Остеосаркома низкой степени злокачественности

Остеосаркома центральная низкой степени злокачественности ― редкая (1,2% от всех остеосарком скелета) опухоль, которая благодаря слабовыраженной клеточной атипии довольно часто при гистологическом исследовании интерпретируется как доброкачественное поражение. Обычно диагностируется во 2 и 3 десятилетии жизни (средний возраст 28,3 года), развивается в основном у пациентов на 10 лет старше, чем обычная центральная остеосаркома. Болеют в возрасте от 9 до 83 лет, с одинаковой частотой мужчины и женщины. Длинные кости поражаются более чем в 80% случаев, в основном дистальный конец бедренной и проксимальный и дистальный концы большеберцовой костей; плоские кости поражаются в 14% случаев ― рёбра, верхняя челюсть, ключица, лопатка, кости позвоночника и таза (по частоте встречаемости); реже поражаются мелкие кости стопы и кисти.



Клиническая картина. Обычно нет специфических признаков, наиболее часто ― боли в области поражения. Длительность клинических симптомов до постановки правильного диагноза в среднем 2–5 лет (описаны случаи вплоть до 10–15 лет). В 5% случаев обнаруживается случайно при рентгенологическом обследовании по поводу другой патологии. Патологические переломы развиваются редко. Лабораторные данные не оказывают помощи в постановке диагноза.

Рентгенологически ― общий вид доброкачественного процесса. В 5% случаев обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. Внутрикостная локализация ― чаще поражается метафиз (около 70% случаев), приблизительно с равной частотой мета-диафиз и диафиз. Патологический очаг чётко ограничен в 22–30% случаев; границы очага размыты ― в 50–68% случаев; кортикальная деструкция ― в 55–70% случаев. Компьютерная томография позволяет обнаружить кортикальную деструкцию в 85% случаев, тогда как рентгенологическое исследование лишь в 55%. Обширное поражение ― в 40–51% случаев; мягкотканый компонент ― в 40–55%; периостальное костеобразование ― в 22–50%; разрушение пластинки роста в 60%. Может наблюдаться вздутие кости, что свидетельствует о медленном росте опухоли.

Патоморфология.
Макроскопически ткань плотная, фиброзного типа; вздутие кости; располагается в костномозговом канале обычно без связи с мягкими тканями, хотя имеется локальная деструкция кортикального слоя.






Микроскопия. Опухоль состоит из пучков переплетающихся между собой веретеновидных клеток с незначительным полиморфизмом и цитологической атипией; клетки обычно разделены коллагеновыми волокнами, но в редких случаях определяются поля гиалинизации; патологические митозы почти не выявляют. Нерегулярные незрелые костные трабекулы (без активных остеобластов на их поверхности), количество остеоида вариабельно; среди веретеновидных клеток часто находят нерегулярные, афункционально расположенные пласты остеоида, как это видно в паростальной остеосаркоме.

Дифференциальная диагностика. Фиброзная дисплазия, остеофиброзная дисплазия, остеобластома, неоссифицируемая фиброма, десмопластическая фиброма, хондромиксоидная фиброма, солидный вариант аневризмальной кисты кости, фибросаркома низкой степени злокачественности.

Лечение. Расширенная резекция опухоли является лечением выбора, использование радио- или химиотерапии спорно, так как не доказана их эффективность.

Исход благоприятный, в отличие от обычной остеосаркомы локальные рецидивы после неадекватного хирургического лечения развиваются в более отдалённые сроки, в среднем через 3 года, а в некоторых случаях через 10–14 лет после операции. То есть, благодаря медленному развитию остеосаркомы низкой степени злокачественности, даже при неадекватном хирургическом лечении возможно длительное выживание больного без признаков заболевания. Опухоль метастазирует редко; однако при рецидивировании в ряде случаев подвержена дедифференцировке.


  • Информация о Центре
    • История ЦИТО
    • ЦИТО сегодня
    • Руководство
    • Информация для пациентов
    • Законодательство о медицине
    • Документы и лицензии
    • Медицинский туризм
    • СМИ о нас
    • Вакансии
    • Новости
    • Для благотворителей и партнеров
  • Отделения
  • Услуги и цены
  • Врачи ЦИТО
  • Наука
    • Клинические испытания медицинских изделий
    • Диссертационный совет Д208.112.02
    • Члены диссертационного совета Д208.112.02
    • Диссертационный совет Д208.112.01(Архив)
    • Конкурсы на замещение научных должностей
    • Статьи
    • Журнал
    • Клинические рекомендации
    • Академия ЦИТО
  • Образование
    • Сведения об образовательной организации
    • Документы. Приказы по учреждению
    • Законодательные и нормативные правовые акты
    • ПРИЁМНАЯ КАМПАНИЯ-2020
    • Кафедра травматологии и ортопедии
    • Дополнительное профессиональное образование
    • Требования к государственной итоговой аттестации
    • Бально-рейтинговая система оценки знаний ординаторов
  • Телемедицина
    • Для врачей
    • Для пациентов
  • Центры компетенций
    • Центр инфекционной патологии
    • Центр онкологической ортопедии
  • Отзывы и вопросы
  • Контакты

Остеосаркома центральная низкой степени злокачественности ― редкая (1,2% от всех остеосарком скелета) опухоль, которая благодаря слабовыраженной клеточной атипии довольно часто при гистологическом исследовании интерпретируется как доброкачественное поражение. Обычно диагностируется во 2 и 3 десятилетии жизни (средний возраст 28,3 года), развивается в основном у пациентов на 10 лет старше, чем обычная центральная остеосаркома. Болеют в возрасте от 9 до 83 лет, с одинаковой частотой мужчины и женщины. Длинные кости поражаются более чем в 80% случаев, в основном дистальный конец бедренной и проксимальный и дистальный концы большеберцовой костей; плоские кости поражаются в 14% случаев ― рёбра, верхняя челюсть, ключица, лопатка, кости позвоночника и таза (по частоте встречаемости); реже поражаются мелкие кости стопы и кисти.





Рентгенологически ― общий вид доброкачественного процесса. В 5% случаев обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. Внутрикостная локализация ― чаще поражается метафиз (около 70% случаев), приблизительно с равной частотой мета-диафиз и диафиз. Патологический очаг чётко ограничен в 22–30% случаев; границы очага размыты ― в 50–68% случаев; кортикальная деструкция ― в 55–70% случаев. Компьютерная томография позволяет обнаружить кортикальную деструкцию в 85% случаев, тогда как рентгенологическое исследование лишь в 55%. Обширное поражение ― в 40–51% случаев; мягкотканый компонент ― в 40–55%; периостальное костеобразование ― в 22–50%; разрушение пластинки роста в 60%. Может наблюдаться вздутие кости, что свидетельствует о медленном росте опухоли.

Патоморфология.
Макроскопически ткань плотная, фиброзного типа; вздутие кости; располагается в костномозговом канале обычно без связи с мягкими тканями, хотя имеется локальная деструкция кортикального слоя.






Микроскопия. Опухоль состоит из пучков переплетающихся между собой веретеновидных клеток с незначительным полиморфизмом и цитологической атипией; клетки обычно разделены коллагеновыми волокнами, но в редких случаях определяются поля гиалинизации; патологические митозы почти не выявляют. Нерегулярные незрелые костные трабекулы (без активных остеобластов на их поверхности), количество остеоида вариабельно; среди веретеновидных клеток часто находят нерегулярные, афункционально расположенные пласты остеоида, как это видно в паростальной остеосаркоме.

Дифференциальная диагностика. Фиброзная дисплазия, остеофиброзная дисплазия, остеобластома, неоссифицируемая фиброма, десмопластическая фиброма, хондромиксоидная фиброма, солидный вариант аневризмальной кисты кости, фибросаркома низкой степени злокачественности.

Лечение. Расширенная резекция опухоли является лечением выбора, использование радио- или химиотерапии спорно, так как не доказана их эффективность.

Исход благоприятный, в отличие от обычной остеосаркомы локальные рецидивы после неадекватного хирургического лечения развиваются в более отдалённые сроки, в среднем через 3 года, а в некоторых случаях через 10–14 лет после операции. То есть, благодаря медленному развитию остеосаркомы низкой степени злокачественности, даже при неадекватном хирургическом лечении возможно длительное выживание больного без признаков заболевания. Опухоль метастазирует редко; однако при рецидивировании в ряде случаев подвержена дедифференцировке.

Что такое остеосаркома?

Кости содержат несколько типов клеток. Остеобласты ответственны за образование основы костей, а именно, соединительной ткани и неорганических веществ (минералов), которые обеспечивают прочность костей.

Остеокласты помогают регулировать уровень неорганических веществ в крови, влияя на отложение и удаление этих веществ из костей, что дает возможность костям сохранять необходимую форму. Костный мозг, имеющийся в некоторых костях, содержит жировые, а самое главное, гематопоэтические клетки, производящие различные клетки крови.

Различают плоские и длинные трубчатые кости. Плоские кости помогают защищать от повреждений головной мозг и органы грудной полости, живота и таза. Например, кости черепа и грудина относятся к плоским костям, а кости верхних и нижних конечностей - к длинным трубчатым костям.

Остеосаркома является наиболее часто встречающейся опухолью костей.

Как и другие злокачественные опухоли, остеосаркома может распространяться на близлежащие ткани (мышцы, сухожилия, жировую ткань), а также через кровоток в другие кости, легкие и другие внутренние органы. Это процесс носит название метастазирование.

Чаще всего остеосаркома возникает на концевых частях длинных трубчатых костей, особенно в области коленных суставов. 80% остеосарком у детей и подростков развивается именно в этих областях. Второй по частоте локализацией остеосарком является верхний отдел плечевой кости. Однако остеосаркома может возникнуть в любой кости, включая кости таза и челюсть.

Не все злокачественные опухоли костей являются остеосаркомами. Саркома Юинга является второй по частоте злокачественной опухолью у детей и подростков. Другие опухоли обычно выявляются у взрослых и очень редко у детей. К ним относятся хондросаркома, возникающая из хряща, и злокачественная фиброзная гистиоцитома.

К доброкачественным опухолям костей относятся остеомы, хондромы, остеохондромы, эозинофильные гранулемы, фибромы, ксантомы, гигантоклеточные опухоли и лимфангиомы.

Различают несколько подтипов остеосарком с различным прогнозом заболевания.

Выделяют остеосаркомы низкой, промежуточной и высокой степенью злокачественности.

Среди остеосарком высокой степени злокачественности обнаруживают остеобластические, хондробластические, фибробластические, смешанные, мелкоклеточные и телангиэктатические варианты.

Периостальный вариант относится к остеосаркомам промежуточной степени злокачественности, в параостальный и интрамедуллярный варианты - к остеосаркомам низкой степени злокачественности.

Степень злокачественности остеосарком определяет прогноз заболевания.

Так, после полного удаления остеосаркомы низкой степени злокачественности обычно не требуется химиотерапия и исход заболевания благоприятный.

При остеосаркомах высокой степени злокачественности необходимо применение как оперативного вмешательства, так и химиотерапии. Исход заболевания у больных с остеосаркомами промежуточной степени злокачественности непостоянен.

Большинство остеосарком у детей относится к опухолям высокой степени злокачественности.

Как часто встречается остеосаркома?

Ежегодно в среднем в мире регистрируется 2-3 случая заболевания на 1 млн. населения.

В США диагностируется около 900 новых случаев остеосарком в год. Опухоли несколько чаще встречаются у лиц мужского пола по сравнению с женским.

Наиболее часто заболевают подростки и молодые люди в возрасте от 10 до 23 лет, хотя остеосаркома может возникнуть в любом возрасте.

Факторы риска развития остеосаркомы

Возраст и рост. Наивысший риск возникновения остеосаркомы отмечается в период бурного роста ребенка, а именно, в подростковом возрасте. Дети, у которых выявлена опухоль, обычно выше своих сверстников. Это указывает на взаимосвязь между быстрым ростом костей и риском возникновения остеосаркомы.

Облучение костей. У людей, перенесших лучевую терапию по поводу другой опухоли, имеется повышенный риск развития постлучевой остеосаркомы. Перенесенное облучение в молодом возрасте, а также высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей), повышают риск возникновения остеосаркомы.

Рентгеновские лучи, примененные с диагностической целью, практически не влияют на риск развития остеосаркомы.

Некоторые заболевания костей. У детей и подростков с некоторыми заболеваниями костей имеется повышенный риск возникновения остеосаркомы при достижении взрослого возраста.

Болезнь Педжета является доброкачественным, но предопухолевым заболеванием, при котором поражается одна или несколько костей. Обычно заболевание возникает в возрасте старше 50 лет. В 5-10% случаев при тяжелом течении болезни Педжета развиваются костные саркомы, причем, как правило, остеосаркомы.

Остеохондромы относятся к доброкачественным опухолям костей и хряща. При наличии множественных наследственных остеохондром риск развития остеосаркомы повышен. Чем больше у больного остеохондром, тем выше риск возникновения остеосаркомы.

Наследственные опухолевые синдромы. У детей с некоторыми наследственными опухолевыми синдромами имеется повышенный риск развития остеосаркомы.

У людей с синдромом Ли-Фраумени повышен риск возникновения рака молочной железы, надпочечника, опухолей головного мозга, остеосаркомы и других опухолей.

Ретинобластома относится к редким опухолям глаза у детей. В 40% случаев ретинобластомы являются наследственными. У детей с такими опухолями риск возникновения остеосаркомы повышен. В случае проведения лучевой терапии на область глаза повышается риск развития остеосаркомы костей черепа.

Возможно ли предотвратить возникновение остеосаркомы?

Отказ от некоторых привычек может привести к предотвращению многих видов злокачественных опухолей у взрослых.

Однако таким путем предотвратить возникновение злокачественных опухолей, включая остеосаркому, у детей в настоящее время нельзя.

Диагностика остеосаркомы

Необходимо помнить, что чем раньше установлен диагноз остеосаркомы, чем лучше прогноз (исход) заболевания.

Боль в пораженной кости является наиболее частой жалобой больного. Поначалу боль не постоянна и обычно усиливается по ночам. В случае поражения нижней конечности физическая нагрузка приводит к усилению боли и появлению хромоты. Припухлость в области боли может появиться много недель спустя.

Хотя остеосаркома делает кость менее прочной, однако переломы встречаются редко. Телангиэктатические остеосаркомы являются редким вариантом опухоли, но в 30% случаев приводят к перелому кости.

В норме в молодом возрасте боль и припухлость являются частым явлением, поэтому во многих случаях диагноз остеосаркомы устанавливается поздно.

Рентгенография костей позволяет установить диагноз остеосаркомы, однако необходимо микроскопическое подтверждение с помощью биопсии опухоли.

Компьютерная томография (КТ) наряду с внутривенным контрастированием позволяет получить детальную структуру кости и определить объем поражения (близлежащих мышц, жировой ткани и пр.) и выбрать участок биопсии кости.

КТ также дает возможность обнаружить метастазы в легких.

С помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) более детально изучаются мягкие ткани, опухоль и костный мозг. В ряде случаев удается обнаружить мелкие очаги остеосаркомы, что важно для планирования лечения. Это метод особенно ценен при обследовании головного и спинного мозга.

Радионуклидное сканирование костей проводится с помощью технеция-99. В результате этого исследования можно выявить поражение других костей и легочной ткани.

Стадирование остеосаркомы

Под стадированием подразумевается определение степени распространения процесса

Принципиально остеосаркомы подразделяются на локализованные и метастатические.

При локализованной остеосаркоме поражена только кость и прилежащие ткани, включая мышцы, сухожилия и т.д.

В случае метастатической остеосаркомы имеется множественное поражение костей, легких (85%). Кроме того, возможно вовлечение головного мозга и других внутренних органов.

У больных с метастазами прогноз хуже, чем у пациентов с локализованным процессом. Однако в случае хирургического удаления метастазов и проведения химиотерапии прогноз улучшается.

Лечение остеосаркомы

За последние 30 лет достигнуты существенные успехи в лечении остеосаркомы. В 60-е годы единственным методом лечения была ампутация конечности. В зависимости от стадии заболевания выживаемость больных в течение 2 лет колебалась от 5 до 20%. С момента внедрения эффективной химиотерапии появилась возможность применять ее до и после операции, причем в ряде случаев удавалось избежать ампутации конечности.

В настоящее время 5-летняя выживаемость больных с локализованной остеосаркомой превышает 70%. Выживаемость больных с чувствительными к химиотерапии опухолями варьирует в пределах 80-90%.

После обследования больного и уточнения стадии остеосаркомы разрабатывается план лечения. Следует иметь в виду, что в связи с редкостью остеосарком лечение нужно проводить только в специализированных отделениях, имеющих достаточный опыт.

У больных с локализованной, но неудалимой остеосаркомой после химиотерапии, прогноз заболевания обычно неблагоприятный. К этой категории относятся больные с остеосаркомами основания черепа, позвоночника и костей таза.

Хирургическое лечение может заключаться как в удалении опухоли и сохранении конечности, так и в ампутации конечности. Операцию с сохранением конечности удается выполнить в 50-80% случаев, хотя в ряде случаев позднее приходиться прибегать к ампутации.

Для некоторых больных ампутация является единственным видом возможной операции.

Это относится к больным с обширным распространением опухоли в окружающие ткани, прорастанием сосудов и нервов. После протезирования такие пациенты имеют возможность ходить уже через 3-6 месяцев после ампутации.

Хирургическое удаление метастазов применяется у больных с поражением легочной ткани. При этом учитываются количество, размер и расположение метастазов, а также эффективность химиотерапии.

Химиотерапия относится к системным методам лечения.

Введенный в организм противоопухолевый препарат поступает в кровоток и достигает опухолевые клетки, разрушая их. В большинстве случаев больные остеосаркомой получают химиотерапию до или после операции.

При этом применяют следующие препараты: метотрексат в высоких дозах в сочетании с лейковорином, который нейтрализует препарат и предотвращает побочные эффекты, доксорубицин (адриамицин), цисплатин, карбоплатин, этопозид, ифосфамид, циклофосфамид.

Химиотерапия приводит к уничтожению опухолевых клеток.

Однако при этом повреждаются и нормальные клетки. Выраженность побочных эффектов зависит от типа препарата, дозы и длительности применения.

Из временных побочных эффектов следует отметить тошноту, рвоту, ухудшение или потерю аппетита, выпадение волос, образование язв во рту, нарушение менструального цикла, геморрагический цистит, нарушение функции почек, печени и сердца. Повреждение клеток костного мозга может сопровождаться присоединением инфекций и кровотечений.

В редких случаях химиотерапия повышает вероятность возникновения вторых опухолей, например, лейкоза, однако следует иметь в виду, что значение химиотерапии при остеосаркоме превышает риск вторых опухолей.

Для лечения больных с остеосаркомой используют наружное облучение с применением лучей или частиц высоких энергий.

Однако этот вид терапии играет ограниченную роль при остеогенной саркоме. Он может быть эффективным у больных после неполного удаления опухоли. Кроме того, лучевая терапия применяется для борьбы с болью и у пациентов в случае рецидива (возврата) опухоли после операции.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения лечения больной находится под наблюдением врачей и проходит периодическое обследование: рентгенографию и КТ грудной клетки, сканирование костей, эхокардиограмму, ЭКГ, аудиограмму.

В течение первого года больной посещает врача обычно каждые 2 месяца. Это позволяет своевременно выявлять побочные эффекты и осложнения и проводить соответствующее лечение, а также на ранних этапах диагностировать рецидив (возврат) опухоли.

Психологические аспекты при лечении остеосаркомы

Большинство случаев остеосарком возникает в подростковом возрасте - самом чувствительном периоде жизни человека.

Все это откладывает глубокий отпечаток на жизнь больного, в том числе на возможность посещать школу, заниматься спротом, работой и другой деятельностью. Особенно сложным периодом является первый год лечения.

Помощь членов семьи, друзей, медицинского персонала и психолога могут оказать положительное влияние на больного остеосаркомой.

Полезным может оказаться и беседы с больными, уже перенесшими лечения по поводу такого же заболевания.

Остеосаркома — одна из наиболее частых онкологических патологий, которая берет начало из соединительной ткани. Причиной развития считается злокачественное перерождение незрелых остеобластов — клеток костной ткани, в результате чего они обретают способность к бесконтрольному делению и инвазивному росту. Основные признаки, причины развития, современные методы диагностики и лечения, описаны в этой статье.


На фото: Пациент с остеосаркомой

О нормальных костях

Некоторые кости помогают поддерживать и защищать наши жизненно важные органы. Например, кости черепа, грудная кость (грудную клетку) и ребра. Эти типы костей часто называют плоскими костями.

Другие кости, такие как кости рук и ног, создают основу для наших мышц, которая помогает нам двигаться. Они называются длинными костями.

Кости также производят новые клетки крови. Это делается в мягкой внутренней части некоторых костей, называемых костным мозгом, которая содержит клетки крови. Новые кровяные клетки, лейкоциты и тромбоциты образованы костным мозгом.

Кости также предоставляют организму место для хранения минералов, таких как кальций.


Фото кости под микроскопом

Как и все другие ткани тела, кости имеют много видов живых клеток. Два основных типа клеток в наших костях помогают им оставаться сильными и сохранять свою форму.

  1. Остеобласты помогают формировать кости, образуя костную матрицу (соединительную ткань и минералы, которые придают кости своей прочности).
  2. Остеокласты разрушают костную матрицу, чтобы предотвратить их накопление, и они помогают костям сохранять правильную форму.

Депонирование или удаление минералов из костей, остеобласты и остеокласты также помогают контролировать количество этих минералов в крови.

Определение

Остеосаркома — наиболее распространенный тип рака, который развивается в кости. Как и остеобласты в нормальной кости, клетки, образующие этот рак, образуют костную матрицу. Но костная матрица остеосаркомы не такая сильная, как у нормальных костей.

Большинство остеосаркомы встречается у детей и молодых людей. Подростки являются наиболее часто затрагиваемой возрастной группой, но остеосаркома может возникать в любом возрасте.

У детей и молодых людей остеосаркома обычно развивается в районах, где кость быстро растет, например, вблизи концов длинных костей. Большинство опухолей развиваются в костях вокруг колена, либо в нижней части бедренной кости, либо в проксимальной большеберцовой кости (верхняя часть голени). Проксимальная плечевая кость (часть кости плеча рядом с плечом) является следующим наиболее распространенным местом. Однако остеосаркома может развиваться в любой кости, включая кости таза (бедра), плеча и челюсти.


На фото: Периостеальная остеосаркома

Наиболее часто этот вид заболевания возникает первично или из-за постоянного травматизма на фоне хронического остеомиелита. Быстрые темпы роста и раннее развитие метастазов — характерные признаки остеосаркомы. Обычно опухоль возникает в метафизарной части длинных трубчатых костей.

Статистические данные утверждают, что эта болезнь занимает первое место по частоте всех патологий костной ткани. Заболеваемость, согласно данным статистики ВОЗ, составляет 0,8 человек на сто тысяч населения, смертность при такой заболеваемости составляет 0,4 на сто тысяч населения. Это показатели свидетельствуют о достаточно агрессивном течении и высокой частоте летальных исходов.

Также считается, что у мужчин саркома кости возникает в полтора раза чаще, чем у женщин. Наиболее подвержены этой патологии молодые люди от пятнадцати до тридцати лет. Наиболее частой локализацией принято считать кости нижней конечности, ближе к коленному суставу.


Остеосаркома — это злокачественная опухоль, произрастающая из клеток костной ткани. Это очень редкий вид новообразования, большинство видов которого характеризуется быстрым ростом и агрессивным течением. Остеосаркому не надо путать с метастазами в кости, поскольку те являются результатом распространения новообразований, первично развившихся в других органах.

Главной особенностью остеосаркомы является то, что ее клетки способны производить костную ткань, но она является незрелой. Из нее не может образовываться основное костное вещество, и в ней не происходит кальцинирования. Эта черта отличает остеосаркомы от других злокачественных и доброкачественных опухолей костей.

  • Причины возникновения
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения
  • Прогноз при остеосаркомах
  • Профилактика

Что касается эпидемиологии, то частота заболеваемости составляет 10-26 случаев на 1 млн человек в год. Чаще страдает мужское население. Соотношение мужчин и женщин 1,36/1. Имеется два пика подъема заболеваемости. Первый приходится на возраст 10-14 лет, а второй на возраст старше 40 лет. Очень редко новообразование регистрируется у детей младше 5 лет.

Остеосаркомы плоских костей чаще наблюдаются у людей старшей возрастной группы. При этом, в основном страдает кость нижней челюсти и кости таза. Могут поражаться и позвонки.

Причины возникновения

Причины возникновения саркомы костей пока изучены недостаточно. Раньше считалось, что спровоцировать развитие опухоли могут травмы, но на сегодняшний день многие врачи склоняются к мнению, что травма только способствует скорейшему росту уже образованной остеосаркомы, но не ее возникновению.

Возможными предрасполагающими факторами являются:

  • Воздействие ионизирующего излучения. Например, прохождение лучевой терапии. В этом случае остеосаркомы могут развиваться через несколько лет от момента завершения терапии.
  • Наличие инородных тел в кости — импланты, ортопедические конструкции.
  • Есть данные, что риски развития остеосаркомы выше у детей, у которых масса тела при рождении превышала 4046г, а также у людей с ростом выше среднего.
  • Наличие генетических синдромов — врожденная ретинобластома, синдром Ротмунда-Томпсона, синдром Ли-Фраумени и др.
  • Наличие доброкачественных новообразований костей — фиброзная дисплазия, костные кисты.

Однако чаще всего опухоль возникает de novo, без каких-либо предрасполагающих факторов.

Симптомы

Нарастание симптоматики при саркоме происходит постепенно. Сначала пациенты отмечают боль в области локализации опухоли. Она может быть сходна с болью при артритах, миозитах и миалгиях, усиливается по ночам или после физических нагрузок. Но в отличие от вышеперечисленных заболеваний, она со временем не ослабевает, а наоборот, усиливается.

Постепенно размеры новообразования увеличиваются, и в процесс вовлекаются мягкие ткани. Над местом поражения возникает припухлость. Кожа в этой области может быть покрасневшей, с усиленным венозным рисунком. В запущенных стадиях на ней образуются изъязвления.


При возрастании объема поражения, развиваются ограничения объема движения в пораженном сегменте скелета. Кроме того, может образовываться внутрисуставной выпот, патологические переломы (которые возникают без существенных нагрузок). На последних стадиях заболевания присоединяется потеря массы тела, вплоть до кахексии.

Диагностика

Для диагностики остеосаркомы используются следующие методы обследования:

  • Клинический осмотр и сбор анамнеза.
  • Рентгенологические исследования.
  • Лабораторные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на локализацию боли, на изменения конфигурации пораженного сегмента, кожной гиперемии и венозного рисунка. Также отмечают наличие или отсутствие ограничений движения в пораженных конечностях.

Далее пациента направляют на рентгенологическое исследование. Это может быть простой рентген или компьютерная томография. В пользу остеосаркомы говорят следующие признаки:

С помощью компьютерной томографии более точно оценивают размеры новообразования, место его локализации и вовлеченность соседних мягких тканей (мышц, сухожилий, синовиальных оболочек). Также с ее помощью можно обнаружить скип-метастазы — близкорасположенные или прыгающие метастазы. С помощью МРТ оценивается вовлеченность в процесс костного мозга.


Для окончательной постановки диагноза и определения вида остеосаркомы, необходимо провести морфологическое исследование. Для этого с помощью биопсии берут небольшой фрагмент новообразования и направляют его в лабораторию для специального исследования.

Также в рамках диагностики осуществляют поиск отдаленных метастазов. Как правило, ограничиваются костями, легкими и головным мозгом, поскольку изолированное метастазирвание в другие органы встречается крайне редко. Для обследования легких и головного мозга проводят спиральную КТ. Для поиска метастазов в других костях скелета применяют сцинтиграфию или ПЭТ.

Лечение

Как правило, остеосаркома требует комплексного подхода в лечении, и с этой целью применяется хирургия, химиотерапия и лучевая терапия. Хирургия, как самостоятельный метод лечения, применяется только при низкозлокачественных остеосаркомах, например, при хондросаркоме. Если же опухоль высокозлокачественная, помимо операции потребуется длительный курс химиотерапии, чтобы уничтожить возможные метастазы и предотвратить их возникновение.

Как мы уже говорили, операция является краеугольным камнем в лечении большинства видов остеосарком. Стандартом является радикальное иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. С этой целью проводят вмешательства в следующих объемах:

  • Ампутации — полное удаление пораженной конечности или фрагмента скелета.
  • Экзартикуляция — вычленение пораженного сегмента по линии суставной щели. При этом опиливание костей не производится.
  • Органосохраняющие вмешательства.

На сегодняшний день, по возможности, стараются провести органосохраняющее лечение, например, удаление пораженного фрагмента кости с последующей костной пластикой или эндопротезированием сустава. В качестве костной пластики используются либо синтетические материалы, либо собственные костные ткани пациента, взятые из другого отдела скелета. При лечении детей используют растущие эндопротезы.

К сожалению, органосохраняющее лечение удается провести не всегда. Противопоказанием к нему служат:

  • Наличие патологических переломов с сильным болевым синдромом.
  • Обширное вовлечение в процесс мягких тканей, в частности мышц.
  • Распад опухоли.
  • Вовлечение в процесс кровеносных сосудов и нервных стволов на большом протяжении.
  • Кровотечение из вовлеченных кровеносных сосудов.
  • Наличие инфекционных осложнений со стороны опухоли.
  • Наличие массивного обсеменения злокачественными клетками костных тканей.
  • Выраженные симптомы интоксикации.

При обнаружении одиночных метастазов, также проводят их хирургическое удаление. Если имеются одиночные очаги в легких, проводят торакотомию, однако во время операции требуется тщательная пальпация обоих легких, поскольку есть высокая вероятность обнаружения большего количества метастазов, чем те, которые были выявлены лучевыми методами диагностики.

Некоторые остеосаркомы (саркома Юинга) являются радиочувствительными. При их лечении можно избежать операции и ограничиться облучением и химиотерапией. Но большинство костных опухолей резистентны к лучевому воздействию, поэтому данное лечение применяется только на распространенных стадиях для уменьшения болевого синдрома.

Химиотерапия имеет большое значение при лечении высокозлокачественных остеосарком. Ее назначают в неоадъювантных и адъювантных режимах, и у большинства пациентов продолжительность лечения может достигать 12 месяцев.


Неоадъювантная химиотерапия проводится в течение нескольких недель перед операцией. Ее целью является уменьшение размеров опухоли, создание условий для радикальной операции и определение индивидуальной химиочувствительности остеосаркомы. Последний момент является очень важным для определения прогноза заболевания.

Послеоперационная химиотерапия проводится в течение нескольких месяцев после удаления опухоли. Используются полихимиотерапевтические схемы, включающие в себя адриамицин, метотрексат в высоких дозах совместно с фолиевой кислотой, цисплатин и фосфамид. При выборе схемы послеоперационной ХТ основываются на ответе опухоли на неоадъювантную химиотерапию. Если ответ был неудовлетворительным, используют особые схемы лечения, которые называют постоперационной терапией спасения.

Осложнения

Остеосаркома может привести к развитию следующих осложнений:

  • Патологические переломы — это переломы, которые возникают без воздействия травмирующего фактора. Дело в том, что остеосаркома приводит к нарушению остеогенеза, в месте локализации опухоли костная ткань не является достаточно прочной и не может выдержать обычную нагрузку, что приводит к образованию перелома от малейшего воздействия.
  • При поражении ростовой пластинки трубчатых костей может нарушаться синхронный рост конечностей.
  • При лечении заболевания может потребоваться обширная операция или ампутация конечностей, что приводит к инвалидизации пациента.

Прогноз при остеосаркомах

Прогноз заболевания будет зависеть от многих факторов, например:

  • Место локализации опухоли. Наиболее неблагоприятно протекает остеосаркома, локализующаяся в области метафиза трубчатых костей, а, например, остеосаркома, которая располагается в области свода черепа, отличается более медленным течением и редко дает метастазы, даже если это высокозлокачественный тип опухоли.
  • Размер первичного очага. Чем больше новообразование, тем хуже прогноз.
  • Возраст и общее состояние пациента. Более благоприятно протекает остеосаркома у детей. Хуже обстоят дела у людей пожилого и старческого возраста ввиду изначально ослабленного здоровья и ограничений в проведении агрессивных курсов химиотерапии.
  • Чувствительность новообразования к проводимому химиотерапевтическому лечению.
  • Возможность проведения радикальной операции.

Раньше остеосаркома считалась агрессивной опухолью, и результаты ее лечения были неудовлетворительными даже после проведения обширных радикальных операций. Пятилетний рубеж переживало около 10% больных. На сегодняшний день с введением новых химиотерапевтических схем результаты лечения стали намного лучше. Пятилетняя выживаемость при локализованной опухоли составляет более 70%, а при хорошей химиочувствительности — 80%.

Профилактика

На сегодняшний день эффективных методов профилактики остеосаркомы нет, тем не менее может быть рекомендовано соблюдение общих принципов здорового питания и физической активности, борьба с вредными привычками.

Читайте также: