Пневмофиброз легких что это рак или нет

Пневмофиброз (пневмосклероз) – это заболевание, характеризующееся разрастанием в легких соединительной ткани. Причиной тому являются воспалительные и дистрофические процессы. Нарушается функция газообмена в пораженном легком.

Народные методы
Дыхательная гимнастика в борьбе с пневмофиброзом

Классификация заболевания, его симптомы

В медицинской практике встречается пневмофиброз локального и диффузного вида. Заболевание локального типа характеризуется уплотнением отдельного фрагмента легкого. Явных нарушений газообменных процессов не наблюдается. Диффузный пневмофиброз легких приводит к тому, что они утрачивают первоначальную структуру и форму, увеличивается их плотность, нарушается вентиляция.

Согласно медицинским источникам, пневмофиброз подразделяется на прикорневой и линейный. Линейная форма болезни является следствием перенесенного туберкулеза или инфекций.

Откуда возникает прикорневой пневмофиброз науке не известно. Он дает о себе знать после того, как пациент переболел бронхитом или пневмонией. Пневмофиброз редко возникает как самостоятельное заболевание. Его появлению предшествует ряд провоцирующих факторов, к которым относятся:

инфекции,
обструктивные болезни,
систематическое вдыхание паров отравляющих веществ,
наследственный фактор,
саркоидоз,
пристрастие к курению,
микозы,
бериллиевая болезнь,
интерстициальный отек легких,
желудочно-кишечный рефлюкс,
прием противоопухолевых препаратов.

В зависимости от того, через какой промежуток времени пациент обращается к врачу, у него диагностируют прогрессирующую или непрогрессирующую стадию пневмофиброза. Непрогрессирующая форма заболевания характеризуется отсутствием выраженных симптомов.

В данном случае допускается лечение пневмофиброза народными средствами. Прогрессирующая форма опасна осложнениями. Рецидивы болезни могут беспокоить человека на протяжении всей жизни. Следует помнить, что такое заболевание, как пневмофиброз, характерно в больше степени для мужчин.

Чем опасен пневмофиброз? Пневмофиброз – коварная болезнь. Разрастание ткани приводит к уменьшению легких и появлению дыхательной недостаточности. Давление в легочной артерии увеличивается. Этот процесс невозможно остановить или скорректировать. Летальный исход наступает в результате появления осложнений.

Признаки пневмофиброза легких проявляются, если соединительная ткань разрослась в обоих легких. Первый и основной симптом заболевания – одышка. На первой стадии она беспокоит человека после физических нагрузок, позднее, когда он находится в покое.

К остальным симптомам пневмофиброза относятся:

кашель, сопровождающийся выделениями мокроты и гноем,
кожа приобретает синюшный оттенок,
боли в грудной клетке, усиливающиеся при кашле,
упадок сил,
температура тела неустойчива,
резкая потеря веса,
набухание шейных вен,
хрипы и писк в легких, особенно на выдохе.

Вместе с тем, в картине заболевания появляются сопутствующие признаки болезни, спровоцировавшей пневмофиброз.

Многие пациенты с диагнозом пневмофиброз легких опасаются, что это рак. При всей схожести клинической картины, пневмофиброз не относится к онкологическим заболеваниям.

Методы лечения пневмофиброза

Пневмофиброз требует своевременного комплексного лечения. Невозможно избавиться от него полностью, но снизить вероятность возникновения рецидивов можно при адекватном и своевременном лечении.

Специалист способен определить, как лечить пневмофиброз, определив причины его возникновения. Если очаговый пневмофиброз появился вследствие воспаления, пациенту назначаются антибиотики и противовоспалительные препараты. Дополнительным методом являются процедуры, направленные на лучшее отхождение мокроты.

Операция показана в том случае, когда имеют место агрессивные внешние причины пневмофиброза. Дополнительная мера – терапия дыхательной недостаточности.

Профилактически меры направлены на устранение и уменьшение провоцирующих факторов. Если профессия человека связана с токсичными испарениями, необходимо использовать средства защиты дыхательных путей. Кроме того, в рабочем помещении должна быть вентиляция.

В качестве дополнительных методов профилактики врачи рекомендуют заниматься закаливанием, увеличить физическую активность, делать лечебную дыхательную гимнастику, отказаться от курения.

С течением развития пневмофиброза объем легких уменьшается, появляется дыхательная недостаточность. Легкие сморщиваются, вместе с ним нарушается структура бронхов. Прогноз определяется тяжестью протекания болезни. Если пневмофиброз диагностируется на поздней стадии, прогноз неблагоприятный.

Лечение народными средствами предполагает использование отваров из целебных трав, настоев и компрессов.

Рецепт отвара на основе боярышника и девясила. Для приготовления понадобятся следующие ингредиенты: белая омела (200 г), трава девясила (200 г), боярышник, шиповник, корни голубой синюхи (все по 100 г), эфедра двухколосковая (50 г). Измельченную растительную смесь заливают стаканом воды и оставляют вариться на медленном огне в течение 5 минут. Затем отвар настаивается около часа. Приготовленный настой выпивается по 100 г в течение суток.
Настой из березовых листьев. Для приготовления настоя необходимо взять измельченные листья березы и тимьян в равных пропорциях (по 50 г). Сухие травы заливаются водой, варятся 7-10 минут, после настаиваются. Пить следует одну четверть в течение суток.
Эффективность лечения тимьяном доказана многолетними исследованиями. На 500гр крутого кипятка засыпается 1 ст. ложка тимьяна ползучего. Состав должен настояться в теплом месте в течение ночи. Рекомендуется залить смесь в термос. Курс лечения не должен превышать 4 недель.
Рецепт, помогающий очистить дыхательные пути. Измельченные плоды шиповника и корни девясила по 1 ст.л. каждого помещаются в кастрюлю, заливаются водой в пропорции 1:3. Состав должен вариться в течение 15 минут, затем его необходимо оставить на 3 часа, чтобы тот настоялся. Курс лечения длится 2 месяца. Принимать настой нужно ежедневно. При повышенной кислотности отвар нужно пить спустя полчаса после трапезы. При пониженной – за 10-15 минут до еды.
Рецепт на основе розмарина. Веточки растения нарезать, добавить немного воды и отправить их в духовку на 2 часа. Затем добавить к растению мед. Когда состав застынет, поставить его в холодильник. Рекомендуется употреблять снадобье дважды в день.
Рецепт отвара из семени льна. В стакан крутого кипятки добавить 1 ст. л. семени льна, полученный состав оставить на 20-30 минут, чтобы тот настоялся. Пить настой следует один раз в сутки перед сном.
Компресс из растений. Следует взять кочан свежей капусты, оборвать листья, отбить их так, чтобы проступил сок, и прикладывать к больному месту. На лист кладут целлофан и оставляют на ночь. Таким же способом используются листья лопуха.

Лечить пневмофиброз исключительно народными средствами не рационально. В первую очередь следует использовать методы официальной медицины.

Многие лекарственные растения способны вызвать аллергию. Перед началом терапии нужно ознакомиться с возможными противопоказаниями. Лечение пневмофиброза и курение несовместимы.

Дыхательные упражнения – наиболее доступное средство лечения легких. Лечебная гимнастика способствует улучшению газообмена, облегчая состояние пациента. Динамические упражнения и диафрагмальное дыхание помогают улучшать механические свойства легких.

Классический пример упражнения – выдох с сопротивлением. Для выполнения необходим стакан и трубочка. Набрав полные легкие воздуха нужно медленно выдыхать через соломку воздух. Длительность упражнения составляет 10-15 минут, количество повторов – 4-5. Его можно повторять несколько раз в день.

При адекватном лечении остановить патологический процесс возможно. Со временем дыхание придет в норму, исчезнут характерные признаки, снизится риск возникновения других заболеваний. Человек должен поддерживать здоровый образ жизни, сбалансировано питаться и систематически контролировать процесс разрастания легочной ткани.

Пневмофиброз легких – это хроническое обструктивное заболевание, при котором происходит разрастание соединительной ткани. Причиной его появления могут стать воспалительные или дистрофические процессы. Наиболее частая область локализации – нижняя часть бронхиального дерева. Обструкция (сужение просветов воздухоносных путей) приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Это заболевание в настоящее время признано серьезной проблемой мирового масштаба. По данным ВОЗ количество заболевших и частота летальных исходов растет. В настоящее время проблема уже коснулась около 1% населения планеты. Причем, заболевание у мужчин наблюдается в 1,5 раза чаще, чем у женщин.

Причины заболевания

Причинами появления пневмофиброза легких могут стать:

табакокурение;
острые и хронические инфекции дыхательных путей;
туберкулез;
бронхиальная астма;
травмы грудной клетки;
облучение;
загрязненный воздух (чаще всего на производстве);
генетические особенности (отсутствие в организме одного из печеночных ферментов, выполняющих роль протектора бронхолегочных тканей).

Табакокурение – одна из основных причин хронической обструкции легких.

Наличие одновременно нескольких причин увеличивает в разы вероятность прогрессирования и ухудшают прогнозы.

Во время эпидемии коронавируса COVID-19 фиброзные образования в легких появляются очень часто у людей, переболевших этой инфекцией. Поэтому, следует беречь себя и близких и обязательно использовать средства индивидуальной защиты: маски для лица, одноразовые перчатки, а также обрабатывать руки антисептиками.

Симптомы

Медики выделяют пять стадий тяжести развития обструктивной хронической болезни: от нулевой (начальной) до самой тяжелой – четвертой стадии.

На ранних этапах болезнь протекает латентно, почти безсимптомно.

Позже симптомы начинают проявляться более ярко. Основные из них:

продуктивный кашель;
мокрота (чаще отходит по утрам);
одышка.

Постепенно симптомы усиливаются. Мокрота становится гнойной. Приступы кашля усиливаются. Одышка начинает появляться даже при незначительных нагрузках. На поздних стадиях она переходит в дыхательную недостаточность. Это представляет серьезную угрозу жизни.

Классификация видов хронической обструкции легких базируется на степени тяжести и области поражения. Это такие виды заболевания, как пневмофиброз:

тяжистый;
линейный;
ограниченный;
прикорневой;
локальный;
очаговый;
базальный;
диффузный и некоторые другие.

Чаще всего возникает у злостных курильщиков. К дисфункции бронхов и скоплению в них мокроты приводит постоянное вдыхание никотина.

Фиброзные изменения тканей органа дыхания происходят вследствие частых бронхитов, пневмоний, туберкулеза.

Развивается медленно. Характеризуется образованием мелких очагов, которые обычно существенно не влияют на функцию дыхания.

Это самый опасный вид заболевания. Прогрессировать может очень быстро. Охватывает сразу всю ткань легких, иногда обоих, может распространиться на плевру.

Болезнь развивается после бронхитов и пневмоний. При этом типе заболевания появляются в легких участки уплотнения. Формироваться они могут начать не сразу после болезни, ставшей причиной, а спустя длительное время.

Это локальная форма заболевания. Считается более щадящей. Затрагивает только определенный участок легочной ткани.

Также как и локальный затрагивает только отдельный участок. Но, отличается от предыдущей формы тем, что может возникать несколько отдельных очагов.

Характеризуется расположением зон поражения у основания легких. Лечение обычно назначают при присоединении вторичных инфекций. При отсутствии явных признаков воспаления лечение ограничивается дыхательной гимнастикой.

Как лечить пневмофиброз легких

Это серьезное заболевание, нуждающееся в комплексном лечении. Терапия, помимо лечения основного заболевания (которое стало причиной появления диагноза) может включать в себя прием:

антибактериальных препаратов;
отхаркивающих средств;
глюкокортикостероидов;
витаминных комплексов;
сердечных гликозидов (при наличии сердечной недостаточности).

В зависимости от тяжести состояния больного ему могут быть прописаны физиотерапевтические процедуры, лечение кислородом, диета и дыхательная гимнастика.

К сожалению, эффективного лечения, приводящего к полному выздоровлению, пока что не найдено. Все эти мероприятия направлены лишь на сохранение дыхательных функций и замедление развития процесса.

Пневмофиброз легких – прогноз жизни

Развитие этой патологии легких приводит к замещению легочной ткани соединительной. В результате возникает деформация бронхов и уменьшение объема легких (сморщивание).

Прогноз и скорость развития заболевания во многом зависит от тяжести основного диагноза, приведшего к появлению патологии.

Для большинства форм пневмофиброза легких прогноз жизни относительно неблагоприятный, так как полное его излечение невозможно.

Присоединение вторичной инфекции и стремительное развитие легочной недостаточности становится частой причиной летального исхода.

На вопрос фиброз легких, это рак или нет, ответ однозначен: нет, это не рак. Но данная болезнь опасна, если не начать вовремя лечение. Фиброзом является рубцовое образование на легких. Вследствие которого ткань органа становится не эластичной. Эта патология вызывает затрудненное дыхание у человека. Потому что из-за рубцов понижается проходимость воздуха в легочные пузыри и плохо происходит насыщенность крови кислородом. В результате этих процессов происходит кислородное голодание всего организма.

Существует два вида фиброза:

Очаговый – это фиброз, при котором рубцевание происходит на небольшой площади легочной ткани.
Диффузный – процесс заболевания распространяется на больших участках органа.

Также существует два типа фиброза легких:

Интерстициальный – этот тип возникает вследствие воздействия на организм человека неблагоприятных факторов.

К таким факторам относят:

1. Фиброз, возникший вследствие постоянного вдыхания вредных веществ, таких как силикаты и асбест.
2. Лекарственный фиброз. Он возникает вследствие длительного принятия препаратов от аритмии или же рака.
3. Фиброз, который возникает при заболеваниях соединительных тканей. А это артроз, волчанка и склеродермия.
4. Фиброз, который возникает после перенесения инфекционных заболеваний. Это может быть пневмония или туберкулез.

Идиоматический – данный тип активно прогрессирует и при этом причины его возникновения до сих пор совершенно не ведомы.

Если рассматривать формы фиброза по степени его разрастания в соединительных тканях, то следует отметить следующие виды:

Фиброз – это изменение тканей легких, которые чередуются с чистыми тканями.
Склероз – это когда чистая легочная ткань постепенно заменяется огрубевшей.
Цирроз легких – это когда легкие и бронхи полностью становятся плотными и огрубевшими.

Причины

Причины, которые провоцируют появление рубцов на легких, могут быть совершенно разными. Но в большинстве случаев это неблагоприятные факторы, которые влияют на организм человека.

Фиброз провоцируют частые воспаления в легочных тканях.
Постоянное нахождение человека во взаимодействии с опасными для человеческого организма веществами. А так же с аллергенами. К таким веществам относят: кремний, цемент, асбест и иные вещества.
Различные облучения, даже при онкологическом заболевании.
Хронические заболевания связанные с воздействием на иммунитет.
Фиброз может возникнуть из-за употребления некоторых лекарственных средств.

Но с другой стороны до сих пор неизвестно, по каким причинам возникает идиоматический тип заболевания. Но, тем не менее, специалисты выдвигают предположение, что одной из основных причин может быть недосыпание. Человек, который страдает хроническим недосыпанием, не дает организму полностью отдохнуть. И в связи с этим образовывается кислородное голодание. Легкие полностью не функционируют, и возникает заболевание.

Симптомы

Симптомы фиброза зависят как от типа заболевания, так и от степени заболевания. Кроме этого и от его продолжительности. Если у человека возникает очаговое заболевание, то симптомы могут не проявляться длительное время. И только когда очаги увеличиваются в размерах, то только тогда появляются симптомы, которые имеют схожесть с диффузным заболеванием. И чем сильнее прогрессирует болезнь, тем ярче выражаются симптомы.

У человека возникает одышка. На первых порах она проявляется только в тех случаях, когда человек перенапрягается при физических нагрузках. А затем она переходит в постоянное состояние больного.
Человека мучает постоянный кашель и отчетливо слышны хрипы.
Человек постоянно чувствует усталость и имеет сонливое состояние.
Больной очень резко теряет свой вес.
Кожа у больного фиброзом очень бледная. Такой же цвет приобретают и слизистые железы. И когда возникает синюшность, то это верный признак кислородного голодания.
На более поздних сроках заболевания возникают проблемы с сердцем. Начинают отекать ноги, появляется боль в груди, учащается сердцебиение, усиливается одышка.

Диагностика

Диагностировать данное заболевание немного трудно. Потому что оно имеет сходство с некоторыми другими легочными заболеваниями. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо:

Обратиться к врачу за полным обследованием.
Рассказать об общих симптомах и жалобах на одышку, кашель, усталость. И время, когда появились эти симптомы.
Необходимо рассказать о своем образе жизни и контактах с вредными веществами. Кроме этого необходимо оповестить о перенесенных инфекционные заболевания.
Врач должен прослушать и простучать легкие.
Проведение обследования дыхательных путей и объема легких.
Провести рентген обследование.
Дополнительно провести компьютерную томографию.
И, в крайнем случае, назначают биопсию. Для этого берут небольшую частичку ткани на анализ.

Лечение

Целью лечения фиброза в первую очередь является облегчение человеку таких проявлений болезни как одышка, хроническая усталость и сердечная недостаточность. А также приостановить прогрессирование болезни. Полностью излечить человека невозможно, поскольку ткани легких были изменены. Лечение проводят следующим образом:

В первую очередь необходимо устранить те факторы, которые негативно влияют на состояние организма. А именно: сменить работу, если она связана с вдыханием вредных веществ, бросить курить.
Делать профилактику и также лечить болезни, которые вызывают воспалительные процессы в легких. Такие, как пневмония или бронхит. Проводить кислородную терапию.
Нужно делать небольшие физические нагрузки, благодаря которым организм насыщается кислородом. Это спортивная ходьба, или легкий бег.
Кроме этого необходимо полноценно питаться и, конечно же, давать возможность организму отдохнуть. Это предотвратит возникновение заболевания.
Применяют гормональные препараты, которые назначают для приостановления развития болезни. Это делают с целью предотвращения изменения легочных тканей.

Медикаментозным способом лечения можно облегчить больному одышку. Для этого назначают препараты для лечения бронхов. Также в иных случаях могут быть рекомендованы антибиотики. Проводится также лечение народными методами, но его необходимо согласовывать с врачом.

Если болезнь сильно прогрессирует, то тогда неизбежно оперативное вмешательство, в результате которого удаляется часть органа или делается полная пересадка легкого. Если болезнь очаговая и при этом не проявляется никаких симптомов, то лечение не назначается. Но при этом необходимо регулярно посещать врача, который будет наблюдать за изменениями, происходящими в легких, и вовремя назначит курс лечения. А также специалист должен наблюдать за процессом лечебной терапии, вносить изменения при необходимости для того чтобы лечение было успешным.

Следует помнить, что фиброз легкого это опасная болезнь. Насколько у человека есть шанс на выживание, зависит от того на какой стадии было начато ее лечение. Если вовремя не обратить внимание на симптомы и обратиться к врачам на слишком запущенной форме лечения, то и прогноз будет не утешительным. Для того чтобы человек, пораженный болезнью имел шанс на долгую жизнь и при этом продолжал свою трудовую деятельность, необходимо своевременное лечение.

Общие сведения

Пневмофиброз легких — что это? Это процесс формирования в легких соединительной ткани, которая замещает нормальную легочную ткань. Формирование избыточного количества соединительной ткани является следствием вяло протекающих, затянувшихся воспалительных процессов в легочной ткани и бронхах. Можно сказать, что пневмофиброз является вторичным процессом и завершает эти заболевания. Развивается он в участках длительно не разрешавшейся пневмонии, в ткани вокруг бронхов и сосудов, вокруг лимфатических сосудов, стенках альвеол и перегородках. Код по МКБ-10 — J84.1 (интерстициальные болезни легких с упоминанием о фиброзе). Также пневмофиброз может возникать без видимой причины и быстро прогрессировать — это идиопатический фиброзирующий альвеолит (синоним синдром Хаммена-Рича).

Строму (остов) легких составляет соединительная ткань, которая располагается вокруг артерий, бронхов, в межальвеолярных перегородках. В структуре соединительной ткани имеются коллагеновые и эластиновые волокна. Волокна эластина и коллагена переплетаются в стенках альвеол и вокруг бронхов, и именно переплетение их придает легким эластические свойства — способность увеличиваться при вдохе и возвращаться в исходное положение на выдохе. С коллагеном связана прочность каркаса легких.

При пневмофиброзе образуется повышенное количество соединительной ткани за счет коллагена, в связи с чем утрачивается эластичность легочной ткани, значительно снижается функция газообмена, поскольку коллаген откладывается и в стенках альвеол, и прогрессирует дыхательная недостаточность. От распространенности фиброза (локальный или диффузный) зависит степень нарушения дыхания и газообмена, течение болезни и ее прогноз.

Патогенез

Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение. Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких. В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.

Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается. Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок. На месте разрушенных альвеол образуются полости. Сочетанная бактериально-вирусная инфекция сама по себе сопровождается высокой продукцией эластазы. Иммунные реакции, которые запускаются в организме при воспалении, также активируют продукцию эластазы.

С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.

При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани. В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза. Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге. Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена. Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких. Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.

Классификация

Прогрессирующий.
Не прогрессирующий.

По распространённости процесса:

Локальный.
Диффузный.

В зависимости от поражения отдельных структур легких (это устанавливается при компьютерной томографии) выделяют следующие разновидности пневмофиброза:

Интерстициальный.
Периваскулярный (распространение соединительной ткани вокруг сосудов).
Альвеолярный (внутриальвеолярный — соединительная ткань замещает альвеолы).
Перибронхиальный (распространение соединительной ткани вокруг бронхов).
Перилобулярный (разрастание по ходу междольковых перегородок).

Локальный пневмофиброз — он же ограниченный. При локальном варианте патологический процесс фиброобразования охватывает один участок (локус) легочной ткани. Эта часть легкого уплотняется, что очень хорошо видно на рентгеновских снимках — патологический процесс имеет четкие границы.

Локальный фиброз — исход крупноочаговой пневмонии, но может обнаруживаться и при хроническом бронхиолите. Чаще всего локальный пневмофиброз не влияет на функции дыхания и протекает бессимптомно.

Диффузный пневмофиброз легких характеризуется появлением обширных площадей замещения соединительной тканью, которая диффузно охватывает почти всю легочную ткань. В легких могут образовываться также участки эмфиземы. Поскольку распространение процесса происходит быстрее, нежели при локальном варианте, структура легких значительно деформируется и уменьшается объем легких, то отмечаются выраженные нарушения функции дыхания.

Полноценная вентиляция легких существенно снижается и диффузный пневмофиброз относительно быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности. Положение утяжеляется в случае, если поражаются оба легких и вовлекается в патологический процесс плевра (плевропневмофиброз). Данная форма фиброза легких встречается при профессиональных заболеваниях, связанных с вдыханием пыли двуокиси кремния и металлов (в частности, бериллия).

Отмечаются случаи развития диффузного пневмофиброза у детей с бронхолегочной дисплазией, развивающейся у новорожденных при лечении респираторных расстройств искусственной вентиляцией легких с применением высоких концентраций кислорода. Диффузный пневмофиброз является исходом экзогенного аллергического альвеолита, возникающего при вдыхании аллергенов. Это может быть материал, содержащий грибы, (актиномицеты, пенициллы, аспергиллы), птичий белок попугаев и голубей, антигены насекомых и рыб (у работающих с рыбной мукой).

Прикорневой пневмофиброз легких — это поражение легких в зоне, где анатомически располагается соединение легкого с органами средостения. Прикорневой фиброз является следствием перенесенных пневмоний и бронхитов. Он может формироваться длительное время после перенесенных заболеваний. При саркоидозе в большинстве случаев формируется фиброз в верхних долях, а также прикорневой фиброз.

Отдельно выделяется идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или болезнь Хаммена-Рича. Это быстро прогрессирующая форма диффузного пневмофиброза, причина которого неизвестна. Заболевание протекает тяжело с постоянно нарастающей дыхательной недостаточностью. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это самое прогностически неблагоприятное заболеваний легких, проявляющееся в различном возрасте, причем мужчины заболевают чаще. Развивается воспалительное поражение ткани легких и альвеол, которое приводит к дезорганизации паренхимы легких, интерстициальному фиброзу и кистозным образованиям в легких. ИФА может возникнуть в здоровой легочной ткани, и на фоне бронхообструктивной патологии хронического течения.

Причины

Прежде всего к фиброзу легких приводят различные заболевания бронхолегочной системы:

Из прочих причин пневмофиброза можно назвать:

Хронический активный гепатит.
Склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева.
Сахарный диабет.
Лучевое воздействие. Пневмофиброз рассматривается, как осложнение лучевой терапии лимфогранулематоза, рака молочной железы, мезотелеомы плевры. Лучевая терапия на зоны лимфооттока также часто сопровождается развитием пневмофиброзов.
Хронически текущие инфекционные процессы. Для хронического течения цитомегаловирусной инфекции очень характерно развитие пневмофиброза.
Токсическое воздействие медикаментов. Амиодарон является препаратом с доказанной легочной токсичностью. При приеме амиодарона, а также цитостатиков и нитрофуранов возможно развитие фиброзирующего альвеолита (аллергический альвеолит). Прием Проколола осложняется фиброзом легких, который приводит к дыхательной недостаточности. Формирование в альвеолах фибротических масс наблюдается при приеме сульфаниламидов, пенициллинов, солей золота и наркотических препаратов. Эрготамин вызывает фиброз плевры.
Хотя причина идиопатического интерстициального фиброза неизвестна, отмечаются факторы риска, которые способствуют развитию заболевания: курение, инфекции дыхательных путей, воздействие внешних факторов (металлическая, древесная, каменная, растительная пыль, контакт с птицами, работа с гербицидами и фунгицидами, контакт с аэрозолями и красителями у парикмахеров) и генетическая предрасположенность.

Симптомы

Симптомы зависят от основного заболевания, на фоне которого возник пневмофиброз, но основные жалобы больных при пневмофиброзе любого происхождения — это одышка при нагрузке и в покое, слабость, повышенная утомляемость. Поскольку одышка со временем прогрессирует, то она становится доминирующим симптомом. Больных также может беспокоить кашель без мокроты, боли в грудной клетке, иногда — кровохарканье за счет присоединившегося васкулита. Температура повышается при обострении основного заболевания. Снижение веса не характерно.

Со временем при развитии легочного сердца у больных появляется одутловатость лица и набухание вен шеи. В тяжелых случаях сердечной недостаточности появляются отеки голеней и скопление жидкости в полостях: гидроторакс (в плевральной полости), гидроперикард (в полости перикарда) и асцит (в брюшной полости).

Синдром Хаммена-Рича имеет острое начало, с кашлем, повышенной температурой (она связана с бактериальной пневмонией) и нарастающей одышкой. При этом кашель малопродуктивный (выделяется мало мокроты), больного беспокоит стеснение в груди и боли в грудной клетке. Очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, цианоз, развивается легочная гипертензия и хроническое легочное сердце. Неуклонно прогрессирующая одышка ограничивает движения больного, он не может произвести глубокий вдох и теряет способность обслуживать себя. Прогрессирует похудание и появляются боли в суставах.

При втором варианте течения идиопатического фиброзирующего альвеолита, который чаще встречается, отмечается постепенное начало и медленно прогрессирующая одышка (сначала при нагрузке, а затем в покое).

Анализы и диагностика

Лечение пневмофиброза

На сегодняшний день не существует эффективных методик, которые помогают устранить пневмофиброз, поскольку этот процесс не обратимый. Лечение при ограниченном пневмофиброзе, который протекает бессимптомно, не применяется. В других случаях проводится лечение основного заболевания для предупреждения обострений, что притормаживает прогрессирование фиброза.

Лечение диффузного пневмофиброза, который возникает на фоне ХОБЛ традиционно включает:

Бронхолитики для устранения одышки.
Муколитики для улучшения выведения мокроты.
Антибиотики пероральные и ингаляционные (Тобрамицин, Гентамицин, Ципрофлоксацин, Цефтазидим + Тобрамицин) при обострении заболевания.

В дополнение к этому проводится:

Лечебная физкультура.
Ингаляционные растворы муколитиков.

Бронхолитики (Ультибро Бризхалер, Атровент, Эуфиллин, Теофиллин, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр, Спирива, Тиотропиум-натив) воздействуют быстро, уменьшают одышку, улучшают самочувствие и увеличивают переносимость нагрузки. Особого внимания заслуживает мукоактивная терапия. Муколитики и мукорегуляторы широко используются при бронхитах с бронхоэктазами, эмфиземой и явлениями пневмофиброза. Применение препаратов N-ацетил-L-цистеина (АЦЦ, Мукобене, Ацестин, Муконекс, Мукомист) дает не только муколитический, но и противовоспалительный эффект. Длительная терапия (не менее года) в высоких дозах (1800 мг/сут) снижает количество обострений ХОБЛ на 40%.

У больных с частыми обострениями ХОБЛ (два и более за год) применяется ингибитор фосфодиэстеразы 4 препарат Даксас, относящийся к новому классу противовоспалительных препаратов. Помимо противовоспалительного эффекта он подавляет фиброз и способствует расслаблению мышц бронхов. Длительное лечение в течение года этим препаратом позволяет значительно снизить количество обострений. Даксас назначается вместе с базисной лечением бронхолитиками длительного действия.

Хорошие результаты дает ингаляционное применение гипертонического 7% раствора NaCl, что проявляется улучшением спирометрических показателей, снижением обострений и улучшением качества жизни больных. Однако ингаляции гипертонического раствора сопровождаются бронхоспазмом и кашлем. Для преодоления этих побочных эффектов ингаляций испоьзуется комбинированный ингаляционный препарат Гианеб (7% раствор NaCl + раствор гиалуроновой кислоты). Применяется данный препарат через небулайзер.

Большее внимание уделяется лечению идиопатического фиброзирующего альвеолита, поскольку фиброз прогрессирует, и задача состоит в том, чтобы замедлить его прогрессирование. Лечение идиопатического фиброза в начальной фазе заключается в применении глюкокортикостероидов, а при выраженном фиброзе назначаются цитостатики с целью замедления прогрессирования заболевания. Включение в комплексное лечение к преднизолону или азатиоприну N-ацетилцистеина в высоких дозах позволяет улучшить жизненную емкость легких и значительно улучшить диффузионную способность. В последнее время отходят от традиционной схемы лечения глюкокортикоиды и цитостатики.

Возможно назначение Флуимуцила. Базисным лечением является применение препаратов нинтеданиба (Варгатеф) и пирфенидона (Эсбриет, зарегистрирован в России в 2016 г). Таким больным необходимо исключить курение и контакты с больными ОРВИ, не переохлаждаться.

Посещая форум, посвященный теме лечения идиопатического фиброза, часто можно встретить отзывы о приеме препарата Варгатеф, который тормозит пролиферацию фибробластов. Обычно его назначали по 150 мг 2 раза, то есть суточная доза — 300 мг. Проводилось длительное лечение от 2,5 лет и более. В случае побочных реакций, которые часто встречаются (понос, тошнота, рвота), переходят на прием 100 мг 2 раза в день или временно прекращают прием препарата. Если и при суточной дозе 200 мг у больного отмечались нежелательные реакции, препарат отменяли.

У пациентов, которые хорошо переносили препарат, отмечалось замедление снижения жизненной емкости легких, что свидетельствовало о том, что фиброз не прогрессировал. Препарат эффективен при ранних и на поздних стадиях болезни. Эффективен не зависимо от наличия сотового легкого и значительно снижает риск обострений и смерти.

Читайте также: