Отличия лимфолейкоза и лимфогранулематоз


Лейкемия и лимфома – на слух очень похожие слова и оба означают, что у человека онкологическое заболевание. Но по сути они очень отличаются. Лейкемия – рак крови и костного мозга, а лимфома – рак поражающий лимфатическую систему.

Симптомы и причины рака крови

Ученые еще не определили точные причины начала раковых процессов в костном мозге, но в группу риска входят люди, которые:

  • подвергались радиационному излучению;
  • контактировали с канцерогенными химическими веществами (бензенами);
  • имеют такую наследственность;
  • с синдромом Дауна;
  • ранее проходили курс химиотерапии;
  • курят.

Видов лейкемии много, поэтому симптоматика очень обширна. Чаще всего выделяют следующие общие признаки:

  • быстрая утомляемость и слабость;
  • потливость ночью;
  • головная боль;
  • склонность к кровотечениям и быстрое появление кровоподтеков;
  • боли в костях;
  • увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки;
  • постоянный озноб;
  • снижение веса;
  • периодические кровотечения.

Лечение лейкимии

Способы борьбы с раком крови определяются типом заболевания и его стадией развития. Точная диагностика рака в Израиле позволяет подобрать наиболее эффективные методы борьбы с заболеванием. Среди основных способов:

  • Химиотерапия. Основной метод. Используют как один препарат, так и курс из нескольких внутривенно или таблетками.
  • Таргетная терапия. Похожа на химиотерапию, но имеет меньше побочных эффектов, так как специально разработанные препараты направлены на борьбу с определенного рода раковыми опухолями. Отзывы об этом способе лучше, чем по химиотерапии, но выбор метода остается за врачом, так как только специалист высокой квалификации в состоянии подобрать самый эффективный метод для борьбы с онкозаболеванием.
  • Биотерапия. Направлена на усиление иммунитета. Организм будет способствовать борьбе с раком.
  • Радиотерапия. Для борьбы с заболеванием используют лучи высоких энергий, которые уничтожают и останавливают рост раковых клеток.
  • Лечение стволовыми клетками. Поэтапная замена зараженных клеток костного мозга здоровыми стволовыми клетками. Сначала проводят курс химиотерапии для уничтожения раковых клеток. Иногда параллельно больной проходит курс радитерапии. После этого пациенту трансплантируют кроветворные стволовые клетки (свои или донора). Они постепенно восстанавливают костный мозг.

Прогноз

На первых стадиях борьба с раком крови дает отличные результаты: 80-90%. Прогноз выживаемости лиц старше 60 лет менее позитивен – около 10%.

Симптомы лимфомы

Поражение лимфатической системы человека раком в зависимости от вида онкозаболевания могут сопровождать такие симптомы:

  • потеря аппетита и резкое снижение веса;
  • потливость (особенно ночью);
  • увеличение лимфатических узлов;
  • повышение температуры;
  • боли в животе;
  • быстрая утомляемость и слабость;
  • красные пятна на кожных покровах, зуд;
  • тошнота и рвота;
  • иногда – кашель и отдышка.

Лечение рака лимфатической системы

Способы борьбы лимфомой зависят от вида заболевания (Ходжкина или неходжкинские). Это всегда комплексное лечение. В зависимости от вида лимфомы могут быть использованы такие способы:

  • Химиотерапия всегда используется для лечения рака лимфатической системы. В зависимости от стадии и типа заболевания может потребоваться как один, так и 2-3 препарата на курс.
  • Радиотерапия. Облучение высокоэнергетическими рентгеновскими лучами позволяет замедлить рост раковых клеток, уничтожить их и уменьшить опухоль.
  • Биотерапия направлена на усиление иммунной системы.
  • Пересадка костного мозга. Необходима при лечении рака лимфомы любого типа. Могут быть использованы собственные здоровые ткани (до курса химиотерапии) или донорские.

В зависимости от многих факторов, но в большей мере – от стадии заболевания, стоимость процедур варьируется. Узнайте более точные цены на лечение и диагностику рака в Израиле здесь.

Прогноз

Прогноз выживаемости после лечения в Израиле, когда дело касается рака лимфатической системы на ранней стадии, составляет 85-90%.

Сравнение лейкемии и лимфомы в таблице

ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ)

Гемобластозы – опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов:

лейкозы (лейкемия) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани.

лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕЙКОЗОВ

Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным (во всех органах кроветворения одновременно) разрастанием злокачественных клеток из кроветворной ткани – лейкозных клеток. Это происходит следующим образом:

сначала лейкозные клетки разрастаются в органах кроветворения (красный костный мозг, селезенка, лимфоузлы),

затем происходит выход лейкозных клеток в кровь, где их можно обнаружить в большом количестве,

на следующем этапе, который рассматривается как метастазирование, лейкозные клетки из крови попадают в органы и образуют лейкозные инфильтраты по ходу сосудов, в строме, что ведет к атрофии и дистрофии органа. Органы при этом увеличиваются в размерах и функция их уменьшается.

лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), количество которых в крови резко уменьшается. Это ведет к анемии (снижение эритроцитов в крови), геморрагическому синдрому (снижение тромбоцитов крови), снижению иммунной защиты (снижение лейкоцитов) и развитие инфекционных заболеваний.

Классификация лейкозов.

По количеству лейкозных клеток в крови разделяют варианты лейкозов:

лейкемические лейкозы (от 25 тыс. и выше в 1 мкл крови),

сублейкемические лейкозы (не более 15-25 тыс. в 1 мкл крови),

лейкопенические лейкозы (менее 4 тыс. в 1 мкл крови),

алейкемические лейкозы (лейкозных клеток в периферической крови нет).

Чаще лейкозы протекают по первому варианту (лейкемический лейкоз), но на фоне лечения у одного больного может наблюдаться переход одного варианта лейкоза в другой.

По степени дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток выделяют лейкозы:

острые или бластные лейкозы,

хронические или цитарные лейкозы.

Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных бластных клеток крови и быстрое течение болезни, для хронического лейкоза – пролиферация дифференцированных клеток и длительное течение заболевания.

По гистогенезу (происхождению) выделяют гистогенетические формы как острого, так и хронического лейкоза.

монобластный и другие.

хронический миелоидный лейкоз,

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое увеличение в крови бластных клеток, отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток.

Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости) бластных клеток. Гистогенетическая форма острого лейкоза устанавливается на основании гистохимических реакций (окраска на липиды, ШИК-реакция и другие), т.к. под микроскопом все бластные клетки выглядят одинаково и различия можно определить только с помощью гистохимии. При недифференцированном остром лейкозе все реакции отрицательные, при остром лимфобластном лейкозе – ШИК+реакция, при остром миелобластном лейкозе – реакция на липиды положительная и ШИК+ реакция.

Морфология. Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина.

Причины смерти при острых лейкозах:

геморрагический синдром, который проявляется кровоизлияниями во внутренних органах, головном мозге. Геморрагический синдром развивается вследствие:

тромбоцитопении (понижение уровня тромбоцитов в крови),

анемии, что повышает проницаемость сосудов,

инфильтрации сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость.

тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с ослаблением иммунной системы,

язвенно-некротические осложнения,

Особенности острых лейкозов у детей:

Встречаются значительно чаще, чем у взрослых.

Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса.

Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкозё

Патоморфоз (изменение морфологии и течения) острых лейкозов:

Патоморфоз острых лейкозов связан с лечением их цитостатиками.

Увеличилась продолжительность жизни больных до нескольких лет.

Реже встречается и менее выражен геморрагический синдром.

Менее выражены язвенно-некротические изменения в полости рта.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ

Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток. Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди хронических лейкозов по гистогенезу выделяют:

хронические лейкозы миелоцитарного происхождения:

хронический миелоидный лейкоз,

хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения:

парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь).

хронические лейкозы моноцитарного происхождения.

Хронический миелоидный лейкоз. Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная).

Первая стадия, которая длится несколько лет, характеризуется увеличением нейтрофилов в крови (нейтрофильный лейкоцитоз) и появлением в крови созревающих клеток крови. Клетки костного мозга содержат филадельфийскую хромосому. Эта хромосома – маркер хронического миелоидного лейкоза.

Вторая стадия, длится от 3 до 6 мес. происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток). В результате этого в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз, что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию.

Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз). Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.

Хронический лимфолейкоз.

У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение, но возможен бластный криз и переход в злокачественную стадию.

Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки, что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек. Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер. Часты инфекционные осложнения.

Причины смерти при хронических лейкозах:

геморрагический синдром,

вторичные инфекции (пневмония).

Миеломная болезнь особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ

Злокачественные лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей, т.е. при лимфомах первичный рост опухоли происходит вне костного мозга. Диагноз злокачественной лимфомы подтверждается гистологическим исследованием биопсии лимфоузла.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Лимфосаркома – злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда.

Локальная стадия характеризуется поражением одной группы лимфатических узлов. Чаще это медиастинальные и забрюшинные лимфоузлы.

Макро – лимфоузлы увеличены, вначале мягкие, подвижные, затем становятся плотными, сращиваются между собой и образуют плотные пакеты, которые могут сдавливать окружающие ткани.

Микро – характерно диффузное разрастание атипичных лимфоидных клеток, которые могут выходить за пределы ткани лимфоузла (т.е. имеется инвазивный рост). За счет пролиферации опухолевых клеток рисунок лимфоузла стирается, в ткани возникают очаги некроза и склероза.

Генерализованная стадия происходит при прогрессировании заболевания, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование. Это проявляется вторичными опухолевыми поражениями (метастазы) во многих органах: другие группы лимфоузлов, селезенка, печень, легкие, кожа. При поражении костного мозга атипичные лимфоидные клетки могут появляться в крови, т.е. лимфосаркома может переходить в лейкоз.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза.

При локальном лимфогранулематозе поражена одна группа лимфоузлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся плотными, малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты. Такие пакеты из лифоузлов напоминают картошку в мешке.

При генерализации процесса возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная. На разрезе красная, с бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид - “порфировая селезенка”.

Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. Они состоят из пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу.

Виды атипичных клеток при лимфогранулематозе:

Малые клетки Ходжкина (похожи на лимфобласты),

Большие клетки Ходжкина – одноядерные гигантские клетки,

Многоядерные гигантские клетки Березовского-Штернберга.

Предполагается происхождение этих клеток из лимфоидной ткани. Наибольшее значение в диагностике придают последнему виду клеток. Диагноз устанавливается на основании гистологического изучения биопсии лимфоузла.

Клинико-морфологические стадии лимфогранулематоза:

Лимфогистиоцитарный вариант – характерен для начальной (локализованной) стадии болезни. Микро – пролиферация зрелых лимфоцитов и гистиоцитов. Атипичных клеток нет.

Нодулярный склероз – также характерен для начальной (локализованной) стадии. Микро – клеточные гранулемы окружены фиброзной тканью. Гранулемы состоят из клеток разной степени зрелости и атипичных клеток (большие и малые клетки Ходжкина, клетки Березовского-Штернберга).

Смешанно-клеточный вариант – отражает генерализацию процесса. Микро – пролиферация атипичных и типичных клеток, очаги склероза и некроза.

Вариант с подавлением лимфоидной ткани – встречается в терминальном (конечном) течении болезни. Микро - нет лимфоидной ткани, имеются атипичные клетки.

Рак может повлиять на любую часть тела, включая кровь. Лейкемия и лимфома являются формами рака крови. Основное различие заключается в том, что лейкемия влияет на кровь и костный мозг, в то время как лимфома имеет тенденцию поражать лимфатические узлы.

Хотя есть два сходства между двумя типами рака, их причины и происхождение, симптомы, лечение и выживаемость различны.

В этой статье мы подробно рассмотрим сходства и различия между лейкемией и лимфомой.

Что такое лейкемия и лимфома?

Лейкемия и лимфома — два типа рака, которые влияют на кровь. Оба вида рака обычно влияют на лейкоциты.

Лейкемия возникает, когда костный мозг производит слишком много аномальных лейкоцитов. Обычно это медленно растущий рак, хотя бывают случаи, когда он прогрессирует быстрее.

Если у человека лейкемия, его аномальные лейкоциты не отмирают, как при нормальном цикле. Вместо этого лейкоциты быстро размножаются, в конечном итоге оставляя меньше места для эритроцитов, необходимых для переноса кислорода в организме.

Существует четыре основных типа лейкемии, классифицированных в соответствии с их скоростью роста и местом возникновения рака в организме.

Типы лейкемии включают в себя:

  • острый лимфоцитарный лейкоз;
  • хронический лимфолейкоз;
  • острый миелоидный лейкоз;
  • хронический миелолейкоз.

Она начинается в иммунной системе и поражает лимфатические узлы и лимфоциты. Существует два основных типа лимфоцитов: В-клетки и Т-клетки.

Выделяют два основных типа лимфомы:

  • Лимфома Ходжкина, которая включает специфический тип аномальной В-клетки, называемой клеткой Рида-Стерберга. Этот тип встречается реже;
  • Неходжкинская лимфома, которая может начаться либо в В-клетках, либо в Т-клетках.

Эти типы основаны на происхождении раковой клетки и как быстро или агрессивно они прогрессируют.

Тип лимфомы у человека будет влиять на их симптомы, а также на варианты их лечения.

Распространенность

По оценкам исследований, в 2019 году будет зарегистрировано 65 330 новых случаев лейкемии и 85 480 новых случаев лимфомы.

В этом отчете также говорится, что лейкемия и лимфома чаще встречаются у мужчин, чем у женщин.

По оценкам, лимфома имеет более высокую выживаемость, чем лейкоз. По оценкам, смертность на 2018 год составляет 24 370 для лейкемии и 20 960 для лимфомы.

Симптомы

Лейкемия часто является медленным или хроническим заболеванием. В зависимости от того, какой тип лейкемии у человека, симптомы могут различаться и могут быть не сразу очевидны.

Симптомы лейкемии включают в себя:

  • увеличенные лимфатические узлы;
  • сбивчивое дыхание;
  • чувство усталости;
  • лихорадку;
  • кровотечение из носа или десен;
  • чувство слабости, головокружения;
  • хронические инфекции;
  • легкие ушибы на коже;
  • потеря аппетита;
  • опухоль в животе;
  • непреднамеренная потеря веса;
  • пятна ржавого цвета на коже;
  • боль в костях или повышенная чувствительность;
  • чрезмерное потоотделение, особенно ночью.

Для сравнения, симптомы лимфомы варьируются в зависимости от типа. Симптомы лимфомы Ходжкина могут включать:

  • комок под кожей, обычно в паху, шее или подмышке;
  • лихорадка;
  • непреднамеренная потеря веса;
  • усталость;
  • ночное потоотделение;
  • потеря аппетита;
  • кашель или проблемы с дыханием;
  • сильный зуд.

Симптомы неходжкинской лимфомы включают в себя:

  • вздутый живот;
  • чувство переедания от небольшого количества еды;
  • лихорадка;
  • увеличенные лимфатические узлы;
  • усталость;
  • сбивчивое дыхание;
  • кашель;
  • давление в груди и боль;
  • потеря веса;
  • потливость и озноб.

Причины и происхождение

В обоих случаях лейкемия и лимфома являются результатом проблем с лейкоцитами в организме.

Лейкемия возникает, когда костный мозг продуцирует слишком много лейкоцитов. Эти лейкоциты не отмирают. Вместо этого они продолжают делиться и в конечном итоге вытесняют другие здоровые клетки крови.

В других случаях лейкоз начинается в лимфатических узлах. Лимфатические узлы помогают иммунной системе бороться с инфекциями. Точно так же лимфома обычно начинается в лимфатических узлах или других лимфатических тканях.

Все лимфатические узлы связаны друг с другом. Лимфома Ходжкина распространяется от одного лимфатического узла к другому.

Если у человека неходжкинская лимфома, рак может распространяться спорадически, причем некоторые типы более агрессивны, чем другие.

В любом типе рак может также распространиться на костный мозг, легкие или печень.

Факторы риска

Лейкемия и лимфома имеют разные факторы риска.

Хронический лейкоз часто встречается у взрослых. А у детей чаще диагностируется острый лейкоз. И на самом деле, острый лейкоз является наиболее распространенным типом рака у детей.

Некоторые из факторов риска включают в себя:

  • генетические расстройства;
  • история семьи;
  • воздействие определенных типов химических веществ;
  • лечение лучевой или химиотерапией;
  • курение.

Лимфома может возникнуть в любом возрасте. Лимфома Ходжкина обычно возникает в возрасте от 15 до 40 лет или после 50 лет. Неходжкинская лимфома может возникать практически в любом возрасте, но чаще всего встречается у пожилых людей.

Факторы риска лимфомы Ходжкина включают в себя:

  • история семьи;
  • ослабленная иммунная система;
  • история заболевания вирусом Эпштейна-Барра;
  • ВИЧ- инфекция.

Факторы риска неходжкинской лимфомы включают в себя:

  • ослабленная иммунная система;
  • воздействие некоторых химических веществ;
  • хроническая инфекция Helicobacter pylori;
  • перенесенная лучевая или химиотерапия;
  • аутоиммунные заболевания.

Диагностика

Лейкемия и лимфома диагностируются по-разному, но и та и другая требуют полной истории болезни человека и физического обследования.

Чтобы поставить диагноз лейкемии, врач возьмёт анализ крови, чтобы определить аномальные показатели крови. Они также могут сделать биопсию костного мозга.

Биопсия костного мозга обычно не требует пребывания в больнице. Врач применяет местную анестезию перед взятием пробы. В некоторых случаях врач может заказать тестирование хромосом или визуализационные исследования, такие как рентген или компьютерная томография (КТ).

Если врач подозревает, что у человека лимфома, он может сделать биопсию ткани, которая, может быть поражена. Эта процедура может потребовать общей анестезии, но врач может использовать местную.

Лечение

Лейкемия и лимфома требуют различного лечения. Тип лейкоза или лимфомы также может иметь значение в лечении рака.

Хронический лейкоз нельзя лечить немедленно. Вместо этого врач может активно следить за прогрессированием рака. Этот подход наиболее распространен при хроническом лимфолейкозе. При назначении лечения врач может использовать:

  • химиотерапию;
  • пересадку стволовых клеток;
  • таргетную терапию;
  • биологическую терапию;
  • лучевую терапию.

Лимфому Ходжкина, как правило, легче лечить, чем неходжкинскую лимфому, прежде чем она распространится от лимфатических узлов.

Лечение как лимфомы Ходжкина, так и неходжкинской лимфомы может включать:

  • лучевую терапию;
  • химиотерапию;
  • препараты, которые предотвращают дальнейший рост аномальных клеток;
  • таргетную терапию;
  • иммунотерапию;
  • высокодозную химиотерапию и пересадку стволовых клеток;
  • хирургию (в редких случаях).

Прогноз

5-летняя выживаемость означает, сколько людей с определенным типом рака будут живы через 5 лет после постановки диагноза. Показатели выживаемости могут варьироваться в зависимости от стадии рака при постановке диагноза.

По данным Американского онкологического общества, 5-летняя выживаемость для всех людей с диагнозом лимфома Ходжкина составляет 86%. Для неходжкинской лимфомы он составляет 70%.

По данным Национального института рака, 5-летняя выживаемость при лейкозе составляла 61% в период между 2008 и 2014 годами. Когда рак обнаруживается на ранних стадиях, его обычно легче лечить. В дополнение к общему состоянию здоровья раннее лечение часто может улучшить продолжительность жизни человека.

Мы подготовили специальный диагностический онлайн-тест, который поможет оценить риски наличия ракового заболевания. Прохождение займёт всего 5 минут, а нахождение болезни на ранней стадии трудно переоценить.

Дифференциальная диагностика хронического лимфолейкоза:
а) Со злокачественной хорошо дифференцированной лимфоцитарной лимфомой (Л.С.): диагностируются хронические лимфолейкозы, которые спустя несколько лет представляют обострение эволюции, причем аденопатий и сплениомегалия принимают гуморальный вид, лимфоцитоз, парадоксально, сокращается, а гематогенный костный мозг становится бедным. Болезнь принимает таким образом характер лимфосаркомы. С другой стороны, существуют и лимфосаркомы с обыкновенной эволюцией, которые внезапно дают лейкемические разгрузки, оставаясь затем с кровяной картиной хронического лимфолейкоза.

Кроме этих переходов между хроническим лимфолейкозом и лимфосаркомой, бывают случаи, которые представляют с самого начала, особенности обеих болезней, являясь пограничными формами. Множество переходных случаев, пограничные формы, а также и сходство гистопатологической картины при этих злокачественных лимфопролиферациях пубудили ряд авторов рассматривать их как одну и ту же болезнь (уникальная концепция).

Другие авторы утверждают, что хронический лимфолейкоз и лимфосаркома являются разными сущностями (дуалистическая концепция). Хотя нозологический спор не окончен, на практике нам следует разграничивать хронический лимфолейкоз от лимфосаркомы так как их лечение в основном отличается одно от другого,

б) С макроглобулинемией Вальденштрема (Waldenstrom). От этой болезни надо дифференцировать очень редкие случаи хронического лимфолейкоза, представляющие моноклональную гиперглобулинемию типа М и синдром Вальденштрема. Дифференциальная диагностика возможна: она основывается на вообще подлейкемическом лимфоцитозе (15 000—20 000/мм3) при макроглобулинемии Вальденшрема и на полиморфном аспекте клетки (переходные формы между лимфоцитом и плазмоцитом, лимфоциты с бедной цитоплазмой, пустые ядра) при этой болезни. Все же, бывают и предельные случаи, диагноз которых невозможно уточнить.

Макроглобулинемия Вальденштрема представляет пролиферацию лимфоцитов В, которые в отличие от лимфоцитов хронического лимфолейкоза, способны пре ращаться в плазмоциты и выделять моноклональный компонент IgM.

Разграничение хронического лимфолейкоза от злокачественной лимфоцитарной лимфомы - лимфосаркомы

Аргументы Хронический лимфолейкоз Лимфосаркома
Гистопатологические Системная пролиферация; инвазированный костный мозг ограниченная пролиферация; нормальный костный мозг
Этиологические редко у молодых взрослых; неизвестна у детей наблюдается во всех возрастах
Эпидемиологические исключительно редко на Дальнем Востоке частота приблизительно одинакова во всем мире
Клинические мягкие неадерентные аденопатии;
более медленная эволюция		 твердые адерентные аденопатии;
более скорая эволюция
Гематологические прогрессивный лимфоцитоз редко лимфоцитоз
Энзимохимические низкая лимфоцитарно-метаболическая активность более интенсивная лимфоцитарно-метаболическая активность

в) С болезнью тяжелых цепей типа гамма (болезнь Франклина). От этой сущности надо дифференцировать случаи хроническим лимфолейкозом с низким лимфоцитозом, в которых отмечается гомогенный протеин в зонах бета-гамма на протеинограмме, СОЭ сильно повышенное и протеинурия. Эти расстройства сывороточных глобулинов и протеинурия указывают на возможность болезни тяжелых цепей. При болезни Франклина, однако, в крови и костном мозге присутствуют клетки лимфоплазмоцитарного типа; в сыворотке и моче выявляется путем иммуно-электрофореза, патологический протеин, состоящий из фрагментов тяжелых цепей типа гамма.

В общем дифференциальная диагностика производится также по отношению к болезням, представляющим кровяной лимфоцитов. Так хронический лимфолейкоз надо дифференцировать от:

— Лейкемии с лимфосаркоматозными клетками (ЛЛСК). Под этим названием собраны лимфомы, при: которых в течение болезни произошла инвазия костного мозга и периферической крови лимфосаркоматозными клетками. В категорию лейкемий с лимфосаркоматозными клетками входят лимфомы, разгружающие незрелые лимфоидные клетки, следовательно слабо дифференцированные лимфоцитарные лимфомы. Так как происходит кровянсй лимфоцитоз, необходимо поставить дифференциальный диагноз по отношению к хроническому лимфолейкозу.

Цитологический критерий обычно достаточный: лимфоматозная клетка имеет плейоморфное ядро (морщнистое, складчатое, дольчатое) обычно с диспергированным хроматином, но конденсированным вокруг выпуклого ядрышка, в то время как лимфоциты хронического лимфолейкоза имеют мономорфное ядро, с плотным хроматином и лишь в некоторых случаях имеют заметные ядрышки (у менее чем 1/3 населения).

Другой критерий доставлен изучением поверхностных маркеров, которые показывают при иммунофлюоресценции видимо большее количество IgS при лейкемии с лимфосаркоматозными клетками, по сравнению с хроническим лимфолейкозом.


Кроме этого, исследование поверхностных маркеров волосистых клеток показывает интенсивную поверхностную иммунофлюресценцию и неспособность образовывать розетки М и ЕАС, в отличие от клеток хронического лимфолейкоза.

— Синдрома Сезари (Sezary). Эта лимфома с клетками Т, характеризующаяся пруритом, эритродермией и аденопатиямй (в 2/3 случаев), представляет иногда лейкоцитоз выше 20 000/мм3 благодаря весьма большому числу атипических лимфоидных клеток с церебриформным ядром в крови. Аспект этих клеток (которые находятся и в коже, и в других органах), а также и отсутствие инвазии костного мозга дифференцирует синдром Сезари от хронического лимфолейкоза с клетками Т.

Единственная разница между хроническим лимфолейкозом и хорошо дифференцированной лимфоцитарной лимфомой состоит в начальном анатомическом распределении (хронический лимфолейкоз — генерализированная лимфопролиферация, хорошо дифференцированная лимфоцитарная лимфома — более или менее локализированная лимфопролиферация), но она исчезает как только хорошо дифференцированная лимфоцитарная лимфома становится „лейкемической".

— Лимфоцитозах при некоторых инфекционных заболеваниях:
1) острый инфекционный лимфоцитов возникает исключительно у детей, не представляет аденоспленомегалии и излечивается спонтанно в течение нескольких недель;
2) коклюш представляет максимальную поражаемость у детей и отличается характерным кашлем;
3) инфекционный мононуклеоз бывает очень редко после 35 лет, а лимфоциты при этой болезни гипербазофильные, негранулированные и часто вакуолизированные; существуют и интермедиарные формы между лимфоцитом и моноцитом и между лимфоцитом и плазмоцитом;
4) инфекция цитомегаловирусом может вызывать лимфоцитоз, аденопатии и спленомегалию; появляется однако после перфузии свежей крови, а лимфоциты подобны лимфоцитам при инфекционном мононуклеозе.

Читайте также: