного содержания ферритина в сыворотке крови, и очищение организма от железа при помощи специальных медикаментов.

Добиться полного излечения можно при помощи пересадки донорских кроветворных стволовых клеток. Результативность методики зависит от совместимости донора и реципиента, так как возможет риск развития осложнений в раннем и позднем послеоперационном периоде.

Больным, меньше 55-летнего возраста, у которых существует высокий риск негативных последствий и им противопоказано пересаживать стволовые клетки, назначают курс химиотерапии аналогичный, как при остром лейкозе. В стадии ремиссии нормализация элементов крови происходит в течение одного месяца.

Пациентам, имеющим противопоказания к процедуре трансплантации и химиотерапии, рекомендуется введение препарата, направленного на увеличение продолжительности жизни (Вайдаза) и медикамента улучшающего ее качество (Цитарабин).

Рефрактерная анемия является злокачественным гематологическим заболеванием, для которого характерно резкое понижение уровня форменных элементов крови, а также снижение их функциональной активности. Для предупреждения трансформации патологии в рак крови, необходимо обращаться к специалисту при первых признаках болезни. Так, исход анемического состояния зависит от своевременности проведения лечебных мероприятий, а значит и качества жизни пациента.

Читайте также: