Острый лимфоцитарный лейкоз что это такое

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) является одной из разновидностей рака крови. Его также называют хронической лимфоидной лейкемией или лимфомой малых лимфоцитов.

Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?

ХЛЛ развивается из-за аномалий в образовании и развитии одной из разновидностей кровяных телец – лимфоцитов.

Большинство случаев ХЛЛ (около 95%) начинается с повреждения B-лимфоцитов (B-клеток). Основные признаки:

Из-за этого лейкоциты не могут нормально выполнять некоторые свои функции по борьбе с инфекциями;

Постепенно они накапливаются в костном мозге и крови, вытесняя из кровотока здоровые лимфоциты;

Низкий уровень здоровых лимфоцитов может привести к заражению вторичными инфекциями, анемии и кровотечениям;

Поврежденные клетки разносятся кровотоком по всему телу и мешают нормальному функционированию органов;

В редких случаях хроническая форма лейкоза переходит в агрессивную.

Другие разновидности хронических лимфом

Помимо ХЛЛ существуют и другие разновидности лейкозов.

Пролимфоцитарная лейкома (ПЛЛ). Она более агрессивна, чем большинство типов ХЛЛ. Поражает как B-лимфоциты, так и T-лимфоциты. Обычно развивается стремительнее ХЛЛ, но все-таки не так быстро, как острый лимфобластный лейкоз.

Крупнозернистая лимфоцитарная лейкемия (КЛЛ). Имеет тенденцию к медленному росту, однако, в некоторых случаях быстро переходит в агрессивную стадию. Характеризуется увеличенными лимфоцитами с видимыми гранулами, поражает T-лимфоциты или естественные киллеры (NK-клетки).

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Медленно растущая разновидность рака B-клеток, при этом довольно редкая. Название происходит от внешнего вида лимфоцитов – точечных проекций на поверхности клеток, которые делают их волосатыми на вид.

Малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ). Это заболевание тесно связано с хронической формой лимфомы, однако, при МЛЛ раковые клетки обнаруживаются в лимфоузлах и селезенке, а не в костном мозге и крови.

Органы кроветворения и ХЛЛ

Для начала полезно разобраться, как вообще устроено кроветворение в организме и какую роль в этом играет костный мозг.

Стволовыми клетками называют особый тип клеток в организме, которые могут трансформироваться практически в любую иную форму: клетки печени, кожи, мозга или крови. Они формируются в костном мозге. Те стволовые клетки, которые участвуют в кроветворении, называются гемопоэтическими (стволовыми клетками крови).

Кровяные тельца непрерывно стареют, повреждаются и погибают. На них место должны непрерывно поступать новые, причем в достаточном количестве. Так, например, в норме у здорового взрослого человека должно содержаться от 500 до 1500 лимфоцитов на 1 мкл (примерно 25-40% от общего объема крови).

Стволовые клетки продуцируются в основном в мягкой губчатой ткани костей, но некоторое их число также можно встретить в циркулирующей крови.

Гемопоэтические клетки активно трансформируются в лимфоидные и миелоидные стволовые клетки:

Миелоидные, соответственно, продуцируют миелобласты. А те превращаются в другие типы лейкоцитов: гранулоциты, эритроциты и тромбоциты.

У каждого типа клеток крови своя специализация и предназначение.

Лейкоциты активно противостоят инфекциям и внешним раздражителям.

Красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за перенос кислорода из легких к тканям и доставку углекислого газа обратно в легкие для удаления.

Тромбоциты образуют сгустки, чтобы замедлить или прекратить кровотечение.

На ранних стадиях ХЛЛ обычно не беспокоит пациента. Для развития выраженных симптомов могут уйти годы, но как только они появляются – это уже повод говорить о хронической стадии заболевания.

Симптомы ХЛЛ часто путают с гриппом и прочими распространенными заболеваниями. При этом падает уровень содержания всех типов клеток крови. Симптомы низких лейкоцитов в крови:

жар, потливость, боли в различных частях тела;

Также может наблюдаться снижение уровня эритроцитов:

усталость, слабость, недостаток энергии и сонливость.

Симптомы низких тромбоцитов:

красные пятна нёбе или лодыжках;

частое или сильное носовое кровотечение;

синяки по всему телу и плохая свертываемость крови при порезах.

Общие симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза:

необъяснимая потеря веса;

боли в костях или суставах;

опухание лимфатических узлов в шее, подмышках, желудке или паху.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Вышеперечисленные симптомы уже могут навести вашего врача на подозрения, однако, чтобы поставить окончательный диагноз, ему потребуется изучить историю болезни и провести полное медицинское обследование.

Для точной диагностики ХЛЛ потребуется несколько тестов. Некоторые из них могут не понадобиться, но будут нужны, чтобы уточнить диагноз и разработать более эффективную стратегию лечения.

Тест на типы и количество клеток крови, наличие аномальных лимфоцитов или уже сформировавшихся раковых клеток. Врачу здесь необходимо определить тип дефектных клеток, признаки замедления или наоборот прогрессирования рака. Применяется два вида специальных анализов крови: имунофенотипирование и проточная цитометрия. Иногда ХЛЛ можно заподозрить и при помощи общего анализа.

Отбор тканей из костей таза при помощи иглы (аспирация и биопсия костного мозга) и их проверка на наличие раковых клеток.

Клетки крови или костного мозга проверяют на наличие хромосомных аномалий: недостающих частей, дополнительных копий, дублировании хромосом. Также могут быть проверены изменения в белках иммунной системы, которые могут предсказать степень агрессивности ХЛЛ. В целом, выделяют три вида генетических тестов: цитогенетический анализ, флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH)и полимеразную цепную реакцию (ПЦР-тест).

Сюда входят рентген грудной клетки, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, а также ультразвуковое исследование лимфоузлов.

Стадии хронического лимфоцитарного лейкоза по Rai

Чтобы определить, как далеко зашла болезнь, и спланировать лечение, врачи пользуются системой Rai. Она была специально разработана для ХЛЛ:

Стадии заболевания зависят от количества лимфоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в костном мозге и кровотоке, а также от того, были ли поражены селезенка, печень и лимфоузлы;

Стадии варьируются от 0 до IV, где 0 – наименее, а IV – наиболее тяжелая.

Ваш этап Rai даст онкологу информацию о вероятности прогрессирования болезни и необходимости лечения. Этап 0 характеризуется низким уровнем риска, этапы I–II – умеренным, этапы III–IV – высоким.

Ваш врач должен тщательно изучить и другие факторы, чтобы спрогнозировать перспективы и подобрать наиболее оптимальную стратегию лечения. В их числе:

Генетические отклонения и мутации в лейкоцитах (к примеру, отсутствие части хромосомы или наличие дополнительной хромосомы);

Наличие мутационного статуса IGHV-гена (наличие тяжелых цепей иммуноглобулина с переменной областью);

Проявляются ли симптомы ХЛЛ;

Возраст, наличие сопутствующих заболеваний, образ жизни;

Количество онкогенных (прелейкемических) клеток;

Скорость деления лейкемических клеток;

Как болезнь реагирует на первичное лечение и как долго длится ответная реакция.

Онкологу потребуется провести дополнительные тесты, анализы крови и костного мозга после анализа лечения.

Ремиссия будет означать, что болезнь реагирует на терапию. Полная ремиссия означает отсутствие каких-либо симптомов и клинических признаков рака. Частичная ремиссия означает уменьшение всех симптомов на 50%;

Рецидив означает, что ХЛЛ возвращается после пребывания в ремиссии более шести месяцев;

Резистентность – заболевание прогрессирует в течение шести месяцев после лечения.

Насколько распространен хронический лимфоцитарный лейкоз?

В США ежегодно диагностируется порядка 20 тысяч случаев ХЛЛ. По статистике это наиболее распространенная разновидность лейкемии среди взрослых – на нее приходится почти 40% случаев.

Причины хронического лейкоза

Медицине не известно, что является причиной ХЛЛ. Известно, что болезни подвержены люди среднего и старшего возраста. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 72 года. ХЛЛ чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин.

В целом, это заболевание более распространено в Северной Америке и Европе, чем в Азии. Однако это зависит не от места проживания, а скорее от генетической предрасположенности отдельных рас. Азиаты, живущие в США, Канаде или европейских странах, подвергаются примерно одинаковому риску ХЛЛ со своими соплеменниками из азиатских стран.

В настоящий момент выявлено всего два фактора риска по ХЛЛ:

случаи ХЛЛ или иных типов лейкозов среди близких родственников.

Нужно иметь в виду, что у многих людей с ХЛЛ вообще не было факторов риска в анамнезе.

Острая лимфоцитарная лейкемия (ALL) – это тип рака крови и костного мозга – губчатая ткань внутри костей, где образуются клетки крови.

Острый лимфоцитарный лейкоз является наиболее распространенным типом рака у детей, и лечение приводит к хорошим шансам для лечения. Острая лимфоцитарная лейкемия также может возникать у взрослых, хотя вероятность лечения значительно снижается.

симптомы

Признаки и симптомы острой лимфоцитарной лейкемии могут включать:

Кровотечение из десен
Боли в костях
лихорадка
Частые инфекции
Частые или тяжелые носовые кровотечения
Комоды, вызванные опухшими лимфатическими узлами в области шеи и вокруг нее, подмышками, животом или пахом
Бледная кожа
Сбивчивое дыхание
Слабость, усталость или общее снижение энергии

Записаться на прием к врачу или к врачу вашего ребенка, если вы заметите какие-либо постоянные признаки и симптомы, которые вас беспокоят.

Многие признаки и симптомы острого лимфоцитарного лейкоза имитируют симптомы гриппа. Однако симптомы и симптомы гриппа в конечном итоге улучшаются. Если признаки и симптомы не улучшаются, как ожидалось, назначьте встречу с врачом.

причины

Острая лимфоцитарная лейкемия возникает, когда клетка костного мозга развивает ошибки в своей ДНК. Ошибки говорят, что клетка продолжает расти и делиться, когда здоровая клетка обычно перестает делиться и в конечном итоге умирает. Когда это происходит, производство клеток крови становится ненормальным. Костный мозг производит незрелые клетки, которые развиваются в лейкозные лейкоциты, называемые лимфобластами. Эти аномальные клетки не могут нормально функционировать, и они могут создавать и вытеснять здоровые клетки.

Неясно, что вызывает мутации ДНК, которые могут привести к острой лимфоцитарной лейкемии. Но врачи обнаружили, что большинство случаев острого лимфоцитарного лейкоза не унаследованы.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск острого лимфоцитарного лейкоза, включают:

Предыдущее лечение рака. Дети и взрослые, которые имели определенные виды химиотерапии и лучевой терапии для других видов рака, могут иметь повышенный риск развития острого лимфоцитарного лейкоза.
Воздействие радиации. Люди, подвергшиеся воздействию очень высокого уровня радиации, такие как выжившие после аварии на ядерном реакторе, имеют повышенный риск развития острого лимфоцитарного лейкоза.
Генетические расстройства. Некоторые генетические нарушения, такие как синдром Дауна, связаны с повышенным риском острого лимфоцитарного лейкоза.
Имея брата или сестру со ВСЕМИ. Люди, у которых есть брат, включая близнеца, с острым лимфоцитарным лейкозом, имеют повышенный риск ВСЕ.
Тесты и процедуры, используемые для диагностики острого лимфоцитарного лейкоза, включают:
- Анализ крови. Анализы крови могут выявлять слишком много белых кровяных клеток, недостаточно красных кровяных телец и недостаточно тромбоцитов. Анализ крови также может свидетельствовать о наличии взрывных клеток – незрелых клеток, обычно встречающихся в костном мозге.
- Тест костного мозга. Во время аспирации костного мозга иглу используют для удаления образца костного мозга из хипбона или грудной кости. Образец отправляется в лабораторию для тестирования на поиск клеток лейкемии.
Доктора в лаборатории будут классифицировать клетки крови на конкретные типы, основанные на их размере, форме и других генетических или молекулярных свойствах. Они также ищут определенные изменения в раковых клетках и определяют, начали ли клетки лейкоза из В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов. Эта информация помогает вашему врачу разработать план лечения.
Тестирование изображений. Тестирование изображения, такое как рентгеновское исследование, компьютерная томография (КТ) или ультразвуковое сканирование, может помочь определить, распространился ли рак на мозг, спинной мозг или другие части тела.
Тест на спинномозговую жидкость. Для сбора образца спинномозговой жидкости – жидкости, которая окружает мозг и спинной мозг, может быть использован тест на поясничную прокол, также называемый спинным отводом. Образец тестируют, чтобы определить, распространились ли раковые клетки на спинномозговую жидкость.

лечение

В целом, лечение острого лимфоцитарного лейкоза делятся на отдельные фазы:

Индукционная терапия. Цель первого этапа лечения – убить большую часть лейкемических клеток в крови и костном мозге и восстановить нормальное производство клеток крови.
Консолидирующая терапия. Также называется постремиссионной терапией, эта фаза лечения направлена на уничтожение любого оставшегося лейкоза в организме, например, в мозге или спинном мозге.
Поддерживающая терапия. Третья фаза лечения предотвращает перескакивание лейкозных клеток. Обработки, используемые на этом этапе, часто даются в гораздо более низких дозах в течение длительного периода времени, часто лет.
Профилактическое лечение спинного мозга. Во время каждой фазы терапии люди с острой лимфоцитарной лейкемией могут получить дополнительное лечение, чтобы убить лейкозные клетки, расположенные в центральной нервной системе. В этом типе лечения химиотерапевтические препараты часто вводят непосредственно в жидкость, которая покрывает спинной мозг.

В зависимости от вашей ситуации фазы лечения острого лимфоцитарного лейкоза могут составлять от двух до трех лет.

Лечение может включать:

Химиотерапия. Химиотерапия, которая использует наркотики для уничтожения раковых клеток, обычно используется в качестве индукционной терапии для детей и взрослых с острой лимфоцитарной лейкемией. Химиотерапевтические препараты также могут использоваться на этапах консолидации и обслуживания.
Целенаправленная терапия. Целевые препараты атакуют специфические аномалии, присутствующие в раковых клетках, которые помогают им расти и процветать.

Некоторая аномалия, называемая филадельфийской хромосомой, обнаружена у некоторых людей с острой лимфоцитарной лейкемией. Для этих людей целевые наркотики могут использоваться для атаки клеток, которые содержат эту аномалию. Целенаправленная терапия может использоваться во время или после химиотерапии.

Радиационная терапия. Лучевая терапия использует мощные лучи, такие как рентгеновские лучи или протоны, для уничтожения раковых клеток. Если раковые клетки распространились на центральную нервную систему, ваш врач может рекомендовать лучевую терапию.

Пересадка костного мозга. Трансплантация костного мозга, также известная как трансплантация стволовых клеток, может использоваться в качестве консолидационной терапии у людей с высоким риском рецидива или для лечения рецидива, когда это происходит. Эта процедура позволяет кому-то с лейкемией восстановить здоровый костный мозг, заменив лейкозный костный мозг бескровным костным мозгом у здорового человека.

Пересадка костного мозга начинается с высоких доз химиотерапии или радиации для уничтожения любого лейкозного костного мозга. Затем костный мозг заменяется костным мозгом от совместимого донора (аллогенная трансплантация).

Клинические испытания. Клинические испытания – это эксперименты по тестированию новых методов лечения рака и новые способы использования существующих методов лечения. Хотя клинические испытания дают вам или вашему ребенку шанс попробовать новейшее лечение рака, преимущества лечения и риски могут быть неопределенными. Обсудите преимущества и риски клинических испытаний с вашим врачом.

Старшие взрослые, такие как старше 60 лет, склонны испытывать больше осложнений от ВСЕХ процедур. А пожилые люди, как правило, имеют худший прогноз, чем дети, которых лечат ВСЕ.

Обсудите свои варианты с вашим врачом. Основываясь на вашем общем здоровье, ваших целях и предпочтениях, вы можете принять решение пройти лечение для ВСЕХ.

Некоторые люди могут отказаться от лечения рака, вместо этого сосредоточившись на лечении, которое улучшает их симптомы и помогает им максимально использовать время, оставшееся у них.

Клинические испытания

проверяя новые методы лечения, вмешательства и тесты как средство профилактики, обнаружения, лечения или лечения этого заболевания.

Альтернативная медицина

Никаких альтернативных методов лечения не было доказано для лечения острого лимфоцитарного лейкоза. Но некоторые альтернативные методы лечения могут помочь облегчить побочные эффекты лечения рака и сделать вас или вашего ребенка более комфортным. Обсудите свои варианты с вашим врачом, так как некоторые альтернативные методы лечения могут влиять на лечение рака, такое как химиотерапия.

Альтернативные методы лечения, которые могут облегчить симптомы, включают:

иглоукалывание
Ароматерапия
Массаж
медитация
Релаксационные упражнения

Копирование и поддержка

Хотя лечение острого лимфоцитарного лейкоза обычно является очень успешным, это может быть долгий путь. Лечение часто длится два-три года, хотя первые три-шесть месяцев являются самыми интенсивными.

Во время периода обслуживания дети обычно могут жить относительно нормальной жизнью и возвращаться в школу. И взрослые могут продолжать работать. Чтобы помочь вам справиться, попробуйте:

Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу перед каждым назначением, и найдите информацию в своей местной библиотеке и в Интернете. Хорошими источниками являются Национальный институт рака, Американское онкологическое общество и Общество лейкемии и лимфомы.

Положитесь на всю команду здравоохранения. В крупных медицинских центрах и детских онкологических центрах ваша медицинская группа может включать психологов, психиатров, терапевтов-отдыхающих, работников детского труда, учителей, диетологов, капелланов и социальных работников. Эти специалисты могут помочь в решении целого ряда вопросов, включая объяснение процедур для детей, поиск финансовой помощи и организацию жилья во время лечения. Не стесняйтесь полагаться на их опыт.

Изучите программы для детей с раком. Крупные медицинские центры и некоммерческие организации предлагают множество мероприятий и услуг специально для детей с раком и их семьями. Примеры включают летние лагеря, группы поддержки для братьев и сестер и программы предоставления желаний. Попросите свою медицинскую команду о программах в вашем регионе.

Помогите семье и друзьям понять вашу ситуацию. Настройте бесплатную персонализированную веб-страницу на некоммерческом веб-сайте CaringBridge. Это позволяет рассказать всей семье о встречах, лечении, неудачах и причинах, чтобы праздновать – без стресса вызвать всех каждый раз, когда есть что-то новое, чтобы сообщить.

Подготовка к назначению

Записаться на прием к семейному врачу или к врачу общей практики, если у вас или у вашего ребенка есть признаки и симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает острый лимфоцитарный лейкоз, вас, скорее всего, направят к врачу, который специализируется на лечении заболеваний и состояний крови и костного мозга (гематолог).

Поскольку встречи могут быть краткими, и потому, что часто есть много возможностей для покрытия, неплохо быть хорошо подготовленным. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и что ожидать от врача.

Помните о любых предварительных ограничениях. В то время, когда вы назначаете встречу, обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничьте свою диету.
Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые основные стрессы или недавние изменения в жизни.
Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустили или забыли.
Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Ваше время с вашим врачом ограничено, поэтому подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать время. Перечислите свои вопросы от самых важных до наименее важных, если время закончится. При остром лимфоцитарном лейкозе некоторые основные вопросы, которые следует задать врачу, включают:

Что может вызвать эти симптомы?
Каковы другие возможные причины этих симптомов?
Какие тесты необходимы?
Является ли это состояние вероятным временным или хроническим?
Каков наилучший способ действий?
Каковы альтернативы первичному подходу, который вы предлагаете?
Как лучше всего управлять другими существующими состояниями здоровья со ВСЕМИ?
Существуют ли какие-либо ограничения, которые необходимо соблюдать?
Нужно ли видеть специалиста? Что это будет стоить, и будет ли моя страховка покрывать его?
Есть ли общая альтернатива лекарству, которое вы назначаете мне?
Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?
Что определит, следует ли планировать последующий визит?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Быть готовым ответить на них может дать время для покрытия других вопросов, которые вы хотите решить. Ваш врач может спросить:

Когда начались симптомы?
Были ли эти симптомы постоянными или случайными?
Насколько тяжелы эти симптомы?
Что, если что-то, похоже, улучшает эти симптомы?
Что, если что-то, кажется, ухудшает эти симптомы?

Избегайте активности, которая, как представляется, ухудшает любые признаки и симптомы. Например, если вы или ваш ребенок чувствуют усталость, позвольте больше отдохнуть. Определите, какие из мероприятий дня наиболее важны, и сосредоточьтесь на выполнении этих задач.

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз (или острый лимфолейкоз, сокр. ОЛЛ) — это опасное для жизни заболевание, при котором клетки, в нормальных условиях развивающиеся в лимфоциты, становятся злокачественными и быстро замещают нормальные клетки в костном мозге.

В связи с недостатком нормальных клеток крови у больных могут появляться такие симптомы, как повышение температуры, слабость и бледность.
Как правило, в таких случаях выполняются анализы крови и исследование костного мозга.
Проводится химиотерапия, которая часто оказывается эффективной.

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) встречается у больных любого возраста, но является самым распространенным типом онкологических заболеваний у детей и составляет 75% всех случаев лейкоза у детей до 15 лет. ОЛЛ наиболее часто поражает детей младшего возраста (от 2 до 5 лет). Среди людей среднего возраста это заболевание встречается немного чаще, чем у больных старше 45 лет.

При ОЛЛ очень незрелые лейкозные клетки скапливаются в костном мозге, разрушая и замещая клетки, которые производят нормальные клетки крови. Лейкозные клетки переносятся с кровотоком в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг и яички, где могут продолжать расти и делиться. При этом клетки ОЛЛ могут скапливаться в любой части организма. Они могут проникать в оболочки, покрывающие головной и спинной мозг (лейкозный менингит), и приводить к анемии, печеночной и почечной недостаточности и повреждению других органов.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Ранние симптомы ОЛЛ возникают в результате неспособности костного мозга вырабатывать достаточное количество нормальных клеток крови.

Повышение температуры и чрезмерное потоотделение могут указывать на наличие инфекции. Высокий риск инфекции связан со слишком малым количеством нормальных лейкоцитов.
Слабость, утомляемость и бледность, свидетельствующие об анемии, могут появляться из-за недостаточного количества эритроцитов. У некоторых больных может наблюдаться затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и боль в груди.
Быстро появляющиеся кровоподтеки и кровотечения, иногда в форме носовых кровотечений или кровотечений из десен, возникают из-за слишком малого количества тромбоцитов. В некоторых случаях может возникать кровоизлияние в головной мозг или внутрибрюшное кровотечение.

При проникновении лейкозных клеток в другие органы возникают соответствующие симптомы.

Лейкозные клетки в головном мозге могут вызывать головные боли, рвоту, инсульт и нарушения зрения, равновесия, слуха и лицевых мышц.
Лейкозные клетки в костном мозге могут приводить к болям в костях и суставах.
Если лейкозные клетки вызывают увеличение печени и селезенки, может появляться ощущение переполнения желудка и в некоторых случаях боль.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Основная причина ОЛЛ остается неизвестной, но существуют факторы риска, которые могут быть экологическими или вторичными по отношению к наследственным и/или приобретенным предрасполагающим условиям. Факторами риска окружающей среды являются прошлое облучение ионизирующим излучением, химическими веществами (бензол, гербициды и пестициды) и химиотерапевтическими агентами.

К наследственным предрасполагающим состояниям относятся синдром Дауна, наследственные расстройства, характеризующиеся дефектом процессов репарации ДНК и регуляции клеточного цикла (анемия Фанкони, синдром Блума и атаксия-телеангиэктазия), наследственные расстройства, характеризующиеся изменением передачи сигнала в процессах пролиферация клеток и апоптоз (синдром Костмана, синдром Швахмана–Даймонда, анемия Даймонда–Блекфена и нейрофиброматоз типа I) и синдром Ли-Фраумени.

Существуют также приобретенные предрасполагающие состояния, такие как апластическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и миелодиспластический синдром.

Диагностика

Первые признаки острого лимфобластного лейкоза можно обнаружить при помощи анализов крови, таких, как общий анализ крови. Общее количество лейкоцитов может быть сниженным, нормальным или повышенным, но количество эритроцитов и тромбоцитов почти всегда оказывается сниженным. Кроме того, в крови обнаруживаются очень незрелые лейкоциты (бласты).

Чтобы подтвердить диагноз и отличить ОЛЛ от других типов лейкозов, практически во всех случаях проводится исследование костного мозга. Бласты анализируют на наличие хромосомных аномалий, что помогает врачам определить точный тип лейкоза и подобрать подходящие препараты для лечения.

Анализы крови и мочи назначаются для выявления других отклонений, включая электролитные нарушения.

Также могут потребоваться визуализирующие исследования. При выявлении симптомов, позволяющих заподозрить наличие лейкозных клеток в головном мозге, проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Для выявления лейкозных клеток в области вокруг легких может выполняться КТ органов грудной клетки. При увеличении внутренних органов могут проводиться КТ, МРТ или ультразвуковое исследование брюшной полости. Перед началом химиотерапии может быть выполнена эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца), поскольку иногда химиотерапия оказывает отрицательное воздействие на сердце.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Лечение ОЛЛ включает:

химиотерапию;
другие препараты, такие как иммунотерапия и/или таргетная терапия;
в редких случаях трансплантация стволовых клеток или лучевая терапия.

Химиотерапия является высокоэффективной и состоит из следующих фаз:

индукция;
лечение головного мозга;
консолидация и интенсификация;
поддерживающая терапия.

Индукционная химиотерапия — это первая фаза лечения. Задача индукционной терапии состоит в достижении состояния ремиссии посредством уничтожения лейкозных клеток, что восстанавливает способность нормальных клеток развиваться в костном мозге. В некоторых случаях требуется пребывание в больнице в течение нескольких дней или недель (это зависит от того, насколько быстро восстанавливается костный мозг).

Применяется одна из нескольких комбинаций лекарственных препаратов, дозы которых вводятся повторно в течение нескольких дней или недель. Выбор конкретной комбинации зависит от результатов диагностических анализов. Одна из комбинаций состоит из преднизона (кортикостероида), принимающегося внутрь, и еженедельных доз винкристина (химиотерапевтического препарата), назначаемого вместе с препаратом антрациклина (обычно даунорубицином), аспарагиназой и иногда циклофосфамидом, для внутривенного введения. У некоторых пациентов с острым лимфолейкозом могут использоваться новые препараты, такие как иммунотерапия (лечение, которое использует собственную иммунную систему человека для уничтожения опухолевых клеток) и таргетная терапия (препараты, которые атакуют внутренние биологические механизмы опухолевых клеток).

Лечение головного мозга обычно начинается во время индукции и может продолжаться на всех этапах лечения. Поскольку ОЛЛ часто распространяется и на головной мозг, эта фаза также направлена на лечение лейкоза, уже распространившегося в головной мозг, либо на профилактику распространения лейкозных клеток в головной мозг. Для воздействия на лейкозные клетки в слоях ткани, покрывающих головной и спинной мозг (мозговых оболочках), применяются лекарственные препараты, такие, как метотрексат, цитарабин, кортикостероиды или их комбинации, которые обычно вводятся прямо в спинномозговую жидкость, либо высокие дозы этих препаратов могут вводиться внутривенно. Такая химиотерапия может проводиться в сочетании с лучевой терапией головного мозга.

В фазе консолидации и интенсификации продолжается лечение заболевания костного мозга. Дополнительные химиотерапевтические препараты или те же препараты, что и во время фазы индукции, могут применяться несколько раз за период, который продолжается в течение нескольких недель. Некоторым больным с высоким риском рецидива в связи с определенными хромосомными изменениями в лейкозных клетках назначают пересадку стволовых клеток после достижения ремиссии.

Дальнейшая поддерживающая химиотерапия, которая обычно заключается в приеме меньшего количества препаратов (в некоторых случаях в меньших дозах), продолжается, как правило, в течение 2–3 лет.

Пожилые люди с ОЛЛ могут быть не способны перенести интенсивную схему лечения, используемую у молодых людей. У таких больных может быть использован более щадящий вариант лечения с применением только режимов индукционной терапии (без последующей консолидации, интенсификации или поддерживающей терапии). Иногда у некоторых пожилых людей может назначаться иммунотерапия или более щадящая форма трансплантации стволовых клеток.

Во время всех вышеуказанных фаз для лечения анемии и предотвращения кровотечений может потребоваться переливание крови и тромбоцитов, а для лечения инфекций — прием противомикробных препаратов. Чтобы помочь избавить организм от вредных веществ (таких как мочевая кислота), которые образуются при разрушении лейкозных клеток, могут проводиться внутривенные вливания жидкостей и лечение препаратами аллопуринол либо расбуриказа.

Лейкозные клетки могут начать появляться снова (такое состояние называют рецидивом). Часто они образуются в крови, костном мозге, головном мозге или яичках. Раннее повторное появление таких клеток в костном мозге является особенно серьезным. Химиотерапия проводится еще раз, и, хотя многим больным помогает такое повторное лечение, существует большая вероятность повторного рецидива заболевания, особенно у детей первого года жизни и взрослых. Если лейкозные клетки повторно появляются в головном мозге, химиотерапевтические препараты 1 или 2 раза в неделю вводятся в спинномозговую жидкость. Если лейкозные клетки повторно появляются в яичках, то наряду с химиотерапией проводится лучевая терапия на область яичек.

У некоторых пациентов с рецидивирующим ОЛЛ используются новые перспективные методы лечения с использованием моноклональных антител (белков, которые специфически связываются с лейкозными клетками, маркируя их для уничтожения). Еще более новая терапия, которую можно применять у некоторых пациентов с рецидивом острого лимфобластного лейкоза, называется Т-клеточная терапия с химерным антигенным рецептором (CAR-T). Эта терапия предусматривает модификацию определенного вида лимфоцитов (Т-лимфоцитов, также называемых Т-клетками) от больного лейкозом таким образом, чтобы эти новые Т-лимфоциты лучше распознавали и атаковали лейкозные клетки.

После рецидива у больных, неспособных перенести пересадку стволовых клеток, дополнительная терапия часто оказывается плохо переносимой и неэффективной и обычно приводит к серьезному ухудшению самочувствия. Тем не менее, могут случаться ремиссии. В отношении пациентов, которым не помогает лечение, должен рассматриваться вариант ухода за неизлечимо больными людьми.

Прогноз жизни

До появления лечения большинство больных с острым лимфолейкозом умирали в течение нескольких месяцев с момента постановки диагноза. Теперь ОЛЛ удается излечить примерно у 80% детей и у 30–40% взрослых. У большинства больных первый курс химиотерапии позволяет взять заболевание под контроль (полная ремиссия). Лучшие прогнозы на излечение имеются у детей в возрасте 3-9 лет. Прогнозы для детей первого года жизни и пожилых больных менее благоприятны. Количество лейкоцитов на момент установления диагноза, наличие или отсутствие распространения лейкоза в головной мозг и хромосомные аномалии в лейкозных клетках также влияют на результат лечения.

Читайте также: