Пятнистая форма ретикулез кожи

РЕТИКУЛЁЗ КОЖИ (син.: первичный ретикулез кожи, ретикулоэндотелиоз кожи) — заболевание, обусловленное пролиферацией опухолевых клеток лимфоидной ткани, возникающее первоначально в коже и принимающее в последующем системный характер.

Ретикулез кожи на разных этапах изучения относили к гемодермиям, ретикулобластозам и другим заболеваниям, что отражало устаревший в настоящее время взгляд на гистогенетическую связь Ретикулеза кожи с ретикулярной клеткой. Современное представление о Ретикулезе кожи как о лимфоме кожи отражает его генетическую связь с лимфоцитоподобной клеткой. Однако природа пролиферативных клеток до конца не установлена. Возможно, Ретикулез кожи — неоднородная группа заболеваний, одни варианты к-рой обусловлены опухолевой пролиферацией В-лимфоцитов, другие — пролиферацией клеток моноцитарного ряда.

Этиология изучена недостаточно.

Содержание

  • 1 Патогистология
  • 2 Клиническая картина
  • 3 Диагноз
  • 4 Лечение, Прогноз, Профилактика

Патогистология

Патогистология первой стадии Р. к. характеризуется мелкими периваскулярными пролифератами, расположенными гл. обр. в верхних отделах сетчатого слоя дермы. Изредка они встречаются в нижних отделах собственно дермы и даже в гиподерме, вокруг волосяных фолликулов и потовых желез. Пролифераты состоят из лимфоцитов и гистиоцитов. Характерна пролиферация эндотелия и адвентиции кровеносных сосудов дермы.

Во второй стадии обнаруживаются массивные мономорфные круглоклеточные пролифераты, иногда о единичными гигантскими клетками-Между эпидермисом и верхней границей пролиферата видна полоска неизмененного коллагена, отмечается интенсивное разрастание элементов стенок кровеносных сосудов и поражение волосяных фолликулов потовых и сальных желез.

В третьей стадии отмечаются резкий атипизм клеток, с большим числом митозов, гибель волосяных фолликулов, сальных и потовых желез.

Клиническая картина


Чаще болеют мужчины зрелого и пожилого возраста. Р. к. свойственна нарастающая тяжесть клин, изменений. В его течении можно выделить три стадии: первую, или неспецифическую, вторую, или стадию развернутых симптомов, и третью, или терминальную. В первой стадии Р. к. общее состояние больных не нарушено. Заболевание ограничивается поражением кожи. При этом наиболее частыми проявлениями являются плоские, обычно неправильных, реже округлых или овальных очертаний, слегка инфильтрированные кирпично-красного цвета бляшки, как правило со слабым отрубевидным шелушением (цветн. рис. 7). Волосы на бляшках отсутствуют. Количество бляшек различно — от единичных до множественных. Они могут возникать на любом участке кожи, чаще — в области тазового пояса.

Значительно реже Р. к. проявляется папулами и узлами. Папулы (см.) обычно имеют плоскую форму, округлые очертания (цветн. рис. 8), розово-красную окраску с желтоватым оттенком, небольшую величину (5—15 мм), малозаметное шелушение. Высыпания сходны с папулезными сифилидами или проявлениями папулонекротического туберкулеза кожи. Реже папулы имеют коническую форму, роговые шипики на верхушке (цветн. рис. 9), напоминая узелки при болезни Девержи (см. Девержи болезнь), и расположены около устьев волосяных фолликулов. Узлы (см. Узел) имеют небольшую величину, плотную консистенцию и темно-розовую окраску с буроватым оттенком; они как бы инкрустированы в кожу. Узлы могут существовать длительно, иногда до двух-трех десятков лет. Подобные проявления Р. к. описывают как доброкачественный ретикуломатоз Сезари. Узлы, как и папулы, могут сочетаться с бляшками, что характерно для Р. к. В ряде случаев поражение кожи имеет характер эритродермии (см.): своеобразная окраска кожи типа гиперпигментации при интенсивном загаре, едва заметная инфильтрация, скудное шелушение и небольшие островки непораженной кожи (цветн. рис. 10).

Вторая стадия характеризуется развернутыми клин, признаками. Бляшки становятся многочисленными и массивными (цветн. рис. 11), в ряде случаев с экссудативным компонентом. Иногда в области подмышечных впадин, гениталий, нижней части живота они трансформируются в крупные опухолевидные образования — инфильтративно-опухолевый вариант (цветн. рис. 12). В результате слияния многочисленных бляшек или, что наблюдается реже, вследствие полной генерализации начальных изменений эритродермия во второй стадии приобретает завершенную клин, картину. При этом различают сухой, экссудативный и меланодермический типы эритродермии. Общими признаками являются резкое утолщение кожи за счет инфильтрации, а иногда и значительно выраженной отечности (при экссудативном типе), утрированный рисунок кожи, шелушение, красный цвет кожи с различными оттенками, обычно синюшными, ладонно-подошвенный кератоз (см.), выпадение волос, поражение ногтей. При меланодермическом типе эритродермии окраска кожи темная до серо-аспидной (цветн. рис. 13), причем такая окраска может как сопутствовать первоначальным проявлениям болезни, так и возникать при многолетней эритродермии. Папулы и узлы в этой стадии увеличиваются в размере и числе, становятся сочными, полушаровидными, могут сливаться друг с другом. Увеличиваются лимф, узлы; может возникнуть гепато- и спленомегалия и другие поражения внутренних органов; присоединяются общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость и др. Временами развивается лихорадка, выраженные субъективные жалобы обычно отсутствуют.

В третьей стадии превалируют многочисленные, нередко крупные сочные узлы темно-вишневого цвета, склонные к распаду. Образовавшиеся язвы отличаются резкой болезненностью. Узлы могут возникать как на видимо здоровой коже, так и в результате трансформации предшествующих высыпаний. Резко ухудшается общее состояние, развивается кахексия, лихорадка, прогрессируют изменения внутренних органов, и больные погибают. Подобное развитие Р. к. происходит медленно (от 10 до 30 лет), причем общая продолжительность заболевания определяется гл. обр. длительностью первой стадии. На фоне общего прогрессирования симптомов отдельные высыпания могут подвергаться полному регрессу, оставляя иногда рубцовую атрофию.

Р. к. клинически может начинаться с любой стадии, в т. ч. с третьей. Нек-рые исследователи такую разновидность Р. к. рассматривают как самостоятельную нозологическую форму — так наз. ретикулосаркоматоз Готтрона, или ретикулосаркоматоз кожи. Описаны также атипичные формы Р. к.: склеродермоподобная, протекающая по типу острого вариолиформного парапсориаза (см.), язвенно-серпигинирующая, к-рая отличается стремительным увеличением обычно одиночных массивных бляшек за счет периферического роста с одновременным язвенным распадом в центре (цветн. рис. 14).

Диагноз

Диагноз ставится на основании клин, картины, подтвержденной гистол. исследованием участка кожи, а иногда лимф, узлов.

Дифференциальную диагностику проводят в зависимости от стадии Р. к. с различными дерматозами: экземой (см.), особенно микробной, псориазом (см.), бляшечным парапсориазом (см.) и премикотической стадией грибовидного микоза (см. Микоз грибовидный), папулезным сифилид ом (см. Сифилис), папулонекротическим туберкулезом кожи (см. Туберкулез внелегочный). Вторая и третья стадии Р. к. должны дифференцироваться от лимфогранулематоза (см.), саркомы (см.), лимфосаркомы (см.) и терминальной фазы грибовидного микоза.

Лечение, Прогноз, Профилактика

Лечение. В первой стадии следует ограничиться соблюдением рационального режима труда, отдыха и питания, витаминотерапией и назначением симптоматических наружных средств; во второй и третьей стадиях в зависимости от клин, картины используют комплекс средств, включающий кортикостероиды, цитостатики, производные хинолина, а также рентгенотерапию. В отдельных случаях возможно оперативное иссечение узлов.

Профилактика не разработана.

Библиография:

Каламкорян А. А. Клиника и терапия ретикулезов кожи, Ереван, 1983; Карр Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, пер. с англ., М., 1980; Потекаев Н. С., Иванов О. Л. и Ястребова Р. И. Эритродермическая форма первичного ретикулеза кожи, Вестн. дерм, и вен., № 8, с. 6, 1978; Потекаев Н. С. и др. К эволюции первичного ретикулеза кожи, в кн.: Актуальн. вопр. дерм.-вен., под ред. Р. С. Бабаянца, с. 129, М., 1971; Потоцкий И. И. Ретикулезы кожи, Киев, 1972; Burke I. S. а. о. Cutaneous malignant lymphoma, Cancer, v. 47, p. 300, 1981; Kresbach H. Anmerkungen zu den kutanen malignen Lymphomen, Z. Hautkr., Bd 55, S. 302, 1980; Lever W. F. a. Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, Philadelphia — Toronto, 1975; Willemze R. a. o. Primary lymphoblastic non-Hodgkin’s lymphoma of the skin, Brit. J. Derm., v. 104, p. 333, 1981.

Глава 21. Ретикулезы кожи

Группа системных заболеваний ретикулоэндотелиальной ткани (сетчатого и внутреннего слоев) с вовлечением в патологический процесс кожи и слизистых оболочек называется ретикулезами кожи. Эти заболевания сами являются составной частью большой группы гемодермий (лейкозов). Ретикулез кожи может проявляться как первично, так и вторично, т. е. может начинаться с изменений в коже с последующим вовлечением в процесс органов кроветворения или кожа поражается вторично после появления очагов поражения в кроветворных органах.

Причины и механизм развития заболевания. Причины и механизм развития ретикулезов (как разновидности лейкоза) до конца не изучены, существует много теорий на этот счет: инфекционная теория, по которой ретикулезы относят к опухолевым процессам; хромосомная; вирусная; теории, придающие значение экзогенным и эндогенным факторам.

Похожие главы из других книг:

Глава 1. Анатомия и гистология (клеточное строение) кожи. Особенности анатомии и гистологии кожи у детей Являясь внешним покровом тела человека, кожа имеет сложное строение и выполняет несколько важных функций. Самый большой орган человека – это кожа. Площадь кожного

Глава 2. Физиология кожи Кожа является неотъемлемой частью организма человека и выполняет несколько жизненно важных

Глава 5. Туберкулез кожи Туберкулез кожи как отдельная нозологическая единица имеет повсеместное распространение. Это заболевание встречается во всех странах. Туберкулезная патология образует очень разнообразную группу заболеваний, которые различаются между собой по

Глава 13. Профессиональные заболевания кожи Общие сведенияВ настоящее время количество людей, страдающих теми или иными заболеваниями кожи профессионального характера, прогрессивно увеличивается. Это связано с процессами научно-технической революции, в ходе которой

Глава 27. Травмы кожи Различают раны, ссадины, занозы, ушибы, укусы (насекомых, животных, змей), ожоги,

Глава 29. Атрофии кожи Хронический атрофирующий акродерматит Причины и механизм развития заболевания. Хронический атрофирующий акродерматит относится к хроническим патологиям кожи. Одни исследователи склонны относить его к разряду нарушений обмена соединительной

Глава 6 Улучшаем состояние кожи Сигналы от мозга успокаивают и разглаживают кожу Состояние кожи — это внешнее отражение здоровья мозга. Стоял редкий для Сиэтла солнечный денек. Моя подруга Синтия, которую я знаю уже 12 лет, встречала меня у главного входа в лекционный

Глава III ПАТОМОРФОЛОГИЯ КОЖИ В основе формирования различных высыпаний на коже лежат разнообразные патоморфологические процессы, происходящие в эпидермисе, дерме, гиподерме, совокупность которых может быть специфична для того или иного дерматоза и часто учитывается в

ГЛАВА 24 ДЕФЕКТЫ КОЖИ ЛИЦА Угри никогда не были бичом только подросткового возраста. Если вам за тридцать и вы все еще сражаетесь с дефектами кожи лица, вы совсем не одиноки. Спросите любого дерматолога."Совсем не весело жить на свете, имея плохую кожу, – признается Эми

Глава 3 Старение кожи В результате жизнедеятельности и в зависимости от многих других условий происходит медленное (нормальное) и иногда ускоренное (преждевременное) старение кожи. Оно проявляется в потере эластичности и образовании морщин. – Происходит изменение

Глава 3 Типы кожи Чтобы правильно ухаживать за кожей и понимать все ее желания, необходи– мо точно знать, к какому типу она относится. Зная свой тип, вы не навредите коже совершенно неподходящей косметикой. С использованием нужных средств ваш уход будет самым оптимальным,

Глава 1 ТИПЫ КОЖИ Каждая женщина знает, как важно ухаживать за своей кожей, но порой использует совершенно не те средства, которые нужны именно ее коже. Чтобы правильно подобрать для себя косметические средства, необходимо иметь представление о своем типе коже, ее

Глава 6 Омоложение кожи рук и ног Ухоженные руки с гладкой и эластичной кожей – одна из главных забот женщины в борьбе с возрастом. Вряд ли кому-то доставит радость смотреть на свои постаревшие и огрубевшие руки, покрытые мелкой сеточкой морщин, сухие, шершавые, с

Глава 5 Массаж кожи головы Массаж головы – очень полезная процедура, которой, к сожалению, многие пренебрегают. А между тем, такой массаж не только дарит положительные эмоции, что само по себе способствует улучшению общего состояния, но и активизирует процессы

Что такое Ретикулез кожи -

Группа системных заболеваний ретикулоэндотелиальной ткани (сетчатого и внутреннего слоев) с вовлечением в патологический процесс кожи и слизистых оболочек называется ретикулезами кожи. Эти заболевания сами являются составной частью большой группы гемодермий (лейкозов). Ретикулез кожи может проявляться как первично, так и вторично, т. е. может начинаться с изменений в коже с последующим вовлечением в процесс органов кроветворения или кожа поражается вторично после появления очагов поражения в кроветворных органах.

Что провоцирует / Причины Ретикулеза кожи:

Причины и механизм развития ретикулезов (как разновидности лейкоза) до конца не изучены, существует много теорий на этот счет: инфекционная теория, по которой ретикулезы относят к опухолевым процессам; хромосомная; вирусная; теории, придающие значение экзогенным и эндогенным факторам.

Патогенез (что происходит?) во время Ретикулеза кожи:

Выделено две группы ретикулогемобластозов, причем сам термин "ретикулогемобластоз" указывает на связь ретикулезов и с органами кроветворения, и с ретикулогистиоцитарной системой самой кожи.

Первая группа ретикулогемобластозов объединена под общим названием "лейкозы кожи", или "гемодермия". Сюда включены кожные проявления при острых и хронических лейкозах, эритремии, миеломной болезни. При лейкозах в 20-30% случаев имеются патологические изменения на коже, которые чаще развиваются на фоне типичных для лейкозов изменений крови, являясь вторичными по отношению к основному заболеванию.

Вторую группу, которая называется "ретикулодермии", образуют подгруппы ретикулогранулематозы (грибовидный микоз, лимфогранулематоз, саркоидоз) и ретикулезы кожи (первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи и ан-гиоретикулез Капоши). Эти заболевания вполне самостоятельны, так как достаточно очерчены клинико-морфологи-чески, цитологически, гистохимически, иммунологически и эволюционно. Относительно часто в дерматологической практике встречаются следующие заболевания группы ретикулезов: первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз Готтрона, ангиоретикулез Капоши, или множественная геморрагическая саркома; грибовидный микоз, саркоидоз и кольцевидная гранулема.

Симптомы Ретикулеза кожи:

  • Первичный ретикулез кожи

Это ретикулез, возникающий преимущественно в коже. Очаги поражения в кроветворных органах или вне их исследованиями не выявляются, хотя можно предположить, что у таких больных они имеются. Заболевание начинается исподволь с возникновения ретикулезных очагов на любых участках кожного покрова. Первичный ретикулез кожи может напоминать бляшечную форму парапсориаза, папулезные элементы. Все клинические формы характеризуются длительным, относительно доброкачественным течением (может длиться годами и десятилетиями). Иногда и ремиссии могут быть многолетними.

Болезнь иногда протекает злокачественно. В таких случаях у больных на коже возникают папулезные, бляшковидные и опухолевидные образования, имеющие склонность к распаду. С течением времени идет последовательное вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Заболевание имеет острое течение, бывает, что через несколько месяцев наступает летальный исход. При исследовании патологически измененных тканей обнаруживаются атипические клетки. Поэтому гистологическое исследование в диагностике первичного ретикулеза кожи имеет основное значение.

  • Ретикулосаркоматоз готтрона

Первичный ретикулез и ретикулосаркоматоз кожи являются различными формами единого процесса. Этим процессом является злокачественная пролиферация ретикулогистиоци-тарной системы кожи. Об этом свидетельствуют клинические, цитологические и гистологические данные. Ретикулосаркома-тоз кожи отличается большой злокачественностью. В сравнении с первичным ретикулезом кожи опухолевая прогрессия проявляется на более ранних этапах заболевания. Болеют чаще женщины, в основном в период климакса. Процесс длительное время захватывает кожу и слизистые оболочки, а в дальнейшем не путем метастазирования, а аутохонно поражает внутренние органы.

Начинается ретикулосаркоматоз с того, что в коже образуются глубоко лежащие множественные плотные узлы довольно крупного размера (с лесной орех). Кожа над этими узлами имеет синюшно-фиолетовый цвет. Обычно эти опухоли не изъязвляются. Может повышаться температура. Кровь и костный мозг в начале заболевания не изменены. На более поздних этапах в крови количество лейкоцитов уменьшается, обнаруживаются молодые формы, а в стерильном пунктате - ретикулярные клетки. Иногда перед смертью опухоли могут внезапно исчезнуть, оставив только пигментацию. Больные погибают при явлениях кахексии.

  • Ангиоретикулез капоши, или множественная геморрагическая саркома

Заболевание считается опухолевым процессом, который исходит из элементов околососудистой ретикулогистиоцитарной ткани, в первую очередь кожи. Но единого мнения о сущности ангиоретикулеза Капоши не существует.

Клинически болезнь проявляется возникновением на конечностях (руках и ногах), но чаще в области стоп и голеней синевато-фиолетовых пятен. Постепенно эти пятна инфильтрируются, образуя диски круглой или овальной формы, а также узлы, имеющие шелушащуюся поверхность. В некоторых случаях в начале заболевания появляются папулы, как при красном плоском лишае. Происходит постепенное увеличение опухолей, которые становятся размерами с лесной или грецкий орех. Консистенция опухолей плотноватая, эластичная или тестоватая, при надавливании на них возникают болезненные ощущения. Нередко наблюдается пронизывание опухолей телеангиоэктазиями. Узлы могут рассасываться. В этих случаях на их месте остаются пигментированные вдав-ления, напоминающие рубцы.

Заболевание может длиться годами. Но через несколько лет узлы распространяются по всему телу, появляется слоновость конечностей, увеличиваются лимфатические узлы, происходит переход процесса в истинный саркоматоз с метастазами в кости, легкие, печень и др.

У больных в таких случаях повышается температура, появляются кровохарканье, кровавый понос, и на фоне кахексии наступает летальный исход.

  • Пигментная крапивница, мастоцидоз, или тучноклеточный ретикулез

Это доброкачественный ретикулез. Проявляется возникновением на коже туловища, волосистой части головы темно-бурых или коричневых пятен размером с чечевицу. Для этого заболевания характерен симптом Унны, который выражается в набухании пятен при трении их полотенцем. Этот симптом лежит в основе дифференциальной диагностики ретикулеза, который дифференцируют с псориазом, сифилисом, пигментными пятнами. В очень редких случаях наблюдается злокачественная форма тучноклеточного ретикулеза, когда поражаются кости, печень, селезенка, лимфатические узлы. При этой форме исход заболевания летальный.

Лечение Ретикулеза кожи:

  • Ретикулосаркоматоз готтрона

Наиболее эффетивными препаратами являются цитостатики (дипин, фосфазин, фопурин, фотрин, проспидин). В некоторых случаях цитостатики сочетают с кортикостероидными гормонами.

  • Ангиоретикулез капоши, или множественная геморрагическая саркома

Показано хирургическое удаление отдельных опухолей и рентгенотерапия, применяют цитостатики.

  • Пигментная крапивница, мастоцидоз, или тучноклеточный ретикулез

В большинстве случаев болезнь лечится с трудом. Применяют антигистаминные средства, кортикостероиды. Вторичные ретикулезы, или симптоматические ретикулезы наблюдаются при лимфолейкозах, лимфогранулематозе. В этих случаях кожные симптомы нехарактерны и проявляются в виде эритем, геморрагических пятен и др. Если гематологом поставлен диагноз лейкоза или во внутренних органах обнаруживается первичный очаг, то это указывает на вторичный ретикулез. Диагноз ставится и на основании результатов биопсии кожи.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ретикулез кожи:

  • Дерматолог
  • Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ретикулеза кожи, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Этиология и патогенез не известны. В качестве факторов, предшествующих заболеванию или вызывающих обострение его, отмечают охлаждения, различные инфекции. Гистиоцитарные гиперпластические ретикулезы — хронические заболевания. Возникают несколько чаще у мужчин, чем у женщин, обычно после 40-50 лет.

Симптомы. Появлению основных симптомов могут предшествовать продромальные явления в виде быстро проходящих уртикарных, эритематозных, папулезных, везикулезных, буллезных и геморрагических экзантем.

В дальнейшем формируются большей частью стойкие высыпания: пятнистые элементы, иногда эритродермии с крупно- и мелкопластинчатым шелушением, чаще узелковые и узловатые первичные элементы размером от чечевицы до лесного ореха и больше, красноватого, красновато-буроватого цвета.

Течение. Иногда после медленного течения неожиданно начинается быстрый рост и диссеминация узелково-узловатых образований, при этом отдельные из них могут изъязвляться. Редко наблюдаются ограниченные экзантемы гиперкератотического характера. При злокачественной динамике длительность заболевания — несколько месяцев, но обычно несколько лет. Изменения внутренних органов наступают в терминальной стадии; изменения в гемограммах, миелограммах и аденограммах обычно обнаруживаются в развитой стадии заболевания, но иногда и при ограниченных свежих высыпаниях Большое значение для диагноза имеет гистологическое исследование сформировавшихся кожных высыпаний.

Гистологически выявляются клеточные пролифераты из ретикулярных и лимфоидных клеток в ретикулярном слое дермы, проникающие нередко в подкожную клетчатку, но оставляющие во многих случаях нетронутой узкую подэпидермальную полоску коллагена, эпидермис несколько атрофичен; иногда отмечается большой клеточный полиморфизм, имеются изменения в эпидермисе.

Дифференцировать следует с лимфо- и миелолейкозами, грибовидным микозом, злокачественным лимфогранулематозом, саркоидозом Бенье — Бека — Шаумана, иногда с лепрой и опухолевыми, узелково-узловатым и формами туберкулеза кожи.

Лечение. Преднизон, преднизолон в суточных дозах по 30-50 мг. и более, на курс 6-8 г., триамсинолон по 24-32 мг. в сутки, на курс 1000-1500 мг., дексаметазон по 4-5-6 мг. и более в сутки, на курс 60-120 мг.

Цитостатические препараты: дипин и фосфазин внутримышечно в 0,5% растворе по 1-2 мл. (5-10 мг.), на курс 120-200 мг., инъекции через день; хризомалин (по 250-500 γ внутривенно, всего 5000 γ); проспидин и аурантин (последний по 500 γ внутривенно через день, всего 4500-5000 γ); меркаптопурин внутрь по 50 мг. 2 раза в день; при отсутствии эффекта в течение 2-3 недель препарат следует отменить.

Можно чередовать цитостатические препараты и кортикостероиды, а также проводить одновременное лечение этими препаратами. Большие опухолевые образования можно подвергать рентгеновскому облучению; при небольших узелках хороший эффект дают лучи Букки. При эритродермических формах наряду с лечением кортикостероидами проводят телерентгенотерапию. Рентгенотерапию при опухолевых формах назначают в виде троекратных облучений отдельных очагов по 100-150 р. с недельными промежутками; при значительных опухолевидных образованиях разовые дозы увеличивают до 200-500 р., промежутки между сеансами удлиняют до 2-3 недель; общая доза может быть доведена до 1000-1500 р.

Больные ретикулезом кожи должны находиться под систематическим диспансерным наблюдением. Необходимо рациональное трудоустройство их с исключением факторов профессиональной вредности и переутомления. Должны быть устранены резкая смена температур, злоупотребление алкоголем.

Связанные словари










Ретикулезы

Ретикулезы — формы лейкозов, характеризующиеся прогрессирующим разрастанием ретикулярных клеток кроветворных органов.

Этиология ретикулезов, как и других лейкозов, не выяснена. Расположение ретикулярных клеток в виде синцития (а не в виде свободных клеток) не способствует их переходу в кровь, вследствие чего при ретикулезах картина крови может быть алейкемической, а число ретикулярных клеток в пунктатах костного мозга относительно небольшим.

По клиническому течению различают острые, подострые и хронические формы ретикулезов. Острые формы протекают с высокой лихорадкой, иногда с увеличением печени, селезенки или лимфатических узлов. Картина крови часто напоминает картину при апластической анемии (см.). В крови преобладают лимфоциты, иногда имеется сдвиг гемограммы влево, вплоть до незрелых и недифференцированных форм.

В пунктатах костного мозга, селезенки и лимфатических узлов обнаруживают различное количество ретикулярных клеток, иногда в виде гигантских многоядерных.

Подострые или хронические ретикулезы протекают нередко с выраженной анемией, множественными опухолевыми разрастаниями в органах и тканях, с поражениями кожи.

Течение ретикулезов тяжелое, при острых формах болезни смерть может наступить в течение нескольких недель или месяцев.


Рис. 1 — 3. Ретикулез кожи. Рис. 1. Пятнистая форма. Рис. 2 и 3. Эритродермическая форма.


Рис. 1 — 4. Ретикулез кожи. Рис. 1 и 4. Узелково-узловатая форма. Рис. 2. Узелковая форма. Рис. 3. Эритемато-узелковая форма.

Лечение. Больные с острыми и подострыми формами подлежат лечению в терапевтических или специализированных стационарах. Применяют преимущественно стероидные гормоны (преднизолон, триамцинолон), средства цитостатического действия (препараты, подавляющие продукцию патологических клеток: циклофосфан, 6-меркаптопурин и т. д.), при анемии — переливания крови, при вторичной инфекции — антибиотики. При хроническом течении назначают общеукрепляющее лечение, а кортикостероидные и цитостатические препараты — при соответствующих показаниях по указанию специалиста.


Рис. 1. Костный мозг позвонка; ретикулярные клетки связаны между собой отростками. Рис. 2. Отпечаток костного мозга позвонка; ретикулярные клетки с ядрами разной формы. Рис. 3 и 4. Пролиферация ретикулярных клеток между дольками печени (рис. 3 — малое увеличение; рис. 4 — большое увеличение). Рис. 5 и 6. Ткань лимфатического узла заметена ретикулярными клетками (рис. 5 — малое увеличение; рис. 6 — большое увеличение).

Читайте также: