Остеогенная саркома клинические рекомендации у детей

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2017

Профессиональные ассоциации

Российское общество детских онкологов

Оглавление

1. Краткая информация

Остеосаркома – первично злокачественная опухоль костей из примитивных мезенхимальных стволовых клеток, способных дифференцироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткани.

3% от всех ЗНО
35-50% от всех злокачественных опухолей костей у детей
4 случая на 1 миллион детей и подростков
60% случаев в возрасте от 10 до 20 лет
Преимущественно в препубертатном и пубертатном периодах
Соотношение 1.3 -1.6 мальчиков к 1 девочке.

В 50% случаев в проекции коленного сустава:

дистальные отделы бедренной кости,
проксимальные отделы большеберцовой кости.

Третье место по частоте - поражение проксимального метадиафиза плечевой кости.

12-15% поражение аксиального скелета (таз, позвоночник)

C40.0 – Длинные кости верхней конечности, лопатка

C40.1 – Короткие кости верхней конечности

C40.2 – Длинные кости нижней конечности

C40.3 – Короткие кости нижней конечности

C41.2 – Позвоночный столб

C41.3 – Ребра, грудина, ключица

C41.4 – Кости таза, крестец, копчик

Локализованный (местнораспространенный) вариант остеосаркомы 80% случаев
Генерализованный (метастатический) вариант 20% случаев.

Гистологическая классификация

Центральная

Высокой степени злокачественности:

классическая: хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая;

атипичные гистологические формы:

остеобластическая остеосаркома – склерозирующий тип;
эпителиойдная;
остеобластома-подобная;
хондробластома-подобная;
подобная хондромиксойдной фиброме;
подобная злокачественной фиброзной гистиоцитоме;
гигантоклеточная.

Телеангиэктатическая остеосаркома

Мелкоклеточная остеосаркома

Низкой степени злокачественности:

низкозлокачественная центральная;
подобная фиброзной дисплазии;
подобная десмопластической фиброме.

Поверхностная

Низкой степени злокачественности: паростальная;
Промежуточной степени злокачественности: периостальная;
Высокой степени злокачественности: дифференцированная паростальная.

Интракортикальная

Гнотическая

Внескелетная: высокой и низкой степени злокачественности.

Вторичная (ассоциированная с болезнью Педжета, радиоиндуцированная): как правило высокой степени злокачественности.

TNM классификация от 2010 года

болезненность в месте поражения,
локальный отек тканей,
нарушение функции в проекции пораженного сустава.

Редко при манифестации заболевания:

лихорадка,
снижение веса.

При метастатическом поражении легочной ткани возможна клиника пневмонии, плеврита.

2. Диагностика

онкологический анамнез до манифестации заболевания,
онкологические заболевания у родственников,
анамнез травм и операций в зоне первичного очага,
хронические заболевания опорно-двигательного аппарата.

Обратить внимание на изменения:

сердечно-сосудистой, дыхательной, мочевыделительной систем,
области первичного очага,
регионарных лимфоузлов.

Общий анализ крови с СОЭ.
БАК: белок, билирубин, мочевина, креатинин, АСТ, АЛТ, ЛДГ, ЩФ, Na + , K+, Ca+, Cl - - для исключения тяжелых дисфункций.
Общий анализ мочи, клиренс креатинина, анализ мочи по Нечипоренко.
Коагулограмма.

Рентгенография области первичной опухоли в двух проекциях с масштабной разметкой:

определения объема поражения,
подбор эндопротеза (при необходимости).

КТ поражённого отдела скелета для более чёткой визуализации:

кальциноза,
периостального остеогенеза,
корковой деструкции,
вовлечения мягких тканей,
3D-реконструкции для планирования хирургического лечения.

МРТ первичного опухолевого очага со смежными суставами:

оптимальное стадирование,
определение поражения мышечных футляров.

Для исключения отдалённых метастазов:

радиоизотопная диагностика (РИД) скелета;
КТ органов грудной клетки.

УЗИ:

мягких тканей области поражения;
органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Трепан-биопсия опухоли для верификации.

Открытая инцизионная биопсия при невозможности верификации по трепан-биопсии.

Принципы биопсии:

1. Под КТ, УЗ-навигацией, рентгенографией;
2. Забор биопсийного материала с учетом планирования хирургического лечения;
3. Эксцизионная биопсия противопоказана, так как возможна опухолевая контаминация тканей;
4. Продольный разрез при открытой биопсии, впоследствии удаляемый вместе с опухолью;
5. При поражении позвоночника ограничиваться биопсией без ламинэктомии, при необходимости с декомпрессией спинного мозга;
6. После открытой биопсии - рентгенологический контроль области.

3. Лечение

Методы лечения остеосаркомы в последние 20 лет практически не менялись.

цисплатин
адриамицин
метотрексат
ифосфамид
этопозид.

Локализованный вариант остеосаркомы 5-летняя:

общая выживаемость (ОВ) 75%,
бессобытийная выживаемость (БСВ) 62%.

Метастатическая остеосаркома 5-летняя:

ОВ не превышает 35%,
БСВ - 25%.

Лечение пациентов с локализованным вариантом остеосаркомы

Дозы препаратов:

Р – цисплатин 120 мг/м 2 (разовая 60 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа)
А – доксорубицин 90 мг/м 2 (разовая 45 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа)
М – метотрексат 12 г/м 2 (в/в/кап за 4 часа)
i – ифосфамид 12 г/м 2 (разовая 3 г/м 2 , в/в/кап за 4 часа)
I – ифосфамид 14 г/м 2 (разовая 2,8 г/м 2 /день, в/в/кап за 6 часов) + месна в эквивалентной дозе + 20%
G – гемцитабин 1000 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 1 и 8 дни курса
D – доцетаксел 100 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 8 день курса

Продолжительность 35 дней.

Р - цисплатин 120 мг/м 2 (разовая 60 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа), 1-2 дни
А – доксорубицин 90 мг/м 2 (разовая 45 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа), 3-4 дни
М - метотрексат 12 г/м 2 (в/в/кап за 4 часа), на 21 и 28 дни.Лейковорин с 24 часа по схеме.

Продолжительность 35 дней.

i – ифосфамид 12 г/м 2 (разовая 2,4 г/м 2 , в/в/кап за 4 часа), 1-5 дни + месна в эквивалентной дозе + 20%

Ai:

Продолжительность 21 день.

А - доксорубицин 90 мг/м 2 (разовая 45 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа), 1-2 дни
i – ифосфамид 9 г/м 2 (разовая 3 г/м 2 , в/в/кап за 4 часа), 1-3 дни перед доксорубицином + месна в эквивалентной дозе + 20%

iР:

Продолжительность 21 день.

Р - цисплатин 100 мг/м 2 (разовая 50 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа), 1-2 дни
i – ифосфамид 9 г/м 2 (разовая 3 г/м 2 , в/в/кап за 4 часа), 3-5 дни + месна по в эквивалентной дозе + 20% в последний день

GD:

Продолжительность к21 день.

G – гемцитабин 1000 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 1 и 8 дни курса
D – доцетаксел 100 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 8 день курса

Высокодозный ифосфамид:

I – ифосфамид 14 г/м 2 (разовая 2,8 г/м 2 /день, в/в/кап за 6 часов) + месна в эквивалентной дозе + 20%

Лечение пациентов с метастатическим вариантом остеосаркомы

Дозы препаратов:

Р – цисплатин 120 мг/м 2 (разовая 60 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа)
А – доксорубицин 90 мг/м 2 (разовая 45 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа)
М - метотрексат 12 г/м 2 (в/в/кап за 4 часа)
I – ифосфамид 14 г/м 2 (разовая 2.8 г/м 2 /день, в/в/кап за 6 часов) + месна в эквивалентной дозе + 20%
G – гемцитабин 1000 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 1 и 8 дни курса
D – доцетаксел 100 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 8 день курса
Z – золедроновая кислота 2,4 мг/м 2 , в/в/кап за 1 час, через 48-72 часа после адриамицина; суммарно до 4 введений (для пациентов старше 12 лет).

Продолжительность 35 дней.

Р - цисплатин 120 мг/м 2 (разовая 60 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа), 1-2 дни
А - доксорубицин 90 мг/м 2 (разовая 45 мг/м 2 /день, в/в/кап за 24 часа), 3-4 дни
М - метотрексат 12 г/м 2 (в/в/кап за 4 часа), на 21 и 28 дни,лейковорин в/в с 24 часа по схеме.

GD:

Продолжительность 21 день.

G – гемцитабин 1000 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 1 и 8 дни курса;
D – доцетаксел 100 мг/м 2 , в/в/кап за 2 часа, 8 день курса

Высокодозный ифосфамид:

I – ифосфамид 14 г/м 2 (разовая 2.8 г/м 2 /день, в/в/кап за 6 часов) + месна в эквивалентной дозе + 20%

Необходимый этап комбинированного лечения.

При отсутствии противопоказаний рекомендуется органосохраняющее лечение.

рост опухоли на фоне ХТ

1. Вовлечение магистральных сосудов и нервов;
2. Местная инфекция и отдаленные хронические очаги инфекции;
3. Обширное вовлечение мышц, не позволяющее без ущерба для радикальности восстановить функции конечности и сформировать мышечный футляр вокруг эндопротеза.

Принципы органосохраняющих операций:

1. Широкая резекция кости в мышечно-фасциальном футляре;
2. Удаление блоком всех зон биопсий и других потенциально пораженных тканей;
3. Наложение турникета проксимальнее поражения;
4. Адекватная моторная реконструкция перемещением регионарных мышц;
5. Адекватное мягкотканое покрытие эндопротеза;
6. Морфология края резецированной кости после удаления в процессе операции.

Критерии Эннекинга для оценки края резекции при скелетно-мышечных опухолях с объемом диссекции:

Интралезиональный край – внутри участка поражения
Маргинальный - через псевдокапсулу или реактивную ткань
Широкий - участок поражения с рубцом после биопсии, псевдокапсула и/или реактивная зона, неповрежденная часть нормальной ткани, окружающей опухолевые массы, удалены единым блоком
Радикальный - полный анатомический компартмент с опухолью, удаленный единым блоком

Органоуносящая (калечащая) операция:

при росте опухоли на фоне ПХТ,
при невозможности выполнения органосохраняющей операции.

При билатеральных метастазах в легких удаление очагов проводят в 2 этапа.

4. Реабилитация

Следование основным принципам реабилитации:

1. Постепенное увеличение интенсивности упражнений;
2. Регулярность;
3. Восстановительная гимнастика для всего организма.

Периоды комплекса реабилитационных мероприятий

Ранний период:

начало сразу после операции, после удаления дренажной системы, примерно на 2-3 сутки;
упражнения с минимальной нагрузкой области вмешательства;
использование аппаратов для пассивной разработки суставов;
задача - добиться максимального объема движений без нагрузки на мышечные и костные структуры;
постепенное увеличение угла сгибания и разгибания конечности.

Второй период:

постепенное увеличение мышечной активности.

Третий период:

увеличение мышечной массы.

При вмешательствах на нижних конечностях все этапы чередуются с занятиями ходьбой:

с ходунками,
на костылях,
с палкой,
без опоры.

5. Профилактика

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Полный эффект (ПЭ):

полная регрессия мягкотканного компонента опухоли,
отсутствие или регрессия отдаленных метастазов,
положительная динамика в виде исчезновения периостальной реакции,
уменьшение остеолитических очагов по данным рентгенологического, КТ и МРТ исследований.

Частичный эффект (ЧЭ):

редукция более 50% опухолевой массы по сравнению с первоначальным объемом.

Стабилизация заболевания (СЗ):

сокращение менее 50% или увеличение не более 25% от первоначального объема.

Прогрессия заболевания (ПЗ):

увеличение более 25% от первоначального объема или появление новых метастазов.

Раковые заболевания – бич 21 века. Их причиной, по мнению разных специалистов, выступает стремительное развитие цивилизации и ухудшение экологической обстановки на планете. Появление новых методов диагностики позволяет выявлять онкологические патологии на ранних стадиях. Количество зафиксированных раковых заболеваний растет год от года, и по статистике 1% из них занимают различные виды сарком.

Саркома — вид злокачественной опухоли, которая развивается из малодифференцированных клеток соединительной ткани: костной (остеосаркома), мышечной (миосаркома), хрящевой (хондросаркома), жировой (липосаркома), стенок лимфатических и кровеносных сосудов. В этой статье речь пойдет об остеогенной саркоме, а также о наиболее частых причинах ее появления и применяемом лечении.

Остеогенная саркома — что это такое

Остеосаркома – редкий вид злокачественной опухоли костной ткани, чаще всего поражающей кости конечностей. Гистологические особенности таких опухолей —, прогрессивное развитие заболевания и раннее метастазирование.

Остеосаркомы составляют 37% среди всех первичных злокачественных новообразований скелета. Согласно последней гистологической классификации ВОЗ, остеосаркомы внесены в группу костеобразующих опухолей.

Всего в этой группе семь названий остеосарком, что свидетельствует о многообразии форм этих опухолей. Заболевание диагностируется в любом возрасте, но чаще поражает детей и подростков.

Причины возникновения

Точные причины возникновения любых раковых новообразований врачи назвать не могут, но существуют факторы, которые могут провоцировать развитие остеосаркомы.

К ним относятся:

предраковые заболевания,
генетическая предрасположенность, некоторые наследственные заболевания и генетические синдромы (синдром Вернера, синдром пигментного множественного базальноклеточного рака кожи, нейрофиброматоз, синдром Гарднера, ретинобластома),
физический и химический канцерогенез,
онкогенные вирусы (например, герпес-вирус),
озлокачествление доброкачественной опухоли,
химиотерапия и иммуносупрессивная терапия,
механическое повреждение тканей (ожоги, ушибы, другие травмы).

Примечание. По некоторым данным считается, что причиной возникновение костной саркомы у ребенка становится интенсивное развитие организма. Особенному риску подвержены юноши в период полового созревания.

Локализация

Опухоль поражает преимущественно конечности, примерно в 80% случаев, и наиболее частая из них – саркома бедренной кости. Остеогенная саркома бедренной кости образуется в области метафиза ближе к колену и может распространяться продольно, поражая суставы, мягкие ткани и сосуды.

В большеберцовой, малоберцовой, плечевой кости, костной основе таза саркома диагностируется реже, еще меньший процент развития патологии затрагивает верхние конечности. Также не самая характерная локализация для заболевания – ребра, лопатки и череп. В свою очередь, опухоль черепа чаще всего возникает у детей, а различным видам лицевой остеосаркомы подвержены люди пожилого возраста.

Примечание. Наиболее частые пациенты с остеосаркомой – дети и подростки. Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 20 лет.

Симптомы и стадии

Клиническая картина и симптомы саркомы кости зависят от локализации опухоли и биологических особенностей исходных клеток.

Классические симптомы, характерные для остеосаркомы ─ нарушение функций конечности, припухлость и болевые ощущения.

Первым признаком часто выступаю ночные боли в области пораженной кости, похожие на боли при ревматизме. Такие боли практически не купируются применением обезболивающих препаратов в стандартной дозировке.

В дальнейшем возникает припухлость в области появления опухоли и в этот период особенно важно правильно провести диагностику заболевания, поскольку часто такие симптомы ошибочно списывают на другие патологии опорно-двигательного аппарата.

В результате прогрессирования и роста опухоли в процесс могут вовлекаться близлежащие органы и ткани, что приводит к возникновению соответствующей симптоматики:

при прорастании опухолью или сдавливании сосудов возникает расширение венозной сети,
при распространении опухолевого процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания,
при поражении нервных стволов появляются проводниковые боли по ходу этих нервов и т.д.

Важно! Первые признаки саркомы костей у детей могут сопровождаться резким похудением, постоянной усталостью и сонливостью, повышением температуры. При возникновении любых из этих симптомов следует незамедлительно обратиться к врачу.

Остеосаркома подразделяется на 3 вида:

локализованная – ограниченная присутствием в одном месте,
метастатическая – опухоль из одного места распространяется на близлежащие ткани и органы,
мультифокальная – злокачественные новообразования диагностируются одновременно в нескольких костях.

Стадии остеосаркомы выделяют по гистологическому анализу, наличию метастаз и специфике распространения опухоли. Существуют следующие степени заболевания (американская классификация Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, США), которые делятся на 3 стадии:

ΙА – высокая степень дифференцировки, характеризуется отсутствием метастазов и не прорастает в сосуды.
ΙВ – высокая степень дифференцировки, характеризуется отсутствием метастазов, но выходит за пределы кости.
ΙΙА – низкая степень дифференцировки, метастазы отсутствуют, опухоль ограничена.
ΙΙВ – низкая степень дифференцировки, без метастазов, опухоль выходит за пределы кости.
ΙΙΙ – степень дифференцировки отсутствует, характеризуется наличием метастазов.

Методы диагностики

Основной способ диагностики злокачественного образования —, полное рентгенологическое исследование. По результату такого исследования могут быть выявлены следующие признаки, указывающие на развитие опухоли:

метафизарная локализация в длинных трубчатых костях,
наличие склеротических и литических очагов в кости, наличие васкуляризации,
очаги патологического остеобразования в мягких тканях,
нарушение целостности надкостницы с образованием «,козырька», или «,треугольника Кодмена»,,
игольчатый периостит — «,спикулы», (разрастание периоста в виде иголочек, расположенных перпендикулярно поверхности кости),
рентгенография легких позволяет выявить макрометастазы.

Другие методы диагностики:

морфологическое исследование опухоли —, выявляется характер опухоли, ее очаги и локализация,
остеосцинтиграфия (ОСГ) с Te-99 —, выявление других очагов опухоли,
компьютерная томография (КТ) очага —, выявление точной локализации опухоли, ее размеров и степени распространения процесса,
магнито-резонансная томография (МРТ) —, выявление динамики процесса развития опухоли, эффективности химиотерапии и планирование операции,
трепанобиопсия —, извлечение костной ткани для ее исследования,
ангиография —, выявление наличия опухоли в сосудах при подготовке к операции.

Лечение

При обнаружении в организме человека раковой опухоли кости, в зависимости от ее локализации, стадии, характеристик пациента назначается соответствующий метод лечения. Комплекс мероприятий включает в себя применение химио- или лучевой терапии, а также хирургического вмешательства.

Различные виды химио- и лучевой терапии могут применяться в предоперационный или послеоперационный периоды. В предоперационный период таким образом уменьшается размер опухоли, предупреждается развитие метастазов в отдаленные органы.

Применяются высокие дозы цитостатических препаратов, которые останавливают рост раковых клеток, их деление и распространение.

Послеоперационный курс химиотерапии назначается с целью тотального уничтожения оставшихся раковых клеток при их наличии, а также для предотвращения рецидивов.

По мере необходимости больному нередко требуется операция, которая может быть направлена как на частичное удаление кости, с заменой на пластиковый или металлический имплант, так и на полное удаление пораженной опухолью конечности. Возможны операции по сохранению или удалению органов и тканей, подвергшихся распространению на них опухоли.

Современные подходы к лечению остеосарком позволяют добиваться положительных результатов, при этом выживаемость пациентов растет год от года.

Продолжительность жизни при остеогенной саркоме

В зависимости от типа и локализации остеосаркомы распространение опухоли может протекать по-разному:

молниеносное течение (одновременно диагностируют первичную опухоль и отдаленные метастазы),
острое течение (метастазы диагностируются через 3-6 месяцев),
подострое течение (метастазы выявляются через 1,5-2 года).

Метастатическое поражение органов составляет:

легкие — 98%,
соседние кости — 37%,
плевра — 33%,
сердце — 20%.

Ранее прогноз с таким заболеванием был неблагоприятным. Выживаемость пациентов с диагнозом остеосаркома была крайне низкой.

Но вместе с прогрессом медицины и появлением новых методов лечения этот показатель значительно повысился, и в настоящее время пятилетний рубеж переступают более 70% пациентов. А с чувствительной к химиотерапии опухоли этот показатель достигает 90%.

После окончания лечения рецидив может возникнуть спустя 2-3 года, при этом остеосаркома возвращается как на место старой опухоли, так и в зону метастазов или другую кость.

Заключение

Остеосаркома — один из самых редких видов рака, от которого не застрахован никто. Поэтому каждый человек должен постоянно заботиться о своем здоровье: вовремя проходить диспансеризацию, следить за качеством своего питания, всегда находиться в хорошем расположении духа.

При обнаружении симптомов и новообразований незамедлительно обращайтесь к врачу, который проведет диагностику, подберет эффективное и грамотное лечение.

Что такое остеосаркома?

Кости содержат несколько типов клеток. Остеобласты ответственны за образование основы костей, а именно, соединительной ткани и неорганических веществ (минералов), которые обеспечивают прочность костей.

Остеокласты помогают регулировать уровень неорганических веществ в крови, влияя на отложение и удаление этих веществ из костей, что дает возможность костям сохранять необходимую форму. Костный мозг, имеющийся в некоторых костях, содержит жировые, а самое главное, гематопоэтические клетки, производящие различные клетки крови.

Различают плоские и длинные трубчатые кости. Плоские кости помогают защищать от повреждений головной мозг и органы грудной полости, живота и таза. Например, кости черепа и грудина относятся к плоским костям, а кости верхних и нижних конечностей - к длинным трубчатым костям.

Остеосаркома является наиболее часто встречающейся опухолью костей.

Как и другие злокачественные опухоли, остеосаркома может распространяться на близлежащие ткани (мышцы, сухожилия, жировую ткань), а также через кровоток в другие кости, легкие и другие внутренние органы. Это процесс носит название метастазирование.

Чаще всего остеосаркома возникает на концевых частях длинных трубчатых костей, особенно в области коленных суставов. 80% остеосарком у детей и подростков развивается именно в этих областях. Второй по частоте локализацией остеосарком является верхний отдел плечевой кости. Однако остеосаркома может возникнуть в любой кости, включая кости таза и челюсть.

Не все злокачественные опухоли костей являются остеосаркомами. Саркома Юинга является второй по частоте злокачественной опухолью у детей и подростков. Другие опухоли обычно выявляются у взрослых и очень редко у детей. К ним относятся хондросаркома, возникающая из хряща, и злокачественная фиброзная гистиоцитома.

К доброкачественным опухолям костей относятся остеомы, хондромы, остеохондромы, эозинофильные гранулемы, фибромы, ксантомы, гигантоклеточные опухоли и лимфангиомы.

Различают несколько подтипов остеосарком с различным прогнозом заболевания.

Выделяют остеосаркомы низкой, промежуточной и высокой степенью злокачественности.

Среди остеосарком высокой степени злокачественности обнаруживают остеобластические, хондробластические, фибробластические, смешанные, мелкоклеточные и телангиэктатические варианты.

Периостальный вариант относится к остеосаркомам промежуточной степени злокачественности, в параостальный и интрамедуллярный варианты - к остеосаркомам низкой степени злокачественности.

Степень злокачественности остеосарком определяет прогноз заболевания.

Так, после полного удаления остеосаркомы низкой степени злокачественности обычно не требуется химиотерапия и исход заболевания благоприятный.

При остеосаркомах высокой степени злокачественности необходимо применение как оперативного вмешательства, так и химиотерапии. Исход заболевания у больных с остеосаркомами промежуточной степени злокачественности непостоянен.

Большинство остеосарком у детей относится к опухолям высокой степени злокачественности.

Как часто встречается остеосаркома?

Ежегодно в среднем в мире регистрируется 2-3 случая заболевания на 1 млн. населения.

В США диагностируется около 900 новых случаев остеосарком в год. Опухоли несколько чаще встречаются у лиц мужского пола по сравнению с женским.

Наиболее часто заболевают подростки и молодые люди в возрасте от 10 до 23 лет, хотя остеосаркома может возникнуть в любом возрасте.

Факторы риска развития остеосаркомы

Возраст и рост. Наивысший риск возникновения остеосаркомы отмечается в период бурного роста ребенка, а именно, в подростковом возрасте. Дети, у которых выявлена опухоль, обычно выше своих сверстников. Это указывает на взаимосвязь между быстрым ростом костей и риском возникновения остеосаркомы.

Облучение костей. У людей, перенесших лучевую терапию по поводу другой опухоли, имеется повышенный риск развития постлучевой остеосаркомы. Перенесенное облучение в молодом возрасте, а также высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей), повышают риск возникновения остеосаркомы.

Рентгеновские лучи, примененные с диагностической целью, практически не влияют на риск развития остеосаркомы.

Некоторые заболевания костей. У детей и подростков с некоторыми заболеваниями костей имеется повышенный риск возникновения остеосаркомы при достижении взрослого возраста.

Болезнь Педжета является доброкачественным, но предопухолевым заболеванием, при котором поражается одна или несколько костей. Обычно заболевание возникает в возрасте старше 50 лет. В 5-10% случаев при тяжелом течении болезни Педжета развиваются костные саркомы, причем, как правило, остеосаркомы.

Остеохондромы относятся к доброкачественным опухолям костей и хряща. При наличии множественных наследственных остеохондром риск развития остеосаркомы повышен. Чем больше у больного остеохондром, тем выше риск возникновения остеосаркомы.

Наследственные опухолевые синдромы. У детей с некоторыми наследственными опухолевыми синдромами имеется повышенный риск развития остеосаркомы.

У людей с синдромом Ли-Фраумени повышен риск возникновения рака молочной железы, надпочечника, опухолей головного мозга, остеосаркомы и других опухолей.

Ретинобластома относится к редким опухолям глаза у детей. В 40% случаев ретинобластомы являются наследственными. У детей с такими опухолями риск возникновения остеосаркомы повышен. В случае проведения лучевой терапии на область глаза повышается риск развития остеосаркомы костей черепа.

Возможно ли предотвратить возникновение остеосаркомы?

Отказ от некоторых привычек может привести к предотвращению многих видов злокачественных опухолей у взрослых.

Однако таким путем предотвратить возникновение злокачественных опухолей, включая остеосаркому, у детей в настоящее время нельзя.

Диагностика остеосаркомы

Необходимо помнить, что чем раньше установлен диагноз остеосаркомы, чем лучше прогноз (исход) заболевания.

Боль в пораженной кости является наиболее частой жалобой больного. Поначалу боль не постоянна и обычно усиливается по ночам. В случае поражения нижней конечности физическая нагрузка приводит к усилению боли и появлению хромоты. Припухлость в области боли может появиться много недель спустя.

Хотя остеосаркома делает кость менее прочной, однако переломы встречаются редко. Телангиэктатические остеосаркомы являются редким вариантом опухоли, но в 30% случаев приводят к перелому кости.

В норме в молодом возрасте боль и припухлость являются частым явлением, поэтому во многих случаях диагноз остеосаркомы устанавливается поздно.

Рентгенография костей позволяет установить диагноз остеосаркомы, однако необходимо микроскопическое подтверждение с помощью биопсии опухоли.

Компьютерная томография (КТ) наряду с внутривенным контрастированием позволяет получить детальную структуру кости и определить объем поражения (близлежащих мышц, жировой ткани и пр.) и выбрать участок биопсии кости.

КТ также дает возможность обнаружить метастазы в легких.

С помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) более детально изучаются мягкие ткани, опухоль и костный мозг. В ряде случаев удается обнаружить мелкие очаги остеосаркомы, что важно для планирования лечения. Это метод особенно ценен при обследовании головного и спинного мозга.

Радионуклидное сканирование костей проводится с помощью технеция-99. В результате этого исследования можно выявить поражение других костей и легочной ткани.

Стадирование остеосаркомы

Под стадированием подразумевается определение степени распространения процесса

Принципиально остеосаркомы подразделяются на локализованные и метастатические.

При локализованной остеосаркоме поражена только кость и прилежащие ткани, включая мышцы, сухожилия и т.д.

В случае метастатической остеосаркомы имеется множественное поражение костей, легких (85%). Кроме того, возможно вовлечение головного мозга и других внутренних органов.

У больных с метастазами прогноз хуже, чем у пациентов с локализованным процессом. Однако в случае хирургического удаления метастазов и проведения химиотерапии прогноз улучшается.

Лечение остеосаркомы

За последние 30 лет достигнуты существенные успехи в лечении остеосаркомы. В 60-е годы единственным методом лечения была ампутация конечности. В зависимости от стадии заболевания выживаемость больных в течение 2 лет колебалась от 5 до 20%. С момента внедрения эффективной химиотерапии появилась возможность применять ее до и после операции, причем в ряде случаев удавалось избежать ампутации конечности.

В настоящее время 5-летняя выживаемость больных с локализованной остеосаркомой превышает 70%. Выживаемость больных с чувствительными к химиотерапии опухолями варьирует в пределах 80-90%.

После обследования больного и уточнения стадии остеосаркомы разрабатывается план лечения. Следует иметь в виду, что в связи с редкостью остеосарком лечение нужно проводить только в специализированных отделениях, имеющих достаточный опыт.

У больных с локализованной, но неудалимой остеосаркомой после химиотерапии, прогноз заболевания обычно неблагоприятный. К этой категории относятся больные с остеосаркомами основания черепа, позвоночника и костей таза.

Хирургическое лечение может заключаться как в удалении опухоли и сохранении конечности, так и в ампутации конечности. Операцию с сохранением конечности удается выполнить в 50-80% случаев, хотя в ряде случаев позднее приходиться прибегать к ампутации.

Для некоторых больных ампутация является единственным видом возможной операции.

Это относится к больным с обширным распространением опухоли в окружающие ткани, прорастанием сосудов и нервов. После протезирования такие пациенты имеют возможность ходить уже через 3-6 месяцев после ампутации.

Хирургическое удаление метастазов применяется у больных с поражением легочной ткани. При этом учитываются количество, размер и расположение метастазов, а также эффективность химиотерапии.

Химиотерапия относится к системным методам лечения.

Введенный в организм противоопухолевый препарат поступает в кровоток и достигает опухолевые клетки, разрушая их. В большинстве случаев больные остеосаркомой получают химиотерапию до или после операции.

При этом применяют следующие препараты: метотрексат в высоких дозах в сочетании с лейковорином, который нейтрализует препарат и предотвращает побочные эффекты, доксорубицин (адриамицин), цисплатин, карбоплатин, этопозид, ифосфамид, циклофосфамид.

Химиотерапия приводит к уничтожению опухолевых клеток.

Однако при этом повреждаются и нормальные клетки. Выраженность побочных эффектов зависит от типа препарата, дозы и длительности применения.

Из временных побочных эффектов следует отметить тошноту, рвоту, ухудшение или потерю аппетита, выпадение волос, образование язв во рту, нарушение менструального цикла, геморрагический цистит, нарушение функции почек, печени и сердца. Повреждение клеток костного мозга может сопровождаться присоединением инфекций и кровотечений.

В редких случаях химиотерапия повышает вероятность возникновения вторых опухолей, например, лейкоза, однако следует иметь в виду, что значение химиотерапии при остеосаркоме превышает риск вторых опухолей.

Для лечения больных с остеосаркомой используют наружное облучение с применением лучей или частиц высоких энергий.

Однако этот вид терапии играет ограниченную роль при остеогенной саркоме. Он может быть эффективным у больных после неполного удаления опухоли. Кроме того, лучевая терапия применяется для борьбы с болью и у пациентов в случае рецидива (возврата) опухоли после операции.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения лечения больной находится под наблюдением врачей и проходит периодическое обследование: рентгенографию и КТ грудной клетки, сканирование костей, эхокардиограмму, ЭКГ, аудиограмму.

В течение первого года больной посещает врача обычно каждые 2 месяца. Это позволяет своевременно выявлять побочные эффекты и осложнения и проводить соответствующее лечение, а также на ранних этапах диагностировать рецидив (возврат) опухоли.

Психологические аспекты при лечении остеосаркомы

Большинство случаев остеосарком возникает в подростковом возрасте - самом чувствительном периоде жизни человека.

Все это откладывает глубокий отпечаток на жизнь больного, в том числе на возможность посещать школу, заниматься спротом, работой и другой деятельностью. Особенно сложным периодом является первый год лечения.

Помощь членов семьи, друзей, медицинского персонала и психолога могут оказать положительное влияние на больного остеосаркомой.

Полезным может оказаться и беседы с больными, уже перенесшими лечения по поводу такого же заболевания.

Читайте также: