Рак щитовидной железы патанатомия
В отделе патологической анатомии опухолей человека нашего института метастазирующую аденому щитовидной железы относят к группе фолликулярны аденокарцином. Мы полагаем, что с клинической точки зрения метастазирующую аденому следует выделять в группе злокачественных опухолей щитовидной железы в связи с особенностями ее строения и течения.
Папиллярная аденокарцинома встречается чаще у женщин, в молодом возрасте и составляет, по нашим данным, 64,1% всех раковых опухолей щитовидной железы. Регионарные лимфатические узлы поражаются примерно в половине случаев; отдаленные метастазы более редки. Течение папиллярной аденокарциномы щитовидной железы длительное и относительно благоприятное, но часты рецидивы (22%) в связи с нерадикальным характером первичной операции и иногда мультицентрическим развитием опухоли. Метастазы в регионарных лимфатических узлах при папиллярной аденокарциноме иногда достигают больших размеров и проявляются раньше, чем обнаруживается первичная опухоль в щитовидной железе, которая может быть очень мала. Макроскопически папиллярная аденокарцинома представляет собой опухоль, обычно буро-красного цвета, заполненную зернистой крошащейся массой с примесью крови. Микроскопическое строение папиллярной аденокарциномы щитовидной железы неоднородно. Опухоль состоит из кистозных полостей, выстланных кубическим эпителием. Кистозные полости заполнены сосочковыми образованиями, исходящими из стенки кисты. Сосочки покрыты кубическим или цилиндрическим эпителием. Полости кист содержат коллоид или кровь. Наряду с папиллярными образованиями в опухоли встречаются и фолликулярные структуры. В некоторых случаях среди папиллярных и фолликулярных структур расположены более или менее обширные солидные клеточные поля. Иногда наблюдаются множественные очаги папиллярной аденокарциномы в щитовидной железе, однако трудно сказать, имеет ли место мультицентрический рост опухоли или ее лимфогенное метастазирование. Редко встречается метаплазия папиллярной аденокарциномы в недифференцированный рак. Это может наблюдаться как в первичной опухоли, так и в метастазах, иногда через много лет после первоначального лечения (10-12 лет). Такой переход сопровождается быстрым ростом опухоли. В клиниках Мэйо такие больные жили только 2 года после тиреоидэктомии и радикальной операции на шее.
Фолликулярная аденокарцинома составляет от 3 до 10% всех видов рака щитовидной железы и встречается в любом возрасте. Метастазирует она главным образом по кровеносным путям, хотя наблюдается и лимфогенная диссеминация. Микроскопическая картина этой формы рака разнообразна. Она может быть представлена как фолликулярными и трабекулярными структурами, так и сплошными солидными разрастаниями опухолевых клеток, но не содержит папиллярных структур. Комплексы опухолевых клеток часто обнаруживаются в просветах кровеносных сосудов. Папиллярная и фолликулярная аденокарциномы относятся к опухолям низкой степени злокачественности.
Пролиферирующая струма Лангганса не обладает особым клиническим течением и по структуре может быть причислена к группе фолликулярной аденокарциномы, также склонной к гематогенному метастазированию.
Рак из клеток Ашкинази составляет, по литературным данным, примерно 8% среди всех видов рака щитовидной железы, встречается чаще у женщин. Опухоль содержит крупные бледные ацидофильные клетки с пузырькообразными ядрами. Долгое время вопрос о происхождении этих клеток оставался спорным, и до сих пор большинство авторов считают, что клетки Гюртля - это погибающие фолликулярные клетки. Однако в последние годы показано, что клетки Гюртля обладают особыми гистохимическими свойствами и, по-видимому, являются самостоятельным типом клеток.
При анализе группы недифференцированных раковых опухолей щитовидной железы было замечено, что небольшая часть больных с этими опухолями имеет несколько лучший прогноз, чем остальные. Так, выделилась группа солидного рака щитовидной железы с амилоидозом стромы, детально описанная Hazard с соавторами. В отечественной литературе первое описание этой формы рака принадлежит патологоанатомической лаборатории нашего института. Эти опухоли составляют до 15% среди всех раковых опухолей щитовидной железы. Наблюдаются они как у мужчин, так и у женщин, чаще после 40 лет. Развиваются медленно, метастазируют главным образом в регионарные лимфатические узлы. Микроскопически типичный солидный рак с амилоидной стромой состоит из пластов или гнезд опухолевых клеток, окруженных фиброзной стромой, содержащей аморфные массы амилоида. Опухолевые клетки имеют вытянутую веретенообразную форму и гиперхромные ядра. Включения амилоида обнаруживаются также среди опухолевых клеток. При окраске конгоротом амилоид окрашивается в розовый цвет.
Плоскоклеточный рак в щитовидной железе наблюдается редко, составляя менее 1% среди всех злокачественных опухолей. Происхождение его связывают с эпителием щитовидно-язычного протока или вследствие метаплазии эпителия щитовидной железы.
Недифференцированный рак щитовидной железы является одной из наиболее злокачественных опухолей. Средняя продолжительность жизни больных при этой форме рака не превышает нескольких месяцев. Этот вид рака составляет до 15% среди всех видов рака щитовидной железы. Чаще наблюдается у мужчин и в более пожилом возрасте. Регионарные метастазы отмечаются у всех больных. Микроскопическая картина недифференцированного рака щитовидной железы неоднородна. Опухоль может состоять как из крупных, так и из мелких клеток; иногда определяется веретеноклеточное строение, иногда в одной опухоли сочетаются все перечисленные виды клеток. Опухолевые клетки крайне полиморфны. Они растут сплошными клеточными полями и не образуют фолликулярных или папиллярных структур.
Саркомы щитовидной железы встречаются редко и отличаются высокой степенью злокачественности. Некоторые авторы считают, что развитие истинной саркомы щитовидной железы у людей все еще требует доказательств. Однако в настоящее время большинство исследователей признают существование сарком щитовидной железы. По строению они не отличаются от сарком других органов. Мы наблюдали 6 больных с саркомой щитовидной железы.
Из редких опухолей щитовидной железы описаны неврогенные опухоли (злокачественная хемодектома на нашем материале), доброкачественная и злокачественная тератома, солитарная плазмоцитома, гемангиоэндотелиома.
При гистологическом исследовании медуллярная карцинома представлена солидной опухолью, состоящей из сплошных клеточных масс, образованных полигональными, округлыми или веретенообразными опухолевыми клетками с округлыми или вытянутыми ядрами и эозинофильной зернистой цитоплазмой, разделенной прослойками соединительной ткани, содержащей аморфные массы амилоида. При этом наличие амилоида ранее считалось патогномоничным признаком медуллярного РЩЖ. Однако он не всегда выявляется при этой опухоли, что вызывает определенные трудности в верификации диагноза. Роль амилоида при медуллярном РЩЖ до настоящего времени окончательно не выяснена. Предполагалось, что в этих опухолях он является видоизмененным тиреоглобулином. Многие исследователи считают, что амилоид в опухолях является продуктом раковых клеток, однако некоторые авторы подчеркивают роль стромальных клеток в его происхождении.
Главной ультраструктурной характеристикой опухолевых элементов медуллярного РЩЖ является наличие электронноплотных эндокринных секреторных гранул разнообразной формы и размера, в которых синтезируется и хранится кальцитонин, а также другие пептидные гормоны.
Наряду с типичной медуллярной карциномой выделены фолликулярный, папиллярный, мелкоклеточный, светлоклеточный, онкоцитарный, смешанный медуллярно-фолликулярный, смешанный медуллярно-папиллярный варианты медуллярного РЩЖ.
Наследственные формы медуллярного РЩЖ имеют свои морфологические особенности. При этом наиболее ранним гистологическим изменением является гиперплазия С-клеток, которая может быть выявлена иммуногистохимически с использованием антител к кальцитонину. Последовательность стадий гистологических изменений С-клеток охарактеризована как гиперплазия, нодулярная гиперплазия, микроскопическая карцинома и, наконец, явная опухоль. Семейная форма медуллярного РЩЖ развивается из С-клеточной гиперплазии, является двусторонней и мультицентрической опухолью, тогда как спорадический медуллярный рак, как правило, является одиночной опухолью, поражающей одну долю ЩЖ.
Клинические формы медуллярного рака щитовидной железы
Медуллярный РЩЖ может возникать спорадически или в виде наследственного синдрома. Клинические характеристики различных форм медуллярного рака щитовидной железы приведены в таблице.
К наследственным формам РЩЖ относится от 20 до 30% случаев медуллярных карцином. Наследственный медуллярный РЩЖ включает три доминантно наследуемых типа: семейный медуллярный РЩЖ и два типа синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН) – типы 2А и 2В.
Спорадический медуллярный рак щитовидной железы.
Первым проявлением спорадического медуллярного рака является пальпируемое узловое образование в ЩЖ. Довольно часто опухоль не вызывает жалоб у пациента. Основным топическим методом выявления опухоли в ЩЖ и метастазов в шейных лимфоузлах является ультразвуковое исследование. Медуллярный РЩЖ выявляется как гипоэхогенный участок неоднородной структуры с нечеткими контурами, мелкими точечными гиперэхогенными зонами. Узел при размере более 0,5 см, как правило, имеет повышенную васкуляризацию при цветном допплеровском картировании кровотока. Высказать подозрение о метастатическом поражении лимфатических узлов можно на основании увеличения их размеров, количества, закругленной формы, неоднородности внутренней структуры. Однако ультразвуковые критерии поражения лимфоузлов не являются окончательными. Метастазы в шейные лимфатические узлы можно выявить, по меньшей мере, в 50% случаев, и они также могут быть одним из первых проявлений заболевания. Отдаленные метастазы в печень, легкие и кости исходно обнаруживаются у 20% больных. У трети пациентов, чаще на поздних стадиях опухолевого процесса, имеют место диарея и приливы (гиперсекреция серотонина и простагландинов).
Тонкоигольная аспирационная пункционная биопсия узла ЩЖ с иммуногистохимическим исследованием на кальцитонин позволяет установить диагноз до оперативного вмешательства. Наиболее важным и диагностически точным критерием является определение повышенного уровня кальцитонина в сыворотке крови.
Синдром множественной эндокринной неоплазии 2А типа (синдром Сиппла).
Синдром МЭН-2А представлен сочетанием медуллярного РЩЖ, доброкачественной феохромоцитомы, чаще поражающей два надпочечника, и аденоматозной гиперплазии паращитовидных желез.
Диагностика стадийных изменений от С-клеточной гиперплазии до формирования медуллярной карциномы лежит в основе раннего выявления злокачественной опухоли и выбора метода лечения. Определение уровня кальцитонина в стимуляционном тесте с кальцием или пентагастрином является наиболее чувствительным методом диагностики патологии С-клеток. Медуллярный рак в составе синдрома МЭН-2А у детей в возрасте до 10 лет выявляется редко. Заболеваемость им увеличивается с возрастом и к 13 годам составляет 25%, к 70 годам – 70%. В настоящее время генетическое тестирование, направленное на выявление мутаций RET-протоонкогена, рекомендуется проводить всем лицам, входящим в группу риска.
Феохромоцитома встречается примерно у 10-60% носителей гена МЭН-2А и, как правило, диагностируется в возрасте после 10 лет. Если феохромоцитома выявляется у члена семьи, в которой была выявлена мутация RET-протоонкогена, заболевание классифицируется как синдром МЭН-2А.
Практически все феохромоцитомы расположены в надпочечниках и лишь в редких случаях обнаруживаются ретроперитонеально – в симпатических ганглиях. В 50% случаев они двусторонние, но поражение второго надпочечника часто развивается лишь через несколько лет. При гистологическом исследовании может быть выявлена опухолевая прогрессия, выраженная от гиперплазии клеток мозгового вещества надпочечников до феохромоцитомы, которая практически всегда является доброкачественной.
Гиперпаратиреоз встречается в 10-25% случаев синдрома МЭН-2А и, как правило, развивается в третьей декаде жизни. Часто речь идет о гиперплазии паращитовидных желез и одной или двух аденомах у лиц старшего возраста. Клиническое проявление гиперфункции околощитовидных желез зависит от степени развития гиперпаратиреоза, который развивается медленно, часто выявляется асимптоматическая гиперкальциемия. Тотальная гиперплазия встречается значительно чаще, чем аденома. Наиболее частый признак при гиперпаратиреозе на фоне МЭН-2 – наличие бессимптомных или клинически проявляющихся камней мочевыделительной системы. Такие более тяжелые проявления гиперпаратиреоза, как фиброзно-кистозный остеит, другие остеопатии, нефрокальциноз и кожный зуд, крайне редки. Большинство авторов отмечает, что тяжесть гиперпаратиреоза при МЭН-2 значительно уступает проявлениям этого заболевания при спорадических формах. Скрининговое исследование для выявления гиперпаратиреоза подразумевает определение уровня ионизированного кальция и паратгормона один раз в год.
У некоторых членов семей с МЭН-2А встречаются болезненные папулезные элементы на коже верхней области спины. Эти изменения являются одной из форм кожного лихеноидного амилоидоза, проявляющегося зудом, гиперпигментацией, ассоциацией неврологических симптомов, известных под названием notalgia paraesthetika (пароксизмальные боли, тактильная гипестезия и болевая гиперестезия), той же локализации. Наличие амилоида не является постоянным и необходимым признаком (как и наличие амилоида в медуллярной карциноме), и данные изменения рассматривают как форму нейропатии дорсальных спинномозговых корешков, происходящих из того же нервного гребешка.
Синдром множественных эндокринных неоплазий 2В типа (синдром Горлина).
Синдром МЭН-2В представлен сочетанием медуллярного РЩЖ, феохромоцитомы, нейрофиброматоза с поражением слизистых оболочек полости рта, век (болезнь Реклингхаузена), марфаноидных изменений тела и патологии скелета, различных глазных проявлений (фиброзное перерождение роговицы, гипоплазия радужки, глаукома, сухой кератоконъюнктивит, подвывих хрусталика). Часто отмечается интестинальный нейрофиброматоз – дивертикулы толстой кишки и мегаколон (болезнь Гиршпрунга). Гиперпаратиреоз при этом синдроме практически никогда не наблюдается.
Медуллярный РЩЖ при МЭН-2В протекает значительно агрессивнее, чем при МЭН-2А. Он развивается в более молодом возрасте, как правило, до 10 лет, при этом часто выявляются экстратиреоидное распространение, а также регионарные и отдаленные метастазы.
Феохромоцитома развивается относительно рано, примерно у половины пациентов с МЭН-2В, и часто является двусторонней. Нейрофиброматоз проявляется невриномами слизистых оболочек, которые обнаруживаются на дистальной части языка, утолщенных губах, на протяжении пищеварительного и урогенитального трактов. Могут возникать такие желудочно-кишечные расстройства, как кишечные спазмы, запоры и диарея. Часто развивается гипертрофия роговичных нервов.
Марфаноидные изменения включают длинные тонкие конечности, измененное отношение длинны верхней и нижней частей туловища, а также слабость связочного аппарата. Патология скелета встречается часто и проявляется вывихом тазобедренных суставов, деформацией грудной клетки и характерными чертами лица.
Семейная форма медуллярного рака щитовидной железы.
Во многих семьях единственным проявлением мутации RET-протоонкогена является медуллярный РЩЖ. Клинически опухоль манифестирует в старшем возрасте и имеет относительно более благоприятный прогноз по сравнению с медуллярным РЩЖ при МЭН-2А синдроме. До сих пор не выяснено, является ли семейная форма медуллярного РЩЖ самостоятельным заболеванием, или речь идет о варианте синдрома МЭН-2А, при котором особенности генотипа обусловливают задержку манифестации других его компонентов.
Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Алиев Фикрет Хангусейн, Мамедбекова Гамар Джафар, Музаффарзаде Абуетер Арастун
Медулярный рак щитовидной железы возникая из парафолликулярных с клеток, является злокачественной опухоль, что составляет 5-10% всех видов рака данного органа. В последние годы, в результате развития молекулярной генетики, взгляды в диагностике и лечении патогенеза изменились в положительную сторону. Парафолликулярные С клетки, синтезируя кальцитонин относятся к системе АПУД. Активизируя остеокластные клетки, кальцитонин уменьшает мобилизацию кальция из костей. Основными методами для выявления медулярного рака щитовидной железы являются тонкоигольная биопсия и ультрасанографическое исследования. При гистологическом исследовании же в паренхиме опухоли на фоне амилоидных масс выявляются овальные гиперхромные и веретенообразные клетки. Многие исследования подтверждают, что амилоид синтезируется из опухолевых клеток. Отсутствие амилоида в паренхиме опухоли затрудняет гистологическую верификацию с другими опухолями.
Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Алиев Фикрет Хангусейн, Мамедбекова Гамар Джафар, Музаффарзаде Абуетер Арастун
CLINICAL AND PATHOLOGICAL PECULIARITIES OF MEDICULAR THYROID CANCER
Medullary thyroid cancer is a malignant tumor that develops from a parafollicular “C” cells. Among malignant tumors in the body is 5-10%.In recent years the view on pathogenesis, diagnostics and treatment is changed as a result of positive direction in the development of molecular genetics.Parafollicular “C” cells becoming neuroectodermal in the main relate to the APUD system and synthesize calcitonin .The main function of calcitonin is to decrease the blood calcium. As a result of calcitonin on osteoclast cells the mobilization of the calcium from the bones decreases.One of the main diagnostic methods of medullary thyroid cancer is needle biopsy with fine needle and USM investigation.As a result of histological examination against the background of amyloid accumulation in the tumor parenchyma observed solid tumor foci, which are oval hyperchromatic cells and spindle-shaped.Many researchers believe that amyloid synthesized atypical malignant cells.Absence of amyloid in the tumor parenchyma sometimes leads to difficulty in verifying with other tumors.
медицина и фармакология
КЛИНИКО - ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОСОБЕННОСТИ МЕДУЛЛЯРНОГО РАКА
Алиев Фикрет Хангусейн
канд. мед. наук, доцент, зав. патоморфологическим отделением, Научно-Хирургический Центр им. академика М.А. Топчубашева, AZ1122, Азербайджан, Баку, Ясамальский район, улица Аббас Мирза Шарифзаде, 196,
Мамедбекова Гамар Джафар
старший научный сотрудник патоморфологическим отделением, Научно-Хирургический Центр им. академика М.А. Топчубашева, AZ1122, Азербайджан, Баку, Ясамальский район, улица Аббас Мирза Шарифзаде, 196,
E-mail: gmamedbekova@gmail. com
Музаффарзаде Абуетер Арастун
канд. мед. наук, старший научный сотрудник патоморфологическим отделением, Научно-Хирургический Центр им. академика М.А. Топчубашева, AZ1122, Азербайджан, Баку, Ясамальский район, улица Аббас Мирза Шарифзаде, 196,
E-mail: amuzaffarzade@yahoo. com
CLINICAL AND PATHOLOGICAL PECULIARITIES OF MEDICULAR THYROID CANCER
candidate of medical sciences, manager pathomorphology office Scientific Center of Surgery named after acad. M.A. Topchubashov, AZ1122, Azerbaijan, Baku, Yasamal district, AbbasMirza Street Sharifzadeh, 196
senior researcher pathomorphology office, Scientific Center of Surgery named after acad. M.A. Topchubashov,
AZ1122, Azerbaijan, Baku, Yasamal district, Abbas Mirza street Sharifzadeh, 196
candidate of medical sciences, junior researcher pathomorphology office, Scientific Center of Surgery named after acad. M.A. Topchubashov, AZ1122, Azerbaijan, Baku, Yasamal district, Abbas Mirza street Sharifzadeh, 196,
Медулярный рак щитовидной железы возникая из парафолликулярных с клеток, является злокачественной опухоль, что составляет 5-10% всех видов рака данного органа. В последние годы, в результате развития молекулярной генетики, взгляды в диагностике и лечении патогенеза изменились в положительную сторону. Пара-фолликулярные С клетки, синтезируя кальцитонин относятся к системе АПУД. Активизируя остеокластные клетки, кальцитонин уменьшает мобилизацию кальция из костей. Основными методами для выявления медуляр-ного рака щитовидной железы являются тонкоигольная биопсия и ультрасанографическое исследования. При гистологическом исследовании же в паренхиме опухоли на фоне амилоидных масс выявляются овальные гиперхромные и
№ 1 (46)_ДД МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ_январь. 2018 г.
