Презентация лимфома не ходжкина

На долю неходжкинских лимфом приходится 3 % от всех злокачественных заболеваний человека и 7—8% от всех опухолевых заболеваний у детей. Мальчики болеют в 2—3 раза чаще девочек.

Они нередко встречаются у домашних животных - пожилых собак, хорьков и кошек, чаще всего их поражает онкогенный вирус (вирус лейкоза кошек).

Редко в Японии, Индии, СингапуреРаспространены в США, Канаде, Африке

Лейкемия - если 25% ткани костного мозга замещено опухолевыми клетками.

Этиология Инфекции, подавляющие иммунную систему (вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, Helicobacter pylori )факторы внешней среды (ионизирующее излучение, пестициды), первичный и вторичный иммунодефицитаутоиммунные заболевания.Чаще у жителей сельской местности (может быть обусловлено некоторыми элементами в составе пестицидов и гербицидов).

Определяют клинические черты заболевания и прогноз:стадия дифференцировки клеток характер роста опухоли По типу роста выделяют нодулярные и диффузные лимфосаркомы. В зависимости от характера опухолевых клеток диффузные лимфосаркомы разделяют на небластные и бластные. Среди бластных форм выделяют лимфому Беркитта, или африканскую лимфому, распространенную преимущественно в Африке; ее происхождение связывают с вирусом Эпстайна - Барр.

В отличие от взрослых НХЛ у детей имеют диффузный характер поражения, быстропрогрессирующее течение, диссеминируют покостному мозгу и ЦНСотносятся к лимфомам высокой степени злокачественности.

Клиническая картина.Первичный опухолевый очаг может локализоваться в лимфатических узлах (нодальное поражение) или в других органах и тканях (экстранодальное поражение).

костный мозг - 30-60%селезенки - 30-40%печени - 15-50% медиастинальных лимфатических узлов 15-25%органов желудочно-кишечного тракта - 10-24% костей - 5-15% паренхиматозные легочные поражения - 3-6%

4 наиболее частые локализации процесса:Лимфосаркома брюшной полости;Лимфосаркома лимфатических узлов грудной полости (средостения);Лимфосаркома носоглотки;Лимфосаркома периферических (шейных, подмышечных, паховых) лимфатических узлов

Самая частая локализация В-клеточных лимфом — брюшная полость (60-70%)чаще поражает терминальный отдел подвздошной кишки, илеоцекальный угол, мезентериальные лимфатические узлы. При поражении кишечника рост опухоли приводит к его непроходимостиЛимфатические узлы брюшной полости и забрюшинного пространства могут вызвать застой в портальной системе и нарушение лимфооттока из нижней половины тела (развитие асцита, отеков нижних конечностей, половых органов), появление механической желтухи, нарушение мочеотделения. в начале заболевания признаки малозаметные : у некоторых детей отмечались какие-то неясные боли в животе, изменения аппетита, поносы, чередующиеся с запорами.

Для Т-клеточной лимфомы характерна первичная локализация в лимфатических узлах средостения. Пациенты жалуются на одышку, иногда дисфагию. Сдавление крупных сосудов грудной полости обусловливает застой в системе верхней полой вены, проявляющийся цианозом и отечностью верхней половины тела и лица с нарушениями дыхания и тахикардией. Первыми проявлениями заболевания чаще всего бывают признаки, характерные для вирусных и воспалительных заболеваний: подъем температуры тела, кашель, недомогание. Лимфосаркома средостения отличается очень агрессивным течением, и бурно развивающаяся клиническая картина требует срочного лечения.

Не –В, не-Т-клеточные лимфомы составляют очень небольшой процент, и представлены в основном увеличением переферических лимфатических узлов, носоглотки, кожи. Периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаяны с кожей и подлежащими тканями,позднее образуют конгломераты.Опухолевые образования носоглотки имеют вид бугристой опухоли бледно-розового цвета, быстро растут, Небные миндалины могут резко увеличиваться в размерах, иногда, при двустороннем поражении, почти смыкаться друг с другом и быстро изъязвляться.

Лимфомы кожи проявляется по-разному. постепенно растущий солитарный опухолевый узел в толще кожи и в подкожной клетчатке появление вслед за мелким внутрикожным узелком множества других узлов разных размеров. Они обычно плотные, безболезненные, могут располагаться группами и сливаться в плотные инфильтраты с бугристой поверхностью, нередко имеющие склонность к изъязвлению. Цвет кожи над ними может быть не изменен или приобретает темно-багровую окраску.

Поражение ЦНС выявляется в среднем через 1,5 года от начала болезни, при лимфоме высокой степени злокачественности. Клиническая картина весьма разнообразна и различается в зависимости от локализации опухоли: появление узловых образований сопровождается очаговой неврологической симптоматикой, а вовлечение оболочек мозга обусловливает картину, напоминающую менингит .

Общие симптомы: слабость, повышение температуры тела, потливость, потеря веса, нарушения пищеварения. Часто опухолевые клетки подавляют развитие нормальных клеток и вызывают иммунодефицитное состояние, отмечается повышенная склонность к инфекциям. Поражение костного мозга влечет развитие недостаточности костномозгового кроветворения с развитием панцитопении.

Диагностика:Первыми симптомами лимфосарком являются:увеличение лимфатических узлов,признаки интоксикации в гемограмме лейкоцитоз или лейкоцитопения, лимфоцитоз, повышение СОЭ.

Диагноз устанавливается на основании данных гистологического исследования лимфатических узлов или других опухолевых образований. С диагностической целью и для оценки распространенности патологического процесса исследуют пунктат и биоптат костного мозга.

Лимфосаркома желез глоточного кольца диагностируется достаточно поздно, потому что имеющиеся патологические изменения трактуются как проявление воспалительного процесса. Появление метастазов в шейных лимфатических узлах, заставляет более тщательно обследовать ребенка у ЛОР-специалиста.

При наличии лимфосаркомы очень вредно на течении заболевания сказывается применение тепловых процедур (особенно физиотерапии), под влиянием которых рост опухоли ускоряется. В связи с этим обстоятельством хотелось бы предостеречь от назначения любых методов лечения увеличенных лимфоузлов, если диагноз точно не установлен.

Лечение:Лечение лимфосаркомы проводится химиотерапией, иногда облучением. Хирургический метод лечения лимфосарком не применяется из-за быстрого прогрессирования болезни после операции и возникновения имплантационого процесса в ране.

Способ лечения неходжкинской лимфомы зависит от:Стадии заболевания Вида лимфомы Типа лимфомы (В-клеточная или Т-клеточная лимфома, быстрорастущая или медленнорастущая)Размера опухоли (опухоль больше 10 см. или нет)Места локализации лимфомы и пораженного органаОбщего состояния здоровья.Наличия лимфомы в прошлом (рецидив заболевания).

Индолентные лимфомы (вялотекущие) в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования лимфомы: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.

При местнораспространенных стадиях часто используют лучевую терапию - облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии, лучевая терапия применяется для закрепления эффекта химиотерапии. Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала химиотерапии. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Химиотерапия как преимущественный метод лечения лимфосарком дает в начале лечения быстрый положительный эффект. С каждым последующим курсом эффект лечения снижается.

В последние годы накапливается клинический опыт по применению при неходжкинских лимфомах трансплантаций аллогенного и аутологичного костного мозга.

Главная
Медицина
Лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы

Слайды и текст этой презентации

Лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы

Томас Ходжкин (1798 – 1866)

Болезнь Ходжкина, нодулярный склероз

Типичные клетки Березовского – Штернберга – Рид.
Лимфатический узел. Окраска гемотоксилином и эозином. Ув. х 600

Смешанно-клеточный вариант лимфомы Ходжкина (большое количество клеток Березовского – Штернберга –Рид)

Нодулярная с преобладанием лимфоцитов лимфома Ходжкина.

Поражение лимфатических узлов переднего средостения при лимфоме Ходжкина

Магнитно-резонансное исследование грудной клетки в аксиальной плоскости на Т2-взвешенном изображении

Поражение забрюшинных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Ультразвуковая картина увеличенных забрюшинных лимфатических узлов

Клиническая классификация лимфомы Ходжкина.

Сбор анамнеза с обязательным уточнением наличия симптомов интоксикации.
Осмотр больного с обязательной пальпацией всех групп периферических лимфатических узлов.
Обязательная биопсия пораженного лимфатического узла. При изолированном поражении лимфатических узлов средостения или брюшной полости показаны медиастинотомия или лапаротомия.
Полный развернутый анализ крови и биохимические пробы.
Рентгенография грудной клетки является обязательной для всех больных.
Ультразвуковое исследование печени, селезенки, забрюшинных и внутрибрюшинных лимфатических узлов, а также периферических лимфатических узлов, поражение которых при пальпации вызывает сомнения.
Радиоизотопная диагностика (для исключения поражения костей).
Трепанбиопсия (для исключения поражения костного мозга).
Фиброскопия верхних дыхательных путей (для исключения поражения кольца Вальдейера).
Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография (для уточнения объема поражения и выявления субклинических очагов).
Определение функционального состояния жизненно важных органов, в первую очередь легких и сердца, являющихся объектами повреждающего воздействия как химиотерапии (адриамицин, блеомицин), так и лучевого лечения.

Схемы I линии химиотерапии лимфомы Ходжкина.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ БЛАГОПРИЯТНОЙ ПРОГНОСТИЧЕСКОЙ ГРУППЫ

Сокращенная программа лечения:
4 курса полихимиотерапии по схеме ABVD
облучение исходных зон поражения.

Лучевая терапия должна быть начата на 14 день (крайний срок 21 день) после последнего введения химиопрепаратов.
Облучение проводится в режиме ежедневного облучения 5 раз в неделю РОД 1,8 – 2 Гр. до не более СОД – 36 Гр.
При исходно больших конгломератах (более 6 см) лимфатических узлов СОД может быть доведена до 40 Гр.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ ПРОМЕЖУТОЧНОЙ ПРОГНОСТИЧЕСКОЙ ГРУППЫ

Программа лечения:
6 курсов полихимиотерапии по схеме ABVD
облучение исходных зон поражения.

Лучевая терапия должна быть начата на 14 день (крайний срок 21 день) после последнего введения химиопрепаратов.
Облучение проводится в режиме ежедневного облучения 5 раз в неделю РОД 1,8 – 2 Гр. до не более СОД 36 Гр.
При исходно больших конгломератах (более 6 см) лимфатических узлов СОД может быть доведена до 40 Гр.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ НЕБЛАГОПРИЯТНОЙ ПРОГНОСТИЧЕСКОЙ ГРУППЫ

Программа лечения:
8 курсов полихимиотерапии по схеме ВЕАСОРР
После завершения 8 курсов ВЕАСОРР (в случае уменьшения опухолевой массы более чем на 50%) проводится лучевая терапия в дозе 30 – 36 Гр. на остаточные лимфатические узлы и /или зоны исходно больших опухолевых масс), при отсутствии эффекта продолжение химиотерапии по одной из схем II линии

Лимфомы составляют 7—8% от числа всех опухолевых заболеваний у детей и наиболее часто диагностируется в возрасте 5—9 лет.

У мальчиков лимфомы диагностируются в 2—3 раза чаще чем у девочек.

Некоторые генетические заболевания (синдром Wiskott -Aldrich, атаксия-телангиэктазия, синдром Bloom и др.), характеризующиеся нарушениями иммунной системы.
Радиационное поражение (дети пережившие атомную бомбардировку или инциденты на атомных реакторах имеют повышенный риск возникновения некоторых типов злокачественных опухолей – лейкоз, рак щитовидной железы, НХЛ)
Ранее проведенная химиолучевая терапия по поводу злокачественной опухоли.
Трансплантация (дети с пересаженными органами с целью профилактики отторжения получавшие препараты, угнетающие иммунную систему).
СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита), вызванный вирусом иммунодефицита человека (HIV).
Хроническая малярия.
Вирус Эпштейн-Барра.

ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ НХЛ У ДЕТЕЙ

В–КЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ: • ФОЛЛИКУЛЯРНАЯ НХЛ (I, II СТЕПЕНИ) • ДИФФУЗНАЯ ЛИМФОЦИТАРНАЯ НХЛ • НХЛ МАРГИНАЛЬНОЙ ЗОНЫ: А. MALT– ЭКСТРАНОДАЛЬНАЯ Б. МОНОЦИТОИДНАЯ – НОДАЛЬНАЯ В. НХЛ СЕЛЕЗЕНКИ Т–КЛЕТОЧНЫЕ НХЛ: • ГРИБОВИДНЫЙ МИКОЗ/СИНДРОМ СЕЗАРИ

Опухоли низкой степени злокачественности характеризуются медленным прогрессированием, длительной выживаемостью (годы), умеренной чувствительностью. В эту группу включены следующие варианты НХЛ (в соответствии с REAL классификацией):

В–КЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ: • ДИФФУЗНАЯ КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ НХЛ • НХЛ БЕРКИТТА И БЕРКИТТОПОДОБНЫЕ ОПУХОЛИ Т–КЛЕТОЧНЫЕ НХЛ: • ЛИМФОБЛАСТНАЯ ЛЕЙКЕМИЯ/ЛИМФОМА • ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ Т–КЛЕТОЧНЫЕ НХЛ • АНАПЛАСТИЧЕСКАЯ КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ НХЛ • АНГИОИММУНОБЛАСТНАЯ НХЛ. ПРОМЕЖУТОЧНОЕ ПОЛОЖЕНИЕ ЗАНИМАЮТ ТАКИЕ ОПУХОЛИ, КАК: • ФОЛЛИКУЛЯРНЫЕ ЛИМФОМЫ • ЛИМФОМЫ ЗОНЫ МАНТИИ.

Высокоагрессивные лимфомы быстро прогрессируют, выживаемость составляет лишь месяцы.
К ним относятся относятся:

Наиболее часто у детей встречаются следующие типы НХЛ : 1. Лимфобластная лимфома 2. Мелкоклеточная лимфома с нерасщепленным ядром 3. Крупноклеточная лимфома

Все типы НХЛ у детей относятся к опухолям высокой степени злокачественности, что указывает на очень быстрый и диффузный рост

Факторы неблагоприятного прогноза:
возраст старше 60 лет,
повышение уровня ЛДГ (2–хкратное и более),
общее состояние больного, соответствующее 2–4 степени (ECOG), III–IV стадия болезни,
наличие более одного экстранодального очага поражения, вовлечение костного мозга.

НИЗКАЯ – ОТСУТСТВИЕ ИЛИ ПРИСУТСТВИЕ ЛИШЬ ОДНОГО НЕБЛАГОПРИЯТНОГО ПРИЗНАКА • НИЗКАЯ/ПРОМЕЖУТОЧНАЯ – НАЛИЧИЕ 2 ФАКТОРОВ, • ПРОМЕЖУТОЧНАЯ/ВЫСОКАЯ – НАЛИЧИЕ 3 ФАКТОРОВ • ВЫСОКАЯ – НАЛИЧИЕ 4 ФАКТОРОВ.

4 степени риска раннего прогрессирования болезни:

НХЛ начинаются с появления одиночного опухолевого узла и распространяются путем лимфогенного и гематогенного метастазирования.
Первичный опухолевый очаг может локализоваться в лимфатических узлах (нодальное поражение) или в других органах и тканях (экстранодальное поражение).

Первичная экстранодальная НХЛ – это клинический вариант заболевания с исходным локализованным поражением экстранодальных органов и тканей.

Наиболее часто изолированно вовлекаются:
желудочно–кишечный тракт (24,3%),
кольцо Пирогова–Вальдейера (19,4%)
головной мозг (10%)

Редко изолированно вовлекаются:
молочная железа (2,0%)
легкие, плевра (1,1%) .

ЧАСТОТА ПОРАЖЕНИЯ РАЗНЫХ ОРГАНОВ И ТКАНЕЙ ПРИ НХЛ:

медиастинальных лимфоузлов – 15–25%
легких – 3–6%
селезенки – 30–40%
печени – 15–50%
костей – 5–15%
желудочно–кишечного тракта – 10–24%
костного мозга – 30–40%.

Лимфобластная лимфома составляет 30% от числа всех НХЛ.

При этом данный тип опухоли наиболее часто выявляется в подростковом возрасте и в 2 раза чаще поражает мальчиков. Большинство этих лимфом развивается из Т-клеток вилочковой железы, расположенной за грудиной. Затруднение дыхания нередко является первым признаком заболевания. Реже лимфобластная лимфома развивается из миндалин, лимфатических узлов шеи и других локализаций. Опухоль может быстро распространиться в костный мозг, лимфатические узлы, на оболочки головного мозга, плевру. Клетки лимфобластной лимфомы аналогичны клеткам при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ). При наличии более 25% опухолевых клеток в костном мозге диагноз лимфомы изменяется на лейкоз и больные получают соответствующее лечение.

Мелкоклеточная лимфома с нерасщепленным ядром составляет около 40% от всех НХЛ.

Опухоль чаще всего диагностируется у мальчиков в возрасте 5-10 лет. Эта лимфома подразделяется на тип Беркитта и неБеркитта, однако лечение при этом одинаковое. Данный тип лимфомы развивается из В-лимфоцитов и отличается быстрым ростом. Опухоль чаще всего возникает в области челюсти и брюшной полости, реже - в лимфатических узлах шеи или миндалинах.

Крупноклеточная лимфома составляет 30% от числа всех НХЛ у детей. Эти опухоли подразделяются на три подтипа: 1. Диффузная В-крупноклеточная лимфома 2. Медиастинальная (средостенная) В-крупноклеточная лимфома 3. Анапластическая крупноклеточная лимфома
Анапластическая крупноклеточная лимфома обычно развивается из Т-клеток, а остальные два подтипа - из В-клеток. Крупноклеточные лимфомы могут возникать в лимфоидной ткани шеи, средостения, глотки и живота.
Поражение костного мозга и головного мозга встречается редко. Рост опухоли несколько более медленный по сравнению с другими лимфомами.

1. Интенсивная химиотерапия
2. Различные программы лечения
(в зависимости от результатов иммунологического исследования (Т-клеточная, В-клеточная лимфома).
3. При всех морфологических и иммунологических вариантах обязательная профилактика поражения ЦНС.
4. При проведении интенсивной программной химиотерапии у детей лучевая терапия не показана.

Основные принципы лечения НХЛ у детей:

Презентацию на тему "Неходжкинская лимфома" можно скачать абсолютно бесплатно на нашем сайте. Предмет проекта: Медицина. Красочные слайды и иллюстрации помогут вам заинтересовать своих одноклассников или аудиторию. Для просмотра содержимого воспользуйтесь плеером, или если вы хотите скачать доклад - нажмите на соответствующий текст под плеером. Презентация содержит 29 слайд(ов).

Слайды презентации

Редко в Японии, Индии, Сингапуре

Распространены в США, Канаде, Африке

Лейкемия - если 25% ткани костного мозга замещено опухолевыми клетками.

Этиология Инфекции, подавляющие иммунную систему (вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, Helicobacter pylori ) факторы внешней среды (ионизирующее излучение, пестициды), первичный и вторичный иммунодефицит аутоиммунные заболевания. Чаще у жителей сельской местности (может быть обусловлено некоторыми элементами в составе пестицидов и гербицидов).

Определяют клинические черты заболевания и прогноз: стадия дифференцировки клеток характер роста опухоли По типу роста выделяют нодулярные и диффузные лимфосаркомы. В зависимости от характера опухолевых клеток диффузные лимфосаркомы разделяют на небластные и бластные. Среди бластных форм выделяют лимфому Беркитта, или африканскую лимфому, распространенную преимущественно в Африке; ее происхождение связывают с вирусом Эпстайна - Барр.

В отличие от взрослых НХЛ у детей имеют диффузный характер поражения, быстропрогрессирующее течение, диссеминируют по костному мозгу и ЦНС относятся к лимфомам высокой степени злокачественности.

Клиническая картина. Первичный опухолевый очаг может локализоваться в лимфатических узлах (нодальное поражение) или в других органах и тканях (экстранодальное поражение).

костный мозг - 30-60% селезенки - 30-40% печени - 15-50% медиастинальных лимфатических узлов 15-25% органов желудочно-кишечного тракта - 10-24% костей - 5-15% паренхиматозные легочные поражения - 3-6%

4 наиболее частые локализации процесса: Лимфосаркома брюшной полости; Лимфосаркома лимфатических узлов грудной полости (средостения); Лимфосаркома носоглотки; Лимфосаркома периферических (шейных, подмышечных, паховых) лимфатических узлов

Самая частая локализация В-клеточных лимфом — брюшная полость (60-70%) чаще поражает терминальный отдел подвздошной кишки, илеоцекальный угол, мезентериальные лимфатические узлы. При поражении кишечника рост опухоли приводит к его непроходимости Лимфатические узлы брюшной полости и забрюшинного пространства могут вызвать застой в портальной системе и нарушение лимфооттока из нижней половины тела (развитие асцита, отеков нижних конечностей, половых органов), появление механической желтухи, нарушение мочеотделения. в начале заболевания признаки малозаметные : у некоторых детей отмечались какие-то неясные боли в животе, изменения аппетита, поносы, чередующиеся с запорами.

Не –В, не-Т-клеточные лимфомы составляют очень небольшой процент, и представлены в основном увеличением переферических лимфатических узлов, носоглотки, кожи. Периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаяны с кожей и подлежащими тканями,позднее образуют конгломераты. Опухолевые образования носоглотки имеют вид бугристой опухоли бледно-розового цвета, быстро растут, Небные миндалины могут резко увеличиваться в размерах, иногда, при двустороннем поражении, почти смыкаться друг с другом и быстро изъязвляться.

Диагностика: Первыми симптомами лимфосарком являются:

увеличение лимфатических узлов, признаки интоксикации в гемограмме лейкоцитоз или лейкоцитопения, лимфоцитоз, повышение СОЭ.

Лечение: Лечение лимфосаркомы проводится химиотерапией, иногда облучением. Хирургический метод лечения лимфосарком не применяется из-за быстрого прогрессирования болезни после операции и возникновения имплантационого процесса в ране.

Способ лечения неходжкинской лимфомы зависит от: Стадии заболевания Вида лимфомы Типа лимфомы (В-клеточная или Т-клеточная лимфома, быстрорастущая или медленнорастущая) Размера опухоли (опухоль больше 10 см. или нет) Места локализации лимфомы и пораженного органа Общего состояния здоровья. Наличия лимфомы в прошлом (рецидив заболевания).

Читайте также: