Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль это опасно

Некоторые новообразования из этой группы, в частности дерматофиброма, известны уже давно, и к настоящему времени литература, касающаяся этих опухолей, весьма обширна. Однако до снх пор существуют разноречивые взгляды на их происхождение и сущность (бластоматозный или реактивный процесс). Значительны и трудности диагностики, особенно клинической.

Разнообразие структурных особенностей и взглядов на природу фиброгистиоцитарных процессов нашло отражение в обширной терминологии, нан более часто применяют следующие фиброзная гистиоцитома, фиброксантома, дерматофиброма, ангиофиброматоз, гистиоцитома, узловатый субэпидермальный фиброз, склерозирующая ангиома, нейрофиброма с причудливым рисунком, выбухающая дерматофибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная фиброксантома, фиброксантосаркома. Важнейшую роль в доказательстве их единого гистогенеза и в их клннико-морфологической характеристике сыграли работы М. Ф. Глазунова (1956), Ю. В. Постнова (1961), А. К. Апатенко (1973, 1976), R. E. Gross, S. В. Wollach (1943), D. F. Dauson (1948), J. O'Brien, A. P. Stout (1964) и др.

В настоящее время в этой группе поражений следует выделять группу фиброгистиоцитарных опухолеподобных поражений (ксантомы, ксантелазмы, ювенильная ксантогранулема, атипическая фиброксантома) группу доброкачественных опухолей, обозначив все их разнообразные клинико-морфологические проявления термином «фиброзная гистиоцитома, предложенным А Р. Stout и R. Lattes в 1967 г , и грушу злокачественных опухолей (выбухаюшая дерматофибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома).

Ксантома редкое образование, локализующееся чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях, в том числе и ахилловых, в вальцах, в зоне надколоиииков, в области суставов Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.


Микроскопически представлено крупными гистиоцитами с пенистой цитоплазмой, содержащей лиинды. Группы клеток расположены между пучками коллагеновых волокон. При длительном существовании возникают колестери новые гранулемы.
Ксантелазма во шикает в среднем возрасте, часто без явлений ксантоматоза или липидемии. локализуясь в коже век, в углах глаз.
Микроскопически процесс представлен группами крупных мономорфных пенистых клеток, концентрирующихся вокруг сосудов.

Юношеская ксантогранулема - опухоль, являющаяся образованием из группы ксанточ, которое встречается главным образом у детей, может быть врожденным; обычно множественное Макроскопически имеет форму небольшого узелка в толще дермы или в подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно Локализуется преимущественно на голове, шее, туловище Гистологическая структура узлов не отличается от таковой у других типов ксантом. Отмечают примесь ацидофилоцитов (эозинофилов).

Атипическая фиброксантома (парадоксальная фибросаркома кожи, псевдосаркоматозная дерматофиброма, псевдосаркоматозная ретикулогистиоцитома, лсевдосаркома кожи). Термин впервые предложил Н. Lund и J. Krause, подчеркнув доброкачественный характер поражения Раньше большинство исследователей рассматривали этот процесс как злокачественный Некоторые авторы и в настоящее время предполагают, что атипическая фиброксантома является вариантом плоскоклеточного рака.

Возникает в основном у старых людей, чаще у мужчин. Лица моложе 40 лет составляют около 15% заболевших. Преимущественно локализуется на коже головы и шеи; иа туловище и конечностях встречается редко. Часто возникает в зоне патологически измененной кожи — в рубцах после ожогов и ранений, на облученных участках (например, по поводу рака или базалиомы).

Образование имеет вид мягкого с нечеткими границами узла, локализующегося в дерме, серовато-желтоватого цвета на разрезе. Размер узла редко превышает 2—3 см в диаметре, хотя иногда, особенно на туловище и конечностях, может достигать 5—10 см. Очаги некроза отсутствуют даже в крупных узлах, хотя иногда образование может изъязвляться.

Атипическую фиброксантому следует дифференцировать прежде всего от злокачественной фиброзной гистиоцитомы, десмопластической меланомы, анаплазированного плоскоклеточного рака.


    6 минут на чтение


Нейрофиброма – это новообразование доброкачественного характера, в формировании которого принимают участие вспомогательные клеточные структуры нервной системы. Патологический процесс входит в группу заболеваний, которые в медицине называют факоматозами. В большинстве случаев опухоль начинает развиваться в подкожной клетчатке. Редко, но встречаются случаи ее формирования в мягких тканях внутренних органов. Злокачественная нейрофиброма встречается не так часто. Однако, если она начинает расти, то не исключается повреждение нервной оболочки.

  1. Что такое
  2. Классификация
    1. Инкапсулиновая
    2. Диффузная
    3. По течению
      1. Первый
      2. Второй
      3. Третий
      4. Четвертый
      5. Пятый
      6. Шестой
      7. Седьмой
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Осложнения
  8. Прогноз

Что такое

Нейрофиброма представляет собой доброкачественную опухоль, формирующуюся из шванновских клеток. Патологический процесс одинаково часто может диагностироваться как в детском, так и во взрослом возрасте.

Согласно мнению большинства ученых, новообразование с одинаковой частотой может поражать как представителей мужского пола, так и женское население. Однако некоторые специалисты отмечают, что болезнь чаще выявляется у мужчин.

Одиночные формы опухолей в большинстве случаев диагностируются у молодых людей, а нейрофиброматоз чаще выявляется у пожилых.

Классификация

Если рассматривать гистологические признаки опухоли, то ее можно подразделить на следующие разновидности:

  • плексиформная нейрофиброма – состоит из множества нервных сплетений, структуру которых составляют волокна коллагена, муцин, базофилы;
  • миксоидная – отмечается большое скопление муцина;
  • пигментная – внешне напоминает дерматофибросаркому;
  • тактильная – структура имеет некоторое сходство с тактильными тельцами.

Кроме того, нейрофиброма подразделяется на две формы.

Начало формирования новообразования отмечается внутри нервных волокон крупных размеров. Капсула узелкового образования образуется из нервов. Та часть нерва, которая подвергается поражению, приобретает веретенообразную форму.

Местом локализации одиночных новообразований становятся мягкие ткани. Структуру данной разновидности опухоли составляют белые и серые волокна. В редких случаях новообразование может достигать в размере более четырех сантиметров.

Для этой формы характерно множественное формирование образований, которые располагаются в небольших нервах. В этом случае опухоли могут поражать подкожный и кожный слои, редко встречаются в области межмышечного пространства.

Опухолевые узлы имеют мягкую консистенцию, как правило, свисают на кожном покрове. При расположении плексиформных нейрофибром в области лица и головы сильно портится внешний вид больного.

Если новообрзование формируется внутри человеческого организма, то по мере роста оно может начать сдавливать внутренние анатомические структуры, что приводит к нарушению их нормального функционирования.

В зависимости от развития опухолевого образования, выделяют несколько типов патологического процесса.

По внешнему виду образование похоже на пигментные пятна. Может иметь врожденную или приобретенную форму. Чаще поражают паховые складки и подмышечные впадины. В большинстве случаев образуются множественными очагами поражения.

Клинические проявления практически отсутствуют. Диагностируются такие нейрофибромы только у 19 процентом пациентов. Остальную часть занимают пигментные новообразования.

Характеризуется появлением опухолей в центральной нервной системе. Как правило, такому типу заболевания в большей степени подвержены лица в возрасте 20-30 лет.

Диагностируется большое скопление нейрофибромы кожного покрова.

Для данной разновидности патологического процесса характерно сегментарное поражение. Локализуются такие опухоли на кожном покрове или в мягких тканях.

Опухолевое образование полностью отсутствует. В этом случае специалисты могут диагностировать только формирование пигментных пятен.

В этом случае нейрофибромы в большей степени выявляются у населения в возрасте старше 20 лет.

Причины

До настоящего времени ученым так и не удалось установить точные провоцирующие факторы, способствующие формирования опухолевого образования. Как было установлено наблюдениями, у каждого второго больного причиной развития патологии выступает генетическая предрасположенность. Другими словами, происходит унаследование хромосом по аутосомно-доминантному типу.


    • Центральная нервная система

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 3 декабря 2019 г.

Среди предрасполагающих факторов специалисты выделяют следующие явления:

  • нарушение гормонального фона – именно эта причина в большинстве случаев провоцирует формирование новообразования у детей в подростковом возрасте, а также у женщин в период беременности или после родов;
  • наличие в анамнезе ситуаций травмирования или тяжелого течения соматических патологий;
  • воздействие от физиотерапевтических процедур в течение длительного времени;
  • переломы вне зависимости от их локализации;
  • корректировка сколиоза;
  • лечение болезней нервно-мышечного вида путем проведения лечебного массажа;
  • заболевания периферических нервны волокон (герпес).

Согласно мнению большинства специалистов, патогенез нейрофибромы обуславливается нарушениями того генотипа, который принимает участие в кодировании нейрофибромина. В нормальном состоянии данный элемент не дает расти клеткам с нарушенной дифференцировкой. Но если ген повреждается в результате какого-либо патологического состояния, то данная функция работает по минимуму или вообще прекращается.

Симптомы

Степень выраженности клинической картины во многом зависит от распространенности патологического процесса, а также от места расположения опухоли. Если формирование новообразования отсутствует, то будут появляться пигментные пятна, в результате которых поражению подвергается кожа или мягкая ткань.

Как правило, ранние формы течения заболевания не проявляются характерной симптоматикой и не вызывают болезненных ощущений.

При локализации нейрофибромы в области позвоночника пациент будет жаловаться на такие симптомы, как:

  • боль по всей поверхности пораженного участка;
  • снижение чувствительности;
  • возникновение слабости в мышцах.


    • Центральная нервная система

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 27 мая 2019 г.

Патологический процесс, возникающий на кожном покрове, сопровождается:

  • формированием пятен светло-коричневого оттенка;
  • появлением веснушек в области подмышек;
  • развитием нейрофиброматоза при множественном поражении;
  • формированием наростов, которые будут выступать из-под кожного покрова;
  • появлением ангиофиброматоза кожи – множественных наростов, в большинстве случаев поражающих подростков и мужскую половину населения.

Если новообразования образуются в спинномозговом корешке, то больные начинают жаловаться на головные боли, нарушение речи, искажение черт лицевой области, ухудшение двигательных функций.

Патологический процесс сопровождается также общими симптомами вне зависимости от места локализации опухолевого образования. Как правило, снижается зрение и слух отекает горло, в результате чего возникают трудности с глотанием, увеличиваются молочные железы у представителей мужского пола. Также отмечается появление опухоли больших размеров в области нижней челюсти.

Если новообразование достигает огромных размеров, то патология все время будет сопровождаться сильными болями в месте поражения нервного ствола.

Диагностика

Для постановки окончательного диагноза необходимо проведение комплексного диагностического обследования. Прежде всего специалист должен собрать всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни не только самого больного, но также и его самых близких родственников. Такая процедура необходима для того, чтобы установить передачу мутированного гена от родителя к ребенку.

После этого осуществляется физикальный осмотр, который предусматривает прощупывание пораженного участка и проведение неврологических тестов. Также необходим осмотр пациента офтальмологом и отоларингологом.

Далее назначаются инструментальные техники диагностики. К ним относят:

  • компьютерную и магнитно-резонансную томографию головы;
  • рентгенографию костной ткани и столба позвоночника;
  • ультрасонографическое исследование;
  • импедансометрию;
  • электрокохлеографию;
  • биопсию, что дает возможность установить структуру новообразования по гистологическому признаку.

Фиброгистиоцитарными опухолями называются опухоли фиброзной ткани с большим количеством макрофагов (гистиоцитов). Выделяют три группы фиброгистиоцитарных новообразований – доброкачественные, пограничные и злокачественные. К пограничным опухолям относятся часто рецидивирующие поражения с местно-деструирующим ростом, но редко метастазирующие, т.е. не обладающие всеми признаками злокачественных новообразований. Злокачественные фиброгистиоцитарные новообразования обозначаются общим термином злокачественная фиброзная гистиоцитома.

К доброкачественным фиброгистиоцитарным опухолям относятся доброкачественная фиброзная гистиоцитома, ксантома, ювенильная ксантогранулёма и ретикулогистиоцитома. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома представляет собой небольшой узел без чётких границ. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома кожи называется дерматофибромой [dermatofibroma]. После удаления эти поражения рецидивируют редко. Глубоко расположенные опухоли и новообразования с высокой клеточностью рецидивируют несколько чаще. Ксантома [xanthoma] представляет собой узелок или узел, реже пятно, жёлтого цвета (от лат. xanthos – жёлтый). Ксантомы нередко сочетаются с повышенным уровнем липидов в плазме крови (гиперлипопротеинемией). Иногда гиперлипидемия сопровождается появлением множественных небольших ксантом на коже (ксантомы как элементы сыпи); такие ксантомы называются эруптивными [eruptive xanthomas]. Ксантомы образуются в коже и в ткани различных органов. Ксантомы на веках носят название ксантелазмы [xanthelasmas].

Опухоль типа ксантомы, но с наличием пенистых клеток различного размера и формы, называется ксантогранулёмой [xanthogranuloma]. Ксантогранулёма редко встречается у взрослых, в основном её обнаруживают в детском возрасте (ювенильная ксантогранулёма), даже у новорождённых. Особым клинико-морфологическим вариантом ксантогранулёмы является ретроперитонеальная (забрюшинная) ксантогранулёма Оберлинга. Ксантогранулёма Оберлинга чаще встречается у взрослых, она представляет собой своеобразную форму ретроперитонеального фиброза. Ретикулогистиоцитома [reticulohistiocytoma] – доброкачественная фиброгистиоцитарная опухоль, которая нередко сопутствует различным формам артрита, сочетается с аутоиммунными заболеваниями, иногда является паранеопластическим процессом, отражая наличие в организме злокачественной опухоли внутренних органов.

Пограничные фиброгистиоцитарные новообразования. К пограничным фиброгистиоцитарным поражениям относятся выбухающая дерматофибросаркома, атипичная фиброксантома, гигантоклеточная фибробластома и плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль.

Выбухающая дерматофибросаркома [dermatofibrosarcoma protuberans] представляет собой довольно крупный (несколько сантиметров в диаметре) узел, возвышающийся над поверхностью кожи. Рост опухоли медленный; узел не имеет чётких границ, часто опухоль врастает в подкожно-жировую клетчатку. В редких случаях ткань опухоли имеет тёмно-коричневый или чёрный цвет благодаря наличию меланин-содержащих клеток (пигментная выбухающая дерматофибросаркома Беднара). Опухоль Беднара внешне напоминает злокачественную меланому. Примерно в половине случаев после удаления выбухающая дерматофибросаркома рецидивирует, поэтому лечение должно проводится путём широкого иссечения опухоли. Метастазы формируются редко.

Атипичная фиброксантома [atypical fibroxanthoma] обычно возникает у пожилых лиц, локализуется в коже открытых участков тела. Опухоль, как правило, представляет собой небольшой узелок с изъязвлением поверхности и чёткими границами. Обычно течение опухоли доброкачественное, но изредка формируются рецидивы, метастазы и отмечается трансформация в злокачественную фиброзную гистиоцитому. Гигантоклеточная фибробластома [giant cell fibroblastoma] встречается в основном у детей первого десятилетия жизни в коже и подкожно-жировой клетчатке спины и нижних конечностей. Опухоль не метастазирует и не отличается местно-деструирующим ростом, но часто рецидивирует после удаления. Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль [plexiform fibrohistiocytic tumor] обнаруживается у детей и лиц молодого возраста в коже и подкожной клетчатке конечностей. После удаления опухоль часто рецидивирует, в редких случаях формируются метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома [malignant fibrous histiocytoma] – наиболее часто встречающаяся саркома. Опухоль локализуется в различных органах, особенно в глубоких тканях конечностей и в забрюшинном пространстве. Внешне она представляет собой узел/узлы без чётких границ с некрозами и кровоизлияниями. Различают пять вариантов опухоли: плеоморфный и гигантоклеточный варианты являются опухолями высокой степени злокачественности, миксоидный и воспалительный – промежуточной, ангиоматоидный вариант – низкой злокачественности. Ангиоматоидная злокачественная фиброзная гистиоцитома иногда рассматривается в группе пограничных фиброгистиоцитарных опухолей под названием ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома. Клиническая картина характеризуется развитием анемии, длительной лихорадкой и снижением массы тела. Эта опухоль чаще возникает у детей и молодых лиц, она редко метастазирует, но часто рецидивирует после удаления.


МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

В начале становления учения о саркомах (конец IX-начало XX вв) опухоли, исходя из их морфологического строения, делились на веретеноклеточные, круглоклеточные и полиморфноклеточные. Позже пришло понимание о необходимости гистогенетического классификационного подхода (опухоли соединитель ной ткани, мышечной, нервной, жировой и т.д.). В доиммуногистохимическую эру этот, безусловно позитивный шаг, был сопряжен с достаточно большим числом ошибок, обусловленных несовершенством самих диагностических методик. Современные представления об опухолях мягких тканей (и не только) сформировались благодаря широкому распространению иммуногистохимии, причем достижения молекулярной генетики последних 10-15 лет постоянно вносят свои коррективы в те или иные характеристики бластом, меняя их положение в раз личных нишах классификационных схем.

Последняя классификация ВОЗ, посвященная мягким тканям, увидела свет менее полугода тому назад (рис. 1). В связи с тем, что вычленение из нее только злокачественных вариантов (собственно сарком) повлекло бы разрушение структуры классификации, приводим ее полный перевод.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ (ВОЗ, 2013) а, б

ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липоматоз нерва . 8850/0

Хондроидная липома . 8862/0

Внепочечная ангиомиолипома . 8860/0

Вненадпочечниковая миелолипома . 8870/0

Плеоморфная липома . 8854/0

Промежуточные (местно агрессивные)

Атипическая липоматозная опухоль . 8850/1

высокодифференцированная липосаркома . 8850/3

Дедифференцированная липосаркома . 8858/3

Миксоидная липосаркома . 8852/3

Плеоморфная липосаркома . 8854/3

Липосаркома БДУ . 8850/3

Узловатый фасциит . 8828/0*

Пролиферирующий фасциит . 8828/0*

Пролиферирующий миозит . 8828/0*

Фиброзно-костная псевдоопухоль опухоль пальцев

Фиброзная гамартома младенцев

Ювенильный гиалиновый фиброматоз

Фиброматоз с [цитоплазматическими] включениями телец

Фиброма сухожильного влагалища . 8813/0

Десмопластическая фибробластома. 8810/0

Миофибробластома маммарного типа . 8825/0

Кальцифицирующаяся апоневротическая фиброма . 8816/0*

Клеточная ангиофиброма . 9160/0

Фиброма шейного типа. 8810/0

Фиброма Гарднера . 8810/0

Кальцифицирующаяся фиброзная опухоль. 8817/0*

Промежуточные (местно агрессивные)

Ладонный/подошвенный фиброматоз . 8813/1*

Фиброматоз десмоидного типа. 8821/1

Промежуточные (редко метастазирующие) Выбухающая дерматофибросаркома . 8832/1*

Фибросаркоматозная выбухающая дерматофибросаркома . 8832/3*

Пигментрированная выбухающая дерматофибросаркома . 8833/1*

Солитарная фиброзная опухоль . 8815/1*

Злокачественная солитарная фиброзная опухоль . 8815/3

Воспалительная миофибробластическая опухоль . 8825/1

Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности . 8825/3*

Миксовоспалительная фибробластическая саркома/Атипическая миксовоспалительная фибробластическая опухоль . 8811/1*

Фибросаркома младенцев. 8814/3

Фибросаркома взрослых . 8810/3

Фибромиксоидная саркома низкой степенизлокачественности . 8840/3*

Склерозирующаяся эпителиоидная фибросаркома. 8840/3*

ТАК НАЗЫВАЕМЫЕ ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ

локализованный тип. 9252/0

диффузный тип. 9252/0*

Глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома. 8831/0

Промежуточные (редко метастазирующие)

Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль . 8835/1

Гигантоклеточная опухоль мягких тканей . 9251/1

ОПУХОЛИ ГЛАДКОМЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Глубокая лейомиома . 8890/0

Лейомиосаркома (исключая кожную) . 8890/3

ПЕРИЦИТАРНЫЕ (ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЕ) ОПУХОЛИ

Гломусная опухоль (и ее варианты). 8711/0

Злокачественная гломусная опухоль. 8711/3

ОПУХОЛИ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ

Взрослый тип. 8904/0

Фетальный тип . 8903/0

Генитальный тип. 8905/0

Эмбриональная рабдомиосаркома (включая ботриоидную, анапластическую) . 8910/3

Альвеолярная рабдомиосаркома (включая солидную, анапластическую) . 8920/3

Плеоморфная рабдомиосаркома. 8901/3

Веретеноклеточная/склерозирующаяся рабдомиосаркома . 8912/3

СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Синовиальная Венозная. 9122/0

Артериовенозная гемангиома/мальформация . 9123/0

Эпителиоидная гемангиома. 9125/0

Промежуточные (местно агрессивные)

Капошиформная гемангиоэндотелиома. 9130/1

Промежуточные (редко метастазирующие)

Ретиформная гемангиоэндотелиома. 9136/1*

Папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома . 9135/1

Смешанная гемангиоэндотелиома. 9136/1

Псевдомиогенная (схожая с эпителиоидной саркомой) гемангиоэндотелиома . 9136/1

Саркома Капоши . 9140/3

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. 9133/3

Ангигиосаркома мягких тканей. 9120/3

Хондрома мягких тканей. 9220/0

Внескелетная мезенхимальная хондросаркома . 9240/3

Внескелетная остеосаркома. 9180/3

СТРОМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНОГО ТРАКТА

Доброкачественная стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта . 8936/0

Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта с неясным потенциалом злокачественности . 8936/1

Злокачественная стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта . 8936/3

Шваннома (включая варианты) . 9560/0

Меланоцитарная шваннома. 9560/1*

Нейрофиброма (включая варианты). 9540/0

Злокачественная периневриома. 9571/3

Миксома нервакожи. 9562/0

Солитарная ограниченная неврома. 9570/0

Эктопическая менингиома. 9530/0

Назальная гетеротопия глии

Гибрид-опухоли нервов. 9563/0*

Злокачественная опухоль периферического нервного ствола . 9540/3

Эпителиоидная злокачественная опухоль периферического нервного ствола . 9542/3*

Злокачественная Тритон-опухоль. 9561/3

Злокачественная зернисто-клеточная опухоль . 9580/3

ОПУХОЛИ НЕЯСНОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ

Акральная фибромиксома. 8811/0

Внутримышечная миксома (включая клеточный вариант) . 8840/0

Юкста-артикулярная миксома. 8840/0

Плеоморфная гиалинизирующая ангиоэктатическая опухоль . 8802/1*

Эктопическая гамартоматозная тимома. 8587/0

Промежуточные (местно агрессивные)

Гемосидеротическая фибролипоматозная опухоль. 8811/1*

Промежуточные (редко метастазирующие)

Атипическая фиброксантома. 8830/1

Ангиоматозная фиброзная гистиоцитома . 8836/1

Оссифицирующая фибромиксоидная опухоль . 8842/0

Злокачественная оссифицирующая фибромиксоидная опухоль . 8842/3

Смешанная опухоль без уточнений. 8940/0

Злокачественная смешанная опухоль без уточнений . 8940/3

Миоэпителиальная карцинома . 8982/3

Доброкачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль . 8990/0

Злокачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль . 8990/3

Синовиальная саркома без уточнений. 9040/3

Веретеноклеточная синовиальная саркома . 9041/3

Бифазная синовиальная саркома. 9043/3

Эпителиоидная саркома . 8804/3

Альвеолярная мягкотканая саркома . 9581/3

Светлоклеточная саркома мягких тканей . 9044/3

Внескелетная миксоидная хондросаркома . 9231/3

Внесклетная саркома Юинга . 9364/3

Десмопластическая мелко-круглоклеточная опухоль . 8806/3

Внепочечная рабдоидная опухоль . 8963/3

Опухоли с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (PECома)

Доброкачественная PECома без уточнений . 8714/0*

Злокачественная PECома без уточнений . 8714/3

Интимальная саркома . 9137/3*

Недифференцированная веретеноклеточная саркома . 8801/3

Недифференцированная плеоморфная саркома . 8802/3

Недифференцированная круглоклеточная саркома . 8803/3

Недифференцированная эпителиоидная саркома . 8804/3

Недифференцированная саркома без уточнений. 8805/3

а Морфологический код Международной Классификации Онкологических Болезней (ICD O) (2000).

Поведение опухоли закодировано как:

б Классификация является модификацией предыдущей гистологической классификации опухолей ВОЗ (2002), с учетом современных представлений об этих опухолях.

* Эти новые коды были одобрены Комитетом Международного Агентства по изучению рака / ВОЗ для ICD O в 2012 г.

Для клинициста важно ориентироваться в основных рубриках новой классификации (выделены жирным шрифтом). Она насчитывает 12 пунктов:

Новыми являются три рубрики:

Существенным отличием новой классификации от предыдущей следует считать изменение в принципах определения степени злокачественности мягкотканых новообразований (G). Если в классификации ВОЗ 2002 г. рекомендовались две основные системы такого определения (NCI и FNCLCC), и даже были приведены попытки их сопряжения, то классификация 2013 г. полностью от казалась от американского варианта (NCI), признав его менее точным, и рекомендует определение G лишь по системе FNCLCC, сохраняя при этом и двухстепенное деление на опухоли низкой степени злокачественности (low grade) и высокозлокачественные (high grade) саркомы (TNM). Эти рекомендации выглядят так:

а) дифференцировка опухоли

1 балл – саркомы, весьма схожие с нормальной зрелой мезенхимальной тканью взрослого,

2 балла – саркомы с четко определенным гистологическим типом,

3 балла – эмбриональные и недифференцированные саркомы, саркомы сомнительного типа.

б) число митозов (определятся на 10 полей зрения большого увеличения микроскопа)

1 балл – 0-9 митозов,

2 балла – 10-19 митозов,

3 балла – > 19 митозов.

в) некрозы опухоли

0 баллов – нет некрозов,

г) гистологическая степень злокачественности (G)

G1 – сумма баллов 2-3,

G2 – сумма баллов 4-5,

G3 – сумма баллов 6-8.

Рассмотренная трехстепенная градация злокачественности сарком коррелирует с двухстепенной следующим образом: опухоли low grade включают в себя G1, а новообразования high grade – G2 и G3.

Рис. 2. Общий вид удаленных сарком.

а – липосаркома, б – рабдомиосаркома, в – стромальная опухоль желудка, г – злокачественная опухоль периферического нервного ствола.

Рис. 3. Микроскопическое строение основных вариантов сарком. Окраска гематоксилином и эозином.

а – липосаркома, б – фибросаркома, миксоидный вариант, в – лейомиосаркома, г рабдомиосаркома, д – ангиосаркома, е – стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта, ж злокачественная опухоль периферического нервного ствола, эпителиоидный вариант (окраска на слизь с докраской пикрофуксином), з – саркома Юинга.

Рис. 4. Иммуногистохимическая экспрессия некоторых антител в саркомах.

а – белок S-100 в липосаркоме, б – виментин в фибросаркоме, в – гладкомышечный актин в лейомиорсаркоме (биоптат), г – десмин в рабдомиосаркоме, д – мышечный специфический актин в рабдомиосаркоме, е – CD117 в эпителиоидном варианте стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта, ж – цитокератины в бифазной синовиальной саркоме (препарат проф. С. В. Петрова), з – Ki-67 в лейомиосаркоме.

Если макроскопически определить гистогенетическую принадлежность той или иной саркомы удается далеко не всегда (рис. 2), то и микроскопическая диагностика этих опухолей является одним из самых сложных разделов онкоморфологии (рис. 3). Это объясняется как трудностью разграничения отдельных подвидов бластом внутри гистогенетически единой группы (опухоли жировой ткани, фибробластические/миофибробластические опухоли), так и сходным фенотипом разных по происхождению новообразований (веретеноклеточные опухоли – из нервной, гладкомышечной, соединитель ной ткани, стромальная опухоль желудка; мелко круглоклеточные опухоли – саркома Юинга, альвеолярная рабдомиосаркома и т.д.). Еще одним источником диагностических трудностей является появление новых нозологических форм (таких экзотических, как например мезенхимальная фосфатурическая опухоль). По не которым данным в доиммуногистохимическую эру процент ошибочных диагнозов достигал 50, при этом львиная доля ошибок приходилась именно на мягкотканные новообразования.

Абсолютных, строго специфичных маркеров нет; виментин экспрессируется в большинстве мезенхимальных образований, мышечные маркеры (десмин, актин, миогенин) – в мышечных и некоторых других опухолях, цитокератины в синовиомах, CD68 характерен для гистиоцитом, а CD99 – для саркомы Юинга и примитивных нейроэктодерммальных опухолей. Этот список можно продолжать долго, поскольку постоянно появляются все новые и новые ИГХ маркеры.

На сегодня хорошо известны основные генетические изменения в саркомах. Приведем некоторые из них: альвеолярная мягкотканая саркома – t(X;17)(p11;q25), ангиоматозная фиброзная гистиоцитома – t(12;22)(q13;q12), t(12;16)(q13;p11), t(2;22)(q33;q12), мягкотканая светлоклеточная саркома – t(12;22)(q13;12), выбухающая дерматофибросаркома – t(17;22)(q21;q13), эпителиоидная саркома – аномалии 22q, саркома Юинга/примитивная нейроэктодермальная опухоль – t(11;22)(q24;q12) и еще 5 аномалий, фибросаркома у детей – t(12;15)(p13;q26), трисомия 8, 11, 17, 20. При этом каждой хромосомной аномалии сопутствуют свои генетические изменения (преимущественно в разновидностях гена EWSR1). Так вот – ни один из этих генов не обладает ни предиктивной, ни доказанной прогностической значимостью.

Многочисленные попытки ИГХ и молекулярной генетики в определении предиктивности у сарком на сегодняшний день, к сожалению, безуспешны. То же самое можно сказать и о прогностических факторах – пока самые современные методы их не выявили. До сих пор, как это было и ранее, основными прогностическими факторами у больных с саркомами являются: дифференцировка опухоли, количество митозов, объем/площадь некрозов, размер опухоли, локализация (поверхностная/глубокая, конечность/не конечность), наличие метастазов, стадия процесса, пол, возраст, гистологический вариант, общее состояние больного, вовлечение в процесс костей и сосудов, состояние краев резекции (радикальность оперативного лечения), наличие или отсутствие лучевой терапии, ответ на лечение. Удельная значимость этих факторов и является одной из основных мишеней современных разработок.

Читайте также: