Отложение гемосидерина в стенке кисты

Гемосидероз – это заболевание, характеризующееся сбоем в обменных процессах и повышенным содержанием пигмента гемосидерина в клетках. Этот пигмент является продуктом распада гемоглобина и участвует в доставке химических веществ в ткани.

Описание гемосидероза

Гемосидероз разделяется на следующие типы:

генерализованный (общий), поражающий различные внутренние органы: печень, костный мозг, почки и т.д.

Симптомы обоих типов схожи между собой – это красноватая сыпь на коже, отхаркивание кровью, анемия и постоянная усталость.

Чаше всего данному заболеванию подвержены мужчины.

Известно, что к возникновению этого недуга могут приводить такие нарушения, как:

избыточное всасывание в кишечнике;

проблемы с метаболизмом;

чрезмерное разрушение эритроцитов.

В силу того, что в основе болезни лежат нарушения метаболизма и проблемы в работе различных органах организма лечение данного недуга представляет собой очень непростую задачу.

Для диагностирования заболевания требуется консультация нескольких врачей-специалистов:

Местный гемосидероз возникает там, где есть очаг кровоизлияния.

При сердечной недостаточности может начаться местный гемосидероз, спровоцированный венозным застоем. Это приводит к бурой индурации легких.

Общий гемосидероз может быть вызван:

переливанием неподходящего типа крови;

отравлением гемолитическими ядами;

наследственными гемолитическими анемиями.

Общий гемосиредоз наиболее сильно затрагивает печень и селезенку. При этом характерно изменение их цвета на более темный.

Существуют несколько форм гемосидероза:

передающийся по наследству;

Причины возникновения гемосидероза

Медицина пока не выяснила точные причины развития данного заболевания, однако известно, что оно не является основной болезнью, а возникает в случае уже имеющихся недугов.

Этому заболеванию чаще всего подвержены люди, страдающие:

нарушениями иммунной системы;

Кожный гемосиредоз может развиваться как под влиянием травм, так и после занесения кожных инфекций. В случае первичного заболевания причиной могут послужить эндокринные заболевания.

Симптомы гемосидероза

Симптоматика гемосидероза зависит от того, где находится очаг заболевания.

Если болезнь поразила кожу, то она выражается в кожном зуде, пигментации в виде красных пятен, которые могут сохраняться на коже в течение нескольких месяцев или лет.

При поражении легких характерны:

увеличение печени и селезенки;

Приступы гемосидероза этого типа на начальном этапе заболевания имеют временный характер. Больной после того, как обострение проходит, начинает вновь чувствовать себя нормально и может вести полноценный образ жизни. Но если не проводить лечение, рецидивы заболевания случаются все чаще и продолжаются все большее количество времени.

В случае тяжелой формы заболевания может возникнуть пневмония, легочное сердце.

Для гемосидероза печени характерно:

увеличение этого внутреннего органа в размерах;

скопление асцитической жидкости;

повышение артериального давления;

пигментация на коже.

При почечном гемосидерозе этот орган покрывается коричневыми гранулами.

Течение заболевания напоминает нефрит и нефроз. Больной страдает отеками ног, болью в районе поясницы, у него пропадает аппетит. Вследствие этого недуга и при отсутствии надлежащего лечения развивается почечная недостаточность.

Также гемосидероз может развиваться в:

других внутренних органах.

Методы диагностики гемосидероза

Для точного диагностирования заболевания требуется:

общий анализ крови для определения уровня сывороточного железа;

биопсия соответствующего внутреннего органа и его гистологическое исследование;

микроскопическое исследование кожного покрова больного при наличии высыпаний.

Также может потребоваться:

Лечение гемосидероза

При проведении лечения гемосидероза, как правило, рекомендуется:

соблюдать особую диету, не содержащую алкоголя и продуктов, способных вызвать аллергию;

избегать травм, переохлаждения или перегрева;

устранить очаги инфекции.

Кроме этого, медики выписывают такие медикаменты как:

гормональные стероидные средства;

витамины и минералы;

В особых случаях может потребоваться переливания крови, либо удаление селезенки.

Профилактика гемосидероза

Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний.

Гемосидерин - это пигмент, который накапливается в крови вследствие распада эритроцитов, которые представляют собой клетки крови, переносящие кислород к тканям и внутренним органам. Продолжительность их жизни составляет 120 дней, после чего они распадаются. Поэтому разрушение эритроцитов происходит и в нормальном состоянии. Но если распадается слишком много кровяных телец, возникает избыточное накопление пигмента гемосидерина в крови. Подробнее о причинах, симптомах, особенностях диагностики и лечения этой патологии далее в статье.

Причины патологии

Гемосидерин - это вещество, которое при избыточном своем накоплении в организме вызывает развитие заболевания под названием гемосидероз. Выделяют две группы причин возникновения этой патологии: экзогенные и эндогенные. В первом случае отмечается воздействие внешних факторов на организм. Во втором случае болезнь развивается из-за нарушения внутренней среды организма.

К эндогенным факторам, которые приводят к повышенному отложению гемосидерина, относятся:

острые воспалительные болезни инфекционного происхождения - малярия, бруцеллез;
токсические отравления;
влияние некоторых медикаментов;
чрезмерное поступление железа в организм с лекарствами, содержащими его ("Сорбифер", "Мальтофер");
переливание крови с несовместимой группой или резус-фактором.

Среди экзогенных факторов наибольшее внимание уделяют наследственности. Существуют некоторые генетические заболевания, при которых возникает чрезмерное отложение гемосидерина в мозге, печени и других внутренних органах. Это, в первую очередь, такие патологии:

талассемия - нарушение синтеза одной из цепей гемоглобина;
серповидно-клеточная анемия - врожденное нарушение формы эритроцитов;
энзимопатии - группа заболеваний, при которых не хватает какого-либо фермента для образования гемоглобина;
мембранопатии - врожденные нарушения структуры эритроцитов.

Отдельно выделяют аутоиммунные заболевания, как причину развития гемосидероза.

Формы заболевания

Гемосидерин - это вещество, которое может накапливаться как повсеместно в организме, практически во всех внутренних органах, так и изолированно, то есть в каком-то конкретном месте. В первом случае говорят о генерализованной, или общей форме болезни. Во втором случае развивается местный, или локальный, гемосидероз.

Возникновение общего гемосидероза происходит на фоне какой-либо системной патологии. Тогда гемосидерин накапливается в головном мозге, печени и других органах. При местной форме пигмент собирается в локализированных участках тела человека. Например, в полости трубчатого органа или в гематоме.

В зависимости от причины развития выделяют еще две группы болезни:

первичная - причины этой формы до сих пор не выяснены;
вторичная - развивается на фоне других заболеваний.

В качестве основных причин при вторичном гемосидерозе могут выступать следующие патологические состояния:

лейкемия - злокачественное поражение костного мозга;
цирроз печени;
инфекционные заболевания;
заболевания кожи: пиодермии, экзема, дерматиты;
гипертоническая болезнь с тяжелым течением;
частые переливания крови;
гемолитическая анемия.

На самом деле, причин развития вторичного гемосидероза намного больше, поэтому в предыдущем разделе и выше представлены лишь основные из них.

Факторы риска развития заболевания

Отдельно выделяют факторы, которые прямо не приводят к повышенному отложению гемосидерина, но повышают риск возникновения этого патологического состояния. К ним относят:

постоянные переохлаждения организма;
хронический стресс;
чрезмерные физические нагрузки;
неконтролированный прием мочегонных препаратов, парацетамола, некоторых антибиотиков.

Какие органы поражаются при гемосидерозе?

Гемосидерин - это пигмент, который может накапливаться практически в любом внутреннем органе. Но чаще всего наблюдается поражение:

печени;
почек;
селезенки;
кожных покровов;
костного мозга;
слюнных или потовых желез;
головного мозга.

Гемосидероз кожи: проявления

Наиболее яркие проявления имеет накопление гемосидерина в кожных покровах. Практически у всех больных основным симптомом является образование пятен темно-коричневого цвета на ногах. Обычно участки пигментации имеют большой диаметр, но иногда встречаются маленькие, практически точечные высыпания. У некоторых больных возникает геморрагическая сыпь, что обусловлено поражением капилляров кожи.

Оттенок высыпаний может быть разным: от цвета красного кирпича до темно-коричневого или желтого. Помимо пятен, появляются другие элементы сыпи: узелки, папулы, бляшки. Больного беспокоит зуд пораженных участков кожи.

Гемосидероз печени: симптомы

Отложение гемосидерина в печеночной ткани проявляется, в первую очередь, увеличением размеров органа. Это приводит к растяжению капсулы, окружающей печень. Больной ощущает это как тупую боль справа под ребром. При значительном увеличении возникает асимметрия живота и его выпирание справа. Пальпация живота в этих отделах также болезненна.

При длительно текущем процессе функция печени постепенно нарушается. Это проявляется увеличением живота из-за накопления в нем жидкости, варикозным расширением вен желудка и пищевода, геморроидальных вен, пожелтением кожи и склер, геморрагическими высыпаниями.

Гемосидероз почек: симптомы

Накопление пигмента в почках не только приводит к изменениям в моче, но и к определенным клиническим проявлениям. Гемосидерин поражает почечные канальцы и клубочки, что приводит к нарушению фильтрации крови и выхода из нее белка, углеводов. Вследствие этого развивается гипопротеинемия - уменьшение концентрации белка в крови.

Больной жалуется на появление отеков. Сначала они возникают на лице, а в запущенных случаях покрывают все тело. Пациента беспокоят общая слабость и усталость.

Длительное поражение функции почек приводит к нарушению функций других органов и систем.

Поражение головного мозга

Отложение гемосидерина в головном мозге имеет очень вариабельные клинические проявления. Все зависит от того, в каком именно отделе локализовано поражение.

Накопление гемосидерина вызывает гибель нервных клеток, разрушение миелиновой оболочки нервов. Часто у пациентов с гемосидерозом головного мозга имеется предшествующее кровоизлияние в паренхиму, удаление опухолей, геморрагические инсульты.

Типичными клиническими проявлениями накопления гемосидерина в головном мозге считаются:

нарушение равновесия - атаксия;
ухудшение слуха по типу нейросенсорной тугоухости;
расстройства психики;
дизартрия - нарушение речи;
двигательные расстройства.

Диагностика

Диагностика гемосидероза должна быть комплексной. Часто необходима слаженная работа докторов разной специализации: дерматолога, невролога, пульмонолога, инфекциониста и прочих. Все зависит от того, какой преимущественно орган поражен.

Диагностический поиск начинается с подробного расспроса пациента о его жалобах, развитии их в динамике, наличии предшествующих заболеваний. Только после этого назначают дополнительные методы обследования.

Вне зависимости от формы болезни назначаются такие методы диагностики:

Общий анализ крови - определяется сниженное количество эритроцитов и гемоглобина.
Определение наличия гемосидерина в моче.
Определяют уровень железа в сыворотке крови.
Анализ на связывающую способность железа в организме.
Биопсия пораженного участка ткани с гистологическим обследованием для обнаружения отложений гемосидерина.

Только гистологическое исследование биоптата позволяет со стопроцентной уверенностью поставить диагноз гемосидероза. При исследовании кусочка ткани под микроскопом находят макрофаги с гемосидерином, так как именно эти клетки первыми "поедают" лишний пигмент.

Также в зависимости от того, поражение какого органа подозревает врач, он назначает такие методы обследования:

магнитно-резонансную томографию головного мозга;
компьютерную томограмму;
ультразвуковое исследование;
рентгенографию;
бронхоскопию.

Еще один эффективный лабораторный метод диагностики - десфераловая проба. Для ее проведения пациенту вводят 500 мг десферала. Минимум через 6 часов и максимум через сутки после инъекции препарата собирается моча больного и исследуется количество железа в ней.

Лечение заболевания

Так как на современном этапе наибольшее внимание уделяют аутоиммунному течению гемосидероза, приоритетными препаратами считаются лекарства из группы кортикостероидов. Они угнетают иммунную систему, тем самым уменьшая выработку антител против собственных эритроцитов. К таким средствам относятся "Дексаметазон", "Преднизолон". Но глюкокортикоиды помогают только в 40-50 % случаев. При отсутствии их эффективности больному назначают цитостатики ("Метотрексат", "Азатиоприн").

Также назначаются препараты, улучшающие трофику тканей, метаболизм клеток, увеличивающие поступление кислорода к ним. К таким препаратам относятся:

Венотоники. Они повышают эластичность сосудистых стенок, улучшают ток крови в тканях головного мозга - "Детралекс", "Доппельгерц".
Витамины группы В. Улучшают проводимость нервного импульса, состояние вервной ткани.
Витамин С. Повышает прочность сосудистой стенки.
Ангиопротекторы. Они обладают подобным витамину С эффектом - "Этамзилат", "Винкамин".
Ноотропы. Улучшают кровоток в головном мозге и ускоряют метаболизм клеток - "Церебролизин", "Фенибут".
Нейролептики. Назначаются симптоматически только при наличии психических расстройств у пациента - "Аминазин".

При гемосидерозе почек и значительном нарушении их функции назначают плазмаферез или гемодиализ.

Таким образом, избыточное накопление гемосидерина - это серьезное патологическое состояние. Оно требует максимально ранней диагностики и своевременного лечения, так как в запущенных случаях гемосидероз приводит к тяжелым нарушениям функций внутренних органов. Часто эти нарушения необратимы.

Дата публикации статьи: 29.06.2018

Дата обновления статьи: 12.06.2019

Гемосидероз — патология, при которой происходит превышение уровня гемосидерина (гемоглобинового пигмента) в тканях организма.

В связи с разнообразием видов, причин и сложной клиники, исследованием этой болезни занимаются врачи в области пульмонологии, дерматологии, гематологии, иммунологии и других медицинских дисциплин.

Что такое гемосидерин?

Гемосидерин — это бурый пигмент, основная составляющая которого — оксид железа.

Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

Причины его накопления

Патогенез гемосидероза зависит от вида заболевания — общий (по всей поверхности органов) или местный (с образованием очагов).

Этиология общего гемосидероза не до конца изучена, но существует масса гипотез, в том числе следующие:

наследственность;
иммунные патологии;
врожденное нарушение процессов обмена.

Отмечается, что отложение гемосидерина в легких наблюдается у больных с декомпенсированными патологиями сердца.

Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.

Вторичная форма заболевания может возникать из-за следующих патологий:

гематологические болезни (лейкемия, гемолитическая анемия);
инфекции (сепсис, малярия, сифилис, бруцеллез, тиф);
заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз);
сосудистые нарушения (гипертония, хроническая венозная недостаточность);
дерматиты, экземы, нейродермиты, пиодермии;
нарушение целостности кожи (травмы, эрозии);
интоксикация ядохимикатами, металлами;
резус-конфликт.

Помимо этого, на появление болезни могут оказать влияние следующие факторы:

переохлаждение;
хроническая усталость;
стрессовые ситуации, нервное напряжение;
передозировка лекарствами (НВПС, диуретики, Парацетамол, Ампициллин).

Разновидности болезни и их симптомы

Гемосидероз классифицируется по этиологическому принципу, месту локализации и степени распространения. Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.

В зависимости от этиологии, существует два вида гемосидероза:

первичный — причины возникновения до конца не изучены;
вторичный — развивается на фоне некоторых заболеваний и внешних провоцирующих факторов.

В первом случае поражаются кожа и легкие, во втором — зона почек, печени, селезенки, костного мозга, слюнных и потовых желез.

Классификация гемосидероза по месту и степени распространения представлена в этой таблице:

Тип заболевания	Описание
Общий (или генерализованный)	Возникает как следствие интраваскулярного гемолиза (внутрисосудистого разрушения) эритроцитов при системных патологиях. Пигмент накапливается в различных органах (чаще в печени, селезенке и костном мозге), обычно не повреждая ткани. Выраженный симптом – изменение нормального окраса органа на буро-красный цвет.
Местный (локальный или очаговый)	Обусловлен экстраваскулярным гемолизом (внесосудистым разрушением) эритроцитов. Может появиться как в полости органов, так и в ограниченных очагах (кровоизлияния или гематомы). Ткани и органы обычно не повреждаются, но возможны нарушения и атрофия функций.

Разновидности нозологической формы:

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.

Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.

Основные симптомы заболевания:

кашель, сопровождающийся мокротой;
отхаркивание с кровью;
дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
боли в грудной области;
бледность;
изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
появление синюшности в носогубной зоне;
общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
повышенная температура;
утрата аппетита;
учащенное сердцебиение;
гипотония (пониженное давление);
увеличение размеров печени и селезенки;
гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.

Бурая индурация легких — тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже — у людей молодого возраста.

Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.

Гемосидероз кожи — это патология, обусловленная скоплением железосодержащего пигмента в слоях дермы.

Вот как это выглядит на фото:

Клиническая характеристика — изменение кожного покрова в связи с высыпаниями или пигментными пятнами размером до 3 см.

очаги пигментации чаще наблюдаются в области ног (на голени или лодыжках), а также в области предплечий и кистей рук;
вариации окраса пятен — от кирпичного цвета (при свежих образованиях) до бурых, темных или желтых тонов у давней сыпи;
может появиться легкий кожный зуд;
на пораженных участках могут образоваться узелки, патехии (крохотные плоские пятна), лихеноидные папулы (прыщики, шарики) или бляшки.

Данное заболевание чаще диагностируется у мужчин зрелого возраста (30-60 лет).

Обычно наблюдается хроническая форма патологии. При этом состояние больных оценивается как удовлетворительное, поражения органов не отмечается.

Гемосидероз с поражением внутренних органов отличается тяжелой формой протекания. Скопление железистого пигмента происходит в гепатоцитах (основные клетки печени).

Печеночный гемосидероз бывает двух видов:

наследственный первичный (или идиопатический);
вторичный.

В первом случае это следствие нарушенного обмена, при котором гемосидерофаги ЖКТ захватывают железо. При этом происходит бесконтрольное всасывание и отложение гемосидерина в печени.

При вторичной форме патология обусловлена рядом внешних или внутренних причин. К примеру, интоксикация ядами, цирроз и т. д.

уплотнение органа с последующим увеличением в размерах;
болевые ощущения при пальпации;
появление портальной гипертензии, асцита (признаки цирроза);
желтушный цвет склеры глаз и кожи;
увеличение объема селезенки;
появление пигментных пятен на руках, подмышках, лице;
при продолжительном течении может отмечаться развитие сахарного диабета;
при тяжелом поражении отмечается возможность ацидоза или комы.

При лабораторных исследованиях могут выявляться признаки нефротического синдрома, которые указывают на отложение гемосидерина в паренхиме почек.

Клинические проявления при гемосидерозе почек:

отеки век и нижних конечностей;
помутнение и снижение количества мочи;
отвращение к еде;
болезненность в поясничном отделе;
чувство недомогания, разбитости;
диспепсия (нарушение пищеварения).

Эта патология требует немедленного врачебного вмешательства до появления почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.

Несколько реже отложения пигмента наблюдается в костном или головном мозге, сердце и т. д. Это происходит, когда макрофаги атакуют геморрагии, окружающие органы.

Очень опасным считается поражение сердца, что нередко заканчивается тяжелыми сердечно-сосудистыми патологиями или смертью.

Методы диагностики

Первоначальный прием у врача-терапевта включает опрос, сбор анамнеза и осмотр пациента на предмет обнаружения признаков болезни.

Диагностика гемосидероза проводится с помощью следующих методов:

Десфераловая проба для определения в моче пигмента.

Микроскопия и гистология мокроты.

Рентген грудного отдела.

КТ (компьютерная томография).

Как проводится лечение?

Лечение назначается специалистом после установления диагноза и причины возникновения заболевания. Чтобы полностью избавиться от патологии в медицине принято применять комплексный подход.

Таблица лекарственных средств, способных нормализовать обмен гемосидерина и уменьшить его вредное влияние на органы:

Группы медикаментов	Препараты
Иммунодепрессанты	Азатиоприн, Циклофосфан.
Кортикостероиды	Мази – бетаметазон или гидрокортизон.
Ангиопротекторы	Диосмин, Гесперидин.
Антигистаминные	Супрастин, Тавегил.
Дезагреганты	Аспирин, Кардиомагнил.
Ноотропы	Пирацетам, Мексидол.
Витамины	Аскорбиновая кислота, Рутин, Кальций.

Помимо приема медикаментов, пациенту могут назначить следующие процедуры:

ПУВА-терапия;
плазмаферез;
ингаляции кислородом;
криопроцедура.

Осложнения и последствия

В большинстве случаев прогноз лечения патологии благоприятный.

Исключение составляют запущенные стадии легочного гемосидероза, который чреват следующими осложнениями:

Меры профилактики

Соблюдение клинических рекомендаций врача позволяет предотвратить развитие этого заболевания.

Правила профилактики гемосидероза:

Профилактика заболеваний, способных вызвать повышенное разрушение эритроцитов.
Правильная дозировка препаратов железа при лечении с помощью них.
Нужно периодически проверяться на наличие сосудистых патологий.
Следует контролировать вес, уровень холестерина и АД.
Важно своевременно обращаться к врачу при первых признаках инфекции или кожной патологии.

Общие сведения

Гемосидерозом принято называть состояние тканей с патологически повышенным содержанием темно-желтого, коричневатого пигмента – гемосидерина, откладывающегося в толще цитоплазмы аморфными, сильно преломляющими свет зёрнами. Его молекула представляет собой гидроокись железа, образующуюся в процессе распада гемоглобина (железосодержащего белка, переносящего кислород). Затем происходит денатурация и депротеинизация ферритина – сложного белкового комплекса, являющегося основным депо железа в организме.

Наибольшее значение в возникновении гемосидероза отводят усиленному распаду эритроцитов, нарушению процесса утилизации гемосидерина в эритроцитопоэзе, усиленному всасыванию его в желудочно-кишечном тракте, нарушением метаболизма пигментов, содержащих железо, различных заболеваний, например, ацерулоплазминемии, а также развитие патологии может быть связано с приемом сверх доз препаратов железа (например, Венофер или Ликферр).

Патогенез

Синтезировать молекулы гемосидерина способны макрофаги, также гистиоциты, эпителиоциты, эндотелиоциты при помощи своих сидеробластов. Они есть в селезёнке, печени, лимфоузлах, костном мозге и других органах. Самый простой пример местного накопления пигмента — обычная гематома.

Обычно запускает процесс местного гемосидеролиза массивное кровоизлияние либо множество диапедезных, где происходит внесосудистый (экстраваскулярный) гемолиз в присутствии молекул кислорода.

При обширных кровоизлияниях в центральной области нет кислорода и поэтому происходит образование гемотоидина, а гемосидерин образуется только на периферии примерно на 2-3 сутки. Его присутствие в тканях означает, что кровоизлияние старое.

В норме накопленный в клетках пигмент не имеет повреждающего действия на ткани или структуру и работу органов, но если гемосидерин накапливается на фоне склеротических процессов, то это может привести к функциональным нарушениям и последствиям. К примеру, образование кисты в головном мозге: так как гемосидерин откладывается между здоровыми тканями и сгустками крови в очаге кровоизлияния, то повторная геморрагия приводит к образованию кисты, имеющей края бурого цвета.

Гемосидероз костного мозга

Достаточно распространенное явление, когда молекулы пигмента не повреждают паренхиматозных клеток и не возникает нарушений работы органов, но если повышенное количество железа обладает повреждающим действием и взывает атрофию паренхимы, склероз, что снижает и нарушает его функционирование, то тогда идет речь о наследственном заболевании — гемохроматозе.

Классификация

Гемосидероз бывает местный – очаговый (при гемолизе внесосудистом) и общий – генерализованный (гемолиз — внутрисосудистый). Местное накопление гемосидерина может происходить в тканях легких и эпителии.

Общему гемосидерозу чаще всего предшествует массивный гемолиз, при этом он затрагивает гепатоциты, макрофаги селезёнки, костного мозга и других органов.

В этиопатогенезе гемосидероза легких могут играть как экзогенные факторы – запыление легких железной пылью, так и эндогенные – вторичные, развитие происходит на фоне пороков сердца.

У заболевания бывают обострения — на 3-5 дней в результате которых может развиться микроцитарная гипохромная анемия.

Идиопатический гемосидероз легких или синдром Делена-Геллерстедта имеет не до конца выясненную этиологию и обычно сопровождается кровоизлияниями в альвеолы диффузного характера. Поглощая железо макрофаги трансформируются в сидерофаги и их можно обнаружить в мокротах больных. Чаще всего встречается у детей 3-8 лет и не вызван пороками сердца. Идиопатический гемосидероз до конца не изучен, но в этиопатогенезе большую роль отводят иммунопатологическому звену развития, так как поражаются и почки, вызывая развитие синдрома Гудпасчера, а в кровяном русле можно обнаружить антитела к тканям легких и к коровьему молоку.

Избыточное отложение гемосидерина в печени наблюдается при общем гемосидерозе, когда патологические изменения затрагивают ретикулоэндотелиальную систему в балках по линии синусов и гепатоциты – непосредственно паренхиму. При процессах незначительного характера своевременная терапия может дать полное выздоровление, но при большой выраженности и прогрессировании склероза может развиться пигментозный цирроз.

Чрезмерное отложение гемосидерина обычно происходит в виде постравматических гемосидерозов, пигментных капилляритов, геморрагически-пигментных дерматозов и пигментных пурпурных дерматозов. Причиной чаще всего становятся травмы мягких тканей – ушибы и инъекции с последующим развитием гематом, в более редких случаях – системные нарушения метаболизма железа.

Молекулы гемосидерина могут откладываться в эпителиальных клетках роговицы на базальном уровне и образовывать так называемые кольца Флейшера. Цвет их обычно желтоватый или тёмно-коричневый и они могут быть разорванными. Их можно обнаружить при помощи щелевой лампы вместе с кобальтовым синим светом.

Такие отложения железа наблюдаются у 50% больных кератоконусом и прочих дегенеративых заболеваниях роговицы. Тогда как образование линии Хадсона-Стэли (слоя отложенного железа в толще эпителия роговицы) характерно для здоровых людей достигших 50 лет. Причем, они могут стушевываться к 70 годам.

При подагре периодически выпадают инородные соединения в мелкие суставы рук и ног, сухожилия, околосуставные ткани, что сопровождается некрозом и воспалением, развитием соединительной ткани, чем очень напоминают картину гемосидероза. Это приводит к формированию подагрических шишек, которые деформируют суставы.

Гигантские клетки инородных тел в подагрической шишке

Причины

Для местного и общего гемосидероза характерны различные причины и пути накопления пигмента. Местное вызывают:

механические травмы;
венозный застой в сосудах малого круга кровообращения, который может быть вызван ревматическим митральным пороком сердца, кардиосклерозом;
синдром Гудпасчера;
нарастающее давление в легочных сосудах при легочной гипертензии.

Тогда как общий гемосидероз может развиться:

как следствие переливания несовместимой крови, гемолитической болезни новорожденных и резус-конфликта;
при интоксикациях гемолитическими веществами, включая бертолетовую соль, сульфаниламиды, фтор, мышьяк, свинец ихинин;
на фоне инфекционных заболеваний (возвратного тифа, бруцеллеза, малярии);
в результате различных ферментопатий, гемобластозовили гемолитических анемий;
в случае травм, протезирования портальных клапанов либо ночной пароксизмальной гемоглобинурии (гемосидероз в таких случаях локализуется преимущественно в почках).

Симптомы

Наибольшее значение в симптоматике имеет вид гемосидеролиза:

Анализы и диагностика

Для выявления накопившегося сверх нормы гемосидерина проводят реакцию Перлса, при которой пигмент в клетках окрашивается зеленовато-синий цвет в результате образования железной лазури.

Гемосидероз селезенки: слева — окраска гематоксилином эозином, справа — реакция Перлса

Благодаря серологическим анализам можно обнаружить:

пониженную концентрацию сывороточного железа;
завышенный уровень билирубина.

Индурацию легких можно выявить благодаря рентгенологическому исследованию, на котором видны крупнопятнистые тени в обоих легких. Однако, самое главное отличить заболевание от пневмонии и не назначить неправильное лечение.

Лечение

Лечение наиболее эффективно при использовании кортикостероидных препаратов. Также больным может понадобиться симптоматическое лечение, использование хелатирующих агентов и дополнительный прием аскорбиновой кислоты.

Читайте также: