Рак нейробластома 4 степени что это такое

Нейробластома — это рак симпатической нервной системы. В большинстве случаев этот недуг выявляют у детей младшего возраста. Своевременное его обнаружение позволяет увеличить шансы на окончательное выздоровление. Из материалов данной статьи вы узнаете основные причины возникновения патологии, какими признаками она сопровождается, когда требуется лечение.

Удивительный характер нейробластомы у ребенка

Нейробластома — это самая распространенная опухоль злокачественного характера. На ее долю приходится около 15% всех регистрируемых случаев новообразований неонатального периода, а также раннего детства. Специалисты обычно выявляют опухоль у детей до пяти лет, но известны случаи заболевания у подростков 11 и даже 15 лет. По мере роста и развития ребенка вероятность столкнуться с этим коварным недугом с каждым годом сокращается.


Опухоль из нейробластов, если верить медикам, наделена удивительными способностями. Она отличается особой агрессивностью и склонностью к метастазированию в любые участки организма. Чаще всего от ее жизнедеятельности страдают костная и лимфатическая системы. Иногда врачи фиксируют рост очагов нейробластов, их деление с последующим образованием опухоли. Она сначала дает метастазы, а затем приостанавливает свое развитие и начинает регрессировать. Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Развитие нейробластомы по стадиям

Как и любые другие онкологические новообразования, нейробластома у детей проходит несколько условных этапов развития, определение которых позволяет назначить эффективное лечение:

  • Стадия 1. Характеризуется наличием операбельной опухоли, размер которой не превышает 5 см, и отсутствием метастазов в лимфоузлах.
  • Стадия 2А. Свидетельствует о локализованной опухоли, большая часть которой подлежит удалению.
  • Стадия 2В. Происходит метастатическое поражение лимфоузлов в одностороннем порядке.
  • Стадия 3. Характеризуется появлением двухсторонней опухоли.
  • Стадия 4 (А-В). Новообразование разрастается, наблюдается метастазирование в костный мозг, печень и лимфоузлы.

Отдельно следует рассмотреть, как на последнем этапе развивается нейробластома у детей. 4 стадия отличается не свойственными остальным неоплазиям биологическими характеристиками, обладает неплохим прогнозом, а при своевременном лечении дает высокий процент выживаемости.


Основные причины развития опухоли

Нейробластома, как и остальные виды онкологии, развивается на фоне генетических мутаций в организме. В настоящее время специалисты не могут сказать, что именно дает толчок этим изменениям. Предполагается, что определенную роль играют так называемые канцерогенные факторы, то есть химические вещества и облучение. Возникающие в результате мутаций клетки начинают быстро размножаться, образуя опухоль. Злокачественное новообразование характеризуется способностью делиться, что отличает его от доброкачественного.

Мутация, провоцирующая формирование нейробластомы, возникает еще в период внутриутробного развития плода или сразу после появления ребенка на свет. Поэтому большинство больных — груднички. Зарождение опухоли начинается в нейробластах. Это недозревшие нервные клетки, которые образуются у плода во время его внутриутробного развития. При нормальном течении беременности нейробласты берут на себя функции нервных волокон или становятся клетками, отвечающими за образование надпочечников.

К моменту появления ребенка на свет большая их часть уже сформирована. Недозревшие клетки обычно исчезают. При патологическом течении этого процесса нейробласты превращаются в опухоль. Единственный подтвержденный фактор возникновения рака — генетическая предрасположенность. Однако риск наследственного развития недуга не превышает 2%.

Чаще всего врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленная область локализации которой — надпочечники. Теоретически опухоль может возникнуть в любой части тела. Нейробластома забрюшинного пространства у детей возникает в 50% случаев, у 30% больных новообразование развивается из нервных узелков поясничной области, у остальных 20% выбирает для локализации шейный и грудной отделы.


Как проявляется опухоль?

На начальном этапе возникновения патологического процесса специфических симптомов не наблюдается. Поэтому опухоль часто воспринимают за другие заболевания, характерные для этого возраста.

Признаки нейробластомы у детей проявляются в зависимости от места локализации новообразования, областей распространения метастазов и уровня вазоактивных веществ. Обычно первичный узел опухоли находится в забрюшинном пространстве, точнее в надпочечниках. В редких случаях он локализуется на шее или в средостении.

Как проявляется нейробластома у детей? Симптомы недуга обусловлены выбросом гормонов раковыми клетками или постоянным давлением новообразования на тот или иной орган. Иногда его рост влияет на функционирование кишечника и мочевого пузыря. По причине сдавливания кровеносных сосудов у пациентов возникает отек мошонки и нижних конечностей.

Красноватые или голубоватые пятна на кожных покровах также являются признаками нейробластомы у ребенка. Их появление сигнализирует о вовлечении в патологический процесс клеток эпидермиса. При проникновении опухоли непосредственно в костном мозге малыш становится слабым, часто болеет. В этом случае даже небольшая ранка может повлечь за собой обширное кровотечение.

Заметив симптомы нейробластомы, родители должны обратиться к врачу. Выявление рака на начальном этапе может спасти жизнь ребенку.


Нейробластома забрюшинного пространства

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

  1. Наличие плотного образования в брюшной полости.
  2. Отечность всего тела.
  3. Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
  4. Снижение массы тела.
  5. Повышение температуры.
  6. Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
  7. Онемение, паралич нижних конечностей.
  8. Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.

Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения

Нейробластома заднего средостения у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом. Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко. Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Формы нейробластом

В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

Как распознать нейробластому?

Для определения размеров опухоли, ее локализации маленьким пациентам назначают КТ, УЗИ и МРТ. Важным методом диагностики является биопсия. Во время этой процедуры специалист делает забор раковых клеток для их последующего изучения в лабораторных условиях, проведения гистологического анализа.

На основании полученных результатов анализов врач разрабатывает тактику лечения, дает рекомендации по режиму и образу жизни больного.


Варианты терапии

Лечением нейробластомы у ребенка обычно занимаются одновременно несколько специалистов онкологического отделения (химиотерапевт, хирург, радиолог). После изучения особенностей опухоли врачи разрабатывают тактику ее уничтожения. Она зависит от того, как новообразование реагирует на проводимые мероприятия, и от прогноза на момент установления окончательного диагноза.

Обычно лечение нейробластомы у детей включает в себя следующие методы:

  1. Химиотерапия. Эта процедура подразумевает введение противоопухолевых медикаментов по специально разработанным схемам. Препараты губительно действуют на раковые клетки, препятствуя их размножению. Вместе с ними страдают другие части тела, что приводит к распространенным побочным явлениям (потеря волос, тошнота, диарея). Эффективность проводимой терапии повышается в несколько раз в сочетании с трансплантацией мозга.
  2. Хирургическое лечение предусматривает удаление новообразования. Перед проведением операции применяется химиотерапия. Она позволяет замедлить рост опухоли и привести к регрессии метастазов. Допустимость полного ее удаления зависит от локализации и размеров. Небольшое новообразование, расположенное возле спинного мозга, делает вмешательство очень рискованным.
  3. Лучевая терапия в современной медицинской практике применяется крайне редко. Ее все чаще в последнее время заменяют оперативным вмешательством, так как облучение небезопасно и несет в себе определенную угрозу для жизни ребенка. Лучевую терапию рекомендуют строго по показаниям, когда наблюдается низкая эффективность других методов лечения, в случае неоперабельной нейробластомы у ребенка.

Специальной диеты при таком диагнозе маленьким пациентам не назначают. Многие родители, пытаясь бороться всевозможными способами за жизнь чада, корректируют его рацион. Доказано, что некоторые продукты, точнее, вещества, в них содержащиеся, повышают защитные силы организма и заметно замедляют рост опухоли. К таким веществам можно отнести цинк, железо, бетаин, различные витамины. Ими богаты цитрусовые, молодая зелень, морковь, тыква.


Успех любой терапии зависит от того, каких размеров нейробластома у детей. Причины возникновения патологии и стадии заболевания тоже имеют значение. Применение радикальных методов на начальных этапах формирования опухоли дает надежду на полное выздоровление. Однако это не освобождает маленького пациента от посещений врача и прохождения обследования с целью предупреждения возможного рецидива.

Вероятность окончательного выздоровления не исключается и на второй стадии, при условии успешно проведенной операции и химиотерапии.

Определенные трудности возникают на последних этапах развития такой патологии, как нейробластома. У детей 4 стадия рака обычно сопровождается неутешительными прогнозами. Рецидив возможен после удаления опухоли, на фоне казавшегося выздоровления. Очередное образование злокачественной природы обычно формируется в том же месте, где было раньше. Прогноз на этой стадии составляет 20% выживаемости в течение пяти лет. В этом случае все зависит от квалификации специалистов, наличия необходимого медицинского оборудования.

Прогноз

После интенсивной терапии онкологии прогноз у большинства пациентов благоприятный. У детей с локализованным опухолевым процессом медики отмечают высокую вероятность поправиться в кратчайшие сроки. Что касается данной категории пациентов, новообразование может исчезнуть даже без хирургического вмешательства, но интенсивная медикаментозная терапия в этом случае является обязательной. У детей старшего возраста, имеющих распространившуюся опухоль, шансы на окончательное выздоровление гораздо ниже. Более того, новообразование может возникнуть вновь.

Последствием лечения нередко выступает вторичная нейробластома у детей. Прогноз в этом случае не самый благоприятный. Опухоль может появиться спустя несколько лет вновь, в том числе и после успешного лечения. Такого рода последствия в медицине именуются запоздалым побочным действием. Именно поэтому всем пациентам без исключения после курса терапии рекомендуется наблюдаться у врачей постоянно.


Профилактические мероприятия

Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика. Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

К сожалению, онкологические заболевания сегодня все чаще диагностируют у маленьких пациентов, не является исключением нейробластома у детей. Фото патологии можно посмотреть в специализированных медицинских справочниках. Специфических методов профилактики медики предложить не могут по причине неясной этиологии патологии. При появлении первичных симптомов, указывающих на этот недуг, крайне важно обратиться за помощью к врачу. Только после прохождения полного диагностического обследования можно судить о характере новообразования и разрабатывать примерную тактику лечения. Чем раньше специалист подтвердит окончательный диагноз, тем выше шансы на полное выздоровление. Будьте здоровы!


  1. Причины возникновения
  2. Виды опухоли
  3. Развитие опухоли
  4. Клинические проявления
  5. Диагностические мероприятия
  6. Методы лечения
  7. Прогнозы для пациентов

Причины возникновения

Нейробластома у детей: симптомы и лечение

Однозначная причина развития нейробластомы не установлена. Известно, что у 25–30% детей имеют место наследственные факторы, связанные с мутациями в генах, которые контролируют размножение клеток нервной ткани.

Нейробластома может возникать во время внутриутробного развития, когда в организме ребенка имеются нейробласты. Это клетки, дающие начало нервным структурам. При возникновении в них мутаций на фоне неблагоприятного воздействия внешних факторов нейробласты начинают бесконтрольно делиться, приводя к формированию опухоли.

Виды опухоли

Нейробластомы у детей делят на несколько видов в зависимости от локализации и выраженности изменений в клетках. Основная классификация следующая:

  • ретинобластома — поражает сетчатку глаза. Заболевание проявляется нарушениями зрения различной степени выраженности. У ребенка в отсутствие терапии развивается полная слепота. Метастатическое поражение затрагивает структуры головного мозга;
  • медуллобластома — наиболее агрессивный тип опухоли, расположенный в структурах центральной нервной системы. Чаще всего локализуется в мозжечке, что делает невозможным проведение хирургического удаления опухолевого узла. Заболевание встречается преимущественно у детей раннего возраста;
  • нейрофибросаркома — опухоль забрюшинного пространства. Рано метастазирует в костные структуры и лимфатические узлы брюшной полости;
  • симпатобластома характеризуется поражением надпочечников, но может выявляться в брюшной и грудной полости. Приводит к надпочечниковой недостаточности.

Степень дифференцировки, т.е. зрелости клеток влияет на прогноз и выбор терапии. В связи с этим всем пациентам проводят морфологическое исследование опухоли.

Самолечение или использование народных методов при нейробластоме запрещено. Опухоль отличается высокой степенью агрессивности и быстро приводит к метастатическому поражению внутренних органов.

В зависимости от результатов морфологического анализа выделяют следующие типы опухоли:

  • ганглионеврому, обладающую максимальной зрелостью клеточных элементов. Заболевание имеет благоприятный прогноз, так как хорошо поддается терапии;
  • ганглионейробластома, имеющую среднюю степень зрелости. Эффективность терапии максимальна при раннем начале лечения;
  • недифференцированный вариант, характеризующийся плохим прогнозом. Клетки отличаются незрелостью и быстро распространяются по организму.

Вне зависимости от локализации и степени зрелости опухолевого очага нейробластома у детей является показанием для госпитализации ребенка и проведения комплексной терапии.

Развитие опухоли

Нейробластомы характеризуются быстрым прогрессированием. В процессе развития опухоль проходит четыре стадии, которые последовательно сменяют друг друга. На первом этапе роста выявляется один опухолевый узел, который не превышает в диаметре 5 см. Метастатическое поражение внутренних органов и лимфатических структур отсутствует.

Второй этап нейробластомы характеризуется увеличением первичного узла до 10 см. Метастазы отсутствуют. Третья стадия болезни выставляется тогда, когда они выявляются с помощью дополнительных методов исследования или опухоль продолжает расти. Ее принято делить на два подтипа:

  • 3А, характеризующуюся поражением только лимфатических узлов при размере первичной опухоли менее 10 см;
  • 3В — опухоль больше 10 см, но метастазы отсутствуют.

Стадийность нейробластомы влияет на подбор методов терапии.

Четвертый этап также разделен на две подстадии:

  • 4А — появление множественных метастазов во внутренних органах. Размер опухолевого очага при этом не имеет значения;
  • 4В — множественные опухолевые узлы любой локализации (головной мозг, структуры средостения и др.).

Эффективность лечебных мероприятий для больного ребенка в каждом случае зависит от этапа развития нейробластомы, а также доступности комплексной онкологической терапии.

Клинические проявления

Нейробластома забрюшинного пространства и других локализаций имеет различные симптомы

Симптомы нейробластомы различаются в зависимости от локализации опухолевого очага. Как правило, на первом этапе роста опухоли жалобы или внешние признаки патологии отсутствуют. У некоторых детей возможно появление болевых ощущений и покраснения кожи в области поражения. Первым симптомом может выступать потеря массы тела.

При локализации опухоли в забрюшинном пространстве она выявляется в виде узла, пальпируемого под кожей. Если новообразование продолжает расти, происходит сдавление позвоночника и спинного мозга. При этом развиваются сильный болевой синдром, нарушения мочеиспускания и дефекации.

Опасная локализация опухолевого узла — структуры средостения. Новообразование приводит к сдавлению трахеи и крупных кровеносных сосудов, вызывая сердечную и дыхательную недостаточность.

Нейробластома сетчатки характеризуется прогрессирующим односторонним снижением остроты зрения. Ребенок при этом жалуется на болевые ощущения и дискомфорт в области глазницы. Возможно развитие синдрома Горнера с опущением верхнего века, уменьшением зрачка и покраснением кожи на половине лица.

При метастатическом поражении внутренних органов клинические проявления определяются локализацией метастаза. У больного при этом отмечаются анемия, общая слабость, склонность к кровотечениям и инфекционным заболеваниям. Поражение надпочечника приводит к снижению артериального давления, учащению пульса и развитию шока.

Диагностические мероприятия


Выявление стадии новообразования требует комплексного обследования

Эффективное лечение возможно при раннем выявлении патологии. В связи с этим большое значение имеет своевременное обращение родителей с ребенком за медицинской помощью. Для обнаружения опухолевого очага используют такие методы, как УЗИ брюшной и грудной полости, рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Основной метод окончательной постановки диагноза — биопсия новообразования с последующим морфологическим исследованием. Врач изучает строение опухолевой ткани и определяет степень ее дифференцировки.

Методы лечения

План терапии разрабатывается для каждого ребенка индивидуально, в зависимости от имеющихся симптомов, этапа развития новообразования и его локализации. Могут использоваться химиотерапевтические препараты, лучевое воздействие или проводиться хирургические вмешательства. Кроме этого, назначают симптоматическое лечение, направленное на устранение отдельных клинических проявлений.

Радикальная операция позволяет полностью удалить опухолевый очаг. Их проводят на первой или второй стадии нейробластомы. При наличии метастазов или локализации новообразования в глубоких структурах головного мозга оперативное вмешательство неэффективно. Перед и после операции может использоваться химиотерапия.

Выбор методов терапии влияет на выживаемость. В связи с этим лечебные мероприятия выбирает врач-онколог после обследования ребенка.

Химиотерапевтические средства — это класс лекарственных средств, воздействующих на опухолевые клетки. Здоровые ткани не чувствительны к ним, однако при длительной терапии также повреждаются химиопрепаратами.

Лучевая терапия основывается на способности ионизирующего излучения подавлять деление опухолевых клеток и приводить к их разрушению. Используется локальное воздействие, что позволяет снизить вероятность развития побочных эффектов и защитить здоровые ткани. Лучевая терапия является стандартом лечения нейробластомы, расположенной в мозжечке, так как проведение операции в этом случае невозможно.

Прогнозы для пациентов


Причины нейробластомы неизвестны. Однако раннее лечение позволяет добиться выздоровления ребенка

Показатель пятилетней выживаемости при нейробластоме в детском возрасте равен 70–75%. При этом он зависит от этапа роста новообразования — чем он выше, тем чаще отмечаются летальные исходы. Также на прогноз влияет возраст ребенка. Несмотря на то, что патология отличается высокой агрессивностью, дети ранних лет жизни лучше отвечают на проводимую терапию.

Риск рецидива минимальный. Наиболее часто повторный рост опухоли отмечается у больных с поздней постановкой диагноза. Это связано с размерами опухолевого узла и риском наличия метастазов.

Специфической профилактики, позволяющей устранить причину развития нейробластомы не существует. Родителям рекомендуют обеспечить минимальное воздействие негативных факторов на здоровье ребенка.

Нейробластома в детском возрасте характеризуется разнообразными симптомами, что приводит к трудностям в своевременной постановке диагноза. Клинические проявления могут имитировать лейкоз, новообразования из соединительной ткани и другие патологии.

Родителям необходимо всегда обращаться за профессиональной помощью к педиатру или онкологу при выявлении признаков опухоли: быстрая потеря массы тела ребенком, головные боли, появление пальпируемых образований в коже и др. При ранней диагностике нейробластомы проведение операции с удалением опухолевого узла позволяет добиться полного выздоровления и уменьшить риск рецидива в последующем.


Российские врачи начали успешно лечить детей с нейробластомой группы высокого риска – на поздних стадиях заболевания. Для этого применяется метод, который включает в себя тандемную (двойную) аутологичную трансплантацию костного мозга и иммунотерапию новым лекарством со специфическими антителами к клеткам опухоли. Эффективность этого метода доказана американскими онкологами. В России его применили впервые, и все четыре ребенка, получившие такое лечение, сейчас здоровы. Хотя выживаемость детей с этим диагнозом обычно не превышает 40%.

Нейробластома — это высокозлокачественная опухоль нервной системы, встречающаяся в основном у детей до пяти лет, потому что она начинает развиваться еще в эмбрионе. Опухоль способна к быстрому агрессивному течению и развитию метастазов. При этом выживаемость детей с III и IV стадиями и генетическими перестройками не превышает 40%. Всего в России ежегодно выявляется около 600 новых случаев нейробластомы, из них 150 — в III и IV стадиях заболевания.


В России начали использовать высокоэффективный метод лечения нейробластомы группы высокого риска, который значительно увеличивает шансы маленьких пациентов на выживание — до 70%. В Национальном медицинском исследовательском центре онкологии имени Н.Н. Петрова (Санкт-Петербург) для борьбы с такими опухолями применили уникальное сочетание тандемной трансплантации костного мозга и иммунотерапии новым лекарством со специфическими антителами к клеткам опухоли.

Этот метод разработали и внедрили в США врачи онкологической группы по лечению рака у детей (COG). Клинические исследования шли с 2006 года, а их результаты опубликовали в 2017-м, после наблюдения за выздоровевшими пациентами в течение нескольких лет. Лечение получили 652 ребенка.

В НМИЦ онкологии таким методом пролечили четырех детей в возрасте от двух до трех лет с IV стадией нейробластомы. Все они живы, находятся в ремиссии. С момента завершения лечения первого ребенка прошло 1,5 года.

Этим пациентом стал двухлетний Никита Уринов. Мальчик поступил в детское отделение НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова в августе 2016 года. На тот момент у него были поражены кости, костный мозг, печень и почки. Никита получил стандартное комплексное лечение, но через четыре месяца при очередном обследовании у мальчика выявили метастаз размером в три сантиметра в головном мозге. Тогда в НМИЦ онкологии ему провели стереотаксическое облучение и иммунотерапию специфическими антителами к клеткам нейробластомы – препаратом, входящим в протокол лечения по американской методике. Метастаз в мозге исчез.

По словам заведующей отделением химиотерапии у детей НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, доктора медицинских наук Светланы Кулёвой, лечение с применением новой методики не обходится без осложнений.

— Тандемная трансплантация — это высокодозная химиотерапия, и ее влияние на быстроделящуюся ткань в несколько раз больше, чем обычной.


В основном страдают клетки крови, поэтому появляется анемия, тромбоцитопения, лейкопения, — пояснила врач. — Но с этим мы справляемся, потому что у нас очень хорошо развита служба сопроводительного лечения. Надо помнить, что мы ведем борьбу за жизнь ребенка, поэтому побочные эффекты — не повод для отказа от терапии.

Сейчас в НМИЦ онкологии к лечению новым методом готовят еще двух детей. Пока число пациентов, которые смогут получить помощь по новой методике, зависит от благотворительных фондов. Причина в том, что препарат для иммунотерапии не зарегистрирован в России.

По его словам, эту болезнь и так лечили максимально агрессивно, так что дальнейшая интенсификация старой терапии невозможна. Таргетная терапия тоже малоприменима, потому что только в 15–20% случаев удается обнаружить мишень для такого воздействия.

А вот иммунотерапия с использованием специфических антител, напротив, является применимой у большинства пациентов. Таким образом, совершенствование технологии трансплантации костного мозга в совокупности с применением иммунотерапии является перспективным и многообещающим подходом в лечении пациентов с нейробластомой высокого риска, способным значительно улучшить выживаемость больных.

Что такое нейробластома и как она протекает в детском возрасте, необходимо знать каждому родителю, ведь здоровье детей – это самое важное, что может быть. Нейробластома это онкологическая болезнь, опухоль, которая начинает свое образование в симпатической нервной системе. Данное заболевание имеет эмбриональное происхождение, то есть, предпосылки к нему возникают еще до момента рождения ребенка.

Когда возникает нейробластома у детей, основными признаками являются боли, потеря веса и гиперемия. Метастазы при такой онкологии могут распространяться в любые органы, кровь, кости, а также лимфатическую систему. Диагностика нейробластомы включает множество методов обследования. Лечение рака такого типа подразумевает операцию, лучевые методы, а также химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток.


Что такое нейробластома

Когда речь идет об онкологии, многих родителей интересует, что это такое нейробластома, ведь данный вид рака поражает исключительно детей. Нейробластома стоит на четвертом месте по распространенности среди онкологических заболеваний у детей, в год она поражает восемь детей из миллиона в возрасте до пятнадцати лет. Больше всего больных нейробластомой среди малышей двухлетнего возраста, однако, иногда она может диагностироваться и у новорожденных, протекая вместе с врожденными аномалиями.

Развиваются ткани опухоли из незрелых симпатических клеток нервной системы (нейробластов), которые должны были стать нейронами. Из-за определенных нарушений во внутриутробном периоде происходит остановка развития данных клеток, но не останавливается их рост и деление. Уникальность такой патологии заключается в том, что найденные незрелые нейробласты в раннем возрасте (до трех месяцев) иногда спонтанно созревают, превращаясь в полноценные нейроны.

Самое частое место первичного развития опухоли – надпочечники, в которых она поражает нервные стволы, следом идет забрюшинное пространство, чуть реже рак поражает заднее средостение, область таза, шею. Заболевание распространяется очень быстро, в первую очередь, метастазируя в кости и костный мозг, отдаленные лимфоузлы. Изредка метастатический тип нейробластомы может локализироваться в почках. На коже нейробластома также встречается, но редко.

Отличительной чертой этого вида рака является то, что нейробласты могут расти, делиться, сформировать опухоль, которая пускает метастазы, а потом резко перестает расти и исчезает, независимо от того, какого она была размера, и как сильно метастазировала. То есть, происходит самостоятельный регресс, излечение без какого-либо вмешательства. Нейробластома также может созревать до доброкачественной ганлионевромы. Другие новообразования такой способностью не обладают. Несмотря на это, нейробластома нуждается в обязательном лечении.

Причины возникновения заболевания

Точных причин возникновения этой формы рака не выявлено. Наследственный фактор определяется только у двадцати процентов заболевших детей. Опухолевое новообразование может возникнуть еще до рождения ребенка, а может развиться и в процессе роста, возникая из незрелых нейробластов. Причиной их незрелости чаще становятся генетические мутации ДНК, которые возникают неизвестно из-за чего. Причины нейробластомы исследуются, но пока медицина не добилась в этом определенных успехов.

Классификация

Классифицируется данный тип опухоли по месту локализации, в котором чаще наблюдается, а также по тому, какую степень дифференциации имеет. По расположению новообразование бывает четырех основных видов:

  1. Мелоллобластома – локализация опухолей – голова. Располагается глубоко в мозжечке и практически всегда не является операбельной. Данный вид отличается агрессивностью, быстрым метастазированием и большим процентом ранней смертности. У пациентов с нейробластомой данного вида уже на начале ее развития происходит нарушение координации движений. У взрослых нейробластомы головного мозга, как и остальных видов нейробластом, не бывает.
  2. Ретинобластома – выявляется в сетчатке глаза. Проявлением заболевания является нарушение зрительных функций, вплоть до полной слепоты. Метастазы при таком виде опухоли идут в мозг.
  3. Нейрофибросаркома – нейробластома забрюшинного пространства, которая метастазирует в лимфоузлы и отдаленные кости.
  4. Симпатобластома – является нейробластомой надпочечников у детей. Также может возникать в грудной полости и брюшине. Если увеличиваются надпочечники, то наступает паралич.


От степени дифференциации опухоль бывает следующих видов:

  • ганглионеврома – зрелая опухоль, возникающая из ганглионарных клеток и имеет наиболее благоприятный прогноз, так как обладает доброкачественным течением;
  • ганглионейробластома – состоит из клеток, которые могут с одной стороны опухоли быть доброкачественными, а с другой злокачественными;
  • недефференцированная форма – является злокачественной полностью. Клетки, из которых она состоит, имеют круглую форму и темные пятнистые ядра.

Какой бы вид не носили злокачественные заболевания, они должны быть диагностированы как можно раньше. Только в таком случае ребенок имеет больше шансов на жизнь.

Стадии заболевания

Нейробластома это, в большинстве случаев, быстро прогрессирующая опухоль. Всего она имеет четыре этапа развития заболевания, но некоторые из них разделены на подстадии:

  1. При первой стадии опухоль маленькая (не больше пяти сантиметров) и она одна. Распространения на другие органы и лимфоузлы не происходит.
  2. Вторая степень также не пускает метастазов, но уже становится до десяти сантиметров в размере.
  3. Третья стадия в зависимости от размера делится на 3А и 3Б степень. При 3А степени размер опухоли не более 10 сантиметров, метастазы в органы не идут, но есть поражение ближних лимфоузлов. При 3В степени размер опухоли больше 10 сантиметров, но метастазами не поражаются ни лимфоузлы, ни другие органы.
  4. Нейробластома 4 стадии также разделена на две подстепени. IV-А степень по размеру может быть разных размеров, состояние лимфатических узлов не определяется, но метастазирование распространяется в отдаленные органы. При IV-В степени отмечаются множественные опухоли, которые растут синхронно. В каком состоянии находятся лимфоузлы и отдаленные органы, оценить невозможно.

Симптомы болезни

При нейробластоме симптомы могут быть самыми разнообразными, так как опухоль может локализоваться в разных органах. Признаки нейробластомы у детей зависят от места расположения основной опухоли и метастазов. На первой стадии новообразование не выражается специфическими признаками. У тридцати процентов деток наблюдаются такие симптомы как боль в месте локализации опухоли и гипертермия. Двадцать процентов малышей весят меньше нормы или начинают терять вес.


Если новообразование располагается в забрюшинном пространстве, то иногда можно определить наличие узлов в животе с помощью пальпации. Немного позже опухоль может метастазировать сквозь межвертебельные отверстия, вызывая сдавливание спинного мозга. Это приводит к развитию миелоптии компрессионного характера, которая провоцирует расстройства функциональности органов таза, например, нарушение процесса мочеиспускания или дефекации.

При опухоли в средостении затрудняется дыхание ребенка, возникает кашель, малыш часто срыгивает, его грудная клетка становится деформированной в процессе увеличения опухоли. Если новообразование расположено в шее, то опухоль можно не только прощупать, но и увидеть. Часто возникает синдром Горгена, при котором возникают такие признаки:

  • опущение верхнего века;
  • уменьшение зрачка;
  • более глубокое в сравнении с нормой положение глазного яблока в орбите;
  • слабая реакция зрачка на световой раздражитель;
  • нарушение потоотделения;
  • покраснение кожи на лице, а также конъюнктивы.

Все эти признаки отмечаются по стороне, на которой расположена опухоль.


При отдаленных метастазах признаки также разнообразны. Если метастазы прошли лимфотоком, то будет увеличение лимфатических узлов. Если поражен скелет, то болят кости. Если метастатическая опухоль расположена в печени, то орган сильно увеличивается, развивается желтуха. Если поражен костный мозг, возникает:

  • анемия;
  • лейкопения;
  • тромбоцитопения;
  • вялость;
  • слабость;
  • повышенная кровоточивость;
  • склонность к инфекционным заболеваниям;
  • другие симптомы, которые напоминают острый лейкоз.

Если поражены кожные покровы, на их поверхности возникают плотные узловые образования синего, красного или голубоватого цвета. Эстезионейробластома (опухоль в носу) сопровождается ринитом и назальными кровотечениями. Также во время нейробластомы происходит нарушение метаболизма – бледнеет кожа, возникает диарея, повышается внутричерепное давление. После того как будет проведено успешное лечение, все признаки теряют выраженность и постепенно проходят совсем.

Диагностика

Во время патологических случаев, которые относятся к раковым, необходимо как можно скорее провести диагностику и начать терапию. Обязательно проводится лабораторное исследование крови, в том числе и на онкомаркеры (белки, вырабатывающиеся определенными органами). Методы обследования:

  • костно-мозговая аспирационная биопсия;
  • трепанобиопия грудной и подвздошной кости;
  • биопсия областей, в которых подозревается наличие метастазов.

Материал, собранный во время биопсии, направляется на цитологию, гистологию, а также анализы иммунологический и иммуногистохимический. Кроме этого проводится:

  • ультразвуковая диагностика;
  • рентгенография грудной клетки;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография.

Остальные диагностические методы зависят от локализации опухоли.

Методы лечения


Врачи разрабатывают план терапии только после полного обследования ребенка и постановки диагноза. В основном, лечение проводится комплексно, включая хирургическое вмешательство, химическую и лучевую терапию. Иногда ребенку необходимо принимать различные препараты – антибиотики, противовирусные, иммуномодуляторы и другие лекарства, в зависимости от клинической картины и осложнений онкологии.

Хирургическое удаление опухоли наиболее благоприятно для организма ребенка, однако оно эффективно только на начальной стадии развития нейробластомы и частично помогает при второй степени. Если произошло множественное метастазирование, проведение операции будет неэффективным. Иногда во время операции частично или полностью удаляется орган, на котором локализована опухоль, а также окружающие ткани и лимфатические узлы. До и после операции, особенно на поздних стадиях проводится терапия химиопрепаратами.


Лекарственные препараты химического состава являются очень сильными и способны остановить рост опухоли или полностью убить ее. Однако такие лекарства, проходя сквозь общий кровоток, обладают побочными эффектами. В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть тошнота, рвота, повышение температуры. Малыш становится слабым и восприимчивым к инфекционным и вирусным заболеваниям. После прекращения терапии все симптомы побочных эффектов проходят.

В зависимости от стадии заболевания, доктора могут проводить как внешнее, так и внутреннее облучение. Такой тип терапии является очень агрессивным по отношению к детскому организму, но на последних стадиях без него победить опухоль невозможно. После облучения у малыша выпадают волосы не только на голове, но и на всем теле, в том числе, ресницы и брови. Малыш становится ослабленным, вялым, у него пропадает аппетит, он может терять вес. К несчастью, на 4В стадии лучевая терапия тоже не всегда помогает.

Прогноз

Общая пятилетняя выживаемость детей с нейробластомой оставляет семьдесят процентов. Чем выше стадия онкологии, тем меньше шансов на успешное лечение. При четвертой стадии рака у ребенка выживаемость в течение пяти и более лет оставляет всего сорок процентов, однако у детей до одного года эта цифра достигает шестидесяти. Чем младше ребенок, тем больше у него шансов даже при высоких стадиях.

Если на первой или второй стадии было произведено лечение, то нейробластома крайне редко рецидивирует. Более часто рецидивы возникают после лечения третьей степени опухоли, но не с меньшей частотой, чем при других формах рака. У малышей 4 стадия очень часто приводит к рецидиву, что делает прогноз неблагоприятным при выявлении патологии на позднем сроке.

Профилактика

К сожалению, нет каких-либо конкретных рекомендаций, соблюдая которые, можно было бы предупредить развитие нейробластомы у ребенка, так как до сих пор не известны точные причины ее появления. Если у кого-то в семье были случаи онкологии, то родители во время планирования беременности должны обратиться к генетику, который, проведя ряд исследований, может с некоторой долей вероятности определить риск патологии у будущего малыша. Во время беременности женщина должна каждый триместр проходить скрининг.

Читайте также: