Принципы разделения лейкозов на острые и хронические
Лейкозы – это злокачественные опухоли, исходящие из кроветворных клеток и характеризующиеся глубоким нарушением кроветворения, которое проявляется тремя признакам:
1) патологически бурная пролифирация клеток кроветворения;
2) отсутствие созревания (дифференциации) клеток до зрелых дифференцированных форм;
3) появление очагов патологического кроветворения.
Кроветворение:
Все кровяные элементы происходят из стволовой клетки, способной к неограниченному делению (самоподдержанию) и дифференцировке по всем росткам кроветворения. Она обеспечивает стабильное кроветворение и его восстановление при различных патологических процессах.
Существуют 2 ростка кроветворения: лимфопоэз и миелопоэз. Все клетки, проходящие дифференцировку в любом ростке кроветворения, существуют в двух формах – бластной (более молодой и незрелой) и лимфоцитоподобной (более зрелой). В процессе дифференцировки из бластных форм формируются зрелые клетки крови, которые затем поступают в периферическое русло.
Этиология лейкозов:
Этиология окончательно не выяснена.
Существует 3 теории их происхождения:
- теория системно пролиферативной природы.
Сторонники инфекционной природы считают, что возбудителем лейкоза могут быть различные микробы, либо вирусы. Однако, не смотря на то, что вирусная природа лейкоза доказана в эксперименте и выделены даже определенные штаммы вируса, все же вирусная этиология лейкоза у человека не установлена.
Самой обоснованной является опухолевая теория. Опухолевые изменения могут возникать под действием различных экзогенных и эндогенных факторов. К экзогенным факторам относят: канцерогенные вещества, ионизирующую радио…..
Наиболее часто лейкозы развиваются у лиц, подвергающихся длительному облучению (рентгенологи, радиологи), у жителей Хирасимы и Нагасаки, подвергающихся взрывам атомных бомб, у жителей Чернобыльской зоны (катастрофа на АЭС).
К эндогенным факторам относят эндокринные нарушения. Острый лейкоз часто развивается в период полового созревания, а хронический – при наступлении климакса.
Лейкозы делят на: острые и хронические. Острота лейкоза определяется не клиническим течением, а цитоморфологическим проявлением болезни, т.е основывается на морфологии клеток кроветворения, на которых останавливается дифференцировка.
Острый лейкоз – это лейкоз, которому свойственна патологическая пролифирация малодифференцированных (бластных) клеток с задержкой их развития, т.е созревание элементов крови останавливается на бластных стадиях.
В зависимости от того, каким типом бластов (милобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты или недифференцируемые бласты) представлены лейкемические клетки, острые лейкозы делят на соответствующие формы:
* миелобластный;
* монобластный;
* лимфобластный;
* эритромиелоз;
* недифференцируемый лейкоз
Лейкемический клон клеток при остром лейкозе обладает способностью подавлять нормальное кроветворение, что лежит в основе развивающейся анемии и тромбоцитопении.
Хронический лейкоз– заболевание, при котором так же повышена пролиферация бластных клеток миелоидного или лимфоидного ряда с сохранением их дифференциация до зрелых стадий.
Классификация:
1) миелоцитарный (миелолейкоз);
2) лимфоцитарный ( лимфолейкоз);
3) моноцитарный;
4) эритремия.
Хр.лейкозы обозначаются по названиям тех клеток, которые составляют субстрат опухоли (миелоциты, лимфоциты, моноциты, эритроциты). Хр.лейкоз длительное время остаётся на стадии доброкачественной опухоли. В конечной стадии он приобретает злокачественное течение (т.е приобретает черты острого лейкоза). Острый же лейкоз никогда не переходит в хронический.
ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
Острый лейкоз встречается преимущественно в молодом возрасте (до 30 лет) и несколько чаще у мужчин. Начальный период может иметь бессимптомное течение (даже при наличии существенных проявлений лейкоза в крови и костном мозге), тогда он обнаруживается случайно: при диспансеризации и т.д. Начало заболевания может быть постепенным: (общая слабость, недомогание, боли в костях и суставах, субфебрильная температура), либо внезапным по типу острого сепсиса (с высокой лихорадкой) с ангиной, геморрагическим диатезом. Затем острый лейкоз развивается бурно – прогрессирует анемия, ангина становится некротической, развивается язвенно-некротические явления в полости рта, появляется язвенный стоматит. Появление боли в костях и суставах.
1. Бледность кожных покровов;
2. Геморрагические проявления в виде обширных кровоизлияний в кожу, п/к клетчатку или профузных кровотечений из слизистых, возможны кровоизлияние в конъюнктиву, сетчатку глаза, головной мозг.
3. Дистрофические изменения в миокарде: сердце увеличивается в размерах; тоны глухие; систолический шум над всеми клапанами; пульс частый, малый, АД снижено.
4. Со стороны органов дыхания – пневмония, экссудативный плеврит.
5. Стернальгия – (болезненность в грудине при поколачивании), болезненность в костях.
6. Увеличение селезёнки, печени и увеличение л/у за счёт лейкемической метаплазии этих органов (т.е появление в них очагов патологического кроветворения). На ощупь эти органы плотны и безболезненны.
Картина крови:
1. Появление недифф.бластных клеточных элементов.
2. Лейкемический провал (отсутствие промежуточных форм между бластными клетками и зрелыми нейтрофилами).
3. Отсутствие эозинофилов и базофилов (а при хр.лейкозе – эозинофильно-базофильная ассоциация).
4. Резко выраженная анемия, тромбоцитопения.
5. Резко выраженный лейкоцитоз до 200х10 9 /л и более, а в начальной стадии возможна лейкопения.
По клиническому течению выделяют 3 варианта болезни:
* молниеносная форма (длительность течения не более 1 мес);
* с острым течением – до 6 мес;
* с затяжным течением от 6 мес до 2 лет.
С введением в практику современного лечения жизнь больных продлевается до 5 лет (и более).
Лечение острого лейкоза в стационаре:
I. Кортикостероиды – подавляют митотические процессы в родоначальных клетках. Дозы – максимальные.
а) преднизолон 60-100 мг/сут;
б) дексаметазон;
в) триамсинолон.
II. Иммунодепрессанты – тормозят размножение бластных клеток.
а) 6 –меркаптопурин;
б) метотрексат (аметоптерин).
III. Цитостатики:
а) метотрексат;
б) винкристин;
в) винтластин;
г) циклофосфан.
IV. Комбинированная терапия: (схемы)
ВАМП – винкристин, аметоптерин, 6-меркантопурин, преднизолон.
ЦАМП – циклофосфон + аметоптерин, 6-меркантопурин, преднизолон.
V. Переливание кровезаменителей
VI. Анаболич.гормоны (нерабол, ретаболил).
VII. Антибиотики, витамины.
VIII. Пересадка костного мозга.
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Встречается чаще в возрасте 25-40 лет, чаще у мужчин. В основе его лежит миелоидная гиперплазия костного мозга в трубчатых костях: жировой костн.мозг замещён миелоидной тканью и миелоидная метаплазия селезёнки, печени, л/у.
Различают 3 периода:
1 – начальный;
2 – период выраженных клинико-гематологических проявлений;
3 – конечный (дистрофический).
1 период: заболевание развивается постепенно. В одних случаях субъективных расстройств вообще нет. В других случаях – общая слабость, повышенная утомляемость, потливость, боли в животе.
Изменений со стороны внутренних органов – нет.
2 период:
1. появляются боли в суставах и костях в результате лейкемич.гиперплазии костного мозга. Стернальгия.
2. Резкое увеличение селезёнки и печени, л/у, селезёнка болезненна при пальпации. Кровоизлияния и тромбозы сосудов с развитием инфарктов в различных органах.
3. Кровоизлияние в глазное дно.
4. Со стороны органов дыхания: присоединяется вторичная инфекция и развивается пневмония, экссудативный плеврит.
5. ССС: дистрофические изменения в миокарде (боли в сердце, сердцебиение, одышка, тоны приглушены, систолический шум на верхушке). В конечной стадии заболевания – развивается ХНК.
6. Со стороны ЖКТ: диспептич.расстройства и боли в животе за счёт кровоизлияний в слизистую желудка и лейкемической инфильтрации поджелудочной железы.
7. Поражение мочеполовой системы: протеинурия, цилиндрурия.
3 период: резкая анемия и истощение, кохектические отёки, глубокая интоксикация организма (температура 39-40, тяжёлое общее состояние, поносы, упадок сердечно-сосудистой деятельности).
1) Наличие бластных клеток;
2) Наличие промежуточных форм между бластными элементами и зрелыми гранулоцитами (а при о.лейкозе – лейкомич.провал);
3) Наличие эозинофильно-базофильной ассоциации до 20-30% (а при о.лейкозе эозинофилы и базофилы отсутствуют);
4) Анемия ( Hb 80-90 г/л);
5) Тромбоцитопения (иногда может быть гипертромбоцитоз) – тромбоциты снижаются постепенно;
6) Лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов. В начальный период лейкоцитов 10-15х10 9 /л, затем лейкоцитоз нарастает.
- волнообразное, со сменой обострений и ремиссии. Каждый новый рецидив протекает более тяжело, а каждая новая ремиссия становится короче предыдущей. В терминальной стадии возникает картина миелобластного обострения, что свидетельствует о близости летального исхода.
Лечение хронического миелолейкоза:
1) В начальных стадиях:
а) общеукрепляющая терапия – аскорбиновая кислота 0,2х3, поливитамины, препараты железа;
б) полноценное белково-витаминное питание, прогулки на воздухе;
Противопоказано:
- солнечное облучение,
- физические нагрузки,
- физиопроцедуры ( электролечение, грязи, сероводородные, ванны).
в) первично-сдерживающая терапия – назначают небольшие дозы цитостатиков – миелосан (по 2-6 мг 1 раз в 7-10 дней, в зависимости от общего количества лейкоцитов и изменений в лейкограмме); или миелобромол (250 мг 1 раз в 5-10 дней).
2) В период обострений – тактика, как при о.лейкозе:
а) кортикостероиды;
б) антиметаболиты;
в) переливание эритромассы;
г) антибиотики.
Основное лечение – лечение миелосаном, проводят прерывистыми курсами и поддерживающими дозами (дозировки зависят от количества лейкоцитов). Положительный тер.эффект при лечении миелосаном наступает через 3-5 недель. Ремиссия длится 6-8 мес. Повторные курсы миелосаном дают более короткие ремиссии..
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ
В основе лежит лимфоидная гиперплазия костного мозга, л/у, селезёнки, нередко сопровождающиеся лимфоидной инфильтрацией других органов. В результате лимфоидной пролифирации в костном мозге подавляется миелопоэз, что ведёт к развитию анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении.
Встречается после 40 лет. Так же 3 периода. Начальный период длительный 5-10 лет. С течением времени развивается:
1) генерализованное увеличение л/у, селезёнки и печени. Увеличение л/у достигает размеров грецкого ореха и более, тестоватой консестенции, подвижные неспаянные между собой и с кожей, безболезненные. Печень и селезёнка увеличены в меньшей степени, чем при миелолейкозе.
2) при осмотре – кожные покровы бледные, на коже высыпания в виде крапивницы, эритемы и т.д.
3) изменения со стороны ССС, дыхательной системах и ЖКТ – те же, что и при миелолейкозе.
как при хр.миелолейкозе. Препаратом выбора является лейкеран (хлорбутин).
Лейкоз (от греч. leukos - белый, osis -болезнь) – системное заболевание органов кроветворения бластоматозного происхождения.Характеризуется прогрессивной клеточной гиперплазией кроветворной и лимфоидной тканей, метапластическим разрастанием патологически измененных элементов в паренхиматозных органах.
Лейкозы – опухоль, исходящая из стволовых кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. В основе лейкозов лежит неконтролируемая (безграничная) пролиферация клеток с нарушением способности их к дифференцировке и созреванию.Утратившие способность к созреванию лейкозные клетки могут проходить значительно большее, чем нормальные клетки крови, число циклов деления, что и создает огромную клеточную массу, характеризующую лейкоз.
Лейкоз выявлен у 29 видов домашних и диких животных, в том числе у птиц, рыб. Наиболее часто лейкозом поражаются крупный рогатый скот, овцы и куры.
Классификацию лейкозов производят на основании нескольких принципов:
· количество лейкоцитов в периферической крови;
· степень дифференцировки опухолевых (лейкозных) клеток;
· цитогенетическая характеристика лейкозных клеток.
Классификация лейкозов в зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови.
В зависимости от общего количества лейкоцитов в единице объема крови принято различать следующие разновидности лейкоза:
· лейкопенический, с количеством лейкоцитов ниже 4х10 9 /л и наличием бластных, незрелых лейкозных клеток;
· алейкемический, характеризующийся нормальным содержанием лейкоцитов, свойственным животным конкретного вида;
· сублейкемический, с повышением количества лейкоцитов от 10х10 9 /л до 40х10 9 /л и наличием бластных форм лейкоцитов;
· лейкемический, когда содержание лейкоцитов находится в пределах (40-100)х10 9 /л, но может быть даже более 500x10 9 /л, причем обнаруживают большое количество бластных форм гранулоцитов и агранулоцитов.
Классификация лейкозов по степени дифференцировки клеток.
По патогенетическому принципу, исходя из особенностей морфологической характеристики лейкозных клеток, лейкозы подразделяют на острые и хронические. К острым лейкозам относят опухоли с полной остановкой дифференцировки родоначальных кроветворных клеток на каком-то уровне созревания;субстрат опухоли составляют клетки II, ΙΙΙ и IV классов по современной схеме кроветворения. В группу хронических лейкозов входят опухоли с частичной задержкой созревания клеток и накоплением клеток определенной степени зрелости.
Острые лейкозы.Гематологическая картина в развернутой стадии заболевания характеризуется классической триадой:
· изменением содержания лейкоцитов (общее число лейкоцитов снижено, повышено или остается нормальным);
· появлением в крови большого числа бластных клеток;
Уже на ранних стадиях болезни отмечаются нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие продукции лейкозным клоном цитокинов, угнетающих пролиферацию нормальных стволовых клеток.
Составляющие субстрат опухоли бластные клетки при различных вариантах острого лейкоза морфологически трудно различимы, но могут быть дифференцированы с помощью цитохимических методов по разнице в содержании ферментов. Исходя из особенностей цитохимических свойств лейкозных клеток, острые лейкозы (упрощенно) подразделяют на:
Выделенные нозологические формы различаются также по клиническим признакам и, что особенно важно, по ответу на цитостатическую медикаментозную терапию.
Окончательный диагноз острого лейкоза (особенно в тех случаях, когда лейкемические клетки не выходят в периферическую кровь) должен ставиться на основании исследования пунктата костного мозга. При этом основным диагностическим признаком является мономорфная картина костного мозга с преобладанием однотипных бластных клеток. Морфологические критерии последних очень изменчивы; как и все опухолевые клетки, лейкемические бласты атипичны, отличаются прогрессирующей анаплазией. По мере прогрессирования заболевания вследствие опухолевой прогрессии и под влиянием цитостатической терапии бластные клетки могут до неузнаваемости изменять свою морфологию, утрачивать ферментную специфичность.
Хронические лейкозы.Несколько упрощенно классификацию хронических лейкозов можно представить в следующем виде:
Патогенез лейкозов
Согласно мутационно-клоновой теории происхождения лейкозов лейкозогенный фактор (ионизирующая радиация, химическое вещество, вирус и др.) вызывает мутацию (повреждение ДНК, нарушение генетического кода) одной из клеток-предшественниц гемопоэза ΙΙ-Ш классов. В результате нарушается информация деления и дифференцировки клеток, наблюдается выход их из-под контроля регулирующих систем организма. Это приводит к безудержному размножению определенной разновидности клеток. Таким образом, составляющие субстрат опухоли лейкозные клетки представляют собой моноклональное потомство первоначально мутировавшей клетки и сохраняют все присущие ей признаки. В моноклоновой стадии опухолевые клетки чувствительны к химиотерапии.
Убедительным подтверждением клонового происхождения лейкозов является обнаружение у подавляющего большинства людей, больных хроническим миелолейкозом (в 80-90% случаев) аномальной (с укороченным длинным плечом) так называемой филадельфийской (Ph') хромосомы во всех миелоидных клетках, включая гранулоцитарный, эритроидный и мегакариоцитарный ростки, возможно за исключением Т-лимфоцитов. Этот факт является неоспоримым доказательством происхождения хронического миелолейкоза из одного патологического клона, родоначальницей которого является плюрипотентная стволовая клетка-предшественница миелопоэза (КОЕ-ГЭММ).
В процессе развития лейкоза (опухолевая прогрессия)происходят качественные изменения составляющих субстрат опухоли клеток, обусловленные нестабильностью их генетического аппарата. Изменение генетической программы клетки по одному или нескольким свойствам наследуется дочерними клетками. Нарастающая опухолевая прогрессия создает неравнозначные условия для всех дочерних клеток. Часть из них лучше приспосабливается к меняющимся условиям, они интенсивно размножаются, передавая новые свойства своим потомкам. Лейкозы превращаются из моноклоновых в поликлоновые, причем преобладают менее дифференцированные и более злокачественные клеточные элементы.
В процессе опухолевой прогрессии формируется атипизм гемобластозов. Появляются существенные отличия бластоматозных клеток (в обменных процессах, энергетике, росте, структуре и функции) от нормально функционирующих. Трансформированный костный мозг начинает интенсивно продуцировать лейкозные клетки разной степени зрелости. По мере усиления пролиферативных процессов, нарастания массы опухолевой ткани в кровь начинает выбрасываться все большее количество лейкоцитов, их бластных, незрелых форм. Повышается содержание молодых форм гранулоцитарных клеток – базофилов, эозинофилов и особенно нейтрофилов, лимфобластов, пролимфоцитов. Функциональная активность этих клеток извращена или полностью подавлена со всеми вытекающими отсюда последствиями.
Отдельные клоны опухолевых клеток выходят из-под контроля регулирующих систем организма, становятся устойчивыми к проводящейся цитостатической терапии, метастазируют в органы и ткани, в норме в гемопоэзе не участвующие, образуя очаги экстрамедуллярного кроветворения.
Дата добавления: 2018-04-15 ; просмотров: 1527 ;
Лейкозы (лейкемии, гемобластозы) относятся к одной из самых тяжелых категорий заболеваний, причем значимость этого вида патологии постоянно нарастает.
Несмотря на значительный прогресс, достигнутый за последние десятилетия в области разработки различных методов лечения лейкозов, смертность при данных заболеваниях по-прежнему остается высокой.
Характерно увеличение частоты возникновения лейкозов, что в определенной степени можно объяснить ухудшением экологической обстановки в экономически развитых странах мира. В частности, в связи с ростом промышленного производства концентрация канцерогенных (лейкемогенных) химических веществ в окружающей среде стала значительно выше, чем раньше.
Также претерпевает изменения и радиационный фон Земли. Следует отметить, что лейкемии — злокачественные новообразования, которые возникают у значительного количества детей и лиц молодого трудоспособного возраста и представляют собой, таким образом, особенно острую социальную проблему.
Определение понятия и классификация
В настоящее время принято следующее определение этого заболевания.
Лейкоз — это системное заболевание крови, характеризующееся бес контрольной пролиферацией и омоложением кроветворных элементов с нарушением их созревания и метаплазией кроветворной ткани.
В данном определении необходимо выделить несколько важных положений:
• будучи системными заболеваниями крови, лейкозы поражают, как правило, всю кроветворную систему, включая эритропоэтический, лейкопоэтический и тромбопоэтический ростки костного мозга;
• в основе лейкозов лежит бесконтрольный рост и нарушение диф-ференцировки (созревания) кроветворных клеток, что, как известно, наблюдается при злокачественных опухолях;
• при лейкемиях развивается метаплазия кроветворной ткани, при которой один из кроветворных ростков начинает развиваться в нетипичной для него ткани, например: миелоидные клетки появляются в лимфоидных органах, лимфоидные клетки — в костном мозге. Существует несколько классификаций лейкозов, каждая из которых основана на соответствующих критериях, определяющих особенности заболевания.
I. По течению процесса:
В настоящее время при качественной терапии острые лейкозы нередко протекают более благоприятно, чем хронические. Более того, при агрессивной химиотерапии острого лимфолейкоза у детей в 70 % случаев наступает полное выздоровление, а в 90 % — стойкая ремиссия.
II. По источнику образования опухолевого клона лейкемии:
III. По количеству лейкоцитов в периферической крови пациента:
• лейкемическая (количество лейкоцитов больше 50 тыс./мкл крови);
• сублейкемическая (от 10 до 50 тыс./мкл крови);
• алейкемическая (количество лейкоцитов находится в границах нормы);
• лейкопеническая (менее 4 тыс./1 мкл крови).
Отличия острых и хронических лейкозов
Можно выделить несколько признаков, выявляемых по анализу периферической крови, по которым отличаются между собой острые к хронические формы лейкозов:
1. Для острых лейкозов характерен разрыв между недифференцированными и зрелыми клетками белой крови, именуемый, hiatus leucemicus (лейкемическое зияние). Так, при остром миелолейкозе одна (или более) промежуточная форма отсутствует (например, промиелоциты или миелоциты). При хроническом миелолейкозе в периферической крови находят клеточные элементы, соответствующие всем стадиям созревания гранулоцитов: миелобласты — промиелоциты — миелоциты — метамиелоциты — зрелые клетки (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы). Аналогичное отличие будет характерно для хронического и острого лимфолейкоза. При остром лимфолейкозе отсутствуют пролимфоциты (hiatus leucemicus). При хроническом лимфолейкозе в периферической крови присутствуют все клетки лимфоидного ряда: лимфобласты — пролимфоциты — лимфоциты.
2. При хроническом лейкозе наблюдается более глубокая анемия по сравнению с острым.
3. Для острого лейкоза чаще всего характерен менее выраженный лейкоцитоз, нежели для хронического.
4. При острых лейкозах уже в начале заболевания в крови обнаруживаются в значительном количестве властные (незрелые, низкодифференцированные) клетки. При хронических лейкозах подобная картина крови развивается лишь в терминальной стадии (так называемый властный криз) и то не всегда. Как правило, при хроническом лейкозе выявляется менее 5 % властных клеток в периферической крови, а при остром, напротив, больше 5 %.
Этиология и патогенез
Как и в случае с другими злокачественными опухолями, говорить о непосредственных причинах развития лейкозов довольно трудно. Вместе с тем существует ряд факторов риска, для которых установлена определенная связь с возникновением заболевания. Их можно объединить в несколько групп:
1. Физические факторы. Прежде всего, к ним относится ионизирующее излучение. У жителей японских городов Хиросимы и Нагасаки, выживших после атомной бомбардировки 1945 г., частота возникновения лейкемии была существенно выше, чем в других городах Японии. Также роль облучения в развитии лейкозов была доказана в эксперименте на животных.
2. Химические вещества. Было установлено, что в ряде случаев возникновение лейкозов связано с воздействием на организм тех же веществ, которые могут играть роль в развитии других злокачественных новообразований: метилхолантрен, бензпирен, нитраты, пестициды, ароматические углеводороды, а также некоторые лекарственные препараты (левомицетин, цитостатики и др.).
3. Биологические факторы. Пациенты, страдающие некоторыми формами лейкозов, являются носителями определенных вирусов. Так, например, при лимфоме Беркитта практически во всех случаях у больных обнаруживается вирус Эпштейна—Барр, являющийся возбудителем инфекционного мононуклеоза. Последний представляет собой инфекционное заболевание, как правило не имеющее при обычном течении серьезных последствий для организма. Также известно, что такое заболевание, как Т-клеточная лейкемия — лимфома взрослых, — вызывается HTLV- в ирусом (от англ, human T-lymphocyte virus), относящимся к семейству ретровирусов.
4. Генетические факторы. Ряд форм лейкозов имеет наследственную предрасположенность, что подтверждается случаями аналогичных заболеваний у родственников.
Говоря о патогенезе опухолей кроветворной системы, следует прежде всего отметить, что роль перечисленных выше факторов риска удается установить лишь у незначительного числа пациентов. В остальных случаях заболевание возникает спонтанно, т. е. без четко установленной связи с причинным фактором. При этом непосредственный механизм, приводящий к появлению лейкозной клетки, известен — это мутация.
Последняя, как правило, возникает в геноме полипотентной клетки кроветворной системы, приобретающей в результате этого опухолевые свойства, а именно способность к бесконтрольному делению и нарушение процесса дифференцировки (созревания). Все опухолевые клетки являются моно-клональными, т. е. продуктами деления одной злокачественной клетки.
Для некоторых форм лейкемии основным механизмом появления опухолевых клеток служит хромосомная перестройка — транслокация, т. е. перенос части одной хромосомы на другую. Так происходит, в частности, при хроническом миелолейкозе. При этом заболевании в гранулоци-тах обнаруживается так называемая филадельфийская хромосома (Ph-хромосома) — результат переноса части хромосомы с 22-й пары на 9-ю.
На определенной стадии развития лейкоза в клоне лейкозных клеток возможно возникновение новых мутаций, в результате чего появляются опухолевые клетки с более злокачественными свойствами (менее зрелые клетки), которые постепенно вытесняют старые клетки (с менее злокачественными свойствами). Таким образом, внутри старого клона появляется новый, более агрессивный клон. На этой стадии опухоль становится поликлональной. Клинически опухолевая прогрессия проявляется в виде так называемого властного криза, когда на поздней стадии хронического лейкоза в крови начинают преобладать бластные клетки. Хронический лейкоз приобретает черты острого.
Особенности кроветворения при лейкозах
1. Нарушение процесса созревания кроветворных клеток (анаплазия). Резкое увеличение доли недифференцированных клеток в костном мозге. Появление незрелых (в том числе бластных) клеток в периферической крови.
2. При многих формах лейкемии развиваются анемия и тромбоци-топения на поздних стадиях заболевания.
3. Появление так называемых экстрамедуллярных очагов кроветворения, когда клетки крови начинают появляться не в костном мозге, а в других органах и тканях (например, в селезенке или в стенке кровеносных сосудов.
Основные причины смерти при лейкозах
1. Тяжелая анемия. В большинстве случаев при хронических лейкозах развивается глубокая анемия, которая может стать причиной смерти.
2. Геморрагический синдром. При многих формах лейкозов отмечается тромбоцитопения, в результате чего даже при незначительном повреждении какого-либо кровеносного сосуда возникают тяжелые кровотечения или кровоизлияния (например, желудочно-кишечное кровотечение или кровоизлияние в головной мозг). Геморрагическим осложнениям лейкозов также способствует появление упомянутых выше экстрамедуллярных очагов кроветворения в стенке кровеносных сосудов, в результате чего они становятся особенно хрупкими и легко подвергаются сквозному разрыву.
3. Вторичные инфекции. При лейкемиях количество лейкоцитов в периферической крови может достигать очень высокого уровня. Однако большая часть этих клеток не созревает до своих конечных форм. Такие незрелые клетки не в состоянии выполнять свою защитную функцию, что проявляется в виде резко повышенной восприимчивости организма к любым инфекциям.
4. Тромбоэмболические осложнения. При некоторых формах лейкозов, сопровождающихся тромбоцитемией, полицитемией и др., значительно увеличивается гематокрит и количество тромбоцитов в единице объема крови, что на фоне даже незначительных изменений в стенке артериальных сосудов приводит к появлению тромбов, их отрыву и переносу с током крови в различные органы.
5. Кахексия. На поздних стадиях развития лейкемии нередко развивается кахексия, т. е. крайняя степень истощения. Вместе с тем как таковая она довольно редко становится непосредственной причиной смерти, поскольку чаще пациенты умирают раньше от причин, указанных в предыдущих пунктах.
Понятие и классификация лейкозов, основные причины и предпосылки их возникновения, клиническая картина и симптомы, Этиология и порядок диагностирования данной группы заболеваний, принципы составления схемы лечения. Сестринский процесс при лейкозах.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | реферат |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 28.04.2011 |
Лейкозы - представляют собой опухоли, диффузно поражающие гемопоэтическую ткань костного мозга. Уровень заболеваемости лейкозами в разных странах мира колеблется в широком диапазоне: от 3 до 10 человек на 100 000 населения. При этом мужчины болеют различными формами лейкоза примерно в 1,5 раза чаще, чем женщины.
Лейкозы встречаются с разной частотой внутри разных возрастных групп. Например, характерным для людей 20-30 лет является острый миелобластный лейкоз, для 40-50 лет - хронический миелобластный, а для пожилого и старческого возраста - хронический лимфобластный и волосатоклеточный лейкозы.
Гемабластозы - это опухолевый процесс, новообразования, возникающие из клеток кроветворной ткани.
Гемабластозы подразделяются на 2 группы: 1) системные заболевания, диффузно поражающие кроветворную ткань, - лейкозы; 2) регионарные заболевания - гематосаркомы - образуют солидные опухоли
Острые лейкозы занимают ведущее место в структуре заболеваемости гемобластозами, составляя приблизительно 13 их общего числа. Мужчины болеют чаще, чем женщины. При этом всеми исследователями отмечается 2 пика заболеваемости: в 3-4 и 60-69 лет.
1. Классификация лейкозов
Учитывая степень увеличения в крови общего числа лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, различают лейкемические (десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови), сублейкемические (не более 15000-25000 в 1 мкл крови), лейкопенические (число лейкоцитов уменьшено, но лейкозные клетки обнаруживаются) и алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют) варианты лейкоза.
В зависимости от степени дифференцировки (зрелости) опухолевых клеток крови и характера течения (злокачественное и доброкачественное) лейкозы делят на острые и хронические.
Руководствуясь гисто (цито) генезом лейкозных клеток, выделяют гисто (цито) генетические формы как острого, так и хронического лейкоза. Гистогенетическая классификация лейкозов в последнее время претерпела значительные изменения в связи с новыми представлениями о кроветворении. Принципиальным отличием новой схемы кроветворения является выделение классов клеток-предшественников разных ростков кроветворения.
На основании современных представлений о кроветворении среди острых лейкозов выделяют следующие гистогенетические формы:
- недифференцированный, - миелобластный, - лимфобластный, - монобластный (миеломонобластный), - эритромиелобластный, - мегакариобластный.
Недифференцированный острый лейкоз развивается из клеток-предшественников первых трех классов, лишенных морфологических признаков принадлежности к тому или иному ряду кроветворения. Остальные формы острого лейкоза происходят из клеток-предшественников IV класса, т.е. из клеток-бластов.
Хронические лейкозы в зависимости от ряда созревающих клеток гемопоэза, из которых они возникают, разделяются на:
1) лейкозы миелоцитарного происхождения; 2) лейкозы лимфоцитарного происхождения; 3) лейкозы моноцитарного происхождения.
К хроническим лейкозам миелоцитарного происхождения относят:
- хронический миелоидный лейкоз, - хронический эритромиелоз, - эритремию, - истинную полицитемию.
К хроническим лейкозам лимфоцитарного ряда относятся: - хронический лимфолейкоз, - лимфоматоз кожи (болезнь Сезари), - парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь; первичная макроглобулинемия Вальденстрема; болезнь тяжелых цепей Франклина).
К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения причисляют моноцитарный (миеломоноцитарный) лейкоз и гистиоцитозы.
2. Этиология
В настоящее время опухолевая природа лейкозов является общепризнанной, а, следовательно, этиологические факторы для опухолей и лейкозов едины.
Выделяют три основные группы факторов: 1) ионизирующее излучение; 2) химические канцерогены; 3) вирусы.
Так же имеется так называемая генетическая предрасположенность к лейкозам, это может быть вызвано сниженной резистентностью хромосом к действию мутагенных агентов, а также недостаточной активностью ферментных систем репаративного синтеза нуклеиновых кислот. Другим существенным условием, способствующим реализации действия канцерогенных факторов и возникновению гемобластозов, является низкая активность антиканцерогенных механизмов противоопухолевой резистентности организма. Эти механизмы препядствуют реализации эффектов канцерогенных агентов, инактивируя или элиминируя их.
Данные эпидемиологических исследований позволяют утверждать, что в семьях лиц, больных острыми лейкозами, риск заболеваемости повышается почти в 3-4 раза. При наличии острого лейкоза у одного из монозиготных близнецов вероятность заболевания другого составляет 25%. Считается, что роль генетических факторов ограничивается формированием предрасположенности к лейкозу, а затем реализуется под воздействием лучевых, химических факторов. Повышение мутабельности может быть вызвано наследственной нестабильностью генетического аппарата под воздействием онкогенных факторов.
Клинические проявления острого лейкоза являются следствием пролиферации и накопления злокачественных лейкозных бластных клеток. количественно превышающих условный рубеж (более 1000 млрд) за которым истощаются компенсаторные возможности организма.
Клиническая симптоматика развернутой стадии ОЛ складывается из 5 основных синдромов:
1. гиперпластического; 2. геморрагического; 3. анемического; 4. интоксикационного; 5. инфекционных осложнений
Заболевание развивается быстро. Температура тела поднимается до высоких цифр, нарастает общая слабость, беспокоит озноб, сильная потливость, аппетит отсутствует, бывает носовое кровотечение.
При осмотре можно обнаружить многочисленные кровоизлияния на коже. Развивается стоматит, некротическая ангина, шейные и поднижнечелюстные лимфатические узлы увеличены, подкожная жировая клетчатка в области шеи отечна. Наблюдается желудочное кровотечение при разрушении лейкозных инфильтратов стенки желудка. В зависимости от формы острого лейкоза увеличиваются селезенка, печень, лимфатические узлы.
4. Диагностика
Диагностика острых лейкозов строится на данных цитологического исследования крови и костного мозга, обнаруживающих высокий процент бластных клеток. На ранних этапах их в крови обычно нет, но выражена цитопения.
Поэтому при цитопении, даже касающейся одного ростка, необходима пункция костного мозга, которую можно делать амбулаторно. В костном мозге отмечается высокое (десятки процентов) содержание бластов при всех острых лейкозах, за исключением острого малопроцентного лейкоза, при котором в течение многих месяцев в крови и костном мозге процент бластных клеток может быть менее 15-20, причем в костном мозге при этой форме, как правило, процент бластов меньше, чем в крови. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.
OAK - прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, количество ретикулоцитов уменьшено. Около 95% всех лейкоцитов составляют миелобласты или гемоцитобласты (недифференцированные клетки). Отмечается лейкоцитоз в период бластного криза.
Основное диагностическое значение имеет исследование костного мозга. Основу диагностики ОЛ составляет обнаружение в пунктате костного мозга более 30% бластных клеток.
лейкоз симптом этиология сестринский
Применяют патогенетическое лечение для достижения ремиссии с помощью комбинированного введения цитостатиков с целью ликвидации всех явных и предполагаемых лейкемических очагов, при этом возможна выраженная депрессия кроветворения. Госпитализация в специализированное гематологическое отделение. Постельный режим. Питание должно быть высококалорийным.
Гормональная и цитостатическая терапия: преднизолон, антиметаболиты (б-меркаптопурин, метотрексат и др.) винкристин, винбластин, циклофосфан, противоопухолевые антибиотики (рубоминин, карминомицин).
Дезинтоксикационная терапия: гемодез, раствор альбумина.
Иммунотерапия: интерферон, реаферон.
Трансплантация костного мозга.
Лечение инфекционных осложнений: помещение пациента в асептическую палату, назначение антибиотиков широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины + цефалоспорины), противовирусные препараты (ацикловир).
Лечение анемии. Лечение геморрагического синдрома (переливание тромбоцитов от ближайших родственников, свежезамороженной плазмы, аминокапроновой кислоты
6. Сестринский процесс при лейкозах
Потенциальная угроза здоровью, связанная с дефицитом информации о своем заболевании
Провести беседу с пациентом о его заболевании, предупреждении возможных осложнений и профилактике обострений. Обеспечить пациента необходимой научно популярной литературой
Трудности в принятии изменений диеты в связи со сложившимися ранее привычками
Провести беседу с пациентом о значении и влиянии диетического питания на течение болезни и выздоровление.
Поощрять пациента к следованию диете. Проводить контроль за передачами родственников
Риск падения из-за слабости, головокружения, высокой температуры; нарушений координации и онемения конечностей
Проводить контроль за соблюдением пациентом режима двигательной активности. Оказывать пациенту помощь при перемещении; сопровождать его.
Оказывать помощь пациенту в выполнении мероприятий по личной гигиене. Обеспечить средствами связи с медперсоналом
Тошнота, изменение вкуса
Создать благоприятную обстановку во время еды.
Следить, чтобы пациент получал любимые блюда и красиво оформленные. Провести беседу с родственниками пациента о характере передач.
Рекомендовать принимать пищу маленькими порциями, но часто (дробное питание)
Слабость, быстрая утомляемость
Проводить контроль за соблюдением пациентом предписанного врачом режима двигательной активности.
Проводить контроль за своевременным приемом пациентом лекарственных препаратов
Затруднения глотания из-за болей в горле
Рекомендовать принимать жидкую и полужидкую пищу маленькими порциями, но часто (дробное питание).
Проводить контроль за своевременным приемом пациентом лекарственных препаратов. Обеспечить уход за полостью рта пациента
Снижение аппетита из-за депрессии и высокой температуры тела; риск снижения массы тела; риск воживания
Провести беседу с пациентом и его родственниками о необходимости полноценного питания. Создать благоприятную обстановку во время
Нарушение целостности слизистой оболочки полости рта
Проводить тщательный уход за полостью рта пациента
Нарушение целостности кожи из-за нарушения трофики
11 Проводить тщательный уход за кожей пациента
Провести беседу с пациентом о значении гигиены.
Следить за ежедневным приемом душа (возить на каталке).
Проводить туалет полости рта и кожи вокруг рта после каждого приема пищи
Незнание положения, облегчающего дыхание во время сна; риск развития пневмонии из-за снижения иммунитета и гиповентиляции
Обучить пациента занимать положение Фаулсра. Обеспечить второй подушкой или поднять изголовье кровати. Обучить дыхательным упражнениям
Трудности с мочеиспусканием из-за невозможности посещать туалет; риск инфицирования мочеполовой системы
Провести беседу с пациентом о необходимости регулярного опорожнения мочевого пузыря. Подавать судно (мочеприемник) в постель по мере необходимости. Подмывать после каждого мочеиспускания
Страх смерти из-за отсутствия полной информации о стернальной пункции и химиотерапии
Провести беседу с пациентом. Оказать психологическую поддержку
Ограничение подвижности из-за слабости, головокружения, высокой температуры тела; дефицит самоухода и зависимость из-за ограниченной подвижности
Ежедневно проводить гигиенический уход по примерному стандарту
лейкоз симптом этиология сестринский
Еще одна опасность лейкозов состоит в том, что очень часто человек не предает значения симптомам на начальной стадии, списывая их на усталость, недостаток сна, городскую неблагоприятную экологию и прочие факторы. А ведь лейкоз, впрочем, как и любое другое онкологическое заболевание, гораздо легче вылечить именно на ранних стадиях болезни.
1. Вершинина С.Ф., Потявина Е.В. Руководство для пациентов с онкологическими заболеваниями. СПб., 2005 - 73 с.
2. Онкологические заболевания: профилактика и методы лечения. Под ред. В.В. Маршака. СПб., 2005 - 141 с.
3. Смолева Э.В. Сестринское дело в терапии. - Ростов н/Д: Феникс, 2007 - 332 с.
4. Чернова О.В. Уход за онкологическими больными. Ростов-на-Дону, 2002.
Современные взгляды на этиологию, клиническую картину, терапию лейкозов у детей. Клиническая картина заболевания. Диагностика лейкозов у детей, принципы лечения. Деятельность медицинской сестры. Примеры реализации сестринского процесса в ряде случаев.
дипломная работа [1,7 M], добавлен 01.08.2016
Понятие и общее описание бронхиальной астмы, причины и предпосылки ее развития, клиническая картина и симптоматика, принципы диагностирования и построения схемы лечения. Профилактика данного заболевания и порядок проведения сестринского процесса при нем.
курсовая работа [53,6 K], добавлен 21.11.2012
Этиология и предрасполагающие факторы лейкозов. Клиническая картина и диагностика, лечение и профилактика. Принципы оказания первичной медицинской помощи. Тактика медицинской сестры при осуществлении сестринского процесса у пациентов с лейкозами.
курсовая работа [64,7 K], добавлен 21.11.2012
Причины возникновения белокровия. Клиническая картина, этиология, патогенез. Принципы оказания первичной медицинской помощи при лейкозах. Методы диагностики и подготовка к ним. Манипуляции, выполняемые медицинской сестрой. Принципы лечения и профилактики.
дипломная работа [75,5 K], добавлен 20.05.2015
Определение, этиология и патогенез острого лейкоза, хронического лимфолейкоза, хронического миелолейкоза, истинной полицитемии. Клиническая картина и диагностика данной группы заболеваний. План обследования пациентов. Лечение лейкозов, прогноз для жизни.
курс лекций [82,0 K], добавлен 03.07.2013
Лейкозы - заболевания опухолевой природы. Их классификация в зависимости от морфологических свойств опухолевых клеток. Причины возникновения заболевания, его клиническая картина, стадии протекания. Анализы и обследования, специфика лечения заболевания.
презентация [586,9 K], добавлен 31.10.2012
Понятие и главные причины возникновения кишечной непроходимости как нарушения пассажа по кишечнику, вызванного спаечным процессом в брюшной полости. Клиническая картина и симптомы данной патологии, принципы ее диагностирования, составление схемы лечения.
презентация [664,0 K], добавлен 29.03.2015
Лейкозы — многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. Продолжительность заболевания, этиология и патогенез. Причины острых и хронических лейкозов, клиническая картина, лечение и применение антибиотиков.
реферат [25,2 K], добавлен 17.09.2009
Этиология и способствующие факторы возникновения острого гастрита. Клиническая картина и диагностика заболевания. Методы обследования, принципы лечения и профилактики. Манипуляции, выполняемые медицинской сестрой. Особенности сестринского процесса.
курсовая работа [4,1 M], добавлен 21.11.2012
Понятие и общая характеристика сердечной недостаточности, основные причины и предпосылки развития данного заболевания. Клиническая картина и симптомы, этиология и патогенез, принципы постановки диагноза. Подходы к составлению схемы лечения, профилактика.
история болезни [28,0 K], добавлен 23.12.2014
Читайте также: