От чего опухоль вильмса у детей причины

Если рассматривать статистические данные, то у девочек заболевание появляется позже, чем у мальчиков. При этом, оно диагностируется у малышей, которые не имели раньше никаких проблем со здоровьем. В 15-25% случаев болезнь развивается параллельно с другими серьезными недугами, такими как:

крипторхизм. Патологическое нарушение, при котором яички не опускаются;
аниридия. Отсутствие радужной оболочки глаза. Это врожденный порок;
аномалии мочеполовой системы;
гемигипертрофия. При таком заболевании одна часть тела развивается сильнее, чем другая.

Многих интересует вопрос относительно того, может ли встречаться опухоль Вильмса у взрослых. Сразу отметим, что такие ситуации – большая редкость. Статистика показывает, что подобные случаи составляют всего 0,9% от общего количества всех зафиксированных раковых образований рассматриваемого типа.

Данное заболевание чаще всего затрагивает детей

Это основные особенности опухоли Вильмса, о которых необходимо знать, изучая эту тему.

Также важно понимать, что мы говорим про онкологическое заболевание, которое может давать метастазы, усложняющие процедуру лечения. Как и любой другой вид рака, опухоль Вильмса метастазирует в первую очередь в рядом расположенные ткани – органы брюшины. Но, в некоторых случаях, когда раковые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, метастазы могут выявляться и в отдаленных органах, например, легких.

Почему появляется заболевание

Как и в случае с большинством онкологических заболеваний, точная причина развития остается неизвестной. Есть мнение, что болезнь начинает зарождаться еще в эмбриональном виде плода, потому как в некоторых случаях ее выявляют у младенцев всего лишь после двух недель жизни. Врачи предполагают, что опухоль Вильмса у детей может развиваться на фоне систематического облучения женщины в период беременности.

Статистика показывает, что чаще всего от заболевания страдают девочки. При этом, наследственность в данном случае играет важную роль. Если в семье уже есть один малыш с такой болезнью, вероятность того, что у второго ребенка будет та же проблема, значительно повышается.

Стадии заболевания и его особенности

Всего выделяют 4 стадии заболевания. Каждая из них может проявлять себя по-разному. Рассмотрим подробнее:

1 – образование может иметь любые размеры, но оно не поражает фиброзную капсулу почки. Опухоль располагается в пределах органа. Метастазы отсутствуют;
2а – отличается от предыдущей стадии прорастанием капсулы органа. Метастазов тоже нет;
2б – наблюдаются метастазы, которые поражают лимфоузлы ворот почки;
3а – образование прорастает в околопочечные ткани, брюшину, без метастазов;
3б – опухоль прорастает в близко расположенные ткани, есть метастазы в лимфоузлах ворот почки;
4а – новообразование может иметь любые размеры, прорастать в другие органы, но без метастазирования;
4б – опухоль прорастает в окружающие органы, дает метастазы в любых существующих вариантах.

Такие стадии опухоли Вильмса выделяют в медицинской практике. При этом, чем раньше выявлено заболевание, тем проще его лечить и лучше окажется прогноз. Чтобы иметь возможность заметить болезнь на ранней стадии, нужно как можно внимательнее изучить ее симптоматику.

Клиническая картина и главные признаки

На начальных стадиях, как и любое другое онкологическое заболевание, нефробластома или опухоль Вильмса практически никак не проявляется, поэтому и остается в большинстве случаев незамеченной. Если недуг и выявляется, то случайно – при проведении обследования ребенка по другой причине.

Когда образование увеличивается в размерах, начинают проявляться такие симптомы:

наличие крови в моче;
пальпируемое округлое образование в животе. Оно прощупывается как плотный узел;
высокое кровяное давление;
болевые ощущения в области почек. Они могут передаваться на поясницу, или в живот;
нарушение процессов пищеварения, запоры или диарея;
чрезмерная потливость;
повышение температуры тела до 38-40 градусов;
скопление жидкости в брюшной полости;
отечность ног;
расширение вен семенного канатика. Оно прощупывается в мошонке.

Так мы видим, что проявления опухоли Вильмса достаточно яркие, поэтому не останутся без внимания.

Какие методы диагностики применяются

Биохимический анализ – один из диагностических методов выявления недуга

Прежде всего врач изучает анамнез и клинические проявления, историю болезни семьи. Это позволяет предположить, насколько серьезное положение вещей в конкретном случае. Например, если в семье у кого-то уже были такие проблемы, речь пойдет про наследственную или билатеральную опухоль Вильмса. Она зачастую оказывается двусторонней, при этом сопровождается сопутствующими заболеваниями, с которыми также нужно бороться.

После тщательного изучения анамнеза и особенностей клинической картины доктор дает направление на диагностику. Она включает такие методы:

Общий и биохимический анализ крови и мочи.	Уже на этом этапе удается выделить явные признаки воспаления. Также в моче зачастую присутствует кровь.
КТ или МРТ.	Это современные методики, позволяющие определить место локализации образования и его размеры, выявить метастазы, если такие есть.
Ультразвуковое исследование почек.	Проводится для выявления отклонений.
Рентгенография легких.	Ее выполняют для проверки тканей на наличие метастазов.

Если есть сомнения в точности диагноза, требуется дифференцировать образование от других видов, могут проводить ангиографию. В ходе ее осуществления в организм вводят рентгеноконтрастное вещество, после чего делают рентгенографию. Обычно у нефробластомы отмечается повышенное кровоснабжение, в то время как обычные кисты могут даже не иметь кровеносных сосудов. Эту информацию можно найти и в Википедии по теме опухоли Вильмса.

После проведения всех перечисленных исследований требуется посетить детского нефролога и онколога. Специалисты оценят состояние ребенка, степень серьезности заболевания, подберут оптимальный вариант лечения. Они могут назначить еще один, завершающий этап диагностики – аспирационную пункционную биопсию. Через небольшой прокол в области поясницы под контролем УЗИ аппарата забирается часть патологически измененной ткани для проведения дальнейшего гистологического исследования. Под микроскопом удается увидеть особенности клеток, по которым определяется активность заболевания, уровень его опасности.

Какими способами лечат нефробластому

Если говорить о лечении, его программа обязательно включает: химиотерапию, хирургическое вмешательство и облучение (лучевую терапию). Только при таком сочетании удается получать максимально положительные прогнозы для детей с опухолью Вильмса.

Прежде всего, зачастую проводится именно химиотерапия – в организм ребенка вводят противоопухолевые препараты, обладающие высокой эффективностью по отношению к новообразованию. При этом, доктора используют сочетание нескольких средств – полихимиотерапию. В большинстве ситуаций – это Винкристин и Дактиномицин. Если речь идет о серьезной стадии болезни, характеризующейся глубоким прорастанием образования в ткани или метастазированием, здесь могут добавлять Доксорубицин. Это стандартная программа терапии, но приведенные наименования могут заменять аналогами, если в этом есть необходимость. Количество и продолжительность курсов определяется в индивидуальном порядке.

Проведение химиотерапии – как один из этапов лечения

Далее следует непосредственно хирургическое вмешательство. Нефрэктомия при опухоли Вильмса может быть частичной, если удаляют только определенный пораженный участок органа, или полной, предполагающей удаление всей почки, а также радикальной – когда требуется удалить почку и окружающие ее ткани. Все зависит от степени заболевания и его распространенности. Безусловно, масштабы операции определяют и прогноз на будущее для детей с опухолью Вильмса.

После проведения хирургического вмешательства ребенок некоторое время находится в стационаре. За ним наблюдают врачи, чтобы оценивать состояние здоровья, выявлять последствия операции, если они будут иметь место. На данном этапе очень важен контроль крови, где после хирургического вмешательства может снизиться уровень лейкоцитов, тромбоцитов или эритроцитов.

Также после операции проводится лучевая терапия. Ее программа составляется на основании результатов гистологического исследования опухоли, иссеченной во время операции. В комплексе с лучевой терапией делают повторный курс полихимиотерапии.

После прохождения полного курса лечения, а также во время его проведения врачи контролируют состояние маленького пациента, периодически выполняют необходимые диагностические процедуры. Это позволяет давать оценку результативности терапии, озвучивать прогнозы для малыша.

Родителям важно понимать, что не следует читать форумы, надеясь найти там информацию относительно прогнозов. Их может озвучивать только лечащий доктор, основываясь на стадии заболевания и размерах удаленной опухоли, общем состоянии здоровья ребенка.

Наблюдение после завершения лечения

Онкологические заболевания имеют одну важную особенность – они способны рецидивировать. Именно поэтому все, кто проходил лечение опухоли Вильмса, должны наблюдаться у онколога на протяжении ближайших нескольких лет. Первый год пациенты должны каждый месяц сдавать кровь и мочу на анализ, а также проходить УЗИ органов, которые были поражены. На следующий год периодичность исследований сокращается до одного раза в 3 месяца.

Также систематически проводится рентгенография, КТ. Сначала ребенка обследуют каждые 3 месяца, потом – раз в полгода. Дальше достаточно проходить обследование 1 раз в год.

Приведена стандартная периодичность, которая может меняться по показаниям врача. В любом случае пренебрегать диагностическими процедурами нельзя, потому как это повысит риск для здоровья и жизни

Основная характеристика карциномы горла – это .

Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.

Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.

Распространенность нефробластом у детей

Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
Нет различий заболеваемости по полу.
В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Классификация опухолей почек у детей

Существует гистологическое и клиническое стадирование опухоли Вильмса:

I) Гистологическое стадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.

II) Клиническое стадирование

В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:

I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
поражение внепочечных сосудов,
поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
пред- или интраоперационный разрыв,
метастазы по брюшине,
поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
опухолевый выпот в брюшную полость,
нерадикальное удаление

IV стадия – наличие отдалённых метастазов

V стадия – двусторонняя нефробластома

Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.

3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.

Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции – туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
Высокий риск, стадия II и стадия III
Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

1 Опухоль Вильмса – что это такое?
2 Причины возникновения опухоли Вильмса
- 2.1 Как распознать опухоль Вильмса – симптомы
3 Лечение опухоли Вильмса
- 3.1 Особенности лечения у детей
4 Лучевая терапия при опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса представляет собой злокачественное образование в почечной ткани, где находится высокое содержание остаточных эмбриональных клеток. Поэтому, заболевание встречается исключительно в детском возрасте, чаще до 5 лет и крайне редко в более взрослые годы. В медицине опухоль Вильмса имеет название нефробластома и является крайне редким видом рака. Несмотря на это, при правильном и быстром диагностировании новообразования у детей, проводится успешное хирургическое лечение с благоприятным прогнозом на будущее.

Опухоль Вильмса – что это такое?

Несмотря на редкую степень заболеваемости, синдром Вильмса встречается в 20-25% всех новообразований в почечной ткани у маленьких детей. Поэтому, очень важно провести качественную диагностику, чтобы своевременно выявить уплотнение до того, как образуются метастазы на соседние органы.

Опухоль Вильмса (аденосаркома почки) у детей на начальной стадии развивается очень медленно, не проявляя особых симптомов. Новообразование представляет собой капсулу с волокнистыми включениями, которая прорастает из эмбриональных почечных клеток и достигает огромных размеров, сдавливая близлежащие органы. На фоне этого появляются мелкие и частые кровоизлияния в тканях почек. Дальнейшее развитие злокачественной капсулы приводит к метастазированию и тяжелым сопровождающимся симптомам, характерным при раке. Поэтому, лечить больного ребенка нужно как можно быстрее, чтобы не потерять время и не запустить процесс перехода метастаз на другие органы.

Причины возникновения опухоли Вильмса

Настоящие причины развития заболевания у детей до сих пор не установлены, но врачи выделили несколько факторов риска, под которые могут попадать дети младенческого возраста:

наследственная предрасположенность при онкологических патологиях почек у родственников;
врожденные аномалии развития внутренних органов, в том числе и почки;
при полном или частичном отсутствии радужной оболочки глаз;
аномалии в развитии мочеточников у мальчиков;
хромосомные аномалии, в частности синдром WAGR;
врожденные увеличенные органы, которые с рождения препятствуют нормальному функционированию почечной деятельности;
лучевое облучение женщины во время беременности, особенно на ранних сроках, когда идет формирование внутренних органов плода.

Нефробластома чаще всего развивается на одной почке, но встречаются случаи, когда поражены обе почки.

Основным признаком опухоли Вильмса у детей на начальной стадии является увеличение живота и его асимметрия в одну сторону, при этом при пальпации могут полностью отсутствовать болевые ощущения. По мере прорастания злокачественной капсулы в почечной ткани добавляются следующие симптомы:

побледнение кожи, вызванное не специфической анемией;
на животе начинают проступать венозные капилляры;
появляется болевой синдром в области всего живота из-за сильного растяжения мышц;
подключается мочевой синдром, при котором происходит скудное мочеиспускание;
в моче может присутствовать кровь, гной и другие мутные примеси;
на фоне сдавливания внутренних органов опухолью происходит оттек нижних конечностей;
повышается артериальное давление;
в тяжелых случаях температура тела поднимается до 38 °С;
практически во всех случаях нарушается пищеварительная деятельность, приводящая к диарее или запорам.

При развитии опухоли Вильмса у детей могут присутствовать сразу все перечисленные симптомы, и только в отдельных случаях выраженных признаков нет, кроме прощупывания новообразования пальцами. В таких случаях диагностика и лечение более затруднительна.

Лечение опухоли Вильмса

Правильное лечение злокачественного образования у детей основано на грамотно проведенной диагностике. Поэтому, для постановки окончательного диагноза проводятся следующие диагностические мероприятия:

анализ мочи и крови;
УЗИ почек и надпочечников;
при необходимости дополнительно проводится компьютерная томография почечной системы;
экскреторная урография.

На основе проведенного диагностирования врач назначает необходимое лечение, направленное на устранение тяжелых симптомов.

В качестве основного и наиболее эффективного метода лечения применяется только оперативное удаление обнаруженного образования. Если патология выявлена у новорожденного ребенка, операция дает хорошие результаты и дополнительного лечения в виде лучевой терапии не требуется. Но так как диагностика в раннем возрасте затруднена, опухоль чаще обнаруживается к трем годам, когда проявляются более выраженные симптомы.

На поздних стадиях болезни необходима резекция почки и последующее применение химиотерапии, особенно при метастазах. В таких случаях лечить больных детей приходится достаточно долго, что приводит не только к истощению их организма, но и к потере общей сопротивляемости к другим болезням. Поэтому, на фоне этого могут появиться другие воспалительные процессы в почечной системе.

Лучевая терапия при опухоли Вильмса

В связи с тем, что опухоль Вильмса относится по Международной классификации болезней (МКБ) к коду С64 (Злокачественное образование почки), во многих случаях назначается лучевое лечение. Лучевая терапия способна наиболее эффективно уничтожить раковые клетки в почечной ткани у детей и взрослых при малых размерах капсулы. Поэтому, данный метод лечения применяется на самых ранних стадиях новообразования и в послеоперационный период для устранения возможных рецидивирующих раковых клеток, оставшихся после операции.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Опухоль Вильмса у детей (эмбриональная нефрома, аденосаркома, нефробластома) представляет собой злокачественную опухоль, развивающуюся из плюрипотентной почечной закладки - метанефрогенной бластемы.

Опухоль Вильмса встречается с частотой 7-8 на 1 млн детей в возрасте до 15 лет независимо от пола. Почти все опухоли почек у детей представлены опухолью Вильмса. По встречаемости в детском возрасте нефробластома занимает четвертое место среди всех опухолей.

Код по МКБ-10

Патологическая анатомия

Нефробластома является солидной опухолью, покрытой капсулой. Достаточно длительное время опухоль растет экспансивно, не прорастая капсулу и не метастазируя. При этом она может приобретать очень большие размеры, сдавливая и оттесняя окружающие ткани. В толще опухолевой ткани выявляются мелкие очаги свежих и старых кровоизлияний. Дальнейшее развитие опухолевого роста приводит к прорастанию капсулы и метастазированию.

Гистологически выявляются эпителиальные и сторомальные элементы. Эпителиальные элементы представлены солидными полями или тяжами клеток, в центре которых формируются трубочки, напоминающие почечные канальцы. Между солидными полями имеется рыхлая волокнистая ткань - строма, в которой могут встречаться различные производные мезодермы (поперечно-полосатые и гладкомышечные волокна, жировая клетчатка, хрящ, сосуды, иногда - производные эктодермы и нервной пластинки).

В мировой литературе выделяются несколько морфологических вариантов опухоли Вильмса, которые считаются прогностически неблагоприятными и в 60% случаев обуславливают летальный исход (в целом эти признаки выявляются в 10% нефробластом).

Анаплазия - гистологический вариант, при котором определяется высокая вариабельность размеров ядер клеток с аномальными митотическими структурами и гиперхромазия увеличенных ядер. Этот вариант встречается у детей в возрасте около 5 лет.

Рабдоидная опухоль - состоит из клеток с волокнистыми эозинофильными включениями, однако не содержит клеток истинной поперечно-полосатой мускулатуры. Встречается у самых маленьких детей.

Светлоклеточная саркома - содержит веретенообразные клетки с вазоцентрической структурой. Доминирует у мальчиков и часто метастазирует в кост и головной мозг.

Метастазирование происходит в основном в легкие, а также в печень и лим фатические узлы.

Симптомы опухоли Вильмса у детей

Из классической триады признаков опухолей почек - гематурии, пальпируемой опухоли и абдоминального болевого синдрома - опухоль Вильмса наиболее часто изначально проявляется пальпируемым образованием в брюшной полости. Боль и гематурия выявляются позже. В 60% случаев со временем присоединяется артериальная гипертензия. Помимо этого могут наблюдаться неспецифические признаки (лихорадка, кахексия и пр.)

Средний возраст на момент постановки диагноза - 3 года. Следует учитывать, что опухоль Вильмса довольно часто сочетается с врожденными аномалиями мочеполовой системы,спорадической аниридией и гемигипертрофией. Известны семейные формы опухоли Вильмса, которые характеризуются высокой частотой двустороннего опухолевого поражения и более частыми врожденными аномалиями. Если у одного из родителей выявляется семейная или двусторонняя опухоль Вильмса, то у ребенка ее вероятность составляет около 30%.

В зависимости от степени распространения опухоли выделяется 5 стадий опухолевого процесса. На I стадии процесс ограничен почкой и опухоль обычно не прорастает капсулу. Опухоль может быть удалена без разрыва капсулы, морфологически при этом не обнаруживается опухолевой ткани по краю препарата. На II стадии опухоль распространяется за пределы почки, может быть полностью удалена. Морфологически могут обнаруживаться опухолевые клетки в параренальной клетчатке. На III стадии опухолевого роста происходит негематогенное метастазирование в пределах брюшной полости (периартериальные и в воротах почки лимфоузлы; опухолевые имплантаты на брюшине; опухоль прорастает перитонеальную клетчатку; при морфологическом исследовании выявляются опухолевые клетки по краю препарата). При IV стадии отмечается гематогенное метастазирование опухоли в легкие, кости, печень, ЦНС. На V стадии происходит распространение опухоли на вторую почку.

Диагностика опухоли Вильмса у детей

Обнаружение пальпируемого образования в брюшной полости, особенно в сочетании с гематурией, требует исключения нефробластомы. В небольшом проценте случаев единственным проявлением патологии может быть гематурия. При УЗИ и экскреторной урографии выявляется внутрипочечная локализация новообразования, разрушение собирательной системы почки. Возможно обнаружение кальцинатов на месте старых кровоизлияний и признаков тромбоза нижней полой вены.

Дифференциальный диагноз проводят с другими опухолями, в первую очередь с нейробластомой забрюшинного пространства, исходящей из надпочечников или паравертебральных ганглиев.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Читайте также: