Рак поджелудочной железы бластома


Бластома поджелудочной железы – это патологические и избыточные увеличения ткани, которая состоит из деформированных клеток, потерявших изначальную форму и функциональность.

Существуют доброкачественные и злокачественные бластомы. При росте доброкачественных опухолей, происходит раздвигание близкорасположенных тканей. А злокачественные новообразования прорастают в тканях, повреждают и разрушают кровеносные сосуды, которые распространяют по организму патологические клетки. При этом наблюдается метастазирование, что отличает доброкачественные новообразования.

Причины бластомы

Но есть некоторые сведения, на основании которых установлено, что действие некоторых веществ активирует процессы изменения клеток организма. Например, генетическую структуру клеток меняют канцерогены вирусного, физического и химического происхождения. Основная доля канцерогенов имеет химическое происхождение. Это вещества, образованные от употребления некоторых продуктов, курения табака и воздействия негативных факторов промышленной деятельности.

К другим факторам риска появления бластомы относятся:

  • хронический панкреатит;
  • мутации генов;
  • возраст более 60 лет;
  • мужской пол;
  • наследственность;
  • особенности питания (прием жирной пищи, недостаток клетчатки);
  • сахарный диабет.


Симптомы и признаки бластомы могут зависеть от области локализации патологического процесса. Новообразования в хвосте или теле поджелудочной железы становятся следствием сахарного диабета.

Длительное время бластома может протекать без признаков и проявляется на поздних стадиях болезни. К основным симптомам бластомы относят:

  • острую боль в верхней области спины или живота, немного уменьшающуюся при сгибании ног;
  • желтуха, которая часто сочетается с зудом кожи;
  • при появлении рака наблюдается рвота из-за сдавливания опухолевым образованием перехода желудка в 12-ти перстную кишку;
  • снижение веса;
  • учащенное мочеиспускание и жажда, которые являются симптомами сахарного диабета;
  • диарея в виде жидкого и зловонного стула, который проявляется при недостатке ферментов в поджелудочной железе и сниженном всасывании жиров.

Бластомы хвоста и тела поджелудочной железы долгое время не проявляются. Только разрастаясь до крупных параметров и оказывая давление на двенадцатиперстную кишку, они становятся причиной болей и непроходимости кишечника.

Запущенные опухоли поражают брюшинную полость (канцероматоз), вызывая образование жидкости. Из-за ее скопление, увеличиваются размеры живота.


Постановка диагноза бластомы начинается с осмотра пациента и определения некоторых симптомов. Также проводятся инструментальные методы обследования.

Для исследования применяется ретроградная холангиопанкреатография, основанная на введении контрастного вещества через желчный поток. Для исследования опухолевых новообразований применяется ультразвуковое обследование, где возможно наблюдение за желчными потоками и характером развития болезни. При злокачественных опухолях или раке выполняется компьютерная томография.

Ультразвуковое исследование брюшной полости позволяет определить причину болей и желтухи. Часто такая симптоматика связана с появлением камней в протоках поджелудочной железы или желчных протоках. Если в обследовании была обнаружена опухоль, то проводится компьютерная томография. Такой метод позволяет определить клетки, из которых состоит образование.

Также может выполняться биопсия, где с использованием тонкой иглы под контролированием УЗИ или компьютерной томографии делается пункция.

На время определения диагноза у многих пациентов опухоль разрастается за границами органа. При этом невозможно выполнение радикальной операции. Для удаления новообразований головки осуществляется радикальное оперирование под названием панкреатодуоденальная резекция. В ходе такой операции производится удаление 12-типерстной кишки, части желудка и поджелудочной железы. Затем устанавливаются анастомозы, предназначенные для поступления желчи и пищи в тонкую кишку.


При бластомах хвоста и тела поджелудочной железы делается корпорокаудальная резекция, где удаляются эти области органа. Неудаляемые опухоли устраняются паллиативным хирургическим вмешательством с ликвидацией болей, непроходимость 12-типерстной кишки и желтухи.

При лечении бластомы может проводиться химиотерапия и применение препаратов для снижения симптоматики болезни.

Бластома – это обобщающее клиническое название всех новообразований, возникающих из-за аномального деления клеток. Бластоматоз характеризуется разрастанием и соединением атипичных клеток. Рост бластомы продолжается даже тогда, когда прекращается влияние факторов, ставших причиной заболевания.

Бластоматозный процесс носит как доброкачественный характер, так и злокачественный. Доброкачественная опухоль развивается медленно и не проникает в соседние органы. Встречается крайне редко. Злокачественная патология – меланома – инфильтрирует прилежащие ткани, разрушает их, провоцирует возникновение вторичных очагов. Такую опухоль называют раком.

Код по МКБ-10 первичного и предположительно первичного злокачественного новообразования с уточнённой локализацией C00-C75.

Этиология болезни

Причин, провоцирующих возникновение новообразований, много:

  • Нарушения в генетическом коде;
  • Наличие заболевания в анамнезе ближайших родственников;
  • Гормональные нарушения;
  • Место проживания с повышенным радиационным фоном;
  • Работа в тяжелой промышленности;
  • Алкоголизм;
  • Курение;
  • Наркотическая зависимость;
  • Вредные пищевые привычки;
  • ВИЧ и СПИД;
  • Вирусные поражения организма (гепатит, ВПЧ, герпес).


Виды бластом зависят от месторасположения опухоли:

  • При поражении нервной системы возникает нейробластома.
  • Новообразование в печени называют гепатобластомой.
  • Опухоль почки – нефробластома.
  • Рак головного мозга – глиобластома.
  • Онкологический узел в глазу – ретинобластома.
  • Патологический процесс в лёгочной ткани – плевролёгочная бластома.
  • Медуллобластома – узел в мозжечке.

Избыточный рост новообразования раздвигает ткани, может деформировать органы и сдвигать их с положенного места. Способно возникать в любом месте организма, поражать стенки желудка, кишечника и прямой кишки. Также бывает опухоль простаты, мочевого пузыря, слепой, сигмовидной, ободочной и толстой кишки, шейки матки и яичника, щитовидной железы, поджелудочной, пищевода, периферическая бластома лёгкого и других органов.

Любая форма бластомы имеет 4 степени развития:

  • На 1 стадии происходит незначительная гиперплазия клеток.
  • Для 2 стадии характерно увеличение новообразования.
  • При 3 стадии опухоль имеет доброкачественный характер.
  • На последней 4 стадии доброкачественная опухоль перерождается в злокачественную. При этом ткань новообразования прорастает в соседние органы.

Болезнь провоцирует рост метастазов, если не начато лечение при появлении первых симптомов.


Метастазирование происходит поэтапно:

  1. Атипичная клетка проникает в кровеносный сосуд.
  2. Через лимфу и кровь клетки распространяются в другие органы.
  3. Поражается здоровая ткань, возникает вторичный очаг.

Клиническая картина заболевания

Бластомы не проявляются на ранних этапах развития. Обычно диагностируются при значительном поражении организма. Симптомы зависят от месторасположения очага. Раннее обнаружение происходит случайно на плановом медосмотре или при диагностике другого заболевания.

Следует уделить внимание здоровью и посетить врача, если возникают следующие симптомы:

  • Необоснованное снижение массы тела.
  • Повышенная утомляемость, слабость.
  • Отвращение к пище.
  • Тошнота и рвота.
  • Ухудшение зрения с раздвоением картинки.
  • Повышенная потливость.

Для детей характерны неврологические расстройства: бессонница, нарушение концентрации внимания, нервозность. Если лечение простых заболеваний нерезультативно, следует провести тщательную диагностику организма.

При поражении груди возникает бластома молочной железы. Она характерна для женщин любого возраста (отмечены случаи возникновения опухоли у мужчин). К причинам возникновения можно отнести гормональные нарушения, провоцирующие бесплодие, отсутствие грудного вскармливания, повышенное артериальное давление, сахарный диабет и атеросклероз.


При этом пациент отмечает уплотнение в груди, боль и чувство тяжести. Кожа втягивается и покрывается морщинами, опухает сосок, отмечаются выделения. Такая бластома опасна тем, что быстро развивается и проникает в соседние органы и лимфатические узлы. Например, при бластоме левой груди поражается ткань левого лёгкого, а затем правого. Возникает сильный кашель, кровохарканье, одышка, посинение кожных покровов и другие симптомы кислородного голодания.

Опухоль может поражать ткани костей и проникать в костный мозг. При этом возникает боль, нарушаются функции кроветворения, отмечаются отёки суставов, ограничивается движение.

При опухоли кожи образовывается уплотнение сначала в её толще, затем выступает наружу. Боль может не ощущаться долгое время. Новообразование начинает изъязвляться и кровоточить, не заживать.

На лице бластома проявляется как долго незаживающая ранка или воспаленная родинка. Поражённое место болит, зудит, шелушится или кровоточит. По мере роста рак распространяется на слизистую полость рта и носа, волосяную область головы. Общее состояние больного ухудшается с прогрессированием онкологического процесса.

Опухоль в головном мозге диагностируется поздно в связи с длительным отсутствием симптомов. Крупное новообразование вызывает боль, головокружение, эпилептические припадки, расстройство зрения, галлюцинации, нарушения памяти и двигательных функций. Шансы на жизнь минимальны, потому что болезнь проникает в различные отделы мозга, он утрачивает свои функции.

При поражении желудка пациент ощущает боль в эпигастрии после еды. Возникают изжога, отрыжка, чувство распирания органа, рвота с включениями крови.

Метастазы могут объединять несколько симптомов одновременно в разных органах.

Для запущенного рака характерны следующие признаки:

  • Повышение температуры тела;
  • Кровотечения неясного генеза;
  • Истощение организма;
  • Железодефицитная анемия;
  • Апатия;
  • Асцит;
  • Подкожные кровоизлияния.

Диагностические исследования

Определением тактики лечения занимается онколог. Для начала пациент сдаёт ряд лабораторных анализов. Важны показатели СОЭ, при онкологических процессах они увеличены. Биохимический анализ крови оценивает работу внутренних органов, а коагулограмма – свертываемость крови.

Затем больной проходит инструментальную диагностику:

  • Рентгенография грудной клетки позволяет оценить область поражения лёгких.
  • Магниторезонансная томография показывает вовлеченность скелета в онкологический процесс.
  • Компьютерная томография применяется для диагностики мягких тканей. С помощью исследования виден способ кровоснабжения опухоли.
  • На УЗИ исследуют органы брюшной полости, сердца и малого таза.
  • Для вынесения окончательного диагноза проводят забор повреждённых тканей с последующим гистологическим исследованием. Анализ показывает природу новообразования.


Тактика лечения

Лечить больного начинают только после получения результатов анализов. Выбор методов лечения опирается на размер и локализацию опухоли, её дифференцировку и наличие метастазов. К основным методам относятся:

  1. Полная или частичная резекция опухоли. При небольших размерах проводят лапароскопию. Она менее травматична, поскольку для доступа к очагу совершают прокол кожи до 1 см. Если новообразование крупное или поражает большую площадь органа, рекомендована полостная операция. При открытом доступе врачу легче оценить внутренне состояние органов. Удаление опухоли проводят вместе с окружающими здоровыми тканями. При запущенных случаях ампутируют орган или конечность.
  2. Химиотерапию как самостоятельное лечение применяют на первых стадиях болезни, при неоперабельных узлах и после хирургического вмешательства. Попадая в организм, препарат разрушает ДНК рака и препятствует его возращению.
  3. Лучевая терапия актуальна на всех стадиях заболевания. Она уменьшает опухоль и снимает болевой синдром. После операции благоприятно влияет на заживление рубца.
  4. Иммунотерапия активирует защитные функции организма, с помощью которых улучшается противостояние с болезнью.
  5. Для лечения опухолей головного мозга используют Гамма нож. Это малоинвазивная процедура, при которой пациент остаётся в сознании. С его помощью удаляются самые мелкие патологические узлы. Радиоволны направляются в очаг через кожу.

Прогноз жизни зависит от времени начатого лечения. На ранних стадиях больной получает шанс на полное выздоровление, однако всегда остаётся риск возникновения рецидива. Борьба с вторичным раком намного сложнее, потому что он развивается быстрей.

В послеоперационный период важно соблюдать диету и принимать назначенные медикаменты для предотвращения осложнений. Рекомендована консультация психолога.

Профилактики заболевания нет. Укрепление здоровья путём закаливания и физических нагрузок, качественное питание и отсутствие вредных привычек повышают сопротивляемость организма к недугам. Болезнь выявляется на ранних стадиях благодаря регулярным медицинским осмотрам.

Крайне редко встречается хорионкарцинома ПЖ, развивающаяся из трофобласта (из пузырного заноса). В литературе мы нашли семь случаев гепатоидной карциномы ПЖ, напоминающей по своему гистологическому строению и иммуногистохимическим признакам гепатоцеллюлярную карциному. Единственная клиническая особенность этой опухоли — высокий уровень а-фетопротеина в сыворотке крови.

Панкреатобластома — чрезвычайно редкая карцинома ПЖ, встречающаяся, как правило, у детей и значительно реже у взрослых.

Эпидемиология

Патоморфология и патофизиология

В большинстве случаев опухоль достигает больших размеров (более 10 см в диаметре) и поздно проявляется клинически. Наибольший размер панкреатобластомы, описанный в литературе, превышал 25 см в наибольшем измерении (25x20x15 см), при этом масса удалённой опухоли была более 2,5 кг. Опухоли небольших размеров чаще солидные, при крупных размерах может появляться кистозный компонент. В ряде случаев возникают кровоизлияния, кальцификация, участки некрозов. Наиболее часто опухоль располагается в головке ПЖ. Для панкреатобластомы характерно наличие капсулы: в большинстве случаев опухоль полностью покрыта капсулой, реже капсула покрывает только часть опухоли (см. рис. 5-34). Прогноз значительно хуже у опухолей с частичным капсулированием.

На момент установления диагноза у 15% больных имеются отдалённые метастазы. В 80% случаев поражается печень, описано метастатическое поражение костей скелета.

Гистологическое строение опухоли смешанное с наличием клеток ацинарного и плоскоклеточного строения, значительно реже обнаруживают эндокринные клетки. Гистогенез панкреатобластомы до сих пор не изучен. Полагают, что опухоль происходит в результате гамартаматозного или дисэмбриогенного изменения протоковых клеток вентральной части первичной ПЖ. Опухоль содержит прурипотентные клетки, способные дифференцироваться в любой из трёх видов эпителия ПЖ.

При иммуногистохимическом исследовании опухоль даёт сильно положительную реакцию с а-антитрипсином и глюкоза-6-фосфатазой. Положительная реакция также характерна зонам солидного эпителиального компонента с о-фетопротеином. При гистохимическом исследовании в опухоли выявляют высокую активность кислотной фосфатазы, энтеразы и эптеропептидазы. Тесты с хромогранином, синаптофизином и нейрон-специфической энолазой часто дают положительный результат. Трипсин и химотрипсин обычно обнаруживают в ацинарных зонах опухоли (см. рис. 5-35).


Диагностика

Для опухоли характерно длительное скрытое течение. Болевой абдоминальный синдром у большинства больных появляется, когда опухоль можно пропальпировать через переднюю брюшную стенку. Опухоль пальпируют через переднюю брюшную стенку в половине случаев, 43% больных отмечают боли в животе, в 29% случаев обнаруживают признаки трофической недостаточности. Методы визуализации выявляют солидную опухоль больших размеров без каких-либо специфичных признаков (см. рис. 5-36), У 68% больных в крови повышается концентрация а-фетопротеина. Для верификации диагноза важнейшее значение имеет иммуногистохимическое исследование.

Лечение и прогноз

Метод выбора — хирургическое лечение. При выполнении радикальной операции возможно выздоровление. Эффект адъювантного химиолучевого лечения до сих пор не изучен ввиду небольшого количества наблюдений. Ноадъювантная терапия с использованием циклофосфамида, этопозида, доксорубицина и цисплатина не дала ожидаемого результата.

У детей опухоль протекает более агрессивно, чем у взрослых. Средняя выживаемость у детей составляет 48 мес с момента установления диагноза. Средняя пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 37-62% (средняя 50%). При крупных размерах опухоли течение заболевания очень часто осложняется стенозом ДПК с развитием высокой кишечной непроходимости, механической желтухой, кровотечением из распадающейся опухоли, в том числе в просвет ЖКТ при прорастании опухолью желудка, двенадцатиперстной или толстой кишки.

В целом прогноз панкреатобластомы хороший только в тех случаях, когда выполнена радикальная операция. При неоперабельности опухоли и наличии отдалённых метастазов прогноз плохой. Излечение возможно только в тех случаях, когда диагноз установлен при небольших размерах опухоли в отсутствие отдалённых метастазов.

Бластома


Онкологические заболевания характеризуются аномальным разрастанием клеток в определенных анатомических областях. Постепенный рост злокачественной опухоли приводит к нарушению функций пораженного органа и распространению патологии в организме (метастазированию). При этом многие формы канцерогенеза связаны с генетическими мутациями. В частности, бластома может быть ассоциирована с нарушением генетической информации клеток. Опухоли такого типа формируются в груди, печени и других органах. Консультация онколога поможет пациенту узнать больше о таком патологическом состоянии, как бластома: прогноз, риски, негативные последствия, терапия, виды, бластома кожи и других тканей.

Бластома – это злокачественное новообразование, образующееся из низкодифференцированных или неспециализированных клеток различных тканей. Одним из самых распространенных вариантов такого заболевания является бластома головного мозга, однако подобные опухоли формируются также в печени, кишечнике и других органах. Эти онкологические заболевания не так распространены, как рак из зрелых клеточных структур. По симптоматическим признакам невозможно отличить бластому от высокодифференцированных новообразований, поэтому такой диагноз ставиться только после лабораторных исследований пораженных тканей. Большинство видов низкодифференцированных опухолей быстро распространяется в организме.

Эмбриональное развитие нового организма начинается сразу после оплодотворения яйцеклетки. Объединение двух генетических материалов в одну клетку приводит к постепенному росту плода. Изначально зарождающийся организм состоит из одинаковых неспециализированных структур, способных впоследствии переродиться в любую ткань. На ранних этапах эмбриогенеза также появляются зародышевые ткани, обладающие первичными признаками специализации. Буквально из трех зародышевых тканей формируются все органы человека. Во взрослом организме могут сохраняться неспециализированные клетки определенных органов. При этом бластома в большей степени этиологически связана с генетическими мутациями.

Гистологическое происхождение злокачественных новообразований говорит специалисту о многом. По морфологическим признакам аномальных клеток можно судить об опасности онкологического процесса, обусловленной риском раннего метастазирования и скоростью роста патологии. Бластома развивающаяся из клеток разных органов также может характеризоваться разным прогнозом. Все гистологические признаки выявляются во время лабораторной диагностики, без которой невозможно подобрать эффективное лечение.

Несвоевременное выявление злокачественных опухолей остается актуальной проблемой в онкологической практике. Распространенные патологические процессы сложнее лечить из-за неэффективности оперативного вмешательства и ограниченных возможностей терапии. При этом ранние стадии рака чаще всего имеют бессимптомную форму. Активное введение скрининговой диагностики в медицинскую практику помогает вовремя обнаруживать смертельно опасные патологии и проводить лечение. Пациентам с предрасположенностью к онкологии следует регулярно обследоваться у врача.

Новообразования низкодифференцированных и недифференцированных клеток могут развиваться во многих органах и тканях. Чаще всего такие опухоли диагностируют у детей, однако не исключена вероятность возникновения бластомы у взрослых пациентов.

Самые известные виды:

  • Гепатобластома – злокачественное новообразование печени.
  • Бластома молочной железы, поражающая железистые клетки органа.
  • Медуллобластома — наиболее распространенная опухоль центральной нервной системы у детей.
  • Нефробластома — рак почки, также известный как опухоль Вильмса.
  • Бластома кишки – опухоль тонкого или толстого кишечника.
  • Нейробластома — опухоль незрелых нервных клеток за пределами головного мозга, часто возникающая в надпочечниках.
  • Хондробластома – доброкачественное новообразование хряща, частота выявления которого не превышает 1% среди других опухолей органа.
  • Гонадобластома – опухоль, возникающая при нарушении развитии половых органов.
  • Глиальная бластома мозга или глиобластома – наиболее агрессивная форма злокачественного новообразования центральной нервной системы.
  • Гемангиобластома – редкая доброкачественная опухоль, которая почти всегда поражает небольшое пространство около ствола мозга и мозжечок. Новообразование обычно диагностируется у молодых пациентов.
  • Липобластома – доброкачественная опухоль жировой ткани, обычно выявляющаяся в конечностях детей до 5 лет.
  • Бластома легкого или плевропульмональная бластома, постепенно поражающая разные ткани грудной клетки. Также встречается у детей до 5 лет.
  • Остеобластома – доброкачественная опухоль кости, обычно обнаруживаемая в позвоночнике у детей.
  • Панкреатобластома – новообразование поджелудочной железы, возникающее у детей от года до восьми лет.
  • Панкреатобластома – онкологическое заболевание шишковидной железы головного мозга.
  • Ретинобластома – опухоль сетчатки глаза.
  • Сиалобластома – новообразование слюнных желез.

Большинство доброкачественных опухолей незрелых клеток возникает в детском возрасте. Такие патологии также иногда относят к дефектам эмбрионального развития органов.

Бластома относится к плохо изученным онкологическим заболеваниям. На сегодняшний день врачам не так много известно об этиологии и патогенезе таких опухолей, поскольку аномальное разрастание незрелых клеток зачастую связано с пороками эмбрионального развития. Тем не менее известные факторы риска помогают обнаруживать предрасположенность к таким заболеваниям у пациентов и проводить профилактику. Также постепенное изучение бластом помогло ученым разработать эффективные методы лечения.

Многие виды незрелых опухолей связаны с мутацией гена-супрессора онкогенеза. Это специфический участок молекулы ДНК, отвечающий за подавление злокачественного перерождения клеток. В сущности, такой ген предотвращает изменение клеточного цикла неспециализированных клеток. Например, молекулярно-генетические исследования помогли ученым узнать, что плевропульмональные бластомы ассоциированы с мутацией генетического участка р53. Несмотря на то, что такие генетические расстройства могут варьироваться от пациента к пациенту, учет наследственных факторов помог врачам прояснить этиологию незрелых новообразований.

Другие известные особенности и факторы риска:

  • В случае ретинобластомы пациенты имеют аномальный кариотип с потерей специфической мутации в 13 паре хромосом. Это рецессивная делеция также связана с другими типа онкологических заболеваний.
  • Любые негативные факторы, влияющие на внутриутробное развитие ребенка, могут увеличить риск возникновения бластомы. В частности, это может быть радиационное облучение тканей, способствующее возникновению генетических мутаций.
  • Предполагается, что гормональные нарушения в организме беременной женщины могут стать причиной возникновения бластомы.

Таким образом, пусковым фактором канцерогенеза в большинстве случаев является экспрессия мутантного гена, поскольку именно молекулы ДНК отвечают за все внутриклеточные процессы, включая воспроизводство клеток. В ранней диагностике незрелых новообразований значительную роль играет исследование генетической информации пациента, поскольку выявление специфических нарушений помогает вовремя назначить профилактику и регулярные обследования.


Бластома может проявлять себя так же, как и любое другое онкологическое заболевание органа. Ранние стадии протекают бессимптомно, но по мере роста опухоли и возникновения метастазов возникают выраженные признаки злокачественного процесса.

  • Внутреннее кровотечение.
  • Головокружение и слабость.
  • Расстройство функций иммунной системы.
  • Уменьшение массы тела.
  • Тошнота и рвота.
  • Отсутствие аппетита.
  • Кожный зуд.
  • Необъяснимая лихорадка.
  • Раннее половое созревание ребенка.
  • Желтуха.
  • Увеличение подкожных вен живота.

При обнаружении перечисленных признаков следует обратиться к врачу.

Для прохождения обследований по поводу предполагаемой опухоли необходимо обратиться к онкологу. Врач спросит пациента о жалобах, изучит анамнестическую информацию для обнаружения факторов риска и проведет физикальное обследование. Часто признаки рака выявляются уже на этапе общего осмотра. Для уточнения диагноза и подбора лечения специалисту потребуются результаты инструментальных и лабораторных исследований.

  • Анализ крови на онкологические маркеры, специфические белки и общие показатели, включая количество и соотношение форменных компонентов.
  • Биопсия – забор участка злокачественной опухоли. Полученный материал направляют в лабораторию для изучения гистологии бластомы. Результаты биопсии важны для подбора лечения.
  • Ультразвуковое исследование внутренних органов.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография – получение высокоточных изображений пораженных органов.
  • Эндоскопия пищеварительной трубки.

Лечение зависит от результата гистологического исследования опухоли и оценки восприимчивости бластомы к той или иной терапии. Обычно пациентам назначают противоопухолевые медикаменты, радиационную терапию и оперативное вмешательство. Чем раньше будет обнаружен злокачественный процесс, тем более эффективное лечение будет предложено больному.

Крайне редко встречается хорионкарцинома ПЖ, развивающаяся из трофобласта (из пузырного заноса). В литературе мы нашли семь случаев гепатоидной карциномы ПЖ, напоминающей по своему гистологическому строению и иммуногистохимическим признакам гепатоцеллюлярную карциному. Единственная клиническая особенность этой опухоли — высокий уровень а-фетопротеина в сыворотке крови.

Панкреатобластома — чрезвычайно редкая карцинома ПЖ, встречающаяся, как правило, у детей и значительно реже у взрослых.

Эпидемиология

Патоморфология и патофизиология

В большинстве случаев опухоль достигает больших размеров (более 10 см в диаметре) и поздно проявляется клинически. Наибольший размер панкреатобластомы, описанный в литературе, превышал 25 см в наибольшем измерении (25x20x15 см), при этом масса удалённой опухоли была более 2,5 кг. Опухоли небольших размеров чаще солидные, при крупных размерах может появляться кистозный компонент. В ряде случаев возникают кровоизлияния, кальцификация, участки некрозов. Наиболее часто опухоль располагается в головке ПЖ. Для панкреатобластомы характерно наличие капсулы: в большинстве случаев опухоль полностью покрыта капсулой, реже капсула покрывает только часть опухоли (см. рис. 5-34). Прогноз значительно хуже у опухолей с частичным капсулированием.

На момент установления диагноза у 15% больных имеются отдалённые метастазы. В 80% случаев поражается печень, описано метастатическое поражение костей скелета.

Гистологическое строение опухоли смешанное с наличием клеток ацинарного и плоскоклеточного строения, значительно реже обнаруживают эндокринные клетки. Гистогенез панкреатобластомы до сих пор не изучен. Полагают, что опухоль происходит в результате гамартаматозного или дисэмбриогенного изменения протоковых клеток вентральной части первичной ПЖ. Опухоль содержит прурипотентные клетки, способные дифференцироваться в любой из трёх видов эпителия ПЖ.

При иммуногистохимическом исследовании опухоль даёт сильно положительную реакцию с а-антитрипсином и глюкоза-6-фосфатазой. Положительная реакция также характерна зонам солидного эпителиального компонента с о-фетопротеином. При гистохимическом исследовании в опухоли выявляют высокую активность кислотной фосфатазы, энтеразы и эптеропептидазы. Тесты с хромогранином, синаптофизином и нейрон-специфической энолазой часто дают положительный результат. Трипсин и химотрипсин обычно обнаруживают в ацинарных зонах опухоли (см. рис. 5-35).


Диагностика

Для опухоли характерно длительное скрытое течение. Болевой абдоминальный синдром у большинства больных появляется, когда опухоль можно пропальпировать через переднюю брюшную стенку. Опухоль пальпируют через переднюю брюшную стенку в половине случаев, 43% больных отмечают боли в животе, в 29% случаев обнаруживают признаки трофической недостаточности. Методы визуализации выявляют солидную опухоль больших размеров без каких-либо специфичных признаков (см. рис. 5-36), У 68% больных в крови повышается концентрация а-фетопротеина. Для верификации диагноза важнейшее значение имеет иммуногистохимическое исследование.

Лечение и прогноз

Метод выбора — хирургическое лечение. При выполнении радикальной операции возможно выздоровление. Эффект адъювантного химиолучевого лечения до сих пор не изучен ввиду небольшого количества наблюдений. Ноадъювантная терапия с использованием циклофосфамида, этопозида, доксорубицина и цисплатина не дала ожидаемого результата.

У детей опухоль протекает более агрессивно, чем у взрослых. Средняя выживаемость у детей составляет 48 мес с момента установления диагноза. Средняя пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 37-62% (средняя 50%). При крупных размерах опухоли течение заболевания очень часто осложняется стенозом ДПК с развитием высокой кишечной непроходимости, механической желтухой, кровотечением из распадающейся опухоли, в том числе в просвет ЖКТ при прорастании опухолью желудка, двенадцатиперстной или толстой кишки.

В целом прогноз панкреатобластомы хороший только в тех случаях, когда выполнена радикальная операция. При неоперабельности опухоли и наличии отдалённых метастазов прогноз плохой. Излечение возможно только в тех случаях, когда диагноз установлен при небольших размерах опухоли в отсутствие отдалённых метастазов.

Читайте также: