Рак костного мозга миелома 2 стадия сколько можно прожить


Известная также как болезнь Рустицкого-Калера, является злокачественной опухолью, что формируется на основе плазматических клеток. Эту болезнь системы крови относят к парапротеинемическим лейкозам. Возникает она вследствие нарушения работы В-клеток, которые начинают вырабатываться организмом в неограниченном количестве и создают миелому. Свое сложно название болезнь получила из-за частого расположения в костном мозгу. Множественная миелома на продолжительность жизни влияет негативно – до изобретения первых лекарств люди жили с таким диагнозом полтора года. Но постепенно, с развитием науки, врачи смогли дать возможность жить больным этой патологией до 5 лет.

Отдельно стоит рассказать про методы и тактику лечения болезней:


Тактик лечений меньше – их всего три:

  • Начальная терапия. Начало лечения зависит от возраста и сопутствующих болезней пациента. В случае если пациенту до 65 лет и нет серьезных сопутствующих заболеваний, то ему назначают высокодозную химиотерапию и трансплантируют стволовые клетки. В других случаях использование сильного лекарства не эффективно, и с таким диагнозом только 17 со 100 живут больше 2,5 лет.
  • Поддерживающая терапия. Применяется в отношении тех, кто получает высокодозную химиотерапию. Во время поддерживающей терапии используются талидомид, бортезомиб и леналидомид. Лечение резистентных форм и рецидивов. Рецидивы возникают практически у всех пациентов. Увы, такая печальная сторона статистики. Во время такой терапии может быть как повторение уже ранее назначенной терапии, по которой пациент лечился, так и назначение других препаратов, которые имеют большую активность. Также используются разные препараты – если сначала использовался леналидомид, то при рецидиве используют бортезомиб.

Продолжительность жизни при разном лечении

Людей, у которых возникает рак, интересует — сколько живут с миеломой? Все зависит от состояния организма в момент заболевания и применяемого лечения. Люди, которые обладают отменный здоровьем, занимаются спортом, пьют много воды, придерживаются диетического питания и не имеют серьезных патологий живут больше.

При отсутствии лечения миелома — прогноз составляет около 1,5 со 100% летальным исходом. При лечении самой современной полихимиотерапией, в которую входят различные препараты (антрациклины, алкилирующие средства, кортикостероиды, винка-алкалоиды) время жизни 1-го больного до момента смерти составляет от 3 до 3,5 лет. Эффективность лечения в различных группах колеблется от 60 до 70%.


Если полихимеотерапию совместить с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, то время жизни составляет от 4 до 5 лет, и значительно улучшается показатель выживаемости. Также трансплантация позитивно сказывается на рецидивах – при ней их количество колеблется около метки в 50% от общего числа болезней.

Для больных с диагнозом миелома продолжительност ь жизни без лечения редко превышает 2 года.

Лечение заболеваний при помощи монохимиотерапии или полихимиотерапии ,

а также симптоматическое позволяют продлить жизнь пациенту на 2-5 лет в зависимости от стадии,

на которой болезнь была диагностирована.

Стадийность болезни

Различают три стадии заболевания, характеризующиес я рядом показателей.

  • ​ Начальная, или первая стадия. Уровень гемоглобина крови не ниже 100 г/л. Показатель гематокрита – не менее 32%. Уровень кальция в крови в пределах нормы, парапротеинов мало (для IgG – не более 50г/л, для IgA – не более 30г/л). Уровень белка Бен-Джонса в сутки – не более 4 г. Нарушения костной ткани отсутствуют, рост опухоли наблюдается только на одной кости.
  • ​ Терминальная, или стадия 3 . Такой диагноз ставится пациенту, если у него наблюдается хотя бы один из следующих признаков. Уровень гемоглобина менее 85 г/л (показатель гематокрита ниже 25%), уровень кальция превышает 2,6 миллимоль на литр, обнаружены опухолевые очаги в трех и более костях, повышена концентрация парапротеина и белка Бен-Джонса, рентгенограмма свидетельствует о развитии остеопороза.
  • ​ 2 стадия диагностируется при помощи метода исключения в случае, если показатели пациента хуже, чем при начальной стадии, однако лучше, чем при стадии 3.

Методы лечения и перспектива выздоровления

Для пациентов с диагнозом миелома продолжительност ь жизни зависит от целого ряда факторов. В первую очередь это своевременность постановки диагноза и раннее начало лечения.

Начальные стадии миеломы позволяют сделать прогноз продолжительност и жизни на уровне от 6-7 до 20 лет. Учитывая тот факт, что данная болезнь чаще встречается среди пожилых людей, свою лепту в ухудшение состояния больного вносят и возрастные изменения в его организме.

Применение химиотерапии и лучевой терапии (цитостатических методов, останавливающих размножение опухолевых клеток) должно обязательно сочетаться с симптоматическим лечением, направленным на борьбу с последствиями развития болезни.

Оправдано применение иммуномодуляторо в. Лечение облучением применяется только в том случае, если химиотерапия не остановила развитие опухоли.

К числу симптоматических методов относятся хирургические операции, направленные на снятие сдавливания органов, применение препаратов, снижающих уровень кальция, стабилизирующие биохимический и клеточный состав крови.

Проводится с использованием одного из следующих противоопухолевы х препаратов – мелфалан, циклофосфамид, леналидомид.

Их назначают в виде таблеток или инъекций – внутриклеточных или внутривенных. леналидомид назначают вместе с дексаметазоном.

Проводится по схемам, сочетающим несколько препаратов различной специфичности:

  • ​ Схема MP сочетает Мелфалан в таблетках с Преднизолоном.
  • Схема М2 предполагает ежедневное внутривенное введение сразу трех препаратов – Винкристина, Циклофосфамида и BCNU (Bis-chloro-Nitr ozourea). В первые семь дней курс дополняется комбинацией Мелфалана и Преднизолона.
  • ​ Схема VAD предполагает первые четыре дня принимать винкристин и доксирубицин с дексаметазоном. После интенсивного курса назначают прием дексаметазона в таблетках.
  • ​ Схема VBNCP. Применяется для пациентов в возрасте до 50 лет. Начинается курс с внутривенного приема Винкристина, Кармустина и Циклофосфамида (1 сутки), параллельно назначается Мелфалан и Преднизолон в течение 7 дней. Через 6 недель введение Кармустина проводят повторно в тех же дозах.
к содержанию ↑

Проводится в случае, если проведенная химиотерапия была успешной. Для трансплантации используют собственные стволовые клетки пациента.


Во время пауз между химиотерапией эффективно применение различных интерферонов (Альтевира, Интрона А, Реколина).

Проводится при помощи Ибупрофена, Индометацина, Кодеина, Трамадола, Спазгана или Спазмалгона. На терминальных стадиях применяется Морфин или Омнопон.

Используют препараты, содержащие витамин Д, кальцитонин, преднизолон.


С целью нормализации работы выделительной системы назначаются Хофитол, Ретаболил, Празозин, Фуросемид.

Полная ремиссия наблюдается в 40% случаев проведения химиотерапии. Частичная происходит у каждого второго больного.

Однако это не означает излечения болезни – через некоторое время неизбежно рецидивирование, поскольку данная болезнь является системной и оказывает негативное влияние на все органы больного.

Трудно переценить важность правильно организованного сестринского процесса у больных с диагнозом
множественная миелома последняя стадия.

Как помочь больному , знают подготовленные медицинские сестры, могут научиться этому и члены семьи больного.

Они помогают пациенту правильно выбирать продукты питания, обучают уходу за кожей, а также навыкам, снижающим вероятность травматизма, помогают проводить мероприятия по личной гигиене, позволяющие уменьшить риск появления кожных трещин и микротравм.

При назначении глюкортикоидов важно следить за тем, чтобы пациент достаточно пил. Для стабилизации состояния и снижения вязкости крови может быть назначен плазмафарез и гемодиализ.


Множественная миелома (миеломная болезнь) — системное гиперпластическое опухолевое заболевание, при котором наблюдается пролиферация патологических плазмомиеломных клеток костного мозга. Миелома проявляется поражением костей, кроветворной системы, нарушением обменных процессов в организме.

  • Причины возникновения и группы риска
  • Симптомы
  • Классификация
  • Формы
  • Стадии
  • Диагностика
  • Лечение
  • Процесс восстановления
  • Осложнения и рецидивы
  • Прогноз и профилактика

Причины возникновения и группы риска

Точные причины, приводящие к возникновению данного заболевания, не выявлены. Предположительными этиологическими факторами считаются:

  1. Ионизирующее излучение.
  2. Длительный контакт с токсическими веществами.
  3. Продолжительная антигенная стимуляция.
  4. Инфицированность вирусом герпеса 8 типа.

Действие наследственного фактора для миеломы сомнительно, однако иногда она встречается у членов одной семьи.

К факторам риска для миеломной болезни относятся:

  1. Возраст старше 40 лет (средний возраст больных — 65 лет).
  2. Мужской пол.

Симптомы

Клиническая картина миеломы связана с инфильтрацией плазматическими клетками костного мозга, самих костей, проникновением опухоли за пределы костной ткани, а также образованием и выделением моноклональных иммуноглобулинов.

Основные симптомы заболевания обусловлены поражением костей. Очаги остеодеструкции наблюдаются в плоских костях таза, черепа, в грудине, в позвоночнике, а также поражаются проксимальные отделы трубчатых костей. Процесс остеодеструкции проявляется болью в костях, может приводить к деформациям. Классическим симптомом миеломы являются спонтанные переломы. При активной форме заболевания и в терминальной стадии наблюдается распространение опухолей в мягкие ткани.

В результате остеодеструкции и высокой резорбции костной ткани, у пациентов выявляется повышение уровня сывороточного кальция. Гиперкальциемия проявляется диспепсическими нарушениями, слабостью мышц, полиурией. Самым тяжелым проявлением гиперкальциемии является почечная недостаточность, появление которой крайне негативно влияет на прогноз и продолжительность жизни пациента.

Еще одним часто встречающимся (наблюдается более, чем у половины пациентов) симптомом миеломы является нормохромная анемия. Появление анемии обусловлено миелосупрессией, наблюдающейся при инфильтрации костного мозга клетками опухоли.

У 20% пациентов с миеломной болезнью наблюдается нефропатия, еще у 20% пациентов поражение почек возникает уже во время лечения. Миеломная нефропатия проявляется повышением уровня белка в моче, снижением концентрации мочи, проявлениями почечной недостаточности.

В 10 случаев из 100 при миеломе наблюдается развитие амилоидоза — отложения в тканях фибрилл, включающих в себя легкие цепи иммуноглобулина. Симптоматика амилоидоза будет зависеть от того, какой именно орган поражен. Частые мишени — сердце, почки, кишечник.


Периферическая полинейропатия при миеломной болезни обычно симметрична и проявляется как двигательными, как чувствительными нарушениями. Встречается у 5–10% пациентов.

Вследствие нарушения нормальной выработки иммуноглобулинов, их концентрация в сыворотке крови снижается, развивается иммунодефицит. Пациенты становятся предрасположены к развитию тяжелых рецидивирующих инфекций, часто наблюдаются угрожающие жизни септические осложнения. Инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной смерти больных миеломой. Таким образом, характерный для этого заболевания иммунодефицит может значительно снижать продолжительность жизни больных за счет высокого риска развития тяжелых осложнений.

Классификация

Выделяют ряд иммунохимических вариантов миеломной болезни по преобладающему виду сывороточных и/или мочевых парапротеинов.

Иммунохимическая классификация множественной миеломы:

  1. G – вариант миеломы.
  2. A – вариант миеломы.
  3. D – вариант миеломы.
  4. Е – вариант миеломы.
  5. Миелома Бенс-Джонса.
  6. Несекретирующая миелома.
  7. Диклональные миеломы.
  8. М – вариант миеломы.

G — миелома является самой распространенной. Преобладание в сыворотке парапротеинов Ig G встречается более чем в 50% случаев.

Формы

На основе клинико-анатомической классификации, выделяют несколько форм множественной миеломы:

  1. Диффузная.
  2. Диффузно-очаговая.
  3. Множественно-очаговая.
  4. Склерозирующая.
  5. Преимущественно-висцеральная.

Основанием для данной классификации служат результаты рентгенологического исследования скелета, а также анализ пунктатов и биоптатов костной ткани пациента.

В зависимости от активности заболевания, выделяют 2 формы течения множественной миеломы:

Стадии

Выделяют 3 стадии множественной миеломы, для каждой из которой существуют определенные критерии диагностики.

Диагностические критерии I стадии:

  1. Совокупность признаков:
  • Структура костей по данным рентгенограммы в норме или имеется одиночный очаг.
  • Нормальный уровень сывороточного кальция.
  • Гемоглобин – 100 г/л.
  • Низкий уровень парапротеина.
  1. IgG 70 г/л, Ig A > 50 г/л.
  2. Уровень белка Бенс-Джонса в моче > 12г/сут.

Опухолевая масса более 1,2 кг/м2.

Существует также и международная система стадирования миеломной болезни:

  1. I стадия: уровень сывороточного β-2 микроглобулина меньше 3,5 мкг/мл, а сывороточного альбумина – больше либо равно 3,5 г/дл.
  2. II стадия – уровни показателей выше, чем на I, но ниже, чем на III стадии.
  3. На III стадии уровень β-2 микроглобулина превышает, либо равен 5,5 мкг/мл.

Дальнейшая жизнь пациента во многом зависит от того, какая стадия заболевания была диагностирована. Пациенты с I стадией живут в среднем чуть больше 5 лет, со II стадией — около 3,5–4 лет, а для больных, у которых была определена III стадия миеломы, продолжительность жизни составит лишь около 2–2,5 лет.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз множественной миеломы, определить стадию течения болезни и ее форму, а также выбрать правильную тактику лечения, необходимо провести всестороннее обследование пациента.


  1. Анамнез.
  2. Осмотр с пальпацией доступных групп лимфоузлов.
  3. Оценка состояния больного по шкале ВОЗ ECOG.

  1. Развернутые клинический и биохимический анализы крови.
  2. Общий анализ мочи.
  3. Расчет скорости клубочковой фильтрации.
  4. Проведение коагулограммы.
  5. Определение уровня β-2 микроглобулина в сыворотке.
  6. Количественное определения уровня М-градиента методом электрофореза и иммунофиксации.
  7. Определение содержания иммуноглобулинов в сыворотке.
  8. Исследование морфологии аспирата костного мозга или биоптата опухоли.

  1. Рентгенологическое исследование скелета.
  2. При отсутствии патологии на рентгенограмме, для уточнения диагноза может проводиться КТ.
  3. МРТ назначают при подозрении на спинномозговую компрессию с целью оценки размера распространившегося очага и его характера.

Лечение

Продолжительность жизни пациента во многом зависит от верной постановки диагноза и выбора правильных методов лечения. При определении тактики лечения, при миеломе следует учитывать возраст больного, стадию и форму заболевания, а также наличие или отсутствие сопутствующей патологии. Пациентам до 65 лет без серьезных соматических патологий рекомендовано назначение высоких доз химиотерапии и трансплантация собственных стволовых клеток. Для пациентов старше 65 лет, а так же больных с сопутствующей патологией применяются новые препараты без высоких доз химиотерапии также в сочетании с трансплантацией стволовых клеток.

Процесс восстановления

Любая из схем лечения подразумевает использование препаратов с большим количеством побочных действий. На проведение аутотрансплантации ослабленный болезнью организм тоже реагирует определенным образом: в крови долгое время может наблюдаться нейтропения или тромбоцитопения. Помимо этого, спустя несколько недель после аутотранплантации может наблюдаться развитие инфекционных осложнений и обострение хронических заболеваний. Наблюдаются проявления астенического синдрома.


Таким образом, процесс восстановления после проведенного лечения может занять определенное время. Наличие и выраженность симптомов во время восстановления должны быть учтены при выборе дальнейшей терапии, а также при принятии решения о повторной аутотрансплантации.

Осложнения и рецидивы

Множественная миелома является заболеванием, довольно трудно поддающимся терапии. Даже после проведения полноценного курса лечения, миеломная болезнь может довольно быстро рецидивировать.

Критерии рецидива (один или более признаков):

  1. Обнаружение индикаторов распространения процесса и/или органная недостаточность.
  2. Появление новых очагов (костных и плазмоцитом).
  3. Уже имеющиеся очаги увеличиваются в размерах.
  4. Увеличенное содержание кальция в сыворотке.
  5. Уменьшение гемоглобина на 20 г/л и более.
  6. Уровень сывороточного креатинина увеличен до 177 мкмоль/л и более.

Также течение данного заболевания часто сопровождается различными осложнениями:

  1. Самой распространенной и опасной группой осложнений являются вирусные и бактериальные инфекции, которые могут протекать крайне тяжело из-за приобретенного иммунодефицита.
  2. Может произойти распад обширной опухоли.
  3. Синдром повышения вязкости крови провоцирует появление тромбозов.
  4. Спонтанные переломы костей являются также довольно распространенным осложнением.
  5. Почечная недостаточность.
  6. При тяжелом течении и в терминальной стадии множественная миелома может осложниться парапротеинемической комой.

Развитие осложнений, особенно серьезных инфекций, тяжелой почечной недостаточности, множественных тромбозов значительно ухудшает прогноз и может существенно снизить продолжительность жизни при миеломе. Однако если осложнения выявлены на ранних стадиях и подобрана правильная терапия, состояние больного в большинстве случаев возможно стабилизировать.

Прогноз и профилактика

Множественная миелома является неизлечимым заболеванием. Медиана выживаемости при миеломной болезни — 3 года. Лишь 10% пациентов живут с этим заболеванием дольше 10 лет.

Прогноз в большой степени зависит от опухолевой массы. По этому критерию можно определить стадию заболевания. Если в результате диагностики была установлена I стадия, то прогноз по продолжительности жизни наиболее благоприятен — медиана выживаемости при этом превышает 60 месяцев (половина пациентов переживает данный срок). При II стадии миеломной болезни медиана выживаемости составляет 41 месяц, а на III стадии — 23 месяца.

Специфические профилактические мероприятия для данного заболевания неизвестны.

Злокачественное заболевание крови, которое появляется вследствие сбоя работы плазматических клеток костного мозга, называется миелома. Продолжительность жизни у пациентов с этим диагнозом зависит от ряда важных факторов, о которых речь пойдет ниже.

От каких факторов зависит продолжительность жизни при миеломе?

Главными критериями, от которых зависит продолжительность жизни при данном заболевании, являются: активность опухолевого процесса и стадия его развития.

Если опухоль прогрессирующая, то пациенту требуется немедленное лечение, которое должно быть направлено на остановку размножения злокачественных клеток. Если не предпринимать никаких мер, то заболевание достаточно быстро переходит в следующую стадию развития и шансы на ремиссию и успешное лечение существенно уменьшаются.

Также, немаловажную роль играют следующие факторы:

Чтобы лечение благополучно перенеслось больным, необходима стабильная работа внутренних органов без каких-либо серьезных отклонений. Т.к. традиционное лечение миеломы действует не только на злокачественные, но и на здоровые клетки, пациенту потребуется максимальная поддержка защитных сил своего организма.

Ответ на проведенную терапию :

У опухоли может появиться резистентность (бывает исходная и приобретенная) к цитостатическому лечению, поэтому противоопухолевая терапия иногда не приносит результатов. Врач должен учитывать фактор устойчивости злокачественных клеток к препарату, назначая лечение.

Пациент продлит себе жизнь, если будет придерживаться грамотной терапии, назначенной лечащим врачом.

Чем моложе пациент, тем выше вероятность того, что организм успешно справится с агрессивным лечением без серьезных негативных последствий.

Как можно продлить жизнь больному миеломой?

Как только врачи поставили диагноз миелома, больной должен начать обязательное лечение. Даже если болезнь не прогрессирует, пациенту требуется постоянный контроль и поддерживающая терапия:

Чем выше защитные силы организма, тем выше его сопротивляемость росту злокачественных клеток.

Физическая активность, нормализация веса

Ежедневно рекомендуется посвятить немного времени ходьбе, бегу, физическим упражнениям.

Больной миеломой должен находиться в стабильном психоэмоциональном состоянии и минимизировать действие стресса, который в свою очередь негативно влияет на работу внутренних органов.

Врачи советуют употреблять здоровое полноценное питание, обогащенное витаминами. Необходимо уменьшить суточное потребление соли, жирных, кальцийсодержащих продуктов.

Иммунитет не всегда справляется со своей функцией, отчасти этот фактор влияет на развитие злокачественного процесса. Чтобы активизировать защитные силы организма, в последнее время все чаще применяют иммунотерапию. Наиболее часто используемыми средствами этого вида лечения являются альфа-интерфероны. Согласно клиническому опыту, эти препараты обладают противоопухолевым, иммуномодулирующим действиями и пациенты, которые их применяли, замечали улучшение своего состояния.

В комплексе с традиционным лечением, иммуномодуляторы ускоряют наступление ремиссии и существенно увеличивают продолжительность жизни. Важным вопросом является определение дозировки препаратов. Ведь использование больших доз нередко вызывает побочные реакции организма. Установить, какая дозировка является оптимальной для достижения максимального терапевтического эффекта, должен лечащий врач, учитывая индивидуальные особенности пациента и злокачественной опухоли.

Прогноз и шансы на выживаемость по стадиям

Для обозначения тяжести протекания заболевания, как и другие болезни, миелома подлежит стадированию. Именно стадия определяет не только дальнейшую терапию, но и прогноз заболевания. Чем раньше диагностировать болезнь, тем быстрее можно начать лечение и, как следствие, ускорить процесс ремиссии.

К сожалению, на первой стадии , когда существуют все шансы успешного лечения, диагностировать заболевание практически невозможно. Пациент может длительное время не догадываться о наличии болезни, т.к. она зачастую протекает бессимптомно. Только отклонения в общих анализах крови, а именно повышенная СОЭ, может свидетельствовать о начальном этапе онкологии. 50% больных миеломой, которые обнаружили заболевание на первой стадии развития доживают до 5 лет.

На второй стадии заболевание начинает прогрессировать и проявлять себя различными симптомами, такими как: беспричинные боли в костях, которые практически не устраняются обезболивающими препаратами, постоянная усталость, анемия, нарушение зрения. Данный этап также довольно трудно диагностируется, т.к. симптомы не указывают напрямую на болезнь. Только различные диагностические методы и лабораторные исследования позволяют выявить патологию. 36% больных миеломой, которые обнаружили заболевание на второй стадии развития, доживают до 5 лет.

Часто болезнь диагностируют на третей стади и развития – наиболее опасной для человека. Очаги опухоли находятся в более чем 3-х местах. Пациента не покидают сильные боли, из-за поражения костей появляются частые переломы, все это сопровождается отклонениями работы внутренних органов. Сколько живут при миеломе на 3-й стадии? 5-летняя выживаемость довольно редкая и не превышает показатель 10%.


Выводы и рекомендации пациентам с миеломой

Полностью излечиться от этого заболевания, к сожалению, нельзя, но перспектива длительной ремиссии существует даже на 3-й стадии развития. Пациент не должен забывать, что диагноз требует постоянного контроля и лечения, особенно, если болезнь прогрессирующая. Терапия должна быть направлена на остановку развития злокачественных клеток и улучшение качества жизни пациента. На сегодняшний день существует несколько методов, применяемых для лечения миеломы:

  1. Химиотерапия.
  2. Лучевая терапия.
  3. Симптоматическое лечение.
  4. Пересадка костного мозга.

Является основным способом терапии. Чтобы эффект лечения миеломы был положительный, курсы химиотерапии проводят достаточно длительное время. Если болезнь пациента перестает прогрессировать, то после проведения 6-9 курсов лечение прекращают до появления рецидива. Процедура имеет множество побочных эффектов, ведь препараты действуют как на здоровые, так и злокачественные клетки.

Разрушает опухолевые клетки при помощи ионизирующего излучения. Метод подходит для пациентов с единичной плазмоцитомой. Чаще его назначают при сдавливании костного мозга, при угрозе переломов костей из-за роста опухоли.

Применяют, когда у больного проявляются опасные признаки заболевания, например гиперкальциемия, обезвоживание, сдавливание позвоночника. В этом случае лечение должно быть направлено на корректировку локального поражения или нарушения метаболизма. Если наблюдается анемия, болезненные поражения костей или воспалительные процессы, то врачи назначают паллиативную терапию, антибиотики и пр.

Пересадка костного мозга

Характеризуется высоким риском и побочными эффектами. Однако в клинической практике довольно много успешных операций с применением трансплантации даже на 3-й стадии заболевания.

Ни в коем случае нельзя игнорировать дискомфорт и боль в костях, т.к., возможно, в организме начинает прогрессировать миелома. Продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием зависит именно от своевременного лечения, поэтому необходимо вовремя обращаться к врачу!


Если стволовые клетки стали перерождаться в аномальные лейкоциты, то формируются лейкозы, если в аномальные лимфоциты – лимфомы (чаще всего первичные очаги повреждения располагаются вне костного мозга), при патологии плазматических клеток развиваются миеломы. Но когда костный мозг дает множественные сбои, регистрируют миелодиспластический синдром.

Заболеваемость раком костного мозга сравнительно невысока и равна 10-20 случаев на 100 000 населения, в структуре злокачественных новообразований он занимает 6-8 место и составляет 4,4%. Так как заболевание часто встречается в детском возрасте, урон, наносимый обществу, значительный. Поэтому патология занимает 2 место по смертности среди недоброкачественных патологических процессов.

Прогноз выживаемости и стадии заболевания

Прогноз выживаемости при раке костного мозга зависит от формы и индивидуальных особенностей течения патологии, возраста больного, стадии. Симптомы всех этапов рака костного мозга не имеют характерных черт, как при других злокачественных новообразованиях, поэтому их диагностика затруднена.

1 стадия связана с нарушением работы иммунной системы, бесконтрольным делением злокачественных клеток. Первым признаком развития рака считается резкое ухудшение самочувствия, но это характерно только для острых форм патологии. Пятилетняя выживаемость этого периода максимальная – 95-100%, большинство пациентов могут полностью излечиться, но на этом этапе заболевание диагностируют крайне редко.

2 стадия характеризуется скоплением патологических клеток в костном мозге или других тканях и формированием очага поражения. На этом этапе появляются симптомы рака костного мозга, прогноз выживаемости снижается до 75%.Своевременное выявление болезни и адекватная терапия продлевают жизнь пациентов на десятки лет.

На 3 стадии злокачественные клетки активно распространяются по организму гематогенным и лимфогенным путем (через кровь и лимфу) и формируют множественные метастазы. Вероятность полного излечения равна 50%, хотя после интенсивного курса терапии продолжительность жизни, как правило, составляет 5-8 лет. Пятилетняя выживаемость равна 30%.

4 стадия считается наиболее неблагоприятной и самой тяжелой. Вероятность полного выздоровления приближена к 0, продолжительность жизни пациентов после терапевтических мероприятий от 1 до 4 лет, но летальный исход неизбежен.

Прогноз выживаемости и формы рака костного мозга

Различают две формы рака костного мозга: острую и хроническую, что связано не с особенностями течения патологических процессов, а с морфологическими признаками опухоли. Острые формы развиваются из бластных, несформированных клеток, хронические - из зрелых элементов.

Острые формы рака костного мозга встречаются чаще всего (в 70-75% случаев), они отличаются тяжелым и агрессивным течением, быстрым прогрессированием, ранним метастазированием. Основные симптомы: резкое ухудшение самочувствия, слабость, сонливость, нарушение аппетита, похудение и признаки интоксикации. Отсутствие лечения приводит к скорой гибели пациентов, выживаемость после терапевтического воздействия составляет 60 -90%.

Хронические формы протекают медленно, симптомы редко проявляются, но не исключается развитее бластного криза, который отмечается быстрым прогрессированием патологии и резким ухудшением состояния. В результате продолжительность жизни пациентов во время криза укорачивается до 1 года, поэтому так важна ранняя диагностика и лечение хронической формы рака.

Прогнозы выживаемости и эпидемиология лейкозов

Лейкозы считаются распространенными заболеваниями в развитых странах, раньше отмечался бурный рост показателей, но последнее время ситуация стабилизировалась. Считается, что в США будет зарегистрировано примерно 44000 новых случаев лейкозов, в том числе 3500 пациентов среди детей.

Распространённость лейкозов среди населения

США, Гавайские острова

Смертность от этой формы рака костного мозга составляет 8:100 000 у мужчин и 5:100 000 у женщин в Восточной Европе, 7 и 4 в США, в Китае 3 и 2, в России 5 и 4. Показатель смертности возрастает среди пожилых лиц, однако, снижается среди пациентов детского возраста.

Различают несколько типов лейкоза: миелоидный (43%), лимфоидный (50%), моноцитарный и волосатоклеточный (до 7%). Пятилетняя выживаемость для всех видов в США равна 39%, в Западной Европе -27%, в развивающихся странах -15%. В России 5-летняя выживаемость у мужчин в возрасте 15-40 лет равна 67%, в 80-90 лет – 23%, в целом 4 из 10 пациентов могут полностью излечиться от патологии. С начала 60-х годов показатель у детей заметно улучшился и вырос с 4% до 75%. Но среди взрослых он остался неизменным и составляет 30-70% в зависимости от стадии и формы патологии.

Лимфоидный лейкоз характерен для развитых стран (США, Канады, Италии, Испании и т.п.), он редко встречается в Азии и в Африке. Острый лимфобластный лейкоз встречается чаще всего в детском возрасте (в 30-40% случаев), у взрослых он регистрируется редко (не больше 5%). Пик заболеваемости приходится на возраст 2-4 года, в 1,5 раза чаще болеют мальчики. Современные методы лечения и диагностики позволили резко сократить показатели смертности от этой формы патологии во всех странах. Вероятность излечения от болезни составляет 60-95%.

Хронический лимфоидный лейкоз распространен среди взрослого населения (старше 30 лет), пик заболеваемости определяется в 70-80 лет. Выявлена серьезная разница по частоте зарегистрированных случаев в разных странах, она объясняется отсутствием диагностических критериев и единой формы учета заболеваний. Первый симптом после развития бластного криза - резкое ухудшение состояния, продолжительность жизни составляет не более 6-12 месяцев. Пятилетняя выживаемость равна 44-52%. Выделяют 3 периода: А, В, С. На стадии А пациенты живут десятки лет, на В – от 5 до 8 лет, на С – не более 3 лет.

Острый миелобластный лейкоз в 15-25% случаев встречается у детей, при этом до 40% приходится на возраст до 4 лет. В раннем возрасте заболеваемость среди мальчиков и девочек одинаковая, но среди взрослых чаще страдают мужчины. Вероятность выздоровления составляет 40-50%, показатель улучшается после пересадки костного мозга до 60%. Пятилетняя выживаемость у лиц старше 65 лет равна 12%, у людей 45 лет – 50%, у детей – 70%.

Хронический миелоидный лейкоз редко регистрируется у детей (1-3%), он распространен у лиц пожилого возраста. В среднем пятилетняя выживаемость приближена к 90%, десятилетняя к 30-60%. Современные препараты и методы терапии позволяют добиться стойкой и длительной ремиссии.

Волосатоклеточный лейкоз встречается редко, но в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, около 96% пациентов живут более 10 лет после постановки диагноза. У 48% выявляются рецидивы патологии через 10 лет, у 33% - через 5 лет.

Прогнозы выживаемости и эпидемиология миеломы

Множественная миелома составляет 1% всех злокачественных образований и не больше 10% среди всех типов рака костного мозга. Самый низкий показатель заболеваемости зафиксирован в Китае 1:100 000. В США он равен 9,9:100 000, в Европе 1,31, в России 1,24. Патология встречается преимущественно у взрослых в возрасте 65-69 лет. Продолжительность жизни пациентов зависит от стадии заболевания: на 1 этапе она составляет примерно 5 лет, на 2 – 3,5 года, на 3 -2,5 года. В целом прогнозы выживаемости для пациентов следующие:

33% - 10 и более лет.

Прогнозы выживаемости и заболеваемости при миелодиспластическом синдроме

На сегодня миелодиспластический синдром считается наиболее сложной проблемой гематологии. Прогноз развития негативных симптомов при этом виде раке костного мозга довольно неблагоприятный, для этой патологии характерно нарушение функций всех видов клеток, формирующихся в ткани костного мозга: в 80% регистрируется анемия, в 50% -лейкопения, у 20% увеличиваются размеры печени и селезенки.

Патология встречается чаще у лиц старше 60 лет (80%) и крайне редко у детей. В европейских странах болезнь встречается с частотой 40: 1млн. населения, в России 3-4: 100 000. Опасность этой формы рака в том, что она может трансформироваться в острый лейкоз, а это заметно снижает прогнозы выживаемости.

Выделяют несколько видов миелодиспластического синдрома:

Удельный вес в группе миело-диспластического синдрома, %

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.