Пограничные опухоли яичников рекомендации

Пограничные (или атипически пролиферирующие) опухоли яичников (ПОЯ) составляют 15-20% всех эпителиальных новообразований яичников.

Пограничные (или атипически пролиферирующие) опухоли яичников (ПОЯ) составляют 15-20% всех эпителиальных новообразований яичников. Основным отличием ПОЯ от злокачественных эпителиальных опухолей яичников является отсутствие стромальной инвазии (за исключением случаев микроинвазии), что и определяет благоприятный прогноз заболевания. К наиболее распространённым разновидностям пограничных опухолей яичников относятся серозные (53%) и муцинозные (43%) варианты. Пограничные эндометриоидные, светлоклеточные и опухоли Бреннера встречаются в 4% наблюдений.

Серозные пограничные опухоли яичников характерны для женщин репродуктивного и перименопаузального периода. В связи с этим вопрос сохранения репродуктивной и гормональной функции становится особенно актуальным.

Предпочтительными становятся органосохраняющие объёмы хирургического вмешательства у больных данной возрастной группы. Однако необходимо помнить, что наиболее важным аспектом в проблеме пограничных опухолей яичников является высокая квалификация морфолога, способность его оценить действительно пограничный характер новообразования яичника и исключить наличие в опухоли клеток инвазивного рака.

Серозные ПОЯ в 35-45% наблюдений являются билатеральными. Импланты встречаются у 30% больных серозными ПОЯ.

Деление имплантов на инвазивные и неинвазивные утратило свою актуальность из-за расплывчатости понятия инвазии в большом сальнике и серозных покровах.

Пограничные опухоли яичников несерозных гистотипов (муцинозные, эндометриоидные, Бреннера, светлоклеточные), как правило, представляют собой односторонние образования, для которых не характерны перитонеальные импланты.

1. КЛАССИФИКАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ

В соответствии с гистологической классификацией (ВОЗ, 2014 г.) выделяют следующие гистотипы пограничных опухолей:

— серозная пограничная/атипически пролиферирующая опухоль

— серозная пограничная опухоль — микропапиллярный вариант/неинвазивная low grade серозная карцинома

— муцинозная пограничная/атипически пролиферирующая муцинозная опухоль

— эндометриоидная пограничная/атипически пролиферирующая эндометриоидная опухоль

— светлоклеточная пограничная/атипически пролиферирующая светло-клеточная опухоль

— пограничная опухоль/атипически пролиферирующая опухоль Бреннера

— серозно-муцинозная/атипически пролиферирующая серозно-муцинозная опухоль

Группировка ПОЯ по стадиям с использованием классификаций TNM и FIGO представлена в табл. 1.

Таблица 1. Стадирование пограничных опухолей яичников по TNM и FIGO (8-е издание, 2014 г.).

Опухоль ограничена яичниками

Опухоль ограничена одним яичником, капсула не повреждена, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичника, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости

Опухоль ограничена двумя яичниками, их капсулы не повреждены, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичников, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости

Опухоль ограничена одним или двумя яичниками и сопровождается любым из следующих факторов:

• повреждение капсулы во время операции

• повреждение капсулы до операции или опухоль на поверхности яичника/маточной трубы

• злокачественные клетки в асцитической жидкости или смывах с брюшины

Опухоль поражает один или оба яичника с распространением на малый таз:

• врастание и/или метастазирование в матку и/или в одну или обе маточные трубы

• распространение на другие ткани таза

Опухоль поражает один или оба яичника с гистологически подтверждёнными внутрибрюшинными метастазами за пределами таза и/или метастазами в регионарных лимфатических узлах (внутренних, наружных и общих подвздошных, запирательных, крестцовыхили поясничных лимфоузлах)

Метастазы только в забрюшинных лимфатических узлах

Метастазы в лимфатических узлах размерами до 10 мм

Метастазы в лимфатических узлах размерами более 10 мм

Микроскопические, гистологически подтверждённые внутрибрюшинные метастазы за пределами таза ±метастазы в забрюшинных лимфатических узлах

Макроскопические внутрибрюшинные метастазы за пределами таза до 2 см включительно в наибольшем измерении ±метастазы в забрюшинныхлимфатических узлах

Внутрибрюшинные метастазы за пределами таза более 2 см в наибольшем измерении ± метастазы в забрюшинных лимфатических узлах (включая распространение опухоли на капсулупечени и селезёнки без поражения паренхимы органов)

Отдалённые метастазы (исключая внутрибрюшинные метастазы)

Плевральный выпот со злокачественными клетками

Метастазы в паренхиматозных органах и других органахвне брюшной полости (в том числе паховых лимфатических узлах и лимфатических узлах за пределами брюшной полости)

У 16-37% больных заболевание протекает бессимптомно. Диагностика включает:

• сбор анамнеза, изучение клинических симптомов (боли внизу живота, увеличение живота, пальпируемая опухоль в брюшной полости, нарушение менструального цикла);

• физикальное, в том числе гинекологическое исследование;

• биохимический и общеклинический анализы крови, анализ мочи;

• определение уровня опухолевых маркёров:

- СА125, НЕ-4, РЭА, СА199

• R-логическое исследование органов грудной клетки;

• УЗИ (абдоминальное и трансвагинальное)/КТ/МРТ органов брюшной полости и малого таза;

• обследование ЖКТ (эндоскопическое или рентгенологическое).

Всем больным ПОЯ показано хирургическое лечение. Химиотерапия не показана ни при одном гистологическом варианте ПОЯ.

3.1. Первичное лечение

3.1.2. Пациентки репродуктивного периода, желающие сохранить фертильность и гормональную функцию яичника/яичников

3.1.2.1. !А-К стадии (в том числе микропапиллярный вариант)

При уверенности в отсутствии злокачественного компонента в опухоли рекомендуются органосохраняющие операции в объёме резекцииктомии опухолево изменённого яичника/яичников. При резекции яичника целесообразно интраоперационное гистологическое исследование краёв резекции. Биопсия/клиновидная резекция контралатерального яичника при отсутствии в нём видимой патологии не показана. При отсутствии в яичнике/яичниках здоровой ткани показана одно/двусторонняя аднексэктомия, экстирпация матки с придатками.

Хирургический доступ: лапаротомия, лапароскопия (при лапароскопической резекции опухолево изменённого яичника повышен риск остаточной опухоли в нём, при лапароскопической аднексэктомии результаты схожи с таковыми при открытых операциях).

Резекция большого сальника, биопсия брюшины выполняется всем больным.

3.1.2.2. IIA-IIIA стадии

При уверенности в отсутствии злокачественного компонента в опухоли возможно выполнение органосохраняющих операций в объёме резекции яичника/яичников, аднексэктомии; при невозможности сохранения ткани яичников — одно/двусторонняя аднексэктомия, экстирпация матки с придатками.

Резекция большого сальника, биопсия брюшины выполняется всем больным.

3.1.2.3. IIIB-IIIC стадии (за исключением случаев диссеминации опухоли по париетальной и висцеральной брюшине брюшной полости)

При уверенности в отсутствии злокачественного компонента в опухоли возможно выполнение органосохраняющих операций в объёме резекции/аднексэктомии опухолево изменённого яичника/яичников, экстирпации маткис придатками, удаления видимых узлов с брюшины (мелкие импланты в малом тазу и по диафрагме не требуют обязательного иссечения). При резекции
яичника целесообразно интраоперационное гистологическое исследование краёв резекции. При невозможности сохранения здоровой ткани яичника — экстирпация матки с придатками. Резекция большого сальника, биопсия брюшины выполняется всем больным.

3.2. Пациентки, достигшие постменопаузы

Увеличение объёма хирургического лечения не влияет на прогноз заболевания

При одностороннем процессе возможны органосохраняющие операции в объёме аднексэктомии опухолево изменённого яичника/яичников.

Биопсия/клиновидная резекция контралатерального яичника при отсутствии в нём видимой патологии не показана. При вовлечении в процесс обоих яичников — двусторонняя аднексэктомия или экстирпация матки с придатками.

Резекция большого сальника, биопсия брюшины показана всем больным.

Операционный доступ — лапаротомия, лапароскопия.

Больным пременопаузального возраста, не желающим сохранить гормональную функцию яичника/яичников, рекомендуется экстирпация матки с придатками.

3.2.2. ШВ-ШС стадии

Рекомендуется экстирпация матки с придатками, удаление видимых узлов с брюшины (мелкие импланты в малом тазу и диафрагме не требуют обязательного иссечения). Резекция большого сальника, биопсия брюшины показаны всем больным.

3.3. Тактика лечения после первичного хирургического вмешательства

3.3.1. Общие принципы

В том случае, если первичное хирургическое лечение проведено без удаления неизмененного большого сальника, рекомендуется наблюдение (УЗИ брюшной полости и малого таза, определение СА125, НЕ-4). При отсутствии признаков опухоли в большом сальнике, брюшной полости, яичнике/яичниках по данным УЗИ/КТ/МРТ рекомендуется динамическое наблюдение.

При наличии признаков опухоли в яичнике, по брюшине, в большом сальнике рекомендуется хирургическое лечение в объёме резекции/аднексэктомии/экстирпации матки с придатками (в зависимости от степени поражения яичников), удаления большого сальника, удаления видимых узлов брюшной полости.

3.3.2. Микропапиллярный вариант серозной пограничной опухоли яичников

В том случае, когда первичное хирургическое лечение было выполнено без резекции большого сальника, при микропапиллярном варианте серозной ПОЯ, независимо от данных обследования, в связи с высокой вероятностью инвазивных имплантов целесообразна релапаротомия, удаление большого сальника, биопсия брюшины.

3.3.3. Инвазивный рак низкой степени злокачественности (low grade) в диссеминатах

Показана оптимальная циторедуктивная операция с дальнейшей ХТ в соответствии с рекомендациями по лекарственному лечению рака яичников, первичного рака брюшины и рака маточных труб.

4. ЛЕЧЕНИЕ РЕЦИДИВОВ СЕРОЗНЫХ ПОГРАНИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧНИКОВ

4.1. Рецидив пограничной опухоли в яичнике/яичниках

Рецидив в яичнике/яичниках возникает в 35-50% наблюдений. У больных репродуктивного возраста (при желании сохранить фертильность) рекомендуется ререзекция яичника/яичников с интраоперационным гистологическим исследованием краёв резекции; при отсутствии здоровой ткани яичника — аднексэктомия, экстирпация матки с придатками. У больных постменопаузального периода рекомендуется аднексэктомия/экстирпация матки с придатками.

В случае выполнения ререзекции оптимальным доступом является лапаротомия. Аднексэктомия, экстирпация матки с придатками могут быть произведены с помощью лапароскопии, лапаротомии. В том случае, если первоначально большой сальник не был удалён, следует выполнить резекцию большого сальника, биопсию брюшины.

4.2. Рецидив пограничной опухоли экстрагонадный/экстрагенитальный

Рецидив за пределами яичника/яичников (экстрагонадный, экстрагенитальный) встречается в 8-15% наблюдений и может быть локальным и мультифокальным. Показано хирургическое лечение в объёме удаления рецидивных опухолевых узлов. У больных с изолированным экстрагонадным рецидивом (без опухолевого поражения яичника/яичников) после первичного органосо- храняющего хирургического лечения выполнение резекции яичника/яичников, аднексэктомии, экстирпации матки с придатками не показаны. Повторные рецидивы требуют повторных хирургических вмешательств в объёме оптимальных циторедуктивных операций.

• Наблюдение гинеколога, сбор анамнеза и жалоб, маркёры в соответствии с вариантом опухоли (СА125, НЕ-4, СА199, РЭА) — 1 раз в 3-6 мес. в течение первых 5 лет, далее — 1 раз в 6-12 мес. в течение 25 лет;

• УЗИ органов малого таза — каждые 3-6 мес. в течение первых 5 лет, далее — 1 раз в 6-12 мес. в течение 25 лет;

• КТ, МРТ органов малого таза и брюшной полости, грудной клетки — по показаниям.

Коллектив авторов: Давыдова И. Ю., Карселадзе А. И., Кузнецов В. В., Максимов С.Я., Новикова Е. Г., Тюляндин С.А., Чекалова М.А.

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2020

Профессиональные ассоциации:

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

1. Краткая информация

Пограничные опухоли яичников (ПОЯ) или атипически пролиферирующие опухоли:

новообразования с атипичной пролиферацией эпителия
без деструктивной стромальной инвазии
преимущественно благоприятного прогноза.

ПОЯ развиваются из покровного эпителия яичников.

Причина четко не установлена.

кисты
клетки слизистой оболочки фимбриального отдела маточной трубы
эндометриоз

Факторы туморогенеза ПОЯ - мутации в генах:

BRAF,
KRAS,
β-catenin,

15–20% всех эпителиальных новообразований яичников

серозные 53%,
муцинозные 43%,
эндометриоидные, светлоклеточные и опухоли Бреннера 4%.

Средний возраст больных ПОЯ 38–53 лет.

Код ПОЯ соответствует коду злокачественных новообразований яичника – C56.

В 30–38% СПОЯ сочетаются с экстраовариальными имплантами (очагами ПОЯ).

в 75 % случаев неинвазивные,
инвазивные - серозная карцинома low grade.

часто сочетаются с очагами эндосальпингоза,
возможна микроинвазия - 5 мм по протяженности или 10 мм 2 ,
способны к позднему рецидивированию - через 15–30 лет.

часто односторонние,
не характерны перитонеальные импланты,
благоприятный прогноз.

Серозные опухоли:

8442/1 Серозная пограничная/атипически пролиферирующая опухоль;
8460/2 Серозная пограничная опухоль – микропапиллярный вариант/неинвазивная low grade серозная карцинома;

Муцинозные опухоли:

8472/1 Муцинозная пограничная/атипически пролиферирующая муцинозная опухоль;

Эндометриоидные опухоли:

8380/1 Эндометриоидная пограничная/атипически пролиферирующая эндометриоидная опухоль;

Светлоклеточные опухоли:

8313/1 Светлоклеточная пограничная/атипически пролиферирующая светлоклеточная опухоль

Опухоли Бреннера:

9000/0 Пограничная опухоль/атипически пролиферирующая опухоль Бреннера;

Серозно-муцинозные опухоли:

8474/1 Серозно-муцинозная/атипически пролиферирующая серозно-муцинозная опухоль.

По TNM (8 изд., 2017г.) и FIGO (2009г.)

Без специфической клинической симптоматики.

увеличение живота,
боли различной интенсивности,
ациклические кровянистые выделения.

Бессимптомно у 37–40 % пациенток.

Нередко ПОЯ обнаруживаются при хирургических вмешательствах по другим причинам.

У 15–35 % пациенток с СПОЯ возможно бесплодие.

2. Диагностика

Критерии установления диагноза:

1. анамнез;
2. данные физикального обследования;
3. данные лучевой диагностики;
4. морфологическая верификация обязательна, при невозможности - цитология.

нарушение менструального цикла,
кровянистые выделения из половых путей,
острые боли в животе, приводящие к экстренной госпитализации.

Ректовагинальное исследование
Пальпация органов брюшной полости
Пальпация всех групп периферических лимфоузлов
Аускультация и перкуссия легких
Пальпация молочных желез.

общего состояния по шкале ECOG,
состояния по Карновскому,
болевого синдрома,
температуры тела,
гемодинамики,
наличия асцита.

развернутый общий (клинический) крови,
биохимический общетерапевтический,
общий (клинический) мочи,
свертывающей системы крови:
- коагулограмма,
- МНО,
- протромбиновое время,
- протромбиновый индекс,
- АЧТВ,
- тромбиновое время,

по показаниям дополнительно:
- активность антитромбина III в крови,
- концентрация Д-димера в крови,
- уровень плазминогена,
- активность антигена тканевого активатора плазминогена в крови.

Уровень антигена аденогенных раков CA 125:

средние значения 100 Е/мл при СПОЯ, но не обязательно.

При отсутствии морфологической верификации для диффдиагностики с РЯ:

секреторный белок эпидидимиса человека 4 (HE4) в крови,
индекс ROMA.

При подозрении на муцинозную опухоль – для контроля эффективности лечения:

РЭА,
антиген аденогенных раков CA 19-9.

Женщинам до 40 лет с высокой вероятностью неэпителиальных опухолей:

АФП,
ХГЧ,
ингибин B.

УЗИ органов малого таза, брюшной полости, забрюшинного пространства, паховых лимфоузлов.

ЭГДС для исключения:

первичной опухоли ЖКТ
сопутствующих заболеваний ЖКТ.

Колоноскопия.

Для исключения диссеминации, определения тактики:

КТ брюшной полости
КТ или МРТ малого таза с контрастированием

Рентгенография и/или КТ грудной клетки.

Параметры патологоанатомического заключения:

1. размеры, распространение опухоли на капсулу;
2. гистологическое строение;
3. микроинвазия или инвазии;
4. неблагоприятные структуры (микропапиллярные, криброзные) в опухоли;
5. импланты, эндосальпингоз, псаммомные тельца в биоптате брюшины, большом сальнике;
6. распространение опухоли или импланты на маточных трубах, матке.

Дополнительно иммуногистохимическое типирование.

Цитология мазков с шейки матки и цервикального канала.

Аспират из полости матки.

3. Лечение

Хирургическое лечение - основной и единственный метод лечения.

Химиотерапия при ПОЯ:

неэффективна
не рекомендуется независимо от гистологического типа ПОЯ и стадии заболевания.

Всем показана ревизия брюшной полости:

для определения распространенности процесса и планирования лечения;
лапаротомный или лапароскопический доступ;
при отсутствии морфологической верификации лапаротомия со срочной интраоперационной гистологией;
при асците – цитология жидкости, без асцита – цитология смывов с брюшины;
ревизия органов малого таза и брюшной полости;
тщательный осмотр всей поверхности брюшины;
при отсутствии имплантов и метастазов - биопсия случайно выбранных участков брюшины;
обязательное удаление большого сальника на уровне поперечной ободочной кишки;
не выполняются тазовая и поясничная лимфаденэктомия;
удаление аппендикса целесообразно лишь при его поражении.

У женщин репродуктивного возраста возможна органосохраняющая операция.

Малоинвазивные хирургические вмешательства только при условии соблюдения абластики.

При признаках диссеминации по брюшине рекомендован лапаротомный доступ.

Не рекомендуется рестадирование при изначально не выполненном интраоперационном стадировании и отсутствии инструментальных данных об остаточной опухоли.

органосохраняющее в репродуктивном возрасте;
экстирпация матки с придатками в постменопаузе.

Пациенткам репродуктивного возраста:

при поражении одного яичника - односторонняя аднексэктомия,
при поражении обеих яичников – двусторонняя аднексэктомия/экстирпация матки с придатками,
при небольшой опухоли возможна резекция яичника,
не показана биопсия/клиновидная резекция не измененного контралатерального яичника,
интраоперационное морфологическое исследование для исключения инвазивного рака low grade.

IIA–IIIА возможны органосохраняющие операции;
IIIВ–IIIС без диссеминации по брюшине (импланты в большом сальнике) органосохраняющие операции возможны;
IIIВ–IIIС целесообразна полная или оптимальная циторедуктивная операция;
микропапиллярный вариант без стадирования целесообразны релапаротомия/ релапароскопия, стадирование.

аднексэктомии на стороне измененного яичника;
при верифицированных муцинозных, эндометриоидных и других несерозных ПОЯ не показаны рестадирующие операции;
при имплантах муцинозных ПОЯ необходимо исключать злокачественную природу;
аппендэктомия только при поражении аппендикса муцинозными ПОЯ.

Муцинозные ПОЯ могут осложниться псевдомиксомой брюшины.

В 35–50 % наблюдений.

ререзекция яичника/яичников при желании сохранения репродукции,
аднексэктомия при отсутствии здоровой ткани яичника у молодых,
экстирпация матки с придатками в постменопаузе,
всем пациенткам без первичного стадирования выполняется стадирование.

В 8–15 % наблюдений:

локальный,
мультифокальный.

удаление рецидивных опухолевых узлов,
при повторном рецидиве - полная циторедукция,
стадирование выполняется всем пациенткам, если первоначально данная процедура не выполнялась.

При изолированном экстрагонадном рецидиве после органосохраняющего лечения не обязательна экстирпация матки с придатками.

Повышенный риск послеоперационных осложнений при избыточной массе тела (ожирении):

мероприятия по снижению веса;
коррекция привычного рациона питания.

4. Реабилитация

физическую подготовку (ЛФК),
психологическую поддержку,
нутритивную поддержку,
информирование пациенток.

комбинации аэробной и анаэробной нагрузки,
улучшает толерантность к физическим нагрузкам и качество жизни,
увеличивает тонус мышц,
ускоряет послеоперационное восстановление,
уменьшает частоту осложнений операции.

Тренировка дыхательных мышц для снижения послеоперационных легочных осложнений и длительности госпитализации.

Нейропсихологическая реабилитация всем пациенткам:

с участием медицинского психолога,
улучшает настроение, снижает тревожность и депрессии,
улучшает адаптацию к повседневной жизни после хирургического лечения.

Мультидисциплинарный подход с включением:

двигательной реабилитации,
психологической поддержки,
работы со специалистами по трудотерапии.

Цели восстановительного лечения:

восстановление двигательной активности,
восстановление тонуса,
коррекция мышечного дисбаланса,
восстановление навыков ходьбы.

Рекомендуется раннее начало восстановительного лечения.

5. Профилактика

Динамическое наблюдение после лечения с визитами через 3–6 месяцев 5 лет и далее ежегодно.

наблюдение онкогинеколога
СА-125
УЗИ брюшной полости и малого таза
КТ/МРТ при необходимости.

СПОЯ после органосохраняющей операции обследование:

5 лет каждые 3–4 месяца,
6-10 лет каждые 6–8 месяцев,
после 10 лет ежегодно в течение 15 лет.

Беременность можно рекомендовать через 3 месяца после операции.

Не противопоказаны оральные контрацептивы и ЗГТ.

Гормонотерапию и ЭКО следует обсуждать с онкогинекологами экспертных научных центров.

После радикальной хирургии:

5 лет каждые 6 месяцев,
6-10 лет каждые 8–12 месяцев,
после 10 лет каждые 12 месяцев в течение 15 лет.

При несерозном ПОЯ:

5 лет каждые 6 месяцев,
после 5 лет ежегодный профилактический осмотр.

Организация медицинской помощи

Первичная специализированная МСП оказывается онкологом и иными специалистами:

центра амбулаторной онкологической помощи,
первичного онкологического кабинета/отделения,
поликлинического отделения онкодиспансера.

При подозрении/выявлении ПОЯ направление пациентки на первичную консультацию онколога.

Амбулаторная консультация онколога не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления.

организует биопсию и иную диагностику,
при невозможности обследования направляет в онкодиспансер.

Патологоанатомическое исследование не дольше 15 рабочих дней с даты поступления материала.

Срок начала специализированной, исключая ВМП, медпомощи не должен превышать 14 календарных дней с даты гистологической верификации.

Показания для экстренной или неотложной госпитализации:

1. осложнения заболевания, требующие экстренной и неотложной помощи;
2. осложнения лечения онкологического заболевания.

Показания для плановой госпитализации:

1. необходимость сложных интервенционных диагностических вмешательств, требующих стационарного наблюдения;
2. показания к специализированному противоопухолевому лечению, требующему наблюдения в стационарных условиях.

Показания к выписке:

1. завершение лечения при условии отсутствия требующих коррекции осложнений лечения;
2. отказ пациентки от лечения;
3. необходимость перевода пациентки в другое ЛПУ.

Медицинские процедуры при первичной специализированной медпомощи под контролем онколога:

1. гинекологический осмотр;
2. УЗИ брюшной полости и малого таза;
3. взятие мазков с шейки матки;
4. аспирационная биопсия эндометрия (по показаниям);
5. лабораторная диагностика.

Показания для направления пациента в другую медицинскую организацию:

1. Невозможность проведения рекомендуемого объема медицинской помощи.

2. При нестандартной ситуации, не описанной клиническими рекомендациями, рекомендуется телемедицинская консультация или маршрутизации в национальные исследовательские центры.

3. Выявление или обострение сопутствующей патологии, препятствующей противоопухолевому лечению.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Прогноз СПОЯ зависит от:

типа имплантов,
стадии,
фокусов инвазивного рака low grade в первичной опухоли,
диссеминатов.

Рецидивы при СПОЯ:

начальные стадии - у 5 %,
распространенные стадии – у 25 %.

I–II стадии - 98 %,
III–IV стадии – 82–90 %.

неинвазивные импланты - 90–95 %,
инвазивные импланты – 60–70 %.

Прогноз при несерозных ПОЯ благоприятный.

Течение муцинозных ПОЯ может осложниться псевдомиксомой брюшины.

Назначение и применение лекарственных препаратов, указанных в клинической рекомендации, направлено на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощью, в связи с чем их назначение и применение в конкретной клинической ситуации определяется в соответствии с инструкциями по применению конкретных лекарственных препаратов с реализацией представленных в инструкции мер предосторожности при их применении, также возможна коррекция доз с учетом состояния пациента.

- Всем пациенткам с ПОЯ рекомендуется хирургическое лечение, как основной метод лечения. Химиотерапия в лечении ПОЯ неэффективна [10, 22 - 24].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарий: хирургическое вмешательство в отношении ПОЯ является основным и единственным методом лечения. Для успешного и эффективного консервативного лечения ПОЯ необходима высокая квалификация морфолога.

Пациенткам с ПОЯ химиотерапию назначать не рекомендуется независимо от гистологического типа ПОЯ и стадии заболевания.

- Всем пациенткам с ПОЯ рекомендуется выполнить ревизию брюшной полости, хирургическое стадирование в целях определения распространенности опухолевого процесса и планирования алгоритма лечения [13].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: для хирургического стадирования ПОЯ лапаротомным или лапароскопическим доступом выполняют следующие манипуляции:

- если морфологической верификации диагноза нет, лапаротомию следует проводить со срочным интраоперационным морфологическим исследованием;

- если обнаружен асцит, жидкость аспирируют для цитологического исследования. При отсутствии асцита выполняют цитологическое исследование смывов с брюшины (в том числе с ее диафрагмальной поверхности, латеральных каналов и малого таза);

- проводят ревизию органов малого таза и органов брюшной полости;

- все отделы брюшной полости, включая поддиафрагмальное пространство, большой и малый сальники, тонкую и толстую кишку и их брыжейки, поверхности париетальной и висцеральной брюшины, забрюшинное пространство, тщательно и методично осматривают, все участки брюшины и спайки, подозрительные в отношении имплантов, метастазов, подвергают биопсии. Вся поверхность брюшины должна быть осмотрена. Спаечный процесс, препятствующий ревизии, должен быть отмечен;

- если проведенная ревизия не подтвердила наличие имплантов, метастазов, выполняют биопсию случайно выбранных участков брюшины стенок малого таза, прямокишечно-маточного углубления, мочевого пузыря, латеральных каналов, а также правого и левого куполов диафрагмы (может быть выполнен соскоб с поверхностей диафрагмы);

- удаление большого сальника является обязательным и выполняется на уровне поперечной ободочной кишки;

- тазовая и поясничная лимфаденэктомия при ПОЯ не выполняется;

- удаление аппендикса целесообразно лишь в случае подозрения на его поражение (тщательно осматривается при муцинозных ПОЯ).

Поскольку ПОЯ часто развиваются у женщин репродуктивного возраста, возможно выполнение органосохраняющих операций.

Малоинвазивные хирургические вмешательства, в частности лапароскопические, могут применяться в хирургическом лечении пациенток с ПОЯ при условии соблюдения принципов абластики. При наличии признаков диссеминации опухоли по брюшине (по данным УЗИ, КТ, МРТ) рекомендован лапаротомный доступ.

- Не рекомендуется выполнять рестадирование пациентка с ПОЯ, если интраоперационное стадирование изначально не было выполнено и отсутствуют инструментальные данные о наличии остаточной опухоли в брюшной полости [22].