Поражение легких при гистиоцитоз у детей

Клиническая картина лангергансово-клеточного гистиоцитоза (ЛКГ) полиморфна и варьирует от генерализованного поражения различных систем организма до единичных и бессимптомных очагов поражения костей. У детей раннего возраста заболевание может начинаться с проявлений лихорадки, нарушения аппетита, сна, беспокойства.

Кости чаще вовлекаются в процесс у детей старшего возраста в виде единичных или множественных очагов костной деструкции. Наиболее часто поражаются кости черепа (рис. 10.3), тазовые, бедренные кости, позвонки, ребра, нижняя челюсть. Практически не отмечается патологии в костях кисти и стопы. Поражение костей может быть бессимптомно или сопровождаться болевым синдромом и припухлостью окружающих мягких тканей.

В зависимости от локализации патологического очага наблюдаются следующие симптомы: экзофтальм, "мастоидит", "рецидивирующий отит", снижение слуха, расшатывание зубов, "гипертрофический гингивит", патологические переломы, компрессия тел позвонков.

Рис. 10.3. Рентгенограмма черепа. Множественные очаги деструкции костей черепа при лангергансово-клеточном гистиоцитозе. Боковой (а) и прямой (б) снимки

Рентгенологическая картина характеризуется литическими очагами с четкими контурами, овальной или неправильной формы, отграниченными от других отделов кости зоной склероза. В фазе репарации через 4—6 мес появляется трабекуляризация и наблюдается уменьшение размеров дефекта. Для подтверждения характера поражения можно использовать радиоизотопное сканирование скелета и (по показаниям) компьютерную томографию, особенно при подозрении на вовлечение в процесс головного мозга, орбиты, пирамиды височной кости, сосцевидного отростка и позвонков.

Кожа, как правило, поражается у детей раннего возраста. У новорожденных эта патология известна как болезнь Хашимото—Притскера. Кожные изменения полиморфны, и больные длительно наблюдаются с диагнозами себорейного дерматита, экземы, пиодермии. Чаще всего сыпь отмечается на волосистой части головы, коже туловища. Типичная сыпь папулезная, белесовато- или красно-коричневого цвета, нередко кожные элементы покрыты корочкой или сопровождаются изъязвлением. Кожные изменения наиболее часто являются составной частью генерализованной формы заболевания и первыми симптомами ЛКГ (рис. 10.4).

Рис. 10.4. Больной с лангергансово-клеточным гистиоцитозом — себорейный дерматит, экзема; экзофтальм при поражении черепа, орбиты

Поражение слизистых оболочек полости рта проявляется стоматитом, гиперплазией десен.

Лимфатические узлы наиболее часто вовлекаются в процесс у подростков. Лимфаденопатия может быть изолированной (чаще шейные и паховые лимфатические узлы) или распространенной.

Легкие поражаются в любом возрасте, что проявляется в виде кашля, одышки. Часто больные имеют лишь общие симптомы — лихорадку, слабость, снижение массы тела. Ранние изменения на рентгенограммах показывают деформацию и усиление легочного рисунка, в последующем — микроузловые инфильтративные тени. Реакция со стороны внутригрудных лимфатических узлов наблюдается нечасто.

Отмечается увеличение печени. Гепатомегалия может быть следствием как специфического поражения, так и обструкции увеличенными лимфатическими узлами области vena porta. Специфическое поражение печени проявляется гипербилирубинемией, асцитом, нарушениями коагуляции крови, что является плохим прогностическим фактором.

Поражение селезенки также ухудшает прогноз заболевания; оно часто встречается у детей раннего возраста и нередко сопровождается симптомами гиперспленизма.

Изменения костного мозга характеризуются цитопенией периферической крови. Наличие клеток Лангерганса в пунктате костного мозга клинически проявляется лихорадкой, спленомегалией, поражением кожи, несахарным диабетом и тромбоцитопенией. Нарушения со стороны костного мозга подтверждаются пунктатом костного мозга и трепанобиопсией.

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется симптомами мальабсорбции, тошнотой, энтеропатией. Чаще в процесс вовлекаются подвздошная кишка, а также желудок, толстая кишка.

Среди эндокринопатий наиболее часто встречаются симптомы несахарного диабета и низкорослость. Они являются следствием частичного или полного гипопитуитаризма, что обусловлено недостаточной трофической стимуляцией гипоталамо-гипофизарной области или ингибицией гипоталамических рилизинг-факторов. Галакторея, гипогонадизм и пангипопитуитаризм описываются намного реже. Поражение щитовидной железы при ЛКГ встречается редко; в литературе имеется описание лишь 11 случаев.

Мы наблюдали поражение щитовидной железы у 2 из 186 больных лангергансово-клеточным гистиоцитозом за период с 1976 по 1994 г. Одна больная — девочка 3 лет, другой пациент — мальчик 7 лет. Поражение щитовидной железы у них было изолированным в течение заболевания и сопровождалось ее увеличением до II—III степени. При ультразвуковом исследовании выявлена неоднородность структуры железы.

Сцинтиграфия с радиоактивным 131I выявила увеличение долей щитовидной железы и отсутствие накопления радиофармакологического препарата в пораженной доле. Радиоиммунологическое исследование гормонального профиля показало гипотиреоидизм. При цитологическом исследовании пунктата щитовидной железы выявлена пролиферация гистиоцитов, макрофагов с примесью эозинофилов.

При гистологическом исследовании с помощью гемитиреоидэктомии в ткани щитовидной железы выявлена диффузная пролиферация зрелых гистиоцитов. При электронно-микроскопическом исследовании в гистиоцитах обнаружены гранулы Бирбека, что подтвердило диагноз ЛКГ с поражением щитовидной железы у обоих детей. При полном клиническом обследовании каких-либо других локализаций поражения не было выявлено.

Больным в течение 6 мес была проведена химиотерапия винкристином, циклофосфаном и преднизолоном (схема СОР) и ежедневно назначался тироксин. В течении заболевания у больных наблюдается ремиссия (соответственно 126 и 56 мес).

Вовлечение центральной нервной системы проявляется в виде очаговых поражений коры полушарий большого мозга, диэнцефальных и мозжечковых нарушений. Для диагностики этих локализаций необходимо проводить компьютерную томографию в сочетании с эхоэнцефалографическими исследованиями.

Таким образом, окончательный диагноз ЛКГ формируется на основании морфологического исследования пораженной ткани с проведением электронно-микроскопического исследования при обнаружении в гистиоцитах гранул Бирбека, а при иммунологическом исследовании — экспрессии CD1а.

Важной является оценка поражения различных систем и органов с характеристикой их функциональной активности. Для прогноза заболевания большое значение имеет число вовлеченных в процесс органов и систем.

В связи с этим у больных лангергансово-клеточным гистиоцитозом выделяют две формы.

1. Локализованный ЛКГ, который включает:

локализованное поражение костей (наличие одного или нескольких очагов в пределах одной кости);
изолированное поражение кожи;
локализованное поражение лимфатических узлов (до 4 лимфоузлов одной группы).

2. Диссеминированный ЛКГ, в который входят:

группа А — полиочаговое поражение костей без изменения или с поражением прилежащих мягких тканей;
группа В — поражение мягких тканей без поражения или с поражением костей; вовлечение в процесс висцеральных органов без органной дисфункции;
группа С — наличие органной дисфункции по критериям М. Е. Lahey (1975); при этом дисфункция печени характеризуется одним или более из следующих признаков:

— общий белок ниже 55 г/л;
— альбумин ниже 25 мкмоль/л;
— отеки и/или асцит;
— билирубин свыше 20 мкмоль/л при отсутствии признаков гемолиза.

Дисфункция кроветворения проявляется наличием одного или более из следующих признаков:

— гемоглобин ниже 100 г/л при отсутствии дефицита железа;
— лейкоциты ниже 4,0 • 109/л;
— нейтрофилы ниже 1,5 • 109/л;
— тромбоциты ниже 100 • 109/л.

Дисфункция легких характеризуется наличием тахипноэ и/ или диспноэ, цианоза, кашля, пневмоторакса, плеврального экссудата (не являющегося результатом наслоившейся инфекции).

С учетом прогноза заболевания предложено деление его на стадии со следующими клиническими признаками лангергансово-клеточного гистиоцитоза.

I стадия — локализованное поражение в одной кости;
II стадия — распространенное поражение костной системы с наличием (или без него) симптомов "несахарного диабета", экзофтальма, гнойного отита;
III стадия — поражение лимфатических узлов с вовлечением в процесс селезенки, с поражением (или без него) костной системы;
IV стадия — диффузное или диссеминированное поражение различных органов и систем (кожи, легких, печени, костного мозга, кишечники и др.) с (или без него) совместным поражением лимфатических узлов, селезенки, костной системы.

В каждой стадии выделяются подстадии: "А" — отсутствие общих симптомов; "В" — наличие общих симптомов.

При этом более благоприятный прогноз наблюдается при поражении костной системы; он ухудшается при поражении лимфатических узлов, селезенки и особенно легких и других органов. Возраст больного обратно пропорционален тяжести прогноза больных ЛКГ. Больные с дисфункциями гемопоэза, печени и легких имеют только 50—70 % выживаемость в течение 5 лет.

Тактика лечения больных с ЛКГ зависит от форм заболевания — локализованная или генерализованная — диссеминированная.

Лечение

При локализованных очагах поражения костей возможно применение местно лучевой терапии с суммарной дозой на очаг 6—10 Гр.

При полиочаговом поражении костной системы необходимо проведение химиотерапии препаратами винбластином, циклофосфаном, преднизолоном. При генерализованных формах заболевания проводится системная, цикловая полихимиотерапия. С этой целью Международное гистиоцитарное общество с 1990 г. начало изучение лангергансово-клеточного гистиоцитоза у детей с генерализованными формами заболевания. Проводятся изучение и сравнение двух программ лечения ЛКГ — DAL-HX-83 и DAL-HX-90.

В протоколы программы DAL-HX-83 включены препараты вепезид (этопозид), винбластин и преднизолон в индукции ремиссии и поддерживающее лечение с назначением винбластина, преднизолона и вепезида 1 раз в 3 нед. Кроме того, в зависимости от тяжести прогноза и органных дисфункций (в схеме "С") показано применение метотрексата в дозе 500 мг/м2. Однако использование последнего в настоящее время пересматривается.

С 1990 г. предложена программа лечения ЛКГ, включающая повышенные дозы метилпреднизолона (30 мг/кг массы) в течение 3 сут в сочетании с винбластином; такие циклы (до 8) повторяются через 3 нед. Регрессия заболевания при этом начиналась через 6—12 нед приблизительно у 50 % больных. Однако необходимы дальнейшие наблюдения для сравнения этих двух программ лечения. Новые программы включают также использование а-интерферона и циклоспорина А, а также применение различных иммуномодуляторов.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гистиоцитоз X легких (гистиоцитарный гранулематоз легких, эозинофильная гранулема, легочный гранулематоз X, гистиоцитоз X) - заболевание ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов (клеток X) и образование в легких и в других органах и тканях гистиоцитарных гранулем.

Легочный гранулематоз из клеток Лангерганса представляет собой моноклональную пролиферацию данных клеток в интерстиции и воздушных пространствах легкого. Причины гистиоцитоза X легких неизвестны, но курение имеет первостепенное значение. Проявлениями являются одышка, кашель, утомляемость и/или плевритические боли в грудной клетке. Диагноз основывается на данных анамнеза, лучевых исследований, исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа и биопсии. Лечение гистиоцитоза X легких предполагает прекращение курения. Глюкокортикоиды назначаются во многих случаях, но эффективность неизвестна. Трансплантация легкого эффективна, если сочетается с отказом от курения. Прогноз в целом благоприятен, хотя пациенты имеют повышенный риск злокачественных опухолей.

Заболевание гистиоцитоз X легких встречается с частотой 5 на 1 млн. жителей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. У женщин заболевание развивается позже, но любые различия в сроках возникновения заболевания у представителей разного пола могут отражать различия в отношении к курению.

[1], [2], [3], [4], [5]

Что вызывает гистиоцитоз X легких?

Причины заболевания неизвестны. Патогенез изучен совершенно недостаточно. Не исключается значение аутоиммунных механизмов в развитии гистиоцитоза X. Легочный гранулематоз из клеток Лангерганса - заболевание, при котором моноклональные CD1 а-позитивные клетки Лангерганса (субтип гистиоцитов) инфильтрируют бронхиолы и интерстиции альвеол, где обнаруживаются в сочетании с лимфоцитами, плазматическими клетками, нейтрофилами и эозинофилами. Легочный гранулематоз X - одно из проявлений гистиоцитоза из клеток Лангерганса, который может поражать органы изолированно (наиболее часто - легкие, кожу, кости, гипофиз и лимфатические узлы) или одновременно. Легочный гранулематоз X встречается изолированно более чем в 85 % случаев.

Характерной патоморфологической особенностью заболевания является образование своеобразных гранулем и системность поражения органов и тканей. Наиболее часто гранулемы обнаруживаются в легких и костях, но, кроме того, они могут локализоваться в коже, мягких тканях, печени, почках, желудочно-кишечном тракте, селезенке, лимфоузлах. Основными клетками гранулемы являются гистиоциты, исходящие из костного мозга.

Различают острую форму гистиоцитоза X (болезнь Абта-Леггерера-Сиве) и первично-хроническую форму (болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена).

Острая форма характеризуется увеличением легких в объеме, образованием множества кист до 1 см в диаметре, при микроскопическом исследовании определяются гранулемы из гистиоцитов, эозинофилов, плазматических клеток.

При хроническом течении гистиоцитоза X на поверхности легких можно видеть множество мелких узелков, определяются плевральные наложения, эмфизематозные вздутия, напоминающие кисты, на разрезе легкие имеют сотообразную структуру. При микроскопическом исследовании легких на ранних стадиях выявляются гранулемы, состоящие из гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, лимфоцитов. В последующем достаточно рано формируются кистозные образования, эмфизематозные тонкостенные буллы. Характерно также развитие фиброзной ткани.

Патофизиологические механизмы могут включать увеличение и пролиферацию клеток Лангерганса под действием цитокинов и факторов роста, выделяемых альвеолярными макрофагами в ответ на сигаретный дым.

Симптомы гистиоцитоза X легких

Типичные симптомы гистиоцитоза X легких - одышка, непродуктивный кашель, утомляемость и/или плевритическая боль в грудной клетке, у 10-25 % пациентов развивается внезапный спонтанный пневмоторакс. Приблизительно у 15 % пациентов симптоматики заболевания не развивается, и последнее выявляется случайно при рентгенографии органов грудной клетки, выполненной по другой причине. Боли в костях вследствие развития кист (18 %), кожные высыпания (13 %) и полиурия вследствие несахарного диабета (5 %) - наиболее частые экстрапульмональные проявления, встречающиеся у 15 % пациентов, редко являясь симптомами, которыми манифестирует гистиоцитоз X легких. Симптомы гистиоцитоза X легких скудны; результаты физикального обследования обычно нормальны.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (острое течение гистиоцитоза X) встречается преимущественно у детей до 3 лет и имеет следующие основные проявления:

острое начало заболевания с высокой температурой тела, ознобом, сильным кашлем (обычно сухим и болезненным), одышкой;
быстрая генерализация патологического процесса с появлением клинических признаков поражения костей, почек, кожи, центральной нервной системы (менингеальный синдром, выраженная энцефалопатия);
возможно развитие гнойного отита.

Возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.

Первично-хроническая формагистиоцитоза Х (болезнь Хета-Шюллера-Кристчена) встречается преимущественно у молодых людей обычно в возрасте 15-35 лет.

Больные жалуются на такие симптомы гистиоцитоза X легких, как: одышка, сухой кашель, общая слабость. У некоторых больных заболевание начинается с внезапных острых болей в грудной клетке, что обусловлено развитием спонтанного пневмоторакса. Возможно абсолютно бессимптомное начало заболевания и только случайное флюорографическое или рентгенологическое исследование выявляет изменения в легких. В связи с поражением костной системы гранулематозным процессом могут появиться боли в костях, чаще всего поражаются кости черепа, таза, ребер. Возможна также деструкция турецкого седла. В этом случае повреждается гипоталамо-гипофизарная зона, нарушается секреция антидиуретического гормона и появляется клиника несахарного диабета - выраженная сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание, при этом выделяется светлая моча с низкой относительной плотностью (1.001-1.002 кг/л).

При перкуссии легких определяется обычный ясный легочный звук, при развитии эмфиземы - коробочный, при появлении пневмоторакса - тимпанический звук. При аускультации легких характерным признаком является ослабление везикулярного дыхания, реже - сухие хрипы, очень редко - крепитация в нижних отделах. При развитии пневмоторакса дыхание в его проекции отсутствует.

При вовлечении в патологический процесс печени наблюдается ее увеличение, небольшая болезненность. Возможно увеличение селезенки, лимфатических узлов.

Поражение почек проявляется уменьшением количества мочи, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Где болит?

Что беспокоит?

Диагностика гистиоцитоза X легких

Гистиоцитоз X легких можно заподозрить на основании данных анамнеза, физикального обследования и рентгенографии грудной клетки; подтверждение заболевания производится при КТ высокого разрешения (КТВР), бронхоскопии с выполнением биопсии и бронхоальвеолярном лаваже.

Рентгенография органов грудной клетки демонстрирует классические двусторонние симметричные очаговые инфильтраты в средних и верхних легочных полях с наличием кистозных изменений при нормальном или увеличенном объеме легких. Нижние отделы легких часто не поражаются. Начало заболевания может быть аналогичным таковому при ХОБЛ или лимфангиолейомиоматозе. Подтверждение при КТВР наличия кист в средних и верхних долях (часто причудливой формы) и/или очаговых образований с утолщением интерстиция считается патогномоничным для гистиоцитоза X легких. При исследовании функции может не отмечаться отклонений от нормы либо констатироваться рестриктивные, об-структивные или смешанные изменения в зависимости от того, в какой период болезни выполнено исследование. Часто диффузионная способность в отношении монооксида углерода (DLC0) снижена, что снижает переносимость физической нагрузки.

Бронхоскопия и биопсия выполняются в случаях, когда лучевые методы и исследования функции легких являются неинформативными. Выявление CDIa клеток в бронхоальвеолярной лаважной жидкости, составляющих более 5 % от общего количества клеток, обладает высокой специфичностью в отношении данного заболевания. При гистологическом исследовании биопсийного материала обнаруживается пролиферация клеток Лангерганса с формированием небольшого количества кластеров эозинофилов (структур, ранее определявшихся как эозинофильная гранулема) в центре клеточно-фиброзных узлов, которые могут иметь звездчатую конфигурацию. Иммуногистохимическое окрашивание положительно в отношении CDIa-клеток, белка S-100 и антигенов HLA-DR.

[6], [7], [8]

Общий анализ крови: при острой форме болезни характерны анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. При хронической форме заболевания существенных изменений нет, однако у многих больных отмечается увеличение СОЭ.
Общий анализ мочи - при острой форме заболевания, а также при поражении почек при хроническом течении обнаруживается протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.
Биохимический анализ крови: при острой форме заболевания появляется биохимический синдром воспаления (увеличение уровня серомукоида, сиаловых кислот, а1-, а2- и у-глобулинов); возможно увеличение холестерина, меди, а при злокачественном течении заболевания увеличивается активность ангаотензинпревращающего фермента. Поражение печени сопровождается повышением уровня билирубина, аланиновой аминотрансферазы, при развитии острой почечной недостаточности - повышается содержание креатинина и мочевины.
Иммунологические исследования. Специфических изменений, как правило, нет. Могут отмечаться повышение уровня иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, снижение Т-супрессоров и натуральных киллеров.
Исследование лаважной жидкости бронхов: характерен лимфоцитоз и увеличение количества Т-супрессоров.

Рентгенологическое исследование легких. Обычно выделяют 3 рентгенологических стадии заболевания.

Первая стадия характерна для ранней фазы гистиоцитоза X. Основные ее проявления - наличие двусторонних мелкоочаговых затемнений на фоне усиления легочного рисунка. Мелкоочаговые затемнения соответствуют пролиферации гистиоцитов и образованию гранулем. Увеличения внутригрудных лимфоузлов не наблюдается.

Вторая стадия характеризуется развитием интерстициального фиброза, что проявляется мелкосетчатым (мелкоячеистым) легочным рисунком.

Чрезбронхиальная или открытая биопсия легких - проводится с целью окончательной верификации диагноза. В биоптатах выявляется характерный признак заболевания - гранулема, состоящая из пролиферирующих гистиоцитов. Во 2 и 3 стадиях заболевания биопсия не проводится, так как выявить гранулемы, как правило, уже не удается.
Исследование функции внешнего дыхания. Нарушение вентиляционной функции выявляются у 80-90% больных. Характерен рестриктавный тип дыхательной недостаточности (снижение ЖЕЛ, увеличение остаточного объема легких). Обнаруживается также нарушение бронхиальной проходимости, на что указывают снижение ОФВ, и индекса Тиффно (отношение ОФВ1/ЖЕЛ), уменьшение объема максимальной объемной скорости 25, 50 и 75% ЖЕЛ (МОС 25, 50, 75).
Исследование газового состава крови. Характерно снижение парциального напряжения кислорода.
Фибробронхоскопия. Специфических и значительных изменений бронхов нет.
Перфузионная сцинтиграфия легких. Характерно резкое нарушение микроциркуляции, определяются участки резко сниженного кровотока.
Компьютерная томография легких. Определяются тонкостенные кистозно-буллезные образования различной величины. Они располагаются во всех отделах легких.
ЭКГ. При развитии эмфиземы легких может наблюдаться отклонение электрической оси сердца вправо, поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (глубокие зубцы S практически во всех грудных отведениях).

Основными диагностическими критериями первично-хроничесской формы гистиоцитоза Х можно считать:

рецидивирующий пневмоторакс;
рестриктивные и обструктивные нарушения вентиляции;
возможность системного поражения органов и тканей;
формирование "сотового легкого" (выявляется рентгенологически);
выявление гистиоцитарной гранулемы в биоптатах легочной ткани.

[9]

Что такое Гистиоцитоз у детей -

Гистиоцитоз у детей – группа заболеваний, которые встречаются в медицинской практике довольно редко, протекают по-разному, но объединены пролиферативными процессами в моноцитарно-макрофагальной системе. Гистиоцитоз может быть как системным новообразованием, так и может выражаться в образовании доброкачественных единичных гранулем.

Гистиоциты – часть ретикулоэндотелиальной системы, от которой зависит ответ иммунитета ребенка на встречу с инфекцией. Гистиоцитоз у ребенка делится на 3 группы:

Злокачественный
Лангергансоклеточный (из клеток Лангерганса)
Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром

Точная статистика заболеваемости не известна, но предполагают, что на 1 миллион детей в возрасте до 15 лет бывает 1 случая. У взрослых заболеваемость еще ниже. Диагностируют заболевание в среднем в возрасте 3 года. Мальчики болеют чуть чаще девочек.

Некоторые исследователи считают, что лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей – это злокачественная болезнь, а другие рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.

При злокачественном гистиоцитозе высокий уровень летальности. Он бывает у малышей до 3 лет. В лимфоузлах происходят множественные системные изменения. Болезнь поражает и внутренние органы, а также кости скелета. Для этой группы заболеваний типичны кожные нарушения. Появляются эритрематозные высыпания и крупные шелушащиеся коричневые папулы, они могут скоро превращаться в язвы.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена – вариант гистиоцитоза, который встречается также редко. Это системная болезнь, которая прогрессирует медленно. Появляется гранулематозное поражение костной ткани, внутренних органов, лимфоузлов. На поздних стадиях болезни появляется классическая триада, при которой развивается экзофтальм, гранулемы в костях черепа и несахарный диабет. Для 1/3 случаев типичны поражения кожи. Дермальный инфильтрат в виде относительно крупных папул появляется под мышками и в области паха.

Локализованный гистиоцитоз известен как Эозинофильная гранулема, а также гранулема клеток Лангерганса. Болезнь протекает доброкачественно у больных разного обраста, развиваются очаги разрушения ткани в костях. Фиксируют появление плотных папул и узловых образований, которые бывают в области лица и в волосах на голове.

Что провоцирует / Причины Гистиоцитоза у детей:

Причины возникновения этой болезни до сих пор не установлены. Предполагается, что в основе указанного недуга лежит патология процессов иммунной регуляции. В частности, возможной причиной считается нарушение взаимодействия Т-лимфоцитов и макрофагов. Не исключена и другая теория, по которой болезнь вызывают определенные вирусы, в частности, герпес-вирус 6-го типа. На сегодняшний день доказано, что процесс пролиферации (новообразование клеток и внутриклеточных структур – митохондрий, эндоплазматической сети, рибосом и др.) клеток Лангерганса при гистиоцитозе X характеризуется моноклональным (принадлежащим к одному клеточному клону) характером. Но убедительные доказательства этой гипотезы пока не получены.

Патогенез (что происходит?) во время Гистиоцитоза у детей:

Данную болезнь характеризуют усиленная пролиферация (размножение клеточных элементов) гистиоцитов, а также их скопление в разных тканях и образование гранулем. В гистиоцитарных инфильтратах также содержатся плазмоциты, эозинофилы, пролиферированные ретикулярные волокна и лимфоциты, что приводит к пневмофиброзу. (Пневмофиброз – заболевание, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани легкого из-за протекания воспалительного процесса, что порождает нарушение структуры легких и снижение их вентиляционной функции. Дальнейшее протекание патологического процесса провоцирует деформацию бронхов, сморщивание легких и уменьшение их объемов). Помимо поражения ткани легкого происходит инфильтрирование гистиоцитами сосудов органов дыхания. Позднее это приводит к развитию фиброза и образования кистозных полостей.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз в костной ткани,

Симптомы Гистиоцитоза у детей:

Невозможно избежать кожных поражений при генерализованной форме гистиоцитоза Х. Наиболее часто поражаются кожные покровы у детей. При этом, чем меньший ребенок, тем чаще такое происходит. Клинически гистоцитоз проявляется полиморфным и неспецифичным. У больных на протяжении длительного периода наблюдаются себорейный дерматит и экземы. Чаще всего бывают поражены кожные покровы волосистой части головы и туловища. В указанных местах появляются папулезные высыпания коричневого или беловатого цвета, покрытые корочкой, которая покрывается язвами.

Также могут быть поражены слизистые оболочки полости рта, поскольку развиваются гиперплазия дёсен и стоматит. Гистологические (связанные с микроскопическим строением тканей) проявления разнообразных клинических вариантов гистиоцитоза в своем течении не имеют особо существенных отличий. В кожных покровах инфильтраты расположены в поверхностных слоях дермы. Они чаше всего являются полосовидными. Но при этом возможно образование узлов. Иногда могут выявляться проявления диффузной инфильтрации всех слоев дермы (толстого внутреннего слоя кожи, лежащего под эпидермисом).

Часто обнаруживается волосяные фолликулы и эпидермотропизм. На ранней стадии поражения подобны воспалительной гранулеме, выявляется пролиферация атипичных гистиоцитов. Кроме того, в инфильтратах часто могут быть выявлены эозинофилы. Их особенно много в случае эозинофильной гранулемы.

Диагностика Гистиоцитоза у детей:

Установить подозрение на гистиоцитоз можно по рассказу родителей и после внимательного осмотра ребенка. Проводят общий и биохимический анализ крови, чтобы выяснить состояние костного мозга и проверить функционирование печени. Чтобы подтвердить диагноз несахарного диабета, делают ребенку исследование мочи. Ретнгенографические методы позволяют обнаружить поражения костей.

Радиоизотопное сканирование костной системы в некоторых случаях полезно для получения дополнительной информации, но примерно в трети случаев очаги поражения не выявляют.

Для обнаружения пораженных областей используют метод компьютерной томографии. Оправдано использование МРТ, если есть подозрение на поражение головного и спинного мозга. Чтобы установить окончательный диагноз и определиться с лечением, используют биопсию – берут кусочек опухоли для проведения микроскопического лечения.

Лечение Гистиоцитоза у детей:

При остром течении гистиоцитоза у детей используют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, винкристин).

Лейкеран применяют ежедневно по 0,1 мг на 1 кг тела ребенка внутрь. Курс длится 2 недели. Потом нужно сделать перерыв на такой же срок. Винкристин принимают раз в неделю по 1,5 мг. Нужно 10 циклов лечения. Основную терапию дополняют симптоматической:

гипотиазид
витамины
препараты задней доли гипофиза

Также имеются сведения об эффективном применении тимозина (тималина) и декариса (левамизол).

Винкристин по 1,5 мг, однократный приём в неделю или лейкеран по 0,1 мг/кг каждый день принимать внутрь так же на протяжении 2-х недель, после чего 2-х недельный перерыв. Таких лечебных циклов проводят около 10-ти.

При заболеваниях Хенда — Шюллера— Крисчена и Таратынова и непораженных внутренних органах можно провести менее интенсивное лечение, но симптоматические препараты также показаны. Болезни Таратынова и Хенда — Шюллера — Крисчена более благоприятны, чем заболевания Абта — Леттерера — Сиве, которые выявляют своевременно, в начале лечения.

При генерализованных формах гистиоцитоза неблагоприятный исход фиксируют в 70% случаев. При локализованных формах прогноз весьма благоприятный.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гистиоцитоз у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гистиоцитоза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Читайте также: