Опухоль преддверно улиткового нерва

Данное заболевание относится к разделу оториноларингологии, именуемому отоневрологией, рассматривающей неврологические синдромы, обусловленные заболеванием сенсорных систем ЛОР-органов, и в частности нервных аппаратов органа слуха, вестибулярной системы, органов обоняния и вкусовой чувствительности, двигательной иннервации гортани. В данном разделе рассматривается доброкачественная опухоль преддверно-улиткового нерва. Дисфункции других сенсорных систем рассматриваются в соответствующих разделах.

Патогенез. Невринома преддверно-улиткового нерва — это доброкачественная инкапсулированная опухоль, первично развивающаяся во внутреннем слуховом проходе из невролеммы (шванновской оболочки) вестибулярного нерва с дальнейшим ростом в направлении мостомозжечкового угла. Заполняя внутренний слуховой проход, опухоль сдавливает внутреннюю слуховую артерию, питающую структуры внутреннего уха, а выходя в область мостомозжечкового угла, оказывает давление на артерии, питающие мозжечок и ствол мозга. Оказывая давление на костные стенки внутреннего слухового прохода, опухоль вызывает их резорбцию, что приводит к важным рентгенологическим признакам невриномы — расширению внутреннего слухового прохода, а по выходе в зону верхушки пирамиды — ее разрушению, после чего опухоль устремляется в свободное пространство мостомозжечкового угла, в котором она подвергается быстрому росту. Опухоль заполняет все пространства боковой цистерны мозга, значительно растягивая и истончая оказывающиеся на ее пути черепные нервы (преддверно-улитковый, лицевой, промежуточный и тройничный), что приводит к их морфологическим изменениям и нарушению функций.

Большие опухоли смещают и сдавливают продолговатый мозг, мост, мозжечок, вызывая соответствующие неврологические нарушения, обусловленные поражением ядер черепных нервов, жизненно важных центров и их проводящих путей. Маленькие опухоли (2-3 мм) с длительным циклом развития могут протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при аутопсии (до 1,5% всех вскрытий). В 3% случаев всех неврином наблюдаются двусторонние опухоли; возникают они, как правило, при распространенном нейрофиброматозе (болезни Реклингаузена). От данной болезни следует отличать синдром Гарднера — Тернера, возникающий до 30-летнего возраста в результате наследственной двусторонней невриномы преддверно-улиткового нерва, проявляющейся шумом в ушах и нарушением равновесия; расстройство слуха. Заболевание прогрессирует в течение 5-10 лет и ведет к полной глухоте, при этом наблюдаются также признаки нарушения функций V, VI, VII, IX и X пар черепных нервов.

Симптомы и клиническое течение. Деление клинических форм невриномы преддверно-улиткового нерва на четыре периода практически не соответствует хронологической последовательности описываемых признаков, характерных для этих периодов. По Н. С. Благовещенской (1990), различают четыре стадии развития невриномы преддверно-улиткового нерва.

I. Отиатрическая стадия. В этой стадии опухоль располагается во внутреннем слуховом проходе. Признаки ее определяются степенью сдавления нервных стволов и сосудов. Обычно первыми возникают признаки нарушения слуховой и вкусовой функций. Вестибулярные симптомы менее постоянны. При наличии головокружения можно зарегистрировать спонтанный нистагм.

II. Отоневрологическая стадия. Усиление отиатрических симптомов, появление признаков сдавления других черепных нервов, находящихся в мостомозжечковом углу. Обычно эта стадия наступает через 1-2 года после отиатрической. Выявляются рентгенологические изменения внутреннего слухового прохода и в отдельных случаях — верхушки пирамиды.

Характерными симптомами на этой стадии являются выраженная тугоухость или глухота на одно ухо, сильный шум в ухе и соответствующей половине головы, атаксия, нарушение координации движений, отклонение корпуса в сторону пораженного уха в позе Ромберга. Учащаются и усиливаются приступы головокружения, которым сопутствуют спонтанный нистагм и нарушения оптокинетического нистагма. При значительных размерах опухоли появляется нистагм укладывания, или позиционный нистагм, при наклоне головы в здоровую сторону, обусловленный смещением опухоли в сторону ствола мозга.

III. Неврологическая стадия. Доминирующее положение занимают неврологические признаки, обусловленные поражением черепных нервов мостомозжечкового угла и давлением опухоли на ствол мозга и мозжечок: параличи глазодвигательных нервов, тригеминальные боли, выпадение всех видов чувствительности и роговичного рефлекса на соответствующей половине лица, снижение или выпадение вкусовой чувствительности на задней трети языка (поражение языкоглоточного нерва), парез возвратного нерва (поражение блуждающего нерва), парез грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц (поражение добавочного нерва) — все на стороне опухоли. На этой стадии ярко выражен вестибулярно-мозжечковый синдром, проявляющийся грубой атаксией, разнонаправленным крупноразмашистым, нередко ундулирующим нистагмом, завершающимся парезом взора, выраженными вегетативными нарушениями. На глазном дне обнаруживают двусторонние застойные явления, определяются признаки повышения внутричерепного давления.

IV. Терминальная стадия. При дальнейшем росте опухоли в ней образуются наполненные желтоватой жидкостью кисты; увеличиваясь в размерах, опухоль оказывает давление на жизненно важные стволовые центры — дыхательный и сосудодвигательный, сдавливает ликворопроводящие пути, что вызывает отек мозга. Смерть наступает от блокады жизненно важных центров ствола мозга — остановки дыхания и сердечной деятельности.

Диагностика. В настоящее время III и IV стадии невриномы практически не встречаются, существующие методы диагностики позволяют диагностировать опухоль на начальных ее стадиях. Диагностика затруднительна лишь в отиатрической стадии, при которой в большинстве случаев отсутствуют рентгенологические изменения со стороны внутреннего слухового прохода. Начиная с отоневрологиче-ской (II) стадии опухоль практически выявляется во всех случаях лучевого обследования больного (рис. 1, 2).

Рис. 2. Компьютерная томограмма невриномы левого преддверно-улиткового нерва (перекрестие белых линий)

При невриноме количество клеток в цереброспинальной жидкости сохраняется на уровне нормы и не превышает 15 × 10 6 /л, в то время как наблюдается значительное увеличение содержания белка (от 0,5 до 2 г/л и более), выделяемого с поверхности больших неврином, вышедших в мостомозжечковый угол.

Дифференциальную диагностику проводят с кохлеовестибулярными нарушениями при вертеброгенных лабиринтных дисфункциях, неврите слухового нерва, нетипичными формами болезни Меньера, с синдромом Лермуайе, синдромом позиционного пароксизмального головокружения по Барани, менингиомой и кистозным арахноидитом мостомозжечкового угла.

Лечение исключительно хирургическое. В зависимости от размеров и направления распространения опухоли, ее клинической стадии применяют субокципитальный, ретросигмоидальный или транслабиринтный хирургические доступы.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Невринома преддверно-улиткового нерва - заболевание, которому посвящено большое количество работ. В последние годы в связи с развитием лучевой и других технологий визуализации опухолевых образований пирамиды височной кости и мосто-мозжечкого угла, а также видео- и микрохирургических методов проблема невриномы преддверно-улиткового нерва из чрезвычайно сложной в начале XX в. в наше время стала разрешимой.

К середине прошлого века невринома преддверно-улиткового нерва по отношению к опухолям головного мозга составляла 9%, по отношению к опухолям задней черепной ямки - 23%, в то время как опухоли задней черепной ямки по отношению ко всем опухолям головного мозга составляли 35%, в то же время невринома преддверно-улиткового нерва составляли 94,6% опухолей боковой цистерны головного мозга. Заболевание наиболее часто диагностируется в возрасте 25-50 лет, однако может встречаться у детей и стариков. У женщин невринома преддверно-улиткового нерва встречается в два раза чаще.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Патогенез невриномы преддверно-улиткового нерва

Невринома преддверно-улиткового нерва - это доброкачественная инкапсулированная опухоль, первично развивающаяся в внутреннего слухового прохода из невролеммы вестибулярного нерва с дальнейшим ростом в направлении мосто-мозжечкого угла. Опухоль в процессе роста заполняет все пространство боковой цистерны головного мозга, значительно растягивая и истончая оказывающиеся на ее поверхности ЧН мосто-мозжечкого угла (преддверно-улитковый, лицевой, промежуточный и тройничный), что приводит в этих нервах к трофическим нарушениям и морфологическим изменениям, нарушающим их проводимость и искажению функций иннервируемых ими органов. Заполняя весь внутренний слуховой проход, опухоль сдавливает внутреннюю слуховую артерию, питающую структуры внутреннего уха, а выходя в область мосто-мозжечкого угла оказывает давление на артерии, питающие мозжечок и ствол головной мозг. Оказывая давление на костные стенки внутреннего слухового прохода, опухоль вызывает их резорбцию, что приводит к рентгенологическому признаку его расширения, а по выходе в зону верхушки пирамиды - ее разрушение, после чего опухоль устремляется в мосто-мозжечковый угол, не испытывая в его свободном пространстве ни механических препятствий, ни недостатка в питательных веществах. Именно здесь начинается ее бурный рост.

Большие опухоли смещают и сдавливают продолговатый мозг, мост, мозжечок, вызывая соответствующие неврологические нарушения, обусловленные поражением ядер черпных нервов, жизненно важных центров и их проводящих путей. Маленькие опухоли (2-3 мм) с длительным циклом развития могут протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при биопсии. Такие случаи, по данным Б.Г.Егорова и соавт. (1960), составляли в прошлом столетии до 1,5%. В 3% случаев наблюдаются двусторонние опухоли; возникают они, как правило, при распространенном нейрофиброматозе (болезни Реклингхаузена). От данной болезни следует отличать синдром Гарднера - Тернера, возникающий при наследственной двусторонней невриномы преддверно-улиткового нерва.

Симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва

Классическое деление клинических форм невриномы преддверно-улиткового нерва на четыре периода не всегда соответствует хронологической последовательности появляющихся признаков, характерных для этих периодов. И хотя в большинстве случаев клинические проявления невриномы преддверно-улиткового нерва находятся в прямой зависимости от темпа роста опухоли и ее размеров, могут встречаться и атипичные случаи, когда ушные симптомы (шум, тугоухость, головокружение) могут наблюдаться при маленьких опухолях, и напротив, когда неврологические признаки, возникающие при выходе опухоли в мосто-мозжечковый угол, проявляются, минуя отиатрические симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва.

Различают четыре клинических периода развития невринома преддверно-улиткового нерва.

Иногда в отиатрическом периоде могут наблюдаться меньероподобные приступы, которые могут имитировать болезнь Меньера или лабиринтопатию вертеброгенного характера.

Характерной особенностью этого периода, наряду с резким усилением отиатрических симптомов, обусловленных поражением преддверно-улиткового нерва, является возникновение признаков сдавления других черепных нервов, находящихся в мосто-мозжечкого угле, в связи с выходом опухоли в его пространство. Обычно эта стадия наступает через 1-2 года после отиатрической; для нее характерны рентгенологические изменения внутреннего слухового прохода и верхушки пирамиды. Характерны и выраженная тугоухость или глухота на одно ухо, сильный шум в ухе и соответствующей половине головы, атаксия, нарушение координации движений, отклонение корпуса в сторону пораженного уха в позе Ромберга. Учащаются и усиливаются приступы головокружения, которым сопутствует спонтанный нистагм. При значительных размерах опухоли появляется гравитационный позиционный нистагм при наклоне головы в здоровую сторону, обусловленный смещением опухоли в сторону ствола головного мозга.

В этом периоде возникают и прогрессируют нарушения функции других черепных нервов. Так, воздействие опухоли на тройничный нерв вызывает парестезии на соответствующей половине лица (симптом Барре), тризм или парез жевательной мускулатуры на стороне опухоли (симптом Христиансена). Одновременно наблюдается симптом снижения или исчезновения роговичного рефлекса на этой же стороне. На этой стадии нарушение функции лицевого нерва проявляется лишь парезом, наиболее выраженным для его нижней ветви.

В этом периоде отиатрические нарушения отступают на второй план, доминирующее положение начинают занимать неврологические симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва, обусловленные поражением нервов мосто-мозжечкого угла и давлением опухоли на ствол, мост и мозжечок. К этим признакам относятся параличи глазодвигательных нервов, тригеминальные боли, выпадение всех видов чувствительности и роговичного рефлекса на соответствующей половине лица, снижение или выпадение вкусовой чувствительности на задней трети языка (поражение языкоглоточного нерва), парез возвратного нерва (голосовой складки) на стороне опухоли (поражение блуждающего нерва), парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц (поражение добавочного нерва) - все на стороне опухоли. На этой стадии ярко выражен вестибулярно-мозжечковый синдром, проявляющийся грубой атаксией, разнонаправленным крупноразмашистым, нередко ундулирующий нистагм, завершающися парезом взора, выраженные вегетативные нарушения. На глазном дне - застойные явления с обеих сторон, признаки повышения внутричерепного давления.

При дальнейшем росте опухоли в ней образуются наполненные желтоватой жидкостью кисты; опухоль увеличивается и давит на жизненно важные центры - дыхательный и сосудодвигательный, сдавливает ликворопроводящие пути, что повышает внутричерепное давление и вызывает отек головного мозга. Смерть наступает от блокады жизненно важных центров ствола головного мозга - остановки дыхания и сердечной деятельности.

В современных условиях третья и четвертая стадии невриномы преддверно-улиткового нерва практически не встречаются; существующие методы диагностики при соответствующей онкологической настороженности врача, к которому больной обращается с жалобами на появление постоянного шума в одном ухе, понижение слуха на него, головокружение, предусматривает проведение соответствующих диагностических приемов для выяснения происхождения указанных жалоб.

Диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва

Диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва затруднительна лишь в отиатрической стадии, при которой в большинстве случаев отсутствуют рентгенологические изменения в внутреннем слуховом проходе, в то же самое время у такого больного могут иметь место рентгенологические изменения в шейном отделе позвоночника, тем более что, по данным А.Д Абдельхалима (2004, 2005), у каждого второго лица, начиная с 22-летнего возраста, возникают начальные рентгенологические признаки шейного остеохондроза и жалобы, нередко похожие на субъективные ощущения, возникающие при невриноме преддверно-улиткового нерва. Начиная с ото неврологической (второй) стадии, опухоль внутреннего слухового прохода практически выявляется во всех случаях, особенно при применении таких высокоинформативных методов, как КТ и МРТ.

Достаточно высокой информативностью обладают и такие рентгенологические проекции, как проекции по Стенверсу, Шоссе III, трансорбитальная проекция с визуализацией пирамид височной кости.

Дифференциальная диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва вызывает затруднения при отсутствии рентгенологических изменений в внутреннем слуховом проходе. Дифференциальную диагностику проводят с кохлеовестибулярными нарушениями при вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности, неврите слухового нерва, стертыми формами болезни Меньера, синдромом Лермуаие, синдромом позиционного пароксизмального головокружения по Барани, менингиомой и кистозным арахноидитом мосто-мозжечкого угла. Для квалифицированного проведения дифференциальной диагностики, помимо применения современных лучевых технологий, необходимо участие отоневролога, невролога, офтальмолога.

Определенное значение в диагностике невриномы преддверно-улиткового нерва имеет исследование спинно-мозговой жидкости. При невриноме преддверно-улиткового нерва количество клеток в ней остается на уровне нормы и не превышает 15х10 6 /л, в то же время наблюдается значительное увеличение содержания в спинно-мозговой жидкости белка (от 0,5 до 2 г/л и более), выделяемого с поверхности больших неврином, пролабировавших в мосто-мозжечкого угол.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Течение опухоли преддверно-улиткового нерва и прогноз. Опухоли мостомозжечкового угла редко манифестируют только эпизодическим головокружением. В основном это опухоли, которые развиваются из шванновских клеток (шванномы). Большинство новообразований исходят из вестибулярной порции нерва в пределах слухового канала. Они прогрессивно увеличиваются в объеме и сдавливают близлежащие нервные образования, например, слуховую порцию преддверно-улиткового нерва, лицевой нерв, тройничный нерв, а в некоторых случаях даже ствол мозга и мозжечок. Непостоянное головокружение отмечается у 20% больных, нарушение равновесия встречается более часто (у 50%). Прогноз опухолей мостомозжечкового угла определяется типом новообразования и характером роста. В любом случае без лечения опухоли приводят к утрате функций слуха и равновесия, а также поражению лицевого нерва и сдавлению ствола мозга.

Профилактика опухоли преддверно-улиткового нерва. Не разработано специфических методов профилактики опухолей мостомозжечкового угла. Профилактикой развития выраженного неврологического дефицита является максимально ранняя диагностика новообразования. Всем больным с прогрессирующим ухудшением слуха на одно ухо с головокружением или без него показано нейровизуализационное обследование для исключения наличия опухоли.

Лечебная тактика опухоли преддверно-улиткового нерва. Основной метод лечения опухолей — хирургический. Если опухоль небольших размеров, используют хирургический доступ через ухо. Такие операции проводятся оториноларингологами. Если есть необходимость краниотомии и доступа через заднюю черепную ямку, пациента направляют к нейрохирургам. Мониторинг функции VII и VIII пар черепных нервов в ходе операции позволяет сохранить их целостность. При подозрении на опухоль пациента необходимо сразу направить на магнитно-резонансную томографию с введением контрастного вещества и прицельным исследованием задней черепной ямки. Очень важно своевременное обследование и направление к соответствующему специалисту на ранних стадиях, т. к. это определяет прогноз, а также финансовые затраты на лечение.

Ожидаемые результаты лечения опухоли преддверно-улиткового нерва. Все опухоли преддверно-улиткового нерва неизбежно прогрессируют, приводя к потере слуха, равновесия и поражению других черепных нервов. Прогноз у больных с доброкачественными опухолями, выявленными на ранних стадиях и прооперированными, благоприятный.

Консультации специалистов. Все пациенты с подозрением на опухоль преддверно-улиткового нерва должны быть направлены на консультацию к нейрохирургу или оториноларингологу, специализирующемуся в области нейроотологии.

1. Течение ишемии или инфаркта ствола головного мозга и прогноз. Любое головокружение, в том числе и кратковременные эпизоды, не сопровождающиеся какой-либо другой симптоматикой, могут быть обусловлены нарушениями в вертебробазилярном сосудистом бассейне, который обеспечивает кровоснабжение ствола, мозжечка и периферического вестибулярного аппарата. Поэтому ишемия в вестибулярно-базилярном бассейне сопровождается головокружением. Кроме головокружения, преходящие нарушения мозгового кровообращения (или транзиторные ишемические атаки — ТИА) стволовой локализации обычно сопровождаются другими неврологическими симптомами. К последним относятся преходящая неловкость движений, слабость, нарушения зрения, двоение, онемение в периоральной области, атаксия, дизартрия и дроп-атаки (приступы внезапного падения).

Прогноз дальнейшего развития заболевания после ТИА нельзя определить с точностью. Установлено, что, по крайней мере, у одной трети пациентов развивается инсульт в течение трех лет после первой ТИА. Тем не менее, профилактика и лечение играют немаловажную роль.

2. Профилактика ишемии или инфаркта ствола головного мозга. Следует по возможности устранить все имеющиеся факторы риска. К ним относятся артериальная гипертензия, гиперлипидемия, сахарный диабет и курение. Необходимо тщательно исследовать состояние сердца как вероятный источник эмболов. Лучшее лечение инсульта — это его профилактика.

3. Лечебный подход ишемии или инфаркта ствола головного мозга. Пациенту, перенесшему инсульт, в дальнейшем назначают в основном поддерживающее лечение. Лечебные мероприятия направлены на предотвращение повторных эпизодов ТИА или развитие острого инфаркта. Основными препаратами являются антиагреганты, в том числе аспирин и тиклопидин. В тех ситуациях, когда частота ТИА нарастает или есть подозрение на конкретный источник эмболов, больного следует госпитализировать и назначить внутривенно гепарин. Пациенты с кардиальным источником эмболов — кандидаты на длительное лечение варфарином.
Гастродуоденальные язвы или кровотечение в анамнезе являются серьезным противопоказанием к назначению антикоагулянтов. Лечение ишемической церебро-васкулярной болезни обсуждается в наших статьях.

4. Ожидаемые результаты лечения ишемии или инфаркта ствола головного мозга и прогноз. Терапия, направленная на уменьшение факторов риска, может значительно снизить вероятность развития стойких необратимых изменений в результате перенесенного инфаркта. Однако у части больных все же развиваются инсульты, несмотря на проводимую терапию.

5. Консультации специалистов. При подозрении на ишемию или инфаркт ствола мозга пациента следует немедленно направить к специалисту для полного неврологического обследования, в том числе исследования сосудов головного мозга.

Невринома слухового нерва — доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.

• Этиопатогенез
• Морфология
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

VIII пара ЧМН — преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая — от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.

Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.

Этиопатогенез

Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.

Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.

Морфология

Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.

Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.

Симптомы

Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию, что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.

Диагностика

Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных - гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

Лечение

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Прогноз

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.