веретенообразные клетки. Многие исследования подтверждают, что амилоид синтезируется из опухолевых клеток. Отсутствие амилоида в паренхиме опухоли затрудняет гистологическую верификацию с другими опухолями.
Medullary thyroid cancer is a malignant tumor that develops from a parafollicular "C" cells. Among malignant tumors in the body is 5-10%.In recent years the view on pathogenesis, diagnostics and treatment is changed as a result of positive direction in the development of molecular genetics.Parafollicular "C" cells becoming neuroectodermal in the main relate to the APUD system and synthesize calcitoninThe main function of calcitonin is to decrease the blood calcium. As a result of calcitonin on osteoclast cells the mobilization of the calcium from the bones decreases.One of the main diagnostic methods of medullary thyroid cancer is needle biopsy with fine needle and USM investigation.As a result of histological examination against the background of amyloid accumulation in the tumor parenchyma observed solid tumor foci, which are oval hyperchromatic cells and spindle-shaped.Many researchers believe that amyloid synthesized atypical malignant cells.Absence of amyloid in the tumor parenchyma sometimes leads to difficulty in verifying with other tumors.
Ключевые слова: медуллярный рак щитовидной железы, Склеточная гиперплазия, кальцитонин, синдром Сипла, амилоидоз.
Keywords: medullary thyroid cancer, C-cell hyperplasia, calcitonin, Sipla syndrome, amyloidosis.
Актуальность проблемы: Злокачественные новообразования щитовидной железы (ЩЖ) крайне полиморфны по гистологическим типам и вариантам, клиническому течению и прогнозу [1,3,4]. По данным литературы, в структуре онкологических заболеваний на долю рака щитовидной железы приходится от 1 до 1,5 % [5,7]. Из них 5-10 % составляет медуллярный рак щитовидной железы являющийся следствием опухолевой пролиферации кальцитонин-продуцирующих С-клеток (С-клеточная карцинома) [7,8]. МРЩЖ может возникать спорадически или как часть синдромов МЭН 2 типа и семейного рака щитовидной железы [1, 7, 8]. В настоящее время основным морфологическим критерием медуллярной карциномы является присутствие амилоида в ткани и С-клеточная гиперплазия [6,9]. Однако последняя встречается и при других опухолевых и неопухолевых патологиях ткани щитовидной железы. За последние десятилетия благодаря развитию молекулярной и клинической онкогенетики существенно изменились взгляды на вопросы патогенеза, диагностики и лечения этого заболевания [7,10]. Парафолликуляр-ные С-клетки щитовидной железы, являющиеся частью АРUД - системы, происходят из нейроэкто-дермы и синтезируют преимущественно кальцито-нин. Именно из этих парафолликулярных С-клеток развивается медуллярных рак щитовидной железы. Основная функция кальцитонина -уменьшение концентрации кальция в плазме. Увеличение уровня внеклеточного кальция стимулирует секрецию кальцитонина. Очевидно, кальцитонин действует, ингиби-руя активность остеокластов, в результате чего уменьшается мобилизация кальция из кости. Определенные кальцитонина имеет важное значение для диагностики медуллярного рака щитовидной железы.
Важными методами диагностики медуллярной карциномы щитовидной железы являются инструментальные методы тонкоигольная аспирационная биопсия ткани узла, расположенного в железе и ультразвуковое исследование железы. Тонкоигольная аспирационная биопсия с исследованием клеточного
состава биоптата является основным методом дифференциальной диагностики вида рака щитовидной железы и регионарного метастатического поражения.
При гистологическом исследовании медуллярная карцинома представлена солидной опухолью, состоящей из сплошных клеточных масс, образованных полигональными, округлыми или веретонобразными опухолевыми клетками с округлыми или вытянутыми ядрами и эозинофильной зернистой цитоплазмой, разделенной прослойками соединительной ткани, содержащей аморфные массы амилоида (рис.1). Однако он не всегда выявляется при этой опухоли, что вызывает определенные трудности в верификации диагноза(рис.1,3).
Роль амилоида при медуллярном раке щитовидной железы до настоящего времени окончательно не выяснена. Многие исследователи считают, что амилоид в опухолях является продуктом раковых клеток, однако некоторые авторы подчеркивают роль стро-мальных клеток в его происхождении.
Медуллярный рак щитовидной железы возникает в 4-клинических состояниях.
I. Спорадически - составляет до 80% случаев медуллярного рака щитовидной железы. Обычно эта форма рака унилатеральная (односторонняя) и не связана с другой эндокринной патологией. Пик заболеваемости приходится на 40-60 лет. Соотношение женщин и мужчин для данной формы рака составляет 3:2.
II. Синдром множественной эндокринной неоплазии II А. Обычно имеют семейную предрасположенность, так как являются врожденными и называются синдром Сипла.
Синдром Сипла характеризуется: двусторонним медуллярным раком щитовидной железы или С-кле-точной гиперплазией, феохромоцитомой (опухолью надпочечников) и гиперпаратиреозом.
III. Синдром множественной эндокринной неоплазии II В. Этот синдром характеризуется: медуллярным раком щитовидной железы и феохромо-цитомой, при этом гиперпаратиреоз встречается очень редко.
IV. Врожденный медуллярный рак щитовидной железы не связанный с эндокринными заболеваниями. Эта форма медуллярного рака наименее агрессивна по своему характеру. Пик частоты выпадает на 40-50 лет.
Регионарные метастазы на шейные лимфоузлы возникает на ранних стадиях заболевания. Отдаленные метастазы возникает на поздних стадиях заболевания и обычно этот рак метастазирует в печень, костную ткань, головной мозг и надпочечники терапия радиоактивным йодом при этой форме рака не применяется, так как клетки медуллярного рака не обладают свойством накапливать йод. В связи с
этими, с помощью радиоизотопного сканирования не могут быть выявлены отдаленные метастазы при медуллярном раке.
Заключение: Среди различных морфологических форм злокачественных опухолей щитовидной железы в последнее десятилетие остается предметом пристального внимания врачей различных специальностей (онкологов, хирургов, морфологов, генетиков, биохимиков) проблема диагностики и лечения медуллярного рака щитовидной железы, который является единственной опухолью щитовидной железы, развивающейся из парафолликулярных С-клеток.
медицина и фармакология
Рисунок 1. Медуллярный рак (папиллярный вариант) х200
Рисунок 2. Медуллярный рак. Выраженный амилоидоз стромы х200
Рисунок 3. Медулярный рак.Характерно образованиие перицитоподобных структур х 200
1. Дерижанова И. С., Сидоренко С. И., Семашкевич Л. М. С-клетки и рак щитовидной железы // Архив патологии. 1998. № 4. С. 36.
2. Гольдбурт Н.Н. // Опухоли щитовидной железы. Патолого-анатомическая диагностика опухолей человека: Руководства в 2 томах. Под.ред. Н.А.Краевского, А.В.Смольянникова, Д.С.Саркисова. 4-е изд. Медицина, 1993, с. 372-405.
3. Исаев П. А. Медуллярный рак щитовидной железы (комплексная лучевая диагностика и лечение): дисс. канд. мед. наук. ГУ Медицинский радиологический научный центр. Обнинск, 2004. С. 9-15.
4. Лушников Е.Ф., Втюрин Б.М., Цыб А.Ф.// Микрокарцинома щитовидной железы -Медицина, 2003.
5. Юшков П.В., Салтыков Б.Б. // Болезни эндокринной системы в кн: Патология: Руководство / Под. Ред. М.А.Пальева, В.С. Паукова, Э.Г.Улумбекова. М: ГЭОТАР . Мед, 2002, с. 431-468.
6. Бржезовский В. Ж., Шепталь В. В., Гарькавцева В. В. Алгоритм диагностики и лечения медуллярного рака щитовидной железы // Современные аспекты хирургической эндокринологии. — Смоленск, 2002. — С. 72-
8. Rosai J., Carcangiu M.L., Delellis R.A. // Tumors of the Thyroid Gland/ In Atlas of Tumor Pathology, 1992.
9. Moley JF. // Medullary htyroid canser. SurgClin Nirth Amer 75; 405/995.
10. Forrest CH et all. // Medullary carcinoma of the thyroid: accuracy of diagnosis of fine -needle aspiration cytology,
Опухоли щитовидной железы разнообразны, так как каждая из ее клеток (А, В и С) может быть источником развития доброкачественных (аденома) и злокачественных (рак) опухолей.
Аденомы щитовидной железы разнообразны. Фолликулярная аденома развивается из А- и В-клеток, приближается по строению к щитовидной железе, состоит из мелких (микрофолликулярная) и более крупных (макрофолликулярная) фолликулов. Солидная аденома происходит из С-клеток, выделяющих кальцитонин. Клетки опухоли крупные, со светлой оксифильной цитоплазмой, разрастаются среди заполненных коллоидом фолликулов. В тех случаях, когда в опухоли появляются кистозные образования с ветвящимися сосочковыми структурами, говорят о папиллярной аденоме щитовидной железы. Наличие папиллярных структур в аденоме - неблагоприятныи признак в отношении малигнизации.
Paк щитовидной железы развивается чаще всего из предшествующей аденомы. Гистологически он представлен несколькими видами.
Фолликулярный рак возникает на основе фолликулярной аденомы. Представлен атипичными фолликулярными клетками, прорастающими капсулу и стенки сосудов. Часто возникают гематогенные метастазы в кости. Одним из вариантов этой опухоли является пролиферирующая струма Лангханса, в которой отсутствует выраженный клеточный атипизм, но появляется склонность к инфильтрирующему росту и метастазированию.
Фолликулярный рак из А-клеток имеет сравнительно благоприятное течение и прогноз, метастазы возникают в поздние сроки болезни. Рак из В-клеток протекает медленно, но прогноз его менее благоприятный, так как рано появляются метастазы в легкие и кости.
Папиллярный рак по частоте занимает первое место среди всех злокачественных опухолей щитовидной железы. Состоит из разного размера полостей, выстланных атипичным эпителием и заполенных сосочками, исходящими из стенки кисты; местами сосочки врастают в стенку полостей и капсулу опухоли. Одной из разновидностей папиллярного рака, развивающегося из А-клеток, является склерозирующая микрокарцинома, или микрокарцинома в рубце, обнаруживаемая случайно при микроскопическом исследовании.
Солидный (медуллярный) рак с амилоидозом стромы гистогенетически связан с С-клетками, что доказывается наличием в опухоли кальцитонина и сходством ультраструктуры клеток опухоли с С-клетками. В строме опухоли выявляется амилоид, который образуется опухолевыми клетками (АРUD-амилоид).
Недифференцированный рак развивается преимущественно у пожилых людей, чаще у женщин. Построен из гнезд и беспорядочно расположенных клеток разных размеров, иногда очень мелких (мелкоклеточный рак) или гигантских (гигантоклеточный рак).
Околощитовидные железы
Доброкачественная опухоль - аденома околощитовидных желез - развивается из главных клеток. Атипичные клетки с гиперхромными ядрами образуют ацинусы, трабекулы, кисты с сосочковыми разрастаниями. Опухоль гормонально-активна, сопровождается гиперпаратиреозом, который лежит в основе фиброзной остеодистрофии (см. Болезни костно-мышечной системы).
Рак околощитовидной железы встречается редко и не имеет каких-либо специфических морфологических черт.
Авторы: А. И. Струков, В. В.Серов
Читайте также: