Программа здоровье о раке костного мозга

Анна Лазарева Фото: Лев Гиллер, фото из личного архива Анны

Мне хотелось откреститься от этой темы, забыть ее. Но я рассказываю свою историю для тех, кто только готовится к трансплантации костного мозга.

Мой вариант течения болезни, операции и восстановления был плохой. Такое будет не у всех. И я хочу, чтобы знали: даже самое тяжелое течение болезни может закончиться хорошо.

Начало болезни

В начале сентября 2017 года воспалились лимфоузлы на шее, немного болели. Ничего особенного. В среду я сходила к терапевту, и она выдала направление на анализ крови. В четверг утром сдала кровь и уехала в суд, на работу. Уже днем меня экстренно госпитализировали, когда пришли результаты анализов. Гематолог в больнице сразу сказал, что это лейкоз.

В декабре 2017-го я вышла в ремиссию, но без трансплантации костного мозга было уже не обойтись.

Трансплантация костного мозга и восстановление

На трансплантацию меня направили в клинику имени Горбачевой в Санкт-Петербурге. В качестве донора рассматривали моих родных брата или сестру, но выяснилось, что оба они подходят мне только на 50% — это минимально возможный процент совместимости. У меня была надежда на российский и международный регистры, но и там подходящих доноров не оказалось. Врачи на консилиуме в Петербурге посоветовали не тратить время и сделать пересадку от сестры.

Время было дороже денег: я проходила уже третий курс химиотерапии на новом протоколе и сил было все меньше. Я почти не чувствовала ног.

Было странно осознавать, что где-то в этом же здании у моей сестры пару часов назад забрали часть костного мозга и сейчас его вольют мне. Как можно было додуматься до такого способа? Удивительно. Во время самой трансплантации обещали повышение температуры и привкус томатного сока во рту — ничего этого не было.

Из-за неработающего желудка я несколько месяцев не могла питаться самостоятельно, только внутривенно и через зонд: тонкую трубку вставляли через нос и проталкивали до желудка. Это больно, и зонд постоянно мешался. После очередного раза, когда зонд выпал, врачи решили поставить гастростому — эта трубка шла уже напрямую в желудок, через живот. С центральным венозным катетером в шее и трубкой, торчащей из середины живота, я чувствовала себя киборгом.

Меня убеждали, что нужно начинать питаться самостоятельно, чтобы желудок начинал работать. А я не могла: лекарства повлияли на восприятие вкуса и вся еда стала казаться испорченной. Потом я совсем перестала чувствовать вкус. Это было очень обидно, ведь я обожаю вкусно поесть!

При малейшем движении у меня подскакивал пульс почти до 200, поэтому мне запретили двигаться, и мышцы очень быстро атрофировались. Я всему училась заново: двигать пальцами рук и ног. Сидеть. Стоять. Сделать один шаг. Два. Дойти до противоположной стены — все это оказалось недостижимым. Больше всего меня удивляло, почему дети улыбаются, когда учатся ходить? Это же так больно!

Перед Новым годом меня уже готовили к выписке, но внезапно показатели крови обвалились без какой-либо причины. Все известные методы лечения были опробованы, но мне становилось только хуже. Я благодарна заведующему отделением реанимации, который пытался искать новые варианты лечения. Он предложил иммунотерапию, которая настолько хорошо на меня повлияла, что через месяц меня выписали домой.

Самое странное в этих десяти месяцах пребывания в больнице было то, что столько времени в принципе можно в ней провести. Это же почти целый год, за который твои друзья и знакомые успели так много, а ты лежишь в четырех стенах и ничего не можешь с этим сделать. Год жизни как будто исчез.

Не могу сказать, что проявляла достаточно рвения к восстановлению, — скорее, на меня хорошо влияли мама, которая специально приехала с другого конца страны, чтобы заботиться обо мне, и сестра.

В чем отличие от обычной жизни?

Врач из Петербурга, которая контролирует мое здоровье сейчас, очень строгая. На всю жизнь запретила появляться на солнце без солнцезащитного крема, а тем более целенаправленно загорать. После трансплантации иммунитет как бы обнуляется, и практически все прививки приходится ставить заново. Гастростому убрали. От нее и от кучи катетеров под ключицей и на шее остались шрамы, но я не обращаю на них внимания.

Мое ключевое ограничение сейчас — меньше контактировать с людьми. Иммунитет еще очень слабый, поэтому каждый день пользоваться общественным транспортом, ходить в кинотеатр или работать в офисе я не могу. Но невозможно постоянно избегать людей, поэтому я ношу маску, когда спускаюсь в метро.

К самой изоляции я привыкла, мне сейчас так даже спокойнее. У меня нет потребности общаться с огромным количеством людей одновременно, мне вполне хватает сестры и подруги, с которыми живу сейчас. Если становится грустно, встречаюсь с кем-то из друзей, но только там, где можно посидеть и поесть, прогулки по парку или выставки с музеями не для меня.

Питание я практически восстановила. Не ем только фастфуд или что-то жирное и жареное. Обоняние и вкусовые рецепторы почти восстановились, но вкусы чувствую не в полную силу и иногда путаю запахи. До сих пор сложно отличить запах шоколада от запаха табачного дыма. Странно.

Неожиданным было то, что лекарства, которыми уничтожили мой костный мозг перед трансплантацией, повлияли на слух. К сожалению, он не восстановится и приходится раз в полгода пить лекарства для поддержания того, что осталось. Немного напрягает постоянно переспрашивать, но я понимаю, что это не самая высокая цена за лечение и выздоровление.

Главная проблема лично для меня — я не всегда понимаю, как планировать день. Я строю планы исходя из прежнего запаса сил, когда можно было после шестичасового перелета проехать всю Москву, разобрать вещи, закупить продукты, а потом еще с друзьями посидеть. Сейчас такое для меня нереально, я быстро устаю.

Полтора года вынужденной изоляции после ТКМ повлияли на то, что мне сложно сравнивать себя с друзьями и знакомыми. Все это время они росли профессионально, получали повышения, ездили в командировки и путешествовали по миру… В этой сфере мне нечем похвастаться. Иногда я забываю, что все это время сражалась за жизнь, и начинаю обвинять себя в том, что ничего не достигла. Успокаиваю себя тем, что без этой болезни вряд ли бы изменила отношение к жизни. Дорогой урок, но очень ценный.

Каждый день мы пишем о самых важных проблемах в нашей стране. Мы уверены, что их можно преодолеть, только рассказывая о том, что происходит на самом деле. Поэтому мы посылаем корреспондентов в командировки, публикуем репортажи и интервью, фотоистории и экспертные мнения. Мы собираем деньги для множества фондов — и не берем из них никакого процента на свою работу.

Пожалуйста, подпишитесь на любое пожертвование в нашу пользу. Спасибо.

На Ваш почтовый ящик отправлено сообщение, содержащее ссылку для подтверждения правильности адреса. Пожалуйста, перейдите по ссылке для завершения подписки.

Исключительные права на фото- и иные материалы принадлежат авторам. Любое размещение материалов на сторонних ресурсах необходимо согласовывать с правообладателями.

По всем вопросам обращайтесь на mne@nuzhnapomosh.ru

Нашли опечатку? Выделите слово и нажмите Ctrl+Enter

• О фонде
• Контакты
• Отчеты
• Для НКО
• Персональные данные
• Пожертвовать
• Стать волонтером
• Частые вопросы

• ВКонтакте
• Facebook
• Twitter
• Telegram
• Instagram
• Youtube
• Flipboard
• Дзен

Нашли опечатку? Выделите слово и нажмите Ctrl+Enter

(Протокол № 1 от 20.01.2020 г.)

Благотворительный фонд помощи социально-незащищенным гражданам "Нужна помощь"

Адрес: 119270, г. Москва, Лужнецкая набережная, д. 2/4, стр. 16, помещение 405
ИНН: 9710001171
КПП: 770401001
ОГРН: 1157700014053
Номер счета получателя платежа: 40703810238000002575
Номер корр. счета банка получателя платежа: 30101810400000000225
Наименование банка получателя платежа: ПАО СБЕРБАНК РОССИИ г. Москва
БИК: 044525225

Персональные данные обрабатываются Фондом для целей исполнения договора пожертвования, заключенного между Вами и Фондом, для целей направления Вам информационных сообщений в виде рассылки по электронной почте, СМС-сообщений. В том числе (но не ограничиваясь) Фонд может направлять Вам уведомления о пожертвованиях, новости и отчеты о работе Фонда. Также Персональные данные могут обрабатываться для целей корректной работы Личного кабинета пользователя Сайта по адресу my.nuzhnapomosh.ru.

Персональные данные будут обрабатываться Фондом путем сбора Персональных данных, их записи, систематизации, накопления, хранения, уточнения (обновления, изменения), извлечения, использования, удаления и уничтожения (как с использованием средств автоматизации, так и без их использования).

Передача Персональных данных третьим лицам может быть осуществлена исключительно по основаниям, предусмотренным законодательством Российской Федерации.

Персональные данные будут обрабатываться Фондом до достижения цели обработки, указанной выше, а после будут обезличены или уничтожены, как того требует применимое законодательство Российской Федерации.

Костный мозг — это особый орган, главной функцией которого является кроветворение — создание новых клеток крови вместо погибающих. Он располагается внутри пластинчатых и губчатых костей. У взрослых людей в костном мозге содержится самое большое количество недифференцированных (незрелых) клеток (стволовых). Под влиянием факторов внутренней среды они могут развиваться в любой росток гемопоэза (кроветворения).

• Причины возникновения рака костного мозга
• Кто входит в группу риска
• Симптомы рака костного мозга
• Диагностика
• Лечение
• Особенности болезни у беременных и пожилых
• Осложнения
• Рецидив
• Прогноз и профилактика рака костного мозга

Такой термин, как рак костного мозга некорректен. Однако под ним пациенты, как правило, понимают злокачественную опухоль, которая произрастает из клеток костного мозга. Это могут быть следующие заболевания:

• Миелома — злокачественная опухоль, произрастающая из плазматических клеток (дифференцированных В-лимфоцитов).
• Лейкозы — злокачественные новообразования кроветворной системы. Это наиболее обширная и часто выявляемая группа заболеваний данной локализации.
• Лимфомы — злокачественные опухоли лимфатической ткани. Обычно лимфомы дебютируют с поражения лимфоузлов, но есть редкие случаи, когда первичные очаги обнаруживаются сразу в костном мозге. В основном же он поражается при 4 стадии лимфомы, когда опухоль покидает пределы лимфатической системы и начинает распространяться на внелимфатические органы и ткани.

Причины возникновения рака костного мозга

Чаще всего причинами развития так называемого рака костного мозга являются мутации в гемопоэтических стволовых клетках. Следует отметить, что мутации в человеческом организме возникают каждую секунду, но в норме есть много механизмов, которые исправляют ошибки, либо уничтожают поврежденные клетки. При раке эти механизмы нарушаются и злокачественно трансформированные клетки начинают активно делиться, колонизируя собою костный мозг и вытесняя здоровые клетки.

Чтобы развился рак, нужны особые обстоятельства, например, повторные мутации в уже мутировавших клетках, или нарушения иммунной защиты, которая вовремя не распознает патологию и пропускает ее.

Кто входит в группу риска

• Лица, ближайшие кровные родственники которых страдали миеломой, лейкозом или лимфомой.
• Больные первичными и вторичными иммунодефицитами.
• Лица, подвергавшиеся воздействию ионизирующего излучения (проходившие лучевую терапию, ликвидаторы последствий катастрофы на ЧАЭС) или химических канцерогенов.
• Лица, принимавшие или принимающие лекарственную противоопухолевую терапию.
• Наличие предрасполагающих заболеваний — мононуклеоз, моноклональная гаммапатия.

Симптомы рака костного мозга

Симптомы рака костного мозга определяются видом опухоли и ее патогенезом. Например, для миеломы характерны боли в костях. Сначала они носят мигрирующий характер и усиливаются при движении. Со временем симптоматика нарастает, боль становится нестерпимой и даже может полностью обездвижить больного.

Помимо этого, развиваются следующие проявления:

1. Из-за расплавления костной ткани в крови повышается уровень кальция, что приводит к развитию симптомов интоксикации, тошноты и рвоты, нарушения сознания вплоть до комы.
2. Поражение почек.
3. Синдром гипервязкости крови: кровотечения, нарушение зрения и сознания.
4. Неврологические проявления: парезы, параличи, онемение, боль. Развиваются при поражении позвонков и сдавлении корешков спинномозговых нервов.

Симптомы лейкозов в основном связаны с вытеснением опухолевыми клетками нормальных ростков кроветворения, что приводит к развитию анемии, глубоким иммунодефицитам и кровотечениям. При развитии нейролейкемии наблюдаются менингиальные симптомы: головная боль, тошнота и рвота, ригидность затылочных мышц. На поздних стадиях наблюдается увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени.

Диагностика

Для диагностики рака костного мозга требуется комплексный подход. Первым моментом является сбор анамнеза с оценкой имеющихся жалоб и проведением физикального осмотра. Далее пациент направляется на обследование. Заподозрить миелому можно на основании рентгенограммы костей, лейкозов — по общему анализу крови.

Для подтверждения диагноза требуется морфологическое исследование опухолевого субстрата. С этой целью проводят биопсию или пункцию костного мозга. Помимо этого, проводят дополнительные тесты, направленные на уточнение молекулярно-генетического профиля рака. Это необходимо для определения тактики лечения и выбора оптимального метода химиотерапии.

Лечение

В подавляющем большинстве случаев так называемый рак костного мозга является системным заболеванием с большим объемом опухолевой массы, распространенной по всему организму. Поэтому для радикального лечения требуется системное воздействие на организм, что достигается с помощью химиотерапии, иммунотерапии и таргетной терапии.

Схема лечения будет определяться видом рака. Например, при лейкозах терапию проводят в несколько стадий:

При высокозлокачественных формах рака костного мозга (миеломы, агрессивные формы лейкозов, рецидивы заболевания) проводят мощную высокодозную химиотерапию, которая позволяет преодолеть резистентность опухоли. Однако она оказывает мощный уничтожительный эффект на костный мозг, оставляя больного фактически без кроветворения. Чтобы преодолеть это осложнение, проводят трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, которые в последующем послужат основой для восстановления кроветворения.

Стволовые клетки могут забираться у самого пациента на этапе консолидации ремиссии, или от донора. В последнем случае новый клон лейкоцитов будет оказывать противоопухолевое действие на возможные оставшиеся раковые клетки. Таким образом, лечебный эффект будет усиливаться. Однако аллогенные трансплантации могут приводить к развитию такого грозного осложнения, как реакция трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к гибели реципиента.

Аллогенные трансплантации показаны далеко не всем пациентам. Их рекомендуют делать, например, при лечении миеломы. Некоторым таким пациентам показана двойная или тандемная трансплантация, при которой проводится две пересадки стволовых клеток.

Особенности болезни у беременных и пожилых

Рак костного мозга более неблагоприятно протекает у пожилых людей. Это связано с наличием сопутствующей патологии и наличием ограничений при применении высокодозной химиотерапии, которая потенциально могла бы привести к стойкой ремиссии. Например, при миеломе пациентам старше 65 лет двойная трансплантация стволовых клеток не проводится ввиду высоких рисков летальности.

Что касается беременности, то рекомендуется использовать надежную контрацепцию минимум в течение 2-х лет после достижения ремиссии. Если заболевание было впервые диагностировано на фоне беременности, то тактика выбирается индивидуально с учетом срока гестации и вида опухоли. Пациенткам в первом триместре беременности рекомендуется прерывание и незамедлительное начало химиотерапии. При вялотекущих формах лейкоза возможна выжидательная тактика. Начиная со второго триместра беременности, есть возможность проведения химиотерапевтического лечения препаратами, не оказывающими негативного влияния на плод. За несколько недель до родов терапию приостанавливают, чтобы костный мозг успел восстановиться. Метод родоразрешения избирается исходя из акушерской ситуации.

Если рак костного мозга диагностирован в конце третьего триместра, возможен вариант досрочного родоразрешения с последующим назначением полноценного курса химиотерапии.

Осложнения

При прогрессировании заболевания и неэффективности терапии происходит тотальное замещение костного мозга раковыми клетками. Это радикально угнетает кроветворение и приводит к тяжелым анемиям, иммунодефицитам, тромбоцитопениям с развитием кровотечений. Также для многих видов лейкозов и миеломы характерно нарастание болевого синдрома, который требует применения наркотических анальгетиков.

Рецидив

Вероятность развития рецидива зависит от вида рака. Например, большинство форм острого лейкоза хорошо поддаются терапии и дают высокую вероятность полного излечения. Хронические лейкозы склонны к медленному течению, но очень сложно поддаются излечению. Миелома также относится к неизлечимым формам рака костного мозга. Время до рецидива при применении стандартной терапии составляет около 29 месяцев, а при тандемной трансплантации — около 42 месяцев.

При развитии рецидива тактика лечения определяется в зависимости от периода безрецидивной выживаемости. Как правило, если прошло более 6-12 месяцев, можно использовать схемы химиотерапии первой линии. При меньших сроках тактику меняют и назначают препараты второй и последующих линий терапии, к которым рак еще не выработал устойчивость.

Прогноз и профилактика рака костного мозга

Прогноз при раке костного мозга определяется видом опухоли. Например, при острых лейкозах пятилетняя безрецидивная выживаемость колеблется в пределах 80%. При этом, чем больше времени прошло от начала ремиссии, тем вероятнее, что болезнь отступила полностью. Но в любой момент может развиться рецидив — возврат заболевания, который потребует повторного лечения. У некоторых больных таких рецидивов может быть несколько, при этом с каждым разом добиться ремиссии сложнее, но это не значит, что невозможно. У ряда пациентов даже после нескольких рецидивов можно добиться выздоровления.

Что касается хронических лейкозов, то они очень сложно поддаются излечению, но протекают длительное время с периодами обострения и затухания. Учитывая то, что в большинстве случаев они развиваются у людей старшего возраста, радикальное лечение может быть противопоказано ввиду наличия сопутствующей патологии. В этих случаях назначают поддерживающую терапию.

Миелома также относится к неизлечимым патологиям. Даже при успешном ответе на двойную пересадку стволовых клеток вероятность развития рецидива в ближайшие 3-4 года остается очень высокой.

Методов профилактики рака костного мозга на сегодняшний день нет. Единственное что можно рекомендовать, это защиту от воздействия канцерогенных факторов и по возможности предотвращение развития приобретенных иммунодефицитов. Пациентам, находящимся в группе риска, необходимо не пренебрегать ежегодной диспансеризацией.

Если стволовые клетки стали перерождаться в аномальные лейкоциты, то формируются лейкозы, если в аномальные лимфоциты – лимфомы (чаще всего первичные очаги повреждения располагаются вне костного мозга), при патологии плазматических клеток развиваются миеломы. Но когда костный мозг дает множественные сбои, регистрируют миелодиспластический синдром.

Заболеваемость раком костного мозга сравнительно невысока и равна 10-20 случаев на 100 000 населения, в структуре злокачественных новообразований он занимает 6-8 место и составляет 4,4%. Так как заболевание часто встречается в детском возрасте, урон, наносимый обществу, значительный. Поэтому патология занимает 2 место по смертности среди недоброкачественных патологических процессов.

Прогноз выживаемости и стадии заболевания

Прогноз выживаемости при раке костного мозга зависит от формы и индивидуальных особенностей течения патологии, возраста больного, стадии. Симптомы всех этапов рака костного мозга не имеют характерных черт, как при других злокачественных новообразованиях, поэтому их диагностика затруднена.

1 стадия связана с нарушением работы иммунной системы, бесконтрольным делением злокачественных клеток. Первым признаком развития рака считается резкое ухудшение самочувствия, но это характерно только для острых форм патологии. Пятилетняя выживаемость этого периода максимальная – 95-100%, большинство пациентов могут полностью излечиться, но на этом этапе заболевание диагностируют крайне редко.

2 стадия характеризуется скоплением патологических клеток в костном мозге или других тканях и формированием очага поражения. На этом этапе появляются симптомы рака костного мозга, прогноз выживаемости снижается до 75%.Своевременное выявление болезни и адекватная терапия продлевают жизнь пациентов на десятки лет.

На 3 стадии злокачественные клетки активно распространяются по организму гематогенным и лимфогенным путем (через кровь и лимфу) и формируют множественные метастазы. Вероятность полного излечения равна 50%, хотя после интенсивного курса терапии продолжительность жизни, как правило, составляет 5-8 лет. Пятилетняя выживаемость равна 30%.

4 стадия считается наиболее неблагоприятной и самой тяжелой. Вероятность полного выздоровления приближена к 0, продолжительность жизни пациентов после терапевтических мероприятий от 1 до 4 лет, но летальный исход неизбежен.

Прогноз выживаемости и формы рака костного мозга

Различают две формы рака костного мозга: острую и хроническую, что связано не с особенностями течения патологических процессов, а с морфологическими признаками опухоли. Острые формы развиваются из бластных, несформированных клеток, хронические - из зрелых элементов.

Острые формы рака костного мозга встречаются чаще всего (в 70-75% случаев), они отличаются тяжелым и агрессивным течением, быстрым прогрессированием, ранним метастазированием. Основные симптомы: резкое ухудшение самочувствия, слабость, сонливость, нарушение аппетита, похудение и признаки интоксикации. Отсутствие лечения приводит к скорой гибели пациентов, выживаемость после терапевтического воздействия составляет 60 -90%.

Хронические формы протекают медленно, симптомы редко проявляются, но не исключается развитее бластного криза, который отмечается быстрым прогрессированием патологии и резким ухудшением состояния. В результате продолжительность жизни пациентов во время криза укорачивается до 1 года, поэтому так важна ранняя диагностика и лечение хронической формы рака.

Прогнозы выживаемости и эпидемиология лейкозов

Лейкозы считаются распространенными заболеваниями в развитых странах, раньше отмечался бурный рост показателей, но последнее время ситуация стабилизировалась. Считается, что в США будет зарегистрировано примерно 44000 новых случаев лейкозов, в том числе 3500 пациентов среди детей.

Распространённость лейкозов среди населения

США, Гавайские острова

Смертность от этой формы рака костного мозга составляет 8:100 000 у мужчин и 5:100 000 у женщин в Восточной Европе, 7 и 4 в США, в Китае 3 и 2, в России 5 и 4. Показатель смертности возрастает среди пожилых лиц, однако, снижается среди пациентов детского возраста.

Различают несколько типов лейкоза: миелоидный (43%), лимфоидный (50%), моноцитарный и волосатоклеточный (до 7%). Пятилетняя выживаемость для всех видов в США равна 39%, в Западной Европе -27%, в развивающихся странах -15%. В России 5-летняя выживаемость у мужчин в возрасте 15-40 лет равна 67%, в 80-90 лет – 23%, в целом 4 из 10 пациентов могут полностью излечиться от патологии. С начала 60-х годов показатель у детей заметно улучшился и вырос с 4% до 75%. Но среди взрослых он остался неизменным и составляет 30-70% в зависимости от стадии и формы патологии.

Лимфоидный лейкоз характерен для развитых стран (США, Канады, Италии, Испании и т.п.), он редко встречается в Азии и в Африке. Острый лимфобластный лейкоз встречается чаще всего в детском возрасте (в 30-40% случаев), у взрослых он регистрируется редко (не больше 5%). Пик заболеваемости приходится на возраст 2-4 года, в 1,5 раза чаще болеют мальчики. Современные методы лечения и диагностики позволили резко сократить показатели смертности от этой формы патологии во всех странах. Вероятность излечения от болезни составляет 60-95%.

Хронический лимфоидный лейкоз распространен среди взрослого населения (старше 30 лет), пик заболеваемости определяется в 70-80 лет. Выявлена серьезная разница по частоте зарегистрированных случаев в разных странах, она объясняется отсутствием диагностических критериев и единой формы учета заболеваний. Первый симптом после развития бластного криза - резкое ухудшение состояния, продолжительность жизни составляет не более 6-12 месяцев. Пятилетняя выживаемость равна 44-52%. Выделяют 3 периода: А, В, С. На стадии А пациенты живут десятки лет, на В – от 5 до 8 лет, на С – не более 3 лет.

Острый миелобластный лейкоз в 15-25% случаев встречается у детей, при этом до 40% приходится на возраст до 4 лет. В раннем возрасте заболеваемость среди мальчиков и девочек одинаковая, но среди взрослых чаще страдают мужчины. Вероятность выздоровления составляет 40-50%, показатель улучшается после пересадки костного мозга до 60%. Пятилетняя выживаемость у лиц старше 65 лет равна 12%, у людей 45 лет – 50%, у детей – 70%.

Хронический миелоидный лейкоз редко регистрируется у детей (1-3%), он распространен у лиц пожилого возраста. В среднем пятилетняя выживаемость приближена к 90%, десятилетняя к 30-60%. Современные препараты и методы терапии позволяют добиться стойкой и длительной ремиссии.

Волосатоклеточный лейкоз встречается редко, но в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, около 96% пациентов живут более 10 лет после постановки диагноза. У 48% выявляются рецидивы патологии через 10 лет, у 33% - через 5 лет.

Прогнозы выживаемости и эпидемиология миеломы

Множественная миелома составляет 1% всех злокачественных образований и не больше 10% среди всех типов рака костного мозга. Самый низкий показатель заболеваемости зафиксирован в Китае 1:100 000. В США он равен 9,9:100 000, в Европе 1,31, в России 1,24. Патология встречается преимущественно у взрослых в возрасте 65-69 лет. Продолжительность жизни пациентов зависит от стадии заболевания: на 1 этапе она составляет примерно 5 лет, на 2 – 3,5 года, на 3 -2,5 года. В целом прогнозы выживаемости для пациентов следующие:

33% - 10 и более лет.

Прогнозы выживаемости и заболеваемости при миелодиспластическом синдроме

На сегодня миелодиспластический синдром считается наиболее сложной проблемой гематологии. Прогноз развития негативных симптомов при этом виде раке костного мозга довольно неблагоприятный, для этой патологии характерно нарушение функций всех видов клеток, формирующихся в ткани костного мозга: в 80% регистрируется анемия, в 50% -лейкопения, у 20% увеличиваются размеры печени и селезенки.

Патология встречается чаще у лиц старше 60 лет (80%) и крайне редко у детей. В европейских странах болезнь встречается с частотой 40: 1млн. населения, в России 3-4: 100 000. Опасность этой формы рака в том, что она может трансформироваться в острый лейкоз, а это заметно снижает прогнозы выживаемости.

Выделяют несколько видов миелодиспластического синдрома:

Удельный вес в группе миело-диспластического синдрома, %

Благодаря костному мозгу кровь человека обновляется за счет постоянного обновления клеток. Рак костного мозга может возникнуть при развитии различных клеточных мутаций. Костный мозг является мягкой массой, заполняющей кость изнутри и содержащий в себе стволовые клетки. Они восстанавливают клетки остальных органов, если те по каким-либо причинам разрушились.

Данная патология еще называется саркомой костного мозга или миеломной болезнью и приводит к разрастанию и неконтролируемому делению атипичных клеток, которые начинают вытеснять здоровые. В итоге ткани костного мозга мутируют и перестают нормально функционировать. Это влияет на работу других органов, начинает страдать весь организм, что нередко несет прямую угрозу жизни человека. Бывают случаи, когда человек при такой патологии может прожить без лечения несколько лет, но это случается очень редко и жизнь таких людей наполнена мучениями. Своевременная диагностика и терапия позволяют улучшить состояние больного и продлить его жизнь.

Причины

По среднестатистическим данным рак костного мозга очень редко является отдельным заболеванием. Как правило, опухоль костного мозга возникает из-за других форм рака, вернее, из-за метастазов от онкологии какого-то другого органа, например, от поражения опухолью щитовидной железы, груди у женщин, лёгкого. У детей костный мозг наиболее часто поражается раком по причине нейробластомы. При этой болезни у шестидесяти процентов пациентов происходит метастазирование в костный мозг.

При раке толстой кишки поражение метастазами стволовых клеток происходит лишь в восьми процентах случаев. Атипичные клетки проходят по кровеносной и лимфатической системе по всему организму человека, добираясь от первичного места поражения к костному мозгу. Поспособствовать возникновению онкологии КМ может опухоль в любом органе человеческого тела. Замечено, что доброкачественные опухоли также могут стать причиной развития ракового процесса в костном мозге.

Но случается так, что раку костного мозга не предшествует онкология других органов и систем. Причины заболеваний такого рода до конца не изучены. Факторами, провоцирующими развитие онкологии, могут быть:

• инфекционные поражения,
• химическое воздействие,
• наследственный фактор,
• вредные привычки.

По показаниям большинства исследований костный мозг поражается опухолью из-за соматической мутации плазмоцитов. Это основные клетки, вырабатывающие антитела и способствующие развитию В-лимфоцитов. Таким образом, рак КМ начинается, потому что разрушается миелоидная ткань по причине большого количества в ней плазмацитов. В некоторых случаях они полностью вытесняют здоровую кроветворную ткань.

Стадии и формы

Симптомы рака костного мозга практически отсутствуют, и могут указывать на наличие других заболеваний, поэтому опухоль в костном мозге почти никогда не диагностируется на начале своего развития. Всего поражение костного мозга опухолью имеет четыре стадии, где первая является самой легкой, а четвертая самой тяжелой степенью повреждения костного мозга. При четвертой степени опухоли метастазируют не только в расположенные рядом органы, но и по всему организму больного, включая кровеносную систему.

1. 1 стадия начинает свое развитие с нарушения функций иммунитета, усиления бесконтрольного деления клеток и их озлокачетвление. Прогноз на полное излечение при диагностировании заболевания на данном этапе составляет от девяноста пяти до ста процентов.
2. На 2-й стадии раковые клетки скапливаются, и формируется опухоль. Если форма рака острая, то происходит быстрое прогрессирование. Прогноз на выздоровление по-прежнему высок при своевременной диагностике и начале терапии.
3. На 3-й стадии раковые клетки начинают пускать метастазы по организму, попадая в кровоток и лимфоток. Прогноз на выздоровление составляет пятьдесят процентов, после лечения химическими противоопухлевыми препаратами пациенты живут от пяти до восьми лет.
4. 4-я стадия самая тяжелая, раковые опухоли диагностируются даже в отдаленных органах. Вероятность того, что пациента излечат полностью практически нулевая. Такие больные живут от одного до четырех лет.

Форма рака может носить острый и хронический характер. При острой форме течение агрессивное, а метастазы расходятся очень быстро. Хроническая форма более мягкая, ремиссии можно достичь проще, а люди с такой формой чаще выживают. Острая форма диагностируется в семидесяти процентах от всех случаев. В отличие от других заболеваний, острая форма не может переходить в хроническую, а вот хроническая может обостриться во время бластного криза.

При обострении хронической формы человек может прожить полгода или год, после чего умирает. Если вовремя начать лечение хронической формы, то длительность жизни повышается до пяти или семи лет. В некоторых случаях рак излечивается полностью. Если после терапии у пациента пять лет не проявляются никакие симптомы, это говорит о полном выздоровлении.

Симптомы

Симптомы рака костного мозга первой стадии почти всегда отсутствуют или незначительны:

• небольшая потеря веса,
• утомляемость,
• снижение аппетита,
• озноб и лихорадка,
• большие слюнные железы.

Такие признаки могут сопровождать много других болезней, даже простое ОРВИ, потому больные не спешат обращаться к доктору. Позже с образованием костной опухоли появляются такие признаки:

• на кости возникает нарост (иногда несколько),
• в костях ощущаются боли,
• суставы отекают,
• подвижность ограничивается,
• начинается дефицит железа в крови.

К этим признакам часто присоединяются головные боли и головокружения, носовое кровотечение, трудности с дыханием, человек ощущает слабость, на его теле без причины возникают кровоподтеки. Симптомы заболевания взрослых не такие тяжелые, как у детей. Клиническая картина и ее выраженность может отличаться в зависимости от локализации опухоли костного мозга. Человек должен обратиться к врачу при первых же признаках рака костного мозга, это увеличит его шансы на жизнь.

Диагностика

Заболевания костного мозга, в частности, рак чаще диагностируются на второй стадии. Перед тем как проводить обследование, доктор проводит сбор анамнеза, выслушивает жалобы больного. Диагностика рака костного мозга обязательно включает проверку состояния крови. Кроме анализа крови делается анализ мочи и кала. Кровь также берут на биопсию, проводят рентгенологическое исследование.

Помимо простого рентгена методы диагностики включают контрастный рентген и биохимию ткани опухоли. Если на рентгеновском снимке видна вся опухоль, то это говорит о первичном раке. При видимости только метастазов можно подозревать вторичный раковый процесс. В таком случае, пациент обследуется полностью для выявления основного заболевания, которое могло привести к раку КМ.

Лечение

Рак костного мозга требует длительного и сложного лечения. При лечении рака костного мозга применяется симптоматическая терапия медикаментозными средствами – гормонами, андрогенами, глюкокортикостероидами, анаболиками и т.д. Такие сильные препараты имеют массу побочных эффектов.

Лечение рака костного мозга у взрослых пациентов и у детей одинаково и может состоять из:

• курсов химиотерапии – приема химических препаратов, которые угнетают рост опухоли и убивают ее,
• лучевой терапии – облучения пораженных участков для расщепления опухоли,
• пересадки костного мозга проводимой после облучения и способной вызвать стойкую ремиссию или выздоровление.

Дети поддаются лечению лучше взрослых пациентов.

Когда химиотерапия и противоопухолевые препараты не помогают, пересадка костного мозга может быть единственным шансом на спасение человека. Однако такая сложная операция подходит не всем пациентам. Во время оперативного вмешательства больному вводятся донорские стволовые клетки.

Однако донор обязательно должен быть гистосовместимым и его очень тяжело найти. Именно поэтому беременным женщинам предлагают заключить контракт с банком стволовых клеток и сохранить пуповинную кровь ее ребенка при родах, ведь в ней стволовые клетки содержатся в огромном количестве и в случае болезней подходят для пересадки не только ребенку, но и его родственникам. Пересадка костного мозга делится на два вида:

1. При аллогенном виде больному пересаживаются чужие клетки,
2. При аутологичном виде пациенту трансплантируются свои же, но здоровые клетки.

После проведения операции необходима реабилитация на протяжении нескольких месяцев. В этот период иммунитету предстоит перестроиться, потому человек может часто и тяжело болеть инфекционными заболеваниями, быстро уставать, испытывать эмоциональные и нервные расстройства. Эти осложнения операции проходят приблизительно через год.

Прибегая к народной медицине, следует помнить, что она не заменяет ни гармонотерапию, ни другие медикаментозные препараты, ни хирургическое лечение, а является лишь дополнением к основной терапии. После консультации с доктором можно принимать настой каштана конского, черники, тысячелистника.

Профилактика

Для предотвращения новообразований рекомендуется укреплять иммунную систему. Полностью уберечь от онкологической болезни костного мозга, это не может, но существенно снизит вероятность такого заболевания, как рак. Поскольку саркома костного мозга – заболевание, которое возникает по непонятным причинам, полностью уберечься от него каким-то конкретным способом невозможно, но чем здоровее образ жизни ведет человек, тем меньше у него шансов заболеть.

Врачи рекомендуют употреблять в пищу то, что полезно именно для костного мозга:

1. Жирную морскую рыбу,
2. Морскую капусту,
3. Грецкие орехи.

Для укрепления иммунной системы можно прибегнуть к употреблению аптечных иммуномодуляторов.

Осложнения и прогноз

При раке костного мозга прогноз, в большинстве случаев, очень неутешительный. Но при своевременном обращении к доктору бывает получается полностью излечить пациента. Каждый, кто столкнулся с раком, хочет знать, сколько живут люди данным диагнозом. Это зависит от многого:

• своевременное начало терапии,
• соблюдение врачебных рекомендаций,
• эффективность лечения,
• возраст пациента,
• условия жизни больного.

Если при раке другого органа пошли метастазы в костный мозг, это говорит о том, что процесс запущен. В таком случае лечение может не дать эффекта. При своевременной диагностике первичной миеломы выживаемость пациентов достигает семидесяти пяти процентов. Метастазирование в костный мозг опухолей костной ткани приводит к вторичной саркоме, практически всегда может привести к летальному исходу. По среднестатистическим данным после того, как рак был обнаружен и пролечен, пациент умирает через период от трех до пяти лет.