Острый лимфобластный лейкоз история болезни у взрослых

2. Дата рождения и возраст: 26 июля 2005года, 4 года

4. Дата поступления: 26 августа 2009г.

На момент курации жалоб не предъявлял. В начале заболевания были жалобы на высокую температуру (39-40*С) неясного генеза, вялость, апатию, слабость, сонливость.

Со слов матери больного, заболел в январе 2009г. остро, что проявлялось высокой температурой. Обратились в инфекционное отделение детской городской больницы г. Северодонецка 1 февраля 2009г., где были назначены НПВС, антибиотики (мать не располагает сведениями о препаратах). После проведения обследования был выставлен диагноз: острый лейкоз, после чего больной был направлен в обл. детское гематологическое отделение для уточнения диагноза. В ЛОДКБ в отделение гематологии поступил 7.02.09г., где был обследован. Диагноз выставлен: острый лимфобластный лейкоз, морфологический вариант Л2 “common”, I острый период, группа низкого риска, анемия. Было назначено лечение винкристином и адриобластином, а т.ж. гепатопротекторы, препараты железа, витамины.

В больнице находился 96 дней, после чего был выписан как прошедший курс химиотерапии. Через 14 дней вновь поступил в плановом порядке для прохождения второго курса химиотерапии длительностью 14 дней, после чего вновь выписан. Последнее поступление 26 августа 2009г.

Ребенок от первой беременности. Беременность протекала нормально, без патологий. Течение родов нормальное. Масса ребенка при рождении 3800г., длина 50см. Физическое и нервно-психическое развитие согласно возрасту. Масса ребенка в 1 год-14кг, рост 85см. В данный момент масса 17кг, рост 109 см. Привит согласно календарю прививок, за исключением БЦЖ, которое было проведено в 3 года(т.к. до 3 лет проживал с родителями в Италии) До 3 лет посещал детский сад. Материально-бытовые условия в норме. Аллергологический анамнез отягощен – аллергия на хлорофиллипт, антибиотики. Наследственный анамнез не отягощен

ДАННЫЕ ОБЪЕКТИВНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

Общее состояние тяжелое. Положение активное. Сознание ясное. Реакция на окружающее сдержанная. Телосложение правильное, упитанность нормальная. Рост 109 см, вес 17 кг.

Форма черепа без особенностей, величина соответствует телосложению. Выражение лица нормальное, кожные покрововы бледные, высыпания, отеки отсутствуют. Изменения черт лица не наблюдаются. Слизистая оболочка полости рта, десен бледная. Зубы санированы. Небные миндалины нормальных размеров. При осмотре шеи пульсация сосудов визуально не определяется. При пальпации щитовидная железа безболезненна, нормальных размеров, консистенции и эластичности. Спаянность с кожей и окружающими тканями отсутствует Видимые слизистые без изменений, язык розового цвета, налетом не покрыт, влажный. Подкожно-жировая клетчатка развита сильно, толщина складки в области ребер 2см, углов лопатки – 2,3 см. Отеки отсутствуют. Пальпируются периферические лимфатические узлы: поднижнечелюстные – единичны безболезненные, мягкоэластичные; паховые - подвижные, мягкоэластичные, не спаянные с окружающими тканями, безболезненные. Кожа над лимфатическими узлами не изменена, температура в норме. Мышечная система развита удовлетворительно, сила и тонус мышц сохранены. Развитие костей правильное. Объем активных и пассивных движений полный. Хруста, анкилозов, контрактур нет. Шея симметрична.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Носовое дыхание свободное. Грудная клетка гиперстенической формы, деформаций нет. Грудная клетка симметрична с обеих сторон, без выпячиваний и западений. Надключичные и подключичные ямки сглажены с обеих сторон.

Межреберные промежутки сглажены. Лопатки прилегают к грудной клетки, находятся на одном уровне. Дыхательные движения грудной клетки равномерные, симметричные с обоих сторон. Смешанный тип дыхания, ритм правильный. Глубина дыхания нормальная, число дыхательных движений за минуту 17. При пальпации грудная клетка эластична, безболезненна. Голосовое дрожание умеренной силы, одинаково проводится на симметричных участках грудной клетки.

При перкуссии отмечается ясный легочной звук над всей поверхностью легких.

При аускультации легких выслушивается везикулярное дыхание на симметричных участках легких. Дополнительные дыхательные шумы не выслушиваются. Бронхофония удовлетворительная.

СИСТЕМА ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ

При осмотре видимая пульсация и набухание на шее отсутствуют. Варикозного расширения подкожных вен не отмечается. Область сердца без особенностей. Верхушечный толчок отмечается в 5-м межреберье на 1,5 см кнаружи от средне – ключичной линии. Он высокий, резистентный, локализованный. Пульс синхронный на левой и правой лучевых артериях, ЧСС – 100 ударов в мин. Ps – 100 удара в мин., АД – 120/80 мм.рт.ст.

Границы относительной сердечной тупости.

Правая - на 1 см кнаружи от окологрудинной линии;

Верхняя - ІІ межреберье;

Левая - на 1,5 см кнаружи от среднеключичной линии.

Границы абсолютной сердечной тупости

Правая - на 0,5 см кнаружи от левого края грудины;

Верхняя - ІІІ межреберье;

Левая - в VІ межреберье по левой среднеключичной линии.

При аускультации: тоны ясные, ритмичные. Шум трения перикарда, плевроперикардиальный шум отсутствуют. Двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова – Дюрозье на бедренной артерии не выслушивается.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

Осмотр полости рта: состояние слизистих оболочек удовлетворительное, цвет бледный; пигментаций, экзантем, кровоизлияний, изъязвлений, рубцов и других дефектов нет. Запаха изо рта нет. Десна без дефектов. Состояние зубов – удовлетворительное. Язык влажный, не обложен.

Живот округлой формы, семметрично участвует в акте дыхания. Пупок без изменений. При поверхностной пальпации живот мягкий,безболезненый. Расхождения мышц живота не определяется. Видимая перистальтика не наблюдается.

Край печени округлый, ровный, безболезнен, на 5 см выступает за край реберной дуги. Желчный пузырь не увеличен Симптомы: Кера, Мерфи, Георгиевского – Мюси, Ортнера, Захарьина – отрицательны.

Размеры печени по Курлову

1.Высота по правой переднеподмышечной линии см

2.По правой среднеключичной линии см

3.По передней срединной линии см

Поджелудочная железа не пальпируется.

Селезенка пальпаторно не определяется. При перкуссии селезенки поперечник – см, длинник – см.

МОЧЕ – ПОЛОВАЯ СИСТЕМА

При осмотре области почек- без изменений. При пальпации мочеточниковых точек болезненности нет. Симптом Пастернацкого отрицательный. Состояние наружных половых органов без патологических изменений.

НЕРВНАЯ СИСТЕМА И ПСИХИЧЕСКИЙ СТАТУС

В контакт вступает плохо, спокойный. Внимание сосредоточено. Сон глубокий продолжительность 10 часов.

Стойкий в позе Ромберга. Реакция зрачков на свет живая. Парезов, параличей не виявлено. Головокружений, судорог не отмечается. Болевая и тактильная чувствительность сохранены.

На основании жалоб на на высокую температуру( 39-40*С) неясного генеза, вялость, апатию, слабость, сонливость, данных анамнеза, данных объективного исследования(бледность кожных покровов и слизистых, увеличение печени) можно выставить предварительный диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, морфологический вариант Л2 “common”, группа низкого риска, токсический гепатит, анемия.

1. Анализ крови клинический

2. Анализ крови биохимический

Общее состояние тяжелое. Жалоб нет. При аускультации легких выслушивается везикулярное дыхание на симметричных участках легких. При аускультации: тоны ясные, ритмичные. Живот мягкий,безболезненый. Печень +5 Мочеиспускание в норме, стул в норме

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛАБОРАТОРНЫХ, ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

Анализ крови клинический от 09.02.09

Эр-3.34х10 12 , ЦП-0.82, Л-3.6х10 9 СОЭ 8мм/ч, лимф 93%, с 3% , п 1% ,э 1%

Анализ крови клинический от

Эр- х10 12 , ЦП- , Л- х10 9 СОЭ 8мм/ч, лимф %, с % , п % ,э %

Анализ крови биохимический от 20.08.09г.

Билируб. 9.0, АлАт 6.12, АсАт 0.37, Тимол 2.47, мочевина 2.6, креатинин0.038

Анализ крови биохимический от 26.09.09г.

Билируб. 9.8, АлАт 6.12, АсАт 1.18, Тимол 0.59, мочевина 2.6, креатинин0.038

Миелограмма от 10.02.09г.

Протеинограмма от 09.09.09г.

Белок общ. 54.2, Альб. 61.3%, Глоб. 38.7%, А/Г1.56

Заключение: ЭКГ без патологии

Заключение: печень +5, селезенка, поджелудочная железа- без патологии

Острый лейкоз обычно приходится отличать от острой апластической анемии, инфекционного мононуклеоза и лейкемоидной реакции.

Инфекционный мононуклеоз может протекать с длительной лихорадкой, некротической ангиной, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов. Начальные стадии болезни протекают иногда с лейкопенией, в поздних стадиях встречается лейкоцитоз с атипичными лимфоцитами. В отличие от острого лейкоза инфекционный моноцитоз протекает без анемии и без тромбоцитопении. Властные клетки при остром лейкозе отличаются однотипностью строения, при инфекционном мононуклеозе бластные клетки никогда не бывают однотипными. Они всегда отличаются друг от друга по тинкториальным свойствам.

Диагноз инфекционного мононуклеоза подтверждается положительной реакцией Пауля — Буннелля (гетерофильной агглютинации) в титре не менее 1 :224. Более специфическим является тест дифференциальной адсорбции, предложенный Davidson. Окончательный диагноз иногда может быть поставлен только по результатам исследования костного мозга.

Значительно труднее отличить острый лейкоз от апластической анемии с очагами пролиферации недифференцированных клеток в костном мозге. Обе болезни могут протекать с лихорадкой, анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией и пурпурой. В отличие от апластической анемии при остром лейкозе нередко обнаруживается увеличение (хотя бы и незначительное) печени и селезенки. Подчелюстные лимфатические узлы при сравниваемых болезнях могут увеличиваться под влиянием присоединившейся ангины. Во всех остальных случаях это увеличение следует оценивать как свидетельство в пользу острого лейкоза. Точно так же следует оценивать и появление увеличенных лимфатических узлов в других областях организма.

В более трудных случаях прибегают к трепанобиопсии, так как пунктат костного мозга может не дать оснований для окончательного диагностического заключения. Диагноз иногда удается установить только по результатам более длительного наблюдения за течением болезни и по результатам повторных стернальных пункций и трепанобиопсий.

Дифференциальный диагноз между острым лейкозомилейкемоидной реакцией нетруден. Лейкемоидная реакция всегда присоединяется к какой-либо другой болезни, чаще инфекционной, или развивается как реакция на прием некоторых лекарственных средств. Она отличается кратковременностью. При ней никогда не развивается осложнений, характерных для острого лейкоза: леикемоидных инфильтратов в тканях, вовлечения в болезненный процесс печени, селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, центральной нервной системы.

Властные клетки в периферической крови и костном мозге наблюдаются только при остром лейкозе и отсутствуют при леикемоидных реакциях. Результаты исследования костного мозга позволяют обычно поставить правильный диагноз. Некоторую осторожность необходимо соблюдать только при диссеминированном туберкулезе и диссеминированном гистоплазмозе.

ОБОСНОВАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ДИАГНОЗА

На основании предварительного диагноза (его обоснования), дифференциального диагноза, данных лабораторных и инструментальных методов исследований - Анализ крови клинический, Анализ крови биохимический, Миелограмма, Протеинограмма, УЗИ, можно выставить окончательный клинический диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, морфологический вариант Л2 “common”, период ремиссии, группа низкого риска, токсический гепатит, анемия.

Прогноз для жизни и заболевания серьезный

Дата сдачи: Подпись куратора:

Министерство здравоохранения Украины

Луганский государственный медицинский университет

Кафедра госпитальной педиатрии и детской инфекции

Клинический диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, морфологический вариант Л2 “common”, период ремиссии, группа низкого риска, токсический гепатит, анемия.

Клинический диагноз:Острый лимфобластный лейкоз, common-тип, первично-активная фаза, период выраженных клинико-гематологических проявлений. CNS-негативный

Жалобы, предъявляемые больным:

На момент курации больной и его мама жалоб не предъявляют.

История настоящего заболевания:

Впервые ребенок заболел в начале октября 2009 года. Поднялась температура до фебрильных цифр, появилось слизистое отделяемое из носа. 13.10.2009 года – закрытый перелом левой лучевой кости. С данных суток постоянный субфебрилитет, с эпизодами подъёма температуры до 39 С, без катаральных явлений. 21.10.2009 года ребенок был госпитализирован ЦРБ (так как мальчик гостил у бабушки в Рыбной слободе). В стационаре больному был назначен Цефтриаксон, 22.10.2009 на коже туловища и конечностей появилась сыпь без зуда, антибиотик был отменен. Был назначен Фенистил – без положительной динамики.

24.10.2009 года ребенок был направлен в ДРКБ, госпитализирован в педиатрическое отделение. Исходя из данных ОАК (анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения) от 23.10.2009 года, а также клинической картины в виде интоксикационного синдрома – субфебрилитет без катаральных явлений, не исключалось системное заболевание крови. Данное предположение было подтверждено ОАК от 26.10.09 года, когда впервые были обнаружены бластные клетки (12%).

26.10.2009 года ребенок переведен в онкогематологическое отделение ДРКБ, где в настоящее время проходит лечение по ALL-BFM-2000 ProtokollI.

Анамнез жизни

Внутриутробный период и период новорожденности:

Ребенок от I беременности, протекавшей на фон токсикоза в I триместре, угрозой выкидыша на раннем сроке. Роды I срочные незрелым плодом. Преждевременное отхождение околоплодных вод. Гестационный пиелонефрит. Риск ВУИ. Выписан на 6 сутки с диагнозом: СДР смешанного генеза. Ателектазы лёгких. Церебральная ишемия II степени в форме мышечной гипотрофии. Пирамидная недостаточность. Поражение V пары черепных нервов справа по периферическому типу.

– вес при рождении 3100 гр;

– родовых травм нет.

Вскармливание: к груди приложили через 2 часа,грудное вскармливание до 6 месяцев; все прикормы введены своевременно; аллергических реакций при введении прикорма не было.

Психофизическое развитие ребенка:

· голову держит с 2 месяцев

· сидит с 6 месяцев;

· начал ходить с 1 года 1 месяца;

Перенесённые заболевания:

ОРВИ. Травм не было.

Профилактические прививки: прививки по календарю.

Аллергический анамнез:

Аллергическая реакция на Цефтриаксон в виде сыпи на коже. На другие лекарственные средства, пищевые продукты, пыльцу растений, шерсть животных аллергических реакций не было. Трансфузии крови, плазмы, гаммаглобулина не проводились.

Эпидемиологический анамнез:

Контакт с инфекционными больными среди родственников, соседей, знакомых не было. В течение последнего месяца в семью больного никто не приезжал. Контакта с туберкулёзом не было.

лимфобластный лейкоз лечение заболевание

Данные физических и инструментальных методов исследования

Настоящее состояние больной (26.10.2009)

Общий вид больной:

Общее состояние тяжелое засчет: анемического, гиперпластического, интоксикационного синдромов

Самочувствие плохое, ребенок вялый, сонливый. На осмотр реагирует негативно. Телосложение правильное. Температура тела: 36.6 С, масса = 10.9 кг.

Кожные покровы:

Кожа бледная, эластичная, сухая. Подкожных кровоизлияний, шелушения, сыпи нет.

Слизистые оболочки:

Слизистые губ, носа, век, нёба бледные, чистые. Энантемы нет. Небные дужки не гиперемированны. Язык чистый, влажный.

Подкожная клетчатка:

Развитие подкожно-жирового слоя слабое, распределение равномерное. Отеков. пастозности не выявлено.

Тургор тканей снижен.

Лимфатически узлы: При наружном осмотре лимфатические узлы не визуализируются. Пальпаторно выявляется микрополиаденопатия (лимфоузлы пальпируются величиной с горошину, округлой формы, эластичной консистенции, не спаяны друг с другом и окружающими тканями, безболезненные).

Мышцы, степень развития мускулатуры – нормальная, тонус – снижен. Болезненность при ощупывании мышц голени. Сила мышц снижена.

Кости: Осанка правильная. Искривлений позвоночника нет.

Форма головы правильная. Деформаций грудной клетки нет.

Кости не деформированы, при пальпации – болезненность в области голеней. Концевые фаланги пальцев рук не утолщены.

Суставы: Суставы нормальной конфигурации, не деформированы, при пальпации безболезненны. Кожа над суставами бледной окраски, гиперемии и местного повышения температуры нет. Ограничения подвижности не наблюдается, пассивные и активные движения свободные. (За исключением лучезапястного левого сустава – закрытый перелом 13.10.2009)

Болезненности при ощупывании, при пассивных движениях, хруста, флюктуации нет.

Исследование нервной системы

Контакт с окружающими, интеллект

Больной на контакт не идет, капризен, раздражителен.

Черепно-мозговые нервы: обоняние, вкус сохранены. Органы зрения: глазные щели открыты равномерно, глазные яблоки подвижны; косоглазия, двоения, нистагма нет; зрачки одинаковой величины и формы, реакция зрачков на свет сохранена, аккомодация и конвергенция не нарушены. Мимическая мускулатура развита равномерно, при пальпации безболезненна

Гиперкинезов, клонических и тонических судорог, тремора нет.

Нормальные рефлексы со слизистых оболочек.

Корнеальные, глоточный рефлексы сохранены.

Кожные и сухожильные рефлексы на верхних и нижних конечностях сохранены, симметричные, равные, живые. Патологических рефлексов нет. При пальпации болевых точек по ходу нервных волокон тройничного нерва болезненности не выявлено. Симптомы натяжения отрицательные. Нарушений глубокой и поверхностной (болевая, тактильная, температурная) не нарушены.

Состояние вегетативной нервной системы:

Дермографизм – красный неразлитой. Время появления 18 сек, время исчезновения-2 минуты.

Менингеальные симптомы:

Ригидности затылочных мышц нет. Симптомы Кернига, Брудзинского отрицательные.

Нервно-психическое развитие соответствует возрасту.

Органы дыхания

Голос: Голос нормальный, носовое дыхание свободное, через нос. Отделяемого из носа нет. Кашля нет.

Осмотр и пальпация грудной клетки:

Грудная клетка конической формы (нормостеническая), симметричная. Надключичные и подключичные ямки выражены одинаково справа и слева. Ширина межреберных промежутков 1 см. Лопатки прилегают плотно.

Движение обоих половин грудной клетки при дыхании равномерное, симметричное. Тип дыхания смешанный. Дыхание свободное, глубокое, ритмичное. Число дыханий в минуту 27 (обусловлено интоксикационным и анемическим синдромом, гипоксия). Раздувания крыльев носа не выявлено. Вспомогательная мускулатура в акте дыхания не участвует.

Грудная клетка при пальпации безболезненная, эластичная.

Голосовое дрожание с обеих сторон проводится одинаково. На ощупь трение плевры не определятся.

Перкуссия легких:

При сравнительной перкуссии в симметричных участках определяется ясный легочный звук над всей грудной клеткой, очаговых изменений перкуторного звука не выявлено.

Топографическая перкуссия легких

Нижние границы легких:
линия	справа слева
lmedioclavicularisaxillaris anterioraxillaris mediaaxillaris posteriorscapularisparavertebralis	VI ребро –VII ребро VII реброVIII ребро VIII реброIX ребро IX реброX ребро X реброост. отрTrXI. ост. отрTrXI.

Подвижность нижних краев легких

Топографическая линия	Подвижность нижнего края легкого (см)
	Правого			Левого
	вдох	выдох	суммар	вдох	выдох	суммар
среднеключнаясреднеподмышечнаялопаточная	232	232	464	-32	-32	-64

Симптомы Кораньи, Аркавина, «чаша Философова отрицательные.

Аускультация легких: Дыхание пуэрильное. Хрипы, крепитация, шум трения плевры не выслушиваются.

Бронхофония (усиление на уровне 2 гр. позв.)

Органы кровообращения

Осмотр и ощупывание сердечной области:

Грудная клетка в области сердца не изменена, выпячиваний нет. Видимой пульсации в области сердца не наблюдается. При пальпации верхушечный толчок определяется в пятом межреберье на 1,5 см кнутри от срединно-ключичной линии, нормальный – неусиленный, локализованный (шириной 1 см), нерезистентный.

Перкуссия сердца

Границы относительной тупости сердца.

· Правая – на 0.5 см латеральнее правой парастернальной линии в IV-ом межреберье;

· Левая – в V-ом межреберье на 1 см латеральнее левой среднеключичной линии;

· Верхняя – во II межреберном промежутке

· Поперечный размер относительной тупости сердца – 10 см.

Ширина сосудистого пучка 4 см на уровне второго межреберья.

Аускультация сердца.

Тоны сердца приглушены (засчет интоксикационного синдрома), ритм правильный. Раздвоения или расщепления тонов сердца не выявлено. Частота сердечных сокращений 110 ударов в минуту. Шумов нет.

Пульс симметричный, ритм правильный, обычного напряжения и наполнения. Форма (скорость) пульса не изменена. Частота 110 ударов в минуту. Дефицита пульса нет. Пульс на обеих руках одинаковый. Сосуды при внешнем осмотре не изменены. Варикозного расширения вен нет. Пальпируется пульсация лучевых, височных, сонных, подключичных, бедренных, подколенных, подмышечных, плечевых артерий, артерий стопы. Патологической пульсации на теле не наблюдается. Капиллярный пульс не определяется.

Диагноз: Острый миелобластный лейкоз, первая атака, острая фаза.

На момент осмотра больной предъявляет жалобы на общую слабость; снижение работоспособности; одышку в покое, геморрагии на нижних и верхних конечностях, снижение массы тела

Пациент считает себя больным с 20.11.14 года, когда сильно снизилась работоспособность, постоянное ощущение слабости, усталость даже после полноценного сна. Появились беспричинные синяки по телу, снижение веса на 5 кг .

Обратился к терапевту по месту жительства. После сдачи анализов был направлен в ВОКБ№1.

Больной в сознании, выражение лица осмысленное, речь ясная. Общее состояние больного: удовлетворительное. Тип телосложения: гиперстенический, рост 160, вес 81. Кожа и слизистые оболочки бледно-розового цвета. Гемморагии на руказ и ногах. Подкожная жировая клетчатка выражена умеренно, распространена равномерно. Осмотр зева: слизистые розового цвета, нормальной влажности,

гиперемии нет. Миндалины не увеличены, чистые. Шея правильной формы. Набухания и пульсации яремных вен нет. Отеков нет.

Сердечно-сосудистая система

Набухание шейных вен, расширение подкожных вен туловища и конечностей, а также видимая пульсация сонных и периферических артерий отсутствуют. Цианоза, периферических отёков нет.

При пальпации лучевых артерий пульс одинаковый на обеих руках, ритмичный, нормального напряжения, удовлетворительного наполнения, по величине большой, по форме – нормальный, ЧСС 76 уд/мин,

Сердечный толчок визуально не определяются. АД 130 /90 мм рт. ст.

При пальпации: верхушечный толчок не определяется

При аускультации: тоны сердца ясные, ритмичные. Патологические шумы не прослушиваются.

Границы относительной тупости сердца:

Правая — на уровне 4 межреберья проходит по правому краю грудины

Левая — на уровне 5 межреберья на 1,5 см. кнутри от

левой срединно-ключичной линии

Верхняя — по левой окологрудинной линии на 3 ребре

Границы абсолютной тупости сердца:

Правая — на уровне 4 межреберья проходит по левому

Левая — на уровне 5 межреберья на 2,0 см. кнутри от

левой срединно-ключичной линии

Верхняя — по левой окологрудинной линии на 4 ребре

Конфигурация сердца не изменена.

Дыхательная система

Осмотр и пальпация: Носовая перегородка не деформирована. Дыхание через нос свободное. Гортань нормальной формы, ощупывание безболезненно. Болей при глотании нет. Форма грудной клетки цилиндрическая. Правая и левая половины грудной клетки симметричны. Над — и подключичные ямки обозначены слабо, выражены одинаково справа и слева. Движение обеих половин грудной клетки синхронно. Вспомогательные дыхательные мышцы в дыхании не участвуют. Окружность грудной клетки на уровне нижних углов лопаток и IV-х ребер спереди: при спокойном дыхании — 89 см, при максимальном вдохе — 92 см, при максимальном выдохе — 86 см. Максимальная экскурсия грудной клетки — 6 см. Тип дыхания — преимущественно брюшной. Частота дыхания — 18 в минуту в покое. Ритм дыхания в покое правильный.

При пальпации грудной клетки – грудная клетка безболезненна. Голосовое дрожание не изменено, ощущается в симметричных участках грудной клетки с одинаковой силой. Грудная клетка эластичная.

При сравнительной перкуссии над всей поверхностью лёгких определяется ясный лёгочный звук.
При топографической перкуссии:

Нижняя граница легкого

При аускультации в легких везикулярное дыхание. Побочные дыхательные шумы не выслушиваются.

Пищеварительная система

Слизистая полости рта равномерной розовой окраски, язык обычной величины и формы, влажный, розовый, чистый, мягкое и твердое небо розовые, без пятен и налета, миндалины не увеличены. Живот округлый, обе половины симметричны, пупок умеренно втянут, кожа живота имеет нормальную окраску, Живот безболезненный. Свободная жидкость в брюшной полости не определяется. Признаков метеоризма, видимой перистальтики не обнаружено. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный.

Кишечник. При поверхностной легкой пальпации болезненности нет. Все отделы кишечника расположены правильно, обычного диаметра, эластичные, стенка гладкая, ровная, подвижная, безболезненная, урчания нет.

Печень. Границы печени по Курлову 10, 9 и 8 см. При поверхностной пальпации печени болезненности не выявлено. При глубокой — на глубоком вдохе край печени выходит из-под края реберной дуги на 0.5 см. Симптомы Мюсси, Ортнера отрицательны.

Мочеполовая система

Поясничная область при осмотре не изменена. Болезненности в пояничной области не определяется. Почки в положениях лёжа на спине и стоя не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный. Цвет мочи желтый. Диурез не нарушен. При пальпации мочевой пузырь не выступает за верхний край лобка.

Эндокринная система

Вторичные половы признаки соответствуют возрасту. Щитовидная железа не увеличена, эластичная.

Система крови

Лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненные. Селезенка не пальпируется, перкуторно определяется по средней подмышечной линии между IX и XI ребрами:

Продольный размер- 9 см

Поперечный размер- 4 см

Нервная система

Ориентирован во времени, месте, ситуации. Эйфории, бреда, галлюцинаций не отмечается. Сон не нарушен. Патологических рефлексов не выявлено. Изредка отмечается головная боль. Судороги и непроизвольные движения не наблюдаются, трофических нарушений и болезненности по ходу нервных стволов нет, обоняние и вкус не нарушены. Движение глазных яблок в полном объёме, зрение нормальное, форма зрачков правильная, мимическая мускулатура симметрична, оскала зубов нет. Со стороны слуха патологических изменений нет.

Результаты лабораторных исследований

Общий анализ крови

Бластные клетки 86

Заключение: анемия, значительная тромбоцитопения, выраженный лейкоцитоз.

Общий анализ мочи

Удельный вес: 1008

Лейкоциты: 0-2 в п/з

Иммунологическое исследование крови

Группа крови В(III)А

Рн принадлежность Rh (+) положительная

Биохимический анализ крови

Общий белок 79 ммоль/л

Билирубин общий: 14,5 ммоль/л (до 17, 0)

Билирубин прямой 4,5 ммоль/л (до 3,4)

Креатинин 109 мкмоль/л (44-100)

Лактатдегидрогеназа 134 Ед/л

Глюкоза крови 4,65 ммоль/л

Заключение: повышение прямого билирубина, креатинина

Анализ свертывающей системы крови

Протромбиновое время 17,6 сек. (11,3 — 18,5 сек)

Протромбиновый индекс 56% (90 — 100%)

Фибриноген 2,5 г/л (2 — 4 г/л)

Заключение: показатели свертывающей системы крови в пределах нормы

Цвет — бесцветная, прозрачная

Цитоз — 1 клетка

Реакция Панди — положительная

Исследование стернального пунктата

Название клеток	Норма	Найдено	Заключение
Миелобласты	0,25-6,4	83,1	Костный мозг гиперклеточный. Бласты 83,1% ядерного состава (средних, и мелких размеров, с округлыми ядрами, нежный стуктурный хроматин). МПО положительный в 100% бластах. Лимфоциты 11,5% ядерного состава. Зернистый росток составляет 3,6%, красный и мегакариоцитарный ростки редуцированы.
Промиелоциты	0,5-0,8	—
Миелоцит Н	4,5-16,0	1,0
Юные	0,9-21,6	0,3
Палочкоядерные Н	14,0-33,0	0,5
Сегментоядерные Н	13,0-27,0	1,8
Миелоциты Э
Юные Э
Палочкоядерные Э	0,5-3,2	—
Сегментоядерные Э
Базофилы
Лимфоциты	1,2-11,5	11,5
Моноциты
Плазматические клетки	0,1-1,0	0,5
Ретикулярные клетки
Эритробласты	0,5-6,0	—
Нормобластические базофилы	—
Мегалобласты

При рентгеноскопии легкие: легочные поля прозрачные. Корни структурные, синусы свободные, диафрагма подвижная. Срединная тень не расширена.

Заключение: Синусовый ритм, ЧСС 71 в минуту, нормальное расположение ЭОС, нарушение внутрижелудочковой проводимости в системе правой ножки пучка Гиса.

Дифференциальная диагностика

ПРИЗНАКИ	Миелолейкоз	Идиопатический миелофиброз	Истинная полицитемия
Возраст больных	Преимущественно до 50 лет	Преимущественно старще 50 лет	50-60 лет, но может колебаться от 15 до 59 лет
Геморрагический синдром	Умеренно или значительно выражен (преимущественно в фазе акселерации и в терминальной фазе)	Обычно не выражен	Обычно не выражен
Плотность увеличенной селезенки	Умеренная	значительная	значительная
Декомпенсация клинического сотояния	Наступает быстро, через 2-3 года от начала заболевания.	Наступает медленно, через 5 лет от начала заболевания.	Наступает медленно, через 15 лет от начала заболевания.
R-графия трубчатых костей	Отсутствие изменений или диффузный или очаговый остеопороз	Уплотнение кортикального слоя, сужение костно-мозгового канала	Без патологии
Анемия	Появляется в развернутой стадии, быстро прогрессирует	Редко при переходе в терминальную стадию	Редко, практически никогда
Нормабластоз	При развитии вторичного фиброза	Рано в начальной стадии заболевания
Число лейкоцитов	Гиперлейкоцитоз	N или умеренный лейкоцитоз (10-30)	Повышение лейкоцитов до уровня 9-15
Лейкоцитарная формула	Выраженный нейтрофилез, сдвиг влево до промиелоцитов единичных бластов	Нейтрофилез, умеренное повышение числа эозинофилов и базофилов, бластный криз редко	Нейтрофилез, палочкоядерный сдвиг, миелобласты не обнаруживаются. Увеличение юазофилов, эозинофилов, моноцитов. Увеличение активности ЩФ.
Количество тромбоцитов	N или умеренный тромбоцитоз (до 500) в терминальной стадии тромбоцитопения	Тромбоцитоз более 500, редко тромбоцитопения.	Тромбоцитоз до 500-1000, фрагменты мегакариоцитов.
Миелограмма	Пунктат гиперклеточный, нормальное или пониженное коллличество мегакариоцитов, гиперплазия гранулоцитарного ростка с увеличением количествабластов, эритроидный росток сохращен.	Низкая клеточность, пунктат скудный, колличество мегакариоцитов повышено, преобладают зрелые или созревающие нейтрофильные ганулоциты, раздражение эритропоэза (у больных с гемолизом)	Гиперплазия всех трех ростков кроветворения спреобладанием эритроидного и мегакариоцитарного и значительным уменьшением за счет преимущественной гиперплазии красного ростка.
Цитогенетические признаки	Филадельфийская хромосома у 95%	Филадельфийская хромосома отсутствует	Филадельфийская хромосома отсутствует

Формулировка окончательного диагноза

Лейкоз острый, атака первая ставится на основании:

-жалоб: на общую слабость, усталость, одышку в покое, беспричинные геморрагии по всему телу, потерю веса;

-анамнеза: считает себя больным с 20.11.14 г. когда впервые появились беспричинные геморрагии по всему телу, почувствовал сильную слабость, одышку, появилась субфебрильная температура, потеря в весе около 5 кг за месяц.

— лабораторных данных: в ОАК выраженный лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения.

Миелобластный вариант ставится на основании анализа стернального пунктата, по которому обнаружено 83,1% миелоцитарных бластов.

Лечение

Среди этапов лечения выделяются следующие:

Индукция ремиссии. Начинается сразу после установления диагноза по программе, соответствующей варианту лейкоза и заключается в проведении курсовой цитостатической терапии по стандартизированным программам, составленным в соответствии с вариантом заболевания особенностями течения процесса. После купирования стадии медикаментозной гипоплазии в случае эффективного лечения развивается ремиссия острого лейкоза. Подтверждается ремиссия с помощью пункции красного костного мозга, люмбальной пункции и клинического осмотра.

При отсутствии эффекта после двух курсов ПХТ или через 4 недели лечения необходим переход на другую программу.

Консолидация ремиссии-закрепление достигнутого противоопухолевого эффекта. Этот этап наиболее агрессивный и высокодозный в отношении цитостатических препаратов и проводится в период становления ремиссии. Задачей этого периода является по возможности полное уничтожение лейкозных клеток, оставшихся после индукции ремиссии, а также более выраженное сдерживающее влияние на дремлющую лейкозную клеточную субпопуляцию.
Профилактика нейролейкоза-распространяется на все периоды лечения. В период индукции выполняется контрольно-диагностическая люмбальная пункция, а затем профилактическое введение цитостатических препаратов:

Основной период профилактики нейролейкоза осуществляется во время первой фазы, индукционного лечения, затем в течение первого года выполняются профилактические пункции 1 раз в месяц, в последующем 1 раз в 3 месяца на фоне поддерживающей терапии.

При лечение курируемого больного используются следующие препараты.

Rp: Citozari-200,0mg.

D.S. в/в, 1 раз в день.

Механизм действия: относится к группе циклоспецифичных препаратов. Антипиримидиновый метаболит, блокирует синтез ДНК в результате нарушения превращения цитидина в деоксицитин.

Rp: Sol. Cycloferoni 400,0 mg

D.S. в/м, 1 раз в день.

Циклоферон — это иммунокорректор (препарат, восстанавливающий защитные силы организма). Механизм его действия заключается в стимуляции выработки большого количества альфа и бета интерферона в органах и тканях, содержащих элементы лимфоидной ткани (лимфатические узлы, миндалины, слизистая оболочка тонкой кишки, печень, селезенка, дыхательные пути).

Кроме того, циклоферон стимулирует клетки костного мозга, вызывая активизацию клеточного иммунитета: повышенное образование гранулоцитов (лейкоцитов, которые защищают организм от внедрения бактерий и вирусов путем их уничтожения) и Тлимфоцитов. Эти свойства позволяют усиливать не только противовирусный, но и противобактериальный иммунитет.

Прогноз

Ближайший — благоприятный, в связи с адекватным ответом на проводимую терапию и положительную динамику.

Отдаленный — неблагоприятный, учитывая возможность перехода ремиссии заболевания в фазу рецидива и фазу бластного криза в любое время.

Назначение курсов цитостатиков: цитарабина (цитостатический препарат из группы антиметаболитов-аналогов пиримидина).

Курс цитозин-арабинозида (синтетический нуклеозид, антагонист пуринов и пиримидинов)

Дополнительные препараты – эторозид (ингибитор топоизомеразы II. Является полусинтетическим производным подофиллотоксина. Оказывает цитотоксическое действие за счет повреждения ДНК) и/или идарубицин (антрациклиновый антибиотик, цитостатический препарат, аналог даунорубицина )

Читайте также: