Плохая свертываемость крови это рак или нет

У рака крови, как и у многих других онкологических заболеваний на первой стадии развития сложно найти определенные признаки, которые бы характеризовали заболевание. Можно сказать, что рак крови в этот период протекает совершенно бессимптомно, а пациенты не испытывают никаких субъективных ощущений.

Первые признаки заболевания могут начать проявляться в виде просто утомляемости и сонливости, иногда в бессоннице, и в нарушении памяти. Все это происходит в силу недостаточного кровоснабжения мозга, но признаки настолько стерты, что мало кто будет предполагать, что речь идет именно об онкологическом заболевании крови.

Можно отметить, что при раке крови очень тяжело заживают раны, особенно осложненные нагноением. Кожа приобретает болезненный, бледный цвет, а под глазами часто видны синяки. Плюс начинаются частые и обильные кровотечения из носа.

Кроме того, симптомы рака крови у взрослого человека часто могут проявляться в виде постоянных инфекций, что связано с тем, что кровь при онкологии теряет свойства защищать организм от проникновения вирусов.

Отметим и повышение температуры тела, которое проявляется на фоне увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки.

Важно! Такие проявления характерны для каждого отдельного случая рака крови, но проблема в том, что диагностируются они уже не на начальной стадии, а когда онкология прогрессирует.

Рассмотрим некоторые виды рака крови и опишем признаки, которые их характеризуют.

Симптомы хронического или острого лейкоза

Симптоматика лейкоза в его любом проявлении, достаточно стерта, однако все вместе признаки указывают на заболевание:

Происходит увеличение лимфатических узлов в подмышечной области, на шее.
Повышается температура и по ночам потливость.
У женщин инфекционные заболевания проявляются всегда чаще, чем у мужчин, это выливается в герпес, пневмонию, бронхит.
В течение дня может часто наступать беспричинная слабость и усталость.

Нарушается свёртываемость крови, наблюдаются частые кровотечения из носа и при повреждениях кожи.
Увеличивается селезенка и печень.
Могут появляться боли в суставах.

Важно! Все вышеперечисленные симптомы могут вообще не иметь отношения к раку крови, так что окончательный диагноз должен ставить все-таки врач, а не пациент, сложив несколько симптомов.

Основные симптомы острого лимфобластного лейкоза

Этот тип рака крови является наиболее распространенным онкологическим заболеванием крови среди детей и среди взрослых. У ребенка лимфобластный лейкоз чаще всего может появляться в промежуток между 3 и 7 годами, и у взрослого человека в течение жизни. Рассмотрим основные симптомы этого типа рака:

Появляется чрезмерная утомляемость.
Периодически повышается температура, причем без причин.
Ребенок жалуется на боли в области поясницы.
Появляются кровотечения из носа и из десен.
Данные анализа крови на свертываемость показывают отрицательные результаты.
На коже могут проявляться темные высыпания или синяки даже после незначительного удара.

Симптомы острого миелобластного лейкоза

Этот тип рака крови наблюдается чаще всего после 55 лет, а страдают им в одинаковой степени как мужчины, так и женщины. Причина возникновения этого типа онкологического заболевания так до сих пор и не изучена. Причем непонятно, почему именно после 55 лет развивается этот вид рака. Возможно, это связано с возрастными физиологическими изменениями в организме человека.

К симптомам развития миелобластного лейкоза относятся:

Частое головокружение.
Появление скачков температуры без признаков простудных заболеваний.
Непрекращающиеся инфекционные заболевания, к примеру, ангина, бронхит, пневмония.
Появление гематом после незначительного удара.
Плохая свертываемость крови, которая выливается в частые и продолжительные носовые кровотечения.
Резкое снижение веса.

Важно! При миелобластном лейкозе диагностика может быть проведена практически сразу после выявления первого симптома. Здесь стоит напомнить, что некоторые из показаний во время диагностирования могут совпадать с показаниями у беременных женщин. Поэтому так важно правильно и своевременно провести точное диагностирование.

Стадии рака крови у женщин и мужчин

Так как у рака несколько стадий, то и симптоматика у них всегда различная. В заключении определим, какие субъективные ощущения могут присутствовать у пациентов на каждой из стадий:

Начальная стадия. Здесь симптоматика настолько стерта, что она часто принимается за совершенно другое заболевание со схожими проявлениями. Как правило, чаще всего пациент на этом этапе просто чувствует общее недомогание, однако плохое самочувствие никто именно с онкологией не связывает.
Развернутая стадия рака крови уже характеризуется явными признаками заболевания, с постоянными кровотечениями, гематомами, слабостью и температурой.

Кроме того, применительно к раку крови можно говорить о хронической стадии рака крови. На ранней стадии по симптомам ее вообще нереально определить и диагностировать, настолько любые проявления стерты, а диагностируется она чаще всего совершенно случайно. Дело в том, что на ранней стадии единственным симптомом вообще выступает только присутствие в анализе крови большого числа зернистых лейкоцитов, а внешних проявлений нет, за исключением чрезмерных месячных у женщины.

Патогенез
Этиология
Симптоматика
Диагностика
Лечение

Низкая свертываемость крови – это патологический процесс, который обусловлен недостаточным количеством определенных ферментов – тромбоцитов, эритроцитов, белков, фибринов и так далее. Плохая свертываемость крови у человека любого возраста и пола – это крайне опасное нарушение, так как даже незначительное (для здорового человека) ранение может привести к острой кровопотере. Это, в свою очередь, может привести не только к серьезным осложнениям, но и к летальному исходу, если не будет оказана срочная медицинская помощь.

Определить причины плохой свертываемости крови может только врач, путем проведения необходимых диагностических мероприятий, а также сбора личного и семейного анамнеза. Специфические симптомы такого нарушения будут дополняться клинической картиной основного заболевания. Достаточно часто низкая свертываемость крови обусловлена генетическим заболеванием.

Патогенез

Если патологический процесс у мужчин обусловлен наследственностью, то плохая свертываемость крови называется гемофилией. Носителем гена такой болезни являются как женщины, так и мужчины. Однако болеют ею только представители мужского пола.

Также заболевание может быть обусловлено недостатком фибриногена, что называется фибринопенией. При недостаточном количестве тромбоцитов, патологический процесс называется тромбоцитопенией.

Для того чтобы предотвратить серьезную кровопотерю при повреждении кожного покрова и тканей, организмом предусмотрен процесс образования тромбов. При воздействии тех или иных этиологических факторов нарушается процесс выработки не только тромбоцитов, но и других компонентов крови. Таким образом, скорость свертываемости крови значительно снижается, и при механическом повреждении сосудов происходит острая кровопотеря.

Этиология

Плохая свертываемость крови может быть обусловлена как врожденными заболеваниями, так и приобретенными. При этом у женщин и у мужчин этиология будет несколько отличаться, но есть и несколько общих причин:

нарушения в работе иммунной системы;
заболевания печени;
повреждение крупных сосудов;
длительный прием нестероидных противовоспалительных препаратов, антибиотиков;
аллергические реакции, которые провоцируют чрезмерную выработку гистамина в крови;
острая нехватка кальция в организме;
онкологические заболевания;
работа на вредном производстве;
острая нехватка витамина К и железа в организме.

У женщин причиной такого патологического процесса достаточно часто является прием препаратов для лечения варикозного расширения вен. Такие средства приводят к разжижению крови, что и приводит к снижению скорости свертываемости. У мужчин ухудшение свертываемости крови причины, как правило, имеет наследственные – это болезнь гемофилия.

У детей этиологическая картина характеризуется следующим образом:

аутоиммунные заболевания;
болезни сердечно-сосудистой системы;
врожденная гемофилия;
перенесенное ранее переливание крови.

При беременности такое нарушение крайне опасно не только для матери, но и для ребенка.

Причиной может быть:

эмболия околоплодными водами;
преждевременное отслоение плаценты;
перестройка в работе иммунной системы, которая обусловлена беременностью.

Снижение скорости свертываемости крови при беременности может привести к острому кровотечению во время родов, преждевременным родам или выкидышу.

Если коагулограмма во время ранних сроков беременности покажет плохую свертываемость крови, то аборт будет противопоказан.

Почему развивается такая патология, может определить только врач после проведения необходимых диагностических мероприятий. Симптомы в данном случае малоинформативные.

Симптоматика

Независимо от того, что стало причиной развития такого патологического процесса, основные симптомы отличаться не будут. Однако общая клиническая картина может дополняться признаками первопричинного фактора.

Симптомы плохой свертываемости крови следующие:

даже при небольшом повреждении сосудов возникает длительное и обильное кровотечение;
у женщин более длительный менструальный цикл, выделения обильные;
образование кровоподтеков без видимых на то причин;
учащенные носовые кровотечения;
кровотечения из десен при чистке зубов и употреблении твердой пищи;
кишечные кровотечения, о чем будет свидетельствовать примесь крови в кале.

Кроме этого, может присутствовать симптоматика следующего характера:

бледность кожных покровов;
слабость, состояние, близкое к потере сознания;
нарастающее недомогание;
головокружение;
низкое артериальное давление;
повышенное холодное потоотделение;
ощущение холода в нижних и верхних конечностях;
состояние бреда, потеря сознания при остром кровотечении;
поверхностное дыхание;
учащенный пульс.

Подобные состояния человека крайне опасны для его жизни, так как массивная кровопотеря приводит к летальному исходу.

Диагностика

Определить скорость свертываемости крови помогает анализ, который имеет название – коагулограмма, то есть биохимический анализ крови. Коагулограмма дает возможность не только определить скорость свертываемости крови, но и количество клеток, которые оказывают влияние на такой процесс.

Анализ проводится следующим образом:

забор крови осуществляется из вены;
перед пункцией руку кладут на специальный валик и перевязывают жгутом выше локтя;
после забора крови к месту пункции прикладывают ватку или заклеивают пластырем.

Чтобы анализ был достоверным, пациенту необходимо придерживаться следующих правил:

за сутки до проведения анализа нужно исключить прием жирной пищи, спиртных напитков и медикаментов (если это возможно);
сдавать кровь надо натощак;
проходить анализ в спокойном эмоциональном и физическом состоянии;
за сутки до прохождения процедуры исключить чрезмерные физические нагрузки.

В ходе анализа жидкости оценивают два основных фактора – способность тромбоцитов склеиваться между собой и продолжительность кровотечения.

По результатам анализа, а также принимая во внимание симптомы и собранный анамнез, врач определяет дальнейшую программу диагностики и лечение.

Лечение

Лечение должно быть только комплексным и может основываться на следующих методах:

правильное питание;
прием медикаментов;
средства народной медицины.

Назначают препараты, повышающие свертываемость крови:

средства, которые тормозят разрушение фибрина;
медикаменты для улучшения выработки тромбоцитов;
коагулянты.

Повысить свертываемость крови также поможет правильно составленный рацион, в который входят продукты, повышающие свертываемость крови:

свиная печень;
гречневая каша;
бобовые;
грецкие орехи;
зелень;
белый хлеб;
ягоды красного цвета;
жирные сорта рыбы;
красное мясо;
свежие овощи.

Необходимо понимать, что лечить такое нарушение нужно только комплексно. Народные средства также можно использовать, но только как дополнение и по согласованию с лечащим врачом.

Что касается профилактики, то рационально придерживаться общих правил здорового образа жизни, в том числе и правильного питания. Если причиной является врожденное заболевание, то следует систематически проходить медицинский осмотр и состоять на учете у гематолога.

В организме здорового человека постоянно протекают процессы формирования тромбов (сгустков крови) и их растворение. Возникновение повреждений тканей или эпидермиса приводит к активации множества процессов, направленных на устранение дефекта. Тромбы образуются из клеточных веществ, выделяющихся из разрушенных тканей, так и из неклеточных, синтезирующихся в печени. Поэтому зачастую плохая свертываемость крови указывает на наличие проблем с этим органом. Рассмотрим другие основные факторы развития этого заболевания.

Причины патологии
Плохая свёртываемость крови может возникать по следующим причинам:

тробмоципатия наследственного характера (дефекты тромбоцитов);
болезни печени (в особенности, гепатит), являющиеся причиной уменьшения числа участвующих в свертывании крови факторов;
чрезмерная потеря крови, которая несмотря на инфузию, сокращает количество веществ свертывания;
уменьшение числа тромбоцитов вследствие тромбоцитопении, недостаточность факторов X, V, II и VII;
капиллярно-гематомный вид кровоизлияния наблюдается при ДВС синдроме, заболевании Виллебранта и недостаточности XIII фактора;
наличие гипофриногенемии сопровождается капиллярной кровоточивостью, при которой на кожных покровах присутствуют гематомы и высыпания;
плохая свертываемость крови нередко становится следствием такой болезни, как ДВС-синдром, возникающий по причине шока, раннего отделения плаценты и сепсиса;
при поражении стенок сосудов иммунными васкулитом возникают кишечные кровоизлияния, сыпь на коже и нефриты.
Отвечая на вопрос, почему возникает плохая свертываемость крови, нельзя обойти стороной наследственные заболевания (недостаточность VII фактора и гемофилия) Также причиной кровотечений является передозировка антикоагулянтов, при которой наблюдаются излияния крови в мышцы, кишечник, под кожу, суставы.

Плохая свертываемость крови – симптомы
Признаки данного заболевания проявляют себя так:

чрезмерная кровоточивость десен и ран;
резко возникающие синяки, которые могут сопровождаться кровотечениями из носа или из иных мест;
затруднение в попытках остановить кровь.
К признакам плохой свертываемости крови следует отнести возникновение мелких гематом. Если это явление наблюдается в детстве, то причиной может являться заболевание Виллебранда.

Лечение болезни
Повысить число факторов свертывания можно, путем применения определенных препаратов. Сам процесс лечения довольно продолжительный. В случае врожденной болезни пациент должен принимать лекарства на протяжении всей жизни. Если ухудшение свертываемости развилось по причине острых патологий, то пациенту назначают курс терапии с продолжительной реабилитацией.

Средства для борьбы с плохой свертываемостью крови и ее лечения выбирают, исходя из причин заболевания:

При кровотечениях применяют полученные из плазмы донора коагулянты. Гемостатической трубкой пользуются местно для остановки плохая свертываемость крови симптомыкровотечений мельчайших сосудиков. Борьба с гипофриногенемией происходит путем внутривенного введения фибриногена.
Отличным кровоостанавливающим свойством обладают аминометилбензойная и аминокапроновая кислота и Контрикал. Данные препараты способны предотвращать растворение тромбов.
Применение такого коагулянта, как витамин К, помогает восстановлению работы факторов свертывания, происходящих в печени. Также это средство используется при передозировке антикоагулянтами и при гипопротромбинемии.
Лечение плохой свертываемости крови, вызванной болезнью Вилленбранда и гемофилией, включает введения внутривенным способом криопреципитата и антигемофильной плазмы струйно.

В процессе тромбообразования принимают участие около двенадцати различных белков крови, взаимодействуя друг с другом. Наряду с ионами кальция и некоторыми низкомолекулярными веществами эти белки относят к так называемым факторам свертывания крови.

Мутации и модификации генов, кодирующих эти белки, являются причиной различных нарушений в свертывающей системе. Они могут приводить как к снижению тромбообразования, например при гемофилии, так и к повышению этого показателя (тромбофилии).

Взаимосвязь между процессами свертывания крови и развитием опухоли была установлена еще в середине XIX века. В настоящее время известно, что рост злокачественных новообразований и специфическое лечение этих заболеваний зачастую приводят к изменению свойств крови и способствуют формированию тромбов.

Однако повышенная свертываемость крови может быть не только следствием самого онкологического процесса или побочным эффектом лечения. Наоборот, первичная склонность к тромбообразованию может быть связана с высоким риском развития рака.

Под руководством профессора Германа Бреннера в немецком Центре исследования злокачественных новообразований проводилось изучение возможных взаимосвязей между наличием шести генетических модификаций белков, участвующих в свертывании крови, и риском развития колоректального рака.

В исследовании приняло участие около 2 тыс. пациентов, страдающих раком кишечника, и столько же здоровых добровольцев, составивших контрольную группу.

Результаты исследования

Наиболее очевидная взаимосвязь была установлена для одной из мутаций V фактора свертывания крови, известной как мутация Лейден. Распространенность этого генетического варианта в европейской популяции составляет 2-6%.

Ранее было установлено, что наличие этой мутации способствует повышению коагуляции и увеличивает риск венозного тромбоза в несколько раз.

В результате исследования также было выявлено, что у гомозиготных носителей этой мутации риск развития рака кишечника увеличивается в шесть раз по сравнению с носителями стандартного варианта V фактора.

У гетерозиготных носителей, то есть у тех, у кого нестандартный вариант присутствовал только в одной хромосоме из пары, риск развития злокачественных новообразований кишечника не возрастал.

Другая корреляция была обнаружена для генетического варианта XIII фактора свертываемости крови. Носители этой мутации менее подвержены развитию венозных тромбозов по сравнению с носителями стандартного варианта.

В результате исследования было показано, что риск развития злокачественных новообразований кишечника в таких случаях также снижается на 15%.

Для оставшихся четырех исследуемых генетических вариантов достоверной корреляции с риском развития колоректального рака выявлено не было.

Механизм развития рака

К настоящему времени известна определенная взаимосвязь между процессами коагуляции и канцерогенеза.

Взаимодействие факторов свертывания крови на одном из этапов коагуляции приводит к образованию активного тромбина.

Кроме участия в процессах тромбообразования этот белок также играет роль в формировании новых кровеносных сосудов и способствует растворению внеклеточного матрикса, удерживающего клетки друг с другом.

Благодаря этим свойствам тромбин может облегчать инвазию злокачественных клеток в окружающие ткани.

Итоги

По словам руководителя исследования Германа Бреннера, интерес в данном случае представляет тот факт, что не все генетические модификации, приводящие к повышению свертываемости крови, автоматически приводят и к повышению риска развития колоректального рака. Также имеет значение, присутствует ли мутация в обеих хромосомах или только в одной хромосоме из пары.

В связи с этим необходимо дальнейшее изучение того, какие из факторов свертывания крови влияют на риск развития рака и какие механизмы при этом задействованы. Более детальное исследование этих взаимосвязей позволит уточнить, когда и для каких пациентов назначение препаратов, влияющих на свертываемость крови, поможет предотвратить развитие опухолевого процесса.

Учитывая, что кровотечение при раке является достаточно общей проблемой, давайте посмотрим на все вопросы, которые связаны с этой проблемой. Прежде всего, это коагулопатия, которая является нарушением системы свертывания крови. Нормальная свертываемость крови, называемая коагуляцией, является сложным процессом, включающим клетки крови (так называемые тромбоциты) и различные белки в крови (так называемые факторы свертывания).

Коагулопатия наступает тогда, когда факторы свертывания отсутствуют или повреждены, или когда количество или функции тромбоцитов недостаточны. Коагулопатия включает нарушение свертываемости крови (геморрагические расстройства) и расстройство свертывания (тромботические нарушения или состояние гиперкоагуляци). При нарушениях свертываемости крови, кровь не сворачивается достаточно быстро, в результате чего возникает длительное или чрезмерное кровотечение. При нарушении свертываемости крови, очень быстро возникают сгустки крови, что может привести к закупориванию вен или артерий.

Причины

Наследственные нарушения, такие как гемофилия (заболевание, при котором кровь не сворачивается нормально) и заболевание фон Виллебранда (нарушение свертываемости крови)
Дефицит витамина К
Рак печени, в том числе гепатоцеллюлярная карцинома и холангиокарцинома
Злокачественные опухоли, которые метастазировали в печень, включая рак молочной железы, толстой кишки и поджелудочной железы
Другие заболевания печени, включая гепатит (инфекция печени) и цирроз печени (хроническое заболевание печени)
Долгосрочное использование антибиотиков широкого спектра действия (мощные антибиотики используются для лечения различных инфекций) или препараты антикоагулянты (для разжижения крови)
Ингибиторы ангиогенеза (противоопухолевые препараты, которые предотвращают рост и развитие новых кровеносных сосудов), такие как бевацизумаб (Авастин) и сорафениб (Нексавар)
Тромбоцитопения, необычно низкий уровень тромбоцитов, вызываемый некоторыми видами рака (лейкемия и лимфома), некоторыми химиотерапевтическими агентами, и другими лекарствами (необходима консультация с врачом)
Анемия, необычно низкий уровень эритроцитов
Другие нарушения, не связанные с раком

Причины проблем свертывания включают следующее:

Наследственные заболевания, включая фактор Лейдена (ген, который необходим для свертывания крови, люди без этого гена имеют большие риски возникновения проблем свертывания), дефицит протеина С (расстройство, которое увеличивает риск образования тромбов) и дефицит антитромбина III (расстройство, которое может привести к появлению аномальных сгустков крови)
Аденокарцинома, в том числе малого кишечника, пищевода и матки
Миелопролиферативные расстройства (расстройства, приводящие к перепроизводству клеток крови)
Использование оральных контрацептивов (противозачаточные таблетки) или тамоксифена (нолвадекс)
Хирургические последствия
Другие нарушения, не связанные с раком, в том числе волчанка

Симптомы проблем свертывания

Порезы, которые постоянно кровоточат
Неожиданные синяки
Петехии (маленькие, фиолетовые или красные пятна под кожей)
Менструальный период, который тяжелее проходит или дольше длится, чем обычно
Кровь в рвотных массах, часто напоминающая кофейную гущу
Черные или кровавые испражнения, или красноватая или розоватая моча
Головокружение, головные боли, или изменения в зрении
Боль в суставах
Густое кровотечение

Наиболее распространенным симптомом расстройства свертывания является появление тромба, которое называется тромбоз. Тромбоз может произойти в поверхностных венах, глубоких венах, или в артериях. Поверхностный тромбоз не представляет опасности, но может вызвать варикозное расширение вен. Тромбоз глубоких вен (ТГВ) может быть опасным для жизни, если куски сгустка оторвутся и попадут в легкие, это называется легочная эмболия.

ТГВ наиболее распространен в венах на ногах, и симптомы включают боль, покраснение и отечность. Симптомы легочной эмболии включают боль в груди и одышку. Артериальный тромбоз крайне опасен и может вызвать сердечный приступ, инсульт или повреждение органа.

Диагностика расстройств кровотечения и свертывания

Расстройства кровотечения и свертывания диагностируются путем изучения истории болезни, с помощью медицинского осмотра, и лабораторных испытаний. Анализы крови включают в себя полный анализ крови и количество тромбоцитов, тесты, чтобы проверить скорость свертывания крови, и тесты для проверки недостатков белков в крови.

Лечение расстройств кровотечения и свертывания

Лечение расстройств кровотечения и свертывания зависит от причины. Когда это возможно, лежащие в основе заболевания, такие как рак или болезни печени лечатся. Дополнительные методы лечения включают:

Инъекции витамина K
Использование препаратов антикоагулянтов, таких как варфарин (Coumadin ), гепарин (Calciparine или Liquaemin), эноксапарин (Lovenox), дальтепарин (фрагмин), и аспирин
Препараты факторов свертывания крови или агенты
Переливание плазмы крови или тромбоцитов
Другие лекарства, в том числе гидроксимочевина (Droxia или Hydrea), и oprelvekin (Neumega) для лечения проблем тромбоцитов.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Код по МКБ-10
Причины
Патогенез
Симптомы

Диагностика
Дифференциальная диагностика
Лечение
К кому обратиться?

Сбои в функционировании важнейшей системы организма – системы гемостаза, призванной защищать человека от потери крови – проявляются как нарушение свертываемости крови, то есть патологии коагуляции белковых компонентов крови в случае кровотечения.

Способность крови сворачиваться по разным причинам может снижаться, приводя к тяжелым и смертельно опасным коагулопатиям.

Код по МКБ-10

Причины нарушения свертываемости крови

Прежде, чем осветить ключевые причины нарушения свертываемости крови, следует напомнить, что коагуляция в процессе остановки кровотечения – это комплекс сложнейших биохимических процессов, обусловленных воздействием (и взаимодействием) почти четырех десятков физиологически активных веществ, которые называются плазменными и тромбоцитарными факторами свертываемости крови.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патогенез

Патогенез отклонений в процессе гемокоагуляции напрямую связан с дисбалансом факторов свертываемости крови, так как только при их активации приводится в действие естественный механизм образования кровяного сгустка и остановка кровотечения. Не менее важный фактор – количество в крови тромбоцитов, синтезируемых клетками костного мозга.

Существующая классификация нарушений свертываемости крови разделяет их – в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Среди причин приобретенных нарушений свертываемости крови гематологи отмечают патологии, проводящие к снижению уровня фибриногена в крови (гипофибриногенемии) или к уменьшению содержания в ней тромбоцитов:

дисфункцию печени (к примеру, при циррозе или жировой дистрофии печени);
тромбогеморрагический синдром или синдром ДВС, который развивается при шоковых и посттравматических состояниях, при оперативных вмешательствах, после массивных гемотрансфузий, при септицемии и тяжелых инфекционных заболеваниях, при распаде злокачественных новообразований большого размера;
дефицит витамина К (вследствие обтурации желчного протока или плохой работы кишечника);
пернициозную (мегалобластную) анемию, возникающую из-за недостатка цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (витамина В9); данная патология может быть следствием тяжелого дисбактериоза, а также дифиллоботриоза (паразитирования в организме широкого лентеца);
опухолевые заболевания системы кроветворения (лейкоз, гемобластоз) с поражением стволовых клеток костного мозга;
побочное действие препаратов группы антикоагулянтов, применяемых в лечении тромбозов, а также цитостатиков, с помощью которых проводится химиотерапия рака.

Причины нарушения свертываемости крови включают следующие генетические и врожденные патологии:

гемофилию А (дефицит антигемофильного глобулина – фактора свертываемости VIII), гемофилию В (дефицит фактора свертываемости ІХ) и гемофилию С (дефицит тромбопластина – фактора XI);
болезнь Виллебранда (конституциональную тромбопатию или синдром Виллебранда-Юргенса, когда в крови не хватает антигемофильного глобулина);
тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа);
наследственную тромбастению Гланцмана;
врожденную афибриногенемию (отсутствие фибриногена в крови) и дисфибриногенемию (структурные дефекты молекул фибриногена).

А патогенез идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении связан с усиленным разрушением тромбоцитов в селезенке и, соответственно, уменьшением их содержания в крови.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы нарушения свертываемости крови

Типичные симптомы нарушения свертываемости крови при практически всех перечисленных выше патологиях проявляются в различных сочетания и с разной интенсивностью.

Первые признаки заключаются в геморрагическом синдроме – склонности к возникновению кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку, а также к повышенной кровоточивости слизистых.

Кровоточивость может быть капиллярной, гематомной или смешанной. Так, в случае дефицита таких факторов свертывания крови, как протромбин, проакцелерин, проконвертин, фактор Стюарта-Прауэра (при болезни Виллебранда, тромбоцитопении или дисфибриногенемии), на коже ног в области лодыжек и на ступнях появляются мелкие красно-фиолетовые пятна – петехии (капиллярные кровоизлияния).

Если в дефиците антигемофильный глобулин, постоянно появляются синяки (экхимозы). Подкожные гематомы характерны для гемофилии, а также для большинства приобретенных нарушений свертываемости крови, в том числе после длительного использования антикоагулирующих лекарственных средств.

Кроме того, симптомы нарушения свертываемости крови выражаются в частых спонтанных кровотечениях из носа, кровоточивости десен, значительной потере крови при менструациях (меноррагиях), продолжительных кровотечениях даже при незначительных повреждениях самых мелких сосудов. Возможно частое покраснение белков глаз, также может наблюдаться мелена (кал черного цвета), что свидетельствует о кровотечениях, локализованных в ЖКТ. При гемофилии кровь изливается не только в ткани органов брюшной полости и мышцы, но и в суставы (гемартроз). Это вызывает некроз костной ткани снижение содержания в ней кальция и последующие функциональные осложнения костно-мышечной системы.

Симптомы, которыми проявляется тромбогеморрагический синдром, а также его возможные последствия (которые могут быть фатальными) – см. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).

Серьезные осложнения большинства нарушений коагуляции – анемия, которая ведет к гипоксии всех тканей организма, вызывая общую слабость и снижение жизненного тонуса с частыми головокружениями и тахикардией.

[17], [18], [19], [20]

Диагностика нарушения свертываемости крови

Клиническая диагностика нарушения свертываемости крови начинается со сбора анамнеза и обязательно включает лабораторные исследования крови пациентов.

Необходимы такие анализы крови:

общий клинический;
коагулограмма (определяется время свертывания крови);
ПТВ и ПТИ (протромбиновое время и протротробминовый индекс дают представление о скорости процесса коагуляции);
ТВ (определяет тромбиновое время, то есть скорость превращения фибриногена в фибрин);
АВС-тест (определяет активированное времени свертывания крови);
на агрегацию тромбоцитов со стимуляцией аденозиндифосфатом (АДФ);
АЧТВ (определяет наличие дефицита сразу нескольких плазменных факторов свертывания крови);
на антитромбин III (гликопротеина-антикоагулянта крови, сдерживающего процесс ее свертывания).

Может использоваться инструментальная диагностика (рентгеноскопия, УЗИ, МРТ) – для выяснения состояния печени, селезенки, кишечника или головного мозга.

[21], [22], [23], [24], [25]

Дифференциальная диагностика

Учитывая полиэтиологичность нарушений свертываемости крови, реальную возможность определить конкретную причину коагулопатии и назначить правильную терапию дает только дифференциальная диагностика.

К кому обратиться?

Лечение нарушения свертываемости крови

При кровотечении лечение нарушения свертываемости крови требует неотложных мер – см. Кровотечение. Лекарства, способствующие образованию тромба (Фибриноген, Тромбин), также применяют в условиях стационара, чтобы остановить кровотечение.

А терапия приобретенных нарушений коагуляции предполагает этиологическое лечение повлекших их заболеваний и нейтрализацию провоцирующих факторов.

Во многих случаях рекомендовано применение антигеморрагических и гемостатических препаратов: активирующих образование тромбопластина, антагонистов гепарина, ингибиторов фибринолиза, а также средств, способствующих тромбообразованию.

Лекарства, назначаемые для стимуляции выработки тканевого тромбопластина (III фактора свертывания крови) - Дицинон (др. торговое название Этамзилат). Данный препарат используется для остановки капиллярных и внутренних кровотечений выпускают в виде раствора для инъекций, и в таблетках по 0,5 г для лечения нарушений свертываемости крови. Доза определяется врачом в соответствии с показателями крови (обычно по 0,25-0,5 г два-три раза в сутки), продолжительность приема также зависит от диагноза. Дицион дает побочные эффекты в виде головной боли, тошноты, снижения АД, гиперемии кожи и нарушения чувствительности кожи на ногах. Препарат противопоказан, если повышенная кровоточивость и гематомы – результат приема антикоагулянтов.

Такие лекарства, как Аминокапроновая кислота, Транексам, Амбен и др., тормозят растворение кровяного сгустка (фибринолиз). Аминокапроновая кислота (Эпсилон-аминокапроновая кислота, Ацикапрон, Афибрин, Карпацид, Карпамол, Эпсамон) в таблетки по 0,5 г назначается внутрь из расчета массы, максимальная суточная доза не должна превышать 15 г. Среди побочных действий отмечаются головокружения катаральные симптомы, тошнота, диарея. При плохой работе почек Аминокапроновая кислота противопоказана.

Гемостатическое средство Транескам (транексамовая кислота) в таблетках по 0,25 г рекомендуется принимать при частых носовых кровотечениях и меноррагиях по две таблетки трижды с течение суток, но не дольше недели. Побочные действия и противопоказания аналогичны предыдущему препарату.

Назначая лечение нарушения свертываемости крови, часто рекомендуется препарат, содержащий аналог витамина K – Викасол (Менадиона натрия бисульфит, Менадион). Викасол (в таблетках по 15 мг) повышает способность крови сворачиваться, действуя на выработку зависимых от витамина К протромбина и проконвертина (факторов свертываемости). Дозировка этого средства: для взрослых - 15-30 мг в сутки (курсами по 3 дня с перерывами), детям до года - 2-5 мг, 1-3 лет - 6 мг, 4-5 лет - 8 мг, 6-10 лет - 10 мг.

Также рекомендуемые гематологами витамины включают В9 и В12. Таблетки фолиевой кислоты (витамина В9) нужно принимать внутрь после еды - по 1-2 мг до двух раз в день. Суточная доза не должна превышать 5 мг, длительность непрерывного приема – не более месяца.

Как лечат гемофилию, подробнее см. публикацию Гемофилия. Также см. – Лечение болезни Виллебранта.

Поэтому можно использовать лечение травами, которые известны своими кровоостанавливающими свойствами: тысячелистником обыкновенным, пастушьей сумкой, крапивой двудомной (листьями), водяным перцем (горцем перечным), горицветом кукушкиным. Водяной перец и пастушья сумка имеют в своем составе витамин К. Для отвара берется столовая ложка сухой травы на стакан кипятка и варится в течение 8-10 минут, настаивается и принимается : водяной перец - по столовой ложке 3-4 раза в день; отвар пастушье сумки - по трети стакана трижды в день.

Известна содержанием витамина К и крапива; водный настой листьев этого лекарственного растения готовится путем заливания столовой ложки сухого сырья 200 мл крутого кипятка и настаивания в течение 1-1,5 часов (в закрытой емкости). Принимается настой при кровоточивости десен, обильных месячных, носовых кровотечения - до еды по одной столовой ложке 3-4 раза в течение суток.

Из всех мер, которые обычно предлагаются для предотвращения развития тех или иных заболеваний, практически ни одна не может дать положительный эффект в случае нарушения свертываемости крови. Исключение – профилактика дефицита витамина К в организме, а также отказ от длительного применения лекарств (антикоагулянтов, аспирина, НПВП), которые могут снижать уровень свертываемости крови. А людям с плохой свертываемостью важно избегать ситуаций, которые могут привести к травме и вызвать кровотечение.

[26], [27], [28], [29], [30]

Читайте также: