Особенности кроветворения при хронических лейкозах

По патогенетическому принципу, исходя из особенностей морфологической характеристики лейкозных клеток, лейкозы подразделяют на острые и хронические.

Острые лейкозы. Гематологическая картина в развернутой стадии, заболевания характеризуется классической триадой - лейкоцитозом, появлением в крови большого числа бластных клеток и так называемым лейкемическим зиянием, когда в периферической крови преобладают бластные клетки, имеется небольшой процент зрелых лейкоцитов и практически отсутствуют промежуточные формы созревания. Уже на ранних стадиях болезни отмечаются нормохромная анемия итромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения.

Острый миелобластный лейкоз. Представляет собой опухоль, исходящую из клетки- предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из родоначальных клеток гранулоцитарного ряда -миелобластов.

Острый лимфобластный лейкоз. Это опухоль, возникающая из клетки предшественницы лимфопоэза.

Хронический миелолейкоз. опухоль, исходящая из клетки-предшественницы миелопоэза. Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения.

Хронический лимфолейкоз. Представляет собой опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящую преимущественно из зрелых лимфоцитов, представленных в большинстве случаев В-клетками ( Хронический лейкоз, представленный Т- лимфоцитами, встречается приблизительно в 5% случаев).

Нарушение механизмов тромбоцитарно-сосудистого гемостаза: тромбоцитопении, тромбоцитопатии. Роль дефектов сосудистой стенки в расстройствах гемостаза (болезнь Шенлейн-Геноха).

Тромбоцитопени́я — состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150·10 9 /л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений. В качестве самостоятельного заболевания диагностируется как аутоиммунная (не всегда) тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа. Основные причины: нарушение продукции тромбоцитов и/или повышенное разрушение тромбоцитов. Наиболее часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения. Идиопатическими называются тромбоцитопении, причина возникновения которых не установлена. Среди возможных причин особо выделяют эпидемиологические и инфекционные: ВИЧ, гепатиты, осложнения на острые проявления герпесовой инфекции, инфекционный мононуклеоз, простудные заболевания, грипп; вызванная экзогенными факторами, в том числе медикаментами

Тромбоцитопатии представляют собой обширную группу заболеваний, возникающих в результате качественной неполноценности и нарушения функции кровяных пластинок -тромбоцитов.В основе патогенетических механизмов болезни Виллебранда лежит нарушение синтеза основного крупномолекулярного компонента фактора VIII, называемого также фактором Виллебранда. Наиболее характерным и специфическим симптомом при болезни Виллебранда являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Симптомы кровоточивости варьируют от умеренно выраженных до крайне тяжелых, протекают преимущественно по микроциркуляторному типу. У пациентов с резким дефицитом фактора VIII наблюдаются обильные и продолжительные кровотечения (носовые, десневые, маточные), также кровоизлияния в мышцы и суставы. Кроме того, могут возникать длительные кровотечения при травмах, удалении зубов, операциях.

В детском возрасте часто бывают кровотечения из слизистых оболочек полости рта, носовые кровотечения, синяки на коже. Более тяжелое течение геморрагического диатеза отмечается во время или вскоре после перенесенных инфекционных заболеваний. Наиболее вероятным пусковым механизмом кровотечения на фоне инфекции является нарушение проницаемости сосудов. Вследствие этого появляются самопроизвольные кровотечения диапедезного типа.

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха ] , болезнь Шёнлейна — Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма специальными клетками. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

Тромбоцитопатии- состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов и как правило расстройствами гомеостаза.

Свойственно: стабильный, длительно сохраняющиеся функциональные, биохим и морф изм-я в тромбоцитах.

Виды: Первичные (развиваются на генных дефектах); Вторичные (развиваются под действием химических и биологических факторов). Химические факторы (гипоавитаминозы, избыток продуктов обмена веществ, в норме выводящимися почками, некоторые ЛС). Биологические факторы (вещества, образ в опухолевых клетках, продукты дегратации фибриногена и фибрина, повышенное содержание в плазме крови норм и аномальных белков, повышенная концентрация в плазме крови факторов свертывающей системы.)

Патогенез: нарушение синтеза и накопления и накопления в гранулах тромбоцитов БАВ, расстройство процессов дегрануляции и высвобождения трмбоцитарных факторов в плазму крови, нарушение структуры или свойств мембран тромбоцитов.

Проявления: Геморрагический синдром (внутр. и внеш. кровотечениями), различные расстройства микрогемоциркуляции(изм объема, скорости, турбулентный характер), значит изменения функций свойств тромбоцитов, дефекты гранул тромбоцитов, отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.

Лечение:1)этиотропный принцип 2)Патогенетический принцип(для предотвращения нарушений адгезивной, агрегативной и прокоагуляционной активности тромбоцитов необходимо введение прокоагулянтовили антифибринолитических прпаратов), 3)симптоматический принцип(вводить р-ры нормализующие реологические свойства крови).

Дата добавления: 2018-05-02 ; просмотров: 1183 ;

В организме

Общие нарушения в организме при лейкозахпроявляются следующими клиническими синдромами: анемическим (головокружение, слабость, повышенная утомляемость, одышка и т.д.), геморрагическим (кровотечения из десен, носа, кишечника, кровоизлияния в жизненно важные органы), инфекционным (рецидивирующие инфекции вследствие угнетения фагоцитоза, микробицидной функции лейкоцитов, синтеза антител и т.д.), интоксикационным (тошнота, рвота, снижение аппетита, уменьшение массы тела и т.д.) и гиперпластическим (увеличение размеров и нарушение функции различных органов).

Острый лейкоз-это опухоль, исходящая из красного костного мозга (ККМ) , с полной утратой способности кроветворных клеток к дифференцировке на уровне 4-го класса.

Гематологическая картина – Появление большого количества бластных клеток в крови (до нескольких десятков %)

Острые лейкозы подразделяются на:

1.Алейкемические – бластные клетки в крови отсутствуют.

2.Сублейкемические – бластные клетки в крови обнаруживаются в небольшом количестве (3-5%).

3.Лейкемические – бласты составляют основную массу крови.

Уже на ранних стадиях болезни отмечается нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения.Развернутая стадия – характеризуется чередованием ремиссий и рецедивов.

Ремиссия – исчезновение проявлений патологических процессов под влиянием цитостатической терапии.

Различают полную и неполную ремиссию.

Полная ремиссия – характеризуется нормализацией картины периферической крови и костного мозга в течении 1-го месяца.

Клинико-лабораторные критерии полной ремиссии:

1)Костно-мозговая – содержание в костном мозге не более 5% бластных клеток.

2)Кровяная – отсутствие бластов в периферической крови, гемоглобин более 100 г/л.

3) Клиническая – исчезновение симптомов.

4) Субъективная – отсутствие жалоб.

Рецидив проявляется возвратом активной стадии заболевания после ремиссии. Рецидив может быть:

Костно-мозговой, который подразделяется на:

1.Алейкемический – бласты в ККМ (свыше 20%) при отсутствии их в периферической крови.

2.Лейкемический – бласты обнаруживаются не только в ККМ , но и в периферической крови.

Внекостно-мозговой (местный) – присутствие лейкемических инфильтратов вне ККМ – в лимфоузлах, селезенке.

Терминальная стадия острого лейкоза представляет собой завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения и резистентности к цитостатиечской терапии. Причиной гибели пациентов является инфекционно-воспалительные осложнения (перитонит,пневмония, сепсис)

Под выздоровлением подразумевают полную ремиссию, сохраняющуюся в течении 5 лет и более.

Хронические лейкозы.

Клинико-лабораторная картина хронических лейкозов характеризуются разнообразием признаков, строго специфичных для определенной формы заболевания. Наиболее распространенными вариантами хронических лейкозов являются хронический миелолейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз, эритремия, сублейкемический миелоз, хронический лимфолейкоз, парапротеинемические гемобластозы и лимфоматоз кожи.

По патогенетическому принципу, исходя из особенностей морфологической характеристики лейкозных клеток, лейкозы подразделяют на острые и хронические. К острым лейкозам относят опухоли с полной остановкой дифференпировки родоначальных кроветворных клеток на каком-то уровне созревания; субстрат опухоли составляют клетки II, III и IV классов по современной схеме кроветворения (см. рис. 64). В группу хронических лейкозов входят опухоли с частичной задержкой созревания клеток и накоплением клеток определенной степени зрелости.

Острые лейкозы.

Гематологическая картина в развернутой стадии, заболевания характеризуется классической триадой - лейкоцитозом, появлением в крови большого числа бластных клеток и так называемым лейкемическим зиянием (hiatus leukaemicus), когда в периферической крови преобладают бластные клетки, имеется небольшой процент зрелых лейкоцитов и практически отсутствуют промежуточные формы созревания. Уже на ранних стадиях болезни отмечаются нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения.

Составляющие субстрат опухоли бластные клетки при различных вариантах острого лейкоза морфологически трудно различимы, но могут быть дифференцированы с помощью цитохимических методов по разнице в содержании ферментов (рис. 69). Исходя из особенностей цитохимических свойств лейкозных клеток, в большинстве современных классификаций острые лейкозы подразделяют на миелобластный, лимфобластный, промиелоцитарный (Термин "острый промиелоцитарный лейкоз" в значительной мере является условным, поскольку опухоль состоит не из промиелоцитов, а из атипичных бластных клеток (миелобластов), цитоплазма которых богата крупной зернистостью), монобластный, эритромиелоз, мегакариобластный и недифференцированный (табл. 26). Выделенные нозологические формы различаются также по клиническим признакам и, что особенно важно, по ответу на цитостатическую медикаментозную терапию. У взрослых больных чаще встречаются миелобластный и лимфобластный, у детей - лимфобластный и (реже) недифференцированный варианты острого лейкоза.

Острый миелобластный лейкоз.

Представляет собой опухоль, исходящую из клетки-предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из родоначальных клеток гранулоцитарного ряда - миелобластов.

Острый лимфобластный лейкоз.

Это опухоль, возникающая из клеткипредшественницы лимфопоэза. Поверхностные мембраны составляющих субстрат опухоли бластных клеток у одной трети больных несут маркеры Т-клеток (Т-клеточный вариант), однако чаще всего поверхностные Т- и В-маркеры при остром лимфобластном лейкозе не обнаруживаются (не Т-, не В-форма или 0-бластный вариант).

У 50 % взрослых больных с острым миелобластным лейкозом и у 80 % детей с острым лимфобластным лейкозом обнаруживаются бластные клетки с аномальным кариотипом (анэуплоидия, изменения структуры хромосом).

Острый недифференцированный лейкоз.

Морфологический субстрат опухоли представлен клетками II - III классов по современной схеме кроветворения; морфологически они напоминают лимфобласты, но отличаются цитохимической интактностью.

Окончательный диагноз острого лейкоза (особенно в тех случаях, когда лейкемические клетки не выходят в периферическую кровь) должен ставиться на основании исследования пунктата костного мозга. При этом основным диагностическим признаком является мономорфная картина костного мозга с преобладанием однотипных бластных клеток. Морфологические критерии последних очень изменчивы; как и все опухолевые клетки, лейкемические бласты атипичны, отличаются прогрессирующей анаплазией. По мере прогрессирования заболевания вследствие опухолевой прогрессии и под влиянием цитостатической терапии бластные клетки могут до неузнаваемости изменять свою морфологию, утрачивать ферментную специфичность.

Хронические лейкозы.

В несколько упрощенном виде классификацию хронических лейкозов можно представить в следующем виде: хронический миелолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, эритремия, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема.

Хронический миелолейкоз.

Одно из самых частых заболеваний в группе лейкозов; опухоль, исходящая из клетки-предшественницы миелопоэза. Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения. В типичном случае (наличие Рр'-хромосомы в кроветворных клетках костного мозга) характерен нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным ядерным сдвигом влево: обнаруживаются единичные миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментоядерные формы гранулоцитов. Как правило, развивается гипертромбоцитоз. У детей чаще наблюдается ювенильная (Рh-негативная) форма хронического миелолейкоза, характеризующаяся высоким моноцитозом и тромбоцитопенией. Весьма частым признаком хронического миелолейкоза, особенно у детей, является увеличение числа базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация). Важным диагностическим признаком заболевания является увеличение селезенки и печени, что связано с лейкозной инфильтрацией и появлением очагов миелоидного кроветворения в этих органах.

Развернутая стадия хронического миелолейкоза закономерно переходит в терминальную фазу, характеризующуюся так называемым "бластным кризом" (появление в костном мозге и в периферической крови значительного числа бластных клеток), прогрессирующей цитопениеи (анемия, лейко- и тромбоцитопения), возникновением лейкемических инфильтратов в коже, лимфоузлах, миокарде и других органах. При кариологическом исследовании выявляется поликлоновость патологических клеток (анэуплоидия), которая является основным признаком терминальной стадии - новым этапом опухолевой прогрессии.

Хронический лимфолейкоз.

Представляет собой опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящую преимущественно из зрелых лимфоцитов, представленных в большинстве случаев В-клетками (Хронический лейкоз, представленный Т-лимфоцитами, встречается приблизительно в 5% случаев). Характерен лейкоцитоз; в мазках крови преобладают зрелые узкоцитоплазменные лимфоциты, содержание которых может доходить до 80 % и более. Важным признаком является появление теней Гумпрехта (раздавленные при приготовлении мазков неполноценные лимфоциты). Количество лимфоцитов в костном мозге составляет не менее 50 % всех миелокариоцитов. Разрастание лимфоидной ткани имеет место в лимфатических узлах, селезенке и печени, что сопровождается увеличением указанных органов.

Функциональная неполноценность образующих опухоль лимфоцитов приводит к нарушению иммунологического гомеостаза у больных, что, в свою очередь, становится причиной аутоиммунных конфликтов (аутоиммунные гемолитические анемии и тромбоцитопении); инфекционных осложнений (вследствие нарушения антителообразования) и т. д.

В отличие от хронического миелолейкоза, бластные кризы наблюдаются крайне редко, не развивается также вторичная резистентность к цитостатическим препаратам.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза).

Заболевание опухолевой природы, характеризующееся относительно доброкачественным течением. Источником роста опухоли является клетка - предшественница миелопоэза, основной субстрат опухоли - эритроциты. Наиболее характерны изменения со стороны периферической крови: количество эритроцитов достигает 6-12 x 10 12 /л, уровень гемоглобина - 160-200 г/л, показатель гематокрита увеличивается до 0,60-0,80 г/л. Уровень эритропоэтина в крови и моче, в отличие от симптоматических эритроцитозов, понижен. Имеются лейко- и тромбоцитоз, уменьшается СОЭ, возрастает вязкость крови. Важным диагностическим признаком является увеличение массы циркулирующих эритроцитов.

Миеломная болезнь (плазмоцитома). Макроглобулинемия Вальденстрема.

Заболевания из группы парапротеинемических гемобластозов - опухолей из иммунокомпетентных клеток (плазматические и В-лимфоциты), синтезирующих гомогенные (моноклональные) иммуноглобулины.

Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются в виде ряда синдромов: анемического, геморрагического, инфекционного, метастатического и интоксикационного.

Анемический синдром.

Связан с угнетением эритроидного ростка костного мозга.

Геморрагический синдром (кровотечения из десен, носа, кишечника; возможны кровоизлияния в жизненно важные органы). Обусловлен снижением продукции тромбоцитов.

Инфекционный синдром.

Причиной его является функциональная неполноценность лейкемических лейкоцитов (снижение способности к фагоцитозу, нарушение ферментного гомеостаза, угнетение синтеза антител в лимфоцитах и т. д.).

Метастатический синдром.

Проявляется нарушением функции различных органов и систем вследствие появления в них лейкемических инфильтратов.

Интоксикационный синдром.

Связан с наводнением организма нуклеопротеидами - токсическими продуктами, образующимися при распаде (гибели) лейкемических клеток.

Используемые в терапии лейкозов цитостатические лекарственные препараты могут вызвать целый комплекс побочных эффектов со стороны нормальных органов и систем организма, объединенных термином "цитостатическая болезнь". Особенно высокую чувствительность к токсическому действию противолейкозных препаратов проявляют нормальные быстро обновляющиеся клеточные системы: костный мозг, лимфоидные органы, эпителий желудочно-кишечного тракта, кожа, волосяные фолликулы, активно пролиферирующие ткани репродуктивных органов. В связи с этим под влиянием применяемой терапии клинические и морфологические проявления того или иного вида лейкоза могут существенно изменяться.

Причинами смерти при лейкозах являются резкое малокровие и тяжелая общая интоксикация, поражение жизненно важных органов (лейкозная инфильтрация, обширные кровоизлияния). Непосредственной причиной смерти больных могут стать инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис, перитонит).

По патогенетическому принципу лейкозы подразделяют на острые и хронические.

Острый лейкоз- это опухоль, исходящая из костного мозга, с полной утратой способности кроветворных клеток к дифференцировкена

уровне клеток IV класса - бластов, составляющих морфологический субстрат опухоли. Гематологическая картина острого лейкоза характеризуется появлением большого числа бластных клеток в крови (до нескольких десятков процентов) и так называемым лейкемическим зиянием (hiatus leukaemicus), проявляющимся наличием бластных и (в небольшом количестве) зрелых клеток в крови при практически полном отсутствии их промежуточных форм.

Хронический лейкоз - опухоль, исходящая из костного мозга, с частичной задержкой способности кроветворных клеток к дифференцировке.При хронических лейкозах клетки сохраняют способность к дифференцировке до стадии созревающих или зрелых клеток, т.е. морфологическим субстратом опухоли являются клетки V и VI классов.

Диагностика лейкозов требует комплексного подхода. Она основывается прежде всего на анализе мазков периферической крови и костного мозга. Для дифференциальной диагностики отдельных форм и цитологических вариантов острых и хронических лейкозов применяют цитохимические, цитологические, иммунологические, цитогенетические и молекулярно-генетические методы.

Острые лейкозы.Острые лейкозы характеризуются высокой скоростью развития опухолевого процесса, что при отсутствии необходимого лечения быстро приводит к гибели больного. Выделяют следующие стадии клинического течения острых лейкозов: первая атака, развернутая стадия, терминальная стадия или выздоровление.

Стадия первой атаки охватывает период времени от проявления первых клинико-гематологических симптомов заболевания, установления диагноза и начала лечения до получения эффекта от проводимой терапии. Критерием лабораторной диагностики острых лейкозов служит наличие в костном мозгу свыше 30% бластных клеток.

В зависимости от содержания бластных клеток в периферической крови острые лейкозы подразделяются на:

• алейкемические - бластные клетки в крови отсутствуют;

• сублейкемические - бластные клетки в крови обнаруживаются в небольшом количестве (3-5%);

• лейкемические - бласты составляют основную массу клеток крови.

Общее количество лейкоцитов (ОКЛ) в периферической крови при острых лейкозах может быть различным:

• при алейкемическом варианте - менее 6-10 9 /л;

• при сублейкемическом варианте - (6-60)-10 9 /л;

• при лейкемическом варианте - более 60-10 9 /л.

Уже на ранних стадиях болезни отмечаются нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения.

Развернутая стадия острого лейкоза (стадия развернутых клинических проявлений) характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов.

Ремиссия- исчезновение проявлений патологического процесса под влиянием цитостатической терапии. Различают полную и неполную ремиссию.

Полная ремиссияхарактеризуется нормализацией клинических показателей, картины периферической крови и костного мозга в течение не менее 1 месяца.

Клинико-лабораторные критерии полной ремиссии:

• костно-мозговой - содержание в костном мозгу не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов при нормальной его общей клеточности;

• кровяной - отсутствие бластов в периферической крови, количество гранулоцитов более 1,5-10 9 /л, количество тромбоцитов более 100-10 9 /л, содержание гемоглобина более 100 г/л;

• клинический - исчезновение патологических симптомов;

• субъективный - отсутствие жалоб.

Неполная ремиссия- состояние, при котором нормализуются клинические показатели и гемограмма, но в пунктате костного мозга сохраняются бластные клетки в количестве не более 20%.

Рецидивпроявляется возвратом активной стадии заболевания после ремиссии. Рецидив может быть:

костно-мозговым,который подразделяется на:

а) алейкемический - характеризуется обнаружением бластов в костном мозгу (свыше 20%) при отсутствии их в периферической крови;

б) лейкемический - характеризуется обнаружением бластов не только в костном мозгу (свыше 20%), но и в периферической крови;

внекостно-мозговым(местным) - присутствие лейкемических инфильтратов вне костного мозга (в лимфоузлах, селезенке, лейкемидах кожи и др.).

Терминальная стадия острого лейкоза представляет собой завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения и резистентности к цитостатической терапии. Причиной гибели пациентов чаще всего являются инфекционно-воспалительные осложнения (перитонит, пневмония, сепсис и др.), кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы.

Под выздоровлением подразумевают полную ремиссию, сохраняющуюся в течение 5 лет и более.

Составляющие субстрат опухоли бластные клетки при различных вариантах острого лейкоза морфологически трудноразличимы. Для определения линейной принадлежности и степени зрелости бластных клеток с целью дифференциальной диагностики отдельных форм и цитологических вариантов острых лейкозов применяются цитохимическое исследование и метод идентификации поверхностных, цитоплазматических и ядерных антигенов (т.е. иммунофенотипа) бластных клеток костного мозга и крови. В качестве базисных цитохимических методов диагностики острых лейкозов проводят определение в бластах содержания и характера распределения липидов, гликогена, кислых сульфатированных мукополисахаридов, активности миелопероксидазы, кислой фосфатазы, неспецифической эстеразы (α-нафтилацетатэстеразы), хлорацетатэстеразы (табл. 14-13).

В 1975 г. гематологами Франции, США и Великобритании была создана Франко-американо-британская классификация острых лейкозов, базирующаяся на цитоморфологических признаках бластных клеток - ФАБ-классификация, получившая наиболее широкое применение в практике. Согласно цитоморфологической ФАБклассификации, острые лейкозы подразделяют на две группы - миелоидные и лимфобластные лейкозы, в структуре которых выделены следующие цитологические варианты:

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

В зависимости от цитохимических свойств клеток различают следующие формы лейкозов:

Гематологическая картина при различных формах лейкозов:

¨ Острый недифференцированноклеточный лейкоз:

- самый распространенный лейкоз (до 50% всех случаев лейкозов),

- лейкоз детей и молодых людей,

- в лейкограмме большое количество клеток одного из первых четырех классов современной схемы кроветворения;

- лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм 3 ;

- быстрое прогрессирование лейкоза,

- хорошо поддается терапии цитостатиками и кортикоидами.

¨ Острый лимфобластный лейкоз:

- субстратом опухоли является лимфобласт,

- лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм 3 ;

¨ Острый миелобластный лейкоз:

- субстратом опухоли является миелобласт,

- не резко выраженная анемия.

¨ Острый моноцитарный лейкоз:

- субстратом опухоли является монобласт,

- поражает людей старшего возраста.

¨ Хронический миелолейкоз:

- в лейкограмме большое количество нейтрофильных гранулоцитов- метамиелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных;

- лейкемическая форма (до 300 000 лейкоцитов в 1 мм 3 ),

- сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и единичных миелобластов;

- эозинофильно- базофильная ассоциация;

- миеломная метаплазия лимфоидной ткани;

- увеличение селезенки и печени вследствие лейкозной инфильтрации и появление очагов миелоидного кроветворения в этих органах;

- бластный криз в терминальной стадии, при котором в крови резко увеличивается содержание бластных клеток – миелобластов и недифференцируемых бластов, прогрессирующая цитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), возникновение лейкемических инфильтратов в коже, миокарде и других органах;

- характерным является наличие в клетках миелоидного ряда так называемой филадельфийской хромосомы с укорочением одного плеча в 21 паре.

¨ Хронический лимфолейкоз:

- лейкоз людей зрелого и пожилого возраста, чаще болеют мужчины,

- в крови - лимфоцитоз до 80-98% с преобладанием зрелых лимфоцитов (чаще В-лимфоцитов), встречаются единичные пролимфоциты и лимфобласты, тени Боткина-Гумпрехта (разрушенные неполноценные лимфоциты);

- в начале заболевания сублейкемический (до 15 000 лейкоцитов в 1 мм 3 ; затем лейкемический (до 250 000 лейкоцитов в 1 мм 3 );

- снижено количество гранулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов вследствие тотального замещения лимфоцитами других гемопоэтических ростков (лимфоидная метаплазия миеломной ткани);

- разрастание лимфоидной ткани в лимфатических узлах, селезенке, печени;

- нарушение иммунологического гомеостаза, развитие аутоиммунных реакций;

- бластный криз развивается редко.

¨ Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза):

- эритроцитоз до 6-12х10 12 /л, повышение содержания гемоглобина до 200 г/л, гематокрита до 90%,

- возрастание вязкости крови;

- относительно доброкачественное течение опухоли.

¨ Миеломная болезнь (плазмоцитома):

- увеличение в крови плазмоцитов и В-лимфоцитов;

- увеличение патологических иммуноглобулинов в крови.

Общие нарушения в организме при лейкозах

Анемический синдром – встречается при большинстве лейкозов и обусловлен угнетением эритропоэза. Анемия приводит к развитию гемической гипоксии.

Геморрагический синдром – проявляется массивными кровотечениями и кровоизлияниями, возникновение которых связано со следующими причинами:

- появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в сосудистой стенке, что делает стенку сосуда хрупкой,

- понижением свертывания крови при лейкозах, связанным с нарушением синтеза плазменных прокоагулянтов,

- вследствие угнетения тромбоцитопоэза.

Тромбоэмболический синдром – при некоторых формах лейкозов (тромбоцитемия, полицитемия) повышается свертывание крови, что приводит к тромбозу и тромбоэмболиям.

Инфекционный синдром – проявляется при всех формах лейкозов и связан с резким снижением иммунитета вследствие функциональной неполноценности лейкоцитов при лейкозах (снижается способность к фагоцитозу, нарушаются ферментативные свойства, угнетается синтез антител). При этом у больных лейкозом снижается резистентность к инфекциям, очень тяжело протекают инфекционные процессы, вызываемые часто сапрофитной флорой организма.

Интоксикационный синдром – развивается вследствие накопления в организме нуклеопротеидов, образующихся при распаде лейкемических лейкоцитов.

Кахексия – часто сопровождает лейкозы, связана выше перечисленными причинами, особенностями метаболизма при опухолях, предположительно, выделением особого белка кахектина, накоплением избытка продуктов свободно- радикального перекисного окисления.

Метастатический синдром – перемещение опухолевых клеток и появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в различных органах и тканях и нарушение функции метастазированных органов.

Лейкоцитоз

лейкоцитоз– увеличение общего количества лейкоцитов свыше 9х10 9 /л (или их отдельных форм). Лейкоцитоз носит временный характер, это реакция кроветворной системы на соответствующую патологию.

Виды лейкоцитозов:

§ Физиологический лейкоцитоз:

- пищеварительный лейкоцитоз – перераспределительный, развивается через 2-3 часа после приема пищи;

- лейкоцитоз новорожденных – истинный, в первые 2-е суток жизни количество лейкоцитов достигает 15-20 х10 9 /л;

- лейкоцитоз беременных – истинный, до 15-20х10 9 /л, а во время родов и 30х10 9 /л;

- миогенный лейкоцитоз – перераспределительный, при интенсивной мышечной нагрузке.

§ Патологический лейкоцитоз:

возникает при неадекватной реакции системы крови на раздражитель, либо при нарушении лейкопоэза. Развивается при лейкемоидных реакциях и лейкозах.

§ Лейкоцитоз при патологических процессах:

- токсогенный - при действии вредных веществ,

- при распаде опухолей.

Механизмы развития:

1. стимуляция нормального процесса лейкопоэза и выхода лейкоцитов в периферическую кровь;

2. опухолевая активация лейкопоэза при лейкозах;

3. перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле.

1. Стимуляция нормального процесса лейкопоэза и выхода лейкоцитов в периферическую кровьвозникает при:

- повышении уровня лейкопоэтинов;

- снижении содержания ингибиторов пролиферации.

2. Опухолевая активация лейкопоэза при лейкозахвозникает:

- под влиянием канцерогенных факторов.

3. Перераспределение лейкоцитов в сосудистом руслевозникает при:

- увеличении числа лейкоцитов в каком-нибудь сосудистом русле без признаков гиперплазии лейкопоэтической ткани (при физической нагрузке, шоках - увеличение числа лейкоцитов в сосудах органов-депо).

4. Гемоконцентрационный лейкоцитозвозникает при

- гипогидратации организма (при рвоте, диарее, полиурии).

В периферической крови – равномерное увеличение числа всех форм лейкоцитов или преимущественно отдельных форм.

- эозинофилов – при аллергических реакциях, глистных инвазиях;

- нейтрофилов - при острых воспалительных заболеваниях, инфарктах, инсультах, росте опухолей;

- лимфоцитов – при вирусных (коклюш, вирусный гепатит) и микробных (tbc, сифилис);

- моноцитов – при инфекционных заболеваниях (малярия, краснуха, бруцеллез, мононуклеоз).

влево вправо

повышение молодых и незрелых форм увеличение числа

нейтрофилов (палочкоядерных, гиперсегментированных

метамиелоцитов, миелоцитов, ядерных форм

Степени ядерного сдвига:

¨ Регенеративный сдвиг – увеличение выше нормы процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов и появление метамиелоцитов вследствие реактивной активации гранулоцитоза.

¨ Гиперрегенеративный сдвиг- свидетельствует о выраженной гиперплазии миелоцитарного ростка лейкопоэтической ткани, увеличение палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов.

¨ Дегенеративный сдвиг влево – свидетельствует об угнетении и глубоких нарушениях лейкопоэза, когда на фоне общей лейкопении увеличиваются палочкоядерные с дегенеративными изменениями в их цитоплазме.

¨ Регенеративно-дегенеративный сдвиг влево – наблюдается при гиперпродукции в костном мозге патологически измененных лейкоцитов и нарушение их созревания

¨ Дегенеративный ядерный сдвиг вправо - при лучевой болезни, злокачественной анемии Аддисона-Бирмера. Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных форм клеток (>65%) на фоне повышенного (>5%) содержания в крови гиперсегментно-ядерных нейтрофилов (более 5 ядерных сегментов)

Лейкемоидная реакция – характерное увеличение незрелых форм лейкоцитов в крови, гематологическая картина сходна с таковой при лейкозах, однако отличается по этиологии, носит временный, обратимый характер и не трансформируется в лейкоз.

миеломного типалимфатического типа

(нейтрофильного, (при сепсисе, инфекционном

эозинофильного, лимфоцитозе, мононуклеозе)

Лейкопении.

Лейкопения– уменьшение общего количества лейкоцитов ниже 4х10 9 /л.

Первичные вторичные

(врожденные) (приобретенные)

- при действии ионизующей радиации;

- при действии токсических доз различных химических соединений;

- при действии цитостатиков, сульфаниламидов, антидепрессантов;

- при действии вирусов, риккетсий, паразитов;

- избытке биологически активных веществ при шоках, стрессе.

Механизмы развития:

1. нарушение и (или) угнетение процесса лейкопоэза;

2. разрушение лейкоцитов в сосудистом русле и органах гемопоэза;

3. перераспределение лейкоцитов в сосудах;

4. повышенная потеря лейкоцитов организмом;

1. Нарушение и (или) угнетение процесса лейкопоэза возникает при:

Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных форм клеток (>65%) на фоне повышенного (>5%) содержания в крови гиперсегментно-ядерных нейтрофилов (более 5 ядерных сегментов)

2. Разрушение лейкоцитов в сосудистом русле и органах гемопоэзавозникает при:

- действии ионизирующей радиации;

- заболеваниях, сопровождающихся увеличением иммунных комплексов (аутоиммунные заболевания, лейкозы, опухоли).

3. Перераспределение лейкоцитов в сосудахнаблюдается при:

- шоке, неврозах в результате скопления клеток в расширенных капиллярах органов-депо;

- выходе большого количества лейкоцитов из сосудистого русла в ткани при их массивном повреждении (при перитоните, плеврите, пневмонии).

4. Повышенная потеря лейкоцитов организмомвозникает при:

- наличии свищей лимфатических сосудов;

- хронических гнойных инфекциях и обширных воспалительных процессах (обширное разрушение лейкоцитов в очаге воспаления).

5. Гемодилюционная лейкопения возникает при:

В зависимости от вида лейкоцитов различают: