Показывает флюорография лимфому ходжкина


Рентген легких Лимфома – группа злокачественных гематологических лимфопролиферативных заболеваний, первичное развитие которых происходит в лимфоидной ткани, расположенной вне костного мозга. К группе лимфом относятся болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) и так называемые неходжкинские лимфомы.

Лимфомы сопровождаются следующей симптоматикой: усиленное ночное потоотделение, повышение температуры тела, кожный зуд, резкое снижение массы тела. При обследовании у пациента отмечается увеличение периферических лимфоузлов (надключичные, подмышечные, паховые, шейные, подчелюстные), характерно поражение лимфоузлов брюшной полости и забрюшинного пространства, вилочковой железы, селезенки. Также могут возникать нарушения функций желудочно-кишечного тракта, нервной системы, поражения костной ткани, кожи. Характерный рентгенологический признак лимфомы – увеличение лимфоузлов средостения – медиастинальная лимфоаденопатия, которая обнаруживается при рентгенологической диагностике органов грудной клетки.


Рисунок 1. Лимфома (схематическое изображение рентгенологической картины)


Лимфома

Рисунок 2. Лимфома. А – рентгенограмма в прямой проекции: отмечается расширение тени средостения в верхнем этаже (см стрелки), контуры тени неровные (бугристые). Б – рентгенограмма в правой боковой проекции: патологический процесс локализован в центральном и переднем средостении (см стрелки)


При лимфомах могут увеличиваться бронхопульмональные лимфатические узлы (лимфоузлы корней легких). В этом случае рентгенологическая картина характеризуется расширением корней легких с потерей их структурности (контуры тени становятся неровными, бугристыми) (рисунок 4, 5).


Лимфома

Рисунок 4. Увеличение лимфоузлов при лимфоме. На снимке определяется расширение тени средостения в обе стороны, полициклический контур тени, обусловленный увеличением трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов (см стрелки). Корень слева расширен и бесструктурен за счет увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов. также в нижнем и среднем отделе легочного поля слева определяются инфильтративные изменения, в легком справа отмечается усиление легочного рисунка с образованием сетчатых (ретикулярных) теней, что может быть обусловлено как основной патологией, так и инфекционным осложнением


Лимфома

Рисунок 5. Лимфома. А – рентгенограмма в прямой проекции: отмечается расширение тени средостения (преимущественно вправо) с полициклическим контуром из-за увеличения трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов (см стрелки). Корень справа бесструктурный, имеет нечеткие контуры. В S 6 определяется инфильтрация легочной ткани. В правом легком отмечается усиление легочного рисунка с образованием линейных и ретикулярных теней в прикорневой зоне. Б – рентгенограмма в правой боковой проекции: визуализируются бугристые контуры корней легких, обусловленные увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов (см указатели)

Отметим, что достоверно диагностировать увеличение разных групп лимфатических узлов средостения позволяет рентгеновская компьютерная томография (РКТ).

При лимфомах на рентгенограмме могут обнаруживаться следующие изменения в легких:

Болезнь Ходжкина при поражении легких обычно характеризуется увеличением лимфатических узлов средостения. При неходжкинских лимфомах изменения в легких могут определяться при отсутствии медиастинальной лимфоаденопатии. Отметим, что неходжкинские лимфомы с преимущественным поражением легочной ткани, а не лимфатических узлов средостения (!), могут обнаруживаться у ВИЧ-инфицированных больных.

а) Синонимы:
• Также известна, как болезнь Ходжкина и лимфогранулематоз

б) Определение:
• Лимфоидное новообразование, развивающееся из В-клеток герминативного центра или В-клеток постгерминативного происхождения

в) Лучевые признаки лимфомы Ходжкина средостения:

1. Основные особенности:
• Локализация:
о Средостение: в опухолевый процесс может вовлекаться несколько групп лимфатических узлов

2. Рентгенография при лимфоме Ходжкина средостения:
• Лимфаденопатия корней легких и средостения (ЛАП):
о Объемное образование в переднем средостении (наиболее частая находка)
о В 85% случаев при лимфоме Ходжкина с поражением органов грудной клетки в опухолевый процесс вовлекается множество групп лимфатических узлов
о Преваскулярная, паратрахеальная и аортопульмональная ЛАП (в 85% случаев ЛХ и в 98% случаев ЛХ с поражением органов грудной клетки)
о Другие группы лимфатических узлов: корней легких (35%), бифуркационные (25%), паракардиальные (10%), внутренние грудные (5%), паравертебральные/парааортальные/ретрокруральные (5%)
• Первичное поражение легких наблюдается редко, в отличие от инвазии легких из прилежащих лимфатических узлов (1 5-40%)
• Признаки поражения легких при лимфоме Ходжкина (ЛХ)
о Единичные или множественные узелки в легких
о Участок (участки) консолидации легочной ткани
• Плевральный выпот


(а) Молодая женщина с нодулярным склерозом при лимфоме Ходжкина. При рентгенографии органов грудной клетки в ЗП проекции определяется расширение тени средостения и симптом наложения корня легкого.
(б) У этой же пациентки при КТ с контрастным усилением в переднем средостении визуализируется объемное образование гомогенной структуры с наибольшим размером > 10 см, что соответствует массивной форме опухоли.
В настоящее время массивной при КТ считают лимфому Ходжкина размером > 10 см или >1/3 поперечного размера грудной клетки. Данная лучевая картина является типичной для медиастинальной лимфомы Ходжкина.
(а) Молодая женщина с нодулярным склерозом при лимфоме Ходжкина. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется большой плевральный выпот справа, на фоне которого не визуализируется крупное объемное образование средостения.
(б) У этой же пациентки при КТ с контрастным усилением в правых отделах переднего средостения визуализируется крупное объемное образование негомогенной структуры, смещающее сосуды средостения.
Также справа обнаруживается плевральный выпот. Несмотря на большие размеры данного образования, при рентгенографии оно выявляется с трудом из-за прилежащего к нему плеврального выпота.

3. КТ при лимфоме Ходжкина средостения:
• Первичная оценка: для планирования лучевой терапии предпочтительнее использовать данный метод диагностики
• Лимфаденопатия (ЛАП):
о При КТ> 1,0 см по короткой оси
о Массивная лимфаденопатия (ЛАП):
- Объемное образование средостения размером > 1 /3 максимального поперечного размера грудной клетки или > 10 см
- Повышенный риск прогрессирования и рецидивирования заболевания при локализованной лимфоме Ходжкина (ЛХ) (не при распространенной лимфоме Ходжкина (ЛХ))
о Гомогенная (чаще всего) или гетерогенная мягкотканная плотность
о Поражение лимфатических узлов, особенно бифуркационных, внутренних грудных и аортопульмональных
о Очаговая, сливная или диффузная инфильтрация средостения с четким или нечетким контуром
о Типичным является распространение по группам прилежащих лимфатических узлов
о Кальцификация выявляется редко, может определяться перед началом лечения; после лечения диффузная, скорлуповидная или неравномерная
о Инвазия прилежащих отделов легкого часто характеризуется нечетким их контуром
о Не представляется возможным обнаружить активность резидуальной опухоли во время лечения или после его окончания о Участки пониженной плотности часто соответствуют зонам некроза (10-20%)
о Слабое или умеренное накопление контрастного вещества
• Вовлечение в опухолевый процесс тимуса (30-40%) сложно дифференцировать с лимфаденопатией (ЛАП)
• Патологические очаги в костях: литические, бластические, смешанные

4. МРТ при лимфоме Ходжкина средостения:
• Лимфаденопатия (ЛАП):
о Обычно сигнал гомогенной интенсивности; гетерогенной при наличии зон некроза
о Т1ВИ: низкая интенсивность сигнала, сходна с таковой у мышц
о Т2ВИ: высокая интенсивность сигнала, сходна с таковой у жировой ткани или превышает ее
• Многообещающие исследования применения диффузно-взвешенных изображений (МР-ДВИ) и измеряемого коэффициента диффузии (ИКД):
о ДВИ: гиперинтенсивный сигнал при значениях b-градиентного фактора 500 и 1 000 с/мм 2
о Карта ИКД: низкие значения по сравнению с участками некроза
• Для выявления вовлечения в опухолевый процесс сердца, сосудов и ЦНС предпочтительнее использовать данный метод диагностики

5. Методы медицинской радиологии:
• ПЭТ/КТ:
о Метод выбора для первичного стадирования, промежуточной оценки и оценки в конце лечения
о Лимфома Ходжкина (ЛХ) интенсивно накапливает ФДГ:
о Оценка в конце лечения:
- Полный ответ: отсутствие накопления ФДГ даже при сохранении размеров опухоли
- Резидуальная метаболически активная опухоль: понижается уровень поглощения ФДГ относительно состояния до начала лечения, однако > уровня поглощения ФДГ печенью
- Прогрессирование заболевания: повышение уровня поглощения ФДГ относительно состояния до начала лечения, слабо выраженное понижение уровня поглощения ФДГ или появление новых очагов
о Признаком вовлечения в опухолевый процесс костного мозга является наличие в нем очагов повышенного накопления ФДГ; исключает необходимость выполнения биопсии

6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о ФДГ-ПЭТ/КТ является методом выбора для стадирования, динамического наблюдения и оценки в конце лечения

г) Дифференциальная диагностика лимфомы Ходжкина средостения:

1. Первичные неходжкинские лимфомы (НХЛ) средостения:
• Неотличимы от лимфомы Ходжкина (ЛХ)

2. Злокачественные герминативно-клеточные новообразования:
• Неотличимы от первичных неходжкиновских лимфом (НХЛ)
• Биомаркеры опухолей (например, βХГЧ, аФП)

4. Медиастинальный зоб:
• Образование исходит из щитовидной железы
• Шейногрудной симптом
• Выраженное накопление контрастного вещества
• Гетерогенная структура за счет наличия участков повышенной плотности, кистозной перестройки и грубых кальцификатов

д) Патоморфология лимфомы Ходжкина средостения. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• В целях стадирования лимфатические узлы делят по анатомическим областям, которые могут быть охвачены одной зоной облучения:
о Кольцо Пирогова-Вальдейера: миндалины, основание языка, носоглотка
о Гомолатеральные шейные, надключичные, затылочные и пре-душные лимфатические узлы
о Подключичные, подмышечные и грудные
о Медиастинальные: тимус, преваскулярные, аортопульмональные, паратрахеальные, претрахеальные, бифуркационные и задние медиастинальные
о Корней легких, парааортальные, селезеночные, подвздошные о Гомолатеральные паховые и бедренные
о Надблоковые и плечевые

• Гистологические подтипы (классификации ВОЗ/R.E.A.L): отсутствие экспрессии генов и генных продуктов, характерных для нормальных В-клеток герминативного центра:
о Классическая лимфома Ходжкина (ЛХ) (90-95%): наличие клеток Березовского-Штернберга:
- Нодулярный склероз при классической лимфоме Ходжкина (ЛХ) (70%)
- Смешанно-клеточный вариант классической лимфоме Ходжкина (ЛХ) (20-25%)
- Вариант классической лимфоме Ходжкина (ЛХ) с лимфоцитарным преобладанием (5%)
- Вариант классической лимфоме Ходжкина (ЛХ) с лимфоцитарным истощением ( 50 лет на момент выявления
СОЭ > 50 мм/ч при отсутствии В-симптомов, СОЭ > 30 мм/ч при наличии В-симптомов
Массивная форма заболевания
Вовлечение в опухолевый процесс>4 областей лимфатических узлов
- При распространенном заболевании (стадии III—IV):
Возраст > 45 лет на момент выявления
Мужской пол
Стадия IV
Уровень гемоглобина 9 /л или 15x10 9 /л
о При отсутствии неблагоприятных факторов у пациентов с ЛХ на стадии I и II объем химиотерапии и лучевой терапии снижается

• Международная прогностическая балльная система (IPS) для лимфомы Ходжкина (ЛХ): О Один балл за каждый пункт (сумма от 0 до 7 баллов):
Уровень сывороточного альбумина 45 лет
Стадия IV
Количество лейкоцитов > 1 5000/мкл
Количество лимфоцитов 5 показатели пятилетней выживаемости составляют соответственно 88%, 84%, 80%, 74%, 67% и 62%; показатели выживаемости без признаков прогрессирования составляют соответственно 98%, 97%, 91%, 88%, 85% и 67%

4. Лечение:
• Стадии I-II (локализованное заболевание): химиотерапия и лучевая терапия
• III-IV (распространенноезаболевание): комбинированная химиотерапия; в некоторых случаях лучевая терапия

ж) Диагностические пункты. Следует подозревать:
• Лимфому Ходжкина при наличии лимфаденопатии (ЛАП) средостения и корней легких

з) Список литературы:
1. Barrington SF et al: Role of imaging in the staging and response assessment of lymphoma: consensus of the International Conference on Malignant Lymphomas Imaging Working Group. J Clin Oncol. 32(27):3048-58, 2014
2. Cheson BD et al: Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification. J Clin Oncol. 32(27)3059-68, 2014
3. Moccia AA et al: International Prognostic Score in advanced-stage Hodgkin's lymphoma: altered utility in the modern era. J Clin Oncol. 30(27)3383-8, 2012
4. Das P et al: ACR Appropriateness Criteria® on Hodgkin's lymphomaunfavorable clinical stage I and II. J Am Coll Radiol. 8(5)302-8, 2011

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.2.2019

Эта онкологическая патология получила свое название по фамилии доктора, который впервые описал ее еще в 19 веке, — Томаса Ходжкина.

Прогноз в отношении опухолей данного типа достаточно благоприятный: исходя из стадии, на которой обнаружена онкопатология и начато лечение, он колеблется от 45 до 95%. В целом эксперты говорят о 80% пятилетней выживаемости пациентов.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Манифест ЛХ практически всегда начинается с увеличения лимфатических узлов в размерах. При этом они остаются безболезненными при пальпации и не возвращаются к нормальным размерам даже после нескольких курсов терапии антибактериальными препаратами.

На начальных стадиях в процесс вовлекаются лимфоузлы, расположенные выше диафрагмы – шейные, надключичные, реже – подмышечные, а также расположенные в области средостения. В исключительных случаях лимфогранулематоз может начинаться в нижней части тела – лимфоузлах брюшной полости или паха.

Помимо увеличенных лимфатических узлов пациента могут беспокоить следующие нетипичные и типичные симптомы лимфомы Ходжкина:

  • общее ухудшение самочувствия, выражающееся в вялости, упадке сил, выраженной повышенной утомляемости и сонливости, головных болях, головокружении, тошноте;
  • периодическое повышение базальной температуры тела до субфебрильных значений и выше, сменяющиеся периодами, когда температура остается в пределах нормальных показателей;
  • ночные проливные поты;
  • потеря или уменьшение аппетита, и, как следствие, значительная утрата массы тела за короткий период;
  • повышенная восприимчивость к простудам, вирусам и инфекциям;
  • при поражении лимфоузлов в области средостения – одышка, непродуктивный кашель, сложности вдоха, при локализации в зоне пищевода – затрудненное глотание, при развитии онкопроцесса в паховых лимфоузлах – кожные изъязвления;
  • обширный кожный зуд, раздражение и сухость кожи;
  • редко – боли в пораженных лимфоузлах на фоне приема алкоголя.

По мере развития заболевания больной может испытывать достаточно интенсивные боли в измененных лимфоузлах или внутренних органах.

Стадии лимфомы Ходжкина

Прежде, чем перейти к стадированию, следует кратко остановиться на видах лимфогранулематоза. В современной медицинской классификации, исходя из преобладания в пораженной области тех или иных атопичных клеток, выделяют четыре гистологических разновидности данной онкопатологии:

  • нодулярный склероз – классическая лимфома Ходжкина, диагностируемая примерно у половины пациентов с лимфогранулематозом;
  • смешанно-клеточная лимфома (распространенность в общей массе порядка 35%)
  • лимфоидное истощение (распространенность до 10%);
  • лимфоидное преобладание – наиболее редкий вид лимфогранулематоза, выявляемый примерно у 3-5% пациентов.

Независимо от вида, все злокачественные образования ходжкинской группы классифицируют на стадии. В зависимости от запущенности патологии и объема вовлеченности в процесс органов и узлов выделяют четыре стадии лимфомы Ходжкина.

  1. Стадия I: определяется как распространение заболевания на одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган.
  2. Стадия II: диагностируется при вовлечении в онкопроцесс двух и более групп лимфоузлов, находящихся по одну сторону диафрагмы, либо одного органа, не относящегося к лимфатической системе, и одной группы узлов, при условии, что они находятся только выше или только ниже диафрагмы.
  3. Стадия III: о ней есть предпосылки говорить, когда лимфогранулематоз поражает лимфоузлы по обе стороны диафрагмы, а также селезенку либо нелимфатический внутренний орган.
  4. Стадия IV: на этой стадии у больного наблюдается генерализованный злокачественный патологический процесс, охватывающий несколько групп лимфоузлов и несколько органов, находящихся в разных частях организма.

Успешность лечения напрямую зависит от стадии, на которой было обнаружено заболевание. Наиболее охотно поддающимися терапии являются первая и вторая стадии. На последней стадии вероятность излечения сводится к половине диагностированных случаев. Тем не менее, при грамотно разработанной тактике лечения и ответственном отношении к терапии самого пациента это вполне возможно.

Причины лимфомы Ходжкина

Несмотря на более чем двухсотлетнюю историю изучения этой онкологической болезни, на сегодняшний день точно ответить на вопрос, почему возникает лимфогранулематоз, невозможно.

Известно, что значимым фактором риска является наследственная предрасположенность и генные мутации клеток, из которых состоит лимфатическая система человека. Кроме того, в качестве вероятных предпосылок называют:

  • наличие вируса Эпштейна-Барр либо Т-лимфотропного вируса человека;
  • сбои в работе иммунной системы, частью которой является лимфатическая. Иммунодефицит может быть как врожденным, так и приобретенным. К подобным состояниям приводят аутоиммунные заболевания, ВИЧ и ряд других;
  • проживание на протяжении длительного времени на радиоактивно загрязненных территориях;
  • регулярный контакт с химическими веществами, являющимися потенциальными канцерогенами;
  • избыточное облучение ультрафиолетом – чрезмерное пребывание на постоянной основе под прямыми солнечными лучами.
  • прием некоторых медицинских препаратов.

Также определенное влияние на вероятность возникновения и развития лимфомы Ходжкина оказывает неправильный образ жизни, малая подвижность, несбалансированное питание, ожирение 2 и выше степени, злоупотребление алкоголем и никотином.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Определяющим методом в диагностике лимфогранулематоза является взятие ткани из пораженного лимфоузла либо нелимфатического органа для проведения гистологического и цитогенетического исследований. Биопсия проводится пункционным, лапароскопическим либо хирургическим способом – в зависимости от локализации опухоли. Если поражена селезенка – ее, как правило, удаляют для проведения дальнейших исследований.

Кроме того, пациента опрашивает и осматривает специалист-онкогематолог, собирая личный и семейный анамнез, после чего могут назначаться:

  • гемограмма (общеклинический анализ крови, позволяющей определить отклонение от референсных значений показателей гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ);
  • другие анализы сыворотки крови: биохимический, иммунологический, на онкомаркеры;
  • инструментально-аппаратные исследования: рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, ПЭТ-сканирование с радиоактивной глюкозой, сцинтиграфия с контрастным реагентом, пункция костного мозга и другие.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение злокачественных новообразований подбирается исходя из нескольких факторов: вида и стадии лимфогранулематоза, возраста и состояния здоровья пациента, наличия или отсутствия хронических заболеваний. Действующими протоколами предусмотрено назначение химиотерапии и радиотерапии.

Химиотерапия может быть стандартной либо высокоагрессивной – если в первом случае необходимый эффект не был достигнут. Она проводится с использованием больших доз препаратов-цитостатиков. Как правило, после окончания лечения высокодозной химиотерапией пациент нуждается в аутотрансплантации костного мозга. Иногда для облегчения протекания воспалительных процессов и снижения иммунного отклика организма в схему добавляются препараты-стероиды.

Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения лимфомы Ходжкина применяется очень ограниченно: на первых стадиях, когда локализация опухолевого процесса охватывает одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган, целенаправленное облучение способно дать позитивный эффект. На четвертой стадии лимфомы Ходжкина радиочастотное воздействие назначается в тех случаях, когда пациент по состоянию здоровья не способен перенести химиотерапию. В этом случае главная цель врачей – замедлить рост опухоли и продлить жизнь больного, по максимуму сохранив ее качество.

Наиболее выраженный положительный результат дает комбинированное химиолучевое лечение. В этом случае основная задача по уничтожению аномальных клеток возлагается на цитостатики, а лучевая терапия служит для закрепления эффекта.

Хирургическое вмешательство как лечебный подход при лимфогранулематозе используется крайне редко – преимущественно на самых ранних стадиях, когда зона поражения минимальна и локализована.

Пациентам с запущенной болезнью, не получившим ожидаемого результата от химиолучевой терапии, предлагается паллиативное лечение, направленное, в основном, на эффективное обезболивание и максимально возможное поддержание жизнедеятельности внутренних органов.

Прогноз в отношении лимфомы Ходжкина является достаточно благоприятным. В большинстве случаев болезнь хорошо поддается лечению, поэтому при своевременном установлении диагноза и назначении терапии длительная (пятилетняя) ремиссия, приравниваемая к полному выздоровлению, наблюдается у 95% детей и подростков.

У взрослых картина несколько менее позитивная: однолетняя выживаемость составляет 93%, пятилетняя – 82%, 10-летняя – 73%, 15-летняя – 63% (статистические данные США).

Чем на более поздней стадии обратился за помощью больной, тем менее благоприятным будет прогноз, который, к тому же, осложняется в случае неудовлетворительного общего состояния здоровья.

Рекомендации, касающиеся профилактики ЛХ, аналогичны рекомендациям в отношении любого онкологического заболевания. Это ограничение пребывания под прямыми солнечными лучами, контакта с радиацией, химическими-веществами-канцерогенами, а также здоровый образ жизни – сбалансированное, максимально чистое питание, достаточная физическая активность и отказ от вредных привычек.

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) – опухоль, поражающая лимфатические узлы. Поврежденные лимфоциты бесконтрольно делятся, атипичные клетки распространяются на лимфоузлы, нарушая нормальное функционирование.

В первый раз, что это за болезнь, описал в своих работах Томас Ходжкин в 1832 г. Именно поэтому болезнь носит его имя. Патология поражает людей в любом возрасте, мужчины заболевают чаще. В группы риска входят люди возраста 14-40 лет, а также те, кому за 50.


Причины развития лифогранулематоза

Точную причину патологии на сегодняшний день не удалось установить. По некоторым признакам (ночная потливость, лихорадка, повышение СОЭ в крови) лимфома этого типа похожа на воспалительный процесс. Однако, противовоспалительная терапия в этом случае бессильна, поэтому инфекционную этиологию можно не рассматривать.

Исследования гистологического и эпидемиологического характера доказали, что лимфогранулематоз болезнь Ходжкина имеет вирусное происхождение. Это обозначает, что в группу риска попадают люди с инфекционным мононуклеозом. Возбудителем мононуклеоза признан вирус Эпштейн-Барр, выделенный из клеток опухоли Беркитта. Взаимосвязь данных болезней была установлена на клеточном уровне, но конкретных доказательств пока нет.

Согласно другой теории, обычная лимфома и лимфома Ходжкина могут развиваться на фоне хронического конфликта иммунной системы. В частности, лимфогранулематоз развивается на фоне изменения лимфатических клеток вследствие долгого раздражения антигенов.

Как проявляется лимфома Ходжкина

Клиническая картина болезни проявляется по-разному, что обусловлено местоположением пораженных лимфоузлов и соседних органов. Признаки подразделяют на общие и локальные. У каждого человека степень их проявления отличается.

К общим признакам лимфогранулематоза относят быструю утомляемость, повышение температуры, ощущение слабости в теле, ночной выпот, зуд на коже, боли в голове и суставах, а также болевые ощущения в костях. Изначально недомогание начинается с субфебрильной температуры, которая к вечеру нарастает.

По мере развития болезни градусник уже показывает 39-40 градусов, при этом ощущается озноб и пробивает пот. Пациенты жалуются на слабость, которая не дает возможности выполнять обычные дела. Зуд не всегда сопровождает патологию, но если он присутствует, то может локализоваться на отдельных участках тела (руках, ногах, голове) или распространиться по всему телу.

У лимфомы Ходжкина симптомы локального характера связаны с лимфоузлами и очагами поражения в органах и тканях. В 90% случаев поражены лимфоузлы, расположенные в верхней части тела, чаще – это лимфоузлы на шее (50-75% случаев). Если нажать на воспаленный узел, он болит.

Поверхность кожи над узлом не изменена. Примерно в 25% случаев поражаются лимфоузлы над ключицами и в подмышечных впадинах. Из-за того, что здесь базируется сплетение сосудов, опухолевый процесс стремительно распространяется на узлы, локализованные под грудью, и на молочную железу.

Примерно в 15% случаев болезнь поражает лимфоузлы средостения, они сдавливаются и прорастают в соседние органы, ткани. Из-за этого у пациентов возникает боль в грудной клетке и сухой кашель.

Покалывание в зоне сердца и распирание в грудной клетки обусловлено давлением воспаленных лимфоузлов на нервные окончания, а также связано с прорастанием опухоли в перикард, бронхи и легкие. Постепенно нарастают симптомы лимфома Ходжкина вызывает в перикарде и плевре выпот, провоцирующий одышку от физических нагрузок и ходьбы. Со временем одышка только усиливается.

Редко патология поражает забрюшинные узлы, болезнь такой локализации диагностируется в 1-7% случаев. При такой локализации больной долго не знает, что такое лимфома Ходжкина, поскольку симптомы не проявляются. По мере увеличения размеров лимфоузлов появляются боли в пояснице, онемение, запоры и метеоризм. От небольших доз спиртных напитков болевой синдром увеличивается, поэтому врачи называют такие признаки лимфогранулематоза алкогольными болями.

Примерно в 3-5% случаев страдают паховые лимфоузлы. В таком случае течение болезни относят к злокачественным, прогноз при этом неблагоприятный. Возникают следующие симптомы лимфогранулематоза: боли в нижней области живота, тяжесть в ногах, нарушение оттока лимфатической жидкости, передняя и внутренняя часть бедер теряют чувствительность.


Как упоминалось выше, поражение затрагивает не только лимфоузлы, но и жизненно важные органы. Чаще это селезенка, кости, легкие, печень и костный мозг, а реже – кожа, нервная система, щитовидка и сердце, ротовая полость, молочные железы и органы мочеполовой системы.

Первичное повреждение лимфомой селезенки носит доброкачественный характер, с такой патологией можно долго жить. Выявляют поражение селезенки в 65-86% от всех случаев. Симптомом, указывающим на развитие опухолевого процесса, становится увеличение органа. Выявить увеличенную селезенку можно на радионуклеидном либо ультразвуковом исследовании.

Поэтому при первом подозрении нужно пройти УЗИ. Если регулярно проходить профилактические обследования, можно вовремя выявить эту и другие патологии. Чем раньше установлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов быстрее выздороветь, а иногда от этого зависит и жизнь.

Первичное поражение легких встречается гораздо реже, но в 20-40% случаев патологический процесс в любом случае затрагивает и органы дыхания, даже если первичная лимфома расположена в другом участке тела. Атипичные клетки попадают в легкие гематогенным путем. Симптоматика разнится в зависимости от общего состояния здоровья пациента, возраста и прочих факторов.

Среди общих признаков отмечают боль в грудине и кашель, тяжелую одышку, изредка – кровохарканье. Если легкие затронуты лимфомой частично, кашель проявляется слабо или отсутствует. Изменения в органах дыхания сочетаются с поражением плевры, поэтому в плевральной полости часто обнаруживается жидкость. Выявить проблемы можно на флюорографии или рентгене.

Кости поражаются лимфомой Ходжкина примерно в 15-20% случаев из всех выявленных. Поражение может быть, как первичным, так и вторичным. Второй вариант является следствием метастазирования из других органов, распространением пораженных клеток через кровоток. В таком случае обычно поражены: позвоночник и ребра, тазовые кости и грудина.

Очень редко лимфома локализуется в черепе и трубчатых костях, но если это случается, то у пациента возникают серьезные иррадиирущие боли, которые становятся сильнее при надавливании на отростки позвонков. Если изменения затронули нижние грудные и верхние поясничные позвонки, у такого течения лимфогранулематоза симптомы будут проявляться подергиванием и онемением ног, слабостью. По мере прогрессирования болезни нарушаются функции расположенных в малом тазу органов, а нижние конечности парализует.

Примерно в 5-10% случаев лимфогранулематоз поражает клетки печени. Очаги поражения могут носить единичный и множественный характер, различаются по размеру. Симптомы у взрослых проявляются изжогой, тошнотой, ощущением тяжести в правой стороне ребер и специфическим запахом из ротовой полости. Выявляются сигналы желтухи гемолитического, а также механического и паренхиматозного характера, что ухудшает прогноз.

Поражения в костном мозге выявляются в 4% случаев, особых симптомов не выявляется.

Перечисленные поражения жизненно важных органов нарушают их функциональность, приводят к тяжелым осложнениям. Поэтому лучший вариант профилактики – контроль над своим здоровьем.

Стадии течения болезни

Изначально классифицировать лимфогранулематоз пытались в 1902 г., но конкретную классификацию приняли в 1902 г. в Нью-Йорке, на проходящей в городе международной конференции. Именно тогда и была выделена по стадиям злокачественная лимфома Ходжкина что дало возможность подбирать конкретное лечение, наиболее эффективное на каждом этапе развития болезни.


Согласно текущей классификации, лимфома Ходжкина развивается в течение 4 стадий, есть патологическое и клиническое течение, экстранодальное распространение. Учитывая признаки интоксикации и анатомию патологического процесса, можно выделить следующие стадии:

  • Для начальной стадии характерно поражение одного лимфоузла либо одной лимфатической зоны, симптомы мало обозначены.
  • На второй стадии лимфома затрагивает пару лимфатических областей, расположенных на одной стороне относительно диафрагмы, также может задеть ткани и орган по соседству.
  • На третьей стадии опухоль поражает лимфоузлы с обеих сторон от диафрагмы, поражение затрагивает соседние ткани, органы, селезенку.
  • Для четвертой стадии характерным является дессиминированное поражение одного или нескольких экстралимфоорганов, могут быть затронуты лимфоузлы в разных участках тела.

По распространению лимфогранулематоз делят на:

  • экстралимфатический – когда в патологический процесс вовлекается корень легкого или его доля, при этом на одной стороне поражены лимфоузлы. Также может наблюдаться выпот из плевры на одной стороне, к котором присоединяется поражение легкого и прикорневых лимфоузлов;
  • экстранодальный диффузный – когда поражается печень и костный мозг.

Помимо этого, при классификации патологии учитывают наличие общих симптомов на всех стадиях. Если их нет, к диагнозу приписывают букву А, если есть – Б. Общими симптомами считают: необъяснимое похудение, беспричинное повышение температуры до 38 градусов, чрезмерное потоотделение по ночам. Важно дифференцировать лимфому от других болезней со схожими симптомами, а для этого нужно пройти диагностику.

Лечение лимфомы

В медицине считают лечение лимфомы Ходжкина огромным достижением, поскольку своевременное и грамотное реагирование дает шанс на полную ремиссию в 70-90% случаях первичной лимфомы. Примерно в 60% случаев достигают 20-летней выживаемости в отсутствии рецидивов вследствие первой программы терапии.

Основные методы терапии – облучение и прием медикаментов, а также комбинация лучевой и лекарственной терапии. В ходе лечения пораженные лимфоузлы облучают дозой 40-45 Гр, а с целью профилактики выбирают дозу облучения в 35 Гр. При выборе метода и дозы облучения врач учитывает факторы риска, стадию болезни и прочие важные параметры.

К факторам риска относят:

  • поражение более 3 лимфатических областей;
  • показатели СОЭ в анализе крови 30-50 мм/ч;
  • экстранодулярную форму болезни;
  • массивные изменения в средостении;
  • значительное поражение селезенки с инфильтрацией органа;
  • увеличение лимфоузлов более 5 см.

Учитывая, что облучение не всегда дает те результаты, которые нужны врачам, то зачастую при диагнозе лимфогранулематоз лечение проводят химиопрепаратами. Причем, редко назначается терапия одним лекарством, это относится только к случаям лечения пожилых людей, а также в случае замещения клеток костного мозга по окончании полихимиотерапии.


Монотерапия проводится противоопухолевым препаратом из перечисленных ниже:

  • Хлорамбуцил – ежедневно по 10 мг в течение 5 дней. Нужно пройти несколько курсов;
  • Натулан – по 100 мг каждый день;
  • Винбластин – 1 раз в неделю лекарство дозируют из расчета 6 мг/кг.

В большинстве случаев лечение лимфогранулематоза проводят сразу несколькими химиопрепаратами (полихимиотерапия). Пациентам, у которых промежуточный и благоприятный прогноз, прописывают стандартную схему терапии ABVD, а у которых неблагоприятный — схему ВЕАСОРР.

Схема ABVD – это лекарства внутривенно, которые вводят в 1 и 14 день. Это Блеомицин, Дакарбазин, Винбластин и Доксорубицин. Между курсами делают перерыв 14 дней, а на пятнадцатый начинают новый цикл терапии.

Схема ВЕАСОРР включает лекарства для введения в вену:

  • Доксорубицин и Циклофосфамид – в 1 день;
  • Этопозид – в 1,2 и 3 день;
  • Блеомицин, Винкристин – на 8 день;
  • Прокарбазин – в течение 1-7 дней;
  • Преднизолон – ежедневно в течение 2 недель.


Через неделю после окончания приема Преднизолона начинают следующий курс терапии.

Тем, у кого прогноз благоприятный (1-2 стадия болезни в отсутствии факторов риска) назначаются 2 курса по схеме ABVD с перерывом в 14 дней. Через 21 день после проведенного лечения химиопрепаратами облучают пораженные участки 5 раз в неделю по 2 Гр.

Тем, у кого промежуточный прогноз (1-2 стадия с 1 фактором риска и более), назначают 4 курса приема химиопрепаратов по схеме ABVD с перерывом в 14 дней. Далее назначают облучение, в зависимости от регрессии опухоли подбирают дозу.

Тем, у кого неблагоприятный прогноз (3-4 стадия), назначают 8 курсов по схеме ABVD и ВЕАСОРР, не забывая делать перерывы по 14 дней меж курсов. По окончанию терапии проводят облучение пораженных очагов.

По необходимости назначают химиотерапию в высоких дозах, аутотрансплантацию костного мозга либо стволовых клеток. Помимо лекарств, врач дает рекомендации по коррекции образа жизни, питания. Обычно при любых злокачественных патологиях рекомендуется отказаться от мясных продуктов и животных жиров, обогатить рацион клетчаткой, витаминами и полезными веществами из фруктов и овощей. Полезны прогулки на свежем воздухе, которые улучшат физическое состояние человека и поднимут психоэмоциональный настрой.

Прогноз

Поскольку заболевание относят к тем, которые можно излечить, то большинство из пациентов могут смело рассчитывать на выздоровление. Более того, позитивный настрой помогает улучшить состояние, болезнь быстрее отступит.

Прогноз зависит от стадии, на которой была выявлена лимфома Ходжкина, от размеров новообразования и скорости его уменьшения от проведенных лечебных мероприятий. В некоторых случаях лечение сопровождается реакциями, которые тяжело переносятся пациентами.

Иногда у женщин после проведенной терапии выявляется бесплодие. Несмотря на наличие побочных эффектов, отказываться от лечения не стоит, поскольку это единственный шанс на выздоровление.

Статистика 5-летней выживаемости для пациентов с лимфогранулематозом следующая:

  • при благоприятном прогнозе – 90%;
  • при промежуточном – 80%;
  • при неблагоприятном – 60%.

Вне зависимости от прогноза, можно и нужно бороться с болезнью, поскольку ежедневно разрабатываются новые методики медикаментозной и лучевой терапии, увеличивающие шансы на выздоровление.

Читайте также: