Послеоперационная порэнцефалическая киста головного мозга

1. Истинная и ложная 2. Постановка диагноза 3. Лечение

Впервые понятие было внедрено в середине девятнадцатого века ученым по имени Р. Гешль. Он описал не приобретенное нарушение полушарий мозга человека, распространяющееся от коры мозга до стен боковых желудочков. Через сто лет употребление понятия решили ограничить только кистозными полостями врожденной природы. В нейрохирургии термин порэнцефалия означает искусственным образом появляющееся сообщение между подпаутинной полостью и боковым желудочком.

По причине дефектов процесса морфогенеза, из-за перемены процесса циркуляции крови или в результате мозгового кровоизлияния, в мозгу плода возникают кистозные пространства. Помимо проблем с кровообращением, такое заболевание может возникнуть из-за перенесенных травм, инфекционных заболеваний, воспалительных процессов и опухолей или иных патологий, оказывающих негативное воздействие на серое и белое мозговое вещество. Полости появляются чаще у новорожденных, но бывают случаи и более позднего появления порэнцефалической кисты головного мозга.

Истинная и ложная

Бывает две формы порэнцефалической кисты – ложная и истинная.

Истинная порэнцефалия может соединяться с желудочками головного мозга, при этом изредка достигая внешней коры его полушария. Иногда кистозные полости не соединяются с желудочками. Размер полостей может очень сильно отличаться, некоторые из них могут достигать огромных размеров, заполняя половину и более полушария мозга. Внутренняя поверхность полости обычно гладкая и покрыта слоем, похожим на эпиндемный. В случае сообщения полости с желудочками, киста содержит в себе жидкость спинного мозга, в ином варианте – жидкость имеет желтый оттенок с доминирующим количеством белка.

На поверхности кистозной полости с помощью микроскопа можно наблюдать участки, возникающие из-за неверного строения коры мозга. Там же в некоторых случаях можно обнаружить следы местных кровоизлияний или микроскопические аноксические некрозы.

Из-за влияния порэнцефалии происходит деформация боковых желудочков мозга младенца. Мозговые извилины могут быть направлены внутрь порэнцефалии или вообще отсутствовать, а вместо них будет находиться только тонкая пластина из мозгового вещества, при вскрытии полости образовывающая подобные кратерам ямки. Находящиеся рядом с кистозной пустотой извилины сильно изменяясь, характеризуются неверным ориентированием клеточных слоев, ярким разрежением ганглеозных клеток. Все подобные признаки говорят о появлении именно истинной порэнцефалии.

Ложная порэнцефалия – это киста, находящаяся в мозговой ткани, но в отличии от истинной порэнцефалии, не достигающая коры головного мозга и не соединяющаяся с его желудочками. Ложные полости могут находиться только в одном полушарии или обоих сразу, располагаются в основном в белом веществе. Соединяются между собой, но бывают и одиночными. В данном случае извилины головного мозга не деформируются, на внутренней поверхности возникает рубцовая ткань.

Максимально серьезная форма порэнцефалии – пузырный мозг. В образовании этого заболевания участвуют оба полушария, базальные ядра и ствол. Название болезни от его вида – два огромных пузыря на голове, заполненных жидкостью. Кистозные нарушения мозжечка являются крайне редко.

Для заболевания в постнатальный период (послеродовой) у младенца характерна задержка в психическом развитии, паралич и парезы рук и ног, изредка припадки эпилептического характера. Наблюдаются признаки нарушения работы экстрапирамидной системы. Также в некоторых случаях возможно неполное развитие мозолистого тела, выпадение небольшой части мозгового вещества, ассиметричная форма черепа с выраженным выбуханием височной доли в области поражения, микроцефалия и иные дефекты развития органов человека.

Диагностика порэнцефалии затруднена сложностью дифференцировки –какая именно форма заболевания присутствует у больного. Бывает так, что кистозные полости, даже в множественной форме, выражаются очаговыми симптомами, но без психических дефектов. Заболевание диагностируется на основании клинической симптоматики органического поражения мозга и информации, полученной в ходе пневмо-энцефалографического обследования.

Пневмо-энцефалография при выявлении истинной формы заболевания визуализирует кистозные пространства, соединяющиеся с мозговыми желудками. В этому случае они должны быть приближены к месту поражения мозговой ткани. Также определение заболевания возможно с помощью:

• УЗИ;
• КТ
• магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Место соединения кистозной пустоты и желудочков отображается в данных обследования тогда, когда расстояние между ними составляет не меньше двух миллиметров.

Кистозные полости, соединяющиеся с желудками малым расстоянием и находящиеся далеко в мозге, выявляются с помощью рентгенограмм.

Ложную порэнцефалию различают при смещении желудков – это помогает определить местонахождение закрытой полости и ее объем.

Ангиография используется для поиска смещения сосудов головы соразмерно местонахождению кистозного пространства и ее размерам.

Лечение

Назначаемое специалистами лечение будет зависеть от множества факторов, таких как, степени нарушения тканей головного мозга, области в которой располагается кистозная полость, ее размера.

Зачастую у больных болезнь проявляется в слабой форме для нервной системы – потому симптоматика не отражается на психическом развитии.

В случае наличия слабой формы, специалисты назначают терапию медикаментозными препаратами, например, препарат энцефабол, физиотерапию, а также могут лечить при помощи ортопедических занятий.

Если состояние больного ухудшилось, участились эпилептические припадки, появились иные последствия прогресса болезни – требуется проведение хирургической операции. Цель операции – рассечение порэнцефальных кистозных полостей и иссечение дефектных мозговых тканей, испещренных сосудистыми связями и располагающихся в глубине порэнфцефалии. Тем не менее при большой области поражения, прогноз заболевания является неблагоприятным, вплоть до смерти больного.

Врожденная порэнцефалия также имеет малые шансы на хороший прогноз жизни после болезни. При наличии кистозных полостей маленького объема у пациентов происходит задержка в развитии, помимо эпилепсии и пареза рук и ног. В случае ложной формы заболевания, при возникновении болезни в результате инфекционных, воспалительных процессов или перенесенной травмы, до момента прогрессирования порэнцефалии новорожденный или ребенок более старшего возраста развивается нормально.

Если лечение не дает положительного эффекта после проведения хирургического вмешательства, то в послеоперационный период проводится дренирование желудочков через наложение вентрикулоатреального или вентрикулоперитониального шунта.

• аномалия развития
• головной мозг

Порэнцефалия – редкое врожденное заболевание, характеризующееся кистозной дегенерацией и энцефаломаляцией с образованием порэнцефалических кист. Термин по-разному используется среди рентгенологов, его самое широкое определение - расщелина или кистозная полость в головном мозге, а его более узкое определение - фокальная кистозная область энцефаломаляции, которая сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Терминология

Клиническое представление

Поскольку порэнцефалические кисты широко различаются по размеру и расположению, клинические проявления также варьируют. Для пациентов с порэнцефалическими кистами характерны как бессимптомное течение, так и глубокие нарушения.

Часто признаки и симптомы проявляются на первом году жизни, причем спастичность и эпилептические приступы являются одними из самых ранних проявлений. Также часто встречаются нарушения речи, умственная отсталость и моторный дефицит.

Окружность головы также может варьировать. В некоторых случаях наличие перетяжек (синехий) в кисте может создавать односторонний клапанный эффект, что приводит к увеличению размеров кисты, нарастанию гидроцефалии и, соответственно, увеличению окружности головы.

Патология

Порэнцефалические кисты – достаточно редкая врожденная аномалия. Обычно кисты ограничены белым веществом головного мозга. Считается, что их появление связано с энцефаломаляцией вследствие локального инсульта на ранних этапах гестации. Глиозные изменения возникают в том случае, если ишемическое событие произошло на более поздних сроках, обычно после начала 3 триместра, хотя в некоторых случаях глиоз может развиваться и при инсультах на сроках ранее 20 недель.

Этиология

• перинатальная ишемия головного мозга;
• травма;
• инфекция;
• антенатальное внутримозговое кровоизлияние;
• семейные случаи порэнцефалиии: мутации в гене COL4A1 (т.н. COL4A1-ассоциированные заболевания) приводят к снижению прочности сосудов, что приводит к антенатальным/перинатальным геморрагическим инсультам;

Радиографические признаки

УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.

КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

• Т1: гипоинтенсивное;
• Т2: гиперинтенсивное;
• FLAIR: подавление сигнала содержимого;
• DWI: нет рестрикции диффузии;

Лечение и прогноз

Все мероприятия носят поддерживающий характер. Тяжесть нарушений в некоторой степени связана с размером и расположением кист.

История

Порэнцефалические кисты впервые были описаны R. Heschl в 1859 г.

Дифференциальный диагноз

• нейроглиальные кисты;
• арахноидальные кисты;
• шизэнцефалия;
• голопрозэнцефалия;
• межполушарная киста;

Киста головного мозга представляет собой полую структуру не онкологической природы, дислоцированную во внутренних тканях ЦНС или в её оболочках и заполненную цереброспинальной или иной жидкой средой. Это образование диагностируются как у взрослых так и у детей, имеет изменяющиеся симптомы и разные схемы лечения.

Что это за образование и чем опасно

Подобная киста в голове имеет код по МКБ 10 G93 (другие поражения головного мозга).

Иногда новообразования выглядят как опухоли, поэтому требуется тщательная дифференциальная диагностика. Для уточнения назначается специальное региональное МРТ.

Более чем в половине всех случаев киста ЦНС обнаруживается случайно при общем МРТ головного мозга.

Размеры кист сильно изменчивы:

Такая патология представляет опасность, но потенциальную.

Все зависит от двух факторов:

• диаметр;
• дислокация, расположение.

Примерно в 70% из всех случаев новообразование имеет бессимптомное или субклиническое течение (отсюда и высокий процент случайных обнаружений при медосмотре).

Механизм развития патологической манифестации базируется также на двух моментах:

• киста сдавливает окружающие ткани ЦНС — пережимаются сосуды, нарушается кровоснабжение, изменяются нейронные связи;
• новообразование само по себе занимает определенный объём, на месте которого в норме должна быть нервная ткань.

Обычно симптоматика не сильно выражена и не представляет опасности для жизни.

Но иногда, при крупной кисте, может произойти:

• отек головного мозга;
• внутримозговое кровоизлияние;
• деструкция жизненно важных зон в результате недостаточности кровоснабжения (ишемия).

Кто в группе риска

Киста головного мозга у ребенка в настоящее время диагностируется примерно у 30% новорожденных. Малышам с каждым пятилетием последние лет 30 подобный диагноз ставят всё чаще.

Специалисты связывают это:

• с ухудшением условий экологии;
• с распространением вирусных инфекций;
• рост потребления населением продуктов фармацевтической промышленности.

У взрослого человека данное новообразование обнаруживается реже, чем у младенца (примерно 10%).

Киста у плода во время беременности, в рамках наступления подобного случая, происходит в результате:

• тератогенного воздействия, например, антибиотиков (тетрациклины, сульфаниламиды);
• при внутриутробном заражении (например, вирусом Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом).

То есть в группе риска находятся женщины с хроническими инфекциями, включая ЗППП.

Классификация

По основной классификации все кисты делятся на:

• врожденные;
• приобретенные.

Врождённые кистозные структуры в головном мозгу формируются в антенатальный период (от момента образования зиготы до завершения беременности).

Врождённая церебральная киста симптоматически проявляет себя чаще в возрасте 30-55 лет, реже в юношеско-подростковом возрасте и практически никогда в детском возрасте.

Существующие врожденные варианты:

По локализации такие новообразования делятся на две большие группы:

• арахноидальная киста;
• внутримозговая киста.

Первая располагается в оболочках мозга, вторая — во внутренних тканях мозга.

1. Арахноидальная форма дислоцируется в мозговых оболочках (паутинных оболочках).
   — Формируется за счет накопления цереброспинальной жидкости в очагах воспаления оболочек.
   — Часто её обнаруживают в височной области.
   — Арахноидальное образование бывает приобретённое и врождённое.
2. Внутримозговая (ретроцелебеллярная) форма образуется на месте некроза участка внутренней структуры мозга.
   — В качестве примера подходит перивентрикулярная киста ЦНС.
   — Бывает и арахноидальная ретроцелебеллярная киста, когда образование регистрируется в межоболочковом пространстве.

Основная классификация приобретенных кист включает 6 разновидностей:

• посттравматическая;
• эхинококковая (паразитарная);
• постинсультная;
• постишемическая;
• постинфекционная;
• возрастная.

Иногда выделяют постгеморрагическое кистозное поражение, но это не слишком корректно, поскольку кровоизлияние в мозг может быть и при инсульте, и при механической травме.

1. 1. Посттравматическая форма.
      — Возникает вследствие механического повреждения, черепно-мозговой травмы.
      — Появляется в результате образования регионального отека мозговой ткани.
   2. Эхинококковая кистозная форма.
      — Возникает в результате заражения человека одним из видов ленточных червей эхинококком.
      — Попав в ЖКТ, личинки эхинококка проходят через стенки кишечника и через систему воротной вены попадают в кровоток, а оттуда разносятся по организму.
      — Чаще всего они формируют кистозные очаги в печени, но могут попадать и в мозг.
      — В головном мозгу личинка поражает эпифиз (шишковидная железа).
      — Также киста пинеальной железы может возникать при закупорке канала, выводящего вырабатываемый эпифизом мелатонин.
   3. Постишемическая и постинсультная кисты часто взаимосвязаны.
      — Они возникают на фоне регионального нарушения кровообращения.
      — Недостаточность кровоснабжения приводит к хроническому кислородному голоданию.
      — Нейроны начинают отмирать, возникают очаги микронекроза.
      — Если ишемическое поражение оказалось обширным, то отмечаются кистозно глиозные изменения головного мозга.
      — Когда формируется не одно образование, а несколько структур, напоминающих виноградную гроздь.
      — Ишемической природы является субэпендимальная форма, когда зона желудочков испытывает недостаток в кровоснабжении.
   4. Постинфекционная кистозная форма.
      — Может развиться в результате инфекционного отека тканей головного мозга, а также из-за повреждения нейронных структур инфекцией.
      — Таким возбудителем могут стать менингококки, вирус клещевого энцефалита, клещевой боррелиоз (болезнь Лайма).
   5. Среди патологий, возникающих вследствие возрастных патологий, например, атеросклероза, наиболее известна лакунарная киста.
      — Дислоцируемая в зоне варолиева моста или подкорковых узлов (очень редко – мозжечок).

Локализации новообразований головного мозга сильно различаются:

По содержимому эти патологические структуры делятся на:

1. Ликворные кисты.
   — Содержит внутри цереброспинальную жидкость, которая постоянно обращается в желудочках головного мозга, выполняя функции поддержки внутричерепного давления, электролитного тканевого баланса, трофики и метаболизма.
2. Слизисто-гнойные.
   — Типичным примером будет киста клиновидной пазухи носа (основной пазухи головного мозга).
3. Коллоидальная форма.
   — Содержит белковую желеобразную массу, наполненную нейроэпителиальными и эндодермальными клетками.
   — Возникает внутриутробно, предположительно, по причине генетических аномалий, определяется в третьем желудочке.
4. Эхинококковая киста.
   — Наполнена, в основном, продуктами жизнедеятельности паразита.
5. Тератома.
   — Наполнена кусочками эпителиальной и прочих тканей, и даже зачатками органов, так как является рудиментом паразитического близнеца.

Основные причины

Врожденная киста головного мозга начинает формироваться не ранее 4-ой недели. Другой пик уязвимости наступает в середине второго триместра.

• тератогенное воздействие фармацевтических препаратов — это антибиотики, некоторые антидепрессанты (соли лития, Диазепам), противоэпилептические (Фенобарбитал, Этосуксимид), гипотензивные (Хлоротиазид);
• заражение плода инфекцией от матери через гематоплацентарный барьер (хронические вирусные инфекции, типа различных видов вируса герпеса);
• неблагоприятные экологические факторы (химическое и радиационное загрязнение региона проживания);
• вредные факторы в образе жизни матери (курение, злоупотребление алкоголем);
• внутриутробная или родовая асфиксия ребёнка;
• нарушение кровообращения через гематоплацентарный барьер и как следствие – ишемия тканей плода;
• генетические дефекты;
• определённое значение имеет и психосоматика матери – регулярные стрессы не идут на пользу и будущему младенцу.

Приобретённые (вторичные) кисты возникают в результате иных факторов воздействия:

При этом признаки кистозного образования в мозге могут быть совершенно одинаковыми как для врождённой, так и для приобретённой кисты.

Симптомы заболевания

Симптомы кисты головного мозга проявляются далеко не всегда. Выраженность симптоматики зависит от двух пунктов: размер и место.

• головные боли, не купирующиеся обезболивающими средствами;
• онемения конечностей, судороги и парезы;
• спонтанные головокружения и дезориентация в пространстве;
• приступы тошноты и рвоты, которая не улучшают состояние;
• нарушения сна;
• психоэмоциональные нарушения (неврозы, тревожные состояния, эмоциональная нестабильность);
• ощущение давления и пульсации внутри головы;
• ухудшение памяти.

Ни один из перечисленных симптомом не является однозначным указателем на наличие образования. Необходимо стойкое присутствие хотя бы 3-4 симптомов, чтобы дать предварительный диагноз.

Особенности диагностики

Стандартные методы (анализ крови и пр.) и даже функционально-диагностические методы (аудиометрия, визиометрия, периметрия, офтальмоскопия) здесь не являются достоверными.

1. УЗИ может показать изменённую эхогенность, но этого недостаточно.
2. Также к УЗИ прибегают для выявления некоторых видов кист в пренатальный период.
3. Энцефалография способна зарегистрировать повышенное давление.

Но только МРТ головного мозга и КТ являются окончательно достоверными нейровизуализирующими диагностическими методами.

На МРТ кистозное образование можно визуально локализовать с высокой точностью, а также определить тип кисты. Однако исследование в рамках дифференциальной диагностики лучше проводить с контрастированием. Т.к. только опухоли склонны к накоплению контрастного вещества.

Дополнительно могут провести доплерографию для оценки состояния сосудов ЦНС. Новорожденным младенцам кисту выявляют с помощью нейросонографии.

Способы лечения

Лечение кисты в голове далеко не всегда необходимо. При диагностировании подобной структуры в мозгу выбирается выжидающая тактика с регулярным наблюдением, включая самонаблюдения пациента.

По данным статистике 70%-75% всех образований в головном мозге:

Медицинская помощь требуется только в особых случаях:

• нетипичный вариант, например, тератома головного мозга;
• новообразование уже в момент диагностирования крупное;
• активно прогрессирует в размерах;
• произошёл разрыв;
• киста угрожает работе каких-то центров головного мозга;
• пациента длительное время мучает тяжёлая симптоматика, включая развитие гидроцефалии.

Поскольку речь идёт о медицинском вмешательстве в область ЦНС, то в определённых случаях приходится пользоваться услугами зарубежной медицины. Например, лечение в Германии и Израиле.

Без операции избавиться от кистозного образования довольно сложно. Киста может самопроизвольно рассосаться, но ни один врач не скажет с уверенностью, является ли это результатом медикаментозной терапии, или новообразование исчезло бы и так.

В данном случае прибегают к препаратам:

• для нормализации АД (Каптоприл, Тенокс, Профлосин, Конкор, АД-баланс);
• для снижения сосудистых спазмов (блокатор кальциевых каналов Циннаризин);
• снижение холестерина низкой плотности (Симгал, Нолипрел, Розукард);
• против тромбов (Берлиприл, Престариум, Лизиноприл);
• БАДы для мозга (типа Гинкго Билоба), но их эффективность не доказана.

Лечение кисты головного мозга народными средствами, вообще говоря, не рекомендовано. Ведь даже фармацевтические средства будут бесполезны в большинстве случаев. Травяные компрессы на лоб, отвары травяных сборов, втирания – всё это поможет ослабить неприятную симптоматику, но на саму причину вряд ли повлияет.

Народная медицина может быть рекомендована как вспомогательная мера в послеоперационный период.

Так, внутричерепное давление хорошо снижают водные настои спаржи, полевого хвоща, чёрной бузины, фиалки.

Удаление данного новообразования – прерогатива нейрохирурга. Здесь очень много решающих факторов:

• размеры кисты;
• её дислокация;
• её этиология;
• динамика развития.

Всё это влияет на выбор методики хирургического вмешательства:

1. Если новообразование создаёт критически высокий уровень внутричерепного давления, то потребуется срочное наружное вентрикулярное дренирование.
2. Если произошёл разрыв патологической структуры, необходимо радикальное иссечение кисты, для чего проводится трепанация.
   — Также трепанация является обязательным выбором, если киста оказалась паразитарной или тератомой с множеством жёстких включений.
3. Эндоскопия в данном случае это основной способ хирургического вмешательства, когда операция по удалению кисты головного мозга плановая.
   — Такой вариант операции имеет самую низкую степень травматичности – аспирация происходит через небольшое фрезевое отверстие в черепе.
   — Эндоскопический прокол кистозной структуры может быть противопоказан пациентам имеющим проблемы со зрением.
   — Дополнительно могут установить соединения с естественными ликворными полостями мозга, что предупредить рецидив.
4. Для этого же производят шунтирование, которое бывает необходимо при высоком риске повторного заполнения кистозной полости.
   — Здесь устанавливают отвод (дренаж) путём кистоперитонеального шунтирования, когда жидкость патологии уходит в брюшную полость по шунту.
5. В современной медицине прибегают к использованию гамма-ножа (лазер).
   — Метод хорош тем, что не предполагает классической хирургической инвазии.
   — Лазер действует угнетающе на прогрессирующие новообразования.

Необходимо повторить, что хирургическое вмешательство всегда рассматривается как вынужденная мера. Сам по себе диагноз в рамках G93 не предполагает какого-то целенаправленного лечения.

Основная уязвимость в послеоперационный период обусловлена риском инфекционного заражения. Это надо учитывать.

Восстановительная программа подразумевает следующие мероприятия:

• рефлексотерапия;
• посещение нейропсихотерапевта;
• ЛФК (лечебная физкультура);
• лечебный массаж;
• приём препаратов, снимающих отёк и способствующих рассасыванию гематом.

Время восстановительного периода индивидуальна для каждого больного.

Берут ли в армию с кистой

При таком диагнозе возможен полный медотвод, либо отсрочка от армии.

• стойкое повышение внутричерепного давления;
• неврологические нарушения;
• патологии вегетососудистой системы;
• хронические головные боли и периодические проблемы со сном.

Дадут ли инвалидность

Такой диагноз не является поводом для инвалидности. Инвалидность устанавливается только в случае стойких нарушений, когда пациент частично или полностью становится нетрудоспособен.

Противопоказания

Противопоказания при кисте головного мозга являются спорными, так как у всех данное заболевание может проявляться по-разному.

Основные врачебные предостережения таковы:

• спорт при кисте не противопоказан, но необходимо избегать чрезмерных нагрузок (только лёгкие, умеренные) и тех видов спорта, где высок риск серьёзных ЧМТ: бокс и большинство прочих единоборств (исключая, пожалуй, только ударные стили с запретом на удары в голову), альпинизм и скалолазание, экстремальные виды спорта;
• необходимо избегать перегревов (например, в летнюю жару);
• надо отказаться от курения, а потребление алкоголя свести к минимуму;
• минимизация стрессов и достаточный сон.

Соблюдение противопоказаний является частью профилактических мер.

Заключение

Порэнцефалическая киста головного мозга считается опухолевым заболеванием, которое встречается крайне редко и в медицинской практике является малоизученной патологией. Полостное новообразование с внутренним жидкостным содержанием локализируется исключительно в тканях головного мозга и чаще всего формируется у ребенка еще в период внутриутробного развития.

1. История
2. Причины возникновения
3. Истинная и ложная формы
4. Симптомы и признаки
5. Диагностика
6. Методы лечения

История

Впервые медицинский термин был употреблен врачом-ученым Р.Гешлем в середине 19 века. Им было описано нарушение мозгового полушария пространством, которое распространялось от боковых желудочков до области коры мозга. В нейрохирургической отрасли порэнцефалией принято называть искусственно созданное соединение между боковым поджелудочком и подпаутинной полостью.

Наличие данного заболевания зачастую является причиной развития эпилепсии, а также множества других патологий в функционировании нервной системы. Согласно статистическим данным, в то время заболевание встречалось у одного из 1650 обратившихся пациентов.

Причины возникновения

В медицине принято считать, что практически любой тип некроза (локального типа) мозгового пространства может обуславливать проявление кистозных полых образований с внутренним жидкостным содержимым. В процессе постепенного отмирания тканей головного мозга формируется отдельная оболочка. Внутри этого образования начинает скапливаться спинномозговая жидкость. Отсутствие своевременного эффективного лечения может привести к поражению органа вирусными инфекциями, в частности это касается цитомегаловируса.

Вирусные инфекции, перенесенные будущей матерью во время беременности, также могут спровоцировать развитие у плода такого заболевания, как порэнцефалическая киста. После рождения ребенок может заболеть, если перенесет родовую травму или получит случайное повреждение головы, например, при нанесении иглы для проведения амниоцентеза. Неоспоримых доказательств возможной генетической предрасположенности к заболеванию в истории медицины не имеется.

Истинная и ложная формы

Само заболевание принято разделять на две основные формы: ложную и истинную. Во втором случае речь идет о кистозных образованиях, соединяющихся (не всегда) с желудочками головного мозга и возможным разрастанием до внешней коры этого же полушария. Размеры истинной формы порэнцефалической кисты могут быть, как незначительными, так и достигать внушительных параметров, перекрывая больше половины полушария.

При этом внутренняя часть поверхности отличается гладким, похожим на эпиндемный, слоем. Если кистозное образование не соединено с желудочками, то внутренняя жидкость отличается преимущественным содержанием белка и характерным желтым цветом. В противном случае внутренняя полость начинается постепенно заполняться спинномозговой жидкостью. При изучении под микроскопом можно различить участки головного мозга с нарушенным процессом строения клеток коры мозга. Как правило, на них присутствуют аноксические некрозы и следы внутренних кровоизлияний.

У детей с таким заболеванием наблюдается деформация боковых желудочков. При этом извилины характерно направлены внутрь порэнцефалии или отсутствуют вовсе. В последнем случае у младенцев формируется своеобразная пластина из мозгового вещества. Признаками истинной формы патологии также является ярко выраженное разрежение ганглеозных клеток и неправильная ориентация клеточных слоев.

Главное отличие ложной формы заболевания обуславливается тем, что имеющееся кистозное образование не соединяется с желудочками головного мозга и не распространяется до его коры. Такой тип нарушения может локализироваться на одном полушарии или же одновременно на обоих, преимущественно в белом веществе. Извилины мозга в таких случаях никак не деформируются. Внутренняя поверхность опухоли имеет рубцовую ткань.

Наиболее опасной считается такая форма патологии, как пузырный мозг, при котором поражению поддаются оба полушария головного мозга, а также ствол и базальные ядра. Визуально получается, что мозг укрыт двумя большими пузырями, заполненными внутренней жидкостью. Еще реже в медицинской практике встречается кистозное поражение мозжечка.

Если заболевание имеет приобретенную форму, то у ребенка может наблюдаться задержка в психическом развитии, а также парализованность нижних и верхних конечностей. Нередким является и осложнение в виде эпилептических приступов. Визуально можно наблюдать ассиметричность черепа с ярко выраженным выбуханием височной доли и выпадением небольшой доли мозгового вещества.

Симптомы и признаки

В медицинской практике нет полного перечня признаков наличия порэнцефальной кисты у пациентов. Опухолевое поражение является доброкачественным, но требует своевременного врачебного вмешательства и обязательного лечения. Симптоматика недуга в большей степени зависит от количества и размеров кистозных образований, критериев их развития, места локализации, а также наличия дополнительных сопутствующих заболеваний. Важно понимать, что проявление характерных симптомов происходит, когда киста уже достигла внушительных размеров и ее наличие тем или иным образом сказывается на работе мозга и функционировании всего организма.

Среди наиболее характерных признаков, обуславливающих возможное кистозное поражение полушарий мозга, следует выделить:

• периодически повторяющиеся приступы эпилепсии, что обусловлено повреждением тканей головного мозга;
• нарушение зрительных функций (частичная или полная утрата зрения);
• задержка психомоторного развития ребенка;
• нарушения функциональности опорно-двигательного аппарата, сопровождающиеся слабым и неправильным развитием конечностей;
• постепенное усугубление тремора конечностей и развитие их паралича.

Каждый из перечисленных симптомов является неоспоримым аргументом для посещения врача и обязательного проведения детального обследования ребенка. Отсутствие своевременного лечения может привести к летальному исходу, поскольку в пораженных тканях головного мозга начинают лопаться сосуды и его функционирование полностью прекращается.

Диагностика

Диагностика возможного наличия патологии обуславливается на проведении клинической симптоматики и специального пневмо-энцефалографического обследования пациента. Главная задача проводимых исследований заключается в правильном определении степени поражения головного мозга, а также классификации формы самого заболевания.

Опровергнуть или подтвердить диагноз с последующей детализацией можно путем проведения:

• ультразвукового исследования коры головного мозга;
• компьютерной томографии;
• магнитно-резонансеой томографии.

Определить место соединения кистозной полости с желудочками в таких случаях удается только если расстояние между ними превышает 2 мм. Если новообразования расположены глубоко в мозговых тканях, то для их определения может проводиться рентгенография. С целью обнаружения смещенности кровеносных сосудов головы, что обуславливается наличием опухолевых образований, в медицинской практике дополнительно используются возможности ангиографии.

Методы лечения

Подходящий способ терапии и прием препаратов определяется исключительно лечащим врачом и после обязательного проведения детального обследования. В этом случае учитываются такие факторы, как:

• степень нарушения тканей;
• размеры и количество опухолевых образований.

Если была диагностирована слабая форма заболевания, характеризующаяся едва заметными нарушениями в работе нервной системы, без поражения психического развития, врач может порекомендовать консервативный способ лечения с приемом специальных лекарств и дополнительным проведением физиотерапии, специальных ортопедических занятий.

При резком ухудшении состояния и учащении эпилептических приступов необходимо хирургическое вмешательство, при котором проводится устранение кистозных опухолей и обязательное иссечение поврежденных участков мозговых тканей. Важно понимать, что при глубоком поражении мозга прогнозы остаются неблагоприятными, вплоть до летального исхода. После проведенной операции обязательно проводится дренаж желудочков путем использования наложенных вентрикулоатреального или же вентрикулоперитониального шунтов.