Поражение костного мозга при диффузной лимфоме

Лимфома – это опухоль, исходящая из лимфоидной ткани. Это, по сути, злокачественное заболевание крови, первичная локализация которого находится вне костного мозга. Выделяют около 80 видов лимфом. Длительно существовала классификация, делящая эти опухоли на две большие группы: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Основной морфологический критерий различия – это нахождение в структуре опухоли особых клеток Березовского-Штернберга при ходжскинских лимфомах. С 2001 г. применяется другая классификация: эти опухоли делятся на группы в зависимости от клеток, из которых они развиваются (предшественников Т-или В-лимфоцитов или уже их зрелых форм).

Лимфоидная ткань в организме расположена везде. Поэтому ее неконтролируемый рост может возникнуть в любом органе. Но, конечно, основное скопление лимфоцитов – это лимфатические узлы. Две трети таких новообразований первично возникают в них – это нодальная форма. Остальные – экстранодальные, локализуются в селезенке, коже, желудке, кишечнике, головном мозге, других органах.

Общее понятие о лимфомах центральной нервной системы

Новообразование чаще является вторичным поражением при 4 стадии различных видов неходжкинских лимфом. То есть исходно рост отмечается в лимфоузлах, затем происходит диссеминация с формированием экстранодальных (внеузловых) очагов.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС)– опухоль, исходящая из лимфоидной ткани, возникшая в головном или спинном мозге и не выходящая за их пределы. Для постановки такого диагноза необходимо тщательное обследование и полная уверенность в отсутствии поражения за пределами нервной системы.


Среди первичных локализаций ПЛЦНС занимает второе место после лимфом желудка. Она встречается достаточно редко (в структуре первичных опухолей головного мозга ее доля не более 5%). Общемировые цифры заболеваемости составляют 5-5,5 на 1 млн населения.

Однако в последние десятилетия отмечается значительный рост неходжкинских лимфом, в том числе и ПЛЦНС. Поэтому при проведении дифференциального диагноза объемных образований ЦНС данный тип злокачественных образований всегда нужно иметь ввиду.

Интерес к этой опухоли обусловлен еще и тем, что она чрезвычайно чувствительна к химиотерапии и в 50% случаев можно добиться полной ремиссии.

Морфологически ПЛЦНС в 90% представлена диффузной B-крупноклеточной лимфомой. Это высокозлокачественная форма.

Группы риска

Основная — пациенты с иммунодефицитом. ПЛЦНС диагностируется у 6-10% ВИЧ-положительных лиц. В среднем данное осложнение возникает через 5 лет после первичной диагностики ВИЧ-инфекции. Почти в 100% случаев появление лимфомы у данных пациентов ассоциировано с вирусом Эпштейна-Барр. Средний возраст больных – 30-40 лет, 90% из них — мужчины.

Вторая группа, у которых ПЛЦНС встречается намного чаще, чем у остальных (по некоторым данным, в 150 раз), — это лица, получающие иммуносупрессивную терапию в связи с пересадкой органов. Средний возраст заболевших – 55 лет.

Рост заболеваемости отмечается и у лиц без иммунодефицита. Однако в этой группе возрастная медиана выше – старше 60 лет. Болеют также чаще мужчины (3:2 против женщин). Причины роста достоверно не ясны, медики придерживаются вирусной теории.

Классификация лимфом ЦНС

Не существует стадийной градации ПЛЦНС. Присутствие одного или нескольких очагов, а также поражение различных отделов ЦНС не влияет на прогноз заболевания и на выбор метода лечения.

Классифицируют лимфомы по анатомической локализации: одиночное или множественное изолированное поражение мозговой ткани, очаги в головном мозге с вовлечением глаза (в 10% случаев), с вовлечением мозговых оболочек, с распространением на спинной мозг, изолированное поражение спинного мозга, изолированное поражение глаза. В 85% случаев первичная лимфома головного мозга располагается супратенториально, то есть в полушариях, а в 15% — инфратенториально (мозжечок, область желудочков, ствол мозга). В полушариях чаще поражаются лобные доли (20%).

Как выглядит лимфома ЦНС

По локализации опухоль может проявляться одиночными очагами, различными по размеру, расположенными в полушариях, в базальных ганглиях, мозолистом теле. В 35% случаев отмечается множество очагов (чаще у лиц с иммунодефицитом). Поражение спинного мозга может возникнуть первично (в 70% в поясничном отделе) или распространиться из головного через продолговатый мозг путем прямой инфильтрации (шейный и грудной отделы), а также диссеминацией опухолевых клеток в спинномозговую жидкость.

Микроскопически лимфома представляет собой периваскулярное (вокруг сосудов) скопление иммунобластов или центробластов с инфильтрацией мозговой ткани.

Симптомы

Специфического симптомокоплекса у данной опухоли нет. Клинически можно заподозрить объемное образование мозга по следующим признакам:

1. Повышение внутричерепного давления. Проявляется распирающей головной болью, которая не облегчается обычными обезболивающими препаратами, усиливается к утру, в положении лежа, при наклонах, сопровождается тошнотой или рвотой.

2. Неврологический дефицит. Это выпадение определенных функций, обусловленное выключением из работы той части мозга, на которую давит опухоль.

  • Нарушение движения конечностей (при поражении левой лобной доли – справа, при правосторонней локализации – слева). Движения или отсутствуют совсем (паралич), или резко ограничены (парез).
  • Афазия – нарушение речи.
  • Двоение в глазах или выпадение полей зрения, резкое снижение зрения.
  • Нарушение глотания (поперхивание).
  • Изменение чувствительности правой или левой половины тела.
  • Паралич лицевого нерва.
  • Снижение слуха.
  • Головокружение, шаткость при ходьбе при поражении мозжечка.

3. Психические отклонения. Заметно ухудшаются внимание и концентрация, больные заторможены, с трудом отвечают на вопросы. Может развиваться сонливость вплоть до летаргии. Признаки лобной психики: больные неряшливы, снижается критика, склонность к плоским шуткам, грубы, прожорливы, сексуально расторможены.

4. Эпиприпадки. Генерализованные судороги с потерей сознания или периодические подергивания какой-либо группы мышц. Данные симптомы лимфомы головного мозга встречаются со следующей частотой: неврологический дефицит в 70% случаев, психические нарушения в 43%, признаки внутричерепной гипертензии в 33%, судороги в 14%. У лиц с ВИЧ-инфекцией эпиприступы встречаются чаще (в 25%), также частым признаком у них является развитие энцефалопатии в молодом возрасте (30-40 лет).

Поражение данного отдела центральной нервной системы проявляется признаками сдавления: нарушение движений, чувствительности, выпадением рефлексов, недержанием мочи и кала.

Диагностика

Выявить лимфому непросто. Хотя она условно и относится к гематологическим заболеваниям, в анализе крови при этом обычно не бывает никаких изменений. При выявлении вышеперечисленных симптомов невролог назначает:

  • Осмотр офтальмолога.
  • Электроэнцефалографию.
  • КТ или МРТ головного или спинного мозга с контрастированием и без него.

Лимфома имеет определенные признаки, позволяющие заподозрить ее уже на этапе нейровизуализации. На МРТ – одиночные или множественные очаги, которые по плотности либо ниже, либо не отличаются от окружающей мозговой ткани, обычно гомогенные, иногда кольцевидные. При введении контраста они накапливают его интенсивно. Перифокальный отек, кальцификаты, кровоизлияния, смещения срединных структур наблюдаются реже, чем при других первичных опухолях ЦНС.

Диагноз должен быть подтвержден гистологически. Стереотаксическая биопсия (СТБ) – стандарт при подозрении на первичную лимфому мозга. До процедуры не рекомендуется назначать стероиды, так как из-за своего цитолитического действия они могут значительно изменить размеры и гистологическую структуру опухоли. Открытая биопсия проводится только в случаях, когда СТБ провести невозможно (например, при локализации в стволе мозга). При спинальной лимфоме для взятия биопсии выполняют ламинэктомию.


Полученный материал исследуют гистологически, а также проводят иммуногистохимическую идентификацию (определение антигена CD45).

При подтвержденном диагнозе лимфомы пациент обследуется дальше с целью:

  • Поиска экстраневрального лимфомного очага.
  • Исключения или подтверждения иммунодефицита (ВИЧ).
  • Оценки общего статуса для определения прогноза и предстоящего лечения.

  • Развернутый анализ крови.
  • Биохимический анализ с определением лактатдегидрогеназы (ЛДГ), клиренса креатинина, альбумина, мочевины, трансаминаз.
  • Спинномозговая пункция с общеклиническим и цитологическим исследованием ликвора.
  • Определение антител к ВИЧ.
  • Исследование на антитела к вирусу Эпштейна-Бар, герпесу,токсоплазмозу, сифилису, вирусным гепатитам.
  • КТ грудной клетки.
  • УЗИ лимфоузлов.
  • МРТ брюшной полости, малого таза.
  • Фиброгастроскопия.
  • ЭКГ.
  • Пункция костного мозга.
  • У мужчин – УЗИ яичек.
  • При необходимости – ПЭТ, спирометрия, эхокардиография.Общее состояние онкологического больного оценивается по шкале Карновского (0-100%) или по шкале ECOG(0-4 балла).

Лечение

Хирургическое лечение при первичных лимфомах ЦНС, как правило, не применяется. Исключение – значительное сдавление мозговых структур или спинного мозга.

Основной метод лечения таких опухолей – системная химиотерапия и последующее облучение оставшихся очагов.

Наиболее эффективным препаратом при ПЛЦНС является метотрексат. Он применяется как один, так и в комбинациях с другими цитостатиками, чаще с цитарабином. Хорошие результаты показывают и клинические исследования с ритуксимабом.

Для полного лечебного эффекта требуются достаточно высокие дозы метотрексата (до 10 г/м2). Но этот препарат очень токсичен, он вызывает угнетение кроветворения, нарушение функции почек и печени, нейропатию. Поэтому важно выбрать режим, который пациент может перенести – лечебные дозы с высокой токсичностью или паллиативные с низкой.

Метотрексат вводится путем внутривенной инфузии только в условиях стационара. Для уменьшения токсичности необходимо дополнительно применять кальция фолинат(лейковорин) и вводить большие объемы жидкости. Курс составляет от 4 до 8 циклов каждые 2 недели.

После завершения курса ХТ проводится лучевая терапия на головной мозг, включая глаза. Суммарная доза обычно 30-36 Гр, режим – 2Гр на сеанс 5 раз в неделю. Если после химиотерапии по данным МРТ сохраняются опухолевые очаги , то назначается дополнительное локальное лучевое воздействие.

У пациентов со первичной спинальной лимфомой ЛТ рассматривается как основной метод после хирургического устранения компрессии спинного мозга. Однако вследствие очень редкой встречаемости этой локализации ПЛЦНС, данных пока недостаточно.

Прогноз

Продолжительность жизни пациента с ПЛЦНС без терапии составляет не более 2-х месяцев. Своевременная диагностика и начатое адекватное комплексное воздействие позволяют полностью вылечить 70% больных. Прогноз при лимфоме мозга индивидуален и зависит от многих факторов. Для ПЛЦНС существует специальный международный прогностический индекс IELGS. На основании его с учетом имеющихся у пациента факторов риска можно спрогнозировать общую 2-х летнюю выживаемость.

  1. Возраст старше 60 лет.
  2. Состояние пациента по шкале ECOG более 2-х баллов (индекс Карновского >50%).
  3. Повышение ЛДГ в плазме.
  4. Увеличение концентрации белка в ликворе.
  5. Поражение глубинных структур мозга.

Прогноз 2-х летней выживаемости при наличии 1 фактора составляет 80%, 2-3 – 48%, а определение 4-5 факторов снижает этот показатель до 15%.

Основные выводы

Первичная лимфома ЦНС – опухоль достаточно редкая. Но она имеет свои особенности, отличающие ее от других злокачественных образований нервной системы.

Основные характеристики ПЛЦНС:

• Встречается чаще у лиц с иммунодефицитом.

• При подозрении на лимфому нельзя назначать стероиды до получения биопсии.

• В отличие от других опухолей мозга не оперируется.

Лимфома мозга представляет собой опухоль злокачественного характера, поражающую лимфатические клетки. Новообразование способно поражать головной, спинной и костный мозг. В зависимости от локализации и отличается течение болезни.

Причины

Причиной развития лимфомы может стать длительное воздействие одного или нескольких факторов. В их перечень входит следующее:


  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Контакт организма с вредными веществами, радиоактивным облучением.
  3. Вредные привычки.
  4. Заболевания инфекционного характера.
  5. Плохая работа иммунной системы.
  6. Оперативное вмешательство в области поражения.

Новообразование чаще всего встречается у людей пожилого возраста, но может развиваться и у молодых людей и детей.

Клиническая картина

Симптомы лимфомы костного, спинного и головного мозга отличаются, но какой бы орган не был поражен клинические проявления начинают тревожить пациента уже на поздних стадиях. Это существенно затрудняет своевременную диагностику заболевания.

При поражении головного мозга наблюдаются следующие признаки:

  • Увеличение внутричерепного давления, которое сопровождается распирающей головной болью, не снимающейся анальгетиками. Болевой синдром усиливается в утреннее время, а также при нахождении в лежачем положении или при наклонах.
  • Тошнота, рвота, сопровождающие головные боли.
  • Нарушение умственной деятельности.
  • Сбой двигательной способности пациента.
  • Ухудшение речевой функции.
  • Снижение остроты зрения и слуха.
  • Трудности с проглатыванием пищи.
  • Ухудшение чувствительности тела.
  • Парализация.
  • Приступы головокружения.
  • Расстройства психики.
  • Судороги.

При поражении спинного мозга симптомы немного иные. У пациента нарушается двигательная активность, снижается чувствительность тела, выпадают рефлексы, возникают проблемы с работой внутренних органов.

При поражении костного мозга при лимфоме возникает увеличение селезенки, боли в костях, увеличение лимфатических узлов, парализация тела. Помимо характерных симптомов при заболевании любого мозгового отдела наблюдается снижение аппетита, общая слабость, уменьшение массы тела, постоянная усталость, апатия.

Диагностика и лечение

Обследование пациента выполняется с применением нескольких методов диагностики. К ним относится следующее:

  • Анализ крови.
  • Исследование ликвора на наличие злокачественных элементов. Спинномозговую жидкость берут при пункции.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томография.
  • Ультразвуковое исследование.
  • Рентгенография.

Лечение лимфомы проводится в большинстве случае с помощью химиотерапии и облучения. Оперативное вмешательство при поражении головного мозга выполняется в крайних случаях, потому что операция способна навредить деятельности мозговых отделов.

При лимфоме с поражением костного мозга нередко применяют трансплантацию стволовых клеток. Метод эффективный, но есть риск, что организм не примет донорский материал. Это приведет к летальному исходу пациента после пересадки костного мозга.

Прогноз при заболевании мозговых тканей зависит от многих факторов. К ним относится следующее:


  • Стадия развития патологии.
  • Возраст больного.
  • Наличие сопутствующих болезней.
  • Общее состояние организма.

Основополагающим фактором является тяжесть течения лимфомы. Чем раньше она выявлена, тем больше шансов на благоприятный исход. На поздних стадиях врачи могут только продлить жизнь больного и немного повысить качество его жизни.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома центральной нервной системы относится к наиболее агрессивной форме неходжкинских лимфом (НХЛ). Она изолированно поражает головной и спинной мозг, может повреждать заднюю камеру глаза и вызывать неврологические осложнения. Первичный патологический очаг нередко появляется в лимфатических узлах и внутренних органах. Злокачественные клетки метастазируют в головной и спинной мозг через лимфу или кровь. В основе заболевания лежит нарушение нормального цикла роста клеток. Крупноклеточная диффузная лимфома является наиболее распространенным патологическим типом неходжкинских лимфом. На ее долю приходится более 30 % всех случаев заболевания.

Причины появления крупноклеточной диффузной лимфомы

Этиологические факторы неходжкинских лимфом установить крайне сложно. Специалисты отмечают, что подобные новообразования чаще встречаются у людей с иммунодефицитными состояниями, возникающими при ВИЧ-инфекции, аутоиммунных заболеваниях, синдроме Вискотта – Олдрича. У большинства пациентов с лимфомами ЦНС обнаруживается вирус Эпштейна – Барр, который чаще сочетается с ВИЧ. Существуют разные гипотезы появления крупноклеточной лимфомы. Некоторые специалисты считают, что в органы центральной нервной системы злокачественные лимфоциты попадает извне. Они проникают в структуры спинного и головного мозга гематогенным или лимфогенным путем. Другие специалисты считают, что механизм появления опухоли может быть связан с тем, что лимфоциты ЦНС под действием различных неблагоприятных факторов вызывают процессы трансформации и пролиферации, приводящие к появлению злокачественного новообразования. Возможные предрасполагающие факторы:

  • инфекционные заболевания;
  • врожденный и приобретенный иммунодефициты;
  • наличие красной волчанки, ревматоидного артрита;
  • назначение иммуносупрессивных препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний;
  • токсическое воздействие на организм.

Клинические проявления

Симптомы крупноклеточной лимфомы определяются местом локализации опухолевидного образования в ЦНС и размерами патологического очага. В половине случаев новообразование выявляют в области лобных долей. У 35 % пациентов специалисты обнаруживают несколько очагов поражения мозга, включая локализацию опухоли в области глубоко расположенных структур.

Эпилептические припадки. Примерно у 10 % больных на фоне роста диффузной лимфомы появляются эпилептические припадки. При первичном поражении спинного мозга у пациентов возникают нарушения двигательных функций, снижается активность мышц. Боли на первом этапе развития болезни могут отсутствовать. Они появляются несколько позднее, как и изменения цереброспинальной жидкости. Без лечения продолжительность жизни пациента составляет всего несколько месяцев.

Гидроцефалия. У некоторых больных повышается давление в спинномозговом канале, возникает гидроцефалия. Возможное отсутствие характерных неврологических проявлений мешает постановке точного диагноза на начальном этапе прогрессирования патологии.

Нарушение глотательного рефлекса. При появлении нарушения глотательного рефлекса с затруднением дыхания можно заподозрить локализацию новообразования в области средостения. Лимфома головного мозга вызывает проблемы с координацией, неврологические расстройства. Легочная форма образования провоцирует появление определенных затруднений при глубоком вдохе, кашля и чувства давления в груди.

Другие симптомы. При переходе крупноклеточной лимфомы на другие органы и системы могут появляться боли в животе, нарушения пищеварительных функций, дискомфорт в груди и кашель. Разрушение костного мозга приводит к снижению активности иммунной системы, развитию анемии и повышению риска прогрессирования опасных инфекционных заболеваний.

Диффузная лимфома с поражением яичка

Лимфомы яичка встречаются преимущественно в пожилом возрасте. Чаще всего в этой группе выявляется B-крупноклеточная лимфома. Она относится к наиболее неблагоприятным опухолям с ранним метастазированием и плохим прогнозом. Только 50 % пациентов превышают порог выживаемости в 5 лет. Клинические проявления связаны с односторонним увеличением яичка. При этом выраженная болезненность отсутствует. Возможно вовлечение в патологический процесс забрюшинных лимфоузлов, легких и других внутренних органов. Клетки злокачественный опухоли проникают через гематоэнцефалический барьер и быстро вызывают поражение ЦНС.

Первичная медиастинальная лимфома

Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома поражает средостение, сдавливает органы грудной клетки. Морфологически опухоль представлена крупными клетками с большой цитоплазмой и ядрами овальной или круглой формы. Чаще всего новообразование встречается у лиц молодого возраста, преимущественно у женщин. Типичным местом локализации медиастинальной лимфомы является передневерхнее средостение. Новообразование сдавливает верхнюю полую вену, может поражать легкие, плевру. Также встречается метастазирование в области шейных лимфатических узлов. Возможно поражение почек, печени, ЦНС, надпочечников.

Стадии диффузной лимфомы

Специалисты выделяют четыре стадии развития неходжкинской диффузной лимфомы:

  • Первая стадия. Отличается локальностью, поражением одного или нескольких лимфоузлов, расположенных рядом с друг другом.
  • Вторая стадия. В патологический процесс вовлекается целая группа лимфатических узлов. Но они расположены в одной области.
  • Третья стадия. Наблюдается генерализованное поражение лимфатических узлов по всему организму.
  • Четвертая диссеминированная стадия. Метастазы захватывают не только лимфатические узлы по всему организму, но и селезенку, а также другие внутренние органы.

На последних стадиях роста лимфомы происходит распад новообразования и отравление клеток токсическими веществами. Это вызывает повышение температуры тела, снижение веса и другие возможные сопутствующие симптомы.

Обследование при лимфоме

Главным методом диагностики является МРТ. Также специалисты используют компьютерную томографию с введением контраста. Эти исследования дают возможность определить точное место локализации новообразования, ее структуру и размер, степень сообщения с окружающими тканями. Мультифокальность патологического очага позволяет заподозрить лимфоидное происхождение опухоли. Также предварительный диагноз можно поставить по наличию выраженной отечности тканей и накоплению контраста в виде кольцевидных образований. Всем больным с крупноклеточной диффузной лимфомой ЦНС проводят исследование цереброспинальной жидкости. Во время этого метода диагностики можно обнаружить повышенное количество белка, признаки плеоцитоза. Но на начальной стадии развития характерные изменения в цереброспинальной жидкости нередко отсутствуют. Для постановки точного диагноза необходимо проводить верификацию опухоли с помощью стереотаксической биопсии. Дифференцировка новообразования проводится с помощью иммунофенотипирования злокачественных клеток. При обнаружении характерного антигена CD45 можно отличить лимфому от метастазирования участков карциномы и роста глиомы.

Принципы лечения

Применение кортикостероидных средств

Крупноклеточная лимфома чувствительна к использованию кортикостероидных препаратов. В некоторых случаях удается с помощью этих средств уменьшить размер опухоли. Первые результаты лечения наблюдаются уже через несколько дней от начала терапии. Но достигнутая ремиссия продолжается недолго. Рецидивы появляются в первый год после окончания лечения. Поэтому так важно использовать комплексный подход и не ограничиваться только одной лечебной методикой.

Химиотерапия

Химиотерапевтические препараты достаточно сложно проникают через гематоэнцефалический барьер. Стоит выбирать определенные средства, которые демонстрируют высокую эффективность при лечении подобных опухолей. Стандартом является монохимиотерапия высокими дозами метотрексата. Для повышения эффективности лечения этим средством используют другие цитостатики, которые проникают через гематоэнцефалический барьер. Совмещение химио- и лучевой терапии доказало высокую эффективность отображенных в ряде проведенных клинических испытаний. В некоторых случаях специалисты проводят транзиторное разрушение гематоэнцефалического барьера, повышая эффективность применяемых цитостатиков. Возможно внутрижелудочковое введение химиопрепаратов. При выборе тактики лечения специалисты учитывают возраст пациента. Диффузные лимфомы часто выявляются у людей пожилого возраста, имеющих большое количество сопутствующих заболеваний. Поэтому агрессивная терапия может вызывать у таких пациентов большое количество осложнений. Специалисты стараются использовать более щадящие методики, значительно увеличивающие продолжительность жизни и приводящие к ремиссии.

Пересадка костного мозга

Костный мозг донора вводят внутривенно. Дополнительно специалисты проводят иммуносупрессивную терапию. Возможно назначение иммуномодуляторов, антибиотиков и других препаратов. Методика считается дорогостоящей и не всегда дает ожидаемую эффективность, ее применение сопровождается определенными рисками для здоровья пациента, которые увеличиваются в пожилом возрасте.

Восстановительный период

Лечение лимфомы не требует специфической реабилитации. Но пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, поддерживающей терапии, которая укрепляет достигнутые результаты, нормализует общее состояние, предупреждает осложнения. Пациенты должны регулярно обращаться к онкологу, проводить профилактические обследования. Это позволит вовремя выявить признаки рецидива, которые часто встречаются в первый год после завершения лечебного процесса. При наличии определенных осложнений специалисты назначают симптоматическую терапию. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, предупреждать снижение иммунитета. Запрещается долгое время проводить на солнце, посещать баню, сауну и применять различные тепловые физиопроцедуры, способные вызывать рецидив заболевания. Питание должно быть сбалансированным. Рекомендуется сократить количество животных жиров в рационе. Необходимо употреблять больше здоровой пищи: овощей и фруктов, качественной рыбы, нежирного мяса.

Лимфатическая система выполняет очень важные функции:

  1. Барьерную – лимфатический узел задерживает патогенные микроорганизмы и очищает лимфу, не допуская их распространения по организму;
  2. Транспортную – благодаря лимфе питательные вещества доставляются из кишечника до тканей и органов, а также осуществляется транспортировка из тканей межклеточной жидкости;
  3. Иммунную – лимфоциты борются с бактериями и вирусами, попадающими в организм.


Так как лимфатические сосуды есть по всему организму, при поражении онкопроцессом одного лимфатического узла, происходит быстрое распространение рака по организму, то и делает эту болезнь такой опасной.

Что такое лимфома

С началом этой болезни всех пациентов интересует вопрос: лимфома – это рак или нет? К сожалению, это онкология, которая начинается из лимфоидной ткани, но иногда опухоль может возникнуть из перерожденных лимфатических клеток – лимфоцитов. В процессе развития лимфомы происходит поражение не только лимфатических узлов. Через лимфоток происходит распространение заболевания лимфома по телу человека, поражая другие лимфоузлы. Постепенно в процесс вовлекаются важные органы, и происходит даже поражение костного мозга.

Патологические лимфоциты во время болезни лимфомы начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфоузлах и органах, приводя к их увеличению и нарушению функциональности. Лечить лимфому необходимо в самые короткие сроки.

Данное заболевание может возникать у детей и взрослых любого возраста, пола и расовой принадлежности, независимо от их социального статуса. Процент выживаемости больных при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе) составляет восемьдесят процентов, при клеточных НХЛ (неходжкинские лимфомы) выживает от двадцати до двадцати пяти процентов пациентов.

Причины

При болезни лимфома причины могут быть разнообразны, в зависимости от вида новообразования. В большинстве случаев, точных причин лимфомы, по которым могут возникнуть онкологические нарушения, выяснить не удается, однако есть некоторые факторы, вместе или по отдельности провоцирующие злокачественное перерождение клеток. Некоторые виды новообразований возникают из-за воздействия на организм вирусных (реже бактериальных) инфекций:

  • вирус Эпштейна-Барра;
  • вирус Т-клеточного лейкоза;
  • вирус герпеса восьмого типа;
  • гепатит C;
  • ВИЧ.

В группу риска входят люди, работающие на вредных производствах, например, занимающиеся химической промышленностью, так как канцерогены и мутагенные вещества способствуют развитию патологии. Помимо этого заболеванию подвержены люди, бесконтрольно принимающие цитостатические препараты, а также прошедшие ионизирующее облучение при лучевой терапии других онкологий, таких как рак легких, рак головного мозга, рак кишечника и др. Не исключено воздействие и других факторов:

  • длительного приема препаратов, которые угнетают иммунную систему, например, после пересадки донорских органов;
  • генетических заболеваний (врожденная телеангиэктазия, синдром Клайнфельта и т.д.);
  • аутоиммунных патологий – системной красной волчанки, трофических язв, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена.

Есть еще масса факторов, которые имеют большое значение в вопросе о причинах возникновения лимфомы у взрослых и детей.

Классификация

При лимфоме классификация зависит от морфологического и иммунологического строения опухоли. Бывают следующие виды лимфом:

  • диффузная лимфома;
  • лимфома Ходжкина;
  • неходжкинские лимфомы;
  • крупноклеточная и мелкоклеточная лимфома.

При мелкоклеточной лимфоме поражаются мелкие клетки лимфатической ткани, при крупноклеточной – крупные. Классификация лимфом в зависимости от степени агрессивности:

  1. Индолентная (вялая) – прогноз на жизнь несколько лет;
  2. Агрессивная – прогноз несколько недель;
  3. Высокоагрессивная – несколько дней.

Разновидностей патологии в зависимости от места расположения лимфатической системы или органа, который она поразила, много. Бывает:

  • лимфома почки;
  • лимфома молочной железы (груди);
  • лимфома костного мозга;
  • первичная лимфома ЦНС (центральной нервной системы).

Опухоль может локализоваться в брюшной полости, на шее, на ногах, в разных отделах позвоночника. Опухоль в лимфоузлах шеи считается самой распространенной. Бывает лимфома в крови, в области легкого, сердца, селезенки. Часто встречаются мозговые поражения. При постановке диагноза лимфомой серой зоны называется болезнь, когда по тем или иным причинам не удается выяснить первичный очаг поражения.


Самая легкая разновидность неходжкинской лимфомы. Обладая низкой злокачественностью, этот вид опухолей, все-таки, является опасным из-за длительного бессимптомного течения. Чуть позже начинают увеличиваться лимфоузлы, возникает потливость, лихорадка, человек становится слабым. Очень часто люди не придают значения данным симптомам, считая их проявлением обычного простудного заболевания, а опухоль в это время поражает всё больше областей организма, доходя до костного мозга.

По-другому неходжкинские лимфомы называются лимфосаркомами. Эта группа онкологии включает в себя больше, чем тридцать болезней. Клетки онкопроцесса накапливаются в органах, имеющих лимфоидную ткань, а также в лимфатических узлах, после чего срастаются между собой и образуют опухолевые массы. Постепенно в опухолевый процесс вовлекаются новые органы, системы, кровь, мозг, кости, ткани легких, печени и т.д. В одних органах опухоли растут медленно, в других быстро увеличиваются.

Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы. Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток. Патология диагностируется чаще у людей в возрасте двадцати пяти лет. Распространены случаи, когда данная болезнь протекает совместно с гепатитом четвертого типа (вирусом Эпштейна-Барра).

Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса. Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии. Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.

Стадии


Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

Симптомы

Симптомы лимфомы зависят от локализации и стадии лимфомы. Изначально больной может не замечать признаков лимфомы, так как на раннем этапе она может проявляться незначительными симптомами, например, температурой, кожными высыпаниями, другими незначительными изменениями кожи, что больной может принять за ОРВИ, аллергию и иные болезни. Увеличение лимфоузлов при лимфоме тоже начинается не сразу.


Первые признаки могут появиться на второй стадии. Это:

  • снижение массы тела;
  • чувство слабости;
  • зуд на коже;
  • болезненные ощущения;
  • усиленная потливость и другие признаки заболевания в зависимости от локализации опухоли.

При первых симптомах лимфомы необходимо как можно скорее обследоваться.

Диагностика

Симптомы лимфомы, выявленные человеком на любом сроке заболевания, должны послужить поводом, чтобы обратиться к врачу и пройти обследование. Если диагностировать лимфому на раннем этапе развития, то у больного больше шансов на выздоровление. Диагностика лимфомы включает детальный сбор анамнеза, жалоб человека, внешний осмотр и дополнительные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на кожу пациента, под которой можно заметить уплотнения и узлы. С помощью пальпации определяется состояние лимфатических узлов – насколько они увеличены, имеют ли спайку друг с другом и окружающими тканями, отмечается ли прощупывание болью, сколько лимфоузлов поражено. Лимфатических узлов в организме человека более чем 10, но врачи смотрят и прощупывают все доступные лимфоузлы, находящиеся:

  • на затылке;
  • под нижней челюстью;
  • на шее;
  • под ключицами;
  • в подмышечных впадинах;
  • в локтевых сгибах;
  • в паху;
  • под коленом;
  • в области бедер.


Кроме этих манипуляций, проводятся лабораторные и инструментальные исследования:

  1. Биохимическое исследование;
  2. Общий анализ крови;
  3. Рентгенография;
  4. Анализы на онкомаркер бета2-микробулин;
  5. Ультразвуковое исследование внутренних органов;
  6. Компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Во время диагностики лимфомы, которая поразила внутренний орган, проводится биопсия для забора ткани на гистологическое исследование.

Как лечить лимфому

Основными методами лечения лимфомы являются оперативное вмешательство, лучевая и химическая терапии. В качестве вспомогательной терапии применяется народная медицина. Чем ниже степень злокачественности опухоли, тем выше шанс на выздоровление. Лимфома 4 стадия практически не поддается лечению и часто рецидивирует. Первая стадия лечится оперативным путем, поскольку область поражения небольшая. Химиотерапия при лимфоме проводится на всех стадиях. Некоторые виды опухолей не поддаются лечению при помощи облучения.


Химиотерапия при лимфоме подразумевает прием противоопухолевых медикаментов, губительно воздействующих на патологические клетки. Химиотерапевтические препараты имеют название цитостатики и применяются для обеспечения длительной ремиссии. Лечение неходжкинской опухоли зависит от того, какой морфологический вид имеет новообразование и насколько оно злокачественно. Курсы химиотерапии проводятся один раз в три недели, чтобы дать организму время на восстановление.

При лучевой терапии пациента облучают гамма-излучением (рентгеновским). Данный метод позволяет уничтожить раковые клетки. Если у больного диагностирована самая распространенная опухоль Ходжкина, то человеку назначают радикальную программу облучения, подразумевающую облучение не только пораженной, но и прилегающих лимфатических областей. Это позволяет сократить риск развития рецидива болезни.


Хирургическое вмешательство проводится при одиночной опухоли внутренних органов. Во время операции доктор иссекает ткани, пораженные опухолью и близлежащие группы лимфатических узлов. Если у больного возникает выраженный спленизм (состояние, при котором нарушаются функции селезенки, вследствие чего, она начинает разрушать не только атипичные, но и нормальные клетки), удаляется и селезенка. Хорошей эффективностью обладает пересадка костного мозга.

Лечение лимфомы народными средствами проводится в качестве вспомогательной и профилактической терапии от рецидива. С помощью настоев, настоек и отваров можно снизить негативное действие химических препаратов и облучения. Лечение народными средствами включает использование ягод годжи и грибов – чаги, рейши, кордицепса. В сушеном виде эти ингредиенты можно найти в аптечных пунктах и на рынках. Применение любых средств народной медицины необходимо согласовывать с лечащим доктором. Важно помнить, что народные средства не могут заменить основное лечение – операцию, химическую и лучевую терапию.

Осложнения

Химиотерапия при лимфоме приводит к ряду осложнений:

  • язвы на слизистых оболочках;
  • понижение аппетита;
  • потеря волос;
  • повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
  • склонность к кровотечениям;
  • быстрая утомляемость.

Крупная опухоль под воздействием химиотерапии может распасться, поразив почки, УНС и сердце продуктами распада и нарушая их функциональность. Для смягчения такого явления необходимо выпивать в день большой объем жидкости.


Частое осложнение – рецидив лимфомы, который может наступить уже спустя полгода после терапии. При раннем рецидиве меняется схема химиотерапии, при позднем (спустя год и более) повторяется та же схема. Инвалидность при лимфоме дается в зависимости от морфологического и иммунологического типа опухоли, степени ее злокачественности, эффективности терапии, длительности ремиссии и осложнений.

Диета

Питание при лимфоме должно корректироваться, так как многие продукты при опухолях в лимфатической системе запрещены. Диета при лимфоме исключает употребление жирного красного мяса, консервантов, продуктов с химическими добавками, копченостей, газированных напитков, алкоголя и любых вредных продуктов.

Особенно тщательно нужно отнестись к питанию при химиотерапии лимфомы. Так как лечение подразумевает прием агрессивных химических препаратов, питаться необходимо такими продуктами, в которых максимум полезного. При этом, потребление калорий должно быть такое, чтобы покрывало, но не превышало энергетические затраты организма.


Рацион после химиотерапии должен способствовать восстановлению систем и органов, на которые пришлось негативное воздействие лекарственных препаратов с химическим составом. Наиболее полезными после лечения являются:

  • свежие фрукты, овощи и зелень, особенно, богатые витамином C;
  • диетическое мясо – крольчатина, телятина, индейка, конина;
  • злаки – пшеница, рожь, овес, ячмень, рис, просо;
  • кисломолочные продукты – йогурт, кефир, ряженка, творог;
  • продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Питание больного должно быть легкоусвояемым, сытным и полезным. Во время лечения доктор должен дать рекомендации по поводу диеты и рассказать, каким продуктам отдать предпочтение, а от каких отказаться.

Сколько живут с лимфомой

Когда начинается лимфома прогнозы жизни напрямую зависят от ее вида:

  • при фолликулярной лимфоме прогноз превышает 70%;
  • при Т-лимбластной и периферической Т-клеточной НХЛ – 30%;
  • при патологии легких и слюнных женщин – более 60%;
  • при раке груди, костной ткани, ЦНС, яичников и яичек – до 20%.

Помимо этого прогноз зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и какой оно дало эффект:

  • при полной ремиссии прогноз пятилетней выживаемости – 50%;
  • частичная ремиссия дает 15% процентов;
  • в случаях с низкозлокачественными опухолями прогноз составляет 80%, независимо от того, какой результат был получен при терапии.

Многое зависит от степени онкологического процента. Как правило, на четвертой стадии выживаемость низкая, так как опухолевые клетки распространились по всему организму.

Читайте также: