Рабдоидная опухоль почки у детей это

Рабдоидная опухоль почки – одна из самых агрессивных и смертельных злокачественных опухолей в детской онкологии. Несмотря на то, что рабдоидные опухоли исторически относились к опухолям Вильмса, в настоящее время многие исследователи отделяют эту опухоль от опухоли Вильмса. В отличие от опухоли Вильмса, рабдоидные опухоли характеризуются локальными и отдаленными метастазами и устойчивостью к химиотерапии уже на ранних стадиях. И более того, в то время как общая выживаемость пациентов с опухолями Вильмса превышает 85%, выживаемость лиц с рабдоидными опухолями составляет всего 20-25%.

Рабдоидная опухоль почки. Причины

Мутации или делеции в генах SMARCB1, INI1 играют важную роль в развитии рабдоидной опухоли почки.

Рабдоидная опухоль почки. Симптомы и проявления

  • Боль трудно оценить, поскольку средний возраст в котором диагностируется рабдоидная опухоль почки составляет всего около 11 месяцев. Тем не менее, суетливость наблюдается у большинства детей, это часто наталкивает врачей на мысль, что дети в таком раннем возрасте все-же чувствуют боль.
  • Макрогематурия встречается примерно у 60% пациентов. В отличие от этого, только у 20% пациентов с опухоль Вильмса наблюдается макрогематурия.
  • Лихорадка развивается у 50% пациентов, по сравнению с 25% пациентов с опухолью Вильмса.
  • Целых 20% пациентов с рабдоидной опухолью почки имеют метастазы в ЦНС.

Рабдоидная опухоль почки. Диагностика

  • Лабораторные анализы.
  • КТ, МРТ.
  • Окончательный диагноз ставится путем проведения гистологического анализа.

Рабдоидная опухоль почки. Лечение


Рабдоидная опухоль почки

Дети с рабдоидной опухолью должны быть направлены к детскому хирургу с опытом работы в онкологической хирургии. Если опухоль односторонняя, то хирурги (скорее всего) выполнят радикальную нефрэктомию с субтотальной уретерэктомией. Опухоль должна быть удалена целиком, чтобы можно было избежать утечки ее содержимого в брюшную полость. Если опухоль охватывает только верхний полюс почки, то хирурги удалят только надпочечник.

Близлежащие лимфатические узлы, кровеносные сосуды и другие ткани / структуры также должны быть удалены, даже если они выглядят нормально. Если опухоль двусторонняя или неоперабельная, онкологи могут инициировать предоперационную химиотерапию для уменьшения злокачественных масс в размере и для облегчения последующей резекции.

После того, как рабдоидная опухоль будет удалена хирургическим путем, онкологи приступят к химиотерапии. Исторически сложилось так, что рабдоидные опухоли лечат так-же как и опухоли Вильмса. Основные химиотерапевтические препараты, которые применяют в лечении этого рака, включают: винкристин, актиномицин, доксорубицин с или без циклофосфамида. С применение этих средств, по некоторым оценкам, выживаемость пациентов с рабдоидной опухолью составляет только 23%.

В попытке улучшить эти результаты, исследователи решили изменить схему лечения на карбоплатин-этопозид в чередовании с циклофосфамидом. Тем не менее и этой стратегией также не удалось улучшить результаты.

Так-же имеются отдельные данные, свидетельствующие о выгоде от использования лучевой терапии в рамках комплексного лечения рабдоидных опухолей почек. Суммарные дозы (в эспериментах) составляли от 1080 до 3500 сГр (сантигрей). Тем не менее, оптимальную дозу еще предстоит определить.


    4 минут на чтение


Опухоль почек в детском возрасте – это заболевание, которое диагностируется в крайне редких случаях. Нефробластома (опухоль Вильямса) считается одним из распространенных типов патологии злокачественного характера среди детей в возрасте до 5 лет.

  1. Виды опухолей
  2. Причины
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение
    1. Медикаментозная терапия
    2. Хирургическое вмешательство
    3. Лучевая терапия
  6. Возможные осложнения
  7. Прогноз

Формирование почек во внутриутробном развитии происходит быстрыми темпами. В результате этого в некоторых случаях нарушается клеточная дифференциация органа. Некоторые остаются не до конца сформированными и после рождения ребенка. Может произойти так, что к четырем годам жизни рост этих клеток выходит из-под контроля, на фоне чего начинается онкологический процесс.

Виды опухолей

Образование рака почки в детском возрасте классифицируется на два типа:

  • опухолевое новообразование с благоприятной гистологией;
  • опухоль с неблагоприятной гистологией.


    • Мочевыделительная система

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 9 декабря 2019 г.

Последняя разновидность онкологического процесса указывает на то, что клетки, претерпевшие изменения, имеют внушительные размеры и иную структуру по сравнению с непораженными клетками почек. Такое явление в медицинской терминологии получило название анаплазии. Чем больше концентрация анаплазированных клеток, тем меньше вероятность полного излечения болезни.

В зависимости от этапов развития опухоль почки проходит несколько стадий:

  • первая – новообразование локализуется внутри органа и не выходит за его пределы, при этом не отмечается прорастания в синусы почки;
  • вторая – нефробластома может выходить за пределы почки прорастает в рядом расположенные органы и сосуды;
  • третья – отмечается метастазирование в брюшную полость и лимфоузлы;
  • четвертая – опухоль поражает отдаленные от почек органы;
  • пятая – двусторонняя нефробластома в любом ее варианте.

Если новообразование у ребенка диагностировано на ранних этапах, то лечение заболевания будет эффективным.

Причины

До настоящего времени причины развития опухолей почек в детском возрасте так и не удалось установить. Однако специалисты выделяют некоторую предрасположенность к заболеванию:

  1. Девочки в большей степени подвержены опухолевому поражению в отличие от мальчиков.
  2. Нефробластома может быть спровоцирована некоторыми заболеваниями врожденного характера. Злокачественные мутации могут развиваться при врожденном увеличении некоторых органов, при полном или частичном отсутствии радужной оболочки глаза, при недоразвитых половых органах ребенка.
  3. Дети, у родственников которых в анамнезе диагностирована онкологическая патология, в большей степени подвергаются заболеванию.

В каждом 20-ом случае выявляется двустороннее поражение органов.

Симптомы

Маленькие дети, как правило, не в состоянии точно объяснить, что именно их беспокоит. Тем более, что развитие опухоли почек в большинстве протекает без проявления каких-либо признаков. Часто опухолевое новообразование обнаруживается совершенно случайно, при плановом медицинском осмотре или на обследовании другого заболевания.


    • Мочевыделительная система

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 29 ноября 2019 г.

Изредка болезнь может сопровождаться такой симптоматикой, как:

  • недобор массы тела или резкое снижение веса;
  • наличие кровяной примеси в моче;
  • нарушения стула и мочеиспускания;
  • болевые ощущения в области спины или в боку;
  • повышение артериального давления, что не свойственно детям.

Своевременное диагностирование опухолевого изменения в почках осложняется отсутствием четкой сопутствующей симптоматики.

Диагностика

Чтобы установить диагноз, необходимо пройти некоторые виды обследования. К основным относятся:

  1. Визуальный осмотр и пальпация области поражения. Данные действия позволяют определить развитие злокачественного образования.
  2. Общий анализ мочи. Необходим для определения цвета жидкости и ее количественного состава.
  3. Ультразвуковое исследование. Процедура выполняется с целью определения размеров и структуры опухоли.
  4. Развернутый анализ мочи. Осуществляется, чтобы установить концентрацию тромбоцитов, лейкоцитов, красных кровяных телец и гемоглобина.
  5. Рентгенологическое исследование брюшной полости. Визуализируются имеющиеся патологические процессы и внутренние органы.
  6. Компьютерная томография. Необходима для определения места локализации и тканевого состава опухолевого новообразования.
  7. Биопсия. Помогает при установлении окончательного диагноза.

На основании полученных результатов, специалист ставит окончательный диагноз и подбирает оптимальные методы терапевтических мероприятий.

Лечение

Основные задачи лечения опухоли почек у детей заключаются в:

  • частичном или полном удалении пораженного органа;
  • сохранении жизни и здоровья ребенка;
  • в длительном проведении курса терапии с целью предотвращения распространения метастазов на другие органы и системы.

Специалистами используются несколько видов терапевтических действий.

Применение лекарственных средств – необходимое условие в лечении заболевания. Препараты могут назначаться в двух вариантах таргетной терапии:

  • послеоперационная – способствует предотвращению рецидивов при частичной резекции почек;
  • предоперационная – когда прием лекарственных препаратов способствует уменьшению опухолевого новообразования, что предоставляет возможность полного его удаления во время проведения оперативного вмешательства.

Отдаленные последствия лечения. Одним из главных факторов, позволяющих достоверно оценить эффективность лечения детей с раковыми опухолями, является возможность развития поздних отрицательных эффектов терапии. Известно, что в последнее время при использовании различных современных NWTS-протоколов лечения выживаемость при опухоли Вильмса превышает 85%. Одна из основных целей NWTS-3 и -4 исследований — свести к минимуму интенсивность и продолжительность терапии у детей, принадлежащих к прогностически благоприятным категориям.

Развитие второй злокачественной опухоли. Анализ историй болезни 487 детей с опухолью Вильмса, лечившихся в Dana-Farber Cancer Institute с 1927 по 1981 г., показал, что у 11 пациентов (2%) возникла вторая злокачественная опухоль через 7—34 года после лечения (в среднем через 17 лет). В 10 случаях из 11 это была злокачественная опухоль мягкотканного происхождения в зоне облучения. Анализ данных показывает, что вероятность развития второй злокачественной опухоли составляет 6% через 20 лет и 18% через 34 года. Подобные же результаты имеются в сообщениях как группы по изучению отдаленных результатов, так и NWTS.

Из 2438 пациентов, зарегистрированных в NWTS-протоколах с 1969 по 1982 г., у 15 развилась вторая злокачественная опухоль (SMN - second malignant neoplasm). Этот показатель частоты развития второй опухоли оказался в 8 раз выше, чем предполагалось.

Через 10 лет приблизительно у 1% выживших возникла SMN. Виды вторых опухолей разнообразны: в 6 случаях это были лейкоз или лимфома, в трех — гепатоцеллюлярная карцинома и в трех — мягкотканная саркома. Поэтому для своевременной диагностики SMN дети с опухолью Вильмса, выжившие после лечения и длительно живущие, требуют целенаправленного наблюдения, даже когда они стали уже взрослыми.

Репродуктивные проблемы. Из других отдаленных последствий лечения опухоли Вильмса, хорошо известных и документированных, следует назвать проблемы деторождения, беременности, рождения детей недоношенных или с низкой массой тела. В 1982 году был проведен обзор развития репродуктивных функций у 36 выживших пациентов с опухолью Вильмса (27 женщин и 9 мужчин). У их детей отмечено значительное увеличение, по сравнению с общей популяцией, перинатальной смертности (6,7%), связанной в основном с недоношенностью или низкой массой тела при рождении. Большинство проблем относительно беременности отмечались у женщин, которые в прошлом получали лучевую терапию на живот. Риск рождения маловесных детей в этой группе составил 30%.

Потомство мужчин, лечившихся в детстве по поводу опухоли Вильмса, не относилось к группе риска. Частота больших врожденных аномалий была не выше, чем в общей популяции. Ни у кого из детей в течение всего периода наблюдения не развивались ни опухоль Вильмса, ни другие злокачественные новообразования. Последующие исследования подтвердили эти данные.

В другом исследовании указывается, что из 114 беременных женщин, выживших после лечения опухоли Вильмса и подвергавшихся лучевой терапии, у 34 беременность протекала неблагоприятно, в том числе 17 детей погибли в перинатальном периоде и 17 родились с низкой массой тела. В отличие от этой группы, среди 77 беременных женщин, которые не получали лучевой терапии (или жен мужчин, которые не получали лучевой терапии), только в 2 случаях (3%) отмечались различные неблагоприятные последствия.

Все это говорит о снижении репродуктивной функции у женщин и мужчин, лечившихся в детстве по поводу опухоли Вильмса, а потому при возникновении беременности необходима пренатальная диагностика и всех беременных женщин следует относить к группе высокого риска, обследуя их по соответствующей программе.

Светлоклеточная саркома

Последующее изучение подтвердило наличие характерных морфологических и клинических особенностей СКС, в результате чего ее перестали считать вариантом нефробластомы, выделив как самостоятельную злокачественную опухоль почечного происхождения.

Из 1888 препаратов, представленных в NWTS с 1969 по 1983 год, в 75 случаях (4%) установлен диагноз СКС. Средний возраст, в котором появлялись клинические симптомы, равнялся 3 годам. У мальчиков эта опухоль встречалась намного чаще (мальчики : девочки=1,7 : 1). Макроскопически во время лапаротомии не было никаких определенных признаков, позволявших отдифференцировать СКС от опухоли Вильмса. На разрезе СКС имеет желтовато-коричневый цвет. Часто видны кистозные пространства, но кровоизлияния и некроз встречаются редко.

В большинстве случаев СКС имеет четкую гистологическую картину, которая заключается в наличии четко очерченных полигональных клеток со свет-ловодянистой цитоплазмой и везикулярным ядром, имеющим форму от овоидной до округлой, ядрышки в нем незаметны. Ультраструктуральное строение этих опухолей хорошо описано в деталях в других руководствах.

Что касается клинических особенностей, то здесь можно выделить ряд важных обстоятельств. Не существует сообщений о мультицентричных или двусторонних СКС. Частота метастазов СКС в кости у детей составляет 23%. Для сравнения — только у 0,3% всех детей, вошедших в NWTS-3, развилась опухолевая диссеминация в костные структуры. Стандартное рентгенологическое обследование было более информативным в определении поражения костей, чем радионуклидное сканирование, однако два этих метода должны использоваться вместе, поскольку они дополняют друг друга.

Пациенты с СКС обладают значительно более высоким риском развития метастазов в мозг (17%), что говорит о необходимости проведения не только стандартного рентгенологического обследования костей, но и сканирования головного мозга. Прогноз при костных метастазах у детей плохой — из 19 детей выжили 3 (16%).

Лечение детей с СКС отличается от лечения пациентов с опухолью Вильмса. Согласно последним современным рекомендациям, всем пациентам с СКС (стадии от I до IV) должна производиться нефрэкто-мия и лучевая терапия (1080 сГр) на область ложа опухоли. Применяется трехкомпонентная химиотерапия (актиномицин D, винкристин, доксорубицин). Прогноз при СКС существенно улучшился с тех пор, как к химиотерапевтическому протоколу был добавлен доксорубицин (см. табл. 63-2).

По данным NWTS-1 и -2, из 31 ребенка с СКС у 20 возник рецидив (65%) и 15 умерли (48%), в то время как из 55 детей с СКС, лечившихся в NWTS-3, рецидив развился в 31% случаев, а 2-летняя выживаемость составила 90%.м Поздние рецидивы представляют серьезную проблему у детей с СКС. Выживаемость через 4 года снижается до 72,6%. Все это убеждает в необходимости очень внимательного наблюдения в отдаленном периоде за пациентами, получавшими лечение по поводу СКС.

Рабдоидные опухоли

Рабдоидная опухоль обладает агрессивностью и появляется у детей очень рано. Средний возраст, в котором устанавливается диагноз — 1 год и 4,8 месяца. У мальчиков РОП встречаются чаще, чем у девочек (1,5: 1). В противоположность опухоли Вильмса, РОП редко ограничивается (ко времени ее выявления) пределами почки. Когда возникает клиническая симптоматика, то у 80% детей уже имеется III или IV стадия заболевания.

В противоположность СКС, результаты лечения РОП нельзя назвать сколько-нибудь успешными. Несмотря на трехкомпонентную химиотерапию (актиномицин D, винкристин, доксорубицин), улучшения в отношении отдаленных результатов не отмечено, а 3-летняя выживаемость меньше 20%. Из 57 пациентов с РОП, зарегистрированных в протоколах NWTS, у которых развился рецидив, 55 умерли в результате прогрессирования опухоли (96%).

Метастазы обычно возникают во многих местах, но наиболее часто — в легких (70%). Дети с РОП имеют также предрасположенность к развитию опухолей головного мозга. По данным одной из работ, среди пациентов с РОП и развившимися интракраниальными опухолями у 14% опухоли мозга гистологически отличались от первичной ренальной опухоли. Учитывая сказанное, всем детям с рабдоидными опухолями почек рекомендуется при первом же обследовании проводить сканирование головного мозга.

Врожденная мезобластная нефрома

Врожденная мезобластная нефрома (ВМН) была выделена как самостоятельная опухоль почки в 1967 году после описания ее характерной клиникогистологической картины. До этого сообщения ВМН расценивалась как вариант опухоли Вильмса и поэтому грудным детям с ВМН проводилась лучевая и химиотерапия. Последующий обзор 48 случаев вновь подтвердил доброкачественную природу ВМН, в результате чего было установлено, что методом выбора в лечении ВМН должна быть нефрэктомия, при этом нет необходимости ни в лучевой, ни в химиотерапии.

В 1982 году был проведен анализ наблюдений ВМН, зарегистрированных в протоколах NWTS. 51 случай ВМН составил 2,8% среди всех наблюдений NWTS. Диагноз устанавливался в возрасте (в среднем) 3,4 месяца. У мальчиков опухоль встречалась значительно чаще (1,8: 1). Наиболее характерным клиническим проявлением было обнаружение (пальпаторное) опухолевидного образования в животе (94%). У 9 детей (18%) отмечалась гематурия.

У 43 пациентов опухоль была удалена полностью, однако в 8 случаях она прорастала окружающие периренальные мягкие ткани, поэтому удалить ее полностью не удалось. Нередко (20%) отмечался интраоперационный разрыв опухоли. Несмотря на указанные трудности в лечении, исходы заболевания были благоприятными — выжили 50 пациентов. Только у одного ребенка отмечался рецидив интраабдоминальной опухоли. Умер из этих больных лишь один новорожденный ребенок, у которого развилась нейтропения и сепсис после химиотерапии. Результаты проведенного анализа говорят о том, что в большинстве случаев при лечении ВМН у детей единственным методом выбора является хирургическое удаление опухоли.

Предпринимались попытки установить какие-либо критерии, позволяющие распознавать потенциально агрессивные варианты ВМН, имеющие склонность к метастазированию и локальным рецидивам. К таким вариантам ВМН относятся атипичные или целлюлярные мезобластные нефромы. Они могут требовать адъювантной химиотерапии. При обзоре 38 случаев целлюлярных ВМН рецидив отмечен в 7 наблюдениях (18%).

Нет каких-либо специфических гистологических особенностей, которые позволяли бы предсказать возможность развития рецидива. Хотя у грудных детей более старшего возраста (не новорожденных) отмечается повышенный риск рецидивирования, тем не менее только возраст сам по себе не является показанием к адъювантной терапии.

Единственный прогностический фактор, позволяющий предсказать вероятность развития рецидива, — это невозможность полностью удалить опухоль. Поэтому, если целлюлярная ВМН удалена полностью, то адъювантная химиотерапия не требуется. Пациенты, у которых оставлены элементы опухоли по краям резецированного препарата или у которых произошел интраоперационный разрыв опухоли, являются кандидатами на химиотерапию, которая проводится комбинацией винкристина, доксорубицина и циклофосфамида.

Пиелоэктазия у плода и ребенка — как вылечить?


Многие годы пытаетесь вылечить ПОЧКИ?

Глава Института нефрологии: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить почки просто принимая каждый день.

При патологическом расширении лоханок почки у ребенка говорят о пиелоэктазии почек у детей. В большинстве случаев оно является врожденной формой и выявляется еще на стадии внутриутробного развития во время проведения ультразвукового исследования. Приобретенные формы подобного патологического процесса в почках наблюдаются крайне редко, так как в данном случае он возникает на фоне опухолей, каменной болезни и травм мочеполовой системы. А они у детей наблюдаются в исключительных случаях.


Пиелоэктазия почек у плода возникает вследствие аномалии развития почек или генетической расположенности данной патологии. Анатомическое увеличение лоханки почки у ребенка в период внутриутробного развития происходит по причине затрудненного оттока мочи, которая начинает забрасываться снова в почки. Из-за избытка ее мочи в фильтрующих органах образуется высокое давление. Оно и становится причиной расширения лоханок.

Основные причины почечной пиелоэктазии у плода:

  • Слишком узкие мочевыводящие пути;
  • Закупорка мочеточника;
  • Врожденные анатомические аномалии;
  • Присутствие уретрального клапана, который может быть только у мальчиков.

Обычно пиелоэктазия почек у детей диагностируется в период с 17 по 22 неделю беременности еще на стадии внутриутробного развития. Это время, когда проводится второй обязательный скрининг. Если патология не была выявления во время беременности, то ее часто диагностируют у новорожденного во время первого ультразвукового исследования. Оно обычно производится в первый месяц жизни малыша. Патология чаще встречается у детей, если она была ранее у матери, или мать перенесла острое воспалительное заболевание почек во время беременности.

Сегодня в медицине нет точных критериев, которые бы однозначно говорили о том, что расширена лоханка почки у плода. Какова же норма расширения лоханок у детей во время внутриутробного развития? В этом мнения специалистов расходятся. Но при исследовании данной патологии некоторые цифры все же были получены.

Пиелоэктазия может иметь три формы в зависимости от степени тяжести патологического процесса:

  • Легкая;
  • Средняя;
  • Тяжелая.

Нельзя сказать, как поведет себя организм новорожденного, и что произойдет с его почками в дальнейшем. Поэтому при подозрении на расширенные лоханки детей исследуют после рождения и устанавливают степень тяжести пиелоэктазии. Если она легкая, то патология исчезнет самостоятельно после того, как дозреет детский организм. Это некая норма, и лечение не требуется.

Средняя степень в большинстве случаев ведет себя так же, как и легкая. Со временем она становится менее выраженной. И пиелоэктазия, в конечном счете, может статья называться патологией легкой степени, которая тоже со временем исчезнет. Но пока этого не произошло, ребенка необходимо наблюдать раз в 3 месяца, чтобы определять состояние расширенных почечных лоханок малыша.

В случае, когда патология прогрессирует, а функционирование почек начинает снижаться, специалисты назначают хирургическое вмешательство. Обычно операция требуется в четверти случаев развития анатомической патологии лоханок почек плода. Она необходима для нормализации оттока мочи наряду с устранением пузырно-мочеточникового рефлюкса. Операцию делают мелкими инструментами, которые вводятся через уретру. Чтобы снизить риск воспаления мочевыводящих путей малыша готовят к операции заранее путем прохождения лечебного курса приема растительных препаратов, обладающих противовоспалительным действием.


Расширение почечных лоханок может произойти и позже, уже после рождения. Тогда говорят о приобретенной форме пиелоэктазии почек у ребенка. Например, к 7 годам все дети начинают активно расти. Поэтому месторасположение органов может меняться, отчего иногда происходит пережатие мочеточников. Это приводит к расширению лоханок.

Другими причинами развития пиелоэктазии являются:

  • Аномальное развитие мочеточника, препятствующее нормальному оттоку мочи;
  • Нейрогенная форма дисфункции мочевого пузыря, характеризующаяся редкими позывами к мочеиспусканию и выделению большого количества мочи;
  • Наличие препятствий в мочевых путях: слизь, конкремент, гнойный сгусток, опухоль;
  • Избыточное поступление воды в организм;
  • Аномалии развития лоханок (находится не в почке);
  • Пузырно-мочеточниковый рефлюкс;
  • Инфекционные заболевания мочеполовой системы;
  • Слабость мышц, обусловленная недоношенностью плода.

Если расширена лоханка почки у ребенка, то необходимо адекватное лечение. Если пиелоэктазия развивается у новорожденного в связи со слабостью мышц, то она обычно проходит самостоятельно. У детей дошкольного и младшего школьного возраста патология часто исчезает в связи с бурным ростом, перестройкой внутренних органов, из-за которых происходит перераспределение давления на них. С момента выявления расширенных лоханок ребенка необходимо наблюдать у специалиста 3-4 раза в год.

Необходимость в наблюдении и лечении у врача зависит от того, как сильно расширены почечные лоханки у ребенка. Вас должно насторожить значение, равное или превышающее 7 миллиметров. Но одного проведения УЗИ для установления размера лоханок не достаточно. Необходимо:

  • Наблюдать их размер в течение года;
  • Фиксировать изменения размеров при помощи УЗИ до мочеиспускания и после него.

Часто случается, что лоханки в пределах 5-7 миллиметров не продолжают увеличиваться вместе с ростом ребенка. Если такое состояние наблюдается до 2-3 лет, то врач делает заключение, что аномалия не связана с проблемами со здоровьем. Общепринятые нормы строения допускают такие индивидуальные отклонения.

Расширенные лоханки почек, испытывающее повышенное давление, приводят к дисфункции фильтрующих органов. Для выявления их состояния нефролог назначает плановые УЗИ малышам до года с периодичностью 1-3 месяца. Для детей от года периодичность составляет раз в 6 месяцев. Если к патологии присоединяется инфекционное заболевание мочевыделительной системы, то назначают дополнительные диагностические мероприятия в стационарных условиях и определяют тактику лечения.

Сегодня медицина не располагает универсальными средствами лечения пиелоэктазии. Выбор метода всегда зависит от причины, которая вызвала развитие патологического процесса. Если наблюдается резкое расширение лоханок, то рекомендуется хирургическое вмешательство. Держаться тактики выжидания в таком случае рискованно: можно потерять почку. Если ухудшения не наблюдается, то рекомендуется периодическое наблюдение совместно с консервативной тактикой лечения в виде приема травяных лекарственных препаратов, соблюдения диеты и проведения физиотерапевтических процедур.


Успешное хирургическое вмешательство не является гарантией устранения почечной патологии, так как она может вернуться спустя даже несколько лет. В связи с этим детей необходимо часто показывать специалисту для исключения прогресса пиелоэктазии. Такая мера предосторожности необходима и для взрослых, если в младенчестве у них имел место данный диагноз.

Если не лечить пиелоэктазию, то нарушение оттока мочи становится причиной сдавливания и последующей атрофией почечной ткани. Органы перестают справляться с нагрузкой. Развивается пиелонефрит, возможен почечный склероз. Всего этого можно избежать при своевременной диагностике и лечении патологического процесса.

Предупредить болезнь легче, чем избавиться от нее. Поэтому в период планирования беременности и вынашивания ребенка женщине необходимо сохранять здоровье мочевыделительной системы. Если в анамнезе у беременной есть пиелоэктазия, то ей потребуется ограничение приема воды и других жидкостей, а также посещение специалистов для предупреждения патологии у плода.

Раблоидные опухоли почек являются самыми редкими представителями из опухолей у детей, но зато самыми "фатальными" - двухлетняя выживаемость при таких опухолях составляет всего 19%. Рабдоидные опухоли почек также рассматривались раньше как неблагоприятные варианты опухоли Вильмса, но сейчас они выделены в самостоятельный злокачественных опухолей почем, которые возникают из клеток мозгового вещества почек. Рабдоидные опухоли почки составили 1,8% от всех зарегистрированных почечных новообразований у детей.

Рабдоидная опухоль почки обладает агрессивностью и проявляется у детей очень рано. Средний возраст, в котором устанавливается диагноз – полтора года. У мальчиков данный вид опухолей встречаются несколько чаще, чем у девочек (1,5: 1). В противоположность опухоли Вильмса, рабдоидная опухоль редко ограничивается (ко времени ее выявления) пределами самой почки.

Когда возникает клиническая симптоматика, то у 80% детей уже имеется III или IV стадия заболевания. Относительно частым проявлением рабдоидной опухоли почки у детей является повышение уровня кальция в крови. Другие симптомы схожи с таковыми при опухоли Вильмса – появляется новообразование в животе, которое можно прощупать, оно безболезненное, твердое, не смещается. На последующих стадиях болезни появляются боль в животе, кровь в моче, общие симптомы злокачественной опухоли – слабость, истощение, потеря аппетита, бледность. Может наблюдататься симптоматическое повышение артериального давления.

Диагностика опухоли уточняется с помощью дополнительных методов обследования, которые проводятся сразу после осмотра, на котором врач заподозрил наличие злокачественного новообразования у ребенка. Для этого проводится УЗИ брюшной полости и почек, КТ брюшной полости, рентгенография грудной клетки или КТ. Заключительным этапом диагностики есть биопсия новообразования.

Во время операции рабдоидные опухоли выглядят как большие образования, поражающие среднюю часть почки и деформирующие ее. Часто отмечается поражение и других органов и тканей.

В противоположность светлоклеточной саркоме, опухоли Вильмса и другим опухолям почек у детей, результаты лечения рабдоидной опухоли почки нельзя назвать сколько-нибудь успешными. Несмотря на трехкомпонентную химиотерапию (актиномицин, винкристин, доксорубицин), улучшения в отношении отдаленных результатов не отмечено, а 3-летняя выживаемость составляет меньше 20%.

В редких случаях, когда опухоль удалось обнаружить на начальной стадии, когда она не успела распространиться на соседние органы и метастазировать, выполняется радикальная операция – удаление почки, что позволяет надеяться на выздоровление.

Из тех пациентов с рабдоидной опухолью почки, у которых развился рецидив, 96% умерли в результате прогрессирования опухоли. Метастазы обычно возникают во многих местах, но наиболее часто - в легких (70%). Дети с данной разновидностью почечных опухолей имеют также врожденную предрасположенность к развитию опухолей головного мозга. По данным одной из работ, среди пациентов с рабдоидной опухолью и развившимися опухолями головного мозга у 14% опухоли мозга гистологически отличались от первичной опухоли, то есть не являлись ее метастазами. Учитывая эти данные, всем детям с рабдоидными опухолями почек рекомендуется при первом же обследовании проводить сканирование головного мозга (компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию).

Задать вопрос врачу онкологу

Диагностка и лечение онкологии в медицинских центрах Израиля подробная информация

Подпишитесь на рассылку Новости онкологии и будьте в курсе всех событий и новостей в мира онкологии.

Читайте также: